Makalah blok 15 Sindrom Steven Johnson

7/26/2019 Makalah blok 15 Sindrom Steven Johnson

1/12

Sindrom Stevens Johnson Akibat Alergi Obat

Gabriel Hezekiah Hadisaputro

102014221 / !

Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana

Jalan Terusan Arjuna No. 6, Jakarta 11510

ga!e"!ad#$a!oo.co.id

"endahuluan

%indro& %tevens Jo!nson &eru'akan kelainan $ang ter&asuk erite&a &ulti(or&e &a$or

$ang &engenai kulit, sela'ut lendir atau &ukosa di ori(isiu& dan &ata serta organ)organ

tuu! lain. *en$akit ini disertai dengan keadaan u&u& $ang ervariasi dari ringan sa&'ai

erat. %indro& %tevens Jo!nson terseut &enganca& kondisi kulit $ang &engakiatkan

ke&atian sel)sel kulit se!ingga e'ider&is &engelu'as. %indro& ini diangga' seagai

!i'ersensitivitas ko&'leks $ang &e&'engaru!i kulit dan sela'ut lendir. *ada u&u&n$a

kasus sindro& %tevens Jo!nson tidak diketa!ui 'en$ean$a +idio'atik, iasan$a 'en$ea

uta&a $ang 'aling sering diju&'ai adala! akiat dari alergi oat)oatan tertentu, in(eksi virus

dan atau keduan$a, 'ada kasus tertentu $ang sangat jarang dite&ukan sindro& ini

er!uungan dengan kanker. -entuk $ang erat da'at &en$eakan ke&atian, ole! karena

itu 'erlu 'entalaksanaan $ang te'at dan ce'at se!ingga jia 'asien da'at ditolong.

/i dala& &akala! ini akan &e&a!as sindro& %tevens Jo!nson di&ulai dari ana&nesis,

'e&eriksaan (isik, 'enunjang, diagnosis, etiologi, e'ide&iologi, 'ato(isiologi,

'enatalaksanaan, 'rognosis dan sa&'ai dengan 'encega!an sindro& %tevens Jo!nson.

*e&a!asan terseut akan disetai dengan kasus anak laki)laki $ang erusia 1 ta!un diraat

di % dengan kelu!an le'u! 'ada kedua lengan, adan atas, okong dan kedua 'a!a setela!

&akan oat %ul(a sejak 2 !ari $ang lalu. %e&oga &akala! ini da'at &enjadi seua! re(erensi

aru agi 'e&aca untuk &e&a!a&i tentang sindro& %tevens Jo!nson.

Sindrom Stevens Johnson

%indro& %teven)Jo!nson +%%J &eru'akan suatu ku&'ulan gejala klinis eru'si

&ukokutaneus $ang ditandai ole! trias kelainan 'ada kulit vesikuloulosa, &ukosa ori(isiu&

serta &ata disertai gejala u&u& erat. Na&a lain dari 'en$akit ini adala! sindro& de

1
mailto:[email protected]:[email protected]


2/12

Friessinger)endu, erite&a eksudativu& &ulti(or& &a$or, erite&a 'oli(or& ulosa, sindro&

&uko)kutaneo)okular, der&atosto&atitis, dll. 3stila! erite&a &ulti(or&e $ang sering di'akai

seetuln$a !an$a &erujuk 'ada kelainan kulitn$a saja.

-entuk klinis %%J erat jarang terda'at 'ada a$i, anak kecil atau orang tua. 4elaki

dila'orkan lei! sering &enderita %%J dari'ada 'ere&'uan. Tidak terda'at kecenderungan

rasial ter!ada' %%J alau'un terda'at la'oran $ang &eng!uungkan kekera'an $ang lei!

tinggi 'ada jenis 4A tertentu.

Anamnesis

%eorang dokter !arus &elakukan aancara $ang seksa&a ter!ada' 'asienn$a atau keluarga

dekatn$a &engenai &asala! $ang &en$eakan 'asien &endatangi 'usat 'ela$anan

kese!atan. Waancara $ang aik seringkali suda! da'at &engara!kan &asala! 'asien ke

diagnosis 'en$akit tertentu. Waancara ter!ada' 'asien diseut ana&nesis. Ana&nesis da'at

langsung dilakukan ter!ada' 'asien (auto-anamnesis) atau ter!ada' keluargan$a atau

'engantarn$a (alo-anamnesis). Aloana&nesis iasan$a dilakukan 'ada 'asien di aa! u&ur

atau 'asien $ang tidak ko&'eten untuk &enjaa 'ertan$aan dari dokter. Ana&nesis $ang

aik akan terdiri dari identitas, kelu!an uta&a, ria$at 'en$akit sekarang, ria$at 'en$akit

da!ulu, ria$at 'en$akit dala& keluarga, ana&nesis susunan siste& dan ana&nesis 'riadi.

3dentitas &eli'uti na&a lengka' 'asien, u&ur atau tanggal la!ir, jenis kela&in, na&a

orang tua atau sua&i isteri atau 'enanggung jaa, ala&at, 'endidikan, 'ekerjaan,

suku angsa dan aga&a.

Kelu!an uta&a adala! kelu!an $ang dirasakan 'asien $ang &e&aa 'asien 'ergi ke

dokter atau &encari 'ertolongan. /ala& &enuliskan kelu!an uta&a !arus disertai

dengan indikator aktu, era'a la&a 'asien &engala&i !al terseut. %e'erti dala&

skenario anak laki)laki 1 ta!un diaa ke ru&a! sakit dengan kalu!an le'u! 'ada

kedua lengan, adan atas, okong dan kedua 'a!a sejak 2 !ari $ang lalu.

ia$at 'erjalanan 'en$akit &eru'akan cerita $ang kronologis, terinci dan jelas

&engenai keadaan kese!atan 'asien sejak seelu& kelu!an uta&a sa&'ai 'asien

datang eroat. /ala& &elakukan ana&nesis diusa!akan &enda'atkan data)data

seagai erikut 1 %eelu& ti&ul le'u! 'ada kedua lengan, adan atas, okong dan

kedua 'a!a, 'erna! &engkonsu&si oat atau sesuatu $ang dicurigai seagai 'encetus

ti&uln$a le'u! terseut. al ini 'erlu ditan$akan karena sindro& %tevens Jo!nsoniasan$a diseakan ole! alergi oat7 2 A'aka! kelu!an aru 'erta&a kali atau suda!

2


3/12

erulang kali7 Kelu!an)kelu!an $ang &en$ertai serangan, atau kelua!an lain $ang

ersa&aan dengan serangan7 8 -entuk e(loresensi 'ri&er seelu& 'asien diaa ke

ru&a! sakit.

ia$at *en$akit Keluarga, 'enting untuk &encari ke&ungkinan 'en$akit !eredier,

se'erti alergi. ia$at 'riadi &eli'uti data)data sosial, ekono&i, 'endidikan dan keiasaan. *erlu

ditan$akan a'aka! 'asien &engala&i kesulitan ke!idu'an se!ari)!ari se'erti &asala!

keuangan, 'ekerjaan dan seagain$a. Keiasaan 'asien $ang juga !arus ditan$akan

adala! keiasaan &erokok, &inu& alko!ol, ter&asuk 'en$ala!gunnaan oat)oatan

terlarang +narkoa.1

"emeriksaan #isik

%indro& ini jarang diju&'ai 'ada usia ta!un ke aa! karena i&unitas elu& egitu

erke&ang. Keadaan u&u&n$a ervariasi dari ringan sa&'ai erat. *ada $ang erat

kesadarann$a &enurun, 'asien da'at so'orous sa&'ai ko&a. 9ulain$a 'en$akit akut da'at

disertai gejala 'rodro&al eru'a de&a& tinggi, &alese, n$eri ke'ala, atuk, 'ilek dan n$eri

tenggorok.

*ada %%J ini da'at dilakukan 'e&eriksaan ins'eksi. *asien akan &enunjukkan trias kelainan

eru'a kelainan kulit, kelainan sela'ut lendir di ori(isiu&, dan kelainan &ata.

$elainan kulit

Kelainan kulit terdiri atas erite&a, vesikel dan ula. :rite&a adala! ke&era!an 'ada

kulit $ang diseakan 'elearan 'e&ulu! dara! $ang reversiel sedangkan vesikel

adala! gele&ung erisi cairan seru& erata' erukura kurang dari 0,5 c& garis

tenga! dan &e&'un$ai dasar dan ula adala! vesikel $ang erukuran lei! esar.

;esikel dan ula ke&udian &e&eca! se!ingga terjadi erosi $ang luas. /i sa&'ing itu

da'at juga terjadi 'ur'ura. *ada entuk $ang erat kelainann$a generalisata.

$elainan selaput lendir di ori%isium

Kelainan sela'ut lendir $ang tersering iala! kelainan mukosa mulut +100


4/12

'seudo&e&ran. /i iir kelainan $ang sering ta&'ak iala! krusta earna !ita&

$ang teal.

4esi di &ukosa &ulut da'at juga terda'at di (aring, traktus res'iratorius agian atas,

dan eso(agus. %to&atitis da'at &en$eakan 'asien sukar>tidak da'at &enelan.

Adan$a 'seudo&e&ran di (aring da'at &en$eakan kelu!an sukar erna'as.

$elainan mata

Kelainan &ata, &eru'akan =0< di antara se&ua kasus7 $ang tersering iala!

konjungtivitis kataralis. %elain itu juga da'at eru'a konjungtivitis 'urulen,

'erdara!an, si&le(aron, ulkus kornea, iritis dan iridosiklitis.

%elain trias kelainan terseut da'at 'ula terda'at kelainan lain, &isaln$a ne(ritis dan

onikolisis.

Untuk &e&astikan kelainan $ang diderita 'asien 'erlu 'ula dili!at adan$a e'ider&olisis.

*ada Nekrolisis :'ider&olisis Toksik +entuk 'ara! dari %%J $ang 'enting iala! terjadin$a

e'ider&olisis, $aitu e'ider&is terle'as dari dasarn$a $ang ke&udian &en$eluru!.

"emeriksaan "enun&ang

asil 'e&eriksaan laoratoriu& tidak k!as. Jika terda'at leukositosis, ini &enunjukkan

ke&ungkinan 'en$ean$a adala! in(eksi. -ila diduga 'en$ean$a adala! in(eksi, 'erlu

dilakukan 'e&eriksaan kultur dara! untuk &enentukan jenis ku&an 'en$ean$a. Kalau

terda'at eosino%ilia, ke&ungkinan 'en$ean$a adala! alergi oat. /i sa&'ing itu, juga

dite&ukan adan$a 'eningkatan en"i& transa&inase seru&, alu&inuria dan gangguan

elektrolit serta adan$a ga&aaran gangguan (ungsi organ tuu! $ng terkena.2

Histopatologi

?a&aran !isto'atologikn$a sesuai dengan erite&a &ulti(or&e, ervariasi dari 'erua!an

der&al $ang ringan sa&'ai nekrosis e'ider&al $ang &en$eluru! eru'a

3n(iltrat sel &ononuklear di sekitar 'e&ulu!)'e&ulu! dara! der&is su'er(isial.

:de&a dan ekstravasasi sel dara! &era! di der&is 'a'ilar.

/egenerasi !idro'ik la'isan asalis sa&'ai terentuk vesikel sue'ider&al.

Nekrosis sel e'ider&al dan kadang)kadang di adneksa.

%'ongiosis dan ede&a intrasel e'ider&is.

'iagnosis

4


5/12

/iagnosis %indro& %tevens jo!nson @0< erdasarkan klinis. Jika diseakan ole! oat, ada

korelasi antara 'e&erian oat dengan ti&uln$a gejala. /iagnosis ditujukan ter!ada'

&ani(estasi $ang sesuai dengan trias kelainan kulit, &ukosa dan &ata serta !uungann$a

dengan (aktor 'en$ea. %elain itu didukung 'e&eriksaan laoratoriu& antara lain

'e&eriksaan dara! te'i, 'e&eriksaan i&unologis, iakan ku&an serta uji resistensi dari dara!

dan te&'at lesi, dan 'e&eriksaan !isto'atologik io'si kulit. Ane&ia da'at diju&'ai 'ada

kasus erat dengan 'erdara!an, leukosit iasan$a nor&al atau sedikit &eninggi, terda'at

'eningkatan eosino(il. Kadat 3g? dan 3g9 da'at &eninggi, dan 8 nor&al atau sedikit

&enurun dan da'at dideteksi adan$a circulating immune complex. -io'si kulit direncanakan

ila lesi klasik tak ada. *e&eriksaan !isto'atologi dan i&uno!istoki&ia da'at &endukung

ditegakkan diagnosis.8

/iagnosis %%J tidak sulit karena ga&aran klinisn$a k!as. %eagai diagnosis anding dari

%%J adala! Nekrolisis :'ider&al Toksik +N:T karena N:T diangga' seagai entuk 'ara!

%%J, &aka !endakn$a dicari a'aka! terda'at e'ider&olisis. U&u&n$a 'asien eraring, jadi

di'eriksa 'unggungn$a. A'aila terda'at e'ider&olisis, &aka diagnosisn$a &enjadi N:T.

*ada N:T keadaan u&u&n$a lei! uruk dari'ada %%J. *ada stadiu& dini N:T ta&'ak

vakuolisasi dan nekrosis sel)sel asal se'anjang 'eratasan der&al)e'ider&al. %el radang di

der&is !an$a sedikit terdiri atas li&(o!istiosit. *ada lesi $ang tela! lanjut terda'at nekrosiseosino(ilik sel e'ider&is dengan 'e&entukan le'u! su)e'ider&al. :'ider&olisis $aitu

e'ider&is terle'as dari dasarn$a $ang ke&udian &en$eluru!. ?a&aran klinisn$a

&en$eru'ai ko&ustio. Adan$a e'ider&olisis &en$eakan tanda (ikolski) positi% 'ada

kulit $ang erite&atosa, $aitu jika kulit ditekan dan digeser, &aka kulit kan terkelu'as.

:'ider&olisis &uda! dili!at 'ada te&'at $ang sering terkena tekanan. *ada seagian 'asien

kelainan kulit !an$a eru'a e'ider&olisis dan 'ur'ura, tan'a disertai erosi, vesikel dan ula.

Kuku da'at terle'as +onikolisis. Kadang)kadang da'at terjadi 'erdara!an di traktus

gstrointestinalis.

:ksante&a (ikstu& &ulti'el generalisata juga diangga' seagai diagnosis anding. *ada

'en$akit ini lesi ti&ul 'ada te&'at $ang sa&a dan iasan$a tidak &en$eluru!. Jika se&u!

&eninggalkan ercak !i'er'ig&entasi &eneta'. Kelainan eksante&a (ikstu& &ulti'el eru'a

erite& atau !i'er'ig&entasi dengan vesikel atau ula erentuk ulat tau lonjong, di atasn$a,

erukuran lentikular, nu&ular sa&'ai 'lakat. 4esi da'at ti&ul di seluru! tuu!, 'aling

sering di sekitar &ulut, 'enis. 4esi di iir dan genitalia eksterna da'at eru'a erosi. -ila

5


6/12

se&u! lesi akn &eninggalkan arna !i'er'ig&entasi $ang akan &eng!ilang dala& jangka

aktu $ang la&a.

/iagnosis anding lainn$a adala! %ta'!$loccocal %calded %kin %$ndro&e + %%%% . *en$akit

ini u&u&n$a &en$erang usia $ang lei! &uda!.Anak-anak merupakan faktor resiko pada

SSSS karena kekurangan imunitas dan kemampuan renal imatur dalam pembersihan toksin

(toksin exfoliative). Antibodi maternal dapat ditransfer kepada infant melalui ASI tetapi SSSS

masih dapat terjadi karena inadekuat imunitas dan imatur ginjal. SSSS merupakan bentuk

berbeda dari impetigo bulosa, keduanya merupakan penyakit kulit yang berlepuh yang

disebabkan oleh toksin eksfoliatif dari staphyloous. !erbedaanya adalah impetigo bulosa

hanya terdapat pada area lokal sedangkan pada SSSS kerusakan epidermal menyebar luas

keseluruh tubuh (penyebaran seara hematogen). !erbedaan SSS dengan "#$ adalah

infeksi SSS hanya sebatas intraepidermal sedangkan infeksi "#$ pada seluruh lapisan

epidermis (sampai membran basal).

*ani%estasi $linis

?ejala 'rodro&al erkisar antara 1)18 !ari eru'a de&a&, lesu, atuk, 'ilek, n$eri &enelan,

n$eri dada, &unta!, 'egal otot dan atralgia $ang sangat ervariasi dala& derajat erat dan

ko&inasi gejala terseut. %etela! itu akan ti&ul lesi di

Kulit7 eru'a erite&a, 'a'el, vesikel atau ula secara si&etris 'ada !a&'ir seluru!

tuu!. -ila ula kurang dari 10< diseut %indro& %tevens Jo!nson, 10)0< diseut

%indro& %tevens Jo!nson)Nekrolisis :'ider&al Toksik +%%J)N:T, lei! dari 0

Makalah blok 15 Sindrom Steven Johnson

Documents

Transcript of Makalah blok 15 Sindrom Steven Johnson