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Les tumeurs hépatiques néonatales
Bourou MélinaJolimont – La Louvière
Septembre 2008
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Généralités
Tumeurs hépatiques
• Rares en période néonatale
• Incidence augmente � échographie anténatale
• 5% des tumeurs du fœtus et du nouveau-né
• Diagnostic précis difficile ( symptômes peu spécifiques, imagerie, histologie)
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Cas clinique
Alexandre
ATCD obstétricauxMère : Rub(+) Toxo (-) CMV (-)Frottis vaginal négatifEchographies anténatales : RCIU
Naissance38 sem 3/7Rupture de poche plus de 12h avant accouchement, AB
maternelleVoie basse, céphalique, circulaireApgar 9/9/9, aucune manœuvre de réanimation
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Cas clinique
Examen clinique à la naissanceP 2280g ( <P10) – T 46cm (P10-25) – PC 31cm (P10)Examen clinique systématique normal hormis tirage sous-
costal en début de vieParamètres stables
Echographie abdominale (bilan RCIU) J3Dans le foie droit, masse hépatique isoéchogène
hétérogène avec ponctuations hyper-échogènes et des plages hypo-échogènes. Dimension 30x22x18 mm
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Cas clinique
Bilan masse hépatique
Biologie Hémato normalBilirubine normal pour l’âgeEnzymes hépatiques norauxPas de syndrome inflammatoireαFP 50000 ng/ml à J5 – 10000 ng/ml à J13NSE normaleβHCG normaleCatécholamines urinaires normaux
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Cas clinique
Bilan masse hépatique
CT-scan thoraco-abdominal (sans injection)Lésion hétérogène connue dans le foie droitPas de métastases au sein du parenchyme pulmonaire
IRMLésion segment 6 et 7T2 : hypersignal, dépôts d’hémosidérine correspondant à des saignements
anciensT1 : zones hypo-intenses correspondant à des saignements semi-récentsInjection : rehaussement périphérique, homogéinisation sur les séquences
plus tardivesTaille de la lésion : 35 mm de grand axe� CONCLUSION : compatible avec hémangiome
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Cas clinique
Evolution
αFPJ23 1900 ng/mlJ37 730 ng/mlJ51 830 ng/mlJ59 350 ng/mlJ84 35 ng/ml
EchographieMajoration de la lésion puis stabilisation voire régression
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Diagnostic différentiel
Neonatal liver tumours, D. von Schweinitz - Seminars in Neonatology (2003) 8, 403-410
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Hémangioendothéliome et hémangiome caverneux
• Angiome capillaire avec prolifération endothéliale
• Tumeur la plus fréquente
• Le plus souvent, diagnostic durant les premières semaines de vie
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Hémangioendothéliome et hémangiome caverneux
1. Clinique- Découverte fortuite lors d’une échographie pré ou
post-natale- Distension abdominale, hépatomégalie- Décompensation cardiaque- Anémie- Thrombopénie, coagulopathie de consommation
(Syndrome de Kasabach-Merrit)- Hémorragie intrapéritonéale- Détresse respiratoire- Ictère cholestatique (rare)- Hémangiomes cutanées ou d’autres organes- Omphalocèle
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Enfant de 2 semaines – Important hémangioendothéliome entraînant décompensation cardiaque et syndrome de Kasabach-Merrit
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Hémangioendothéliome et hémangiome caverneux
2. Imagerie
Echographie
- Masse hétérogène hypoéchogène avec zones liquidiennes et calcifications centrales
- Dilatation de l’artère hépatique et des veines sus-hépatiques de drainage
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Hémangioendothéliome et hémangiome caverneux
2. ImagerieCT-scan et IRMA blanc : zone(s) hypointense(s)
Contraste : rehaussement intense, de la périphérie vers le centre, respectant les zones de fibrose et de calcification
3. LaboratoireAlpha-foetoprotéine peut être élevée
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IRM, hémagioendothéliome
d’un nouveau-né
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Hémangioendothéliome et hémangiome caverneux
4. Evolution
Majoration puis stabilisation et/ou régression
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Hémangioendothéliome et hémangiome caverneux
5. Prise en charge
Lésions asymptomatiques � expectative
Contrôle échographiques d’évolution
Symptômes contrôlables � R/ médical
Digitaliques et diurétiquesTransfusion de dérivés sanguinsCorticoïdes
InterféronInhibiteurs de l’angiogenèse (à l’étude)
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Hémangioendothéliome et hémangiome caverneux
3. Prise en charge
Symptômes sévères � R/ invasif
- Si tumeur limitée et unique : résection chirurgicale
- Si tumeur étendue : ligature ou embolisation de l’artère hépatique
- Si croissance de la tumeur incontrôlable : transplantation hépatique
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Hamartome mésenchymateux
• Diagnostic avant 2 ans• Quelques cas
néonataux• Masse formée par de
multiples kystes de taille différente, contenant des débris de tissu et à parois d’épaisseur différente
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Hamartome mésenchymateux
1. Clinique
Masse hépatique dans le foie droit
Enfant asymptomatique par ailleurs
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Hamartome mésenchymateux
2. Imagerie
Echographie, CT-scan et IRM
Lésion plurikystique
3. EvolutionAugmentation les premières semaines de vieEnsuite : stabilisation, augmentation ou régression
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Hamartome mésenchymateux
4. Prise en chargePetite lésion � résection chirurgicaleLésion non résécable
BiopsieSuivi échographique : régression
spontanée possibleSi tumeur toujours présente à 4 ans :
résection chirurgicale(risque de transformation maligne)
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Hépatoblastome
• Tumeur hépatique maligne la plus fréquente de l’enfant
• Le plus souvent avant 18 mois, rare après 3 ans
• <10% en période néonatale
• Tumeur composée de tissu néoplasique de différentiation variable, le plus souvent fœtale et embryonnaire
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Hépatoblastome
1. Clinique
Anténatal
- Découverte fortuite à l’échographie
- Polyhydramnios- Prématurité- Hémorragie par rupture tumorale durant le
travail
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Hépatoblastome1. Clinique
Masse hépatique
Anorexie, perte de poids, ictère,…
MétastasesPoumonsParfois, by-pass des poumons (circulation fœtale)
Association avecSyndrome de Beckwith-WiedemanTrisomie 18Polypose adénomateuse familialeSyndrome alcool foetal
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Hépatoblastome
2. LaboratoireHémato : anémie, thrombocytose ou thrompocytopénieEnzymes hépatiques normauxAlpha foetoprotéine ↑, βHCG ↑
3. Histologie
Si hépatoblastome suspecté, toujours prévoir résection ou biopsie pour diagnostic
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Hépatoblastome
4. Prise en charge
ChimiothérapieCisplatine, doxorubicineRéduction de masse inopérable et traitement de métastases
Chirurgie
Hépatoblastome envahissant le foie droit et gauche
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Tumeurs germinalesTératome- Rare, le plus souvent en période néonatale- Bénin mais transformation maligne possible- αFP majorée- R/ chirurgicale
Choriocarcinome- Origine : fœtus ou placenta?- Symptômes et échographie similaires à l’hémangiome- αFP et βHCG augmentées- R/ chimiothérapie, chirurgie
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Alpha-foetoprotéine
• Production par le foie fœtale et le sac vitellin
• Taux dépendent de l’âge
30 000 ng/ml à la naissance135000 ng/ml chez le prématuréT1/2 5 à 7 jours� Contrôles d’évolution des taux
• Intérêt : diagnostic, réponse à un R/, suivi
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Alpha-foetoprotéine
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Conclusion
• Tumeurs hépatiques néonatales sont rares
• Tumeurs les plus fréquentes1°Hémangioendothéliome2°Hamartome mésenchymateux3°Hépatoblastome
• Diagnostic différentiel difficile(symptômes peu spécifiques, marqueurs tumoraux inconstants, imagerie et histologie parfois confuses)