Slide 1

Kelainan Bawaan Duktus MulleriInduksi Patol BDefinisiDuktus Muller (duktus paramesonefrik) saluran berpasangan dari embrio yang berjalan disisi lateral urogenital, strukturnya menyerupai benang yang mulai berdiferensiasi dalam embrio saat berusia 6 minggu.Traktus ini kemudian akan menjadi oviduct patent, kavum uteri, kanalis cervikalis, dan dua pertiga bagian atas kanalis vaginalisSepertiga bawah vagina terbentuk dari invaginasi kloakaPerkembangan duktus ini memerlukan waktu 4-5 bulanPada pria saluran ini hilang.Duktus paramesonefrik ini bertemu di midline dan membentuk struktur berbentuk Y, yang akan berkembang menjadi uterus, tuba fallopii, dan sepertiga atas vagina, fusi ini terjadi pada minggu ke-10 gestasi.Kanalisasi terjadi untuk membentuk kavum uteri, cervical canal dan vagina komplit terbentuk pada minggu ke-22 gestasi.Vagina berasal dari endoderm(bagian yang di bentuk oleh sinus urogenital) dan mesoderm (bagian yang di bentuk duktus Mulleri). Apabila ujung kaudal duktus Mulleri menyentuh dinding sinus urogenital, maka dinding iniberpoliferasi dan membentuk vaginal plate. Vaginal plate memanjang dan mendorong sinus urogenital ke bawah,yang menjadi dangkal dan lebar, dan membentuk vestibulum. Di dalam vaginal plate terbentuk lumen dan lumen ini berhubungan dengan lumen duktus Mulleri. Dengan demikian epitel sinus urogenital menyentuh epitel duktus Mulleri. Kelainan bawaan dapat terjadi akibat gangguan dalam penyatuan, dalam berkembangnya kedua saluran muller dan dalam kanalisasi

Pengelompokan anomali duktus Mulleri menurut AFS (American Fertility Associaty) Berdasarkan gambaran anatomis dari uterus, tuba, serviks dan vagina:Agenesis/hipoplasia Mulleri segmentalVaginalServikal FundalAnomali kombinasi

6vaginaVagina terbentuk dari duktus Muller dan berkembang jadi vagina bagian atas. Vagina bagian bawah terbentuk dari kloaka membentuk saluran kemih, lubang vagina dan lobang anus. Septum vagina

Adanya sekat sagital di vagina yang ditemukan di bagian atas vagina Sering ditemukan dengan kelainan pada uterus adanya gangguan dalam fusi atau kanalisasi kedua duktus Mulleri Pada umumnya tidak menimbulkan keluhan Ditemukan pada pemeriksaan ginekologik Darah haid keluar secara normal Pada persalinan septum robek spontan atau disayat Jika terdapat dispareuni septum disayat dan diikat Aplasia dan atresia vagina

Aplasia vagina kedua duktus Mulleri mengadakan fusi, tetapi tidak berkembang dan tidak mengadakan kanalisasi bila diraba hanya ditemukan jaringan yang menebal Aplasia vagina tidak terdapat vagina, hanya cekungan pada introitus vagina Pengobatan pembuatan vagina baru Atresia vagina gangguan dalam kanalisasi terbentuk septum yang horizontal Septum horizontal bisa terdapat pada proksimal vagina, atau dibawah (diatas himen atresia retrohimenalis) Bila vagina menutup menyeluruh darah haid tidak keluar Hematokolpos Hematometra Hematosalpinks Kista vaginaDikenal 2 macam kista kongenital1. Kista dari sisa-sisa epitel duktus Mulleri2. Kista dari sisa-sisa duktus Gartner yang terletak di bagian anterolateral vagina Pengobatan : pengangkatan kista dengan pengupasan simpainya Diagnosis kelainan duktus Mulleri dapat dibuat bila wanita tersebut telah mengalami pubertas amenore primer , seks sekunder dalam batas normal, nyeri yang siklik suprapubik atau baru diketahui setelah pemeriksaan pada penderita infertilitas atau keluhan dyspareuni.Penderita dengan kelainan vagina dimana uterus normal tumor rongga pelvis/abdomen bagian bawah karena menumpuknya darah yang berupa hematokolpos, hematometra, hematosalfing, bahkan hematoperitoneum.11ServiksTunggal serviks normalSeptata serviks yang terdiri dari sebuah cincin muskuler yang dipisahkan oleh septum dapat hanya terbatas pada serviks atau yang lebih sering lagi berlanjut ke kranial sebagai septum uteri atau ke kaudal sebagai septum vaginalis.Ganda dua buah serviks yang berbeda dan masing2 dibentuk dari maturasi duktus Mulleri yang terpisah. Hemiserviks tunggal timbul dari maturasi Mulleri yang unilateral.12Baik serviks septata maupun serviks ganda sering disertai dengan septum vaginalis yang longitudinal sehingga banyak serviks septata yang didiagnosa sebagai serviks ganda.

Diagnosis bergantung pada pemeriksaan visual dan digital yang cermat terhadap serviks dan mempunyai makna yang penting.

13

14UTERUS dan TUBA FALOPIIGagal dalam pembentukan

Bila satu duktus Mulleri tidak terbentuk Uterus unikornis Uterus unikornis vagina dan serviks normal, sedangkan uterus hanya mempunyai satu tanduk serta satu tuba. Biasanya hanya ada satu ovarium dan satu ginjal.

Bila kedua duktus Mulleri tidak terbentuk Uterus dan vagina tidak ada (kecuali 1/3 bagian bawah vagina), kedua tuba tidak terbentuk

Uterus unikornis dengan atau tanpa kornu rudimenter.Dengan kavitas endometriumKomunikantesNon KomunikantesTanpa kavitas endometriumTerjadi bila salah satu duktus Mulleri gagal berkembang, sedangkan duktus yang satunya lagi berkembang normal.

16

Unicornuate uterus with noncommunicating horn, Unicornuate uterus with noncommunicating horn containing endometrium, Unicornuate uterus with communicating horn, Unicornuate uterus with noncommunicating horn without endometrium 13% dari jumlah kelainan duktus Mulleri.

Nyeri siklik dengan perdarahan haid pada uterus unikornis non komukantes.

HSG untuk menolong diagnosa uterus unikornis tidak selalu menemukan kornu rudimenter yang tidak berhubungan.

MRI untuk menolong diagnosa dan dapat menemukan kornu rudimenter yang tidak berhubungan.

USG

IVP dan USG renal untuk menilai adanya agenesis ginjal, ginjal tapak kuda yang sering terjadi bersamaan.182. Gangguan dalam mengadakan fusi Kelainan yang sering dijumpai Terdiri atas kelainan-kelainan berikut :Uterus terdiri atas 2 bagian yang simetris Uterus terdiri atas 2 bagian yang asimetris1. Uterus terdiri atas 2 bagian yang simetrisSatu uterus yang terdiri atas 2 ruangan yang dibagi oleh suatu sekat. Bila sekat memisah kavum uteri seluruhnya uterus septus. Bila hanya memisah sebagian Uterus subseptus

Terjadi karena kegagalan resorbsi setelah terjadi fusi secara lengkap.Septum berada di tengah cavum uteri yang terdiri dari jaringan fibromuskuler yang miskin vaskularisasi.Dapat digunakan HSG dan USG transvaginal sebagai sarana penunjan diagnostik untuk kasus ini.21b. Dari luar tampak dua hemiuterus yang mempunyai masing2 kavum uteri, atau, 1 kavum uteri dibagi dalam 2 bagian b.1 Uterus bikornis bikollis (uterus didelphys) Dua bagian terpisah sama sekali, dan sering ditemukan bersamaan dua vagina atau satu vagina dengan sekat. b.2 Uterus bikornis unikollis Uterus mempunyai satu serviks, akan tetapi terdapat 2 tanduk masing2 dengan 1 kavum uteri dan 1 tuba dan 1 ovarium. b.3 Uterus arkuatus Pada fundus uteri tampak cekungan yang ke dalam diteruskan menjadi subseptum

Uterus Didelfis (uterus duplex separatus)Sebagai hasil non fusi dari penyatuan kedua duktus Mulleri.Bisa didapatkan 2 vagina dengan septum yang partial atau kompleks mulai dari serviks sampai introitus vagina.Bila tidak mempunyai sumbatan tidak ada gejala sampai menarche.

23 Keluhan paling sering: pembalut yang tidak bisa menahan aliran darah haid.Bisa ditemukan 2 serviks pada pemeriksaan ginekologik.Bisa menyebabkan riwayat abortus pada trimester 2.Nyeri siklik dengan adanya darah haid dapat ditemukan pada uterus didelfis dan satu vagina obstruksi.

24Uterus BikornisTotal (terbelah ke bawah sampai ostium internum).ParsialTerjadi karena fusi yang tidak lengkap pada daerah fundus.

25Bicornuate uterus completeBicornuate uterus partial

Bagian bawah uterus dan serviks terjadi penggab secara lengkap dua cavum uteri berhub dg satu serviks dan satu vagina.Perlu dibedakan dengan uterus septata: uterus bikornis: sedikit gangguan untuk reproduksi, uterus septata: sering menyebabkan kegagalan reproduksi MRI.Evaluasinya dimulai dengan USG pada fase luteal siklus menstruasi ketika endometrial echo kompleks dapat dikenali lebih baik.27 Uterus arkuatus uterus dengan identasi kecil pada fundus dan sedikit septum.Gambarannya adalah: cavum uteri yang tunggal dengan fundus uteri konvek atau datar, cavum uteri ditunjukkan sebagia suatu belahan kecil pada fundus/cekungan ( 1,5 cm).

28 HSG tampak satu cavum uteri dengan fundus berbentuk saddle.MRI untuk melihat lekukan minimal pada fundus.IVP dan USG renal perlu dilakukan untuk menyingkirkan kelainan traktus urinarius.29 Berhubungan dengan pemakaian dietilstilbestrol (DES) cavum uteri berbentuk T.DES esterogen sintetik yang diberikan untuk wanita yang sering abortus, persalinan prematur, dan kelainan lain pada tahun 1945 sampai awal tahun 1970.

30 Cavum uteri berukuran lebih kecil.Sekitar separuh dari mereka yang mempunyai defek pada uterus memiliki defek pada serviks khususnya serviks hipoplasia.HSG: alat diagnosis utama yang digunakan, setelah itu baru USG dan MRI sebagai lat pemeriksaan tambahan jika diperlukan.312. Uterus terdiri atas 2 bagian yang asimetris

Satu duktus Mulleri berkembang normal tetapi yang lain mengalami kelambatan dalam pertumbuhannya

Hemiuterus tumbuh normal, yang lain rudimenter

25% penderita tidak mengalami gangguan berarti

Dapat terjadi dismenorea, menoragia, metroragia, dispareunia, dan infertilitas

Jika terdapat hematometra dan hematosalpinks di tanduk rudimenter operatif Pemeriksaan penunjang histerosalpingografi Penegakan diagnosis laparoskopi Indikasi tindakan pembedahan pada gangguan fusi dari uterus : Abortus berulang Infertilitas Gangguan partus Kehamilan ektopik terganggu

TERIMAKASIH34