Le coma chez l’enfant -...
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Définition
Altération ou abolition de l’état de conscience non réversible sous l’influence
de stimulation
URGENCEIl peut apparaître d’emblée ou faire suite à une obnubilation ou à une stupeur. Obnubilation : persistance réaction aux ordres complexes : réponse à un ordre oral et écrit, exécution d’ordres, orientation temporo-spatiale normale, réactivité moins rapide et moins précise.
Etat stuporeux : persistance réactivité à stimuli extérocéptifssimples (appel du nom, stimulation auditive, stimulation nociceptive)Réponse obtenue = un geste ou une parole.
Coma : seule la réaction aux stimulations nociceptives est obtenue. C’est donc l’état le plus sévère des troubles de conscience de l’enfant.
Coma = dysfonctionnement de la SRAASubstance Réticulée Ascendante Activatrice (SRAA)
noyaux paramédians du raphé bulbo-ponto-mésencéphalique
Thalamus
Mésencéphale
Pont
Moelle allongée
Noyaux réticulés de Thalamus
Noyauxpériaqueduquaux
Noyaux du Raphé
Noyaux du Raphé
Noyaux réticulés médians
Diencéphale
Tronc Cérébral
Aqueducmésencéphalique
4e Ventricule
Canal central
SRAA
Afférences sensitivo-sensorielles
Efférences se projettent sur le cortex
-soit de manière directe-soit (voie majeure) par l’intermédiairedes noyaux réticulaires thalamiques qui facilitent l’éveil
stimulantes de l’éveil en provenance dela voie spino-thalamique, et notammentde la face
Cortex
Hypothalamus
Afférences sensitivo-sensorielles
Thalamus
Efférences
Dysfonctionnement de la SRAA :
Causes : Le plus souvent : souffrance cérébrale diffusecauses infectieuses, métaboliques et toxiques,encéphalopathies vasculaires, épilepsie, TC aveclésion axonale diffuse, anoxie
Plus rarement, lésion directe de la SRAAhémorragie ou ischémie du tronc cérébral, compression du tronc cérébral par une lésion de lafosse cérébrale postérieure (hémorragique, ischémiqueou tumorale),compression du tronc par engagement cérébral
Traumatisme cranio-vertébraux
Encéphalopathies métaboliquesHypoglycémieHypoatrémie sévère, états hyperosmolairesHypercalcémie, hypophosphorémie extrêmeAcidoses lactiques Hydrocéphalie aiguë
InfectionsMéningites aiguës bactériennesEncéphalites (herpès, HIV)Abcès cérébraux
DiversEpilepsie : coma post critiqueHypothermies majeures accidentellesCoup de chaleurEncéphalopathies alcooliquesAffections neurologiques diffuses
Anoxieischémique : arrêt cardio-vasculairepure : intoxication oxycarbonnéeméthémoglobinémiesencéphalopathie respiratoire
(hypoxie,hypercapnie)
Intoxications aiguësSédatifs et psychotropesOxyde de carboneAlcoolMorphiniques (overdoses)Anticholinergiques
Accidents vasculaires cérébrauxHémorragie méningée sous-arachnoïdienneHémorragie cérébrale Infarctus cérébrauxThrombophlébite cérébraleEmbolies gazeuses, graisseuseBas débit cérébral
EndocrinopathiesHyperparathyroïdieInsuffisance surrénale aiguëPanhypopituitarisme
Tumeurs cérébralesEngagement cérébralHémorragie intratumorale
Causes principales de coma (liste non exhaustive)
Facteurs responsables souventintriqués.
En situation d’urgence, il est plus important (et plus réaliste) de traiter le symptôme « trouble de la conscience » que de chercher à poser un diagnostic étiologique hasardeux, sauf le casparticulier de l’hypoglycémie.
1. Bilan des fonctions vitales et mise
2. Examen neurologique rapide mais
3. Bilan secondaire plus détaillé .
CAT standardisée
en jeu immédiate des gestes secouristes qui s’imposent,
rigoureux
• État respiratoire• État cardiovasculaire (TA, scope)• Prise de température
• Dépistage hypoglycémie(dextrostix) et correctionTrès souvent non évaluée ….
1° Appréciation des grandes fonctions vitales et mesures thérapeutiques immédiates
Altération état de conscience = menace permanente pour la fonction ventilatoire qui fait la gravité :
Risque majeur d’obstruction des VAS : chute langueen arrière consécutive à l’hypotonie
Menace aggravée par :- hypersécrétion par hypercapnie, - abolition du réflexe de déglutition - vomissements (risque d’inhalation)- encombrement bronchique majeur
Une dépression ventilatoire peut également coexister en cas d’altération de la commande centrale.
État respiratoire
Patient comateux = candidat àl’hypoxie et à l’hypercapnie qui conduit à l’autoaggravation des troubles neurologiques
Objectif prise en charge médicaleinitiale = rompre ce cercle vicieux
détresse circulatoire secondaire à:
asphyxie avec bradycardie préagoniquecollapsus, deshydratation, trouble du rythme,
responsables eux mêmes du coma
État circulatoire
Examen neurologique rapide mais rigoureux
Seulement après avoir éliminé une urgence thérapeut ique immédiate :
• Relation verbale (langage, exécution des gestes)• Réactions d’éveil (ouverture des yeux selon le stim ulus)• Tonus musculaire (membres, nuque, paupières)• Mimique ou grimace à la douleur• Réactivité motrice (aspect, répartition)• Réflexes tendineux et cutané plantaire• Examen attentif des yeux et pupilles• Analyse de la respiration• Réflexes du tronc cérébral (très éventuellement)
ETUDE DE LA MOTRICITE:
(réactivité à la douleur, réactions d'éveil et d'orientation, )
réactions appropriées de retrait et d'évitement = conservation des voies sensitivo-motrice,
abolition unilatérale = hémiplégie par interruption de la voie cortico-spinale, l'abolition bilatérale des lésions bilatérales.
réactions inappropriées , lentes, stéréotypées et sans finalité apparente, - décortication par souffrance hémisphérique étendue- décérébration par souffrance interne de la partie haute du tronc cérébral
EXAMEN DU TONUSHypotonie latéralisée : hémiplégie
Hypotonie généralisée : comas toxiques, métaboliques, coma profond
Hypertonie extrapyramiale : encéphalopathie hépatique, intoxications CO et neuroleptiques
OBSERVATION DE MOUVEMENTS ANORMAUX : clonies, astérixis, myocloniesdisséminées.
ETUDE DES R.O.T : peu d’indication sur la gravité de l’atteinte neurologique; plus utiles pour déterminer s’il existe une lésion focalisée cérébrale
RECHERCHE D’UN SIGNE DE BABINSKI si unilatéral, valeur localisatrice.
Recherche prudente en cas de suspicion de traumatis me crânien d'un syndrome méningé
Etude des clignements réflexes
Clignement spontané : intégrité SRAA
Clignement à la menace : persistance activité corticale
Réflexe cornéen : Abolition :- unilatérale = signe de localisation (voie efférente du VII ou voie afférente du V)
- bilatérale = atteinte diencéphalo-mésencéphalique(nature lésionnelle, toxique ou métabolique)
*
Position des globes oculaires :
perte de parallélisme horizontal= atteinte des NOC III et VI
déviation conjuguée des yeux- vers l'hémiplégie : lésion protubérantielle, - controlatérale : lésion hémisphérique
déviation oblique des yeux : tronc cérébral
déviation en bas et en dedans : thalamus
Mouvements spontanés des globes oculaires :Mouvements d’errance oculaire conjugués horizontaux(avec mouvements réflexes préservés) : intégrité du tronc cérébral
Boombing (succession irrégulière d’abaissements rapides suivies d’une remontée plus lente) : lésion protubérancielle
DIENCEPHALE
MESENCEPHALE TECTUM
PROTUBERANCEIII
Petites, réactives
Moyennes, fixes
Mydriase fixe homolatérale
Dilatées , fixes
Myosis ponctiforme réactif
Motricité oculaire intrinsèque•Mydriase aréactive homolatérale : engagement temporal•Myosis aréactif : évoquer coma métabolique ou toxique
MAISConvulsion infraclinique : peut s’accompagner d’une mydriase uni ou bilatérale aréactive
Hypothermie profonde, intoxication alcoolique importante : diminution voire abolition du réflexe pupillaire
Certaines intoxications peuvent s’accompagner de mydriases pas toujours réactives :
antidépresseurs, anticholinergiquesneuroleptiquescocaïneamphétamines …
ou d’un myosis : opiacés
ANALYSE DE LA RESPIRATION
BulbaireRespiration irrégulière et anarchique
Respiration ataxique ou gasps
Protubérantielle bassePause après chaque inspiration
Respiration apneusique
Acidose métabolique ou hypoxie (GDS)
Polypnée ample, rapide, régulière
Dyspnée de Küssmaul
Mésencéphalique ou protubérantielle haute
Polypnée ample, rapide, régulière
Hyperventilation neurogène centrale
Diencéphalique ou mésencéphaliquesupérieure
Amplification progressive de la respiration puis apnée
Dyspnée de Cheynes-Stokes
Localisation de la souffrance
Description
Examen de la fontanelle, des sutures , Périmètre crânienAuscultation du crâne à la recherche d’un souffle intracrânien (chez le nourrisson).
AUTRES EXAMENS
Haleine particulière acétone, alcool, ail (arsenic, paraldéhyde, sélénium) amande (cyanure)
Peau : purpura (méningocoque) taches hypo-pigmentées : S. tubereuse de Bournevilletaches hyper-pigmentée : neurofibromatoseLésions traumatiques
Oreilles, nez (otite purulente, otorrhée, rhinorrée)
Histoire clinique et antécédents• mode de survenue:
brutal : évoque traumatisme, intoxicationprogressif
• contexte de survenue (traumatique, infectieux, jeûne, ..)
Antécédents médicaux récents• symptômes récents : céphalées, convulsions …• diabète insulinoprive• traumatisme crânien récent, voyage• maladie infectieuse en cours (varicelle …)• vaccination récente• médicaments récemment administrés• médicaments disponibles dans l’entourage de l’enfant
Anamnèse succinte
Suivi de la grossesse, naissance, pathologies notables
Antécédents familiaux : pathologies familiales, consanguinité
Comportement habituel de l’enfant : prise alimentaire, qualité du sommeil, qualité de contact , développement psychomoteur
Conditions socio-économiques
Classification des comas :stades de coma
• Stade 1: Coma Vigile (conscience présente faible, réaction aux stimulus forts ou à la douleur)
• Stade 2: Coma Réactif (réaction adaptée à une stimulation douloureuse ; pas de réponse à la stimulation auditive)
• Stade 3: Coma Aréactif (absence de réaction ou réaction inadaptée à la douleur)
• Stade 4: Etat de mort cérébrale (pas de réaction à la douleur, pas de réflexe du tronc cérébral)
Classification des comas :stades de gravité
1. échelle de Glasgow pédiatrique
(CGS)Ouverture des yeuxRéponse verbaleRéponse motrices
De 15 (normal) à 3
6 : A la demande verbale5 : Orientée à la douleur4 : Evitement3 : Décortication2 : Décérébration1 : Rien
5 : Orientée4 : Confuse3 : Inappropriée2 : Incompréhensible1 : Aucune
4 : Spontanée3 : Au bruit2 : A la douleur1 : Jamais
Meilleure réponse motriceRéponse verbaleOuverture des yeux
Enfant > 1 an et adulte score maxi 15
ECHELLE DE GLASGOW (CGS)
Décérébration :MS : extension, adduction, rotation externeMI : extensionSouffrance hémisphérique diffuse
Décortication :MS : flexion adductionMI : extensionSouffrance partie haute tronc cérébral
0mydriase > 4 mm
1myosis < 2 mm
2normal 2-3 mmDiamètrepupillaire
0nulle
1en extension
2en flexion
3localisatriceRéactivitémotrice des MS
0pas d’ouverture des yeux
1ouverture des yeux provoquée
2ouverture des yeux spontanée seule
5ouverture des yeux spontanée, poursuite oculaireComportement oculaire
2. Score de BicêtreCUMULATIF
CUMULATIF
0aucun
1toux à l’aspiration (ou ventilation spontanée)
2cornéen
3photomoteur
4mimiqueRéflexes du tronc cérébral
CUMULATIF:
Évaluation neurologique 2 : Score de Bicêtre
Capable de se situer à l’hôpital
5
> 5 ans
Score normal
À la commande
5Mots compréhensibles
42 – 5 ansScore normal
Orientée à la douleur
4Mots compréhensibles
41 – 2 ansScore normal
Orientée à la douleur
4Bruits vocaux
36 – 12 moisScore normal
Retrait
3Pleurs
2< 6 moisScore normal
Réponse motrice habituelle
Réponse verbale habituelle
Diagnostic étiologique parfois évident :
1. Traumatisme crânien
Tout coma traumatique doit bénéficier d’une imagerie cérébrale, qu’il existe ou non des signes de localisation.
Tout coma avec signe de localisation doit faire l’objet d’un avis neurochirurgical
Dure-mère (périoste de la face interne de la voûte), très vascularisée, plus étroitement attachée à la structure osseuse
Espaces péri-cérébraux et sous arachnoïdiens importants (épanchements souvent volumineux)
Artère méningée moyenne, pas encore englobée dans l’os, moins concernée par une fracture osseuse.
peau
os
dure mère
arachnoïde
pie mère
Cortexcérébral
Particularités anatomiques du nourrissonBoite crânienne élastique, déformable au niveau des sutures cartilagineuses :menace plus directe des sinus dure-mériens sous-jacents
CONSEQUENCES
Épanchements péri-cérébraux et sous arachnoïdiens souvent volumineuxFréquence des HSD, rareté des HED
Risque plus important de lésions d’ébranlement à l’intérieur de la boite crânienne (cas typique du syndrome des enfants secoués)
Structure encore peu myélinisée : séquelles
LESIONS ENCEPHALIQUES PRIMAIRES
hémorragies extra-cérébrales :
- HED : plus rares, le plus souvent par ruptures d’artérioles ou veinules ostéo-durales. Souvent pas de fracture. Développement lent, pas d’intervalle libre
- HSD : le plus souvent déchirure d’une veine cortico-duremérienne lors glissement cérébral/structures ostéo-durales. Donc fréquents
- H sous arachnoïdiennesDans les citernes et sillons de la convexité
Lésions parenchymateuses :sans grandes particularités
Contusions, Lacérations
Atteinte axonale diffuse
LESIONS ENCEPHALIQUES SECONDAIRES
Principale cause de détérioration clinique secondaire précoce et de mortalité chez l’enfant :
Développement d'une hypertension intracrânienne sans cause chirurgicalement traitable.
Celle-ci peut se développer avec ou sans lésion cérébrale primaire
Beaucoup plus fréquents chez l’enfant/adulteCause : hyperhémie par vasodilatation réflexe (ébranlement du tronc cérébral)
L’œdème cérébralAccroissement du LEC cérébral par rupture BHCLe plus souvent diffus/adulte
2 phénomènes assez spécifiques à l’enfant :
Le gonflement cérébral malin diffus
Peut apparaître ou disparaître de façon soudaine, sans séquelles propres sauf anoxie par compression vasculaire
CONSEQUENCES :Boite crânienne = compartiment fermé, contenant :LCR, parenchyme incompressible et lit vasculaire
Toute augmentation d’un composant se fait au détrimentde l’autre surtout du lit vasculaire ouvert sur la
circulation systémique IschémieEngagement
Diagnostic étiologique parfois évident :
2. Anoxie cérébrale
Exposition aux fuméesNoyadeStrangulationArrêt respiratoireÉlectrocution …
Diagnostic étiologique parfois évident :
3. Déshydratation aigue
4. Coma post-critiquen’excède pas 20 à 30 minutes. au-delà, il faut envisager une complication
5. Intoxication
6. Coma chez un diabétique
La hantise, chez l’enfant , d’une
hypoglycémie à traiter en extrême urgence impose la réalisation immédiated’un dextrostix
Diagnostic étiologiqueparfois incertain
Les autres examens : selon contexte
Prise de température - TAIonogramme sanguinNFPrecherches toxicologiques, COEventuellement, bilan hépatique, ammoniémie,bilan infectieux, EEG, PL (n’est urgente qu’en cas de contexte fébrile), TDM ou IRM cérébrale, Bilan métabolique
tests diagnosticsEn l’absence d’orientation• 1) Test FLUMAZENIL IV (Anexate®) pour intoxication
aux Benzodiazépines:• dose de charge: 0,01 mg/kg, éventuellement suivie
d’une perfusion continue de 0,01 mg/kg/h si effet
• 2) Test NALOXONE (Narcan®) pour intoxication aux morphiniques:
• dose de charge: 0,01 mg/kg, éventuellement suivie d’une perfusion continue de 0,01 mg/kg/h
Glycémie élevéecoma acidocétosiquedeshydratation
Démarche diagnostique
Glycémie bassediabète déséquilibréinsuffisance hépatiqueinsuffisance surrénalienneIntoxication alcooliquemaladie métabolique – S de Reye
Le Syndrôme de REYEVaricelle + aspirine, Valproate, VaccinationTableau grippal, puis vomissements, puisEncéphalopathie aigue - ComaHypoglycémieHyperammoniémieBaisse TPHépatomégalie (stéatose)
Blocage mitochodrial transitoire:Hypoglycocytie cérébraleŒdème cérébral cytotoxique
Œdème astrocytaire
Cellulesendothéliales
Nb mitochondries x500
ATP
Transfert actif glucose TGA : 95%TPG : 5%
Hypoglycocytie
Œdème cérébral
Œdème neuronal
Basale épaisse
Jonctions
Cellulesendothéliales
Stéatose hépatiqueSIDERATION
MITOCHONDRIALE
Capillaire cérébral
Glycémie normale
Température élevée :seule indication de PL en urgence
Convulsion fébrile, état post critiqueSignes méningés : méningo-encéphalite bactérienne, encéphalite aigüe, abcès cérébral (cardiopathies)Hyperthermie majeure
Devant un coma fébrile d’aggravationrapide associé à des signes cliniquesou électriques de souffrance temporale,
l’hypothèse d’une méningo-encéphaliteherpétique sera évoquée justifiant sansretard l’instauration d’un traitement
par Zovirax®.
Glycémie normaleTempérature normaleLe coma post-critique n’excède pas 20 à 30 minutes. Au-delà, il faut envisager une complication :
En l’absence de phénomènes convulsifs, l’hypothèse d’un état de mal épileptique infraclinique justifie la réalisation d’un EEG (activité paroxystique infraclinique).C’est la seule indication d’EEG en urgence
Signes méningés : En dehors d’un contexte fébrile on évoque une hémorragie méningé
Glycémie normaleTempérature normale
Intoxication médicamenteuse méconnue
HTA menaçante: encéphalopathie hypertensive
Anoxie
Collapsus (choc cardiogénique, septique, hémorragique)
HTIC non traumatiques (tumeur, hydrocéphalie, migraine, hypervitaminose D, …)
Traumatisme crânien méconnu chez le nourrisson :
Nourrissons d'âge moyen de 5 mois.
Auteurs :
- dans ¾ des cas des hommes,
- dans 50 % des cas les parents,
- dans 17% le partenaire de la mère
- dans 17 % la baby-sitter
On admet en France que les Assistantes maternelles sont impliquées dans 20% des cas
Syndrome des enfants secoués
Cisaillement et rupture des veines ponts qui se dirigent du cerveau vers la dure-mère.
Secousses violentes mais brèves
Symptomatologie
Malaise grave parfois ACR, avec apnées, hypothermieConvulsionsTroubles du tonusTroubles de conscience - coma
Sans TC déclaréSans signes externes de sévices le + souventSans tableau infectieuxEnfant en bonne santé jusque làGénéralement « criard »
2
Atteinte parenchymateusecontusions, ischémie ou œdème, lésions axonales diffuses par étirement notamment au niveau de la partie supérieure du tronc cérébral et à la jonction substance blanche/grise
12
Lésions d’âges différents
Saignement des enveloppes méningées+++ : HSA (1) récente - HSD (2)
Pronostic = mauvais
Décès : ¼ des enfants quelques jours ou semaines après le traumatisme. 60% si coma d’emblée
Séquelles : ¾ des cas survivants:- invalidité (infirmité motrice cérébrale)
- atteinte de la vision allant jusqu'à la cécité,
- épilepsie et une arriération mentale
En dehors d’un contexte traumatique évident,
l’hémorragie cérébro-méningée du nourrisson
est pratiquement synonyme d’enfant secoué
CONTRAIREMENT A CE QUI EST SOUVENT DIT les secousses ludiques ne peuvent être en cause
AVIS EXPERTS et études biomécaniques récentes :Les lésions ne peuvent être provoquées que par des
secousses très violentes
Le plus souvent personne excédée par les pleurs de l’enfant qui quelques secondes perd son self contrôle
Effet limité des campagnes d’information
CEPENDANT : problème de l’EPCI
Épanchement péri cérébral idiopathique du nourrisson = accumulation de LCR dans l’espace sous-arachnoïdien liée à un trouble de la résorption du LCR
Considéré comme banal à cet âge, peut favoriser le saignement pour un traumatisme minime :
Simple chute de la tête sur le plan du lit,Décélération brutale lors d’un transport Secousse mêmes minimes voire « ludiques »
Le coma peut être simulé , volontairement ou non en cas de problèmes psychologiques ou psychiatriques, mais on arrive le plus souvent à suspecter la simulation :
- du fait des circonstances (différent familial, antécédents)
- par certains détails discordants: réflexe d'évitement (lorsqu'on lâche la main de la victime au dessus de la tête, elle ne retombe jamais sur le visage !), conservation du tonus musculaire (le bras ne retombe pas brutalement)...
TRAITEMENTSymptomatique : prise en charge de grandes fonctions
Adaptation glycémiqueintubation CGS < 8 VAEquilibrage hémodynamique
Spécifique : fonction de l’étiologie
COMATC Pas de TC
Imageriecérébrale
dextrostix
Hypoglycémie
Traitement d’urgence
Diabète deséquilibréMie métaboliqueI. hépatiqueIntox alcool
Ionoglycémiealcoolémie(transaTp, fgèneammoniémie)
Normal
Signesinfectieux
oui
PL
non
Imageriecérébrale
+ - EEGtoxico
Hyperglycémie
coma diabétiquedeshydratation
Iono - glycémie
S. localisation
Glucagon 1 mg IMSG 30% 1g/kg
Hypoglycémie
Ammoniémie
TP Transa
Salicylémie
BUCC = 0
Coma+
Maladie métabolique
Chromato A AA.OrganiquesUrinaires …
S. de REYE
Intoxication
Dépakinémie(si sous TTT)
IonoSang
ISRA
Alcoolémie
Hépatomégalie
Insuffisance Hépatique
Coma+
Hyperglycémie
Coma acidocétosique
DeshydratationHyperosmolaire
Etat postcritique
CliniqueIonogramme sanguinCréat.
Coma+
Glycémie normale
Température
PL +
-
ConvulsionsEtat postcritique
MéningiteMéningoencéphalite
Hyperthermiemajeure
Températurenormale
Coma+
Glycémie normale
Etat de malélectrique
EEG
ScannerIRM
PathologieIntra-crânienne
Recherches toxicologiques
Pression artérielle
HTA Collapsus
Intoxication
Nourrisson :- post convulsion- maladie métabolique (hypoglycémie)- hyperthermie majeure- enfant secoué- méningo-encéphalites
Enfant :- intoxication- TC- méningo-encéphalites