Miocardiopatía por Sobrecarga de Hierro
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Miocardiopatía por sobrecarga de Hierro
Rolando Illescas Quiroz
HGUE
Noviembre 2011
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Miocardiopatía por sobrecarga de Hierro
– Prevalencia en incremento
– Espectro de síntomas variados
– Biopsia y marcadores bioquímicos poco sensibles
– RMN
– Flebotomía, agentes quelantes. Terapias En investigación.
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Miocardiopatía por sobrecarga de hierro
Definición
Etiología - Absorción Incrementada - Aporte excesivo - Parenteral
Patogénesis - Depósito gradual de hierro - Saturación de transferrina e
incremento del hierro libre - LTCC - Rx de Fenton - Daño de membranas
Presentación clínica Diagnóstico - Asintomáticos - Síntomas de Falla
cardiaca terminal - Sobrecarga de volumen - Hipertrofia ventricular ex - Endocrinopatías - Predisposición genética - Citokinas inflamatorias
Terapia Convencional - Dieta - Flebotomía - Agentes quelantes - Aferesis de eritrocitos - Transplante cardiaco
- BCC - Hepcidin - Ter. Génica; Stem cell
Propuesta de esquema clínico para evaluación de IOC
Pradeep Gujja, MD,
Journal of the American College of Cardiology Vol. 56, No. 13, 2010
Conclusiones
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Fig. 3. Biopsia endomiocárdica del ventrículo derecho en la que se aprecian depósitos de pigmento férrico en el miocardio con tinción de Perls.
Rev Esp Cardiol. 2001;54:1328-31. - Vol.54 Núm 11
Ha sido definida como la presencia de disfunción cardiaca sistólica o diastólica secundaria al depósito incrementado de hierro en el corazón, independiente de otros procesos concomitantes. El incremento de hierro ocurre en general por: - Incremento de absorción
TGI - Exceso de administración
de Hierro - Histerectomía
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Gujja et al. JACC Vol. 56, No. 13, 2010 Review on Iron Overload Cardiomyopathy September 21, 2010:1001–12
Hemo absorbido
por la hemo-carrier protein
La Hemoxigenasa separa el hierro del grupo hemo
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Gujja et al. JACC Vol. 56, No. 13, 2010 Review on Iron Overload Cardiomyopathy September 21, 2010:1001–12
el hierro no hemo es reducido por la
citocromo b en la membrana apical del enterocito y tomado por el
transportador de metal divalente
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Gujja et al. JACC Vol. 56, No. 13, 2010 Review on Iron Overload Cardiomyopathy September 21, 2010:1001–12
el hierro ferroso a nivel basolateral es transportado a la
sangre a través de la ferroportina
duodenal
el hierro ferroso es oxidado por la
ceruloplasmina a hierro ferrico y cargado en la transferrina
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Factores asociados al incremento del depósito de hierro
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Diagnóstico
Marcadores Bioquímicos - Saturación de transferrina>55% - Ferritina Sérica>200-300 ng/ml Biopsia Tisular
- Lesioin parcheada - Baja sensibilidad - Coloración de Pearls prusian - Espectrometria de absorción atómica
Ecocardiografía - Dilatación biventricular - Cardiopatía restrictiva - Disfunción diastólica temprana - Disminución en los picos de llenado
temprano diastólico y sistólico - Contracción activa auricular intensa
antes de disfunción diastólica - Asociación a estrés oxidativo
TAC - Baja sensibilidad y especificidad
MRI
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Esquema propuesto para evaluación de miocardiopatía por sobrecarga de hierro
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Conclusiones
– IOC es potencialmente letal pero tratable al diagnosticarse tempranamente
– Se reconocen nuevos mecanismos de entrada de hierro al miocardio
– Se están mejorando las técnicas de imágenes para la identificación de la sobrecarga temprana de hierro y su tratamiento
– Se están desarrollando nuevos tratamientos con mejores agentes quelantes con mayor seguridad y eficacia, con mejor cumplimiento
– Se requiere de mas estudios que exploren el cuidado y la expectativa de vida de este grupo de pacientes
– Considerar y usar las técnicas diagnósticas para un diagnóstico temprano
Fin