Les
2
Lupus eritematos sistemic Definitie:Maladie autoimuna sistemica cu afectarea tes.conjunctiv ce evoluiaza pe fundalul proceselor de imunoreglare imperfecta,determinata genetic cu producere de autoanticorpi si complexe immune specifice LES. Epidemiologie: 1 caz la 10mii pe an.Morbiditatea 500 la 1 mln.Predomina la afroamericani.Mai des femeile 14-64 ani.Raportul F:B 10:1. Etiopatogenie:Se presupun virusurile rugeola,rubeola,ebstein,cytomegalovirus si unele bacterii.Predispozitia genetica,factorii endocrine(estrogenii),medicamente(procainamide,izoniazida,contraceptivele orale),factorii de mediu(razele UV) Patogenie:Disfunctia T si B limfocitelor cu deprimarea fct-ei limf.Tsupresoare,hiperreactivitatea limfocitelor T helper,amplific.fct-ei limf.B cu producer excesiva de Ac anti-ADN,anti- ARN,antinucleari,antiribonucleoproteine,formarea CIC.Ac reprezinta Ig de clasa M sau G.Ac se unesc cu Ag si formeaza CIC care se depun in tesuturi provocind o reactie inflamatorie prin producerea de citokine proinflamatorii,vasoactive si chemotactice si enz.lizozomale proinflamatorii.CIC se depun pe str subendotelial al vaselor si determina active.complementului,dezv.reactiei inflamatorii,migrarea neutrofilelor,eliber.citokinelor si alte subst.lezante. Clinic:Debut variabil cu febra,fatigabilitate,pierdere ponderala,tulburari trofice,insomnia,cefalee,inapetenta.Afectarea pielii(leziuni discoide pe fata,gat,brate,eritem cu atrofie cu formarea mai apoi a cicatricelor hipo/hiperpigmentate,fluturele,alopecia.Afectarea vaselor(panculita lupica- infiltratie perivasculara subcutanata cu cellule mononucleare,livedo reticularis,microinfarcte,tromboze venoase).Afectarea mucoaselor(eritem,atrofii,depigmentari pe buze,petesii si ulceratii bucale).Afectarea musculoscheletica(artritele nonerozive si nondeformante,affect.articul interfalangiene,mialgii,miozite).Afectare pulmonara(pleurezie,dispnee,lupuspneumonita)Afectare C- V(pericardita,miocardita,endocardita,coronarita).Afectarea rinichilor(proteinuria,hematuria,cilindrurie,glomerulonefrita proliferative membranoasa.Afectare digestive(greata,dispepsie,disfagie,ulcere)Afectare SNC (cefalee,migrena,anxietate)Modificari hematologice(anemie hemolitica,leucopenie,trombocitopenie) Criterii de diagnostic: 1.Rash malar(eritem facial) 2.Eritem discoidal(placi eritematoase cu cruste) 3.Fotosensibilitate 4.Afectarea mucoaselor 5.Artrite periferice 6.Serozite(pleurite,pericardite)
-
Upload
katerina-kostyuk -
Category
Documents
-
view
14 -
download
3
description
Les
Transcript of Les
Lupus eritematos sistemicDefinitie:Maladie autoimuna sistemica cu afectarea tes.conjunctiv ce evoluiaza pe fundalul proceselor de imunoreglare imperfecta,determinata genetic cu producere de autoanticorpi si complexe immune specifice LES.
Epidemiologie: 1 caz la 10mii pe an.Morbiditatea 500 la 1 mln.Predomina la afroamericani.Mai des femeile 14-64 ani.Raportul F:B 10:1.
Etiopatogenie:Se presupun virusurile rugeola,rubeola,ebstein,cytomegalovirus si unele bacterii.Predispozitia genetica,factorii endocrine(estrogenii),medicamente(procainamide,izoniazida,contraceptivele orale),factorii de mediu(razele UV)
Patogenie:Disfunctia T si B limfocitelor cu deprimarea fct-ei limf.Tsupresoare,hiperreactivitatea limfocitelor T helper,amplific.fct-ei limf.B cu producer excesiva de Ac anti-ADN,anti-ARN,antinucleari,antiribonucleoproteine,formarea CIC.Ac reprezinta Ig de clasa M sau G.Ac se unesc cu Ag si formeaza CIC care se depun in tesuturi provocind o reactie inflamatorie prin producerea de citokine proinflamatorii,vasoactive si chemotactice si enz.lizozomale proinflamatorii.CIC se depun pe str subendotelial al vaselor si determina active.complementului,dezv.reactiei inflamatorii,migrarea neutrofilelor,eliber.citokinelor si alte subst.lezante.
Clinic:Debut variabil cu febra,fatigabilitate,pierdere ponderala,tulburari trofice,insomnia,cefalee,inapetenta.Afectarea pielii(leziuni discoide pe fata,gat,brate,eritem cu atrofie cu formarea mai apoi a cicatricelor hipo/hiperpigmentate,fluturele,alopecia.Afectarea vaselor(panculita lupica-infiltratie perivasculara subcutanata cu cellule mononucleare,livedo reticularis,microinfarcte,tromboze venoase).Afectarea mucoaselor(eritem,atrofii,depigmentari pe buze,petesii si ulceratii bucale).Afectarea musculoscheletica(artritele nonerozive si nondeformante,affect.articul interfalangiene,mialgii,miozite).Afectare pulmonara(pleurezie,dispnee,lupuspneumonita)Afectare C-V(pericardita,miocardita,endocardita,coronarita).Afectarea rinichilor(proteinuria,hematuria,cilindrurie,glomerulonefrita proliferative membranoasa.Afectare digestive(greata,dispepsie,disfagie,ulcere)Afectare SNC (cefalee,migrena,anxietate)Modificari hematologice(anemie hemolitica,leucopenie,trombocitopenie)
Criterii de diagnostic:1.Rash malar(eritem facial)2.Eritem discoidal(placi eritematoase cu cruste)3.Fotosensibilitate4.Afectarea mucoaselor5.Artrite periferice6.Serozite(pleurite,pericardite)7.Afectare renala(cilindri hialinici,granulosi)8.Afectare neurologica9.Anomalii hematologice10.Anomalii imunologice(titru crescut de Ac anti-ADN dublu catenar,Ac anti-cardiolipinici +,Ac catre histone,Ac anti-ribonucleoproteine,scaderea complementului C3-C4,cresterea titrului CIC si Ig G)11.Ac anti nucleari mai mult de 4 criterii
Indexul SLEDAI:dupa el se apreciaza activitatea.Include 24 parametri,scor maxim 105 pct. 1 grad (minim)- mai putin de 12 pct 2 grad (mediu)- 13-30 pct 3 grad (maxim) – mai mult de 30 pctDiagnostic diferential:febra reumatismala acuta,artrita juvenila,artrita reumatoida,artrita juvenila,vasculitele sistemice,dermatomiozita,eritem nodos.Tratament:De linia intai Glucocorticosteroizii 0,5-1mg/kg cu diminuarea pina la 5-10 mg/zi.Puls terapia cu metil prednisolone(500-1000mg/24h) 3-5 zile.Pulsterapia intravenoasa combinata 1000mg metilprednisolon 3 zile + ciclofosfan 1000mg i/v.Azatioprina 2-2,5 mg/kg/zi.Metotrexat 7,5-20mg/saptamana per os.AINS,anticoagulante,antiagregante,plasmafereza,Ac mononucleari,anti Thelperi.
