MIOCARDIOPATÍA ESPONGIFORME: A PROPÓSITO DE 7 CASOS Silvia Guerrero Vázquez Víctor Armesto...
-
Upload
sebastian-trueba -
Category
Documents
-
view
4 -
download
0
Transcript of MIOCARDIOPATÍA ESPONGIFORME: A PROPÓSITO DE 7 CASOS Silvia Guerrero Vázquez Víctor Armesto...
MIOCARDIOPATÍA MIOCARDIOPATÍA ESPONGIFORME: A ESPONGIFORME: A
PROPÓSITO DE 7 CASOSPROPÓSITO DE 7 CASOS
MIOCARDIOPATÍA MIOCARDIOPATÍA ESPONGIFORME: A ESPONGIFORME: A
PROPÓSITO DE 7 CASOSPROPÓSITO DE 7 CASOS
Silvia Guerrero VázquezSilvia Guerrero Vázquez
Víctor Armesto PérezVíctor Armesto Pérez
Tania Hierro TornerTania Hierro Torner
Pablo González GutiérrezPablo González Gutiérrez
Amparo Cela AiraAmparo Cela Aira
Ana Gayol MéndezAna Gayol Méndez
Silvia Guerrero VázquezSilvia Guerrero Vázquez
Víctor Armesto PérezVíctor Armesto Pérez
Tania Hierro TornerTania Hierro Torner
Pablo González GutiérrezPablo González Gutiérrez
Amparo Cela AiraAmparo Cela Aira
Ana Gayol MéndezAna Gayol Méndez
COMPLEXO HOSPITALARIO XERAL-CALDE DE LUGO COMPLEXO HOSPITALARIO XERAL-CALDE DE LUGO
OBJETIVOSOBJETIVOSOBJETIVOSOBJETIVOS
1º- el propósito de nuestro estudio 1º- el propósito de nuestro estudio
es mostrar nuestra experiencia en 7 es mostrar nuestra experiencia en 7
casos de miocardiopatía no casos de miocardiopatía no
compactadacompactada
2º- describir los hallazgos 2º- describir los hallazgos
morfológicos y funcionales en RMmorfológicos y funcionales en RM
1º- el propósito de nuestro estudio 1º- el propósito de nuestro estudio
es mostrar nuestra experiencia en 7 es mostrar nuestra experiencia en 7
casos de miocardiopatía no casos de miocardiopatía no
compactadacompactada
2º- describir los hallazgos 2º- describir los hallazgos
morfológicos y funcionales en RMmorfológicos y funcionales en RM
MIOCARDIOPATÍA ESPONGIFORMEMIOCARDIOPATÍA ESPONGIFORMEMIOCARDIOPATÍA ESPONGIFORMEMIOCARDIOPATÍA ESPONGIFORME
también denominada ausencia aislada de compactación del VItambién denominada ausencia aislada de compactación del VI
incluída por la OMS en el grupo de miocardiopatías no clasificadasincluída por la OMS en el grupo de miocardiopatías no clasificadas
es una enfermedad congénita poco frecuente, que se puede asociar con es una enfermedad congénita poco frecuente, que se puede asociar con otras anomalías cardiacasotras anomalías cardiacas
se detecta en la infancia y adolescencia con mayor prevalencia en se detecta en la infancia y adolescencia con mayor prevalencia en varonesvarones
en c.n las paredes ventriculares presentan una capa compactada de en c.n las paredes ventriculares presentan una capa compactada de fibras miocárdicas y la superficie endocavitaria muestra trabeculaciones. fibras miocárdicas y la superficie endocavitaria muestra trabeculaciones. La proporción de pared ventricular normal formada por trabeculaciones La proporción de pared ventricular normal formada por trabeculaciones nunca excede el espesor de la capa compactadanunca excede el espesor de la capa compactada
en pacientes con ME el espesor del miocardio no compactado es mayor en pacientes con ME el espesor del miocardio no compactado es mayor que la capa compactada y se aprecia un número excesivo de que la capa compactada y se aprecia un número excesivo de trabeculaciones ventriculares prominentes con recesos intertrabeculares trabeculaciones ventriculares prominentes con recesos intertrabeculares profundosprofundos
también denominada ausencia aislada de compactación del VItambién denominada ausencia aislada de compactación del VI
incluída por la OMS en el grupo de miocardiopatías no clasificadasincluída por la OMS en el grupo de miocardiopatías no clasificadas
es una enfermedad congénita poco frecuente, que se puede asociar con es una enfermedad congénita poco frecuente, que se puede asociar con otras anomalías cardiacasotras anomalías cardiacas
se detecta en la infancia y adolescencia con mayor prevalencia en se detecta en la infancia y adolescencia con mayor prevalencia en varonesvarones
en c.n las paredes ventriculares presentan una capa compactada de en c.n las paredes ventriculares presentan una capa compactada de fibras miocárdicas y la superficie endocavitaria muestra trabeculaciones. fibras miocárdicas y la superficie endocavitaria muestra trabeculaciones. La proporción de pared ventricular normal formada por trabeculaciones La proporción de pared ventricular normal formada por trabeculaciones nunca excede el espesor de la capa compactadanunca excede el espesor de la capa compactada
en pacientes con ME el espesor del miocardio no compactado es mayor en pacientes con ME el espesor del miocardio no compactado es mayor que la capa compactada y se aprecia un número excesivo de que la capa compactada y se aprecia un número excesivo de trabeculaciones ventriculares prominentes con recesos intertrabeculares trabeculaciones ventriculares prominentes con recesos intertrabeculares profundosprofundos
en la etapa embrionaria temprana, el en la etapa embrionaria temprana, el miocardio es una red laxa de fibras miocardio es una red laxa de fibras entrecruzadas, separadas por entrecruzadas, separadas por recesos profundos que lo comunican recesos profundos que lo comunican con la cavidad ventricular. El proceso con la cavidad ventricular. El proceso de formación de este «entramado» de de formación de este «entramado» de fibras y recesos intertrabeculares o fibras y recesos intertrabeculares o sinusoides, ocurre entre la semana sinusoides, ocurre entre la semana quinta a octava de vida embrionaria. quinta a octava de vida embrionaria. La circulación coronaria se desarrolla La circulación coronaria se desarrolla de manera paralela a este proceso, y de manera paralela a este proceso, y los recesos intertrabeculares se los recesos intertrabeculares se reducen a capilares.reducen a capilares.
en la etapa embrionaria temprana, el en la etapa embrionaria temprana, el miocardio es una red laxa de fibras miocardio es una red laxa de fibras entrecruzadas, separadas por entrecruzadas, separadas por recesos profundos que lo comunican recesos profundos que lo comunican con la cavidad ventricular. El proceso con la cavidad ventricular. El proceso de formación de este «entramado» de de formación de este «entramado» de fibras y recesos intertrabeculares o fibras y recesos intertrabeculares o sinusoides, ocurre entre la semana sinusoides, ocurre entre la semana quinta a octava de vida embrionaria. quinta a octava de vida embrionaria. La circulación coronaria se desarrolla La circulación coronaria se desarrolla de manera paralela a este proceso, y de manera paralela a este proceso, y los recesos intertrabeculares se los recesos intertrabeculares se reducen a capilares.reducen a capilares.
durante este proceso, la durante este proceso, la
red de fibras miocárdicas red de fibras miocárdicas
se condensa desde se condensa desde
epicardio a endocardio, epicardio a endocardio,
desde la base al ápex y desde la base al ápex y
del septo a la pared del septo a la pared
laterallateral
durante este proceso, la durante este proceso, la
red de fibras miocárdicas red de fibras miocárdicas
se condensa desde se condensa desde
epicardio a endocardio, epicardio a endocardio,
desde la base al ápex y desde la base al ápex y
del septo a la pared del septo a la pared
laterallateral
se cree que el mecanismo causante de la miocardiopatía espongiforme es se cree que el mecanismo causante de la miocardiopatía espongiforme es
una detención del proceso normal de compactación del miocardio durante una detención del proceso normal de compactación del miocardio durante
la vida fetal, apreciándose trabéculas prominentesla vida fetal, apreciándose trabéculas prominentes
se cree que el mecanismo causante de la miocardiopatía espongiforme es se cree que el mecanismo causante de la miocardiopatía espongiforme es
una detención del proceso normal de compactación del miocardio durante una detención del proceso normal de compactación del miocardio durante
la vida fetal, apreciándose trabéculas prominentesla vida fetal, apreciándose trabéculas prominentes
se han descrito formas familiares y esporádicas (menos frecuentes) de la se han descrito formas familiares y esporádicas (menos frecuentes) de la
enfermedadenfermedad
las formas familiares son heterogéneas desde el punto de vista genéticolas formas familiares son heterogéneas desde el punto de vista genético
• función mitocondrial (G4.5), relacionados con el citoesqueleto (distrofina), proteínas función mitocondrial (G4.5), relacionados con el citoesqueleto (distrofina), proteínas
del sarcómero (LDB3), proteínas de la membrana nuclear (LMNA), alfaactina del sarcómero (LDB3), proteínas de la membrana nuclear (LMNA), alfaactina
cardiaca y la betamiosinacardiaca y la betamiosina
• pueden existir solapamientos entre fenotipos de miocardiopatía no compactada, pueden existir solapamientos entre fenotipos de miocardiopatía no compactada,
hipertrófica y/o dilatada hipertrófica y/o dilatada
• se asocia también con una elevada frecuencia de trastornos neuromuscularesse asocia también con una elevada frecuencia de trastornos neuromusculares
este solapamiento, la heterogeneidad genética y la variabilidad de fenotipos este solapamiento, la heterogeneidad genética y la variabilidad de fenotipos
respaldan la opinión de que de que no se debería considerar la miocardiopatía respaldan la opinión de que de que no se debería considerar la miocardiopatía
espongiforme una única enfermedad, sino una manifestación morfológica que espongiforme una única enfermedad, sino una manifestación morfológica que
aparece en distintas enfermedadesaparece en distintas enfermedades
se han descrito formas familiares y esporádicas (menos frecuentes) de la se han descrito formas familiares y esporádicas (menos frecuentes) de la
enfermedadenfermedad
las formas familiares son heterogéneas desde el punto de vista genéticolas formas familiares son heterogéneas desde el punto de vista genético
• función mitocondrial (G4.5), relacionados con el citoesqueleto (distrofina), proteínas función mitocondrial (G4.5), relacionados con el citoesqueleto (distrofina), proteínas
del sarcómero (LDB3), proteínas de la membrana nuclear (LMNA), alfaactina del sarcómero (LDB3), proteínas de la membrana nuclear (LMNA), alfaactina
cardiaca y la betamiosinacardiaca y la betamiosina
• pueden existir solapamientos entre fenotipos de miocardiopatía no compactada, pueden existir solapamientos entre fenotipos de miocardiopatía no compactada,
hipertrófica y/o dilatada hipertrófica y/o dilatada
• se asocia también con una elevada frecuencia de trastornos neuromuscularesse asocia también con una elevada frecuencia de trastornos neuromusculares
este solapamiento, la heterogeneidad genética y la variabilidad de fenotipos este solapamiento, la heterogeneidad genética y la variabilidad de fenotipos
respaldan la opinión de que de que no se debería considerar la miocardiopatía respaldan la opinión de que de que no se debería considerar la miocardiopatía
espongiforme una única enfermedad, sino una manifestación morfológica que espongiforme una única enfermedad, sino una manifestación morfológica que
aparece en distintas enfermedadesaparece en distintas enfermedades
MIOCARDIOPATÍA ESPONGIFORMEMIOCARDIOPATÍA ESPONGIFORMEMIOCARDIOPATÍA ESPONGIFORMEMIOCARDIOPATÍA ESPONGIFORME
CLÍNICA: pueden ser asintomáticos o presentar datos CLÍNICA: pueden ser asintomáticos o presentar datos de disfunción sistólica ventricular, fundamentalmente de disfunción sistólica ventricular, fundamentalmente izquierda, incluyendo la insuficiencia cardiaca, arritmias izquierda, incluyendo la insuficiencia cardiaca, arritmias ventriculares y fenómenos embólicosventriculares y fenómenos embólicos
ECOCARDIOGRAFÍA: CRITERIOS DE JENNIECOCARDIOGRAFÍA: CRITERIOS DE JENNI• a) más de 3 trabéculas que sobresalen de la pared del VI, a) más de 3 trabéculas que sobresalen de la pared del VI,
apicales a los músculos papilares, visibles en un mismo apicales a los músculos papilares, visibles en un mismo plano ecocardiográficoplano ecocardiográfico
• b) espacios intertrabeculares perfundidos desde la cavidad b) espacios intertrabeculares perfundidos desde la cavidad ventricular (según doppler color)ventricular (según doppler color)
• c) relación > 2 entre capa sin compactar y capa c) relación > 2 entre capa sin compactar y capa compactada en el segmento con mayor hipertrabeculación compactada en el segmento con mayor hipertrabeculación en telesístoleen telesístole
CLÍNICA: pueden ser asintomáticos o presentar datos CLÍNICA: pueden ser asintomáticos o presentar datos de disfunción sistólica ventricular, fundamentalmente de disfunción sistólica ventricular, fundamentalmente izquierda, incluyendo la insuficiencia cardiaca, arritmias izquierda, incluyendo la insuficiencia cardiaca, arritmias ventriculares y fenómenos embólicosventriculares y fenómenos embólicos
ECOCARDIOGRAFÍA: CRITERIOS DE JENNIECOCARDIOGRAFÍA: CRITERIOS DE JENNI• a) más de 3 trabéculas que sobresalen de la pared del VI, a) más de 3 trabéculas que sobresalen de la pared del VI,
apicales a los músculos papilares, visibles en un mismo apicales a los músculos papilares, visibles en un mismo plano ecocardiográficoplano ecocardiográfico
• b) espacios intertrabeculares perfundidos desde la cavidad b) espacios intertrabeculares perfundidos desde la cavidad ventricular (según doppler color)ventricular (según doppler color)
• c) relación > 2 entre capa sin compactar y capa c) relación > 2 entre capa sin compactar y capa compactada en el segmento con mayor hipertrabeculación compactada en el segmento con mayor hipertrabeculación en telesístoleen telesístole
MATERIAL Y MÉTODOSMATERIAL Y MÉTODOSMATERIAL Y MÉTODOSMATERIAL Y MÉTODOS
se estudiaron 7 pacientes (6 varones y 1 mujer), con edad media de 66 se estudiaron 7 pacientes (6 varones y 1 mujer), con edad media de 66 añosaños
asintomático (1 caso) con clínica de IC en (4 casos) y protocolo de HTA y asintomático (1 caso) con clínica de IC en (4 casos) y protocolo de HTA y cardiomegalia (2 casos)cardiomegalia (2 casos)
se asociaron a MCD (4 casos) y a MCH (3 casos)se asociaron a MCD (4 casos) y a MCH (3 casos)
a todos se les realizó estudio ecocardiográfico previoa todos se les realizó estudio ecocardiográfico previo
RMRM
• equipo de 1,5 T con bobina phase array de 4 elementos equipo de 1,5 T con bobina phase array de 4 elementos
• plano 4 cámaras y eje corto doble IR T1 y FGR T2 con plano 4 cámaras y eje corto doble IR T1 y FGR T2 con sincronización cardiaca y apneasincronización cardiaca y apnea
• en 2 casos se realizaron a mayores secuencia en eje corto para en 2 casos se realizaron a mayores secuencia en eje corto para valoración de realce tardío valoración de realce tardío
se estudiaron 7 pacientes (6 varones y 1 mujer), con edad media de 66 se estudiaron 7 pacientes (6 varones y 1 mujer), con edad media de 66 añosaños
asintomático (1 caso) con clínica de IC en (4 casos) y protocolo de HTA y asintomático (1 caso) con clínica de IC en (4 casos) y protocolo de HTA y cardiomegalia (2 casos)cardiomegalia (2 casos)
se asociaron a MCD (4 casos) y a MCH (3 casos)se asociaron a MCD (4 casos) y a MCH (3 casos)
a todos se les realizó estudio ecocardiográfico previoa todos se les realizó estudio ecocardiográfico previo
RMRM
• equipo de 1,5 T con bobina phase array de 4 elementos equipo de 1,5 T con bobina phase array de 4 elementos
• plano 4 cámaras y eje corto doble IR T1 y FGR T2 con plano 4 cámaras y eje corto doble IR T1 y FGR T2 con sincronización cardiaca y apneasincronización cardiaca y apnea
• en 2 casos se realizaron a mayores secuencia en eje corto para en 2 casos se realizaron a mayores secuencia en eje corto para valoración de realce tardío valoración de realce tardío
MATERIAL Y MÉTODOSMATERIAL Y MÉTODOSMATERIAL Y MÉTODOSMATERIAL Y MÉTODOS
en muchos casos en muchos casos
es difícil saber si la es difícil saber si la
hipertrabeculación hipertrabeculación
es patológica o es patológica o
una variante de la una variante de la
normalidad (raza normalidad (raza
negra, deportistas negra, deportistas
de alto nivel…)de alto nivel…)
en muchos casos en muchos casos
es difícil saber si la es difícil saber si la
hipertrabeculación hipertrabeculación
es patológica o es patológica o
una variante de la una variante de la
normalidad (raza normalidad (raza
negra, deportistas negra, deportistas
de alto nivel…)de alto nivel…)
MATERIAL Y MÉTODOSMATERIAL Y MÉTODOSMATERIAL Y MÉTODOSMATERIAL Y MÉTODOS
el criterio usado para el diagnóstico de esta enfermedad en RM el criterio usado para el diagnóstico de esta enfermedad en RM
fue la proporción del miocardio no compactado/compactado al fue la proporción del miocardio no compactado/compactado al
final de la diástole > 2,3final de la diástole > 2,3
el criterio usado para el diagnóstico de esta enfermedad en RM el criterio usado para el diagnóstico de esta enfermedad en RM
fue la proporción del miocardio no compactado/compactado al fue la proporción del miocardio no compactado/compactado al
final de la diástole > 2,3final de la diástole > 2,3
MATERIAL Y MÉTODOSMATERIAL Y MÉTODOSMATERIAL Y MÉTODOSMATERIAL Y MÉTODOS
las técnicas de “sangre las técnicas de “sangre
blanca” como TGE o FEG blanca” como TGE o FEG
T2 y las ultrarrápidas T2 y las ultrarrápidas
(TRUE FISPP, FIESTA o (TRUE FISPP, FIESTA o
BALANCEADAS) son las BALANCEADAS) son las
que permiten el que permiten el
diagnóstico de esta diagnóstico de esta
entidad al demostrar los entidad al demostrar los
recesos intramiocárdicos, recesos intramiocárdicos,
particularmente en particularmente en
telediástoletelediástole
las técnicas de “sangre las técnicas de “sangre
blanca” como TGE o FEG blanca” como TGE o FEG
T2 y las ultrarrápidas T2 y las ultrarrápidas
(TRUE FISPP, FIESTA o (TRUE FISPP, FIESTA o
BALANCEADAS) son las BALANCEADAS) son las
que permiten el que permiten el
diagnóstico de esta diagnóstico de esta
entidad al demostrar los entidad al demostrar los
recesos intramiocárdicos, recesos intramiocárdicos,
particularmente en particularmente en
telediástoletelediástole
RESULTADOSRESULTADOSRESULTADOSRESULTADOS
MEDIALMEDIAL
APICALAPICAL
SEGMENTO MEDIAL:
.anterior (7) : 28,6%
.anteroseptal (8) : 14,28%
.inferoseptal (9) : 0%
.inferior (10) : 42,8%
.inferolateral (11) : 85,7%
.anterolateral (12) : 71,4%
SEGMENTO MEDIAL:
.anterior (7) : 28,6%
.anteroseptal (8) : 14,28%
.inferoseptal (9) : 0%
.inferior (10) : 42,8%
.inferolateral (11) : 85,7%
.anterolateral (12) : 71,4%
SEGMENTO APICAL:
.anterior (13) : 85,7%
.septal (14) : 28,6%
.inferior (15) : 85,7%
.lateral (16) : 100%
SEGMENTO APICAL:
.anterior (13) : 85,7%
.septal (14) : 28,6%
.inferior (15) : 85,7%
.lateral (16) : 100%
SEGMENTO BASAL: .anterior (1) : 28,6%
.anteroseptal (2) : 0%
.inferoseptal (3) : 0%
.inferior (4) : 14,28%
.inferolateral (5) : 42,8%
.anterolateral (6): 42,8%
SEGMENTO BASAL: .anterior (1) : 28,6%
.anteroseptal (2) : 0%
.inferoseptal (3) : 0%
.inferior (4) : 14,28%
.inferolateral (5) : 42,8%
.anterolateral (6): 42,8%
77
88
99
1010
1111
1212
1313
1414
1515
1616
11
22
33
44
55
66
BASALBASAL
RESULTADOSRESULTADOS
1 2 3 4 5 6 7
VTD (ml)(117.8+/-34.1)
277.2 286.2 332.3 212 132.8 113.7 186.1
VTS (ml)(46+/-27.3)
210 156.4 266 139.2 31.9 44.7 72.7
DTD (cm)(3.7-5.3)
7.7 7.2 7.2 6.1 5 5 5.7
DTS (cm)(2.5-4.2)
5.8 6.3 5.8 4.9 3.1 2.6 4.3
FE (%)(50-70%)
24.3 33.8 19.9 35.3 76 60.7 60.9
RESULTADOSRESULTADOSRESULTADOSRESULTADOS
RESULTADOSRESULTADOSRESULTADOSRESULTADOS
RESULTADOSRESULTADOSRESULTADOSRESULTADOS
RESULTADOSRESULTADOSRESULTADOSRESULTADOS
RESULTADOSRESULTADOSRESULTADOSRESULTADOS
CONCLUSIONESCONCLUSIONESCONCLUSIONESCONCLUSIONES
la RM es la técnica de elección en el la RM es la técnica de elección en el
diagnóstico de la ME, ya que valora diagnóstico de la ME, ya que valora
adecuadamente el grado de afectación del adecuadamente el grado de afectación del
miocardio en toda su extensión miocardio en toda su extensión
además permite realizar estudios de perfusión además permite realizar estudios de perfusión
y viabilidad cardiaca, que pueden tener y viabilidad cardiaca, que pueden tener
importancia pronósticaimportancia pronóstica..
la RM es la técnica de elección en el la RM es la técnica de elección en el
diagnóstico de la ME, ya que valora diagnóstico de la ME, ya que valora
adecuadamente el grado de afectación del adecuadamente el grado de afectación del
miocardio en toda su extensión miocardio en toda su extensión
además permite realizar estudios de perfusión además permite realizar estudios de perfusión
y viabilidad cardiaca, que pueden tener y viabilidad cardiaca, que pueden tener
importancia pronósticaimportancia pronóstica..
MUCHAS GRACIAS…MUCHAS GRACIAS…MUCHAS GRACIAS…MUCHAS GRACIAS…