Leucémie lymphoïde chronique -...
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Leucémie lymphoïde chronique
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Leucémie lymphoïde chronique – Plan
- Définition
- Physiopathologie
- Diagnostic
- Manifestations cliniques et biologiques
- Pronostic et traitement
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- Prolifération monoclonale maligne - Lymphocytaire B - Par des petits lymphocytes matures !
Définition
Leucémie lymphoïde chronique
Infiltration sanguine et médullaire + adénopathies
Maladie du sujet agé Bon pronostic
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Lc pré B
LAL
Immunoblaste
Follicule
B manteauB naïf
Immunocyte
B mémoire Zone marginale
Plasmocyte
Leucémie lymphoïde chronique
- Lymphome malin non hodgkinien - Maladie de Hodgkin
Myélome
Moelle osseuse
Moelle osseuse
Ganglion
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Leucémie lymphoïde chronique
Leucocytes 120 000/mm3 (4-10000) Hémoglobine 9,2 g/dL (12-15) VGM 88,3 fL (80-95) Plaquettes 349 000/mm3 (150-450000)
PN neutro 5 000/mm3 - 4% (2000- 7500) Lympho 114 000/mm3 - 95% (1500-4000) Monocytes 800/mm3 - 0,8% (200-1000) PN éosino 200/mm3 - 0,2% (< 750) PN baso 0/mm3 - 0% (< 100)
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Circonstances du diagnostic
- fortuite (hémogramme systématique) - adénopathies - altération de l’état général
Sur le plan clinique
- syndrome tumoral périphérique : ADP symétriques et indolores
- ADP profondes non compressives
- splénomégalie et hépatomégalie possibles
Leucémie lymphoïde chronique
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Diagnostic biologique
- hémogramme sanguin : > 5 000 lymphocytes/mm3 Anémie, thrombopénie dans les formes évoluées !
- frottis sanguin : petits lymphocytes matures !
- immunophénotypage des lymphocytes (marqueurs)
Leucémie lymphoïde chronique
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Diagnostic biologique immunophénotypage des lymphocytes (marqueurs)
Leucémie lymphoïde chronique
LymphocyteCD19+
Ig +/-FMC7-
CD79-
CD5+
CD23+
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Facteurs pronostiques
- Classification de Binet (3 stades : A, B, C) selon l’insuffisance médullaire et les adénopathies !- Caryotype, biologie moléculaire
=> orientation du traitement
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Evolution
- souvent absence d’évolution (stades A++)
!- insuffisance médullaire : anémie, thrombopénie, leucopénie
- complications autoimmunes : PTAI, AHAI
- complications infectieuses : virales et bactériennes
(favorisées par le traitement)
- transformation : lymphome agressif = syndrome de Richter (chimiorésistance)
Leucémie lymphoïde chronique
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Complications infectieuses
Virales : zona, varicelle, HSV, CMV
=> Prophylaxie : Zelitrex => Curatif : ZOVIRAX
Bactérienne : pneumocoque…
=> Prophylaxie : Oracilline, vaccination, Ig polyvalentes
=> Curatif : antibiothérapie probabiliste
Parasitaire : pneumocystose, toxoplasmose…
=> Prophylaxie et curatif : Bactrim
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Traitement- Symptomatique : transfusions, ttt anti-infectieux
- Stades B et C : immuno chimiothérapie - sujets agés : rituximab chloraminophène / rituximab bendamustine
- sujet plus jeunes : RFC (rituximab, fludarabine, endoxan)
- nouvelles molécules orales (ciblées) : ibrutinib IMBRUVICA et idélalisib ZYDELIG
- Complications autoimmunes immunosuppresseurs : ciclosporine, corticothérapie
- Sujet jeune : allogreffe de moelle
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Immunothérapie
Leucémie lymphoïde chronique
Lymphocyte
CD20
Anti CD20
MabThera rituximab