Peroxisomas y glioxisomas provienen del retículo endoplasmico
Los Peroxisomas
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Los Peroxisomas
- Descubiertos en 1960- por Ch. de Duve (microcuerpos)- orgánulos esferoides de membrana simple- en hepatocitos (Ø ~ 0,5 µm) contienen al menos:
- D-aa oxidasa
- urato oxidasa (seña de identidad en TEM)
- catalasa (40% de las proteínas)- en la mayoría de las células, PEX tienen Ø ~ 0,15-0,25 µm
- son lugares de utilización de oxígeno (O2 y H2O2)
- en eucariotas unicelulares y plantas, su contenido
enzimático es especializado (ej. Glioxisomas, glicosomas)- Enfermedades metabólicas: Zellweger (carencia de PEX),
adrenoleucodistrofia ligada a ch X (falta de acilCoA oxidasa)
Peroxisomas (PEX)
Peroxisomas (P) en un hepatocito
TEM de peroxisomas en un hepatocito de rata
urato oxidasa
Los Peroxisomas en las células
célula humana(~500 / celula)
levadura
Distribución de los peroxisomas en las células vivas (GFP-SKL)
Interfase
Mitosis
Etapa inicial de la oxidación de losácidos grasos en los peroxisomas
Un plasmalógeno(éter lipídico)
Los PEX sintetizan plasmalógenos
~ 80-90% lípidos de la mielina
Chloroplast
Peroxisomas en una célula vegetal
Peroxisomas especializados en las células vegetales:Glioxisomas
convierten grasas en azúcar
El ciclo del glioxilato en células vegetales
Biogénesis delos peroxisomas(modelo clásico)
Modelo general para el flujo de transportadores de membrana a través del sistema de endomembranas peroxisomal en mamíferos y plantas.
Los mutantes de biogénesisde peroxisomas revelan queexisten diferentes vias deimportación de proteínas a lamembrana y a la matriz
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Importación deproteínas a la matrizde los peroxisomasmediada por PTS1
PTS1:-SKL en C-terminal
existe tambien una PTS2 en N-terminal, que es reconocida por Pex7
Modelo del “poro transitorio” para laimportacion de proteínas a la matriz peroxisomal