Lewerversaking 3de jrs - University of the Free...

11/07/2011

1

LewerversakingKennisuitkomste:Aan die einde van die lesing behoort studente in staat te wees om :

• Akute en chroniese lewerversaking te verstaan• Die etiologie van beide te noem• Die patogenetiese prosesse van verskillende aspekte van lewervesaking

te verstaan• Redes vir verskillende behandelings te verstaan

Vaardigheidsuitkomste:Aan die einde van die lesing behoort studente in staat te wees om:

• Akute en chroniese lewerversaking te onderskei• Die diagnose van die onderskeie komponente van lewerversaking te

maak• Behandeling te inisieer van die verskillende komponente van

lewerversaking• Die verloop van die siekte en prognose met die pasiënt en familie te kan

bespreek

Lees: Davidsons Principles & Practice of Medicine 20th edition; Bls 942 tot 962

LewerversakingLewerversaking

11/07/2011

2

Lewerversaking

Die lewer het ‘n verskeidenheid metaboliese funksies en versaking ly tot die voorkoms van

verskeie kliniese probleme.

Lewerversaking1. Chronies2. Akuut ( Fulminerende lewerversaking )3. Akuut op chroniese lewerversaking

4. Behandeling5. Prognose

11/07/2011

3

Lewerversaking1. Chronies

1.1 Etiologie1.2 Klinies


1.1 Etiology

Chroniese lewersiekte• Sirrose

• Chronies aktiewe Hepatitis

• Alkohol Hepatitis

• Maligniteit

11/07/2011

4

GeelsugGeelsugGeelsugGeelsug


1.2 Klinies• Geelsug• Bloedingsneiging• Askites• Nierversaking• Hepatiese enkefalopatie• Diabetis en hipoglissemie• Ander endokriene versteurings• Sepsis

11/07/2011

5


1.2 Klinies• Geelsug

– Integrale deel van chroniese lewerversaking

– Oneffektiewe konjugasie

– Verminderde bilirubienverwydering uit die sirkulasie

– Selde hemolise

Geelsug

11/07/2011

6


1.2 Klinies

• Bloedingsneiging– Stollingsfaktore– Plaatjievermindering– Lokale faktore

11/07/2011

7


1.2 Klinies• Bloedingsneiging

– Stollingsfaktore� II; VII; IX; X - Inefficient Vit K dependent clot ting factors

synthesis. Deficient absorption - from gut due to s hortage of bile salts - usually due to obstruction (prolonge d PT).

� V (pro-acellerine) due to deficient synthesis and i ncreased proteolytic activity (plasmin).

� XI and XII - deficient synthesis.

� XIII - Fibrin stabilising factor that keep Fibrin st rings together.

� Fibrinogen levels decrease due to:� Deficient synthesis� Increase use through intravascular clotting� Massive bleeding� Increased breakdown due to abnormal fibrinolitic ac tivity

hypofibrinogenemia is seldom, but when it occurs it is a bad sign.

� Dysfibrinogenemia - formation of abnormal fibrinogen molecule.

Bleeding: petechiae and ecchymoses

11/07/2011

8


1.2 Klinies• Bloedingsneiging

– Plaatjievermindering� Bonemarrow depression

� Sequestration in the spleen (Hypersplenism)

� Diffuse intra-vascular coagulation (DIC)

� Severe bleeding

� Alcohol decreases the lifetime of plateletsSometimes qualitative platelet dysfunction with del ayed clotting due to fibrinogen degradation products.

– Lokale faktore� Oesophageal varices

� Mucosal erosions

� Peptic ulcer (increased gastrin)

� Increased capillary fragility


1.2 Klinies• Askites

– Gedilateerde venas en Caput Medusae en aambeie

– Skuiwende dofheid

– Vogtrilling

11/07/2011

9

Caput Medusae

Dullness

Tympany Dullness

Tympany

Shifting of flank dullness

11/07/2011

10

Vogtrilling

Spesiale ondersoeke

1. X-strale – dofheid of vermindering van psoas-spierskaduwee

2. Sonar

3. RT-skandering

11/07/2011

11

Parasintese1. Oorsaak

• Diagnosties• Erge dispnee en pyn,

asemhalingsprobleme en breuke• Terapeuties

2. Makroskopies• Helder vloeistof• Troebel (Protein of infektief)• Hemoragies• Gal• Chyleus (Limf)

3. Mikroskopies• MK + S – bakterieë• Neutrofiele = bakterieë• Limfosiete = Tb• Sitologie – maligne selle

Straw-coloured

Infected

Blood-stained

Chylous

11/07/2011

12

4. Biochemie• Protein > 3g/DL (30g/L)• Serum-askitis albumien gradiënt < 1.1g/DL (11g/L)• SG > 1016

• Amilase (Verhoog in pankreassiektes)• Glukose (Verminder = Tb of Ca)• Triglisserides (Chyleuse askites)• Karsino-embrioniese Antigeen (CEA)• ADA (Verhoog – Tb)• Ph ( <7.3 infeksies)

Parasintese

ProteinAskites

> 0.5

Eksudaat

Bloed

LDH -Askites

> 0.6Bloed

LDH - > 300


1.2 Klinies

• Nierversaking– Hepato-renale versaking (Patogenese

onseker)

– Hipovolumie

– Akute tubulêre nekrose

– Uriene uitskeiding <300ml/24h

– Kreatinien >300 µmol/l

11/07/2011

13

1.2 Klinies• Hepatiese enkefalopatie (HE)

– Grade I� Euphoria - Sometimes depression� Confusion - fluctuating� Slurred speech� Altered sleep rhythm

– Grade II (66% survival)� Drowsy� Delayed reaction� Disorientation� Altered Behaviour� Asterixis� Hypo active reflexes� Ataxia

– Grade III� Sleepy, but can awake patient� Severe confusion� Hyperactive reflexes� Rigidity and extensor plantar response

– Grade IV (20% survival)� No response with stimuli� Dysconjugation or absent occulocephalic reflexes� Decreased muscle tone� Decerebrate or tonic-clonic convulsions


Huidige terminologie vir die klassifikasie van HE

Description Subcategory Subdivision

A Encephalopathy associated with Acute liver failure

- -

B Encephalopathy with protosystemic Bypass and no intrinsic hepatocellular disease

- -

C Encephalopathy associated with Cirrhosis or portal hypertension/portosystemicshunts

• Episodic HE • Precipitated

• Spontaneous

• Recurrent

• Resistant HE • Mild

• Severe

• Treatment dependant

• Minimal

11/07/2011

14

1.2 Klinies• Hepatiese enkefalopatie


Die soet reuk of faetor hepaticus. Patogenese of neurologie setekens nie te volle verstaan nie. Retensie en absorpsie vantoksiese metaboliete soos ammoniak, merkaptane, fenole envetsure (kortketting) in gastro-intestinale lumen weens b akteriëlefermentasie of protein. Die lewer kan nie soos gewoonlik van diegifstowwe ontslae raak nie, veral Oktopamiene (dopamien) e nfeniel etanolamienes wat reageer as vals neurogeleiers in d ie breinen onderdruk breinfunksie deur verplasing van dopamiene en nor-adrenalien van hul setels.GABA-inhibitoriese neurogeleiersEndogene Benzodiasepien

Mechanism ofportalSystemicEncephalopathy

11/07/2011

15

Possible factors concerned in hepatic encepalopathy

Huidige hipotese van meganismesvan patogenese van HE

• Ammoniak neurotoksisiteit• Kombinasie van edeem, ammoniak, en

inflammatoriese sitokien• Verteuring van histamien en serotonien

neurogeleiding• Endogene opiate• GABA/benzodiazepien/neurosteroide• Mangaan toksisiteit• Oksidatiewe stres/reatiewe suurstof en

stikstof spesies

11/07/2011

16

Pathogenic mechanisms in HE, intracranial pressure (ICP)

1.2 Klinies• Diabetis and hipoglisemie


– Glukose onverdraagsaamheid in sirrose

– Insulien verhoog – verminderde afbraak in die lewer

– Perifere onsensitiwiteit

– Hipoglisemie is algemeen

– Glikoneogenese is versteur

11/07/2011

17

1.2 Klinies• Ander endokriene versteurings


– Hipogonadisme met klein testes, impotensie en verminderde fertiliteit – verminderde testosteroon

– Ginekomastie en spinnekopangiomata

– Vroulike haarverspreiding en palmare eriteem ? Estrogeen

– Osteomalasie en osteoporoseBeenpyn en frakture. Onvoldoende inname vanvitamiene en minerale. Verminderde blootstelling aansonlig. Wanabsorpsie en versteuring van Vit Dmetabolisme

GeelsugGeelsugGeelsugGeelsug

11/07/2011

18

Gynecomastia

Spider angiomata

11/07/2011

19

Palmar erythema

1.2 Klinies

• Sepsis


– Verminderde Neutrofiel + Kuppfer-sel-funksie

– Staphylococci aureus, Streptococcus,E. coli, Candida.

11/07/2011

20

Lewerversaking2. Akuut-fulminerend

Erge Hepatiese nekrose.

Enkefalopatie en stollingsfaktortekorteontwikkel binne 8 weke na aanvang vansimptome in ‘n pasiënt met GEENvoorafgaande lewersiekte


2.1 Etiologie2.2 Klinies2.3 Nierversaking2.4 Metaboliese veranderinge2.5 Kardio-resperatoriese

onderdrukking2.6 Sepsis

11/07/2011

21


2.1 Etiologie• Virus Hepatitis (A, B, C, D, E, F + G).• Halotaan-narkose• Vetveranderinge in swangerskap• Middels

– Paracetamol– Isoniaside (INH)– Alpha-methyldopa– Phenitoin– Cotrimoxazole– Tetrasicline– Ketoconazole– Diclofenac

• Koolstoftetrachloried-vergiftiging• Sampioenvergiftiging

11/07/2011

22


2.2 Klinies• Geelsug• Enkefalopatie – mag voorkom voor geelsug

• Bloedingsneiging• Serebrale edeem - patogenese is ‘n kombinasie van

vasgeniese (ekstravasie van protein en ekstra-sellulêreedeem in beskadigde bloed-breinskans) en sitotoksiese(intrasellulêre edeem) meganismes saam met verhoogdeserebrale bloedvloei a.g.v. vaso-dilatasie

Pathogenic mechanisms in HE, intracranial pressure (ICP)

11/07/2011

23


2.3 Nierversaking2.4 Metaboliese veranderinge

• Resperatoriese alkalose• Metaboliese alkalose - asidose• Hipokalemie• Hiponatremie

2.5 Kardio-respiratoriese versaking• Hipoksie• Hipotensie• Disritmieë• Pulmonale edeem

2.6 Sepsis

Lewerversaking3. Akuut en chronies

Presipiterende faktore• Gastro-intestinale (GI) bloeding• Sepsis• Bykomstige akute hepatitis (Alkohol/Virus)• Oormatige dieetprotein• Diuretika – vinnige diurese veroorsaak

hipokalamie, hiponatremie enhipovolumie

• Middels – sedasie/narkotiese analgetika• Chirurgie en narkose• Hepatoom• Trauma• Onbekend in 20% - 30% van gevalle

11/07/2011

24

Lewerversaking4. Behandeling

4.1 Bedrus na kliniese diagnose4.2 Bepaal die etiologie4.3 Behandeling van presipiterende faktore:

sepsis en trauma4.4 Lewer-evaluasie en biopsie4.5 Behandel spesifieke oorsake

• Hemochromatose• Wilson se siekte• Chronies-aktiewe hepatitis

4.6 Lewerversaking 4.7 Sepsis – Bloedkultuur en antibiotika4.8 Lewerondersteuning


4.6 Lewerversaking • ISE• Personeel - HBV profilakse• Bloeding• Askites• Hepatiese enkefalopatie• Diabetis + hipoglisemie• Endokriene – Metiel testosteroon hepato-toksies, maa r soms

van waarde• Osteomalasie- Vit D 100 000 - 150 000 E/week IM (Binne-aars)• Osteoporose: Goeie dieet+ Vit C – Sluit steroide uit + alkoho l• Spesiale probleme

11/07/2011

25


4.6 Lewerversaking• ISE• Personeel - HBV profilaksis• Bloeding

– GI-bloeding� Soos ander hematemese (Ulkusse en varices)� PPI

– Ander bloeding:� Stollingsfaktore� Vit K� Plaatjiekonsentrasie� Vars gevriesde plasma


4.6 Lewerversaking • ISE• Personeel - HBV profilakse• Bloeding• Askites• Hepatiese enkefalopatie• Diabetis + hipoglisemie• Endokriene – Metiel testosteroon hepato-toksies, maa r

soms van waarde• Osteomalasie- Vit D 100 000 - 150 000 E/week IM (Binne-

aars)• Osteoporose: Goeie dieet+ Vit C – Sluit steroide uit +

alkohol• Spesiale probleme

11/07/2011

26

4. Behandeling

1. Bedrus2. Sout- en waterbeperking

• 50 mmol/d sout & 1 – 1 ½ L vloeistof/d. • Wag 4 – 7 d tussen stappe• 20% patiënte mag reageer op bedrus en soutbeperking .

Mees waarskynlike om te reageer: Onlangse aanvang van askitesPasiënte met edeemNormale nierfunksie> 10m ekw/d Na in uriene

• Wees versigting vir NSAIMS – verminder prostaglandie ne3. Aldosteroon -antagonis diuretika (Spirinolactone) 50mg 2x/d tot

maksimum 160mg/d4. Lus-diuretieka (Furosemide ) 40mg/d tot maks 160mg/d5. Betablokker. Renale vasokonstriksie & onderdrukki ng van

renien-angiotensien-meganisme6. Lae sout albumien: Volume-vermeerdering onderdru k renien-

angiotensien-meganisme

4.6 Lewerversaking•Askitis

4. Behandeling (vervolg)

7. Herhaalde parasinteseTot 6L op ‘n keer oor 3-4 H (+ lae sout albumine 40g/d)

8. Totale parasintese + IV Albumien(6 – 8 g per L askites verwyder)

9. Re-infusie via ultra-filtrasie10. Peritonio-vena-kortsluitings. (Le Veen Denver,

Cordis-Hakim)11. Transjugular intrahepatic portosystemic stent

shunt (TIPSS) - verlaag portale hipertensie12. Leweroorplanting

Weerstandbiedende askitis ± 5%

4.6 Lewerversaking•Askitis

11/07/2011

27


4.6 Lewerversaking • ISE• Personeel - HBV profilakses• Bloeding• Askites• Hepatiese enkefalopatie• Diabetis + hipoglisemie• Endokriene – Metiel testosteroon hepato-toksies, maa r

soms van waarde• Osteomalasie- Vit D 100 000 - 150 000 E/week IM (Binne-

aars)• Osteoporose: Goeie dieet+ Vit C – Sluit steroide uit +

alkohol• Spesiale probleme


4.6 Lewerversaking• Hepatiese enkefalopatie

– Herstel elektrolietverteuring– Hoë koolhidraatdieet of IVI 10% Dekstrose– Lae proteindieet ± 20g/d– Geen sedasie(indien nodig Clothapine (Etomine®))– GI-sterilisasie

� Kliesma� Neomycin 1 gram q 6h po of metronidazole /

vancomycin / rifaxomin� Lactulose 60 - 160 ml p.o. of as kliesma (200ml in

1 liter H 2O)– Vertakte ketting aminosure (BCAA)– L-dopa (verbetering vir kort tydperk)– Bromocriptine (Parlodel®) - dopamine agonis– Hemoperfusie - sisteme– Flumazenil - Benzodiazepine antagonis (Anexate® )– Leweroorplanting

11/07/2011

28


4.6 Lewerversaking

• ISE• Personeel - HBV profilakses• Bloeding• Askites• Hepatiese enkefalopatie• Diabetis + hipoglisemie

� Soos vir diabetis� Akute versaking – 10% dekstrose IVI

• Endokriene – Metiel testosteroon hepato-toksies, maa r soms van waarde

• Osteomalasie- Vit D 100 000 - 150 000 E/week IM (Binne-aars)• Osteoporose: Goeie dieet+ Vit C – Sluit steroide uit + alkoho l• Spesiale probleme

11/07/2011

29


4.6 Lewerversaking• Spesiale probleme

Lewer – goeie herstelvermoëOndersteunende terapie.Fulminerende gevalle kan dramaties verbeter

– Respiratoriese probleme� Behandel infeksies� Asidose� Ventilasie mag nodig wees

– KVS: Hipotensie- geen bloed/plasma. Disritmieë-behandeli ng

– Neurologiese probleme – Serebrale edeem- Rx Mannitol

– Nierversaking - Dopamien IVI – verbeter renale bloedvloei-Hemodialise - Kreatinien >400µmol/l


4.1 Bedrus na kliniese diagnose4.2 Bepaal die etiologie4.3 Behandeling van presipiterende faktore:

sepsis en trauma4.4 Lewer-evaluasie en biopsie4.5 Behandel spesifieke oorsake

• Hemochromatose• Wilson se siekte• Chronies-aktiewe hepatitis

4.6 Lewerversaking 4.7 Sepsis – Bloedkultuur en antibiotika4.8 Lewerondersteuning

11/07/2011

30


4.7 Sepsis– Bloedkultuur & antibiotika4.8 Lewerondersteuning• Vark- en kalfslewer• Koolstofhemoperfusie• Aminosure en toksines• Hemodialise – Vloeistofoorlading

�Sirrose en versaking ��

6 maande oorlewing, behalwe aspresipiterende oorsaak gevind word

�Akute fulminerende versaking met graad IV koma ��30% oorlewing in goeie GI-sentrum

Lewerversaking 3de jrs - University of the Free...

Documents

Transcript of Lewerversaking 3de jrs - University of the Free...