Malformaciones Cardio Vasculares

UNIVERSIDAD CIENTIFICA DEL PERU

FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD

ESCUELA PROFECIONAL DE TEGNOLOGIA MDICA

TEMA

:MALFOEMACIONES CONGENITAS

CARDIOVASCULARES

ASIGNATURA

:EMBRIOLOGIA Y GENETICA

DOCENTE

: DR. CESAR RAMAL

ALUMNOS

:-GUSTAVO LOZANO M.

-DAVID A. SILVA IZQUIERDO.

-HILMER DEL AGUILA SAURIN

NIVEL

:IV CEMESTRE

SAN JUAN BAUTISTA PERU

2010

DEDICATORIA

ESTE TRABAJO ES DEDICADO A NUESTROS PADRES POR EL ESFUEZO DIARIO EN PRO DE NUSTRA EDUCACION.

LOS AUTORES

PRECENTACION

Este trabajo es una recopilacin de datos relevantes con referencia a las Malformaciones Congnitas cardiovasculares que sin duda son un tem de estudio de gran importancia en nuestra formacin como profesionales de la salud.

Abarcamos los temas de una forma concisa con datos cientficos actualizados y organizados de manara que facilite su comprensin y estudio, intentando contribuir de esta manera al incremento del conocimiento en cuanto a la Embriologa y la Gentica.

MALFORMACIONES CARDIO VASCULARESI.- INTRODUCCIN:Las anomalas congnitas del corazn y los grandes vasos contribuyen de forma importante a la morbimortalidad en el nio menor de un ao. Las cardiopatas congnitas afectan aproximadamente al 1% de todos los recin nacidos vivos y al 4 % de los hijos nacidos de madres con una cardiopata congnita. Estas malformaciones congnitas pueden mostrarse desde el nacimiento o las primeras horas de vida hasta en la edad adulta. Un nmero considerable de los nios alcanza la edad adulta a consecuencia del tratamiento adecuado mdico o quirrgico, o porque la alteracin de la fisiologa cardiovascular producida por el defecto se tolera bien. Estas condiciones crnicas frecuentemente requieren atencin durante toda la vida del paciente.Las malformaciones cardiovasculares congnitas suelen ser el resultado de un desarrollo embrionario anormal de una estructura normal, o del fallo de dicha estructura a la hora de progresar ms all del estadio embrionario o fetal.

Se estima que el 8 % de estas malformaciones se deben a los factores genticos, el 2 % son causados por agentes ambientales y la mayora son provocadas por una compleja interaccin entre las influencias genticas y lo agentes ambientales (causa multifactorial).

Las aberraciones cromosmicas y las mutaciones de un solo gen (sndrome de Down, sndrome de Turner, etc) son responsables de menos del 10 % de todas las malformaciones. Dentro de los teratgenos cardiovasculares se encuentran el virus de la rubola y la talinomida, tambin la isotretinona (vitamina A), el alcohol y muchos otros compuestos. Las enfermedades maternas, como la diabetes insulinodependiente y la hipertensin, se asocian tambin con la produccin de anomalas cardiacas.

Estas malformaciones estn adems vinculadas con diversos sndromes genticos.. Dentro del primer grupo las ms frecuentes son la persistencia del conducto arterioso y la coartacin de la aorta, teniendo un pronstico favorable despus de tratamiento quirrgico.

Dentro de las cianticas, la Tetraloga de Fallot es la ms frecuente, pero la que da sntomas ms tempranos es la transposicin de grandes arterias, de tal forma que se diagnostica con ms frecuencia en los recin nacidos, al momento del nacimiento o durante la primera semana de vida. La Tetraloga de Fallot comprende cuatro tipos de defectos cardacos presentes al nacer: Comunicacin interventricular, dextraposicin artica, estenosis pulmonar e hipertrofia del ventrculo derecho. 1.- MALFORMACIONES CONGNITAS DE LAS CMARAS CARDIACAS Y SUS CONEXIONES. A.- TRANSPOSICIN DE LOS GRANDES VASOSDefinicin:

Es un defecto cardaco congnito, en el cual los dos vasos principales que transportan la sangre lejos del corazn, la aorta y la arteria pulmonar, estn cambiados (transpuestos).

Causas, incidencia y factores de riesgo:

Se desconoce la causa de la mayora de los defectos cardacos congnitos.

Entre los factores asociados con una tasa superior a la normal de esta enfermedad estn:

Rubola u otra enfermedad viral en la madre durante el embarazo

Mala nutricin en la madre durante el embarazo (nutricin prenatal)

Alcoholismo

Madres mayores de 40 aos

Diabetes

La transposicin de los grandes vasos es un defecto cardaco ciantico, lo que significa que hay muy poco oxgeno en la sangre bombeado desde el corazn al resto del cuerpo. Los niveles bajos de oxgeno llevan a que se presente cianosis (una coloracin azul prpura en la piel) y dificultad respiratoria.

En los corazones normales, la sangre pasa a travs de los pulmones, luego al resto del cuerpo y luego de nuevo a los pulmones. En la transposicin de los grandes vasos, la sangre no viaja desde los pulmones al cuerpo y luego de nuevo a los pulmones. En lugar de esto, el flujo sanguneo en los pulmones y el flujo sanguneo en el cuerpo ocurren de manera independiente; de tal manera, que la sangre con oxgeno de los pulmones no llega al corazn que irriga el resto del cuerpo. Por lo tanto, la sangre que pasa a travs del cuerpo carece de oxgeno.

Los sntomas se presentan al momento del nacimiento o un poco despus. La gravedad de los sntomas depende del tipo y tamao del defecto cardaco y de la cantidad de oxgeno que se moviliza a travs del flujo sanguneo general del cuerpo. La enfermedad afecta aproximadamente a 40 de cada 100.000 bebs y es el defecto cardaco ciantico que ms comnmente se identifica durante la primera semana de vida del beb, a pesar que la tetraloga de Fallot es la ms frecuente de las anomalas cianticas, pero sta da clnica posteriormente.

Sntomas: Cianosis

Dificultad para respirar

Mala alimentacin

Dedos de la mano o del pie en palillo de tambor Signos y exmenes:

Se puede detectar un soplo en el corazn al auscultar el trax con un estetoscopio. La boca y la piel del beb cianticos.

Entre los exmenes ms frecuentes se encuentran:

Radiografa de trax

Cateterismo cardaco

ECG

Ecocardiografa (si se hace antes del nacimiento, se denomina ecocardiografa fetal)

Oximetra de pulso (para verificar el nivel de oxgeno en la sangre)

Tratamiento:

Inmediatamente despus del diagnstico, se administra prostaglandina por va intravenosa, que ayuda al flujo sanguneo a travs de los pulmones y el cuerpo.

Poco despus del nacimiento, se puede necesitar una ciruga para ajustar temporalmente los vasos sanguneos afectados. En la mayora de los hospitales, se puede utilizar un tipo de ciruga llamado procedimiento de recambio arterial para corregir en forma permanente el problema dentro de la primera semana de vida.

Pronstico:

Despus de la correccin quirrgica del defecto o anomala, se observa la mejora de los sntomas y del proceso de crecimiento y desarrollo. Si no se realiza la ciruga correctiva, se reduce la expectativa de vida.

Complicaciones:

Arritmias

Problemas de las vlvulas cardacas

Artropata coronaria

B.- TRUNCUS ARTERIOSUS PERSISTENTE

El truncus arterosus persistente, tambin llamado truncus arteriosus, tronco arterioso, tronco arterial comun o tronco arterial, es una enfermedad del corazn que esta presente en el momento del nacimiento y se incluye dentro del grupo de enfermedades que se conocen como cardiopatas congnitas.

Se caracteriza por la existencia de una nica arteria principal que parte de los 2 ventrculos cardiacos, la cual se ramifica y da origen a la arteria pulmonar y la arteria aorta.

En circunstancias normales, en el ventrculo derecho se origina la arteria pulmonar que enva la sangre hacia los pulmones, y en el ventrculo izquierdo la arteria aorta que distribuye la sangre oxigenada por todo el organismo.

Esta anomala es poco frecuente y representa nicamente entre el 0.2% y 0.3% del total de cardiopatas congnitas.

Durante la vida intrauterina apenas produce sntomas, sin embargo a partir del momento del nacimiento ocasiona una insuficiencia cardiaca severa, y la tasa de mortalidad en el primer mes de vida es muy alta. El tratamiento recomendado es realizar una intervencin quirrgica para corregir la malformacin. Se aconseja en general que la operacin se practique en los tres primeros meses de vida del nio.[]2.- MALFORMACIONES DEL SEPTO CARDIACO

A.- COMUNICACIN INTERAURICULAR(CIA)CausasDurante la formacin del feto, hay una abertura entre las aurculas izquierda y derecha (cmaras superiores) del corazn. Generalmente, este orificio se cierra al poco tiempo del nacimiento. Si no se cierra totalmente, el problema se denomina CIA tipo ostium secundum. La CIA tipo ostium secundum es el tipo ms comn de CIA. Otros tipos son la CIA tipo ostium primum y la CIA tipo seno venoso. Cada tipo de CIA est relacionado con un orificio en una parte diferente del tabique interauricular.La causa de esta afeccin se desconoce y generalmente no es una enfermedad que se herede de los padres.SntomasMuchos nios son asintomticos. Sin embargo, en algunos casos pueden darse los siguientes sntomas: fatiga, sudoracin, respiracin rpida, dificultad para respirar, crecimiento deficiente, cansancio con el ejercicio, palpitaciones e infecciones respiratorias frecuentes.

DiagnsticoEl diagnstico se sospecha por la clnica y la exploracin fsica. La enfermedad se confirma con las siguientes pruebas complementarias: radiografa de trax, electrocardiograma y, sobre todo, con el ecocardiograma.

Pronstico Cuando se realiza un diagnstico temprano y una reparacin de la CIA, el resultado por lo general es excelente y se requiere un seguimiento mnimo. Si se diagnostica en una etapa posterior, se producen complicaciones despus de la intervencin o si la CIA no se repara, las perspectivas en general son malas.

TratamientoEl tratamiento de primera eleccin es la ciruga. En los ltimos aos se han desarrollado dispositivos de cierre de la comunicacin interauricular a travs de catteres (en caso de orificios pequeos), esta tcnica permite su implante sin ciruga mediante puncin por la vena femoral.

B.- COMUNICACIN INTERVENTRICULAR (CIV)Los pacientes con comunicacin interventricular tienen un orificio que comunica los dos ventrculos. Es la cardiopata congnita ms frecuente al nacer.Existen varios tipos de CIV, segn su localizacin dentro del tabique interventricular: las CIV membranosas o perimembranosas son las ms frecuentes (situadas cerca de la vlvula tricspide); le siguen en frecuencia las CIV musculares (localizadas en el septo muscular). Otro tipo de CIV ms raras son las CIV subpulmonares y las CIV tipo canal.

CausasSe desconoce su causa exacta, aunque al parecer muchos de los casos surgen al azar. Tener antecedentes familiares de defectos cardacos puede constituir un factor de riesgo.

SntomasEn general, los sntomas no van a depender de la localizacin del defecto sino del tamao del orifico de la CIV. Cuando la comunicacin es pequea, el paciente est asintomtico a lo largo de su vida (nicamente presentar un soplo cardaco muy llamativo cuando su mdico le explore). Cuando el defecto es grande se produce: insuficiencia cardiaca, fatiga, sudoracin, bajo crecimiento y soplo cardaco. Si en este caso el paciente no es tratado adecuadamente, puede aparecer hipertensin pulmonar severa, disnea [dificultad para respirar] y cianosis (dedos y labios morados).

DiagnsticoEl diagnstico se sospecha por la clnica y la exploracin fsica (el soplo cardaco de la CIV es muy caracterstico). Adems de una radiografa de trax y un electrocardiograma, que pueden ser normales, el diagnstico se confirma con el ecocardiograma, con el que se podr visualizar la localizacin, el nmero y el tamao de la CIV. Adems, se puede medir la presin pulmonar y estimar la intensidad del cortocircuito. El cateterismo cardaco solamente estara indicado en pacientes con CIV grandes que vayan a ser intervenidos, para descartar la existencia de otras cardiopatas asociadas.

PronsticoLa CIV se puede cerrar de forma espontnea hasta en un 40 por ciento de los casos (en su mayor parte, en los primeros 6 meses de vida).

TratamientoEl tratamiento depende del tamao de la CIV. Estara indicado el cierre de la CIV cuando sta estuviera provocando sntomas, o en pacientes asintomticos si se viera en el ecocardiograma un cortocircuito grande o hipertensin pulmonar.La mayora de las CIV son pequeas, no provocan sntomas y no precisan tratamiento; adems, muchas tienden a cerrarse con el tiempo y tambin se hacen ms pequeas proporcionalmente al aumentar el tamao del corazn. En estos casos es conveniente una revisin peridica en Cardiologa para evitar complicaciones. En general, no precisarn en su vida adulta tratamiento reparador y podrn tener una vida totalmente normal.Si se trata de una CIV de gran tamao que ocasiona sntomas en el beb, adems del tratamiento para la insuficiencia cardiaca, hay que realizar el cierre quirrgico del defecto interventricular. Es recomendable intervenir a partir del sexto mes de vida (la mortalidad es del 20 por ciento al primer mes y baja hasta el 2-3 por ciento despus del sexto mes de vida). No es conveniente retrasar la ciruga despus de los dos aos de edad, por el peligro de desarrollar hipertensin pulmonar severa e intratable.

C.- TETRALOGA DE FALLOTDefinicin: Se refiere a cuatro tipos de defectos cardacos presentes al nacer: Comunicacin interventricular

nacimiento anormal de la aorta (dextraposicin artica), que permite que la sangre desprovista de oxgeno fluya directamente desde el ventrculo derecho hacia ella.

estenosis pulmonar

hipertrofia del ventrculo derecho.


La tetraloga de Fallot se clasifica como un defecto cardaco ciantico debido a que la afeccin ocasiona niveles de oxgeno demasiado bajos en la sangre, causando cianosis.

Al momento de nacer, es posible que los bebs no muestren signos de cianosis, pero ms tarde pueden desarrollar episodios sbitos alarmantes de piel azulada, llamados "episodios de TET", cuando lloran o cuando se alimentan.

La tetraloga de Fallot se presenta en aproximadamente 5 de cada 10.000 bebs.

Se desconoce la causa de la mayora de los trastornos cardacos congnitos, los cuales a menudo se asocian con mltiples factores. Los factores prenatales asociados con un riesgo mayor de lo normal para esta afeccin son, entre otros: rubola materna u otras afecciones virales durante el embarazo, nutricin prenatal deficiente, alcoholismo materno, madre mayor de los 40 aos de edad y diabetes. Hay una alta incidencia de trastornos cromosmicos en nios con tetraloga de Fallot, como el sndrome de Down y el sndrome de Di George (eliminacin parcial de genes que ocasiona defectos cardacos, niveles bajos de calcio y deficiencia inmunitaria).

Sntomas:

Dificultad para alimentarse (hbitos de alimentacin deficientes)

Insuficiencia para aumentar de peso

Desarrollo deficiente

Cianosis que se intensifica durante perodos de agitacin

Prdida del conocimiento

Muerte sbita

Dedos en palillo de tambor.Signos y exmenes:

Un examen fsico con el estetoscopio casi siempre revela un soplo cardaco.

Los exmenes comprenden:

ECG: puede mostrar el engrosamiento del msculo del ventrculo derecho

CSC: puede mostrar un aumento de glbulos rojos

Radiografa torcica: puede mostrar un corazn en "forma de bota" y pulmones oscuros

Cateterismo cardaco: ayuda a mostrar vasos sanguneos en los pulmones y el corazn

Ecocardiograma: brinda un diagnstico definitivo

Tratamiento:

La ciruga para reparar los defectos cardacos siempre se realiza cuando el beb es muy pequeo y, algunas veces, se necesita ms de una ciruga. La primera ciruga se puede llevar a cabo para ayudar a incrementar el flujo de sangre hacia los pulmones y posteriormente se realiza una ciruga para corregir el problema. La ciruga correctiva se lleva a cabo para dilatar parte de la va pulmonar estrecha y cerrar la comunicacin interventricular.

Pronstico:La mayora de los casos se pueden corregir con la ciruga y el pronstico es bueno. Sin ciruga, la muerte ocurre, generalmente, cuando la persona llega a los 20 aos de edad.

Los pacientes que presentan filtracin continua y severa de la vlvula pulmonar pueden necesitar un reemplazo de dicha vlvula.

Se recomienda un control regular con un cardilogo con el fin de vigilar las arritmias potencialmente mortales.

Complicaciones:

Retraso en el crecimiento y el desarrollo

Convulsiones durante los perodos de oxigenacin insuficiente

3.- MALFORMACIONES DE LA VLVULA PULMONAR Y TRICSPIDE A.- ESTENOSIS DE LA VALVULA PULMONAREstenosis pulmonar Es un estrechamiento de dicha vlvula, que es la que permite el paso de la sangre desde el ventrculo derecho hacia los pulmones. En los recin nacidos, la estenosis de la vlvula pulmonar puede ser tan leve como para no necesitar tratamiento, o bien tan grave como para poner en peligro su vida.

En la mayora de los nios con estenosis de la vlvula pulmonar, sta es un poco ms estrecha de lo normal, lo que obliga al ventrculo derecho a bombear con ms fuerza y a mayor presin para propulsar la sangre a travs de la vlvula. Si este trastorno es ms o menos grave, hecho que se confirma mediante la exploracin fsica, un electrocardiograma, un ecocardiograma y, en ocasiones, por un cateterismo cardaco, la vlvula puede ser abierta con un catter de plstico equipado con un baln hinchable en su extremo que se inserta a travs de una vena de la pierna. Si la vlvula no est bien formada, puede ser necesario reconstruirla quirrgicamente.

Cuando la obstruccin es mucho ms grave, muy poca sangre llega a los pulmones para ser oxigenada. Por el contrario, aumenta la presin en el ventrculo y la aurcula derechos, lo que obliga a la sangre desprovista de oxgeno, que es azulada, a atravesar la pared que separa las aurculas derecha e izquierda. A continuacin, esta sangre pasa al ventrculo izquierdo y es bombeada hacia la aorta, que la transporta hacia todo el cuerpo. En consecuencia, el beb est ciantico, necesitando la administracin de una prostaglandina para mantener el conducto arterial abierto hasta que un cirujano pueda crear una conexin entre la aorta y la arteria pulmonar, abra la vlvula pulmonar quirrgicamente o, en algunos casos, ambos procedimientos a la vez. Ello permite que la sangre se salte el paso por la vlvula estrechada y fluya hacia los pulmones para oxigenarse. En algunos de estos nios es necesario repetir la ciruga cuando son mayores.

B.- ATRESIA DE LA VALVULA PULMONARDefinicin:

Es una forma extremadamente rara de cardiopata congnita en la cual la vlvula pulmonar no se forma de manera apropiada. La vlvula pulmonar es una abertura similar a un colgajo en el lado derecho del corazn que permite que la sangre pase hacia los pulmones.

En la atresia pulmonar, se forma una capa slida de tejido donde debera estar la abertura de la vlvula y, debido a este defecto, la sangre del lado derecho del corazn no puede viajar a los pulmones para ser oxigenada.


Como sucede con la mayora de las cardiopatas congnitas, no hay una causa conocida para la atresia pulmonar. La afeccin est asociada con otro tipo de cardiopata congnita llamada conducto arterial persistente.

Las personas con atresia pulmonar tambin pueden tener una vlvula tricspide con un desarrollo deficiente.

La atresia pulmonar puede ocurrir con o sin la presencia de una comunicacin interventricular. Si la persona no presenta esta comunicacin, la afeccin se denomina atresia pulmonar con tabique ventricular intacto (PA/IVS). Si la persona tiene ambos problemas, la afeccin se denomina atresia pulmonar con comunicacin interventricular y es una forma extrema de tetraloga de Fallot.

Sntomas:

Los sntomas generalmente se presentan en las primeras horas de vida, aunque pueden tomar hasta varios das. Dichos sntomas abarcan:

Cianosis.

Dificultad respiratoria

Respiracin rpida

Hbitos alimenticios deficientes (los bebs pueden cansarse mientras los amamantan)

Fatiga

Signos y exmenes:

Las personas con un conducto arterial persistente presentan un soplo cardaco caracterstico. Se pueden ordenar los siguientes exmenes:

Electrocardiograma (ECG)

Radiografa de trax

Oximetra del pulso que muestra la cantidad de oxgeno en la sangre

Ecocardiograma

Cateterismo cardaco

Tratamiento:

Se puede utilizar prostaglandina EV para ayudar a movilizar o hacer circular la sangre a travs del cuerpo.

Otros tratamientos abarcan:

Cateterismo cardaco intervencionista

Ciruga abierta de corazn para reparar o reemplazar la vlvula

Pronstico:

La ciruga puede ayudar en muchos casos. Sin embargo, la recuperacin del beb depende de la calidad de los vasos sanguneos que irriguen el corazn, de la calidad de los latidos cardacos y de la cantidad de filtracin de las otras vlvulas cardacas.

Complicaciones:

Retraso en el desarrollo y crecimiento

Convulsiones debido a la cantidad demasiado baja de oxgeno en la sangre

Endocarditis infecciosa

Insuficiencia cardaca

C.- ATRESIA TRICUSPIDEAEs un tipo de cardiopata congnita en el cual la vlvula tricspide del corazn est ausente o no se ha desarrollado normalmente. Este defecto obstruye el flujo de sangre desde la aurcula derecha al ventrculo derecho del corazn.

Causas, incidencia y factores de riesgo

La atresia tricspide es una forma poco comn de cardiopata congnita que afecta alrededor de 5 de cada 100,000 nacidos vivos. El 20% de los pacientes con esta afeccin tambin padecer otros problemas cardacos.

Normalmente, la sangre fluye desde el cuerpo hacia la aurcula derecha, luego a travs de la vlvula tricspide hasta el ventrculo derecho y luego contina hasta los pulmones. Si la vlvula tricspide no se abre, la sangre no puede fluir desde la aurcula derecha hacia el ventrculo derecho y finalmente no puede ingresar a los pulmones donde tiene que ir para recoger oxgeno (oxigenarse).

Los bebs con atresia tricspide son generalmente cianticos (coloracin azulada de la piel) y fcilmente presentan dificultad para respirar.

Sntomas

Cianosis (coloracin azulada de la piel)

Tendencia a la fatiga

Dificultad para respirar (disnea)

Respiracin rpida

Crecimiento deficiente

Signos y exmenes

Esta afeccin se puede descubrir durante una ecografa prenatal de rutina o cuando el beb es examinado poco despus del nacimiento. La cianosis est presente desde el nacimiento. A menudo, se presenta un soplo cardaco que puede aumentar su intensidad en algunos meses.

Los exmenes pueden ser los siguientes: ECG

Ecocardiografa

Radiografa de trax

Cateterismo cardaco

Resonancia magntica del corazn

Tratamiento

Una vez que se hace el diagnstico, el beb ser llevado a la unidad de cuidados intensivos neonatales (UCIN) y es posible que se necesite un respirador (ventilador) para ayudarle a respirar. Asimismo, se utiliza un medicamento llamado prostaglandina E1 para mantener la circulacin de la sangre hacia el cuerpo.

Esta afeccin siempre requiere ciruga. Si el corazn es incapaz de bombear suficiente sangre hacia los pulmones y el resto del cuerpo, la primera ciruga generalmente se da dentro de los primeros das de vida. En este procedimiento, se inserta una derivacin o comunicacin artificial para mantener el flujo de sangre hacia los pulmones. En algunos casos, esta primera ciruga no es necesaria.

Despus de esto, el beb generalmente sale del hospital. El nio necesitar tomar uno o ms medicamentos diarios y se le deber hacer un seguimiento minucioso por parte de un cardilogo pediatra, quien determinar cundo se debe llevar a cabo la segunda etapa de la ciruga.

La segunda etapa de la ciruga se denomina derivacin de Glenn o procedimiento Hemifontan. Este procedimiento conecta la mitad de las venas que transportan sangre azul desde la mitad superior del cuerpo directamente a la arteria pulmonar. La ciruga generalmente se realiza cuando el nio tiene entre 4 y 6 meses de edad.

Durante la etapa I y II, el nio an puede lucir de color algo azulado (ciantico).

La etapa III, el paso final, se denomina procedimiento de Fontan. El resto de las venas que llevan sangre azul desde el cuerpo se conecta directamente a la arteria pulmonar que lleva a los pulmones, y el ventrculo derecho ahora slo tiene que bombear hacia el cuerpo y ya no ms a los pulmones. Esta ciruga generalmente se lleva a cabo entre los 18 meses y los 3 aos de edad. Despus de este paso final, el beb ya no se pondr azul (ciantico).

Algunos pacientes pueden necesitar ms cirugas cuando llegan a los 20 30 aos en caso de que presenten arritmias difciles de controlar u otras complicaciones del procedimiento de Fontan.

En unos pocos hospitales, consideran que el trasplante de corazn es una mejor alternativa al proceso quirrgico de los 3 pasos, pero hay pocos corazones donados disponibles para nios pequeos.

Expectativas (pronstico)

Se puede esperar mejora con la mayora de procedimientos quirrgicos. Puede ocurrir muerte sbita cuando hay arritmias cardacas.

Complicaciones

Ritmos cardacos rpidos e irregulares (arritmias)

Diarrea crnica (a partir de una enfermedad llamada enteropata causante de prdida de protenas)


Lquido en el abdomen (ascitis) y en los pulmones (derrame pleural)

Obstruccin de la comunicacin artificial

Accidentes cerebrovasculares y otras complicaciones neurolgicas

Muerte sbita

Prevencin

No hay una forma conocida de prevenir la atresia tricspide.

ANOMALA DE EBSTEINLa anomala de Ebstein es un defecto cardaco muy poco comn en el cual partes de la vlvula tricspide son anormales. Esta vlvula separa la cmara inferior derecha del corazn (ventrculo derecho) de la cmara superior derecha (aurcula derecha).La afeccin es congnita, lo cual significa que est presente desde el nacimiento.Causas, Incidencia Y Factores De RiesgoLa vlvula tricspide se compone normalmente de tres partes, llamadas valvas o colgajos. Las valvas se abren para permitir que la sangre se movilice desde la aurcula derecha (cmara superior) hasta el ventrculo derecho (cmara inferior) mientras el corazn se relaja. Ellas se cierran para impedir que la sangre se traslade desde el ventrculo derecho a la aurcula derecha mientras el corazn bombea.

En las personas con la anomala de Ebstein, las valvas estn inusualmente en lo profundo del ventrculo derecho y a menudo son ms grandes de lo normal. El defecto por lo general provoca que la vlvula funcione de manera deficiente y la sangre puede irse por el camino equivocado de regreso hacia la aurcula derecha. El represamiento del flujo de sangre puede llevar a hinchazn del corazn y acumulacin de lquido en los pulmones o en el hgado. Algunas veces, la sangre no puede salir del corazn hacia los pulmones y la persona puede adquirir una apariencia de color azul.

En la mayora de los casos, los pacientes tambin presentan un agujero en la pared que separa las dos cmaras superiores del corazn y la circulacin a travs de este agujero puede provocar que la sangre desoxigenada vaya hacia el cuerpo. Asimismo, puede haber estrechamiento de la vlvula que lleva a los pulmones (vlvula pulmonar).

La anomala de Ebstein ocurre a medida que un beb se desarrolla en el tero. La causa exacta se desconoce, aunque el uso de ciertos frmacos (como el litio o las benzodiazepinas) durante el embarazo puede jugar un papel. La afeccin es poco frecuente y es ms comn en personas blancas.

SntomasLos sntomas van de leves a muy severos. A menudo, los sntomas se desarrollan inmediatamente despus del nacimiento y abarcan labios y uas de color azulado debido a los bajos niveles de oxgeno en la sangre. En casos severos, el beb parece muy enfermo y tiene dificultad para respirar. Los sntomas en los nios mayores pueden abarcar: Tos

Insuficiencia para crecer

Fatiga

Respiracin rpida


Latidos cardacos muy rpidos Signos Y ExmenesLos recin nacidos que tengan un escape severo a travs de la vlvula tricspide tendrn niveles muy bajos de oxgeno en su sangre e hinchazn considerable del corazn. El mdico puede escuchar ruidos cardacos anormales, como un soplo, al auscultar el trax con un estetoscopio.

Los exmenes que pueden ayudar a diagnosticar esta afeccin abarcan: Radiografa de trax

Resonancia magntica (RM) del corazn

Medicin de la actividad elctrica del corazn (ECG)

Ecografa del corazn (ecocardiografa)

TratamientoEl tratamiento depende de la gravedad del defecto y de los sntomas especficos. Los cuidados mdicos pueden abarcar: Medicamentos para ayudar con la insuficiencia cardaca

Oxgeno y otro soporte respiratorioSe puede necesitar ciruga para corregir la vlvula para nios que continan empeorando o que tengan complicaciones ms serias

Expectativas (Pronstico)En general, cuanto ms temprano se presentan los sntomas, ms grave es la enfermedad.

Algunos pacientes pueden no tener ningn sntoma o tener sntomas muy leves. Otros pueden empeorar con el tiempo: presentan una coloracin azulada (cianosis), insuficiencia cardaca, bloqueo auriculoventricular o ritmos cardacos peligrosos.ComplicacionesUn escape severo puede llevar a que se presente hinchazn del corazn y del hgado, al igual que insuficiencia cardaca congestiva.

Otras complicaciones pueden abarcar: Ritmos cardacos anormales (arritmias), incluyendo ritmos anormalmente rpidos (taquiarritmias) y ritmos anormalmente lentos (bradiarritmias y bloqueo auriculoventricular)

Cogulos de sangre desde el corazn hacia otras partes del cuerpo

Absceso cerebralPrevencinNo hay ninguna forma de prevencin conocida, distinta a hablar con su mdico antes de un embarazo si usted est tomando medicamentos que se cree estn relacionados con el desarrollo de esta enfermedad. Usted puede prevenir algunas de las complicaciones de la enfermedad. Por ejemplo, tomar antibiticos antes de una ciruga dental puede ayudar a prevenir la endocarditis.

4.- MALFORMACIONES DE LA VLVULA ARTICA Y MITRALA.- ESTENOSIS DE LA VALVULA ARTICAEstenosis artica

Definicin:

Es el estrechamiento u obstruccin de la vlvula artica del corazn que impide que sta se abra adecuadamente y bloquea el flujo sanguneo desde el ventrculo izquierdo a la aorta.Causas, incidencia y factores de riesgo:

A medida que la vlvula artica se estrecha ms, la presin se incrementa dentro del ventrculo izquierdo del corazn. Esto hace que dicho ventrculo se vuelva ms grueso, lo cual disminuye el flujo sanguneo y puede llevar a que se presente dolor en el pecho. A medida que la presin contina incrementndose, la sangre se puede represar en los pulmones y la persona puede sentir dificultad para respirar. Las formas graves de estenosis artica impiden que llegue suficiente sangre al cerebro y al resto del cuerpo y como resultado se pueden presentar mareos y desmayo.

La estenosis artica puede estar presente desde el nacimiento (congnita) o se puede desarrollar posteriormente en la vida (adquirida). Los nios pueden tener otras afecciones congnitas.

La estenosis artica es causada por muchos trastornos. Una causa comn en adultos es la fiebre reumtica, una complicacin resultante de una faringitis estreptoccica no tratada. La calcificacin de la vlvula tambin puede causar esta afeccin; en este caso, el padecimiento generalmente no se observa hasta que una persona llegue a los 70 aos.

La estenosis artica no es muy comn y ocurre con mayor frecuencia en hombres que en mujeres.

Sntomas:

Desmayos, debilidad o vrtigo con actividad

Palpitaciones

Dolor en el pecho, tipo angina.

Los nios nacidos con estenosis artica pueden mostrar signos de shock, alimentacin deficiente, retraso del crecimiento y dificultad para respirar.

Signos y exmenes: Casi siempre, se escucha un soplo, un clic u otros ruidos anormales a travs del estetoscopio. Puede haber un pulso dbil o cambios en la calidad del pulso en el cuello, lo cual se conoce como pulso dbil y lento.

Los bebs y nios pueden presentar letargo, sudoracin, al igual que piel plida y respiracin rpida. Adems, pueden estar demasiado pequeos para su edad.

La presin arterial puede estar baja.

Se pueden llevar a cabo los siguientes exmenes:

Cateterismo cardaco izquierdo

Ecocardiografa

Ecografa Doppler

Ecocardiografa transesofgica

Radiografa de trax

ECG

IRM del corazn

Prueba de esfuerzo

Angiografa artica

Tratamiento: Si no hay sntomas o si stos son leves, slo se requiere la observacin del paciente, pero si los sntomas son de moderados a severos, es posible que se necesite la hospitalizacin. Los bebs y nios pueden requerir ciruga inmediata.

Los medicamentos pueden abarcar diurticos, digoxina y otros frmacos para controlar la insuficiencia cardaca. A los pacientes sintomticos se les debe aconsejar que eviten la actividad fsica vigorosa. Los individuos con sntomas de estenosis artica (dificultad respiratoria, dolor en el pecho o episodios de desmayo) deben hacerse un examen fsico cada 6 a 12 meses, adems de un ECG cada 1 a 3 aos.

La valvuloplastia o la reparacin quirrgica de la vlvula es el tratamiento preferido para adultos o nios que presenten sntomas. Incluso si los sntomas no son graves, el mdico puede recomendar dicha ciruga. Algunos pacientes de alto riesgo no son buenos candidatos para realizarles la ciruga de la vlvula cardaca.

En lugar de esto, se puede llevar a cabo un procedimiento menos invasivo, llamado valvuloplastia con globo. En este procedimiento, se coloca un globo dentro de una arteria en la ingle, se hace avanzar hasta el corazn, se pasa a travs de la vlvula y se infla. Esto puede aliviar la obstruccin causada por el estrechamiento de la vlvula.

Pronstico:

La estenosis artica se puede curar con ciruga, aunque puede haber un riesgo continuo de ritmos cardacos irregulares que algunas veces pueden causar la muerte sbita. Es posible que la persona no presente sntomas hasta que se desarrollen complicaciones. Sin ciruga, el pronstico para un paciente con signos de angina o insuficiencia cardaca puede ser desalentador.

Las personas con estenosis artica, particularmente quienes padecen las formas que van de moderadas a severas, no deben participar en actividades vigorosas, como deportes competitivos.

Complicaciones:

Hipertrofiaventricular izquierda a causa del esfuerzo adicional de empujar la sangre a travs de una vlvula estrecha

Insuficiencia cardaca izquierda

Arritmias

Endocarditis

Prevencin:

Las infecciones por estreptococos deben tratarse oportunamente para prevenir la fiebre reumtica, que puede causar estenosis artica. Esta afeccin en s a menudo no se puede prevenir, pero s algunas de sus complicaciones.

B.- ESTENOSIS MITRALEs un trastorno de las vlvulas cardacas que compromete la vlvula mitral, la cual separa las cmaras inferiores y superiores del lado izquierdo del corazn. Estenosis se refiere a una condicin en la cual la vlvula no se abre completamente, restringiendo el flujo de sangre.

Causas

La sangre que fluye entre las diferentes cmaras del corazn tiene que hacerlo a travs de una vlvula. La vlvula entre las dos cmaras en el lado izquierdo de su corazn se denomina vlvula mitral. Dicha vlvula se abre lo suficiente, de manera que la sangre pueda fluir desde una cmara del corazn (aurcula izquierda) hasta la siguiente cmara (ventrculo izquierdo). Luego, se cierra impidiendo que la sangre se devuelva.

La estenosis mitral se refiere al hecho de que la vlvula no se puede abrir tan ampliamente y, como resultado, fluye menos sangre hacia el cuerpo. La cmara superior del corazn se hincha a medida que la presin se acumula y la sangre puede fluir de nuevo a los pulmones. El lquido se acumula luego en el tejido pulmonar (edema pulmonar), dificultando la respiracin. Ver tambin: insuficiencia cardaca

Los nios pueden nacer con estenosis mitral (congnita) u otros defectos de nacimiento que comprometen el corazn y causan estenosis mitral. Con frecuencia, hay otros defectos cardacos presentes, junto con la estenosis mitral.

La estenosis mitral puede ser hereditaria.

Sntomas

En los bebs y los nios, los sntomas pueden estar presentes desde el nacimiento (congnitos) y casi siempre se desarrollan dentro de los primeros dos aos de vida. Los sntomas abarcan: Coloracin azulosa de la piel o las membranas mucosas (cianosis)



Tratamiento

El tratamiento depende de los sntomas y del estado del corazn y de los pulmones. Las personas con sntomas leves o sin ningn sntoma en absoluto posiblemente no necesiten tratamiento y la hospitalizacin podra ser necesaria para hacer un diagnstico o para tratar sntomas graves.

Los nios a menudo requieren ciruga ya sea para repararles o reemplazarles la vlvula mitral.

5.- MALFORMACIONES CONGNITAS DE LAS GRANDES ARTERIAS A.- COARTACIN DE AORTACoartacin de la aorta Definicin: Es un estrechamiento de parte de la aorta que, en general, se produce en el punto donde el conducto arterial se une a la aorta y sta gira para descender hacia la parte inferior del pecho y llegar al abdomen.


La aorta lleva sangre desde el corazn a los vasos sanguneos que irrigan el cuerpo con sangre y nutrientes y, si parte de esta arteria se estrecha, es difcil que la sangre pueda pasar a travs de ella.

La coartacin artica es ms comn en personas con ciertos trastornos genticos, como el sndrome de Turner. Sin embargo, esta afeccin tambin puede deberse a defectos congnitos de las vlvulas articas.

La coartacin artica es poco comn y suele diagnosticarse en nios o adultos menores de 40 aos.

Sntomas:

Dependen de la cantidad de sangre que pueda fluir a travs de la arteria. En los casos graves, los sntomas se observan cuando el beb es muy pequeo; en casos ms leves, es posible que los sntomas no se presenten hasta que el nio haya llegado a la adolescencia. Los sntomas abarcan:

Mareos o desmayos


Dolor de cabeza pulstil

Dolor en el pecho

Extremidades fras

Hemorragia nasal

Calambres en las piernas con el ejercicio

Hipertensin (presin arterial alta) con el ejercicio

Disminucin de la capacidad para el ejercicio

Retraso del desarrollo


Signos y exmenes:

El pulso en el rea femoral es ms dbil que el pulso de la cartida y algunas veces puede no sentirse del todo.

Las personas que padecen coartacin artica presentan un soplo spero o rudo que se puede escuchar desde la espalda. Tambin se pueden presentar otros tipos de soplos.

Los exmenes para diagnosticar esta afeccin pueden abarcar:

Radiografa del trax

ECG

Ecocardiografa

Ecografa Doppler de la aorta

TC de trax

IRM del trax

Cateterismo cardaco y aortografa

Tanto la ecografa Doppler como el cateterismo cardaco se pueden utilizar para ver si hay algunas diferencias en la presin arterial en reas diferentes de la aorta.

Tratamiento:

Generalmente, se recomienda la ciruga para abrir o extirpar la parte estrecha de la aorta. Si el rea del problema es pequea, los dos extremos libres de la aorta se pueden reconectar, lo cual se denomina anastomosis. En caso de haberse extirpado una parte grande de la aorta, se utiliza un injerto de Dacrn o una de las arterias del propio paciente para llenar la brecha.

Pronstico:La coartacin de la aorta se puede curar con ciruga y los sntomas mejoran rpidamente despus de la intervencin. Sin embargo, hay un aumento en el riesgo de muerte debido a problemas cardacos entre las personas que se han sometido a una reparacin artica; pero, sin tratamiento, la mayora de las personas con esta afeccin mueren antes de los 40 aos. Por esta razn, generalmente se recomienda, que el paciente se someta a la ciruga antes de los 10 aos, pero la mayora de las veces, se realiza durante el primer ao de vida.

Complicaciones:

Aneurisma artico

Diseccin artica

Ruptura artica

Hipertensin severa

Endocarditis

Hemorragia intracerebral

Accidente cerebrovascular


Desarrollo prematuro de la enfermedad coronaria

Parapleja (complicacin poco comn de la ciruga de reparacin de la coartacin artica)

Lesin del nervio de la laringe

Estrechamiento residual de la aorta

B.- DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTEDefinicin:

El conducto arterial o ductus arteriosus persistente (PCA) es una conexin entre la aorta y la arteria pulmonar.


En la circulacin normal, la arteria pulmonar procede del ventrculo derecho y la aorta procede del ventrculo izquierdo, los cuales estn separados el uno del otro. Las arterias coronarias, que suministran sangre al msculo cardaco, se desprenden de la aorta, justo por encima de la vlvula ubicada a la entrada de esta arteria.

En el tronco arterial, un solo tronco arterial proviene de los ventrculos, como resultado, la sangre no oxigenada y la oxigenada se mezclan por completo.

Sin tratamiento, se pueden presentar dos problemas. Primero, los pulmones estn llenos con lquido, lo que dificulta la respiracin. El segundo problema es que los vasos sanguneos que van a los pulmones se estrechan y resultan daados de manera permanente. Con el tiempo, se le hace difcil al corazn bombearles sangre. Esto se denomina hipertensin pulmonar y puede ser mortal.

El tronco arterial es muy poco comn.

Sntomas: Insuficiencia cardaca

Letargo

Mala alimentacin

Disnea

Respiracin rpida

Fatiga

Cianosis

Crecimiento lento o retraso en el crecimiento

Ensanchamiento de las puntas de los dedos de las manos (dedos hipocrticos)

Signos y exmenes:

Se percibe un soplo al auscultar el corazn.

Un ECG muestra signos de hipertrofia ventricular.

Una radiografa del trax evidencia agrandamiento del corazn y pulmones llenos de lquido.

Una ecocardiografa muestra una comunicacin interventricular y el diagnstico definitivo de una sola arteria troncal.

Tratamiento:Se necesita ciruga para tratar esta afeccin. Hay dos procedimientos disponibles. Uno es el cerclaje de las arterias pulmonares que nacen en el tronco, pero ya se utiliza muy poco. El otro procedimiento se denomina reparacin completa que parece ser la opcin preferida pero, a medida que crece el nio, puede ser necesario repetir los procedimientos quirrgicos.

Pronstico:

La reparacin completa generalmente produce buenos resultados y es posible que sea necesario repetir la operacin a medida que el paciente crece. Los casos que no reciben tratamiento tienen un pronstico desalentador y generalmente llevan a la muerte durante el primer ao de vida.

Complicaciones:


Hipertensin pulmonar con enfermedad pulmonar obstructiva

C.- CAYADO ARTICO DOBLE

Definicin: Es una formacin anormal de la aorta, la gran arteria que lleva sangre del corazn al resto del cuerpo. Es un problema congnito, lo cual significa que est presente al nacer.


El arco artico doble es uno de los tipos ms comunes de anillo vascular, un grupo de defectos que afectan el desarrollo de la aorta del beb en el tero.

Normalmente, la aorta se desarrolla a partir de uno de varios pedazos curvos de tejido (arcos). En los bebs con esta afeccin, la aorta se divide en varias partes que circundan la trquea y el esfago (el tubo que va desde la boca al estmago). Las partes se juntan de nuevo al frente de la columna.

A medida que el beb crece en el tero, el cuerpo rompe algunos de los arcos, mientras que otros se constituyen en arterias. Con el anillo vascular, algunos de los arcos que se deben haber constituido en arterias o haber desaparecido estn todava presentes al nacer.

Los bebs con un arco artico doble tienen una aorta compuesta de dos vasos en lugar de uno. Las dos partes hacia la aorta tienen arterias ms pequeas que se ramifican de ellas. Como resultado, los dos brazos circundan y ejercen presin sobre la trquea y el esfago.

El arco derecho es ms grande en la mayora de las personas con arco artico doble.

Un arco artico doble puede verse en personas con:

Un defecto cromosmico

Tetraloga de Fallot

Transposicin de las grandes arterias

Comunicacin interventricular

El arco artico doble es muy poco comn. Los anillos vasculares comprenden slo unos cuantos de todos los problemas cardacos congnitos. De stos, un poco ms de la mitad corresponden al arco artico doble. La afeccin ocurre con la misma frecuencia tanto en hombres como en mujeres.

Sntomas:

Debido a que los sntomas del arco artico doble son a menudo leves, es posible que el problema no se descubra hasta que el nio tenga unos cuantos aos.

La presin del arco artico sobre la trquea y el esfago puede llevar a que se presente problema para respirar y deglutir. La severidad de los sntomas depende de qu tanta presin est ejerciendo el arco artico sobre estas estructuras.

Los sntomas respiratorios abarcan:

Cianosis

Estridor

Respiracin ruidosa

Neumonas repetitivas

Sibilancias

Los sntomas digestivos son poco comunes, pero puede comprender:

Asfixia

Dificultad para comer y deglutir

Vmito

Signos y exmenes:

Un mdico normalmente diagnosticar el arco artico doble mientras el nio todava es un beb. Sin embargo, es posible que ste no note ninguna seal durante un examen fsico.

Los siguientes exmenes pueden ayudar diagnosticar el arco artico doble:

Radiografa de trax

Gammagrafas que crean imgenes de cortes transversales del cuerpo (TC o IRM)

Ecografa del corazn (ecocardiografa)

Radiografa empleando una sustancia que resalta el esfago (esofagografa)

Tratamiento:

Se puede llevar a cabo una ciruga para reparar el arco artico doble. Dicha ciruga separa el brazo ms pequeo del arco artico doble para aliviar la presin sobre el esfago y la trquea.

El cirujano ata el brazo ms pequeo, lo separa del ms grande y luego cierra los extremos de la aorta con suturas.

Pronstico:Con la ciruga, se puede tratar el arco artico doble. La mayora de los nios se sienten mejor inmediatamente despus de la ciruga, aunque algunos pueden continuar teniendo sntomas respiratorios.

En casos excepcionales, si el arco est ejerciendo presin muy fuerte sobre la va respiratoria, el nio puede morir.

Complicaciones:

Conexin anormal entre el esfago y la aorta (fstula aortoesofgica)

Retraso en el desarrollo

Infecciones respiratorias

Desgaste del revestimiento del esfago (erosin esofgica) y la trquea

6.- MALFORMACIONES CONGNITAS DE LAS GRANDES VENAS A.- VENA CAVA SUPERIOR DOBLE:

Es la presencia de dos venas (otra VCS izquierda) por la persistencia de la vena cardinal anterior izquierda y la falta de formacin de la vena braquioceflica izquierda. Esta ltima forma una anastomosis, la cual es pequea o suele estar ausente.

La vena cava superior izquierda anmala, derivadas de la vena cardinal anterior izquierda y cardinal comn, desemboca en la aurcula derecha a travs del seno coronario.

B.- VENA CAVA INFERIOR DOBLE:

Es la presencia de otra VCI, resultado de la regresin de la vena supracardinal derecha y persistencia de la vena supracardinal izquierda.

Tiene una prevalencia de 0.2- 0.5%. La VCI izquierda se une a la vena renal izquierda y cruzarn anteriormente a la Aorta para unirse a la vena renal derecha y formar la porcin de VCI suprarrenal en su posicin normal.

C.- SNDROME DE LA CIMITARRAEl sndrome de la cimitarra, tambin conocido como sndrome de drenaje venoso anmalo del pulmn derecho, es una enfermedad congnita inusual que consiste en un mal drenaje de las venas pulmonares derechas a la vena cava inferior, aurcula derecha, que con frecuencia se asocia a hipoplasia del pulmn derecho y de la arteria pulmonar derecha. Tambin se han descrito malformaciones bronquiales, dextrocardia e irrigacin arterial anmala de la aorta hacia el pulmn derecho.

Este sndrome es parte de una variedad de enfermedades congnitas conocidas como "conexiones venosas anmalas pulmonares" encontradas en el 0,4-0,7% de las autopsias realizadas a adultos, correspondiendo el sndrome de la cimitarra al 3-5% de los casos.

ClnicaEl sndrome de la cimitarra suele presentarse clnicamente como:Forma infantil: caracterizada por un gran cortocircuito entre arterias sistmicas que irrigan la porcin inferior del pulmn derecho. Adems de que el pronstico de esta forma no suele ser alentador, da lugar al desarrollo en los primeros meses de vida de problemas cardacos y generalmente viene asociado con hipertensin pulmonar.

7.- OTRAS MALFORMACIONES CONGNITAS DEL CORAZN A.- DEXTROCARDIALa dextrocardia es una enfermedad cardaca de origen gentico. Como bien es sabido, el corazn se sita en la parte media del trax, con su vrtice o apex inclinado hacia la izquierda; sin embargo, en esta malformacin, ese orden es alterado y el corazn se ubica inclinado hacia el lado derecho del trax. Ocurre durante la cuarta semana del desarrollo embrionario, cuando el tubo cardiaco primitivo se dobla a la derecha cuando normalmente debera doblarse a la izquierda. La dextrocardia generalmente viene acompaada de una anomala llamada situs inversus, que consiste en que los rganos se encuentran en lado opuesto al que deberan estar, esta situacin afecta solamente a los rganos impares y que se encuentran en un lado determinado del cuerpo, por ejemplo, el hgado, el pncreas o el estmago, en el caso del intestino grueso, el ciego se encuentra en el lado opuesto. Pero tambin puede ir asociada con situs ambiguus. En este caso puede ser slo uno de los rganos el que se encuentra invertido, y los dems se encuentran en sus posiciones normales.8.- RESUMEN:

Las Malformaciones Vasculares integran la categora ms grande de los defectos congnitos, constituyendo un factor importante en la morbimortalidad del recin nacido y el nio menor de un ao.

Estas anomalas son causadas por factores genticos, agentes ambientales y la mayora por causa multifactorial. Comprenden un grande grupo que pueden ser divididas en acianticas y cianticas. Dentro del primer grupo las ms frecuentes son la persistencia del conducto arterioso y la coartacin de la aorta, teniendo un pronstico favorable despus de tratamiento quirrgico.

Dentro de las cianticas, la Tetraloga de Fallot es la ms frecuente, pero la que da sntomas ms tempranos es la transposicin de grandes arterias, de tal forma que se diagnostica con ms frecuencia en los recin nacidos, al momento del nacimiento o durante la primera semana de vida. La Tetraloga de Fallot comprende cuatro tipos de defectos cardacos presentes al nacer: Comunicacin interventricular, dextraposicin artica, estenosis pulmonar e hipertrofia del ventrculo derecho. Estas dos anomalas necesitan tratamiento quirrgico inmediato despus del diagnstico, de lo contrario se producir la muerte del recin nacido.

La anomalas congnitas venosas son menos frecuentes y dentro de ellas la ms comn es la vena casa superior doble.

9.- CONCLUSIONES:

Las anomalas congnitas del corazn y los grandes vasos constituyen un factor importante en la morbimortalidad del recin nacido y el nio menor de un ao.

Estas malformaciones se deben a los factores genticos, agentes ambientales y la mayora por causa multifactorial.

Las malformaciones cardiovasculares pueden ser acianticas y cianticas.

Dentro de las acianticas las ms frecuentes son la coartacin de la aorta y la persistencia del conducto arterioso.

Dentro de las cianticas, la Tetraloga de Fallot es la ms frecuente, pero la que da sntomas ms tempranos es la transposicin de grandes arterias.

La Tetraloga de Fallot comprende cuatro tipos de defectos cardacos presentes al nacer: Comunicacin interventricular, dextraposicin artica, estenosis pulmonar e hipertrofia del ventrculo derecho.

La anomala congnita venosa ms comn es la vena casa superior doble.

10.- BIBLIOGRAFA:

1. MOORE Persaud: Embriologa Clnica. 7 Edicin. GEA Consultora Editorial. Madrid Espaa, 2004.

2. LANGMAN (Sadler, T.W.): Embriologa Mdica, con Orientacin Clnica. 9 Edicin. Editorial Mdica Panamericana. Buenos Aires, 2004.

3. MENEGHELLO. Pediatra. 5 Edicin. Editorial Mdica Panamericana. Buenos Aires, 1997.

4. NELSON. Tratado de Pediatra. 16 Edicin. Editorial McGraw-Hill Interamericana Espaa, 2001.

5. http://archivosdemedicina.com7. http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001567.htm8. http://texasheart.org/HIC/Topics_Esp/Cond/tga_sp.cfm

11.- INDICE

MALFORMACIONES CARDIO VASCULARES

I. INTRODUCCIN:

1. MALFORMACIONES CONGNITAS DE LAS CMARAS CARDIACAS Y SUS CONEXIONES.

A. TRANSPOSICIN DE LOS GRANDES VASOSB. TRUNCUS ARTERIOSUS PERSISTENTE 2. MALFORMACIONES DEL SEPTO CARDIACO

A. COMUNICACIN INTERAURICULAR(CIA)B. COMUNICACIN INTERVENTRICULAR (CIV)

C. TETRALOGA DE FALLOT3. MALFORMACIONES DE LA VLVULA PULMONAR Y TRICSPIDE

A. ESTENOSIS DE LA VALVULA PULMONAREstenosis pulmonar

B. ATRESIA DE LA VALVULA PULMONARC. ATRESIA TRICUSPIDEAD. ANOMALA DE EBSTEIN4. MALFORMACIONES DE LA VLVULA ARTICA Y MITRAL

A. ESTENOSIS DE LA VALVULA ARTICAEstenosis artica B. ESTENOSIS MITRAL5. MALFORMACIONES CONGNITAS DE LAS GRANDES ARTERIAS

A. COARTACIN DE AORTACoartacin de la aorta

B. DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTEC. CAYADO ARTICO DOBLE

6. MALFORMACIONES CONGNITAS DE LAS GRANDES VENAS

A. VENA CAVA SUPERIOR DOBLE:

B. VENA CAVA INFERIOR DOBLE: C. SNDROME DE LA CIMITARRA7. OTRAS MALFORMACIONES CONGNITAS DEL CORAZN

A. DEXTROCARDIA8. RESUMEN:

9. CONCLUSIONES:10. BIBLIOGRAFA:

Malformaciones Cardio Vasculares

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