Malformations Pulmonaires ant natales Exp rience du Ç ... · Malformations Pulmonaires ant natales...
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Malformations Pulmonaires anténatales
Expérience du « couple »
Maternité Paule de Viguier /Hôpital des Enfants
F Brémont*, JL Rittié*, C Baunin*, M Juricic*
MF Saramon**, S Kessler**
* Hôpital des Enfants, ** Hôpital Paul de Viguier, CHU Toulouse
Malformation adénomatoïde
• Prolifération « adénomatoïdes » des bronchioles terminales, avecdilatation du parenchyme immature d’aval et sans différenciationalvéolaire, réalisant des cavités communiquant entre elles, tapisséesd’un épithélium cilié ou cubique
• Classifications !!
– Echographique in utéro (Adzick J Pediatr Surg 1985,20:483)
• Macrokystique (20% des cas): > 5mm
• Microkystique (80% des cas): < 5mm
– Radiologique post natale (Stocker Hum Pathol 1977,8:155)
• Type I (50% des cas): kystes > 2 cm
• Type II (40 % des cas) : kystes multiples < 1cm
• Type III (10% des cas): absence de kyste
– Anatomopathologique post natale (Stocker Pulmonary Pathology Hammer (ed) New
York 1994:174)
• Type 0 et 1 (70%): épithélium cilié, cellules à mucus, cartilage
• Type 2-3 (28%):épithélium cilié
• Type 4 (2%): épithélium alvéolaire
• Exceptionnellement bilatérale, souvent aux lobes inférieurs
Malformation adénomatoïde• Complications
– Détresse respiratoire néonatale
• macrokystiques
• microkystiques avec déviationmédiastinale
– Infections dans enfance
• Asymptomatique découvert chezl’adulte Eur J Cardiothorac Surg2005,28:483
• Potentialité cancéreuse liée auxcomposants muqueux: type 1
– Dans l’enfance Pediatr Pulmonol1998,25:62
• Pleuroblastome ou rhabdomyosarcome
• 8,6 % des cancers pulmonaires de l’enfantsurviennent sur une malformations kystiquesHancock J Pediatr Surg 1993,28:1133
– Chez l’adulte jeune ERJ 2005,26:1181
• Carcinome bronchioalvéolaire
Asymptomatiques
à 3 ans de vie
Symptômes dans
le premier mois
de vie
Symptômes
entre un mois et 3 ans
de vie
Série de 48 cas : Aziz D J Pediatr Surg 2004
Séquestration pulmonaire
• Masse solide faite de tissu
pulmonaire ayant perdu
ses rapports normaux avec
l’arbre bronchique
• dont la vascularisation
artérielle est d’origine
systémique
Séquestration intralobaire
• Retour veineux dans les veines
pulmonaire
• 75% des cas, mais découverte
anté-natale rare
• Malformation précoce: résidus
bronchiques entourés d’un
parenchyme fibreux (avec
infiltration lymphocytaire)
• Se manifeste généralement après
l’âge de deux ans par
– Pneumonies récidivantes
– Parfois pneumothorax
– Rarement des hémoptysies
• Régression complète possible
Séquestration extralobaire• Retour veineux systémique azygo-cave, et
enveloppe pleurale propre
• 25 % des cas, mais très souvent découvert enanté-natal
• Malformation tardive: les structuresbronchiques sont présentes mais altérées, lesalvéoles sont grandes et les lymphatiquessous pleuraux dilatés
• Malformations associées dans 60% des cas
– surtout hernie diaphragmatique
– la présence d’air signifie une connexion avecl‘oesophage
• Forme intra ou sous diaphragmatiquepossible (à ne pas confondre avecneuroblastome)
• Difficultés néonatales dans 25%
– Détresse respiratoire ou difficultésalimentaires dès les premiers jours
– voir véritable insuffisance cardiaque dans lespremiers mois de vie : parfois shunt jusqu’à25% du débit cardiaque
Symptômes à la naissance: 0 à 25 % des cas
• Prédire le risque de décompensation pour programmer l’accouchementdans une structure spécialisée ?
– Réanimation en cas de forme symptomatique
– Surveillance initiale clinique et radio thorax (à J1 et à quelques jours)
• Les arguments prédictifs ?
– Le terme
– Les signes de souffrance fœtale, l’anasarque +++
– Le type de malformation
• Compression par une masse qui se remplie d’air
– MAK type I se décompense rapidement dans 2/3 des cas
– MAK de type II peuvent aussi se décompenser vite (en cas de déplacementmédiastinal)
– Les emphysèmes lobaires sont symptomatiques dans un cas sur deux
• Insuffisance cardiaque
– Séquestration avec gros shunt
– L’importance de l’hypoplasie pulmonaire
• Malformation uni-bilatérale
• Taille des anomalies et leur évolution– surface pulmonaire saine / surface thoracique totale < 0,21 nécessité de ventilation à la naissance
• Le déplacement médiastinal
L’échographie anténataleDiagnostic éliologique
• Présence de kystes
– Malformation adenomatoide
– Kyste bronchogénique (macrokyste)
– Duplication oesophagienneséquestration extra lobaire aveccommunication digestive
– Lymphangiome kystique outératome si paramédiastinal
– Kyste neuroentérique
• Localisation
– Aux bases
• Malformation adénomatoïde
• Séquestration
• Hernie diaphragmatique
• Neuroblastome
– Sommets
• Emphysèmes lobaire ou atrésiebronchique (Lobes sup 65%, LMD35%)
• Vaisseaux afférents (écho doppler,IRM): séquestration
Pronostic
• Tolérance fœtale
– Croissance
– Anasarque (compression
cardiaque)
– Hydramnios (compression
oesophagienne)
• Lésions associées
• Volume
• Déplacement médiastinal,
inversion diaphragmatique
Bilan postnatal
• TDM avec produit de contraste à 1-2 mois :
• Autres examens: TOGD, fibroscopie, scintigraphie, IRM
TDM anormal à 6 mois de vie dans 63 % des cas de disparition anté-natale
Perdus de vue3
TDM normal5
Surveillance simple
3
Normal !
1
Emphysème
3
Séquestration
3
MAK
3
Exérèse chirurgicale
11
TDM anormal14
(6 Rx normal)
Tous asymptomatiquesà la naissance
Disparition22
(21 MAK, 1 SP)
Perdus de vue2
TDM normal3
MAK
6
Séquestration
2
Exérèse chirurgicale
TDM anormal12
Tous asymptomatiquesà la naissance
Stable17
(14 MAK,3SP)
2 à J1 et J5
Décès4 in utéro(6MAK)
3Interruption
48 malformationsMAK 90 %, séquestrations 10 % des cas
Illanes S (Bristol UK)Ultrasound Obstet Gynecol 2005,26:145
Surveillance à 6 mois (4/07), lésion unique
isolée périphérique
MAK II2Oui33MAK II14
oui
oui
oui
oui
oui
oui
Amnio
centhèse
Perdu de vueDisparition
anté natale ?
1non faitMAKII8
oui
oui
oui
oui
oui
oui
Déviation
médiastin
13
12
11
10
9
7
6
5
4
3
2
1
Observ
Lobectomie inf G envisagée mais lésion
LSG, surveillance à 4 mois(10/06)
MAK II330MAK II
Surveillance à 1 an (6/07) car très petite en
diminution
Atrésie
bronchique ?
230MAKIII
Lobectomie sup G à J2MAKI type1oui330MAK I
Lobectomie inf G envisagée envisagée à 6
mois (11/06)
Emphysèmeoui332MAK III
Lobectomie inf G envisagée à 6
mois(11/06)
MAK II +séq
intra-lob
331MAK II
Masse tissulaire sous costale post: TDM à
8 mois (11/06)
?230MAK III
SurveillanceMAK II327MAK III
SurveillanceMAK II3non faitMAK II
Lobectomie inf G à 1 moisMAKI type 1oui3non faitMAK I
Lobectomie sup G à 1 mois et demiMAKII type 2232MAK II
Lobectomie sup D à 1mois et demiMAK I type23non faitMAK I
Embolisation envisagée à 4 ans (2/08)Séq intra-lob230Séquestr.
EvolutionDiagnostic
définitif
Réa
néonat
Niveau
mater
IRM
semaines
Diagnostic
anténatal
Premier enfant de la série né en février 2004
• Gros kystes festonnés et
poumon gauche
hyperéchogène
• Diagnostic évoquée: MAK I
• Naissance à 40 semaines,
maternité niveau 3: détresse
respiratoire nécessitant
intubation
• Lobectomie sup droite à J2:
HTAP transitoire,
extubation à J7
• Diagnostic histo: MAK 1
3O semainesJ1
28 semaines
1 mois et demi
• Poumon G hyperéchogène
avec 4-5 kystes
centimétriques
• Diagnostic MAK II
• Naissance à terme, niveau 3:
RAS
• Lobectomie Inf G
programmée à 6 mois
4 mois
26 semaines
31 semaines
• Base droite hyper-échogène
• Diagnostic évoqué : MAK
III
• Naissance 38 semaines, à
Castres: RAS
• Croissance sans problème
• Diagnostic retenu: MAK II
• Surveillance simple
28 semaines 2 mois 7 mois
25 semaines
• Poumon gauche hyperéchogène, augmentéde volume avecdéviation, sans kystesni vaisseaux
• Diagnostic évoqué:MAK III
• Naissance à 37semaines, à materniténiveau 3: O2 nasal qqheures en néonat
• Croissance sansproblème
• Diagnostic retenu:emphysème lobaire
• A 5 mois
– Fibro normale
– Echo cardio
• Lobectomie sup Ggauche envisagée ennovembre
26 semaines 32 semaines
2 mois
5 mois
Exérèse : quand - comment
• Précocement (3-6 mois) pour profiter de la phase de croissance
postnatale: multiplication alvéolaire jusqu’à deux ans
• Exérèse chirurgicale
– Lobectomie, bi-lobectomie
– Segmentectomie
• Plus de complications post-op
• Pour lésion localisée associée à lobectomie
• Exérèse par thoracoscopie pour lésions asymptomatiques
– 14 lobectomies sans complications entre 12 et 18 mois Truitt A J Pediatr
Surg 2006,41:893
• Embolisation
– Séquestration localisée, sauf forme sub-diaphragmatique
– Après 1 ans : moins de complications vasculaires locales
– Association MAK et séquestration !
Exérèse : complications• Long terme
– Syndrome post pneumonectomie:
surtout à droite
– Hypoplasie thoracique, scoliose
– Cicatrice cutanée
– Fonction respiratoire
Pneumonectomies chez 42 enfants,
âgés de 6mois-15 ans.
Prévalence syndrome obstructif
sévère justifiant prothèse endo-thoracique:
Pneumonectomie gauche 4 %
Pneumonectomie droite 35 %
Non prévisible
Podevin G J Pediatr Surg 2001,36:1425
McBride J Clin Invest 1980,66:962
Lobectomie pour emphysème réalisée
en moyenne l’âge de 3 mois.
Evaluation à l’âge de 8 à 32 ans:
Exérèse complication
• Court terme
– Mortalité
– HTAP,
ventilation
prolongée
– Pneumothorax,
empyème,
hémorragie,
reprise
chirurgicale
4,2/100
Horak E Clin Pediatr (Phil) 2003,42:251
Exérèse : complications
Exérèse
Symptomatiques à naissance
13
Exérèse systématique < 6 mois
6Symptomatique < 6 mois
0
Exérèse systématique < 3ans
9
Exérèse
Symptomatique avant 3 ans
3 (infections à 7-8-11mois)
Asymptomatique à 3 ans
17
Asymptomatique à 6 mois
29
Asymptomatique à naissance
35
48 Malfo kystiques néonatales
Age à la chirurgie 5j 5 mois 13 mois 8 mois 5 ans
Durée hospitalisation 3j 4j 7j
Complications post op 0/13 2/6 0/9 0/3 4/12
Exérèse
Diagnostic tardifsur symptômes
(non connu à naissance)12
Asymptomatiques
13%
Symptomatiques
27 %
Aziz D (Toronto) J Pediatr Surg 2004,39:329
Conclusions
• Pneumo-pédiatre dans consultation anté-natale
– Aide à préciser le pronostic
– Information « éclairée » des parents et prépare à la prise en charge
future de leur enfant
• Prévoir les difficultés néonatales n’est pas toujours aisé
• Exérèse systématique ou surveillance pour lésions
asymptomatiques localisées ?
– Risque immédiat et définitif de la chirurgie, mais permet
compensation et pas de surveillance radiologique irradiante
– Evolution naturelle mal connue
• Régression possible : bouchon bronchique, séquestration intralobaire ?
• Risque des complications : infectieuses surtout, mais potentialité
maligne exceptionnelle mais réelle