LED Y LES - Dermatología
-
Upload
andres-rangel -
Category
Health & Medicine
-
view
463 -
download
0
description
Transcript of LED Y LES - Dermatología
INSTITUTO POLITÉCNICO NACIONAL ESCUELA NACIONAL DE MEDICINA Y HOMEOPATÍA
LED Y LES
Concepto
• Enfermedad autoinmune
• Pertenece a Enfermedades difusas del Tejido Conectivo pueden afectar a la piel, articulaciones y prácticamente cualquier órgano
Clasificación
LE
Discoide
Localizado Diseminado
Subagudo Sistémico
Agudo Subagudo Crónico
Topografía
Mejillas Dorso de la nariz Labios
Región retroauricular Piel cabelluda
• Diseminado V del escote, cara externa de brazos,antebrazos, tronco o extremidades inferiores
Lesiones
Simétricas
asimétricas
Una
Varias
placas
Eritema
Atrofia Escama
Hiperpigmentación periférica
Características de lesiones
Bien formadas Bien delimitadas De unos mm a lesiones mas grandes
Escama fina y adherente. Dificultad para desprenderla signo de la Tachuela
Atrofia aparece lentamente en el
centro de la lesión
La pigmentación rodea a la placa
Piel cabelluda alopecia cicatrizal
definitiva
Las lesiones no son pruriginosas
Parestesias Evolución muy crónica
Antiestético
Formas clínicas
Congestivo superficial
Cretáceo o verrugoso Sebáceo Túmido o
tumoral Telangiectásico Puntata Profundo de Kaposi-Irgang
Diagnóstico
Clínica Inmunológicamente Biopsia
BHUrianálisis
Histopatología
• Atrofia epidérmica.• Hiperqueratosis marcada.• Tapones córneos en desembocadura de
los folículos.• Edema de la capa basal.• Infiltrado linfohistiocitario perivascular y
perianexial.
Inmunología
• Inmunofluorescencia directa.
– Anticuerpos de tipo IgG y C1y C3
– 90% de los casos directamente en lesiones.
– Diferente a LES que afecta cualquier parte.
– Resto de exámenes normales.
Tratamiento
• Actualmente cloroquina y talidomida.
• Fosfato de Cloroquina 150mg/día hasta
mejoría.
• Desaparición de eritema y escama.
• Posterior reducción del medicamento.
• Fondo de ojo cada 6 meses.
Tratamiento
• Talidomida es de gran utilidad.
• 100mg inicio y 50mg de sostén.
• Limitada en mujeres en edad de concebir.
• Acción “pantalla” y antiinflamatoria.
• Protección solar mecánica y filtros solares.
• Corticoesteroides tópicos aceleran atrofia.
Tratamiento
• Corresponde a los llamados casos subagudos y agudos o diseminados.
• Mas común en ♀ 10: 1
• Edad: 15-25 años
Etiopatogenia
• Factores desencadenantes:
Desnaturalización de moléculas de
DNA
Adquiriendo poder antigénico
Radiaciones UV (280-320nm)
• Medicamentos:
– Desencadenan la aparición de síntomas.
Hidralazina
Procainamida
Isoniacida Griseofulvina
Fenotiazinas
Penicilinas Anticonvulsivantes
Etiopatogenia
Virus (mixovirus) Estrés
Edos de desequilibrio endocrinológicos
embarazo, pubertad, cirugías, etc.
Manifestaciones cutáneas
• Zonas expuestas a la luz
• Morfología en Cara Edema, Eritema difuso, Pigmentación, Escama no adherente
• Cuello y tronco aspecto poiquilodérmico Eritema, Pigmentación moteada, telangiectasias y atrofia
• Codos y rodillas lesiones atróficas, lenticulares y escamosas.
• Dorso de las falanges o articulaciones interfalángicas.
• Fenómeno de Raynaud.
En muslos y piernas livedo reticular así como francas petequias y equímosis.
Presentación variable.
Pueden coincidir o aparecer en diferentes momentos.
Mucosa bucal
Placas blanquecinas
en la cara interna de las
mejillas
Ulceras
Pelo
Ralo y descolorido .
No hay alopecia
permanente.
Uñas
Perionixis
Mialgias
Miositis
Artritis
Lesiones cardiovasculares
• Pericarditis con derrames, miocarditis, endocarditis verrugosa de Libman y Sacks
• Dolor precordial, frote pericárdico, derrame.
Lesiones pulmonares y pleurales
• Derrame pleural con dolor
• Disnea
Lesiones digestivas
• Anorexia, náuseas, vómito.
• Alteraciones esofágicas, diarreas, hepatomegalia
Lesiones renales
Nefropatía lúpica
Lesiones del SN
Irritabilidad, insomnio, convulsiones y estados
psicóticos
Lesiones oculares
Uveitis, epiescleritis,queratitis,
lesiones retinianas
Evolución
• Casos muy agudos, mortales.
• Casos sub-agudos
• Casos que evolucionan por meses o años.
• La sobrevida depende del ataque a órganos
afectados.
Diagnóstico
BH
Pruebas de
función hepática
EGOBiopsia Inmunológicas
Biopsia de piel
Hiperqueratosis
Licuefacción
basal, edema del TC, necrósis de la
colágena
Infiltrado
linfohistiocitario
perivascular
Inmunofluorescencia directa
Depósito de IgG, IgM e IgA
C1 y C3 en unión dermoepidérmic
a
Hallazgos en piel sana y afectada
Biopsia renal con fines
pronósticos
Figura 1.- Banda lúpica, observada en biopsia de piel por inmunofluorescencia indirecta utilizando un suero de pacientecon LE. La flecha indica la unión dermoepidérmica en donde se depositan los complejos inmunes
Inmunología del LES
Anticuerpos antinúcleo (ANA)
Titulaciones superiores a
160
Se detectan en 75-100% de los
casos
Dermatitis atópica, farmacodermias,
herpes zoster pueden elevar ANA
Inmunología del LES
Anti DNA nativo: patrón periférico en
70%, confirma el diagnóstico de LES.
Anti RNA en 50%
Anti SM (antígeno smith) 25 a 30% de
los casos, mal pronóstico
Factor reumatoide 30%
Anticuerpos linfocitotóxicos
80%
Inmunología del LES
• Anticuerpos anti RO 30%.
• VDRL: falso-positivo.
• Complemento: C3 alta o baja, depende de la
evolución.
– Útil para conocer los beneficios del tratamiento.
Casos de transición
• 5% de los casos van de discoide a sistémico.
• Datos sugestivos:
• Diseminación de lesiones, LE profundo,
banda lúpica y vasculitis.
Embarazo
Comportamiento
discrepante.
Mejoría o empeoramie
nto.Productos
con lesiones de LES.
Muerte fetal, aborto y
parto pre-término
cuando hay actividad.
Remisión en los primeros
6 meses.
LE sub-agudo
Presente en 10% de los casos.
LE de tipo discoide sin atrofia y mayor diseminación
con poca afección visceral.
Lesiones de forma anular, papulosas, con escama y
pigmentación, livedo y telangiectasias.
Diseminación a cuello, tronco, caras externas de brazos
y antebrazos.
LE sub-agudo
• Manifestaciones en un 50%.
• Artritis, fiebre, malestar general, no hay
ataque renal.
• Mejor pronóstico que LES.
• Anticuerpos anti-núcleo y anti- RO
Tratamiento
• Casos crónicos y sub- agudos Cloroquina.
• Casos graves, datos de actividad y alteraciones
bioquímicas Corticoesteroide
• Prednisolona 1-1.5mg/kg/día.
• Promedio 80mg/día.
• Preferentemente por las mañanas.
Tratamiento
• Disminuir dosis lentamente en relación
con la actividad de la enfermedad.
• Dosis de sostén 15-20mg/día.
• Asociar 200mg de Cloroquina.
• Terapia colateral al uso de esteroides
(geles de Aluminio, antibióticos, K+, etc)
Tratamiento
• Azatioprina 100 a 150mg/día. 5 días a la
semana.
• Valorar internamiento de los pacientes.
• Controlar al máximo las recidivas.
• Riesgo-beneficio del tratamiento.
Tratamiento
Pronóstico
Incierto Casos mortales, otros con mala calidad de vida.
Enfermedad controlable
Depende de los factores
desencadenantes
GRACIAS !!