Уруул тагнайн төрөлхийн сэтэрхий эмгэгийн тухай

ерөнхий ойлголт, эмгэг жам, ангилал, эмчилгээний зарчим

Р.Баясгалан, Г. Аянга, Ж. Эрдэнэцогт Д. Цэрэндулам, Ï.Äóëìàà

Н. Гэндэнжамцын нэрэмжит Эх Нялхсын Эрдэм Шинжилгээний ТөвЭрүү нүүрний мэс заслын тасаг

Ө.Аззаяа, Б.БулганМагистрант, НАСС, ЭМШУИС

ДЭМБ-ààñ 2006 онд хийсэн судалгаагаар дэлхий дээр íèéò 2000 гаруй төрлийн төрөлхийн ил болон далд гаж хөгжил бүртгэгджээ. Дэлхий дээр жилд ойролцоогоор 130 сая төрөлт байдаг. Үүний 6% нь буюу 7,9 сая нярай төрөлхийн гаж хөгжилтэй төрж байна. Үүний 3,2 сая нь энддэг байна. Нийт гаж хөгжилтэй нярайн 25% нь хавсарсан гажигтай байдаг. Уруул тагнайн тºрºлхийн сэтэрхий /УТТС/ нь хүзүү толгойн орчим тохиолдох нийт гаж хөгжлийн 65%-ийг эзэлдэг.

Монгол улсад ЭМЯ-ны мэдээгээр сүүлийн 3 жилд 310 гаж хөгжилтэй нярай төрсөн гэж бүртгэгджээ. Үүний 51,64% нь хөдөө орон нутгаас бүртгэгдсэн байна. Эдгээрээс 75 тохиолдол буюу 23,8%-ийг нь УТТС эмгэгтэй нярай эзэлж байна.

Тархалт

• ДЭМБ-ын судалгаагаар 1000 төрөлт тутамд 0,6-1,6. (бүх гажгуудын дотроос 30% эзэлдэг)

• Азид: 500-600-д 1 • Европт: 800-900-ä 1 • Хар арьстанд: 1000-ä 1 • Монголд: 1314-т 1

Шалтгаан

1. Гадаад шалтгаан:• Физик хүчин ç¿éëñ / òóÿà, öàöðàã,

õэò äààрч õºðºõ, механик шалтгаанууд ã.ì./

• Химийн / эì òàðèà, химийн хордлого г.ì./

• Биологийн / бактери, нянгийн халдварууд, г.м./

2. Дотоод шалтгаан:• Удамшлын гаралтай• Эцэг эхийн нас• Биологийн хувьд бүрэн хөгжиж

гүйцээгүй бэлгийн эс• Дотоод ш¿¿рлийн ººрчлºлт¿¿д ã.ì.

Уруулын сэтэрхий

Үр хөврөлийн хөгжлийн явцад гарсан алдагдлаас болж эхээс төрөхдөө дээд уруулын арьс, булчин гүйцэд нийлж ургаагүй гаж хөгжлийг төрөлхийн уруулын сэтэрхий гэдэг.

Тагнайн сэтэрхий

Үр хөврөлийн хөгжлийн 8-9 дэх долоо хоногт хэлний баруун зүүн доод талаас сэртэн ургаж сунасаар тагнайг үүсгэдэг. Дээр дурдсан хугацаанд буюу ургийн хөгжлийн 8-12 дахь долоо хоногт гадаад болон дотоод хүчин зүйлийн нөлөөгөөр өөрчлөлт орж, тагнайн түүшин сэртэн бүрэлдэн хөгжиж чадаагүй гаж хөгжлийг тагнайн сэтэрхий гэдэг.

Ангилал

Уруулын сэтэрхий :• Бүтэн сэтэрхий• Хагас сэтэрхий• Нууц сэтэрхий Эдгээр нь тус бүрдээ нэг талын

болон 2 талын байж болно.• Хөндлөн сэтэрхий / Голден Хард

синдром Мөн:• Хамрын угалзын хэлбэр алдагдсан• Хамрын угалзын хэлбэр алдагдаагүй

үргэлжлэл

Уруулын нууц сэтэрхий – Уруулын арьс салст бүрэн бүтэн боловч уруулын булчин нийлж хөгжөөгүй эмгэг юм. Энэ үед уруул дээш татагдсан, сорви мэт харагддаг. Зарим тохиолдолд хамрын угалзын хэлбэр алдагдсан байдаг.

Голден Хард синдром – Дээд доод уруулын зааг буюу амны булангийн хөндлөн сэтэрхий юм. Энэ нь чихний урд байрлах арьсан болон арьс мºгººрсºн ургацагтай хамт тохиолддог.

үргэлжлэл

Тагнайн сэтэрхий:• Бүтэн – түүшин сэртэнгийн сэтэрхийтэй хавсарч

тохиолдож болно.• Хагас – Зөөлөн тагнай, хүүхэн хэлний сэтэрхий• Нууц – Зөөлөн тагнайн булчин нийлээгүй зөвхөн

салстаар нийлсэн байдаг. Харахад зөөлөн тагнайн голоор хөхөрч харагддаг, хэл яриа гуншаа байдаг.

Пьер Робен синдром - Ýíэ ¿åä 3 ãîë øèíæ òэмдэг илэрдэг.

• Эрүүний дутуу хөгжил• Тагнайн сэтэрхий • Хэл унах / Глоссоптоз /

үргэлжлэл

Уруулын 2 талын сэтэрхий

• .

Уруулын бүтэн сэтэрхий

Уруулын хагас сэтэрхий

Уруулын нууц сэтэрхий

Эмчилгээний ерөнхий зарчим

УТТС эмгэгийн эмчилгээ нь тухайн өвчтөнг төрөх үеэс эхлэн олон нарийн мэргэжлийн эмч нарын хамтарсан эмчилгээгээр төгс шийдэгддэг.

Эмчилгээний ерөнхий зарчим

1. Íÿðàéí áîëîí õ¿¿õäèéí эìч íàð

• Юуны өмнө нярайн эмч нар уг нярайд бусад эрхтэн системийн хавсарсан гажиг байгаа эсэхийг тогтооно.

• Үүний дараа уг хүүхдийн эцэг эхэд энэ эмгэгийн тухай, эмчилгээ асаргаа, хооллолтын тухай үнэн, зөв заавар зөвлөлгөө өгнө. Энэ хэсэг нь цаашид хүүхдээ хэрхэн асарч байх, ямар насанд нь ямар төрлийн эмчилгээ хийлгэх тухай, эмчилгээний үр дүн ямар байдаг, хүүхдийнх нь ирээдүй ямар байх тухай асуудлуудыг зөвөөр ойлгуулж өгөн эцэг эхэд нь урам өгдгөөрөө ихээхэн чухал хэсэг юм.

• Хүүхдийн эмч нарын байнгын хяналтанд байж, өсөлт торнилтыг хэвийн байлгах нь мэс заслын болон бусад эмчилгээг амжилттай болгох гол нөхцөл болдог. Мөн УТТС эмгэгтэй хүүхэд амьсгалын дээд замын үрэвсэлт өвчинд өртөмтгий байдаг.

Эмчилгээний ерөнхий зарчим

2. Гажиг заслын болон шүдний эмч нар

• Тагнайн сэтэрхий нярайг аль болох хөхөөр нь хөхүүлж хэвшүүлэх хэрэгтэй боловч зарим нярай тэр болгон хөхөө сайн хөхөж чаддаггүй тул ийм эмгэгтэй нярайд хөвөгч тагнай хийж өгөх шаардлага гардаг. Мөн хоншоорын хөгжлийг хянах, шүдний буруу ургалтыг засах зэмсгүүд нь их ач холбогдолтой.

3. Эрүү нүүрний мэс засалч эмч• Уруулын болон тагнайн мэс заслуудыг

тодорхой үеүдэд хийнэ

Эмчилгээний ерөнхий зарчим

4. Хэл засалч эмч• Тагнай сэтэрхий өвчтөн тагнайн мэс

засал амжилттай хийлгэсэн ч гэсэн гуншиж хэлд ордог. Иймээс хүүхдийг хэлд орох үеэс нь эхлэн хэл заслын эмчилгээ хийнэ.

5. Чих хамар хоолойн эмч нар• УТТС эмгэгтэй хүүхэд нь дунд

чихний үрэвсэлт өвчинд өртөмтгий байдгаас гадна сонсгол муу байх нь тохиолддог тул дээрх эмчийн хяналт шаардлагатай.

Эмчилгээний ерөнхий зарчимХийгдэх эмчилгээ Нас Тайлбар

Хөвөгч тагнай Төрөх үед нь Хөхөөр болон угжаар хооллож чадахгүй байгаа үед

Уруулын анхдагч мэс засал 3 сартайгаас Биеийн жин 6 кг, түүнээс дээш

Тагнайн мэс засал 1 нас 3 сартайгаас Биеийн жин 10 кг, түүнээс дээш

Хэл заслын эмчилгээ 2-3 настайгаас Өмнө нь тагнайн мэс засал хийлгэсэн байх

Түүшин сэртэн сэргээх, яс шилжүүлэн суулгах мэс засал

7-9 настайгаас Түүшин сэртэн сэтэрхий үед

Уруулын хоёрдогч, гоо сайхны мэс засал

5-6 настайгаас Уруулын гоо сайхан хангалттай үед шаардлагагүй.

Гажиг заслын эмчилгээ 6-7 настайгаас Шүдний буруу ургалт болон хоншоорын дутуу хөгжлийг засах

Хамрын хэлбэр засах мэс засал

11-12 настайгаас Хамрын хэлбэр хэвийн үед шаардлагагүй.

Анхаарал тавьсанд баярлалаа.