Mariane Tami Amano Depto de Imunologia

ICB- USP

SISTEMA COMPLEMENTO Conjunto de proteínas plasmáticas ou de membrana celular que atuam na imunidade inata.

Via Alternativa

H2O

fB

C3 (H2O)Bb

BafD

C3b

C3a

Alça de amplificação

C3

C3

fB Ba

fD

C3b

Bb

C5

C5a

C5b

C3 convertase

C3 convertaseC3b

C5 convertase

C5b6789n MAC

Via Clássica

Anticorpos

IgM - IgG

C4

C2

2aC4b

C4a

2b

C3 convertase

C3

C3a

C3bC3b

C5 convertase C5

C5a

C5b

C5b6789n MAC

Via das LectinasC4

C2

2aC4b

C4a

2b

C3 convertase

C3

C3a

C3bC3b

C5 convertase C5

C5a

C5b

C5b6789n MAC

Via TerminalVia Terminal

MACb b

Via Alternativa

C3 + H2OFB FD

Ba

C3(H2O)Bb

C3

C3a C3b

FB FD

Ba

C3bBb C3

C3b

C3bBb3b

C4b2a3b

C5

MAC(C5b6789n)

C6, C7, C8, C9

Via Clássica

IgM, IgG + Ag

C4 C2 C2

b

C4a

C4b2a

Via das Lectinas

C3 convertase

C3 convertase

C3 convertase

C5 convertase

C5 convertase

Via Alternativa Via Clássica Via das Lectinas

C3

IgM - IgG carboidratos

C5

Lise celular

Algumas Funções Biológicas

OpsonizaçãoAnafilotoxinas

Remoção de imunocomplexos

C3b, C4b, iC3b e C1q

C3a e C5aC4a

Fatores quimiotáticos

C3b, C4b

Lise celular

Outras Funções:

•Ativação de linfócito B

• Remoção de células apoptóticas

- C1q

- iC3b, C4b

- C3dg

- C1q, C4b

Reguladores do Complemento

C5b C5b678 C5b6789(MAC)

Via Clássica

Via das Lectinas

inibidor C1

C1qrs

MBL-MASPs

C4b2a(C3-convertase)

C4b2a3b(C5-convertase)

fI C4BP

fI CR1

fI MCP

DAF

CR1

fI C4BP

fI

fI fH

DAF

C3 C3a

Via Alternativa

C5

C3bBb(C3-convertase)

C3bBb3b(C5-convertase)

CD59

DAF

fI CR1

fI MCP

fI fH

DAF

fI fH

fI MCP

fI CR1

vitronectina

C1q 42 LES; Infecções piogênicasC1r / C1s 15 LES; Infecções piogênicas

C4 24 LES; infecções piogênicas;Glomerulonefrite

C2 >100 LES; Infecções piogênicas;Glomerulonefrite.

C3 27 Infecções piogênicas;Glomerulonefrite.

Inibidor deC1

>100 LES, Angioedema,

MBL >30 LES; Defeito deopsonização

Fator D 1 Infecção por Neisseria;Outras infecções piogênicas

Properdina >50 Infecção por Neisseria;Raras outras infecçõespiogênicas

Fator I 31 Infecções piogênicas;Glomerulonefrite; LES

Fator H 22 Infecções piogênicas;Glomerulonefrite; LES;Síndrome hemolíticaurêmica

C5 19 Infecção por NeisseriaC6 >50 Infecção por NeisseriaC7 26 Infecção por NeisseriaC8 32 Infecção por NeisseriaC9 >50 Infecção por Neisseria

Via Clássica

Deficiências do Sistema Complemento

Via das Lectinas

Via Alternativa

Via Terminal Comum

Deficiências do Sistema Complemento

Via Alternativa

- Repetidas infecções bacterianas (meningite, pneumonia)

Neisseria meningitidis

Streptococcus pneumoniae

Haemophilus influenzae

C3, FD, FH, FI, properdina

Glomerulonefrite, síndrome hemolítica urêmica, “degeneração da mácula”

Deficiências do Sistema Complemento

Via Clássica

- Repetidas infecções bacterianas, glomerulonefrite, doenças AUTOIMUNES (Lúpus).

C1 (C1q, C1r, C1s), C4, “C3”

Deficiências do Sistema Complemento

Via Clássica

- Angioedema

Inibidor de C1

Deficiências do Sistema Complemento

Via das Lectinas

- Repetidas infecções bacterianas, glomerulonefrite, doenças AUTOIMUNES (Lúpus).

MBL ~C1q

Deficiências do Sistema Complemento

Via Terminal Comum

- Repetidas infecções bacterianas (meningite)

C6, C7, C8, C9

Neisseria meningitidis

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