Leucemias agudas y_crónicas (2)
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LEUCEMIAS AGUDAS LEUCEMIAS AGUDAS
YY
CRÓNICASCRÓNICAS
LEUCEMIAS AGUDAS LEUCEMIAS AGUDAS
YY
CRÓNICASCRÓNICAS
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INTRODUCCIÓN
Grupo heterogéneo de padecimientos que suponen proliferación desordenada de una clona de células hematopoyéticas.
Genes reguladores
Mecanismos de control
• No maduran• Función incorrecta• Ciclo celular prolongado• Sobrevivencia aumentada
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INTRODUCCIÓN
Mortalidad anual por LA = 3 –5 casos por cada 100,000 hbs.En niños es la causa más frecuente de muerte por neoplasia.Niños con LAL 100 % curación y un 30% en adultos.LAM niños 25% y adultos 15% de curación.
ETIOLOGÍA Activación de oncogenes: MLL, MYC, ABL, BCL-2 y RAS Formación de genes quiméricos: TEL/AML1, BCR/ABL,
PML/RAR-a, AML1/ETO, etc. Exposición a derivados del benceno y radiaciones ionizantes Medicamentos alquilantes Virus: HTLV-I y II Anormalidades cromosómicas: Sx de Fanconi y Trisomia 21
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CLASIFICACIÓN
La mejor clasificación que se puede hacer es la morfológica, inmunológica y citogenética (MIC).
Clasificación morfológica de las leucemias agudas (FAB)
LEUCEMIAS AGUDAS LINFOBLASTICAS L1: linfoblástica "típica"L2: linfoblástica "atípica" L3: parecida al linfoma de Burkitt
LEUCEMIAS AGUDAS MIELOBLASTICAS MO: mieloblástica diferenciada mínimamente M1: mieloblástica inmadura M2: mieloblástica madura M3: promielocítica M4: mielomonoblásticaM5: monoblástica M6: eritroleucemia M7: megacarioblástica
20% DE ERROR
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LAL-1 “típica”
LAL-2 “atípica”
LAL-3 parecida al linfoma de Burkitt
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LA-M0 diferenciada minima
http://pathologyoutlines.com/leukemia.html
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LA-M1 mieloblástica inmadura
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•Dx: 90% de mieloblastos. Células muy inmaduras con algunos gránulos o cuerpos de Auer. Pueden no parecer con características mieloides. •Citoquímica: al menos 3% de blastos positivos para mieloperoxidasa o sudán negro, confirmatorio son de 3 – 10 %.•Marcadores positivos: CD13, variable CD15, CD33, CD34, HLA-DR, variable CD71•Marcadores negativos: CD14 (usualmente), CD36 (usualmente), CD41, CD61, CD64 (usualmente), glycophorina A.•DD: ALL-L2, AML-M0, M5a, M7
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LA-M2 mieloblástica madura
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Dx: 20 – 89% mieloblastos, precursores monociticos < 20%, granulocitos >10% .Imagen: cuerpos de Auer presentes comunmente (70% de los casos), neutrófilos madurando, precursores eritroides y megacariocitos con cambios displásicosCitoquímica: muchos blastos positivos a mieloperoxidasa o sudan negro Marcadores positivos: CD13, CD33, CD34, HLA-DR, variable CD71, CD99Marcadores negativos: CD14 (usualmente), CD36 (usualmente), CD41, CD61, CD64 (usualmente), glycophorina ADD: reacción leucemoide, síndrome mielodisplásico,, AML-M1, M3, M4, M6
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LA-M3 promielocítica hipergranular
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LA-M3 promielocítica hipergranular
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LA-M4 mielomonoblástica
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LA-M4 mielomonoblástica
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LA-M5 monoblástica pura
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LA-M6 eritroleucemia
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LA-M7 megacarioblástica
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CLASIFICACIÓN
INMUNOLÓGICA
TIPO DE LAL CD19 CD10 CD2 C Ig´s S Ig´s
B temprana + – – – –
Común + + – – – + + - - -
Pre B + + – + – + + - + -
B + + – +/– + + + - +/- +
T – +/– + – – - +/- + - -
Características antigénicas de las leucemias agudas linfoblásticas
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TIPO DE LAM CD33 CD13 CD14 GLICOFORINA CD41
M0 + - - - -
M1/2/3 + + - - -
M4/5 + + + - -
M7 - - - + -
M6 - - - - +
Características antigénicas de las leucemias agudas mieloblásticas
CLASIFICACIÓN
INMUNOLÓGICA
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Propósito LAL-B LAL T LAM
Definición de Línea CD79a/CD19 CD3c/CD7 MPOc/CD13, CD33
Maduración CD34/TdT CD34/TdT CD34/CD15/HLA DR
Clasificación inmunológica simplificada de las leucemias agudas
CLASIFICACIÓN
INMUNOLÓGICA
11 ac´s monoclonales para ag´s superficiales y citoplasmáticos.
Ruiz-Argüelles GJ, Ruiz-Argüelles A, Pérez-Romano B, López-Martínez B, López-Tapia JD, Lobato-Mendizábal E, Marín-López A (1999). Immunologic classification of acute leukemia in Mexico according to the first latinamerican consensus conference for immunophenotyping of leukemia. Cancer Res Ther Control 10: 163
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CLASIFICACIÓN
CITOGENÉTICA
En las LAM ocurren en 50% de los enfermos
ANORMALIDAD PADECIMIENTO PRONÓSTICO
bcr-abl[t(9,22)] LMC y LLA MALO
AML/ETO [t(8,21)] LL no A y LAM-M2 BUENO
PBX/E2A[t(1;19)] LLA-preB (alto riesgo)
Inv(16) [t(16,16)] LAM-M4Eo BUENO
PML-RAR [t(15,17)] LAM-M3 BUENO
TEL/AML1 [t(12;21)] LLA-B BUENO
(11q23)MLL/AF-4 [t(4,11)] (Southern)
LLA y LMA (alto riesgo infantil)
MALO
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CROMOSOMA FILADELFIACROMOSOMA FILADELFIA
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p190
p210Función de tirosin cinasa
P190 LAL: se presenta en 2% niños y 25% adultos mal pronóstico
P210 LMC: 95 % de los casos.
CROMOSOMA FILADELFIACROMOSOMA FILADELFIA
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CROMOSOMA FILADELFIACROMOSOMA FILADELFIA
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CUADRO CLÍNICOCUADRO CLÍNICO
Síndrome hemorrágico, anémico o infiltrativo, aislado o combinado.
Hemorragia: por invasión de MO o coagulopatía por consumo.
Dolor óseo
Síndrome infiltrativo = crecimiento de bazo o hígado.
Monoblásticas = infiltración de encías.
LAL-T = crecimiento del timo.
Un 50% de enfermos con LA muestran aumento en leucocitos. Un 25% tiene leucos normales Un 25% leucos bajos
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TRATAMIENTOTRATAMIENTO
LALInducción de la remisión: fármacos que afectan la síntesis de ADN (vincristina, prednisona, asparaginasa).Tratamiento posremisión: destruir las células residuales especialmente aquellas en fase G0.Preventivo de leucemia meningea: vía intratecal (metotrexato, arabinósido de citosina y corticosteroides). Radioterapia ya no es muy usada.Continuación: destruir los últimos vestigios de leucemia residual con medicamentos que interfieren la síntesis de ADN (mercaptopurina y Mtx.Tx de ciertas formas de LAL: LAL-Ph1 remisión con imatinib (ST1-571) un inhibidor de tirosina.
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TRATAMIENTOTRATAMIENTO
LAMInducción de la remisión: a <5% de blastos en MO y 0% en SP, >1000 PMN en SP y sin citopenias. Arabinósido de citosina con antracíclico.T. Posremisión: arabinósido de citosina a dosis altas o TCHTratamiento de continuación: fármacos citorreductores por 24-36 meses.
Otras terapéuticas en LAOtras terapéuticas en LA Agentes de diferenciación celular como el ATRA, ésteres de forbol y dimetil-sulfóxido. Inyección IV de ac´s monoclonales (para LAM con CD13) FNT y IL-2 tienen capacidad lítica Factores de crecimiento (G-CSF, GM-CSF) acortar la neutropenia iatrogénica.
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LEUCEMIAS CRÓNICASLEUCEMIAS CRÓNICAS
Las leucemias crónicas de importancia en México son1. Granulocítica,2. Linfocítica 3. Células peludas o tricoleucemia
Distinguen de LA• curso indolente• larga evolución • ausencia de células muy indiferenciadas.
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Leucemia Granulocítica Crónica (LGC)
• Proliferación neoplásica predominantemente de serie granulocítica, con alteración de GR y plq = origen está en la célula madre pluripotencial.• Cromosoma Filadelfia en más del 90% de los casos.• En México es más común que la Linfocítica• Mundial = 1 – 1.5 / 100,000 hbs.• Predomina en adultos 40 – 50 años, más en hombres
CLASIFICACIÓN:CLASIFICACIÓN:• Típica (Ph1 +)• Atípica (Ph1 -)• Variedad juvenil (atípica del niño)
Si predomina alguna célula madura:• Leucemia eosinofílica crónica• Leucemia basofílica crónica• Leucemia monocítica crónica• Leucemia neutrofílica crónica
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Leucemia Granulocítica Crónica (LGC)
Anatomía patológicaAnatomía patológica
• MO = hiperplasia granulocítica
• Fosfatasa alcalina leucocitaria
• Esplenomegalia
• Hepatomegalia en grado menor
• Hematopoyesis extramedular y a veces invasión de tejidos
EtiopatogeniaEtiopatogenia
•Radiaciones
•Alteraciones genéticas
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Leucemia Granulocítica Crónica (LGC)
Fisiopatología y cuadro clínicoFisiopatología y cuadro clínico
• Del 10 – 20% casos el Dx se hace cuando el Px está asintomático
• BH = >30,000 leucocitos
• Anemia moderada
• Trombocitosis en el 50% casos
Síntomas más frecuentes:Síntomas más frecuentes:
• Debilidad 50 – 55 % casos
• Hiporexia 35 – 40 % casos
• Pérdida de peso 34 – 40% casos
• Molestias abdominales 30 – 35% casos
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Leucemia Granulocítica Crónica (LGC)
DiagnósticoDiagnóstico
• Se basa ppalmente en la BH
• Dx diferencial contra metaplasia mieloide agnogénica (mieolofibrosis primaria)
EvoluciónEvolución
Evolución a partir del Dx de 3 – 4 años
Inicio estable y respuesta a Tx (fase crónica) respuesta errática y el padecimiento se torna agresivo y resistente (fase acelerada) antes de un año se transforma en enfermedad aguda con muchos blastos ( fase o crisis blástica) muerte.
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MORFOLOGÍA de las etapasLGC, FC: 1. leucocitosis constituida por granulocitos en diferentes estadios madurativos
con basofilia y 2. blastos < 2%. 3. Ausencia de displasia significativa.
LGC, FA: uno o más de los criterios siguientes: 1. basofilia periférica >20%, 2. 15-29% de mieloblastos tipo I y/o II en sangre o médula, 3. mieloblastos <30%, pero la suma de mieloblastos y promielocitos es
30%.
LGC, FB: parecido a una leucemia aguda, 1. el 70% son mieloides y el 30% linfoides. 2. Puede haber proliferación blástica extramedular en piel, ganglio y SNC.
Leucemia Granulocítica Crónica (LGC)
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Leucemia Granulocítica Crónica (LGC)
TratamientoTratamiento
•Busulfán: cataratas, hiperpigmentación y fibrosis pulmonar uso
•Hidroxiurea: toxicidad menor, respuesta rápida.
•INF: remisión citogenética.
•Mesilato de imatinib: Inhibición de la tirosina del BCR-ABL. Remisión completa en 99% casos y citogenética en el 40-50%.
•Trasplante: única opción curativa.
Criterios para considerar a un enfermo en remisión clínicaCriterios para considerar a un enfermo en remisión clínica
Desaparición de síntomas
Ausencia de visceromegalia
Hemoglobina superior a 10 g/dL
Recuento de leucocitos menor a 15,000/mm3
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![Page 38: Leucemias agudas y_crónicas (2)](https://reader031.fdocuments.net/reader031/viewer/2022013102/55928c9e1a28ab9c298b4723/html5/thumbnails/38.jpg)
![Page 39: Leucemias agudas y_crónicas (2)](https://reader031.fdocuments.net/reader031/viewer/2022013102/55928c9e1a28ab9c298b4723/html5/thumbnails/39.jpg)
![Page 40: Leucemias agudas y_crónicas (2)](https://reader031.fdocuments.net/reader031/viewer/2022013102/55928c9e1a28ab9c298b4723/html5/thumbnails/40.jpg)
LGC en crisis
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LGC SP
F. Alcalina
PMN normales y PMN de LGC
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![Page 43: Leucemias agudas y_crónicas (2)](https://reader031.fdocuments.net/reader031/viewer/2022013102/55928c9e1a28ab9c298b4723/html5/thumbnails/43.jpg)
BCR
ABL
![Page 44: Leucemias agudas y_crónicas (2)](https://reader031.fdocuments.net/reader031/viewer/2022013102/55928c9e1a28ab9c298b4723/html5/thumbnails/44.jpg)
Leucemia Linfocítica Crónica (LLC)
• Neoplasia hematológica con proliferación y acumulación de linfocitos de aspecto relativamente maduro o normal.
• Comprende el 30% de todos los casos en EU y Europa
• Muy escasa en México y Medio oriente.
• Típica para adultos > 50 años
• Enfermedad de curso indolente Px fallece sin Dx.
Anatomía patológicaAnatomía patológica
• Linfocitos morfológicamente indistinguibles de los normales.
• Órganos afectados: sangre, MO, gánglios y bazo.
• Dx: aspirado de MO infiltración variable de linfocitos
![Page 45: Leucemias agudas y_crónicas (2)](https://reader031.fdocuments.net/reader031/viewer/2022013102/55928c9e1a28ab9c298b4723/html5/thumbnails/45.jpg)
Leucemia Linfocítica Crónica (LLC)
EtiopatogeniaEtiopatogenia
• Retrovirus: causa mas probable
• Predisposición genética familiar
• Alteraciones inmunológicas cromosómicas: Trisomia 21, 14 (14q+)
Fisiopatología y cuadro clínicoFisiopatología y cuadro clínico
•Fatiga, hiporexia
• Fiebre moderada
• Adenohepatomegalia.
• Dx: BH dato inicial.
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Leucemia Linfocítica Crónica (LLC)
Estadio Criterios Supervivencia media (años)
A Ausencia de anemia y trombocitopenia, < de 3 áreas “linfoides” invadidas
> 10
B Ausencia de anemia y trombocitopenia, 3 o más áreas “linfoides” invadidas
5
C Anemia (Hb < 10) y/o trombocitopenia (<100x109/L)
2
Estadios de Binet (internacional) de la LLC)Estadios de Binet (internacional) de la LLC)
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Leucemia Linfocítica Crónica (LLC)
DiagnósticoDiagnóstico
• Linfocitosis >6,000 mm3 en SP
• MO infiltrada por linfocitos maduros >30%
• La mayoría son de estirpe B = buen pronóstico y supervivencia >5 años.
Alteraciones inmunológicas de dos tipos:Alteraciones inmunológicas de dos tipos:
1. Disminución de Ig´s y tendencia a desarrollar complicaciones infecciosas.
2. Enfermedades autoinmunes, en especial anemia hemolítica autoinmune.
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LLC. “Basket cells” o frágiles
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Leucemia de Células Peludas
Enfermedad linfoproliferativa que se origina en los linfocitos B.
Las células se caracterizan por tener prolongaciones citoplasmáticas (“pelos”). Fac + y resistentes a tartrato.
Predomina en el norte del país.
Anatomía patológicaAnatomía patológica
MO infiltrada y fibrosis de grado variable se requiere de biopsia de hueso.
Bazo infiltrado difusamente.
A veces crecimiento ganglionar e infiltración.
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Leucemia de Células Peludas
EtiopatogeniaEtiopatogenia
• Causa exacta desconocida
• Posible por virus retrovirus.
Fisiopatología y cuadro clínicoFisiopatología y cuadro clínico
Pancitopenia moderada
Esplenomegalia moderada
Indolente y predomina en varones 5-8 a 1
Debilidad por anemia y a veces sangrado por trombociponenia o infecciones repetidas.
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Leucemia de Células Peludas
Diagnóstico
• Demostrar linfocitos característicos en SP, MO o bazo.
• Se sospecha en varones 35 – 50 años con pancitopenia y esplenomegalia.
• 20 % px presentan leucocitosis con numerosas células peludas
Tratamiento y evolución
Esplenectomía
INF o clorodeoxiadenosina.
Ac´s monoclonales vs ag´s linfoides
Con Tx supervivencia prolongada, en un futuro curación completa.
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>>INMUNOTIPIFICACION<<
PANEL BASICO UTILIZANDO ANTICUERPOS MONOCLONALES
CD2 PAN-"T": NEGATIVO CD7 PAN-"T" NEGATIVO CD10 Antigeno CALLA (J5): POSITIVO (Tenue) CD13 Monocitos, granulocitos, CFU-G (MY7): NEGATIVO CD19 PAN-"B", LAL-Pre-B: POSITIVO (Tenue) CD20 PAN-"B": NEGATIVO CD22 PAN-"B": POSITIVO (Tenue) CD33 Monocitos, granulocitos, prog. Mieloides(MY9) NEGATIVO CD34 Celulas Tronco: NEGATIVO CD38 Progenitores hematopoyeticos restringido, POSITIVO Cel. Plasmaticas, linfocitos T activos, cel. NK activas : CD41 Plaquetas, megariocitos (Complejo GpIIb/IIIa) NEGATIVO HLA-DR Antigeno Clase II del CMH : POSITIVO sIgM Inmunoglobulina M de superficie: NEGATIVO
INMUNOFENOTIPO COMPATIBLE : LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA "PRE-B"
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>>INMUNOTIPIFICACION<< PANEL BASICO UTILIZANDO ANTICUERPOS MONOCLONALES
CD2 PAN-"T": NEGATIVO CD3 Linfocitos T: NEGATIVO CD7 PAN-"T": NEGATIVO CD10 Antígeno CALLA (J5): NEGATIVO CD11b Monocitos, Granulocitos: NEGATIVO CD13 Monocitos, granulocitos, CFU-G (MY7): POSITIVO CD14 Monocitos: NEGATIVO CD15 Monocitos Granulocitos: NEGATIVO CD19 PAN-"B", LAL-Pre-B: NEGATIVO CD20 PAN-"B": NEGATIVO CD22 PAN-"B": NEGATIVO CD33 Monocitos, granulocitos, prog. mieloides(MY9): POSITIVO Tenue CD34 Células Tronco: POSITIVO
CD38 Progenitores hematopoyéticos restringido, Cel. Plasmáticas, linfocitos T activos, cel. NK activas:
NEGATIVO
CD41 Plaquetas, megacariocitos (Complejo GpIIb/IIIa): NEGATIVO HLA-DR Antígeno Clase II del CMH: POSITIVO Tenue MPO Mieloperoxidasa: POSITIVO
INMUNOFENOTIPO COMPATIBLE: MIELOBLASTOS
Observaciones: La cantidad de células es muy escasa, por lo que el inmunofenotipo no es concluyente la leucemia aguda.