LA TRANSPOSITIONDES GROS VAISSEAUX

ROLE DU CARDIOPEDIATREEN ANTENATAL

Dr Cécile PASCAL, NANTES

INTRODUCTION - PLAN

Intérêts du dépistage Affirmer le diagnostic Rechercher

• Malformations cardiaques associées• Diagnostics différentiels

Informer les parents• Pronostic cardiaque (RDV chirurgien)• Pronostic extracardiaque• Prise en charge• Causes? FDR? Récurrence?

Organiser le suivi cardiologique de la grossesse• Évolutivité des lésions• Répondre aux questions

Organiser le prise en charge de la fin de grossesse et de l’accouchement

Dépistage ESSENTIEL+++ Urgence vitale néonatale : FOP dépendant

INTÊRETS DU DÉPISTAGE

Dépistage ESSENTIEL+++

Urgence vitale néonatale : FOP dépendant

Amélioration du pronostic : organisation anténatale de la prise en charge de la naissance. Cardiopédiatre sur place pour Rashkind en urgence si nécessaire.

Excellent pronostic!!!

INTÊRETS DU DÉPISTAGE

Transposition des gros vaisseaux = TGV = discordance ventriculo-artérielle

Normalement • VP → OG → VG → AO• VC → OD → VD →AP

TGV• VP → OG → VG → AP• VC → OD → VD →AO

AFFIRMER LE DIAGNOSTIC

RAPPELS CŒUR NORMAL

Quelques trucs sur les vaisseaux Deux vaisseaux et deux valves Premier vaisseau sort du VG, au centre de

l’éjection, en continuité avec le SIV et la mitrale

Second vaisseau sort du VD, loin de l’admission (conus)

AP

Ao

M T

DG

Ao

MVG

SIV

RAPPELS CŒUR NORMAL

Aorte : • Trajet long et non rectiligne de la valve à l’isthme• Longe la VCS et la trachée• Concavité G sur coupe des trois vaisseaux• Valve aortique

Artère Pulmonaire• Trajet court et direct entre la valve et l’isthme• Vers l’arrière et la gauche• Rectiligne ou concavité plutôt droite• Loin de la VCS et de la trachée• Valve pulmonaire

Doppler couleur +++

GVCS

Ao

AP

Trachée

D

Rachis

AFFIRMER LE DIAGNOSTIC

Coupe quatre cavités : Vieussens +++ Premier vaisseau sort du VG, au centre de

l’éjection, en continuité avec le SIV et la mitrale mais AP!!!

Second vaisseau sort du VD, loin de l’admission (conus) mais Ao!!!

Ao

AP

M T

DG

AP

MVG

SIV

AFFIRMER LE DIAGNOSTIC

Aorte et AP : mêmes caractéristiques• C’est comme ça qu’on les reconnait!!!

MAIS• Discordance ventriculo-artérielle• Aorte en avant de l’AP• Vaisseaux parallèles : bof….• Analyser +++ la nature des vaisseaux

• Deux vaisseaux?• Deux valves?• Qui est qui?

• Analyser +++ la concordance ventriculo-artérielle

AFFIRMER LE DIAGNOSTIC

GVCS

AoAP

Trachée

D

Rachis

VCS

Ao

AP

Trachée

D G

Rachis

NORMAL TGV

AFFIRMER LE DIAGNOSTIC

Parfois simple et rapide!!!!

AFFIRMER LE DIAGNOSTIC

DEUX VAISSEAUX (CHACUN SA VALVE)

DEUX VAISSEAUX (CHACUN SA VALVE)

AP (courte et bifurcation) sort du VG

Aorte (longue et sans bifurcation) sort du VD

4C??? FOP bidirectionnel!!!

Parfois plus difficile… mais toujours le même raisonnement!!!

AFFIRMER LE DIAGNOSTIC

FOP bidirectionnel

Deux vaisseaux mais deux valves???

Deux vaisseaux et deux valves

VG - AP

Aorte très antérieure

Un vaisseau sort du VG, AP ou AOTrajet court en arrière et à gauche

Plutôt VG AP

AP sort-elle du VG ou du VD??? Pas évident

Au final, VG - AP

Et VD - Aorte

Aorte très antérieure

RECHERCHER DIAGNOSTIC ASSOCIE

TGV isolée?

TGV + ? • CIV• Obstacle droit• Obstacle gauche• Cela change le discours sur

Pronostic cardiologique et extra cardiologique La prise en charge chirurgicale

Diagnostics différentiels• Cardiopathie complexe : malposition vasculaire• Double discordance

TGV isolée : bon pronostic, peu d’ECA, pas (peu?) d’anomalie cytogénétique

TGV + ? : pronostic dépend des lésions associées, possibles ECA, possibles anomalies cytogénétiques

Diagnostics différentiels : cardiopathies complexes

information délivrée aux parents différente

RECHERCHER DIAGNOSTIC ASSOCIE

TGV + ?

CIV Obstacle droit Obstacle gauche

CIV?

CIV?

CIV?

CIV

CIV

CIV

CIV

CIV

CIV

CIV + SP?

DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS

Diagnostics différentiels : cardiopathies complexes

!

!

!

!

!

INFORMATION DES PARENTS

Pronostic cardiologique• TGV isolée : excellent, risque coronaire• TGV associée à autre malformation cardiaque : plus

aléatoire

Pronostic extra-cardiologique• Anomalie extra-cardiaque : TGV isolée, bon pronostic• Anomalie cytogénétique : TGV isolée, pas d’association aux

syndromes classiques,anomalie de la latéralité?

Prise en charge de l’enfant• Exposée aux parents par le cardiopédiatre• Et par le chirurgien• Autres familles?

INFORMATION DES PARENTS

Causes? • Pas de cause connue• Génétique??? Gènes de la latéralité????

FDR? • Diabète maternel (équilibre péri conception)• Anti-epileptiques• Toxiques?• Sous détection qd IMC élevé?

INFORMATION DES PARENTS

Récurrence?

• Forme familiale rare mais décrite

• De principe, contrôle si ATCD +++o Chez un des parentso Dans la fratrie du fœtus

SUIVI CARDIOLOGIQUE ANTENATAL

Évolutivité de la cardiopathie?• TGV isolée• Obstacle droit?• Obstacle gauche?

Pronostic adaptation vie extra-utérine?• Taille du FOP? Mobilité du septum primum?• Flux dans le canal artériel?

Incertain!!! Programmation et organisation!!! Éviter le maximum de surprises…

PAS DE RASHKIND

RASHKIND +

PAS DE RASHKIND

PAS DE RASHKIND

ORGANISATION DE LA NAISSANCE

Organisation et programmation ++++

Pluri-disciplinaire +++• Équipe gynéco-obstétricale• Equipe pédiatrique• Equipe cardiologique• Équipe chirurgicale• Équipe réanimation – néonatologie• Équipe soutien psychologique• Rencontre avec d’autres parents

AU TOTAL 1/3

Dépistage primordial!!!!!

Cardiopathie grave Bon pronostic

Ne pas donner de diagnostic précis ou de pronostic - Rester descritpif +++

Analyse de la nature des vaisseaux et de la concordance ventriculo-artérielle

Rechercher autres lésions cardiaques modifiant le pronostic et/ou la prise en charge

Attention aux diagnostic différentiels

AU TOTAL 2/3

Suivi cardiologique de la grossesse

Organisation de la naissance pluridisciplinaire

AU TOTAL 3/3

OD OG

VD VG

AP AO

VCS

VCI

VP

ANATOMIE DU CŒUR NORMAL

VCI OD OG

VD VG

AP AO

VCS

VP

OD OG

VD VG

AP AO

VCS

VCI

VP

CA

PARTICULARITÉS DU CŒUR FOETAL

PARTICULARITÉS DU CŒUR FOETAL

COUPES RECOMMANDÉES

• Quatre cavités (avec Doppler couleur) : bonne analyse de l’admission = coupe CTE• déroulement des voies d’éjection : voie VG-aorte et voie VD-AP+/- petit axe du CTE• coupe des trois vaisseaux (avec Doppler couleur)• +/- crosse aortique• multiplier les angles de vues!!!• analyse dynamique +++

• position et taille normales dans le thorax

• situs solitus, lévocardie

• fonction myocardique normale

• rythme cardiaque normal

CRITÈRES DE NORMALITÉDU CŒUR FŒTAL

• 4 cavités équilibrées deux oreillettes (Vieussens dans OG, VP→ OG) deux ventricules équilibrés croix du cœur concordance auriculo-ventriculaire SIV intact

CRITÈRES DE NORMALITÉDU CŒUR FŒTAL

• Deux gros vaisseaux se croisant de tailles équilibrées AP donne deux branches pulmonaires Aorte donne une crosse à gauche du rachis, vx du cou concordance ventriculo-artérielle

CRITÈRES DE NORMALITÉDU CŒUR FŒTAL

• voie VG aorte• voie VD AP• coupe des trois vaisseaux• +/- crosse oartique

ANALYSE DES GROS VAISSEAUX

• Vérifications deux gros vaisseaux de tailles équilibrées qui se croisent vascularisés dans le sens antérograde (doppler couleur?) concordance ventriculo-artérielle aorte : aorte thoracique rejoint aorte descendante crosse aortique donne les vs du cou à gauche du rachis AP : vaisseau se bifurquant

NORMALITÉ DESGROS VAISSEAUX