Cardio malformaciones
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Universidad Central del Ecuador
EMBRIOLOGIA
Daniela Priscila Guerrero Carrillo
Comunicación Interauricular (CIA)
• Agujero oval permeable
• Tipo OSTIUM SECUNDUM
• Anomalías en los cojinetes endocárdicos con CIA de tipo OSTIUM PRIMUM
• Tipo Seno Venoso
• Aurícula Común
Anomalías de los cojinetes endocardios
con CIA de tipo OSTIUM PRIMUM
Formación Normal
Comunicación de tipo OSTIUM PRIMUM• En la parte inferior del tabique
interauricular , encima de las válvulas mitral y tricúspide
• Ostium primum no desaparece • Septum primum no se fusiona con las
cojinetes endocárdicos• Existe hendidura en la valva anterior de
la válvula mitral• La válvula tricúspide presenta
alteraciones en la valva septal• Tabique interventricular integro
Fisiopatología• Combinación entre un cortocircuito
de izquierda a derecha a través del defecto y una insuficiencia mitral o tricuspídea
• Presión arterial pulmonar ligeramente elevada
• Retorno venoso pulmonar anómalo• Crecimiento de la aurícula y
ventrículo derecho
Manifestaciones Clínicas• Infantes asintomáticos
• Historia clínica con antecedentes de : Intolerancia al ejercicio Fatigabilidad fácil Neumonías recurrentes
• Precordio hiperdinamico• Elevación sistólica del ventrículo derecho• Primer toco cardiaco normal o acentuado• Segundo tono cardiaco con desdoblamiento,
chasquido y soplo retumbante mediastólico de bajo tono ;debido a la elevación continua del volumen diastólico del ventrículo derecho
Pronóstico y Complicaciones
Si no se realiza una cirugía cardiaca precoz puede morir el lactante por insuficiencia cardiaca
La mayoría de pacientes presentan síntomas leves no progresivos hasta los 30-40 años
TratamientoIntervención quirúrgicaIncisión en la aurícula derecha Colocación de un parche
de material protésico en el defecto
La hendidura de la válvula mitral que se localiza a través del defecto en el tabique AV se repara por sutura directa
Tasa de mortalidad postoperatoria baja
Defectos en los Cojinetes Endocárdicos
• Alteraciones valvulares• Válvula AV única para los dos
ventrículosUna valva anterior, una
posterior y un lateral en cada ventrículo
En niños con síndrome de Down
En estenosis pulmonar
Fisiopatología• Cortocircuito transventricular
y transauricular• Hipertensión pulmonar • Elevación de resistencias
pulmonares• Desaturación de oxígeno
arterial• Con el tiempo el cortocircuito
aumenta y se produce cianosis
Manifestaciones Clínicas• Insuficiencia cardiaca congestiva
• Infecciones pulmonares durante la lactancia
• Hígado aumenta de tamaño• Aumento del corazón; crecimiento de
ambos ventrículos y de la aurícula derecha• Signos de fallo de medro• Se palpa un frémito sistólico• Arteria pulmonar grande y la
vascularización pulmonar aumentada• Hipertensión ventricular derecha • Hipertensión pulmonar
En los corazones normales la válvula
tricúspide se implanta más cerca de la punta que la válvula mitral ;
cuando hay una comunicación
auriculoventricular completa ambas
válvulas se implantan a la misma altura
• Intervención quirúrgico• Reconstrucción quirúrgica de las válvulas
auriculoventriculares • Se puede producir bloqueo cardíaco
secundario a la intervención y requiere la colocación de un marcapasos permanente
• El estrechamiento excesivo del trayecto de salida del ventrículo izquierdo empeora la insuficiencia mitral; necesita la colocación de una prótesis valvular
Tratamiento
Comunicación Interauricular de
tipo SENO VENOSO
CIA de tipo SENO VENOSO• En la parte superior del
tabique interauricular relacionado con la entrada d la vena cava superior
• Con frecuencia una o mas venas pulmonares drenan de forma anómala en la vena cava superior; esta cubre el defecto puesto que parte de la sangre venosa penetra en la aurícula izquierda
Tratamiento• Intervención quirúrgica:
La corrección anatómica requiere la colocación de un parche para cerrar el defecto
Incorporación de las venas con entrada anómala en a aurícula derecha
Aurícula Común• No se han formado ninguno
de los tabiques interauriculares
Síndromes Asociados con CIATrisomía 21
(síndrome de Down)Trisomía 22p
(síndrome del ojo de gato)
Trisomía 18 (Síndrome de Edwars)
Trisomía 13(Síndrome de Patau)
XXXXYTriploidía
Asociación CHARGE (coloboma, corazón, atresia de
coanas, retraso metal, alteraciones genitales y
auriculares)
Asociación VATER (anomalías vertebrales,
anales, traqueo esofágicas, radiales y renales)
Síndrome Hidantoínico
FetalSíndrome
Alcohólico Fetal
Fenilcetonuria Materna
Síndrome de Ellis-van Creveld
Síndrome de Holt-Oram Síndrome de
Meckel-Gruber
Síndrome de Noonan
Síndrome de Pallister-Hall
Trombocitopenia y radio ausente
Síndrome de Treacher Collins
GRACIAS