kelenjar Adrenal

kelenjar adrenal atau kelanjar suprarenalis terletak di atas katup sebelah atas setiap ginjal.kelenjar adrenal terdiri dari atas bagian luar yang berwarna kekuning-kuningan yang disebut korteks yang menghasilkan kortisol (hidrokortison), dengan rumus yang mendekati kortison , dan atas bagian medula disebelah dalam yang menghasilkan adrenalin (epifirin)dan noradrenalin (norepifirin)

zat-zat tadi disekresikan dibawah pengendalian sistem persarafan simpatis. sekresinya bertumbuh dalam keadaan emosi, seperti merah dan takut,serta dalam keadaan asfiksia dan kelaparan.pengeluaran yang bertambah itu menaikan tekana darah guna melawan sohk yang disebabkan kegentingan ini.

noradrenalin menaikan tekan darah dengan jalan merangsang serabut otot didalam pembuluh darah untuk berkontriksi.adrenalin membantu motabolisme karbohitrat dengan jalan menambah pengeluaran glukosa dari hati.

beberapa hormon terpenting yang disekresikan kortek adrenal adalah hidrokortison, aldosteron , pertumbuhan, pungsi ginjal, dan tonus otot semua fungsi ini menentukan jalan hidup.

pada insufisiensi adrenal (penyakit addison), pasien menjadi kurus dan tampak sakit dan makin lemah, terutama kerena tidak adanya hormon ini, sedangkan ginjal gagal menyimpan natrium, karena mengeluarkan natrium dalam jumlah terlampau besar. penyakit ini diobati dengan kortison.

terdapat dua buah kelenjar adrenal pada manusi dan masing-masing kelenjar tersebut melekat pada bagian atas ginjal. setiap kelenjar adrenal pada kenyataannya merupakan dua buah kelenjar kelenjar endokrin dengan fungsi yang berbeda dan tidak tergantung satu sama lain.medula adrenal pada bagian tengah kelenjar tersebut mengsekresikan katekolamin, sadangkan bagian luar kelenjar yang merupakan kortek adrenal mengsekresi kortikkosteroid.

medula datrenal . medula adtrenal berfungsi sebagai bagian dari sistem saraf otonom. stimulasi serabut saraf simpatik praganglion yang berjalan langsung kedalam sel-sel pada medula adrenal akan menyebabkan perlepasan hormon katekolamin yaitu epinefrin dan norepinefrin. kurang lebih 90% dari hasi sekresi medula adrenal manusia berupa epinefrin (yang juga disebut epinefrin ). katekolamin mengatur lintasan metabolik untuk meningkatkan katabolisme bahan bakar yang tersimpan sehingga kebutuhan kalori dari sumber-sumber endogen terpenuhi.

efek utama pelepasan epinefri terlibat ketika seseorang dalam persiapan untuk memenuhi suatu tantangan (respon fight-or-flight). pada situasi darurat sekresi epinefrin akan menurunkan aliran darah ke dalam jaringan yang tidak diperlukan, seperti traktus ngastrointestinal, dan meningkat kan aliran darah ke dalam jaringan yang digunakan untuk erspon fight-or-flight yang efektif, sebab pelepasan asam-asam lemak bebes,meningkatkan kecepatan metabolik basal (BMR) dan menaikkan kadar glukosa darah.

kortek adrenal . terdapat tiga kelompok hormon steroit yang diproduksi oleh kortek adrenal,yaitu glukokortikoid dengan prototipe hidrokortison , mineralolortikoid khususnya aldosteron dan hormon-hormon seks khususnya androgen (hormon sek pria).

glukokortikoid. nama glukokortikoid digunakan karena kelompok hormon ini memiliki pengaruh yang penting terhadap metabilisme glukpsa; peningkatan sekresi hodrokortison akan menaikkan kadar glukosa darah.namun glukokortikoid mempunyai efek utama terhadap metabolisme hampir disemua organ tubuh.

glukokortikoid disekresi dari korteks adrenal sebagai reaksi terhadap pelepasan ACTH dari lobus anterior hifofisis.sistem ini menggambarkan sebuah contoh umpan- balik negatif.adanya glukokortikoid dalam darah menghambat pelepasan CRF (corticotropin-releasing factor) dari hipotalamus juga menyebabkan sekresi ACTH dari hipofisis .penurunan sekresi ACTH akan mengurangi pelepasan glukortikoid dari korteks adrenal.

korteks adrenal yang bekerja dengan baik diperlukan bagi kehidupan ,sekalipun kelangsungan hidup seseorang masih dimungkinkan dengan terapi penggantian (replacement)hormon hormon adrenokorteks eksogen.

glukokortikoid sering digunakan untuk menghambat respons inflamasi pada cedera jaringan dan menekan manifestasi alergi.efek samping glukokortikoid mencangkup kemungkinan timbulnya diabetes melitus osteoporosis,ulkus peptikum, penoingkatan pemecahan protein yang mengakibatkan atrofi otot serta kesembuhan luka yang buruk dan redistribusi lemak tubuh

adanya sejumlah besar glukokortikoid dalam darah yang disuntikan dari luar akan menghambat pelepasan ACTH dan glukokortikoid endogen. akibat dari keadaan ini, korteks adrenal dapat mengalami atrofi. jika pemberian glukokortikoid dihentikan mendadak, insufisiensi adrenal akan terjadi sebagai akibat dari ketidakmampuan korteks yang mengalamoi atrofi tersebut untuk bereaksi secara adekuat.

mineralokortikoid. kerja utama mineralokortikoid terdapat pada metabolisme elektrolit.mineralokortikoid pada dasarnya bekerja pada tubulus renal dan epitel gastrointestinal, untuk meningkaytkan ansorbsi ion natrium dalam proses pertukaran un tuk mengekskresikan ion kalium atau hidrogen. sekresi aldosteron hanya sedikit dipengaruhi oleh ACTH. kormon ini terutama disekresikan sebagai respon terhadap adanya aniotensi II dalam aliran darahj. aniotensi II merupakan substansi yang berfungsi menaikan tekanan darah dengan menimbulkan konstriksi arterior. konmsentrasinya meningkat kalau ginjal melepaskan renin sebagai respon terhadap penuirunan tekanan perkusi. kenaikan kadar aldosteron menyebabkan penmingkatan preabsorbsi natrium oleh ginjal dan traktus gastro intestinal yang cenderung memulihkan tekanan darah untuk kembali normal. pelepasan aldosteron juga ditingkatkan oleh hiperkalemia. aldosteron merupakan hormon primer untuk mengatur keseimbangan natrium jangka panjang pendek.

hormon-hormon seks adrenal (androgen). androgen yuang merupakan hormon steroid utama ketiga, dihasilkan oleh korteks adrenal kelompok hormon androgen ini memberikan efek yang serupa dengan hormon seks pria. kwlwnjar adrenal dapat pula mengekskresikan sejumlah kecil esterogen. sekresi androgen adrenal dikendalikan oleh ACTH. apabila disekresikan dalam jumlah yang normal, endrogen adrenal mungkin hanya memberikan sedikit efek, tetapi bila disekresikan secara berlebihan, maskulinisasi dapat terjadi seperti terlihat pada kelainan bawaan defisiensi enzim tyertentu. keadaaan ini disebut sindrom adrenogenital.

feokromositoma

merupakan tumor yang biasanya bersifat jinak dan berasal dari sel-sel kromafin medula adrenal, pada 80%-90% pasien, tumor tersebut timbul dalam medula kelenjar adrenal. sedangkan pada pasien lain terjadi dalam jaringan kromafin ekstra-adrenal yang berada didalam atau dekat aorta, ovarium,limfa atau organ lainnya. feokromositoma dapat terjadi pada segala usia, tetapi insiden puncaknya terletak pada usia 25 – 50 tahun ( whalen , althausen dan daniels, 1992). penyakit ini menyerang laki-laki dan wanita denagnb inseiden yang sama. karena insiden ini yang tinggi diantara anggota keluarga maka keluarga harus waspada dan menjalani skrining untuk mendeteksi tumor ini. 10% feokromositoma terjadi secara bilateral dan 10 % ganas.

feokromositoma merupakan penyebab tekanan darah tinggi pada 0,1 % hingga 0.5 % penderita hipertensi( bravo,1991). meskipun jarang terjadi, feokromositoma merupakan benruk hipertensi yang biasanya disem,buhkan dalam bentuk pembedahan tanpa deteksi dan terapi ini, penyakit ini biasanya berakibat fatal.

feokromositoma dapat terjadi dalam bentuk familial sebagai bagian dari neoplasia endokrin multipel tipe II (MEN-II). karena itu, kemungkina terjadinya feokromositoma harus dipikirkjan pada penderita karsinoma tiroid mwdularis dan tumor atau hiperplasia paratiroid.

manifestasi klinik

sifat dan intensitas gejala pada tumor fungsional medula adrenal tergantung pada proporsi relatif sekresi epinefrei dan nor epinefrin, trias gejalanya yang khas mencangkup sakit kepala, biaforesis,dan palpitasi, hipertensi dan gangguan kardiovaskulernya sering terjadi. hipertensi dapat bersifat intermitan atau persisten. namun demikian, hanya 50% dari pasien-pasien feokromositoma menderita hipertensi yang timbul perlahan-lahan atau persisten. jika hipertensinya terjadi secara perlahan-lahan kedaan ini mungkin sulut dibedakan dengan penyebab hipertensi yang lain. gejala lainnya dapat mencangkup tremor, sakit kepala , kemerahan dan anseitas. hiperglikemia dapat terjadi apabila konversi glikogen menjadi glukosa dalam hati dan otot yang disebabkan oleh sekresi epinefrin. insulin diperlukan untuk mempertyahankan kadar glukosa darah yang noormal.

gambaran klinik bentuk paroksismal feokromositoma biasanya ditandai oleh serangan akut dan tidak teduga sebelumnya yang berlangsung selama beberapa detik atau beberapa jam. selama seranghan ini, pasien tyampak saangat cemas, gem etar dan lemah. pasien dapat mengalami sakit kepala, vertigo, penglihatan yang kabur, tinitus, terengah-engah dan sesak nafas. gejala lainnya mencangkup poliuri, mual,muntah, diare, nyeri abdomen dan perasaaan menjelang ajal, palpitasi dan takikardia sering dijumpai.

tekanan darah sampa setinggi 350/200 mmHg pernah tercatat. kenaiukan tekanan darah setinggi itu dapat menyebabkan kematian dan menimbulkan komplikasi serius seperti aritmia jantung, aneorismadisekans, stroke dan GGA. hipotensi postural terjadi pada 70% penderita feokromositoma yang tidak diobati.

evaluasi diagnostik

evaluasi diagnostik

- total katekolamin plasma ( epinefrin dan nor epinefrin )diukur kadarnya pada saaat pasien berbaring terlentang serta beristirahat selama 30 menit untuk mencegah kadar katekolamin akibat stress yang terjadi pada saat penusukan jarum kedalam pembuluh vena maka wings-neddle, jarum vena kepala atau kateter vena dipasang 30 menit sebelum pengamnbilan spesimen darah

- pengukuran metabolik katekolamin urin (metanefrin [MN]dan asam vanililmandelat [VMA]) atau katekolamin bebas merupakan tes diagnosti standar yang digunakan dalam penegsakan diagnoisis feokromositoma. spesimen urin 24 jam dapat dikumpulkan untuk menetukan katekolamin bebas, MN dan VMA, penggunaan tes kombinasi tersebuat akan meningkatkan akurasi dagnostik. sejumlah obat dan makanan, ( misal: kopi, teh,pisang, coklat,vanili, aspirin,)dapat mengubah hasil2 tes ini. karena itu penjelasan yang cermat untuk tidak mengkonsumsi semua obat dan makanan ini harus dipatuhi oleh pasien urin yang dikumpulakan selama periode 2 atau 3 jam setelah serangan hipertensi dapat diperiksa untuk mengukur kadar katekolamin.

- tes profokatifsebagian besar tes ini jarang digunakan karena timbulnya hasil tes false-positif serta false-0 negatif dan karena adanya resiko hepertensi serta hipotensi yang bisa terjadi

- tes supresi klonidin dilakukan jika hasil pemeriksaaan urin dan plasma tidak dapat menegakan diagnosis. klonodin ( catapres) merupakan obat anti adrenergik yang kerjanya sentral dengan menekan pele[asan katekolamin yang dikendarai secaran eurologis. tes supresi ini didasarkan pada prinsip bahwa kadar katekolamin secara normal akan meningkat melalui aktifitas sistem saraf simpatik pada feokromositoma peningkatan katekolain terjadi akibat difusi katekolamin yang berlebiha kedalam sirkulasi darang dengan memintas penimpana yang normal dan mekanisme pelepasan. karena itu, klonidin pada feokromisitoma tidak akan menekan pelepasan katekolamin.

- pemeriksaaan pencritaanseperti CT-SCAN, MRI,USG juga dapat dilakukan untuk menetukan lokasi feokromositoma serta jumlah tumor yang ada. MIBG skintigraf menggunakan senyawa 131I- metaiodobenzilguainidin (MIBG) untuk menentukan lokasi feokromositoma dan mendeteksi lokasi metastatik diluar kelenjar adrenal. MIBG merupakan senyawa radioaktif yang diambil oleh sel-sel adrenergik. pemeriksaan ini sangat membantu dalam mendeteksi jenis-jenis tumor yang tidak terdeteksi oleh prosedur dan tes lainnya, skintigrafiMIBG merupakan prosedur pemeriksaan non infasif, aman dan meningkatkan akurasi diagnosis tumor adrenal

- pemeriksaaan diagnostik lainnyadapat berfokus pada evaluasi fungsi kelenjar endokrin yang lain karena keterkaitan feokromositoma dengan tumor endokrin lainnya.

penatalaksanaan- farmakoterapi

pemberian preparat penyekat alfa-adrenergik seperti pentolamin (regitine atau )preparat relaksan oto polos. fenokzibenjamin (dibenzylini), yaitu suatu preparat

penyekat-beta long-acting, dapat digunakan setelah TD paien stabil. preparat penyekat beta-adrenergik, seperti propanolol (inderal) dapat digunakan pada pasien yang mengalamai aritmia jantung atau yang tidak responsif terhadap pemberian preparat penyekat alfa-adrenergik. preparat penyekat sintesis katekolamin seperti alfaimetyl-p-tirosin (metyrosine)

- pembedahanterapi definitif untuk feokromositoma adalah tindakan pembadahan untuk mengangkat tumor yang biasanya dilakukan dengan adrenalektomi. adrenalektomi bilateral kungkin diperlukan jika tumor terdapat dalam kedua kelenjar adrenal. persiapan pendahuluan prabedah berupa pengan dalian tekanan dan volume darah yang efektif. biasanya persiapan yang ini dilakukan selama 20 hari – 2 minggu. pentolamin atau fenokzibensamin dapat digunakan dengan aman tanpa menyebabkjan hipotensi yang tidak semestinya, obat-obat lain (metirosin dan pragosin) pernah digunakan untuk mengatasi feokromositoma. pasien harus telah mendapatkan terapi hidrasi yhang baik pada saat sebelum, selama dan sesudah pemebedahan untuk pencegahan hipotensi.

- terapi penggantian kortikosteroiddiperlukan jika harus dilakukan adreanalektomi bilateral. kortikosteroid diberika selama beberapa hari sampai minggu pertama setelah pengangkatan satu kelenjar adrenal penyuntikan intra vena kortikosteroid (metylprepnisolon sodium soksinat) dapat dimulai pada malam hari sebelum pembedahan dilakukan kemudian dilanjutkan selama awal periode praopeatif untuk mencegah insufisiensi adrenal. preparat oral kortikosteroid (prepnison) diresepkan setelah keadaan stress akut akibat pembedahan berkurang

- perawatan pasca operatifkomdisi pasien harus dipantau selama beberapa hari dalam ruang terbuka intensif dengan pemberian perhatian khusus pada perubahan EKG, tekanan arterial, keseimbangan cairan dan elektrolit,kadar glukosa darah. beberapa jalur infus harus dipasang untuk pemberian cairan dan obat.hipotensi dan hipohglekimea dapat terjadi dalam periode pasca operatif karena secara mendadak produksi katekolamin dengan jumlah yang berlebihan tersebut berhenti. oleh sebab itu, perhatian yang cermat harus ditujukan kepada pemantauan dan tinadakan untuk mengatasi semua perubahan ini.