KISTA DUKTUS KOLEDOKUS

I.PENDAHULUANPada tahun 1720, seorang ahli anatomi berkebangsaan Jerman, Abraham Vater, mendeskripsikan anatomi normal dan abnormal dari duktus biliaris. Pada tahun1852, Douglas, pertama kali mempublikasikan deskirpsi klinis dari seorang pasien dengan dilatasi dari duktus biliaris. Kista duktus koledokus lebih sering ditemukan pada perempuan, dengan rasioperempuan dibanding laki-laki yaitu 3:1 dan 4:1. Kondisi ini jarang terjadi, dengan insidensi terjadinya pada populasi di Barat yaitu 1 dalam 13.000 sampai 15.000 kelahiran hidup.II.ETIOLOGI DAN EMBRIOLOGIEtiologi pasti Kista Duktus Koledokus sampai saat ini masih belum diketahui denganjelas. Terdapat beberapa teori berkenaan dengan etiologi dan patogenesis dari kista duktus koledokus: 1. Terjadinya kegagalan rekanalisasi sehingga terjadi kelemahan kongenital pada dinding duktus biliaris, dimana hal ini merupakan hipotesis awal (Yotuyanagi, 1936), 2. Terdapatnya abnormalitas pada inervasi dari distal commonbile duct yang menyebabkan terjadinya obstruksi fungsional dan dilatasi proksimal(Saltz dan Glaser, 1954), 3. Kelemahan yang didapat dari dinding duktus biliarisyang berhubungan dengan PBM, pertama kali diperkenalkan oleh Babbit (1969), dimana digambarkan terdapatnya common pancreaticobiliary channel pada kistaduktus koledokus, dan terjadinya refluks enzim pankreas dapat menyebabkankerusakan pada duktus biliaris dan dilatasi,4. Terdapatnya obstruksi dari bagiandistal duktus biliaris. Stenosis sering ditemukan dibagian bawah dari kista tipe 1,tetapi apakah penyebabnya kongenital ataupun sekunder akibat adari inflamasi masihbelum jelas.Todani dan kawan kawan, berdasarkan analisisnya menggunakan endoscopic retrograde cholangiography (ERCP) dan pemeriksaan dengan kolangiografi lain, menerangkan terjadinya anomali pada pembentukan duktuspankretiko biliaris dimana duktus pankreatikus bersatu dengan duktus biliaris pada lokasi yang lebih proksimal diluar ampula Vater, dimana hal ini dapat menyebabkan terjadinya refluks dari enzim pankreas, yang pada akhirnya dapat menyebabkan kerusakan pada dinding duktus dan terjadinya dilatasi.

Gambar 1.Konsentrasi yang tinggi dari enzim pankreas sering ditemukan pada bile didalam kista. Hal ini ditunjang dengan meningkatnya kadar amilase yang diaspirasi dari kistaduktus koledokus. Long common channeltidak hanya disertai dengan komplikasipankreatitis, tetapi dapat juga disertai dengan komplikasi protein plugs, kalkulus,pada anak dan dapat berkembang menjadi karsinoma kandung empedu.Pancreaticobiliary ductal malunion (PBMU) yang mengakibatkan long common pancreaticobilliary channel, dengan panjang lebih dari 10 mm, dimanapanjang yang normal pada anak yaitu lebih dari 5 mm (Guelrudet al.,1999)III. PATOLOGIPada kista duktus koledokus, mukosa duktus biliaris menunjukkan adanya erosi, deskuamasi epitel dan hiperplasia papilary dengan regenerasi atipik. Displasia mukosaduktus biliaris tanpa karsinoma juga kerap ditemui. Perubahan metaplasia seperti selmucous, sel goblet dan sel Panet juga ditemui. Hiperplasia dan metaplasia meningkat seiring usia dan dapat menjadi karsinoma pada usia dewasa. Perubahan ini dapat ditemuipada semua tipe kista duktus koledokus.Mukosa kandung empedu pada pasien dengan PBMU menunjukkan kolesistitis, cholesterolosis, adenomyosis atau adenomyomatosis, polip, termasuk adenoma dan hiperflasia epitel. Mukosa kandung empedu pada FFCC ditandai hiperplasia difus diepitel dengan atau tanpa metaplasia dari pyloric glands, sel goblet dan sel Panet.

Gambar 2.IV.KELAINAN PENYERTAKelainan pada pertemuan duktus pankreatikobiliaris sering dijumpai. Hilar ductstrictures dapat dijumpai pada kista tipe IV. Todani et al, 1998, melaporkan terdapat18 kasus dengan hilar duct stricture dari 55 pasien dengan kista tipe IV. Kelainan lain yang dilaporkan yaitu duktus biliaris ganda, duplikasi kandung empedu danagenesis kandung empedu.Terjadinya malformasi diluar kandung empedu jarang ditemukan.Kemungkinan kelainan penyerta lain yang cukup sering ditemukan yaitu anomalipada traktus urinarius (Dudin et al.,1995;Stringer et al.,1995; Samueldan Splitz,1996), dan duodenal atresia, annular pankreas dan abnormalitas pada jari (Dudinetal., 1995)V.KLASIFIKASI ANATOMISKlasifikasi Kista Duktus koledukus yang umum dipakai adalah klasifikasi menurut Alonzo-Todani (1977) yang didasarkan pada lokasi kista duktus billiaris:Tipe I : tipe ini merupakan tipe yang tersering (80-90% dari Kista Duktus Koledokus). Tipe ini mencangkup dilatasi fusiform atau sacular dari duktuskoledokus dengan melibatkan sebagian hingga seluruh duktus.Tipe I A : berbentuk sacular dan melibatkan seluruh dari duktus ekstrahepatik.Tipe I B : berbentuk sacular dan melibatkan sebagian segmen dari duktus billiaris.Tipe I C : berbentuk fusiform dan melibatkan sebagian besar hinggaseluruhnya dari duktus ekstra hepatikTipe II: tampak seperti divertikulum yang menonjol pada dinding duktus koledokus, sedangkan duktus billiaris intrahepatik dan ektrahepatik normal.Tipe III: dikenal sebagai choledochocele. Biasanya terdapat intraduodenal tetapi terkadang dapat muncul pada bagian intra hepatik dari traktus biliaris. Sebaliknya, sistem duktus normal dan duktus koledokus biasanya memasuki choledochocele ke dalam dinding dari duodenum.Tipe IV: untuk tipe IVA terjadi dilatasi multipel dari duktus intra dan ekstrahepatik sedangkan untuk tipe IV B hanya melibatkan duktus ekstrahepatik saja.Tipe V (Caroli disease): multipel dilatasi dari duktus intrahepatik.

Gambar 3 : tipe-tipe Kista Duktus Koledokus menurut Alonzo-TodaniKlasifikasi kista duktus koledokus dengan pancreaticobiliary malunion (PBMU) :A.Dilatasi pada duktus biliaris ekstrahepatik yang berbentuk kistikB.Dilatasi pada duktus biliaris yang berbentuk fusiformC.Forme fruste kista duktus koledokus tanpa PBMUD.Tampak seperti divertikulum pada duktus koledokusE.Choledochocele ( diverticulum pada bagian distal dari duktus koledokus)F.Hanya terjadi dilatasi dari duktus biliaris intrahepatik (penyakit Carolis)

VI.PRENATAL DIAGNOSISKista duktus koledokus dapat terdeteksi secara rutin dengan pemeriksaan prenatal ultrasonografi yang dilakukan pada minggu ke 15 kehamilan (Schroeder et al., 1989;Bancroft et al., 1994; Stringer et al., 1995; Redkaret al., 1998). Kista mungkin sulit dibedakan dengan atresia duodenum, kista ovarium ataupun kelainan lain. Kista ini dapat terlihat secara tipikal, tetapi tipe dari kista tidak dapat ditentukan.Menurut Redkar, MacKenzie dan kolega, walaupun maternal ultrasonografiberguna, tetapi tidak akurat dan tidak dapat diandalkan dalam membedakan kista duktus koledokus dengan malformasi yang terjadi padi traktus biliaris. Tetapibagaimanapun juga, apabila terdapat kecurigaan akan diagnosis kista duktuskoledokus, harus dilakukan ultrasonografi postnatal. Apabila kecurigaan akan kistaduktus koledokus dapat dibuktikan, maka dilakukan penatalaksanaan sehubungandengan diagnosis.VII.PRESENTASI KLINISKista duktus koledokus dapat terlihat pada semua usia, tetapi lebih dari setengahnyapertama kali terlihat pada dekade pertama kehidupan. Manifestasi klinis akanberbeda sesuai dengan usia pada saat permulaan gejala. Gejala pada pasien dengan kista duktus koledokus dapat diklasifikasikan menjadi gejala pada anak bayi dan pada anak yang lebih besar. Pada bayi, dengan rentang usia 1 sampai 3 bulan, gejala yang muncul adalah obstruktif jaundice, feses yang akholis, dan hepatomegali. Tampilan klinis pada kelompok ini tidak dapat dibedakan dari atresia biliaris. Kadang-kadang disertai juga dengan fibrosis hati. Pasien pada kelompok ini tidak harus terdapatgejala nyeri pada abdomen ataupun massa pada abdomen.Pada kelompok umur yang lebih besar, biasanya manifestasi klinis akantampak pada anak setelah usia 2 tahun. Pada anak yang lebih besar, gejalanya dapat dibedakan menjadi 2 kelompok, yaitu massa pada perut kanan atas dengan jaundice intermittent karena obstruksi biliaris, yang umumnya dijumpai pada pasien dengan kista duktus koledokus sakuler, dan nyeri perut akibat pankreatitis, yang biasanya tampak pada bentuk yang fusiform. Pada kelompok umur ini, classic triadberupa nyeri perut, terabanya massa, dan jaundice yang dikemukan oleh Alonso-Lej dan kolega biasanya dijumpai. Karena obstruksi yang terjadi pada kelompok umur inihanya parsial, maka gejala bersifat intermiten.Rekuren kolangitis dapat menjadi ciri dari gejala kista duktus koledokus pada anak yang lebih besar. Bagaimanapun, sangat penting ditekankan bahwa gejala pada anak yang lebih besar sering tidak ketara dan bersifat intermitan, sehingga sering tidak terdiagnosis, yang mengakibatkan kerusakan hati yang terus berlanjut, sehinggapasien biasanya datang dengan kondisi sirosis hati dan manifestasi hipertensi portal.Berikut ini adalah tabel yang menggambarkan presentasi klinis gejalaberdasarkan usia dari penelitian yang dilakukan di the Academic Hospital of the Vrije Universiteit Medical Center, Amsterdam, the Netherlands. Pada penelitian ini dapatterlihat bahwa nyeri perut merupakan gejala tersering (76%), dengan insidensi terbanyak terjadi pada Grup C (kelompok usia >16 tahun). Jaundice merupakan gejalayang paling sering terjadi pada kelompok A (kelompok usia