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ev Argent Radiol. 2016;80(2):112---121

www.elsevier.es/rar

REVISTA ARGENTINA DE RADIOLOGÍA

EVISIÓN DE TEMA

infoma primario del sistema nervioso central: elporte de las técnicas convencionales de diagnósticoor imágenes

.J. da Rochaa,b,∗, B.V.S. Guedesb, T.M.B.S. da Rochac,

.C.M. Maia Jr.a,b y C.S. Chiattonec

División de Neurorradiología, Fleury Medicina e Saúde, San Pablo, BrasilDivisión de Neurorradiología, Santa Casa de Misericordia, San Pablo, BrasilDivisión de Hematología, Santa Casa de Misericordia, San Pablo, Brasil

ecibido el 5 de diciembre de 2014; aceptado el 2 de octubre de 2015isponible en Internet el 2 de febrero de 2016

PALABRAS CLAVETumores del sistemanervioso central;Tumores cerebrales;Resonanciamagnética;Tomografíacomputada;Diagnósticopor imágenes

Resumen El linfoma primario del sistema nervioso central (LPSNC) tiene una presentaciónpredecible en las imágenes convencionales, tanto en pacientes inmunocompetentes comoinmunodeprimidos. Analizamos las características imagenológicas que nos permiten recono-cer ambos casos y realizamos una revisión de las formas clínicas más relevantes del LPSNC,así como su aspecto en las imágenes obtenidas con técnicas convencionales del Diagnósticopor Imágenes, basándonos en un análisis retrospectivo de nuestros archivos institucionales y laliteratura actual. La revisión abarca todas las presentaciones relevantes de esta enfermedadpoco frecuente para permitir un diagnóstico temprano, crucial para el adecuado tratamiento.© 2015 Sociedad Argentina de Radiologıa. Publicado por Elsevier Espana, S.L.U. Este es unartıculo Open Access bajo la CC BY-NC-ND licencia (http://creativecommons.org/licencias/by-nc-nd/4.0/).

KEYWORDS Primary CNS lymphoma: The contribution of conventional diagnostic imaging

Central nervoussystem neoplasms;Brain neoplasms;Magnetic resonance

techniques

Abstract Primary central nervous system lymphoma (PCNSL) has a predictable imaging appea-rance on conventional imaging in immunocompetent and immunocompromised patients. Theimaging features that enable both types of patients are discussed. The extensive imaging review

relevant PCNSL clinical presentations and their imaging appearances

imaging;

presented here of the most

∗ Autor para correspondencia.Correo electrónico: antoniorocha@spr.org.br (A.J. da Rocha).

ttp://dx.doi.org/10.1016/j.rard.2015.10.007048-7619/© 2015 Sociedad Argentina de Radiologıa. Publicado por Elsevier Espana, S.L.U. Este es un artıculo Open Access bajo la CCY-NC-ND licencia (http://creativecommons.org/licencias/by-nc-nd/4.0/).

Linfoma primario del sistema nervioso central 113

Computedtomography;Diagnostic Imaging

using conventional imaging techniques is based on a retrospective analysis of our institutionalfiles and on the current literature. The review covers all of the relevant appearances of thisuncommon disease to enable early diagnosis, which is crucial for proper patient management.© 2015 Sociedad Argentina de Radiologıa. Published by Elsevier Espana, S.L.U. This is an openaccess article under the CC BY-NC-ND license (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

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slpares craneales y radiculopatías18. En este caso, el linfoma

Introducción

El linfoma primario del sistema nervioso central (LPSNC)es una forma de enfermedad extraganglionar que se ori-gina en el cerebro, las leptomeninges, la médula espinal olos ojos, y suele quedar limitada al sistema nervioso cen-tral (SNC). Anteriormente la entidad era considerada untumor poco común, responsable de menos del 2% de lasneoplasias cerebrales. Sin embargo, en las últimas dos déca-das se ha observado una mayor frecuencia en pacientesinmunocompententes e inmunodeprimidos1. En la actuali-dad comprende el 5-7% de los tumores primarios cerebrales,observándose en el 1-2% de todos los pacientes con linfomano Hodgkin (LNH)2,3.

La patogénesis del LPSNC no se comprende bien enlos pacientes inmunocompetentes sin un factor de riesgoaislado. Las enfermedades inmunosupresoras, como lainmunodeficiencia congénita, la infección por el virus deinmunodeficiencia humana/síndrome de inmunodeficien-cia adquirida (VIH/SIDA) y las terapias inmunosupresoras,fundamentalmente utilizadas en el trasplante de órganossólidos, constituyen los principales factores de riesgo parael desarrollo de este linfoma. La patogénesis de esta enfer-medad en pacientes inmunodeprimidos está casi siempreasociada con la infección latente de células B por el virus deEpstein-Barr (VEB). La introducción del tratamiento antirre-troviral altamente activo (HAART) durante la última décadaen el tratamiento de pacientes HIV ha contribuido a la dis-minución de la incidencia de LPSNC en esta población enparticular2---4.

En cuanto a los hallazgos histológicos, se encuentra LNHextraganglionar de grado intermedio a alto, de origen encélulas B, en aproximadamente el 90% de casos (subtipo delinfoma difuso de células B grandes). Las variantes T de loslinfomas representan menos del 4% de todos los casos delLPSNC en el mundo occidental2,5. El linfoma de Hodgkin estambién un diagnóstico posible, aunque se lo considera muypoco frecuente6.

Para evitar cirugías innecesarias en el LPSNC, se debealcanzar un diagnóstico correcto a través de estudios ima-genológicos, en particular de la resonancia magnética (RM).

Este trabajo repasa las características más relevantes delLPSNC en estudios convencionales de imágenes, basándonosen un análisis retrospectivo de nuestros archivos institucio-nales y la literatura actual. Es importante conocer todaslas presentaciones relevantes de esta enfermedad poco fre-

cuente para determinar un diagnóstico temprano, crucialpara el tratamiento apropiado del paciente. Realizamos bús-quedas de estudios en MEDLINE, utilizando las palabras clave

td(

PSNC, linfomas del SNC, resonancia magnética y estudiose diagnóstico por imágenes. Incluimos publicaciones ennglés entre enero de 2000 y diciembre de 2014.

spectos clínicos

a presentación clínica depende del sitio del SNC afectado.os pródromos clínicos son breves debido a que la mayoríae los pacientes se diagnostica 1 o 2 meses después del inicioe los síntomas7---9.

La forma más típica del LPSNC consiste en la aparicióne síntomas neurológicos focales y progresivos, indicadorese un efecto de masa en el cerebro o en la médula espinal.ontrariamente a la enfermedad ganglionar, este linfomaara vez tiene síntomas B, como fiebre, pérdida de peso oudores nocturnos2,3,8---10.

Las presentaciones peculiares y poco comunes del LPSNCn las que la proliferación de linfocitos atípicos rellenaa microvasculatura y se disemina gradualmente con infil-ración progresiva de la sustancia blanca, sin una lesiónerebral focal, se denominan linfoma intravascular. En laayoría de los casos, son un tipo de linfoma difuso de célu-

as B grandes que promueven la obliteración de los vasosequenos como una enfermedad multisistémica, siendo másrecuentes en el SNC y la piel11,12. La mayoría de los pacien-es (60-90%) presenta síntomas que reflejan alteracionessquémicas en el cerebro, la médula espinal o los nervioseriféricos/pares craneales. Estas simulan accidentes cere-rovasculares de vasos pequenos, mielopatía o neuropatía13.i no se lo trata, el linfoma intravascular sigue una evoluciónlínica de recaída-remisión o recaída-progresión14.

En lo que respecta a la lesión difusa, infiltrativa yo destructiva que afecta a la sustancia blanca, cau-ada por células linfomatosas, se denomina actualmente‘linfomatosis cerebri’’15,16. Se manifiesta clínicamente conna variedad de cuadros, como cambios de personalidad,éficit cognitivo y marcha atáxica. La afectación del SNCuede producir eventos isquémicos transitorios, accidenteerebrovascular, trastornos de la personalidad, crisis epi-épticas, demencia de rápida progresión, marcha inestable,ncefalopatía subaguda y mielopatía11,15---17.

Por su parte, el linfoma leptomeníngeo primario es unubtipo poco frecuente del LPSNC que se presenta con cefa-eas, náuseas, vómitos, rigidez de la nuca, paresia de los

iende a infiltrar los tejidos subependimarios, diseminán-ose a las meninges a través del líquido cefalorraquídeoLCR). Esto probablemente refleja el origen del tumor en las

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élulas periadventicias de arteriolas que penetran a travése los espacios de Virchow-Robin en estas regiones7.

En cuanto al linfoma primario ocular, este es un sub-ipo poco frecuente de LPSNC (10-20%) que afecta el vítreo,l espacio subretinal o la cámara anterior, sin compromisoistémico o del SNC. Puede ser la única expresión de lin-oma (linfoma primario intraocular) o puede estar seguido deesiones cerebrales después de semanas o meses10,19. Algu-os pacientes no desarrollan síntomas oculares, mientrasue otros presentan visión borrosa, percepción de moscasolantes y uveítis inespecíficas, por lo general refractariasl tratamiento con corticoides tópicos o sistémicos2,20.

La médula espinal es el sitio más inusual de afectaciónn pacientes con LPSNC y pocas veces se describe entre losasos infrecuentes de mielopatías. Pese a la quimioterapia,as tasas de morbimortalidad son altas debido a las lesionesultifocales del SNC, incluida la invasión mediante los espa-

ios perivasculares21. Los linfomas en los ganglios y nerviosaquídeos (neurolinfomatosis), la cola de caballo y el nervioiático son muy raros10,22.

aracterísticas imagenológicas

n pacientes con sospecha de LPSNC, se requiere un examenísico detallado y estudios complementarios de diagnósticoor imágenes para descartar el compromiso de otros órga-

os y sistemas. La biopsia cerebral, después de la tomografíaomputada (TC) con contraste o preferiblemente la RM conontraste de gadolinio, es el método más apropiado paraeterminar un diagnóstico específico7,9,10,23. El tratamiento

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Tabla 1 Características imagenológicas útiles para reconocer uninmunocompetentes e inmunodeprimidos

Inmunocompetente

Edad (media) Mayor (después de la séptima décLesiones múltiples 20-40%

Localización Región periventricular (sueleextenderse al cuerpo calloso)

Cambio necrótico Poco frecuente

Tomografía co

Atenuación Híper

Realce con contrasteyodado

Homogéneo

Resonancia m

Intensidad de la senal T1: senal iso a hipointensa

T2/FLAIR: senal iso a hipointensa(más homogénea)T2*: homogénea

Realce con gadolinio Intenso/homogéneo

Secuencia de difusión Hiperintensidad homogénea de la

Coeficiente dedifusión aparente

Hipointensidad homogénea de la

A.J. da Rocha et al.

on esteroides puede interferir con el diagnóstico histopato-ógico. Si bien el LPSNC se puede diagnosticar exitosamentein interrumpir la administración de corticoides, siempreue sea posible, estos medicamentos deben suspenderse enacientes con diagnóstico presuntivo de LPSNC durante poro menos 7-10 días antes de la biopsia5,10.

La estadificación imagenológica incluye estudios del ejeráneo-espinal completo, además del análisis del líquidoefalorraquídeo, la biopsia de médula ósea, la serologíaara VIH y el examen para la detección del tumor prima-io en ojos, tórax, abdomen y testículos2,5,10. Al respecto,a tomografía por emisión de positrones (PET/TC) de cuerpontero ha demostrado mayor sensibilidad que la tomografíastándar2,5.

esiones del parénquima cerebral en elinfoma primario del sistema nervioso central

omografía computada y resonancia magnéticaonvencionales

or su celularidad, elevada proporción núcleo/citoplasma,uptura de la barrera hematoencefálica (BHE) y predilec-ión por las regiones periventriculares profundas, el LPSNCel parénquima cerebral suele tener un aspecto hipercelu-

ar característico tanto en la TC como en la RM. De hecho,odas las lesiones muestran realce del contraste7,23---26. Nobstante, este aspecto típico suele variar entre individuosnmunocompetentes e inmunodeprimidos (tabla 1).

linfoma primario del sistema nervioso central en pacientes

Inmunodeprimido

ada) Más joven (alrededor de la cuarta década)63-81%Región periventricular (suele extenderseal cuerpo calloso y diseminarse por lasuperficie subependimaria)Frecuente

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T1: senal iso a hipointensaT2/FLAIR: senal iso a hipointensa(más heterogénea)T2*: heterogénea (hemorragia)Intenso/heterogéneo (puede extendersea la región subependimaria)

senal Hiperintensidad de la senal heterogéneaen la porción sólida y senal variableen la porción necrótica

senal Hipointensidad de la senal heterogéneaen la porción sólida y senal variableen la porción necrótica

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Linfoma primario del sistema nervioso central

Pacientes inmunocompetentes

En pacientes inmunocompetentes, el linfoma cerebral suelepresentarse con una lesión única de localización hemis-férica central (65%), que afecta la región supratentorial(87%) y a menudo alcanza o cruza la línea media a tra-vés del cuerpo calloso7. Las lesiones del LPSNC afectanel hemisferio cerebral (38%), el tálamo/ganglios basales(16%), la región periventricular (12%) y el cerebelo (9%).La localización superficial adyacente a las meninges esinfrecuente5,10,23.

Se cree que las células atípicas densamente agrupadasson responsables de la hiperatenuación típica que sueleobservarse en la TC sin contraste (70%)23,26. Las lesiones múl-tiples se describen en el 20-40% de los pacientes27. El realceposcontraste es característicamente homogéneo y la pre-sencia de una masa con realce difuso en el cuerpo callososin necrosis es muy sugerente de LPSNC2,5,7,23,26.

Sin embargo, en la RM el LPSNC puede mostrar un realcevariable con patrones radiales lineales, signos de muesca(notch sign) y patrones de realce periféricos, incluidos lacaptación en anillo o en anillo incompleto27,28. Al respecto,cuando el realce es periférico, el LPSNC debe ser diferen-ciado de las enfermedades infecciosas y de la lesión cerebraldesmielinizante tumefacta clásica29,30.

En pacientes inmunocompetentes, la hemorragia intra-tumoral es infrecuente, así como la calcificación interna,aunque esta última puede verse si existe antecedente dequimio o radioterapia23,25,27.

En la mayoría de los pacientes, la RM revela una senalde intermedia a baja con respecto a la sustancia gris en lassecuencias ponderadas en T1, T2 y recuperación de inversiónatenuada de fluido (FLAIR)7. Después de la administraciónintravenosa de gadolinio en las secuencias ponderadas en

T1, las lesiones suelen mostrar un realce del contraste homo-géneo de moderado a marcado (74%), que se considera lamarca distintiva del LPSNC en pacientes inmunocompeten-tes (fig. 1)7,23,26.

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Figura 1 Linfoma primario de células B grandes del sistema necontraste muestra (a) una lesión espontáneamente hiperdensa que cponderada en T2, en corte axial, confirma una lesión isointensa con rvasogénico perilesional y es predominante en el hemisferio cerebrala administración intravenosa de gadolinio evidencia un marcado rea

115

Por lo general, se observan los hallazgos clásicos de unaesión ocupante de espacio, incluyendo el efecto de masa yl edema vasogénico circundante, aunque son menos promi-entes que los observados en pacientes con gliomas malignos

metástasis cerebrales31.

acientes inmunodeprimidos

specialmente en los casos VIH positivo, el LPSNC sueleesarrollarse con una alteración aguda del estado mentaln el marco de una encefalopatía. Esta presentación seorrelaciona con el patrón más frecuente de realce difuso

multifocal (71%) de lesiones infiltrativas únicas o múl-iples, que se observa habitualmente en esta población30-80%).

El tumor afecta el parénquima cerebral periventricularupratentorial en el 55% de los pacientes, comprometiendoon frecuencia el cuerpo calloso, los ganglios basales y otrosúcleos cerebrales profundos26.

A su vez, se suele encontrar un LPSNC de aspecto necró-ico en esta población (64%). Las porciones sólidas del tumorn general conservan su aspecto imagenológico en la TCin contraste (hiperatenuación) y la RM sin contraste (senalsointensa o hipointensa en ponderación T2/FLAIR), mien-ras que el realce poscontraste es variable, tanto en la TComo en la RM, y por lo general irregular, heterogéneo oeriférico en hasta el 75% de los casos7,25,26,30.

La extensión por los espacios de Virchow-Robin y lanvasión de la superficie ventricular, que producen siembraubependimaria, son características del LPSNC en el con-exto de una inmunodepresión23,25 (fig. 2).

Asimismo, la hemorragia espontánea en las lesiones delPSNC no es infrecuente en pacientes inmunodeprimidos.

ncluso, la hemorragia espontánea, la ausencia de realce dea lesión cerebral o la alteración difusa de la senal de laustancia blanca no excluyen el LPSNC en este contexto enarticular.

rvioso central en un paciente inmunocompetente. La TC sinruza el cuerpo calloso (flechas), mientras que (b) la secuenciaespecto a la sustancia gris (flecha), que se distingue del edemal izquierdo. (c) La imagen axial en ponderación T1 después delce de contraste homogéneo (flechas).

116 A.J. da Rocha et al.

Figura 2 Linfoma primario de células B grandes del sistema nervioso central en un paciente inmunodeprimido. (a) La TC sincontraste muestra una extensa lesión hipodensa que afecta la rodilla y el esplenio del cuerpo calloso, asociada con un importanteedema vasogénico perilesional. (b) La imagen axial en ponderación T2 detecta una lesión isointensa (flechas) con un área periféricahiperintensa de edema vasogénico. (c) La imagen axial comparativa, en ponderación T1 después de la administración intravenosade gadolinio, confirma una extensa área necrótica con realce periférico de aspecto irregular. Se observa invasión de la superficiev da (p

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entricular (siembra subependimaria) en el asta frontal izquier

Por su parte, el trastorno linfoproliferativo postrasplanteTLP) primario del SNC es una complicación poco común delrasplante de órganos sólidos. Su incidencia varía según ladad del receptor, el tipo e intensidad de inmunodepresión

el tipo de trasplante de órgano32. Aproximadamente el 15%e los trasplantados con TLP presenta compromiso del SNCn una media de tiempo variable desde el trasplante hastal momento del diagnóstico, aunque generalmente sucedearios anos después de la intervención33.

Si bien el TLP puede ser un trastorno focal, muchas vecese presenta con lesiones multifocales afectando cualquier

arte del cerebro. Predomina en los hemisferios cerebrales,or lo general en la sustancia blanca subcortical o en losanglios basales, con lesiones de realce homogéneo o ennillo (fig. 3)34.

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igura 3 Trastorno linfoproliferativo diecisiete anos después de udentifica una lesión focal hipointensa en el centro semioval izquiea imagen axial en ponderación T1 después de la administración inte la lesión focal (punta de flecha). (c) La DWI sugiere hipercelulard) confirmada en el mapa ADC (puntas de flechas).

unta de flecha).

Se recomienda un método invasivo para analizar elejido a fin de confirmar el diagnóstico y determinar elratamiento. Para ello, suele ser necesario realizar unaiopsia cerebral. La mayoría de los pacientes presentanfermedad monomórfica positiva para VEB de origen enélulas B32.

nfermedad extraaxial

ientras el LPSNC determina tumores focales del parén-

uima cerebral respetando los espacios extraaxiales, enos linfomas sistémicos se observa con más frecuenciana infiltración meníngea (enfermedad de la duramadre oeptomeníngea), que está asociada a un mal pronóstico.

n trasplante renal. (a) La secuencia coronal ponderada en T2rdo, rodeada por un edema vasogénico (punta de flecha). (b)ravenosa de gadolinio evidencia un patrón de realce en anillo

idad con restricción del movimiento de las moléculas de agua,

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Linfoma primario del sistema nervioso central

Después de la administración intravenosa de gadolinio, lassecuencias ponderadas en T1 y FLAIR son las secuen-cias de RM más sensibles para demostrar infiltraciónleptomeníngea18.

El linfoma de la duramadre sin compromiso sistémicoo cerebral ocurre pocas veces. Afecta comúnmente laconvexidad cerebral, pero también puede aparecer enla hoz, el tentorio, las regiones selares/paraselares ola columna vertebral24,25. La anatomía patológica mues-tra LNH de bajo grado (linfoma de la zona marginal detipo tejido linfático relacionado con la mucosa [MALT]).Dado que el SNC no contiene tejido MALT, se ha plan-teado como hipótesis que las células meningoteliales dela membrana aracnoidea podrían ser análogas a las célulasepiteliales de los tejidos en los que aparecen los linfomasMALT. Pocos trabajos han descrito la presentación típicadel linfoma MALT intracraneal que simula un meningiomaglobular2,35,36.

Las lesiones pueden ser únicas o múltiples y se muestranhiperdensas en la TC (lo que refleja su hipercelularidad)37;mientras que en la RM craneal se ven lesiones extraaxia-les únicas o múltiples, con asiento en la duramadre, querealzan en forma difusa después de la inyección de gado-linio. El linfoma de la duramadre puede no distinguirseradiográficamente de un meningioma, pero la presenciade edema vasogénico e invasión cerebral parenquimatosacon un límite borroso entre el tumor y el cerebro losugiere35.

La afección de la bóveda craneal se considera inusual,en particular en el caso del LPSNC. En una amplia revisión,los investigadores han detectado un patrón imagenológicotípico con tumores de cráneo expansivos que afectan los trescompartimentos de la bóveda craneal, incluyendo el cuerocabelludo, el hueso del cráneo y la paquimeninge, aun enausencia de osteólisis38. Este patrón típico se puede obser-var en la TC y RM. Al respecto, las secuencias ponderadasen T1 con saturación grasa poscontraste de gadolinio sonútiles para establecer la extensión y el realce del tumor en

los compartimentos intra y extracraneales. Curiosamente,la erosión ósea no suele ser evidente en las TC, inde-pendientemente del tamano de la lesión al momento deldiagnóstico38.

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Figura 4 Linfoma intravascular primario del sistema nervioso centrles confluentes de alteraciones del parénquima cerebral, predomina(b) La DWI muestra áreas similares de restricción, (c) confirmadas ede la administración intravenosa de gadolinio evidencia patrones vaparenquimatoso (flecha).

117

infomatosis cerebri

l término ‘‘linfomatosis cerebri’’ indica una forma dePSNC difusa e infiltrante que no forma una masa. Searacteriza por una hiperintensidad de la sustancia blanca,rogresiva, bilateral y muchas veces simétrica en las secuen-ias ponderadas en T2 y FLAIR sin realce de contraste. Laslteraciones en la RM se describen, en su mayoría, en laustancia blanca de las regiones frontal y periventricularrofunda, los ganglios basales y el cuerpo calloso. Las estruc-uras infratentoriales también pueden verse afectadas15,39.

infoma intravascular

l linfoma intravascular del SNC puede mostrar lesionesiperintensas inespecíficas en la sustancia blanca, compa-ibles con la afectación de pequenos vasos. Se observa conúltiples áreas difusas, bilaterales y asimétricas de hipe-

intensidad de senal en la sustancia blanca y gris en lasecuencias ponderadas en T2/FLAIR y en las de difusiónDWI). Esto indica alteración microvascular, más frecuente-ente en la sustancia blanca subcortical y periventricular7.La TC no suele contribuir significativamente al diagnós-

ico diferencial, por lo que se recomienda la RM de cerebro médula espinal, incluyendo secuencias ponderadas en T1on contraste para aumentar la sensibilidad y seleccionar laesión diana para la biopsia17. Se han descrito patrones varia-les de realce meníngeo y parenquimatoso con contraste,rincipalmente pequenas áreas lineales o puntiformes deealce dentro de la gran área de alteración en ponderación2/FLAIR (fig. 4)11,12.

La médula espinal suele estar afectada, aunque la sensi-ilidad de la RM es reducida. Estos casos requieren un fuertendice de sospecha, estudios diagnósticos intensivos y unajo umbral para la realización de la biopsia. Si hay nódulosutáneos, sus muestras suelen revelar el diagnóstico11.

infoma ocular y orbital

l linfoma primario ocular es un subtipo poco frecuente dePSNC, cuyo diagnóstico certero suele demorarse debido a

al. (a) La imagen axial de secuencia FLAIR revela áreas bilatera-ntemente en el cuerpo calloso y las regiones periventriculares.n el mapa ADC. (d) El corte axial en ponderación T1 despuésriables de realce del contraste meníngeo (punta de flecha) y

118 A.J. da Rocha et al.

Figura 5 Linfoma primario intraocular. (a) La TC en corte axial anterior a la administración del contraste revela una masa nodularcon hiperatenuación en comparación con el vítreo adyacente (flechas), que afecta el globo ocular posterior derecho con invasióndel nervio óptico. (b) Después de la administración intravenosa de contraste, la imagen axial comparativa confirma infiltración delnervio óptico con discreto realce del contraste.

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Eo mononeuropatía dolorosa, causada por infiltración del lin-foma de los pares craneanos y nervios periféricos, plexos y

a variabilidad de sus manifestaciones. Además, en algunosasos hay una respuesta inicial positiva a la terapia con cor-icoides por uveítis o pseudotumor orbital (erróneamenteiagnosticados). Por este motivo, es esencial un alto índicee sospecha para avalar la biopsia de tejido con citología ystudios complementarios40.

Hasta el 80% de los pacientes con linfoma primario ocu-ar desarrollan LPSNC en el cerebro, mientras que solo el0-20% de los pacientes con LPSNC presenta compromisocular19. El aspecto imagenológico es variable e incluyeesde exámenes de TC y RM normales (principalmente enos linfomas primarios oculares) hasta la presencia de masasumorales que realzan en los tejidos blandos, sugiriendo eliagnóstico cuando afectan el vítreo, la membrana coroi-es, el iris, el cuerpo ciliar, la retina o el nervio óptico7,20

fig. 5).Los linfomas de la órbita suelen reflejar la disemina-

ión orbital de una enfermedad sistémica. Al respecto,l linfoma MALT es el subtipo más frecuente de LNH pri-ario de la órbita20. Estos linfomas se producen en el

ejido linfoide adquirido en ciertos sitios extragangliona-es, como resultado de la inflamación crónica o trastornosutoinmunitarios41. El exoftalmos, las alteraciones visuales,a diplopía y el movimiento restringido son síntomas habi-uales, típicamente indoloros42.

Cualquier parte de la órbita puede estar afectada. Losumores son hiperdensos en la TC sin contraste, hipointen-os en las secuencias ponderadas en T1 y de hipo a hiperin-ensos en las secuencias ponderadas en T2 con realce homo-éneo de gadolinio7. También se han descrito linfomas orbi-

ales de localización extraconal y en el cuadrante superiorateral. r

infoma espinal

egún Haque et al.7, el linfoma espinal se produce, porrden decreciente de frecuencia, en el compartimento óseo,xtradural-epidural, intradural extramedular o intraduralntramedular.

El linfoma epidural espinal puede ser el resultado dena afección primaria, pero suele ser causado por una inva-ión contigua de una enfermedad vertebral o paravertebral.or lo general, consiste en la presencia de una masa en elejido blando con hipointensidad de senal en las secuen-ias ponderadas en T2 y realce homogéneo de gadolinio. Seisemina longitudinalmente por múltiples segmentos y mol-ea el espacio epidural, extendiéndose a través del agujerontervertebral (fig. 6).

En cuanto al linfoma intramedular, es la forma menosomún de LPSNC. Suele ser el resultado de una enferme-ad leptomeníngea diseminada42. El tumor leptomeníngeoe observa fundamentalmente con engrosamiento de las raí-es nerviosas y realce variable de gadolinio, en ocasioneson masas nodulares que realzan a lo largo de la super-cie de la médula espinal7,42. Cuando hay engrosamientoe las raíces nerviosas de la cola de caballo, este patrónmagenológico simula neurolinfomatosis.

eurolinfomatosis

s una forma rara del LNH. Suele manifestarse con una poli

aíces. Puede preceder a un linfoma sistémico o a un LPSNC7.

Linfoma primario del sistema nervioso central 119

Figura 6 Linfoma epidural. (a) La imagen sagital en ponderación T2 muestra una masa tumoral en el tejido blando con hipointen-sidad de la senal en el espacio epidural del segmento torácico de la columna. Las imágenes (b) axial y (c) sagital en ponderación T1después de la administración intravenosa de gadolinio confirman un realce homogéneo del contraste de la lesión, que se disemina

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en forma longitudinal por múltiples segmentos y moldea el esderecho.

El engrosamiento fusiforme o nodular de los plexos onervios afectados suele evidenciarse en la TC o RM con hipe-rintensidad de la senal en las secuencias ponderadas en T2 einversión-recuperación con tiempo de inversión corto (STIR).El realce del contraste es variable.

El estudio de PET/TC podría resultar útil para el diag-nóstico y tratamiento, ya que demuestra la actividadhipermetabólica de las raíces o nervios afectados.

Conclusión

El LPSNC es una presentación peculiar y poco frecuentede ciertos subtipos del linfoma no Hodgkin, en general dellinfoma difuso de células B grandes. Las técnicas imageno-lógicas cumplen un papel esencial tanto en su diagnósticocomo en el tratamiento, en particular la RM con contrasteque es el método de elección para estudiar las diferentespresentaciones.

La mayoría de los pacientes inmunocompetentes desa-rrolla una única lesión cerebral parenquimatosa confuerte realce homogéneo, mientras que los inmuno-

deprimidos suelen evidenciar realce heterogéneo ynecrosis.

Los radiólogos y hematólogos deben estar familiariza-dos con el amplio espectro de patrones imagenológicos del

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epidural, extendiéndose a través del agujero intervertebral

PSNC para confirmar un diagnóstico temprano, administrarl tratamiento apropiado y realizar su seguimiento.

esponsabilidades éticas

rotección de personas y animales. Los autores declaranue para esta investigación no se han realizado experimen-os en seres humanos ni en animales.

onfidencialidad de los datos. Los autores declaran quean seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre laublicación de datos de pacientes y que todos los pacientesncluidos en el estudio han recibido información suficiente

han dado su consentimiento informado por escrito paraarticipar en dicho estudio.

erecho a la privacidad y consentimiento informado. Losutores han obtenido el consentimiento informado de losacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este docu-ento obra en poder del autor de correspondencia.

onflicto de intereses

os autores declaran no tener conflicto de intereses.

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