KAZUISTIKY - Nakladatelství GEUM · popsal prof. Frankel a kolektiv v roce 2004.3 Na celém...

KKAAZZUUIISSTTIIKKYYVV AALLEERRGGOOLLOOGGIIII,, PPNNEEUUMMOOLLOOGGIIII AA OORRLL

ČČíísslloo 22 RRooččnnííkk 1133 22001166

12/2016

Editorial

KAZUISTIKYV ALERGOLOGII, PNEUMOLOGII A ORL

Pochválit můžeme, kritizovat musíme. Anebo naopak?Máte také někdy pocit, že svět je šedivé místo, že se na Vás každý mračí, že všichni myslíjen na sebe, nikdo neudělá nic jen tak, pro radost, za všechno se musí platit a ještě senemůžete spolehnout, že to bude uděláno správně a k Vaší spokojenosti? Také jste někdyměli doma zedníky, řemeslníky či opraváře a museli jste jim stát za zády, jinak jste sebáli, že by svou práci neudělali poctivě a pořádně? Máte často pocit, že za Vaše penízese Vám nedostane patřičných služeb? A jste ochotní či schopní se zachovat asertivně,když se tak stane? Někdy mám pocit, že ve společnosti je člověk, který nekriticky nepřijmejakoukoliv skutečnost a vysloví názor, že není vše dle jeho představ, za škarohlídskéhorýpala a problematickou osobu. Vždyť je zbytečné se na sebe mračit a kritizovat něčípráci (i když zpackanou) je dokonce drzost. Svět už je tak dost depresivní místo.

A stalo se Vám někdy, že jste si objednali údržbáře, on přišel včas, byl milý, udělalbez řečí vše, o co jste ho požádali a ještě po sobě uklidil pomocí košťátka a smetáčku, které si sebou přinesl? A pochválili jste ho za to?Nechali jste si někdy v restauraci zavolat kuchaře a řekli mu, že Vám chutnalo a rádi přijdete i příště? Usmáli jste se na paní u kasyv supermarketu, když Vám popřála hezký den? Přišel Vám pacient poděkovat a sdělit, že díky Vaší péči se mu lépe dýchá, spí, žije...?

V Nakladatelství GEUM se snažíme pracovat s principem pozitivní motivace. Je jisté, že pokud něco člověk pokazí, je potřeba muto dát najevo. Ale nemyslíte, že to platí i naopak? Z vlastní zkušenosti musím říci, že na mě pochvala platí. Hodně! Naposledy jsmebyli v redakci pochváleni za práci na sborníku ke III. Kongresu ČPFS, který proběhl na počátku června v Praze. Ten předplatitelé objevíve schránce spolu s tímto číslem časopisu. A jistě mi ze své zkušenosti dáte za pravdu, že ocenění za dobrou práci (byť jen slovní) zahřejeu srdce a dodá elán do další práce.

Tímto editorialem se nesnažím na Vás, našich čtenářích, vymámit slova chvály na naši adresu, ale přimět Vás k zamyšlení. Chválítedost? Oceňujete snahu svých blízkých, kterou vyvíjí při každodenních činnostech? Pokud si uvědomíte, že možná ne, zkuste s tím začít,třeba právě v nadcházejícím létě. Třeba (snad) se Vám to vrátí...

S přáním pochvalyhodného létaKlára Krupičková

šéfredaktorka


32/2016KAZUISTIKYV ALERGOLOGII, PNEUMOLOGII A ORL

Obsah

Editorial . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1

Marie Drösslerová, Radoslav Matěj, Martina VašákováZdánlivě nejasný případ, aneb co napoví plochý hrudník a hyperkapnická respirační insuficience . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4

Vladimír Čan, Martina Doubková, Ivo Hanke, Igor PenkaLymfangioleiomyomatóza z pohledu chirurga . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10

Eva KašákováDuální bronchodilatace indakaterol/glykopyrronium v inhalačním systému Breezhaler byla dobrou volbou pro pacienta s CHOPN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 16

Astmatologové a alergologové na Máchově jezeře . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19

Michaela Máchalová, Josef Machač, Marcela Charvátová, Jan MáchalChronické cizí těleso aspirované do dolních dýchacích cest . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20

První zkušenosti s podáním přípravku ANORO u pacientky s CHOPN . . . . . . . . 23

Eva KašákováXIX. konference pneumologické sekce ČAS Jarní pneumologicko-alergologickásměs . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 27

Josef ŠvejnohaKarel Amerling (21. 2. 1886 – 8. 3. 1964) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 31

Časopis pro alergology, pneumology, lékařeORL, praktické lékaře a pediatry

Ročník 13.Číslo 2

ISSN 1802-0518registrační číslo MK E 15473

Vydává:Nakladatelství GEUM, s.r.o.

Redakční rada:prof. MUDr. Petr Brhel, CSc.

prim. MUDr. Jarmila Fišerovádoc. MUDr. Vladislav Hytych, Ph.D.

MUDr. Pavel Jansaprim. MUDr. Viktor Kašák

doc. MUDr. Petr Panzner, CSc.MUDr. Jindřich Pohl

doc. MUDr. František Salajka, CSc.doc. MUDr. Milan Teřl, Ph.D.

prof. MUDr. Ružena Tkáčová, Ph.D.prof. MUDr. Martina Vašáková, Ph.D.

doc. MUDr. Jan Vokurka, CSc.doc. MUDr. Robert Vyšehradský, Ph.D.

Šéfredaktorka:Klára Krupičková

e-mail: [email protected]

Vydavatel – poštovní kontakt:(autorské příspěvky a předplatné)

Nakladatelství GEUM, s.r.o.Nádražní 66, 513 01 Semilytel./fax: +420 481 312 858e-mail: [email protected]

Inzertní oddělení:Jitka Sluková

tel.: +420 606 734 [email protected]

Redakční zpracování, ilustrační fotografie:GEUM – Karel Vízner


Tisk:Tiskárna Glos Semily, s.r.o.



Fotografie na obálceShutterstock

KAZUISTIKY V ALERGOLOGII, PNEUMOLOGII A ORL 2/20164

ÚvodIdiopatická pleuropulmonální (pleuroparenchymatózní) fibro-elastóza (iPPFE) patří mezi vzácné idiopatické intersticiálnípneumonie (IIP).1 Je charakterizována fibrózou pleury a sub-pleurálních oblastí plicního parenchymu, kde převažující struk-turou v depozitech nejsou vlákna kolagenního pojiva, ale nacházíme především agregáty elastických vláken.1 Predomi-nantně zprvu postihuje horní plicní laloky, dochází ke zmenšeníjejich objemu (fibróza). Následně většinou dochází k progresia postižení celé plíce.2 iPPFE v anglické literatuře jako prvnípopsal prof. Frankel a kolektiv v roce 2004.3 Na celém světě jezdokumentováno doposud něco přes 100 případů, z tohoznačná část pochází z Japonska.7

Etiologie a patofyziologie iPPFE není zcela známá.6 Famili-ární manifestace je velmi vzácná. Toto onemocnění má širokouvěkovou distribuci bez rozdílu pohlaví, nicméně nejvíce posti-žených iPPFE bylo popsáno mezi 3. a 4. dekádou života.2 Z do-stupných poznatků se o něco častěji vyskytuje u nekuřáků.2Dále se častěji manifestuje u pacientů po transplantaci kostní

dřeně a plic4, u autoimunitních onemocnění, po cytotoxickéléčbě, u jedinců s častými rekurentními respiračnímiinfekcemi.9

Diagnóza je založena, stejně jako u jiných intersticiálníchplicních procesů (IPP), na syntéze klinických, radiologickýcha histopatologických nálezů. Pacienti většinou anamnestickyudávají progredující dušnost, únavu, neproduktivní kašel,ztrátu váhy, bolest pleurálního charakteru.10 Typickými znakyiPPFE je plochý hrudník (tzv. platythorax) s astenickým habi-tem10, dále časem vznikající hyperkapnická respirační insufi-cience5 (zprvu může být hypoxemická respirační insuficience).

Tak jako u ostatních IPP spirometrie ukáže na restrikčníventilační poruchu s poruchou difúze.7 HRCT hrudníku je zla-tou standardní zobrazovací metodou. Bývá na něm patrno ne-pravidelné ohraničené ztluštění pleury s možnou přítomnostíkalcifikací. Dále na HRCT jsou zřetelné klínovité opacity sub-pleurálně s bazí přilehlou na pleuru, které jakoby vycházejí zeztluštělých okrsků pleury, zmenšený objem horních plicníchlaloků s trakčními bronchiektáziemi, retikulacemi a voštinou.11

Pro stanovení definitivní diagnózy je obvykle nutné histopato-

Marie Drösslerová, Radoslav Matěj, Martina VašákováPneumologická klinika, 1. LF UK a Thomayerova nemocnice, PrahaOddělení patologie a molekulární medicíny, Thomayerova nemocnice, Praha

SouhrnIdiopatická pleuropulmonální fibroelastóza (iPPFE) patří mezi vzácné idiopatické inter-sticiální pneumonie (IIP). Je charakterizována pleurální a v parenchymu subpleurálnífibrózou a/nebo elastózou. Predominantně zprvu postihuje horní plicní laloky s násled-ným postižením celé plíce. Etiologie a patofyziologie není zcela známá. Mezi typickéznaky upozorňující na možnost iPPFE patří plochý hrudník (platythorax) a časem vzni-kající hyperkapnická respirační insuficience. Diagnóza bývá stanovena syntézou klinic-kých, radiologických a histopatologických nálezů. Onemocnění má zpravidla progredujícíprůběh. Konečným řešením pro pacienta je transplantace plic. Účinný lék bohužel nenízatím k dispozici.

SummaryApparently unclear case or what suggests a flat chest and hypercapnic respiratory in-sufficiencyIdiopathic Pleuroparenchymal Fibroelastosis (iPPFE) is a rare idiopathic interstitial pneu-monia (IIP). It is characterized by dense collagenous fibrosis and/or elastosis of thevisceral pleura and subpleural tissue. iPPFE predominantly originates in the upper lungzones and later leads to progression to involve the entire lung. Etiology and pathophysi-ology still remains mystery for us. This disease has some typical signs which should betaken into consideration while thinking about possibility of having iPPFE. It is typicallya flat chest (platythorax) and in time developing hypercapnic respiratory insufficiency.Diagnosis is build up on clinical, radiological and histopathological findings. Unfortu-nately, it is usually a progressive disease without knowing effective medication. Hence,lung transplantation is the only option for patient.

Drösslerová, M., Matěj, R., Vašáková, M. Zdánlivě nejasný případ, aneb co napoví plochý hrudníka hyperkapnická respirační insuficience. Kazuistiky v alergologii, pneumologii a ORL 13, 2: 4–7, 2016.

Klíčová slova idiopatická

pleuropulmonálnífibroelastóza

plochý hrudník(platythorax)

hyperkapnická respiračníinsuficience

pleurální a v parenchymusubpleurální fibrózaa elastóza

barvení na elastiku

Keywords idiopathic

PleuroparenchymalFibroelastosis (iPPFE)

fibrosis and/or elastosis of the visceral pleura and subpleural tissue

flat chest (platythorax) hypercapnic respiratory

insufficiency elastic stain

Zdánlivě nejasný případ, aneb co napoví plochýhrudník a hyperkapnická respirační insuficience

52/2016

ZDÁNLIVĚ NEJASNÝ PŘÍPAD, ANEB CO NAPOVÍ PLOCHÝ HRUDNÍK A HYPERKAPNICKÁ RESPIRAČNÍ INSUFICIENCE


logické vyšetření vzorku plicní tkáně obvykle získaného chi-rurgickou plicní biopsií.2 V takovýchto případech představujevelké riziko možný vznik iatrogenního perzistujícího pneumot-horaxu.6 V histopatologickém vyšetření dominuje předevšímvýrazné ztluštění pleury a postižení subpleurálních a centrilo-bulárních oblastí, ale podrobné histopatologické analýzy ne-četných popsaných případů ukazují, že distribuce může být po-všechná. V pokročilých stadiích obraz iPPFE je v přehlednémbarvení často neodlišitelný od obrazu intersticiální pneumonieběžného typu (UIP). Zcela zásadní pro správnou diagnózu jeprovést detekci elastických vláken, protože toto barvení umožnírozpoznat výraznou predominanci proliferace elastických vlá-ken v projizvených úsecích plicní tkáně. Do obrazu postiženíiPPFE rovněž nepatří výraznější zánětlivá celulizace a výskytgranulomatózních formací. Histopatologická kritéria pro PPFEbyla navržena Rosenbaumem et al. (2015) a jsou shrnuta v ta-bulce.

Prognóza pacientů s iPPFE je nejistá. Jedná se o závažnouchorobu s většinou progredujícím průběhem, který končí ažsmrtí pacienta.7 Účinný lék bohužel zatím není k dispozici.Nebyl prokázán efekt imunosupresivní léčby. Dále se zvažujeúčinek antifibrotické medikace, ale chybí studie dokládající jejípřínos. Jediným konečným řešením pro pacienty je tak náročnátransplantace plic s včasným vyšetřením a správným načaso-váním samotného zákroku.8

Kazuistika41letá pacientka byla v září 2013 odeslána na naši kliniku pronález na CT hrudníku. Pacientka byla povoláním lékařka, ce-loživotní nekuřačka, se zálibou v léčbě čínskými bylinami.V dětství prodělala opakovaně zápal plic, angíny, měla asthmabronchiale (kortikoidy nikdy neužívala) a polyvalentní inha-

lační alergie. V 17 letech podstoupila operaci dle Caldwella-Luca pro sinobronchiální syndrom. Jinak byla bez jiných zá-važných komorbidit.

Pacientka při našem prvním vyšetření udávala v poslednímroce opakující se bronchitidy, váhový úbytek zhruba 6 kilo-gramů, bolesti na hrudi zhoršující se při hlubokém nádechua dušnost při rychlejší chůzi po rovině. Objektivně měla již naprvní pohled astenický habitus a plochý hrudník. Krevní plynypři našem prvním vyšetření byly bez respirační insuficience,laboratoř odhalila sideropenickou anemii (okamžitě jsme za-hájili terapii železem). Další laboratorní výsledky byly již bezvětšího patologického nálezu. Spirometricky dominovala těžkáredukce vitální kapacity s těžkým snížením transferfaktoru. NaHRCT hrudníku byly patrné subpleurálně lokalizované kon-solidace klínovitého tvaru se značným ztluštěním pleury.

Provedli jsme bronchoskopické vyšetření s bronchoalveo-lární laváží (BAL), včetně cílených odběrů na bacil Kochův(BK). Tekutina získaná bronchoalveolární laváží (BALTe) v di-ferenciálním počtu obsahovala 64 % alveolárních makrofágůa 36 % lymfocytů, cílené odběry na BK s negativním výsledkem,jinak bez nálezu jakékoliv další závažnější patologie.

Uvažovali jsme tedy o diseminovaném plicním procesuchronického charakteru s pleurální reakcí. Diagnóza aktivnítuberkulózy v terénu posttuberkulózních změn se vzhledem

Obr. 1: HRCT hrudníku (září 2013) – na obrázku je vidětklínovitá konsolidace s bazí přilehlou na pleuru vpravo posterolaterálně

Zdro

j obr

ázku

: arc

hiv

auto

rů

Koch Heinrich Hermann Robert (1843–1910) – německý lékař a bakte-riolog. Studoval medicínu v Göttingenu, chemii v Berlíně, kde současněpracoval jako asistent patologického muzea a ústavu pro choromyslné. Pů-sobil jako lékař v Hamburku i jinde. Účastnil se prusko-francouzské války(1870–1871), po ní jmenován úředním lékařem ve Wollsteinu. V ordinacisi zřídil laboratoř, v níž pátral po původci antraxu. 1876 povolán do Zdra-votního úřadu do Berlína, kde dostal vlastní laboratoř. K. objevil nejenombacil TBC (též Kochův bacil), ale rovněž způsob jeho přenosu. Vypracovalprincipy bakteriologického výzkumu – tzv. Kochovy postuláty. Objevil takévirus cholery (Vibrio cholerae), zkoumal infekci ran. Pasteurovu metodusterilizace nástrojů suchým horkem vylepšil používáním proudící páry, ni-čící i spory. Od 1885 ředitelem Hygienického ústavu na univerzitě v Berlíně,od 1891 ředitelem nově zřízeného Institutu infekčních nemocí v Berlíně,který od roku 1912 nese jeho jméno. 1905 získal Nobelovu cenu.

(zdroj informací: archiv redakce)

Caldwell George Walter (1867–1946) – americký lékař, spisovatel a malíř.Studoval na Coloradské univerzitě a v Denveru. Poté začal pracovat na po-liklinice v New Yorku – zde se zabýval rinologií a laryngologií (v té doběnové specializace v USA). V roce 1926 se přestěhoval do Los Angeles, kdese začal věnovat literatuře a malířství. Vyvinul postup pro tzv. Caldwell-Luc operaci – radikální způsob odstraňování abscesů z antrumHighmore/sinus maxillaris.

Luc Henry (1855–1925) – francouzský laryngolog. Medicínu studovalv Lille a v Paříži. Protože se chtěl dále rozvíjet v oboru laryngologie, odjeldo Vídně, kde se stal žákem Adama Politzera a Leopolda von Schröttera.Po svém návratu do Paříže prokázal spojitost mezi zánětem nosu a uchaa navrhl nové nástroje. Je považován za otce francouzské oto-rinologie. Ne-závisle na američanovi Caldwellovi vyvinul postup pro tzv. Caldwell-Lucoperaci – radikální způsob odstraňování abscesů z antrum Highmore/sinusmaxillaris.




6

k negativním cíleným odběrům na BK z bronchoskopickéhovyšetření jevila jako nepravděpodobná. Dle lymfocytózyv BALTe jsme diferenciálně diagnosticky zvažovali exogenníalergickou alveolitidu (EAA).

Provedli jsme screeningové vyšetření specifických IgG (ztoho byly pouze zvýšené titry proti plísním), autoprotilátek(zcela nepatrně zvýšené protilátky proti nukleozomům, jinaknegativní), laboratorně bez elevace zánětlivých parametrů.

Vzhledem k přetrvávajícím diagnostickým nejasnostemjsme přistoupili k histopatologickému ověření cestou VATS l.dx. s atypickou resekcí horního a dolního laloku pravé plíce.Materiál byl odeslán i na BK PCR s negativním výsledkem. Dlepůvodního histopatologického nálezu byl mikromorfologickýobraz nespecifický, nebyly přítomné žádné diagnosticky speci-fické známky umožňující jednoznačně zařadit postižení plic-ního intersticia. Obraz zvažované EAA zastižen nebyl, stejnějako specifický zánětlivý proces, vzhledem k postižení pleurybylo pomýšleno v první řadě na systémové onemocnění pojiva.V odebrané tkáni byly nalezeny patrné rysy fibrózy, nicméněobraz se celkově jevil histologicky nespecificky. Při zákrokuu naší pacientky došlo ke vzniku parciálního pneumothoraxu,byl s biopsií verifikován parciální pneumothorax apikálněvpravo, který perzistoval, následně indikován k redrenáži s čás-tečným efektem.

Vzhledem k vyslovenému podezření na systémové onemoc-nění pojiva jsme indikovali revmatologické konzilium, jehožzávěrem bylo, že se o systémové onemocnění pojiva nejedná(autoprotilátky proti nukleozomům byly pouze nesignifikantnězvýšené, ostatní autoprotilátky negativní, bez elevace parametrůzánětu). Nicméně pro sideropenickou anemii bylo revmatolo-gem doporučeno provést hematologické a GIT vyšetření. Ná-sledně jsme konzultovali náš případ s hematologem, ten

konstatoval sideropenickou anemii s následným doporučenímprovedení gastroskopie. Při esofagogastroduodenoskopii gast-roenterologové odhalili celiakální sprue s doporučením bez-lepkové diety. Bezlepkovou dietu pacientka dodržovala. Z na-šeho hlediska jsme vzhledem k rozsahu plicního postiženíindikovali léčbu systémovými kortikosteroidy. Pacientka je od-mítla užívat. Na téměř dva roky se ztratila ze sledování.

Do naší ambulance dorazila opět až v roce 2015, kdy se jejístav zhoršil. Dle krevních plynů došlo k rozvoji hyperkapnickérespirační insuficience s parciálním tlakem oxidu uhličitého7,10 kPa, a parciálním tlakem kyslíku 5,81 kPa. Na kontrolnímHRCT hrudníku byla patrná progrese nálezu (výraznější klí-novité kondenzace, zesílení pleury).

Vzhledem k tomu, že u většiny idiopatických intersticiálníchpneumonií není přítomno postižení pleury ani nedominuje hy-perkapnická respirační insuficience, začali jsme uvažovati o vzácných postiženích intersticia, mimo jiné i o iPPFE. Pacientka následně prošla podruhé naším multidisciplinárním

Zdro

j obr

ázku

: arc

hiv

auto

růZd

roj o

bráz

ku: a

rchi

v au

torů

Zdro

j obr

ázku

: arc

hiv

auto

rů

Obr. 2: HRCT hrudníku (2015) – dominují výraznější klíno-vité konsolidace s bazí přilehlou na pleuru vlevo i vpravo

Obr. 3: Přehledné zvětšení vzorku plicní biopsie ve standard-ním barvení HaE biopsie. Zřetelná jsou depozita jizevnatéhopojiva subpleurálních oblastí plicního parenchymu a ztluš-tění pleury (původní zvětšení 40x).

Obr. 4: Detailní obraz výrazného zastoupení dezorganizo-vaných elastických vláken v jizevnatých oblastech subpleu-rálního plicního parenchymu – histochemický průkaz elas-tických vláken, původní zvětšení 400x

72/2016



týmem (MDT). Klinický obraz u pacientky odpovídal iPPFE,závěrečným doporučením MDT byla žádost o druhé čtení pů-vodního bioptického vzorku plíce se zaměřením na detekci elas-tických vláken. Výsledkem revize histopatologického nálezupři použití barvení na elastická vlákna byla zjištěna predomi-nantní depozita elastiky nejen ve ztluštělé pleuře, ale též v sub-pleurálních oblastech plicního parenchymu a celkový obraztedy byl kompatibilní s klinickou diagnózou iPPFE. Na diag-nózu iPPFE jsme zprvu vůbec nepomýšleli, tudíž barvení naelastiku nebylo při prvním čtení použito.

Od léčby systémovými kortikosteroidy jsme upustili, nešloočekávat jejich efekt. Indikovali jsme domácí dlouhodobouoxygenoterapii (DDOT) o nízkém průtoku kyslíku. Pacientkabyla předána do transplantační ambulance ve Fakultní nemoc-nici v Motole k vyšetřením před zařazením na čekací listinu natransplantaci plic.

Tab. 1: Navrhovaná histopatologická diagnostická kritériaPPFE12

DiskuseNerozpoznané případy iPPFE mohou být mylně diagnostiko-vány jako sarkoidóza, idiopatická plicní fibróza (IPF), jiné in-tersticiální plicní procesy či obraz spadající mezi postižení plic-ního parenchymu v rámci systémových onemocnění pojiva.V našem případě jsme, vzhledem k přítomnosti zvýšeného za-stoupení lymfocytů v BALTe a pozitivitě specifických IgG pro-tilátek, zvažovali především EAA. Na druhém místě jsme vzaliv úvahu systémové onemocnění pojiva vzhledem k původnímuvýsledku histopatologického vyšetření. Při dalším vyšetřenís odstupem při objevivší se hyperkapnické respirační insufi -cienci jsme vzhledem k progresi radiologických změn ve smysluzvýraznění klínovitých opacit vycházejících ze ztluštělých okr-sků pleury a dominance postižení horních laloků a vzhledemk nápadně plochému hrudníku pacientky vyjádřili podezřenína iPPFE a požádali o druhé čtení původního bioptického ma-teriálu. Následná revize histopatologického vyšetření naši su-spekci potvrdila.

iPPFE je velmi raritní onemocnění. Jedná se o první případdiagnostikovaný na našem pracovišti. Vodítkem pro diagnózuiPPFE by měl být právě habitus pacienta: plochý hrudník,hlavně v oblasti podklíčkové, anamnéza opakovaných respirač-ních infektů, postižení převážně horních laloků s výrazným po-stižením pleury a rozvoj hyperkapnické respirační insuficience.Při biopsii je třeba patologa cíleně na podezření upozornit, pro-tože bez doplnění speciálních histochemických barvení na elas-tiku je stanovení diagnózy iPPFE velmi obtížné.

ZávěrIPPFE je raritní onemocnění. Pokud má pacient odpovídajícínález na HRCT hrudníku, klinické příznaky, astenický habituss platythoraxem a dochází k rozvoji hyperkapnické respiračníinsuficience, tak je nutno na možnost iPPFE pomýšlet. Většinoujde o progresivní onemocnění, které může vést ke smrti pa -cienta. Zatím není k dispozici účinný lék. Našim úkolem bymělo být iPPFE včas rozpoznat a pacienta včas indikovatk transplantaci plic. Ta je v současné době jediným řešenímtéto raritní nemoci. Naprosto klíčový je, stejně jako v případechostatních IPP, multidisciplinární přístup, bez něj lze jen těžkourčit správnou diagnózu.

Literatura1. Travis, W. D., Costabel, U., Hansell, D. M. et al.; ATS/ERS Committee on

Idiopathic Interstitial Pneumonias. An official American ThoracicSociety/European Respiratory Society statement: Update of the internati-onal multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumo-nias. Am J Respir Crit Care Med 188, 6: 733–748, 2013.

2 English, J. C., Mayo, J. R., Levy, R. et al. Pleuroparenchymal fibroelastosis:a rare interstitial lung disease. Respirol Case Rep 3, 2: 82–84, 2015.

3 Frankel, S. K., Cool, C. D., Lynch, D. A., Brown, K. K. Idiopathic Pleuro-parenchymal Fibroelastosis: description of a novel clinicopathologic entity.Chest 126, 6: 2007–2013, 2004.

4 Watanebe, K. Pleuroparenchymal Fibroelastosis: Its Clinical Characteristics.Curr Respir Med Rev 9, 4: 229–237, 2013.

5 Watanebe, S., Waseda, Y., Takato, H. et al. Pleuroparenchymal fibroelastosis:Distinct pulmonary physiological features in nine patients. 53, 4: 149–155,2015.

6 Portillo, K., Guasch, I., Becker, C. et al. Pleuroparenchymal Fibroelastosis:A New Entity within the Spectrum of Rare Idiopathic Interstitial Pneumo-nias. Case Rep Pulmonol 2015: 810515, 2015.

7 Kusagaya, H., Nakamura, Y., Kono, M. Idiopathic pleuroparenchymal fib-roelastosis: consideration of a clinicopathological entity in a series of Japa-nese patients. BMC Pulm Med 12: 72, 2012.

8 Becker, C. D., Gil, J., Padilla, M. L. Idiopathic pleuroparenchymal fibroe-lastosis: an unrecognized or misdiagnosed entity? Mod Pathol 21, 6: 784–787, 2008.

9 von der Thüsen, J. H. Pleuroparenchymal Fibroelastosis: Its PathologicalCharacteristics. Curr Respir Med Rev 9, 4: 238–247, 2013.

10 Camus, P., von der Thüsen, J., Hansell, D. M., Colby, T. V. Pleuroparenchy-mal fibroelastosis: one more walk on the wild side of drugs? Eur Respir 44,2: 289–296, 2014.

11 Reddy, T. L., Tominaga, M., Hansell, D. M. et. al. Pleuroparenchymal fib-roelastosis: a spectrum of histopathological and imaging phenotypes. EurRespir J 40, 2: 377–385, 2012.

12 Rosenbaum, J. N., Butt, Y. M., Johnson, K. A. Pleuroparenchymal fibroe-lastosis: a pattern of chronic lung injury. Hum Pathol 46, 1: 137–146, 2015.

MUDr. Marie DrösslerováPneumologická klinikaThomayerova nemocniceVídeňská 800140 59 Praha 4e-mail: [email protected]

1. fibrotizující intersticiální pneumonie obsahující 80 % fibroelastickýchvláken v nekolabované plíci

2. subpleurální a/nebo centrolobulární predominance změn3. zánětlivá celulizace chybí nebo je zcela minimální4. chybí predominance v některém laloku, postižení je typicky ve více

lalocích5. nejsou přítomné granulomy


Vladimír Čan1, Martina Doubková2, Ivo Hanke1, Igor Penka1

1Chirurgická klinika, LF MU a FN Brno2Klinika nemocí plicních a tuberkulózy, LF MU a FN Brno

SouhrnČlánek popisuje vzácné onemocnění, sporadickou formu lymfangioleiomyomatózy (S-LAM), která postihuje prakticky výlučně mladé pacientky. Je to onemocnění progre-dující, ale s možnou kauzální léčbou, kterou se jeví být sirolimus (inhibitor mTOR –target of rapamycine). Onemocnění s sebou přináší mnoho průvodních komplikací, kterévyžadují nejen pečlivou plicní dispenzarizaci a léčbu, ale vzhledem k četným a recidivu-jícím komplikacím i péči chirurgickou. Onemocnění je charakteristické opakovanýmipneumotoraxy, pleurálními výpotky a formací mnohočetných cyst plic. V následujícímtextu popisujeme onemocnění z několika pohledů, především klinickou manifestaci a do-poručení pro diagnostiku a léčbu LAM. Naše zkušenosti s léčbou LAM jsou dány případytří pacientek, které máme ve společné pneumologicko-chirurgické dispenzární péči.

SummaryLymphangioleiomyomatosis from a surgeon’s point of viewThis paper describes a rare disease, sporadic form of lymphangioleiomyomatosis (S-LAM), which affects almost exclusively young women. This disease is progressing,but causal treatment, which tends to be sirolimus (inhibitor of mTOR – target of rapa-mycine), is already available. LAM is characterized by many repeatedly occurring com-plications with need of rigorous medical care and often surgical treatment as well. Recurrent pneumothoraxes, pleural effusions and numerous lung cysts formations arecharacteristic for LAM. In further text we refer about clinical manifestation, diagnosticssteps and LAM therapy management. Our experience is based on 3 female patients thatwe have been taking care of since they were referred to our University hospital.

Čan, V., Doubková, M., Hanke, I., Penka, I. Lymfangioleiomyomatóza z pohledu chirurga. Kazuistikyv alergologii, pneumologii a ORL 13, 2: 10–15, 2016.

Klíčová slova komplex tuberózní

sklerózy lymfangioleiomyomatóza sporadická

lymfangioleiomyomatóza terapie sirolimus (rapamycin)

Keywords tuberous sclerosis complex lymphangioleiomyomatosis sporadic lymphangioleio-

myomatosis therapy sirolimus (rapamycin)

Lymfangioleiomyomatóza z pohledu chirurga

ÚvodLymfangioleiomyomatóza (dále LAM) je velmi vzácné one-mocnění, které může postihovat hned několik orgánových sku-pin. Pacienty jsou prakticky výlučně ženy mladého nebo pre-menopauzálního věku. Etiologie onemocnění není doposudznáma, ale patofyziologicky se jedná o mutaci lidské DNAv genu TSC1/TSC2 (tuberous sclerosis complex). Následkem jeabnormální proliferace atypických buněk hladké svaloviny(smooth muscle-like buňky – LAM buňky). Potenciálně kauzálníléčba nemoci je již známá. Další medicínské postupy jsou pře-devším vedeny jako podpůrné, zmírňující následky nemoci,snažící se zpomalit její progresi. Nemoc má bez adekvátní léčbytrend postupného zhoršování.

Historie LAMPrvní zmínka o LAM se datuje do roku 1918, kdy Lutembacherpopsal autozomálně dominantně dědičné neurokutánní one-mocnění u pacienta s komplexem tuberózní sklerózy (TSC).TSC je geneticky podmíněné onemocnění, které postihuje cca

jednoho ze šesti tisíc lidí. Nejzásadnějším projevem TSC v dý-chací soustavě je LAM – jedná se o současný výskyt LAM u pa-cientek s TSC a poslední studie ukazují, že až 30 % žen s TSCvykazuje na plicích cystické změny, které korespondují s obra-zem LAM.

V roce 1937 byla von Stösselem popsána LAM bez souvis-losti s TSC. Tato forma sporadické LAM (S-LAM) postihujevýlučně ženy mladého a premenopauzálního věku (85 % všechpřípadů LAM). Toto onemocnění je velmi vzácné (orphan disease – sirotčí nemoc) a celosvětově je evidovaných kolemdvou tisíc pacientek s S-LAM. Prevalence se udává kolem jed-noho až pěti případů na jeden milion žen. Toto číslo je pravdě-podobně poddimenzované vzhledem k jistě velkému počtu do-posud neodhalených nebo nehlášených případů LAM.

Patofyziologie LAMPatofyziologicky dochází při LAM k infiltraci zdravého plicníhoparenchymu a dýchacích cest LAM buňkami, což se klinickymanifestuje obstrukční ventilační poruchou. Růst těchto buněkmimo jejich běžné uložení v tkáních vede k destrukci plicního


parenchymu, narušení lymfatických cest a vaskulárníhosystému plic s extravazací jejich obsahu do okolí.

Postižena může být i dutina břišní a taktéž centrální nervovásoustava při TSC. Mezi tyto tzv. extrapulmonální příznaky patříangiomyolipomy ledvin, abdominální a retroperitoneální lym-fadenopatie, tvorba cystických ložisek v dutině břišní a útlakovésyndromy s tím spojené – renální koliky, dyspepsie, hubnutí.U některých pacientů může být přítomné chyloperitoneum,chylózní píštěle do trávícího nebo urogenitálního traktu. Vzác-ným, ale znepokojujícím nálezem může být u pacientky nálezpneumoperitonea.

Onemocnění je progredující, a to zejména jeho sporadickáforma. Je destruován plicní parenchym, progreduje dušnost,rozvíjí se plicní hypertenze, finálně až s rozvojem těžké dechovéinsuficience a cor pulmonale. U pacientek s TSC se zdá býtLAM klinicky mírnější. Důvod tohoto rozdílu není doposudznámý.

Klinický obraz LAMV klinickém obrazu u pacientek s LAM dominuje námahovádušnost (až u 60 % pacientek) spojená s kašlem (u 39 %). Sou-časně může být přítomna bolest na hrudi. Nejzávažnějším pr-votním symptomem je spontánní pneumotorax (u 50 %). Tenprodělá ve svém životě prakticky každá pacientka s LAM a ažu 70 % nemocných dojde k druhé atace pneumotoraxu. Reci-diva pneumotoraxu by tudíž měla indikovat došetření příčinyopakování tohoto stavu, pokud není LAM již diagnostikována.U mladých, jinak zdravých pacientek nemusí malý jedno-stranný pneumotorax vyvolat klinickou odezvu. Pneumotoraxzůstane klinicky němý nebo jen s krátkou atakou dušnosti čibolesti s brzkým odezněním potíží. Pacientka tudíž nemusí vy-hledat lékařskou péči a pneumotorax jednoduše „přechodí“.

Počáteční symptomy LAM jsou značně nespecifické a spo-lečné i pro diagnózy astmatu, alergií či chronické obstrukčníbronchopulmonální nemoci. Vzhledem k podobnosti příznakůmůže být doba od nástupu potíží do stanovení exaktní diagnózyprodloužena až o 3–5 let. V prvních stadiích nemoci mohoubýt mladé pacientky vedeny i jako astmatičky, protože obstrukcebronchiálního stromu je zpočátku reverzibilní a často dobřereaguje na bronchodilatancia.

Dalšími, méně častými projevy LAM jsou recidivující vý-potky v pohrudniční dutině a ojediněle chyloptýza (vykašlávánísputa s příměsí lymfatické sekrece). Zejména recidivující chy-lózní pleurální výpotek (20–30 % pacientek) by měl indikovatpodrobné došetřování a stanovení příčiny jeho znovuvytvo-ření.

AnamnézaInformace, které mohou upozornit na atypickou nemoc (LAM)při odebírání anamnézy: věk mladé a premenopauzální ženy, která nekouří recidivující námahová dušnost výskyt ostrých bolestí na hrudi v minulosti, snížená fyzická

výkonnost již proběhlé pneumotoraxy nebo jejich náznaky zhoršování projevů v průběhu nebo po graviditě, zhoršování projevů v souvislosti s užíváním hormonální an-

tikoncepce dispenzarizace v pneumologické péči (astma, CHOPN, aler-

gie) projevy TSC (křečovité stavy, opakované výrůstky typu

angiofibromů a depigmentované skvrny po těle)

Zobrazovací metodyProstý předozadní snímek hrudníku jako zlatý standard v dia-gnostice nemocí hrudníku nemusí v brzkých stadiích vykazovatpřítomnost patologie. V rozvinutých stadiích pozorujeme napředozadním snímku hrudníku hyperinflaci plic, zmnoženéplicní intersticium, retikulonodulární přestavbu parenchymu,výpotek nebo pneumotorax (na obr. 1 se zavedeným hrudnímdrénem zleva).

Nejspecifičtější radiologickou zobrazovacímetodou u LAMje výpočetní tomografie hrudníku s vysokým rozlišením(HRCT – high resolution computed tomography). Na CT sním-cích je patrná cystická přestavba parenchymu s četnými ten-kostěnnými cystami. Tyto cysty mohou dosahovat velikosti odněkolika milimetrů až do několika centimetrů. Výskyt četných(>10) difuzně rozptýlených tenkostěnných cyst je pro CT obraz

LYMFANGIOLEIOMYOMATÓZA Z POHLEDU CHIRURGA

Lutembacher René (1884–1968) – francouzský kardiolog. Absolvovalv roce 1912 v Paříži. Působil jako lékař v Centre du Cardiologie de Seine-et-DISE. Napsal řadu článků z oboru kardiologie, kladl velký důraz na rozdílmezi organickým a funkčním onemocněním srdce. Je po něm pojmenovánavzácná forma kardiálního onemocnění – Lutembacherův syndrom. (zdrojinformací: archiv redakce)


Zdro

j obr

ázku

: arc

hiv

auto

rů

Obr. 1: Zadopřední snímek hrudníku



12

LAM charakteristický. Dalšími radiologickými znaky jsou no-dulární infiltráty a v souladu s prostým snímkem může být pří-tomen pneumotorax a fluidotorax (obr. 2).

Funkční plicní vyšetřeníCharakteristická pro LAM je obstrukční ventilační porucha napodkladě zúžení infiltrovaných dýchacích cest. Pozorujeme re-dukovaný usilovně vydechnutý objem vzduchu v první sekundě(FEV1), taktéž poměr FEV1/FVC je snížený. Dochází k uvěznění(trappingu) vzduchu v dýchacích cestách, jehož výsledkem jehyperinflace plic. Nahuštěním intersticia je difuzní kapacitaplíce celkově snížena. Vyšetření krevních plynů by mělo býtsoučástí komplexního vyšetření plicních funkcí a je nezbytnépři sledování průběhu a kontrole nemoci.

Průměrně dochází za jeden rok k úbytku přibližně 60–100 ml ve funkčních objemových testech. U rychle progredu-jícího onemocnění je vhodné opakovat funkční vyšetření plic

jednou za tři měsíce, u stabilní formy se interval prodlužuje na6–12 měsíců. Bronchodilatační test umožní posouzení mož-nosti podpůrné léčby ke kontrole dušnosti, přičemž až 20 %pacientů s LAM reaguje na podávanou bronchodilatační léčbupříznivě. Pátrání po známkách plicní hypertenze není stan-dardní součástí sledování pacientky s LAM. Je to však vhodnéu těžkých a rychle progredujících forem nemoci se špatně kon-trolovatelnou dušností. Vysoký stupeň plicní hypertenze můžepřispět k indikaci transplantace plic.

BiopsieDefinitivní potvrzení diagnózy LAM přinese až histopatolo-gické vyšetření postižené tkáně. Může se jednat o plicní paren-chym, angiomyolipom ledviny či abdominální lymfadenopatiinebo o stěnu cysty dutiny břišní. Histologicky jsou pozoroványokrsky parenchymu s prorůstajícími atypickými buňkamihladké svaloviny. Infiltrované jsou krevní a lymfatické cévy, pa-trny jsou cystické změny plicního parenchymu. Jako bioche-mický ukazatel v patologii LAM je používán marker hladkésvaloviny a HMB-45 (human melanoma black 45 – monoklo-nální protilátka, reagující proti antigenu, vyskytujícímu sev buňkách melanomu).

Při stanovování diagnózy LAM je možné opřít se o různoukombinaci anamnestických informací, zobrazovacích vyšetřenía výsledků biopsie.

Za jistou můžeme diagnózu LAM považovat u pacienteks charakteristickým CT obrazem plicního parenchymu a pozi-tivním histopatologickým nálezem z plicní biopsie. LAM mů-žeme taktéž potvrdit v případě jasného CT nálezu a přítomnostiangiomyolipomů ledvin či dutiny břišní, nebo přítomnosti chy-lózního výpotku v dutině hrudní a/nebo břišní.

Vyhovující anamnéza a charakteristický CT obraz ukazujena pravděpodobnou LAM. Podobně i nasvědčující CT obraza přítomné angiomyolipomy ledvin či již zmiňované chylóznívýpotky můžeme považovat za známky pravděpodobné LAM.

Zdro

j obr

ázku

: arc

hiv

auto

růZd

roj o

bráz

ku: a

rchi

v au

torů

Obr. 2: HRCT nález u LAM

Obr. 3: Angiomyolipomy levé ledviny

Obr. 4: Histologický nález u LAMZd

roj o

bráz

ku: a

rchi

v au

torů

132/2016



Samotný typický CT nález poukáže na možnou LAM, nic-méně musí být podpořen jinými ukazateli, jak bylo zmíněnov předešlém textu.

LéčbaObecná doporučení pro pacientky s LAMJelikož se jedná o tzv. orphan disease (velmi zřídkavé onemoc-nění), může pacientka pociťovat stav společenské izolace. Exi-stují sdružení na podporu těchto žen (samy sobě pacientky ří-kají „LAMies“), které poskytují nejen informace o nemoci, alei doporučení pro život, sociální podporu a podporu dalšíhovýzkumu této závažné nemoci (www.thelamfoundation.org).

Obecně je doporučováno ženám udržovat si normální tě-lesnou hmotnost (negativní vliv estrogenů tvořených v tukovétkáni na nemoc) a taktéž nekouřit. Posilování celkovéhozdraví, vhodná strava a dechová cvičení jenom prospějí sta-bilizaci onemocnění. Vhodné je doplnění očkování proti běž-ným infekčním nemocem, jako je třeba chřipka nebo pneu-mokokové infekce. Tyto mohou v oslabeném organismua destruovaném plicním parenchymu způsobit závažné, ne-lismrtelné komplikace. Běžné (i živé) vakcíny jsou pro nemocnébezpečné v případě, že neužívají imunosupresivum sirolimus.Je doporučován dostatek pohybu, sledování hustoty kostníhotkaniva (denzitometrie) a stanovení hladiny vápníku a fosforuu žen užívajících antiestrogeny v rámci sledování osteoporo-tických změn.

Další zajímavé doporučení se týká využívání letecké dopravy.Vzhledem k cystické přestavbě plic a střídání tlaků na paluběletadla není doporučeno nemocným ženám využívat leteckoudopravu pro možnost vzniku pneumotoraxu. Rovněž strach,úzkost a kašel v letadle mohou zvyšovat nitrohrudní tlak a véstk ruptuře plicního parenchymu. V průběhu sledování onemoc-nění se s pneumotoraxem setká prakticky každá žena s LAMa měla by být poučena o možnosti jeho vzniku, o jeho klinickýchprojevech a o nutnosti vyhledání lékařské péče, pokud k němudojde.

Gravidita a estrogeny u LAMGravidita představuje pro pacientku s LAM a její lékaře obrov-ské dilema. Je prokázáno, že estrogeny, kterým je ženské tělov průběhu gravidity dlouho vystaveno, zhoršují průběh one-mocnění. Gravidita může dokonce být příčinou klinické ma-nifestace dosud nediagnostikované LAM. Pacientky s LAM bynutně měly být důkladně poučeny o negativním vlivu těhoten-ství na další průběh nemoci. Přirozený porod, kdy dochází k ex-trémnímu zvyšování nitrobřišního i nitrohrudního tlaku, zvy-šuje riziko rozvoje pneumotoraxu a možnost respiračníhoselhání v průběhu porodu. Tyto informace musí pacientka do-stat ještě před plánovanou graviditou. Tato totiž hraje v životěženy zásadní roli, a proto není vhodné odrazovat pacientku odpočetí. Musí však být pečlivě informována, aby se mohla svo-bodně rozhodnout, zda je ochotna podstoupit riziko zhoršenínemoci. V případě, že se pacientka rozhodne pro graviditu,musí být pod drobnohledem gynekologa a pneumologa a tototěhotenství je vedeno jako vysoce rizikové.

Hormonální forma antikoncepce je v současnosti velmi ob-líbenou formou ochrany před početím. Obsah estrogenů v nímůže, podobně jako gravidita, zhoršovat průběh LAM. Protoje nevhodné, ne-li kontraindikované, podávání estrogenové an-tikoncepce nebo estrogenové substituční léčby u pacienteks LAM.

Antiestrogenová léčbaI přes široce rozšířené používání progesteronu u žen s LAMdosud nebyl podán jasný vědecký důkaz o jeho účinnosti. Jemožno podávat ho u žen s výrazným zhoršováním stavu sesoučasnou kontrolou respiračních funkcí. Pokud nedojde podvanácti měsících podávání progesteronu ke zlepšení stavu,pak je vhodné tuto léčbu neprodlužovat a progesterony vysa-dit.

Obdobná antiestrogenová léčba ve formě tamoxifenu neboradikálnější postupy ke snížení vlivu estrogenů jako ooforek-tomie nebo podávání agonistů GnRH (gonadotropiny uvolňu-jící hormon) nejsou v léčbě LAM vhodné ani klinicky účinné.

Bronchodilatační léčbaAž 20–25 % pacientek s LAM dobře reaguje na bronchodila-tační medikaci. Pokud je tento fakt u pacienta potvrzen, jevhodné podávat tyto léky pro dobrou kontrolu dechových potížív reverzibilní fázi zužování dýchacích cest. Taktéž tato léčbamůže zmírnit progresi nemoci.

Inhibitory mTOR(mammalian target of rapamycine – savčí cíl rapamycinu)U nemocných s LAM dochází v postižené tkáni k aktivaci sig-nální dráhy Akt (protein kinase B), mTOR a 4EBP1 (eukaryoticinitiation factor 4E-binding protein 1), které se podílejí na kon-trole proliferace a dělení buněk. Rovněž ovlivňují angiogenezi.Inaktivace této dráhy prostřednictvím mTOR inhibitorů (siro-limus, taktéž známý jako rapamycin) vede dle prvních studiíke zpomalení onemocnění. Jeho zavádění do běžné praxe je alena počátku a jeho podávání by mělo být omezeno na rychleprogredující onemocnění za přísného monitorování jeho hladina funkční kapacity plic. Podávání sirolimu musí být zastavenov případě, že dochází k tak velkému zhoršování stavu, že je in-dikována transplantace plic. Dobrou zprávou pro pacientkys LAM je schválení sirolimu jako léčby LAM Federální agen-turou pro potraviny a léky Spojených Států Amerických (U.S.FDA – United States Food and Drug Administration).

Chirurgické komplikace LAMChirurg se s LAM setkává zcela výjimečně. Jednak se jednáo velmi raritní onemocnění, na druhé straně nemusí chirurgpři jednorázovém setkání s dušnou pacientkou pomyslet na takvzácnou nemoc. Pokud je nemoc již diagnostikována, ve většiněpřípadů je chirurg povolán k řešení komplikací s LAM spoje-ných. Především pneumotorax a pleurální výpotky jsou stěžej-ním cílem chirurgické léčby. Péče o nemocnou s komplikacíLAM by měla být svěřena do center se zkušenostmi v hrudníchirurgii a pneumologii. Diagnosticko-terapeutický plán je sta-



14

noven multioborovou spoluprací. Každopádně i chirurg můžepo pečlivém vyšetření pacientky s pneumotoraxem nabýt po-dezření na intersticiální nemoc. Podmínkou je ale znalost jejíklinické prezentace.

První ataka pneumotoraxu u mladé ženy, která nejeví kli-nické nebo anamnestické příznaky LAM, není jednoznačnýdůvod k provedení CT hrudníku. Pokud se ovšem jedná o re-cidivu pneumotoraxu, nebo jsou přítomny anamnestické, kli-nické či radiologické indikátory LAM (angiomyolipomy led-viny, nefyziologický prostý snímek hrudníku), je doporučenoCT hrudníku provést. Ženy s TSC by měly v osmnácti letechvěku podstoupit CT vyšetření k vyloučení LAM. Pokud nejsouv průběhu sledování TSC projevy zhoršování dušnosti, dalšíCT je vhodné kolem pětatřicátého roku věku.

Všichni pacienti s verifikovanou nebo zvažovanou LAM byměli podstoupit radiologické vyšetření dutiny břišní. Ultrazvu-kové nebo CT vyšetření břicha může odhalit angiomyolipomyledvin (obr. 3), abdominální lymfadenopatii nebo tekutinuv dutině břišní. Abnormální nález na břišním CT je přítomenaž u 60 % pacientek s LAM.

PneumotoraxPneumotorax (PNO) je podmíněn rupturou jedné nebo něko-lika z četných cyst plic. Může se jednat o spontánní perforacioslabené stěny nebo dojde k její ruptuře v souvislosti s větší fy-zickou aktivitou a střídáním vysokých tlaků v pohrudniční du-tině (sport, kašel, porod, zvedání břemen). Při vzniku PNO po-cítí pacient nejčastěji prudkou ostrou bolest na hrudi nebov zádech, která je doprovázená pocitem nedostatku vzduchu –dušností.

První ataka PNO u jinak zdravé pacientky nevyžaduje roz-sáhlejší diagnostiku, v jeho léčbě postupujeme konzervativně.Aspirace vzduchu tenkou jehlou nebo zavedení hrudní drenážes napojením na aktivní sání dle velikosti PNO je standardnímpostupem u nekomplikovaného jednorázového PNO.

V případě recidivy PNO nebo výskytu abnormalit v anam -néze či paraklinických vyšetřeních provádíme CT hrudníkuk vyloučení postižení plicní tkáně. Pokud CT neodhalí změnycharakteristické pro LAM či jinou cystickou přestavbu, můžemeopět zavést hrudní drenáž. Nesmíme ale zapomenout tuto udá-lost zadokumentovat a pacientku řádně poučit, že se jedná o re-cidivu PNO. Dbáme na správnou techniku zavedení drénu a sle-dujeme jeho funkčnost, abychom vyloučili, že za recidivou stojítechnické selhání drenáže.

Recidiva pneumotoraxu u zdravé ženy, bez CT nálezu pato-logie nebo technické chyby, nabízí několik možností chirurgic-kého postupu. Tyto se dají aplikovat prakticky i v kterékoli jinésituaci při PNO. Jedná se o pleurodézu – zrušení pleurálníhoprostoru. Nabízí se chemická pleurodéza, pleurodéza mecha-nická a autotransfuzní. Chemická a autotransfuzní pleurodézavyužívá schopnosti chemické látky (talku nebo vlastní krve)vytvořit pevné srůsty mezi oběma listy pleury. Plíce přirostek hrudní stěně a sníží se riziko jejího opětovného kolapsu. Me-chanická varianta pleurodézy předpokládá vytvoření mecha-nicky navozeného sterilního zánětu v pleurální dutině, jehožvýsledkem jsou fibrózní srůsty.

Pro chemickou pleurodézu je metodou volby talek. Tento sedá aplikovat ve formě disperse pod torakoskopickou kontrolou,která má vyšší účinnost, ale zatíží pacienta nutností operacev celkové anestezii. Nebo je talek rozpuštěn ve fyziologickémroztoku a cestou hrudního drénu se roztok instiluje do pleurálnídutiny, kde se nechá působit při uzavřeném hrudním drénupřibližně 1–2 hodiny. V průběhu tohoto času je vhodné polo-hovat pacienta tak, aby se roztok rovnoměrně rozprostřel popleurální dutině. Podmínkou úspěšné talkáže je rozepjetí plícepři zavedeném hrudním drénu a minimální únik vzduchu dohrudního drénu. Pokud po odklemování hrudního drénu ne-dochází ke kolapsu plíce, je možno za 24–48 hodin drén extra-hovat.

Podobně můžeme využít vlastnosti lidské krve. Aplikace au-tologní krve do pleurálního prostoru působí vytvoření srůstůpodobně jako talek. Odebírá se přibližně 50 ml srážlivé krvez periferie a cestou hrudního drénu se aplikuje podobně jakotalek. Zavedený hrudní drén, rozepjatá plíce a minimální únikvzduchu do něj je podmínkou stejně jako u výše zmíněnéhotalku.

Mechanická pleurodéza se provádí v případě, že konvenčníalternativy selhaly, nebo je vhodným doplňkem videotorako-skopické resekce plicního parenchymu. Pomocí standardníhoinstrumentária (elektrokoagulace, sterilní suchý zip, nůžky) seprovede okrvavení parietální a viscerální pleury, zavedené ak-tivní hrudní sání zajistí jejich adhezi a vytvoření pevných srůstů.

V případě CT verifikované buly možno nabídnout pacientcejejí resekci, která se zpravidla provádí torakoskopicky. Postiženýplicní parenchym se odstraní atypickou plicní klínovitou resekcípomocí staplerů. Výkon můžeme pro lepší výsledek doplnito mechanickou pleurodézu. Došetření hladiny α-1-antitrypsinuby mělo následovat k vyloučení metabolické etiologie, zákazkouření je nevyhnutelný u všech pacientek.

Pleurektomie je poslední možností zrušení pleurálního pro-storu. Jedná se o kompletní chirurgické odstranění parietálnípleury s následnou pevnou adhezí plíce ke stěně hrudní.

Pleurodéza není absolutní kontraindikací pro případnoutransplantaci plíce u pacientky v terminálním stadiu LAM.Vzhledem k četným srůstům ale může dojít k vyšším krevnímztrátám v průběhu transplantace.

ChylotoraxJedná se o přítomnost lymfatického výpotku v pleurální dutině.Tento pochází při LAM z infiltrovaných lymfatických cest. Jehorekurentní tvorba u pacientky je jasnou indikací k došetřenía vyloučení LAM. V diferenciální diagnostice je potřeba vy-loučit iatrogenní poškození ductus thoracicus při hrudněchi-rurgických intervencích, při zavádění centrálního venózníhokatétru nebo původ úrazový. Léčba chylotoraxu by měla býtvolena podle rozsahu a celkového stavu pacientky, nejčastěji sezavádí hrudní drén podobně jako u jiných typů výpotků. K re-dukci novotvorby chylotoraxu převádíme pacientku na paren-terální výživu. Vzhledem k fyziologii vstřebávání tuků z gast-rointestinálního traktu je možné, při dobrém klinickém efektuléčby, perorálně podávat speciální dietu s vysokým obsahemmastných kyselin se středně dlouhým řetězcem (MCFA –

152/2016



medium chain fatty acid, MCT – medium chain triglycerides).Tyto nejsou vstřebávány cestou lymfatické drenáže tenkéhostřeva, a tudíž se nepodílejí na tvorbě chylotoraxu.

Transplantace plicPředstavuje poslední možnost jak prodloužit život pacientces LAM. V České republice proběhlo v letech 1997–2013 osmtransplantací plic pro LAM. Transplantace plic by měla být zvá-žena v případě, že se pacientka funkčně posune do stadia duš-nosti NYHA III–IV. V České republice se udává pětileté přežitíu přibližně 60 % pacientek. Nejčastěji podstupují tyto ženy bi-laterální transplantaci plic. V literatuře se popisují zřídkavé re-kurence LAM v transplantované plíci. Tyto bývají asymptoma-tické a stanoveny nejčastěji po smrti pacientky.

ZávěrLAM je vzácné multisystémové onemocnění, které se vyskytujesporadicky nebo je spojováno s tuberózní sklerózou. Diagnos-tika, i když jednoduchá, může trvat v případě její neznalostii několik let.

Do nedávné doby byla LAM definována jako fatální one-mocnění mladých žen. V současnosti jsou již dostupné pro-středky k lepšímu zvládání a zdá se, že byl nalezen i kauzálnílék, sirolimus, který inhibuje aktivační dráhu onemocnění.Pokud LAM není léčena nebo její diagnostice předcházeladlouhá prodleva, způsobuje recidivující komplikace, značné fy-zické, ale i psychické trápení.

Recidivující PNO by měl být léčen chirurgicky a to využitímtorakoskopie a abrazí parietální a viscerální pleury, která vedek zániku pleurální dutiny a znemožněním vniknutí vzduchudo tohoto prostoru. Torakoskopie nám rovněž dovoluje vizu-álně zhodnotit stav plicního parenchymu u dosud nediagnos-tikovaných případů a resekovat objemná cystická ložiska,pokud jsou přítomna. Ultimum refugium u pacientek se špatněkontrolovatelnou nemocí a rozvinutou plicní hypertenzí jetransplantace plic. I přes předešlou pleurodézu plic není po vy-tvoření srůstů v pohrudniční dutině transplantace plic kontra-indikována, i když s vyšším rizikem krvácení při jejím prove-dení.

Negativní vliv estrogenů na průběh LAM představuje kon-traindikaci v jejich podávání ve formě kontracepce nebo sub-stituce v průběhu menopauzy, neboť akcelerují průběh one-mocnění. Proto je podávání estrogenů ve formě antikoncepceči substituce nevhodné. Gravidita a s ní spojená estrogenovánálož představuje velmi svízelnou situaci u pacientek s LAM,která je graviditou akcelerována, může být také iniciálním spou-štěčem klinických projevů nemoci. Každá pacientka s LAMmusí být před plánovaným početím pečlivě informována o ná-sledcích gravidity na LAM. Inhibitory mTOR (target of rapa-mycine), sirolimus (neboli rapamycin), jsou doporučeny ne-mocným s angiomyolipomy a poklesem plicních funkčníchukazatelů.

Literatura1. Bernstein, S., Newell Jr., J. D. How common are renal angiomyolipomas in

patients with pulmonary lymphangiomyomatosis? Am J Respir Crit CareMed 152, 6: 2138–2143, 1995.

2. Brugarolas, J. B., Vazquez, F., Reddy, A. TSC2 regulates VEGF throughmTOR-dependent and -independent pathways. Cancer Cell 4, 2: 147–158,2001.

3. Costello, L., Hartman, T. E. High frequency of pulmonary lymphangiolei-omyomatosis in women with tuberous sclerosis complex. Mayo Clin Proc75, 6: 591–594, 2000.

4. Franz, D. N., Brody, A., Meyer, C. et al. Mutational and radiographic analysisof pulmonary disease consistent with lymphangioleiomyomatosis and mic-ronodular pneumocyte hyperplasia in women with tuberous sclerosis. AmJ Respir Crit Care Med 164, 4: 661–668, 2001.

5. Gao, X., Pan, D. TSC1 and TSC2 tumor suppressors antagonize insulin sig-naling in cell growth. Genes Dev 15, 11: 1383–1392, 2001.

6. Henske, E. P. Metastasis of benign tumor cells in tuberous sclerosis complex.Genes Chromosomes Cancer 38, 4: 376–381, 2001.

7. Inoki, K., Corradetti, M. N., Guan, K. L. Dysregulation of the TSC-mTORpathway in human disease. Nat Genet 37, 1: 19–24., 2005.

8. Johnson, S. R., Tattersfield, A. E. Clinical experience of lymphangioleiomy-omatosis in the UK. Thorax 55, 12: 1052–1057, 2000.

9. Johnson, S. R., Cordier, J. F., Lazor, R. et al. European Respiratory Societyguidelines for the diagnosis and management of lymphangioleiomyoma-tosis. Eur Respir J 35, 1: 14–26, 2010.

10. Johnson, S. R., Whale, C. I., Hubbard, R. B. Survival and disease progressionin UK patients with lymphangioleiomyomatosis. Thorax 59, 9: 800–803,2004.

11. Kumasaka, T., Seyama, K., Mitani, K. et al Lymphangiogenesis in lymphan-gioleiomyomatosis: its implication in the progression of lymphangioleio-myomatosis. Am J Surg Pathol 28, 8: 1007–1016, 2004.

12. McCormack, F. X. Lymphangioleiomyomatosis: a clinical update. Chest133, 2: 507–516, 2008.

13. McCarty Jr., K. S., Mossler, J. A., McLelland, R., Sieker, H. O. Pulmonarylymphangiomyomatosis responsive to progesterone. N Engl J Med 303, 25:1461–1465, 1980.

14. Moss, J., Avila, N. A., Barnes, P. M. Prevalence and clinical characteristicsof lymphangioleiomyomatosis (LAM) in patients with tuberous sclerosiscomplex. Am J Respir Crit Care Med 164, 4: 669–671, 2001.

15. Northrup, H., Krueger, D. A.; International Tuberous Sclerosis ComplexConsensus Group. Tuberous sclerosis complex diagnostic criteria update:recommendations of the 2012 Iinternational Tuberous Sclerosis ComplexConsensus Conference. Pediatr Neurol 49, 4: 243–254, 2013.

16. von Stössel, E. Über muskuläre cirrhose der lunge (Muscular cirrhosis ofthe lung). Beitr Klin Tuberk 90, 5: 432–442, 1937.

MUDr. Vladimír ČanChirurgická klinika FN BrnoJihlavská 20625 00 Brno



16

Eva KašákováOddělení respiračních nemocí, LERYMED spol. s r.o., Praha

SouhrnKazuistika popisuje polymorbidního pacienta s chronickou obstrukční plicní nemocí,u kterého došlo od nasazení duálního bronchodilatačního léku indakaterol/glykopyrro-nium v inhalačním systému Breezhaler ke stabilizaci stavu, normalizaci ventilačníchhodnot a zlepšení kvality života.

SummaryFixed-dose dual bronchodilators indacaterol/glycopyrronium via inhalation deviceBreezhaler was good choice for patient with COPDPatient with polymorbidities and chronic obstructive pulmonary disease is discussed inthe case history. After beginning therapy of fixed-dose dual bronchodilatorsindacaterol/glycopyrronium via inhalation device Breezhaler health status was stabilized,ventilation values were normalized and quality of life was increased.

Kašáková, E. Duální bronchodilatace indakaterol/glykopyrronium v inhalačním systému Breezhalerbyla dobrou volbou pro pacienta s CHOPN. Kazuistiky v alergologii, pneumologii a ORL 13, 2: 16–19, 2016.

Klíčová slova inhalační systém

Breezhaler správná inhalační technika chronická obstrukční

plicní nemoc edukace

Keywords inhalation device

Breezhaler correct inhalation

technique chronic obstructive

pulmonary disease education

Duální bronchodilatace indakaterol/glykopyrroniumv inhalačním systému Breezhaler byla dobrou volboupro pacienta s CHOPN

ÚvodSeriál na téma inhalační systémy (IS) v léčbě pacientů s chro-nickými nemocemi s bronchiální obstrukcí (CBO) pokračujekazuistikou pacienta s chronickou obstrukční plicní nemocí(CHOPN), který používá ke své léčbě lék pomocí inhalačníhosystému Breezhaler.

BreezhalerBreezhaler je jednodávkový inhalační systém pro práškovouformu léku (SDDPI – single-dose dry powder inhaler) (obr. 1).Na trhu v České republice jsou v tomto systému dostupné lékyOnbrez Breezhaler 150 μg a 300 μg (indakaterol – U-LABA –inhalační beta2-agonista s ultra-dlouhodobým účinkem), dáleSeebri Breezhaler 50 μg (glykopyrronium – U-LAMA – inha-lační anticholinergikum s ultra-dlouhodobým účinkem) a fixníkombinace s duálním bronchodilatačním účinkem Ultibro Bre-ezhaler 110/50 μg (U-LABA/U-LAMA)1. Všechny tři preparátyjsou určeny pro pacienty s CHOPN. Díky ultra-dlouhodobémupůsobení se podává 1 dávka 1x denně. IS Breezhaler je součástíkaždého balení léku.

KazuistikaMuž, nyní 68letý, je v péči našeho oddělení od dubna 2014 proCHOPN 2/B, bronchitický fenotyp. Na vyšetření byl odeslánpraktickým lékařem pro dlouhodobý kašel. Jedná se o poly-

morbidního pacienta (ischemická choroba srdeční, hypertenze,diabetes mellitus 2. typu), exkuřáka s kuřáckou náloží 250 000cigaret. Trvale užívá kandesartan cilexetil (Carzap), furosemid(Furorese), spironolakton (Verospiron), kalii chloridum (Ka-lium chloratum), metformin, amlodipin+atorvastatin (Caduet)a warfarin. Pracoval jako technik v lesnickém výzkumnémústavu, nyní již je ve starobním důchodu. Při prvním vyšetřenína našem oddělení mu byla provedena spirometrie se standard-ním bronchodilatačním testem (BDT), byla prokázána lehkáobstrukce s lehkou redukcí usilovné vitální kapacity (FVC) –72 % náležité hodnoty (NH), usilovně vydechnutý objem zaprvní sekundu (FEV1) – 64 % NH, nebyl signifikantně pozitivní(obr. 2). Byla nasazena léčba tiotropiiem – Spiriva kapsle 18 μgz IS HandiHaler 1-0-0 a Berodual N aer. podle potřeby. Pacientbyl edukován ve správné inhalační technice z HandiHalerua aero solového dávkovače (MDI). Po tříměsíční léčbě se pacient

Obr. 1: Inhalační systém Breezhaler

Zdro

j obr

ázku

: arc

hiv

spol

ečno

sti N

ovar

tis


DUÁLNÍ BRONCHODILATACE INDAKATEROL/GLYKOPYRRONIUMV INHALAČNÍM SYSTÉMU BREEZHALER BYLA DOBROU VOLBOU PRO PACIENTA S CHOPN

18

necítil lépe, stěžoval si na kašel, na spirometrii byla prokázánastředně těžká obstrukce s redukcí FVC (obr. 3), proto byla léčbazměněna na fixní kombinaci s duálním bronchodilatačnímúčinkem obsahující indakaterol/glykopyrronium (Ultibro Breezhaler 1-0-0) a Berodual N podle potřeby byl ponechán. Pa-cient byl edukován ve správné inhalační technice z Breezhaleru.

Od nasazení léčby Ultibro Breezhaler (červenec 2014) se pa -cient cítí dobře, úlevovou léčbu potřebuje ojediněle, inhalačnísystém Breezhaler mu vyhovuje, pomalu se zlepšují ventilačníhodnoty. Při poslední kontrole (březen 2016) se cítil výborně,ventilační hodnoty se normalizovaly (FVC – 98 % NH, FEV1 –98 % NH) (obr. 4).

DiskuseManipulace s IS může přinášet různé těžkosti i chyby, jak pro-kázaly analýzy chybovosti v používání různých IS i v českémprostředí3,4. Pacienti bez rozdílu věku či vzdělání jsou schopnivyprodukovat jednak předpokládané chyby ve správné inha-lační technice, které souvisejí s obecnými nevýhodami jedno-tlivých IS, ale i zcela raritní chyby. Obecně platí, že čím je nutnoprovést při manipulaci s IS více kroků, tím je možno provésti více chyb a tím se také snižuje adherence k léčbě5–7. Ze studiíz reálné klinické praxe s pacienty s CHOPN vyplývá, že prospokojenost pacientů jsou jednoduchost použití a možnostzpětné vazby o provedení úspěšné inhalace důležitější než tech-nologické inovace7. Při používání IS Breezhaler resp. všech jed-nodávkových DPI je výhodou, že pacient má sluchovou,

Obr. 2: Spirometrie a bronchodilatační test (duben 2014)

Obr. 3: Spirometrie (červenec 2014)

Obr. 4: Spirometrie (březen 2016)

Obr. 5: Vyndání kapsle z blistru

jednodávkový DPI opětovné použití nutnost znovu nabití každé dávky – zvýšení možnosti chybovosti sluchová, chuťová i vizuální kontrola obecně vyšší množství kroků pro užití

správně provedené inhalace. nutnost čištění problémy s manipulací s kapslí u seniorů nebezpečí nesprávného užití kapsle, např. spolknutí

mnohodávkový DPI minimální nároky na manipulaci nutnost zabezpečení ochrany před vlhkostí žádná nebo minimální nutnost čištění nutnost zabezpečení proti multiplikaci dávky okamžitá možnost použití nutnost zabezpečení proti užívání inhalačního systému snadnější možnost používání pro pacienty po spotřebování všech dávek

se sníženými motorickými funkcemi např. v seniorském věku

vizuální kontrola správně provedené inhalace (u inhalačních systémů Forspiro a Genuair)

inhalační systém výhody nevýhody

Zdro

j obr

ázku

: arc

hiv

auto

rky

Zdro

j obr

ázku

: arc

hiv

auto

rky

Zdro

j obr

ázku

: arc

hiv

auto

rky

Zdro

j obr

ázku

: arc

hiv

spol

ečno

sti N

ovar

tis

192/2016

DUÁLNÍ BRONCHODILATACE INDAKATEROL/GLYKOPYRRONIUMV INHALAČNÍM SYSTÉMU BREEZHALER BYLA DOBROU VOLBOU PRO PACIENTA S CHOPN


chuťovou a zrakovou kontrolu správně provedené inhalace, pro-tože slyší víření kapsle při inhalaci, cítí chuť laktózy a vidí prázd-nou kapsli po inhalaci2. Další výhodou tohoto IS je, že má nízkývnitřní odpor (RD – 0,07 cm H2O/l/min), proto je vhodný provšechny pacienty s CHOPN, včetně pacientů s těžkou obstrukcí.Inhalační technika je jednoduchá s minimální chybovostí. Nej-častější chybou je obecná chyba platná u všech inhalačníchsystémů a to je nevydechnutí mimo IS před nádechem. Pokudpacient vydechne do inhalačního systému, léčivo v práškuzvlhne a jde pak velmi těžko nadechnout. Určitou nevýhodoupři používání Breezhaleru resp. všech jednodávkových DPI jenutnost manipulace s kapslí a v ČR není uniformní přístup provyjmutí kapsle z blistru2. Výrobce Breezhaleru v současné doběu preparátu Seebri a Ultibro začal vyrábět nové blistry, ze kte-rých jde po sloupnutí obalu kapsli snadno vyjmout (obr. 5).V tabulce jsou uvedeny obecné výhody a nevýhody jednodáv-kových (kapslových) a mnohodávkových DPI. Breezhaler je načeském trhu od roku 2011 a zkušenosti z naší klinické praxeukazují, že byl velmi dobře přijat pacienty.

ZávěrZ uvedené kazuistiky, stejně jako ze všech předešlých kazuistikpublikovaných v tomto seriálu je zřejmé, že každému pacientovimusíme „ušít léčbu na míru“ a to včetně inhalačního systému.

Literatura1. Kašáková, E. Inhalační systémy. Pomocník alergologa a klinického imuno-

loga. Semily: Geum, 2016. (s. 227–232).2. Kašáková, E., Kašák, V. Nové inhalační systémy na českém trhu. Kazuistiky

v alergologii, pneumologii a ORL 11, 3–4: 17–22, 2014.3. Kašák, V., Feketeová, E., Macháčková, M., Blažková, M. Analýza průzkumu

chybovosti v užívání inhalačních systémů k aplikaci kontrolujících antiast-matik v léčbě pacientů s perzistujícím astmatem. Alergie 9, Suppl 1: 31–44,2008.

4. Kašák, V., Feketeová, E. Vliv nesprávné inhalační techniky na úroveň kon-troly nad astmatem. Alergie 12, 4: 244–257, 2010.

5. Kašák, V. Genuair – nový inhalační systém v léčbě pacientů s chronickouobstrukční plicní nemocí. Farmakoterapie 12, 70–75, 2016.

6. Melani, A. S., Bonavia, M., Cilenti, V. et al. Inhaler mishandling remainscommon in real life and is associated with reduces disease control. RespirMed 105, 6: 930–938, 2011.

7. der Palen, Jv. Genuair in chronic obstructive pulmonary disease: a novel,user-friendly, multidose, dry-powder inhaler. Ther Deliv 5, 7: 795–806,2014.

Eva Kašákováe-mail: [email protected]

Zpráva

Astmatologové a alergologové na Máchově jezeřeJiž po jednadvacáté se 3. června 2016 uskutečnil Den astmatu a alergií a jak se stalo již tradicí, jednání hostil Hotel Port nabřehu Máchova jezera. Odbornou garanci převzali opět MUDr. Tomáš Kočí a MUDr. Martin Fuchs. Letošní setkání mělo pod-titul Alergolog, imunolog a kůže a věnovalo se tedy především kožním projevům alergie, kožním infekcím, autoimunitnímkožním chorobám...

Zdro

j obr

ázku

: So

ft Ed

ucat

ion

Zdro

j obr

ázku

: So

ft Ed

ucat

ion

I tentokrát si účastníci semináře našli klidnou chvíli k po-sezení v samém srdci Máchova kraje.

Sál byl jako vždy zcela zaplněn, nejen při přednášce MUDr.Tomáše Kočího


Michaela Máchalová1, Josef Machač1, Marcela Charvátová2, Jan Máchal3

1Klinika dětské otorinolaryngologie, LF MU a FN Brno2Klinika dětské radiologie, LF MU a FN Brno3Lékařská fakulta, Masarykova univerzita, Brno

SouhrnChronické cizí těleso v dolních dýchacích cestách může být zdrojem závažné komplikace.Ve sdělení jsou prezentovány dva případy cizího tělesa z anorganického materiálu aspi-rovaného do dolních cest dýchacích. Klinické projevy onemocnění v uváděných případechbyly výrazně odlišné. První kazuistika popisuje případ psychomotoricky retardovanédívky, u které se vyvinula těžká plicní infekce – plicní absces. Ve druhé kazuistice cizítěleso uvízlé v horní části trachey kojence imitovalo recidivující ataky akutní subglotickélaryngitidy.

SummaryAspired chronic foreign body in lower airwaysChronic foreign body retained in the lower airways can be a cause of severe complications.In this study, two cases of anorganic foreign body aspiration to the lower airways are re-viewed. Clinical symptoms of the condition in the respective cases were markedly diffe-rent. In the first case, a girl suffering from psychomotor retardation developed seriousinfection – pulmonary abscess. In the second case, foreign body stuck in the upper tracheaof an infant imitated recurrent attacks of acute subglottic laryngitis.

Máchalová, M., Machač, J., Charvátová, M., Máchal, J. Chronické cizí těleso aspirované do dolníchdýchacích cest. Kazuistiky v alergologii, pneumologii a ORL 13, 2: 20–22, 2016.

Klíčová slova chronické cizí těleso aspirace dítě

Keywords chronic foreign body aspiration children

Chronické cizí těleso aspirované do dolních dýchacích cest

ÚvodAspirace cizího tělesa může znamenat život ohrožující stav. Ty-pickým pacientem je dítě ve věku 1–3 roky s doposud neúplněvyvinutou denticí. Aspiraci způsobují různé situace: smích,pláč, úlek, nečekaný pád po zakopnutí, mluvení při jídle. Nej-častěji aspirovaným cizím tělesem v dětském věku jsou burskéořechy, ale může to být také nerozmělněné jablko nebo mrkev.Méně často bývají aspirována cizí tělesa z anorganického ma-teriálu – různé součásti hraček, kancelářské potřeby či jiné před-měty, které se vyskytují v okolí dítěte. Malé děti si často hrajína podlaze nebo se pohybují „na čtyřech“ po zemi a takto sedostanou i k náhodným předmětům, které spadly na zem. Nej -menší děti, ale i starší, avšak mentálně postižené, si často různépředměty vkládají do úst a následně může dojít k jejich aspi-raci.

Pokud jsou počáteční příznaky aspirace mírné nebo u dítětenení v daný moment přítomna jiná osoba, může chybět ve fázidiagnostiky významný anamnestický údaj o aspiraci.

V následujícím období má dítě relativně asymptomatickéobdobí trvající dny, týdny až měsíce. Zejména v případech ne-kompletní obturace dýchacích cest cizím tělesem z anorganic-kého materiálu. Dítě má pouze nespecifické příznaky déletrva-jícího kašle a zahlenění, které může být mylně interpretovánojako opakující se respirační infekty, jež jsou v dětském věkučasté. Po relativně bezpříznakovém období se postupně vyvíjístav, který může vyústit v závažné plicní komplikace (recidivu-

jící pneumonie, hemoptoe, vývoj bronchiektázií nebo plicníhoabscesu). V případech, kdy se cizí těleso zaklíní v horní částidolních dýchacích cest – v průdušnici, může svými příznakyimitovat i akutní subglotickou laryngitidu nebo astmatický zá-chvat, které se u dětí často vyskytují. Typickými příznaky jsoudyspnoe, dráždivý kašel, inspirační nebo inspiračně-exspiračnístridor.

Kazuistika 1První případ popisuje 18letou dívku těžce psychomotoricky re-tardovanou, která byla v závažném stavu přeložena z dětskéhooddělení krajské nemocnice na jednotku intenzívní péče Pedia-trické kliniky Fakultní nemocnice Brno. Rodinná anamnéza bylabez pozoruhodností, v kojeneckém věku byla u pacientky zjištěnaretardace psychomotorického vývoje a diagnostikována mito-chondriální encefalopatie. Dívka je dlouhodobě sledována neu-rologem s pravidelnou medikací levomepromazin (Tisercin),klonazepam (Rivotril). V osobní anamnéze jsou uvedeny opakované hospitalizace pro bronchopneumonie v místě byd-liště. Dívka je dlouhodobě v péči Ústavu sociální péče. Předpřijetím do nemocnice měla asi jeden měsíc trvající respiračníinfekt charakterizovaný střídavými horečkami a záchvatovitýmkašlem. Při překladu do FN byla pacientka dyspnoická, schvá-cená a bez oxygenoterapie desaturující. Kolorit kůže byl bledý,celkově dystrofická, hmotnost 30 kg. Poslechový plicní nález:difúzně oboustranně četné chrůpky a rachoty, vlevo bazálně

212/2016

CHRONICKÉ CIZÍ TĚLESO ASPIROVANÉ DO DOLNÍCH DÝCHACÍCH CEST


dýchání oslabené. Vstupní laboratorní vyšetření: CRP 135 mg/l,krevní obraz s nálezem anemie, bez leukocytózy. Z nálezu za-dopředního RTG snímku hrudníku byl na levé straně patrnýstín cizího tělesa sytosti kovu a jehlového charakteru délky15 mm promítající se do výše 7. mezižebří. Plicní parenchymbyl sníženě transparentní, paramediastinálně až nález konden-zace, při zevní hrudní stěně suspektní fluidothorax šíře 14 mm.Vpravo plicní parenchym se zvýrazněnou plicní kresbou v ob-lasti hilu (RTG snímek není t.č. k dispozici).

Byla indikována bronchoskopie a hrudní drenáž. Byla nasa-zena terapie dvojkombinace antibiotik cefotaxim+gentamicin.Otorinolaryngologem byla provedena bronchoskopie v celkovéanestézii za použití kombinace rigidního a flexibilního instru-mentária. V levém hlavním bronchu byla hojná hnisavá sekrece.Po odsátí bylo zjištěno v oblasti odstupu pro dolní lalok v gra-nulacích zaklíněné cizí těleso. Rýsováček s umělohmotnou kon-covkou byl extrahován. Pacientka se výrazně klinicky zlepšila.Při kontrolní bronchoskopii za šest dní od extrakce byl nálezprosáknutí sliznic s hlenohnisavou sekrecí bez granulací.

Obr. 1: Typy anorganických cizích těles, označen rýsováčeknalezený u pacientky

Dívka byla přeložena k doléčení do spádové nemocnice. Popřechodném zlepšení stavu došlo za 10 dní ke vzestupu teplota zánětlivých markerů.

Pacientka byla transferována zpět do FN Brno. Bylo prove-deno CT vyšetření plic s nálezem: v dolním laloku levé plícev distribuci dorsálních segmentů patrna rozsáhlá abscesováformace s hladinou tekutého obsahu a menšího podílu plynu.

Absces byl evakuován zevní hrudní drenáží, aplikována troj-kombinace antibiotik – piperacilin+tazobaktam (Tazocin), gentamicin (Gentamicin), ciprofloxacin (Ciphin) a profylak-ticky antimykotika. Kultivačně byl prokázán Staphylococcuskoaguláza negativní.

Kazuistika 2Druhý případ popisuje doposud zdravého 11měsíčníhochlapce. Šest týdnů před přijetím na Pediatrickou kliniku FNBrno byl chlapec léčen na dětském oddělení v místě bydlištěpro diagnózu obstrukční bronchitidy. Po pěti dnech byl pro-puštěn do domácí péče. Dle matky se stav přechodně zlepšil,ale přetrvával intermitentně ztížený dech a zastřený hlas. Dítěbylo afebrilní. Za dva týdny se chlapcův stav zhoršil, měl inspi-rační stridor a štěkavý kašel. Byl vyšetřen na pohotovosti a stavzhodnocen jako akutní subglotická laryngitida. Byly podánykortikoidy, klinický stav dítěte se zlepšil. Po vysazení léků došlok progresi potíží. Chlapec byl přijat na dětské oddělení okresnínemocnice pro další ataku akutní subglotické laryngitidy.

Přes zavedenou terapii se stav nelepšil a pro suspektní la-ryngoskopický nález bylo dítě přeloženo do FN Brno k prove-dení laryngotracheobronchoskopického vyšetření v celkovéanestézii. Při přijetí byl chlapec afebrilní, měl lehce zastřenýhlas, mírný inspirační stridor, při neklidu lehce zatahoval jugulum. Plicní poslechový nález byl stranově symetrický, dý-chání alveolární s přenesenými fenomény z horních dýchacíchcest. RTG plic popisoval akcentovanou plicní kresbu para -mediastinálně a parakardiálně, plicní parenchym vzdušný, bezstranové diference. Laboratorní vyšetření bylo bez alterace zá-nětlivých parametrů.

Následující den bylo provedeno endoskopické vyšetření dol-ních dýchacích cest s nálezem granulací v oblasti subglotickéhoprostoru. Po odtlačení granulací bylo zjištěno v horní části tra-chey zaklíněné cizí těleso – kousek průhledné umělé hmoty ne-pravidelného tvaru. Cizí těleso bylo extrahováno a částečněbyly sneseny granulace.

Pro reálné nebezpečí následného otoku v subglotickém pro-storu bylo dítě zaintubováno a jeden den ponecháno na uměléplicní ventilaci. Byla aplikována antibiotika a antiedematózníterapie. Následující den byl chlapec extubován a další průběhbyl bez komplikací. Dýchání bylo volné, bez stridoru, přetrvávalproduktivní kašel. Za čtyři dny byla provedena laryngotracheo -skopická kontrola s nálezem: lumen trachey volné, sliznice rů-žové, prosáklé, bez granulací, na zadní stěně trachey pod zadníkomisurou hlasivek byl drobný fibrinový povlak. Bylo doporu-čeno postupné vysazení kortikoidů, pro větší zahlenění dopo-ručeno pokračovat v antibiotické terapii, inhalacích a podávánímukolytik. Před propuštěním do domácí péče byla provedena

Zdro

j obr

ázku

: arc

hiv

auto

rů

Obr. 2: CT hrudníku v době progrese nálezu


CHRONICKÉ CIZÍ TĚLESO ASPIROVANÉ DO DOLNÍCH DÝCHACÍCH CEST

22

druhá endoskopická kontrola s nálezem: lumen trachey volné,sliznice klidné, nástěnně hlen, subglotis bez nálezu stenózy čigranulací. Dítě bylo v dobrém stavu propuštěno domů 11. denhospitalizace.

DiskuseKlinické projevy vyvolané aspirovaným cizím tělesem závisí najeho velikosti, charakteru materiálu a lokalizaci v dýchacíchcestách. Okluze hrtanu objemným tělesem může vyústit v po-ruchu vědomí s následnou zástavou dechu a oběhu. Cizí tělesamenších rozměrů projdou přes hrtan a uvíznou nejčastěji v ně-kterém z hlavních bronchů. Menší počet cizích těles se můžezaklínit v průdušnici. Literárně uváděná predilekce v pravémhlavních bronchu není u malých dětí jednoznačná. Průsvit dý-chacích cest u dětí je výrazně menší než v dospělosti a častějidochází k úplné obstrukci.

Aspirované cizí těleso se klinicky projevuje náhlým začátkemkašle a stridorem. V případech nevýrazné iniciální fáze sufokacenebo v případech, kdy v době aspirace je dítě samo, může ana-mnestický údaj o možné aspiraci chybět. Následkem toho můžedojít k opožděnému stanovení správné diagnózy. Děti mívajíčasté a opakující se respirační infekty. Kašel a zahlenění, jakodalší ze známek aspirace, mohou z těchto důvodů být přehléd-nuty. Cizí těleso z anorganického materiálu, které neobturujekompletně dýchací cesty může být řadu týdnů bez výraznýchklinických příznaků. Následek nerozpoznaného cizího tělesamůže vyústit v závažnou plicní komplikaci.

Základem diagnostického postupu při aspiraci je kromě zís-kání anamnestických údajů vyšetření klinické (auskultace plic)a vyšetření radiologické. V případě úplné obstrukce hlavníhobronchu je typickým příznakem oslabené dýchání na postiženéstraně. Pokud však je cizí těleso uvízlé v oblasti trachey neboplíce částečně ventiluje, tento příznak aspirace chybí.

Jestliže má pacient stridor s exspirační složkou může býtmylně léčen bronchodilatancii pro spastickou bronchitidu. Kestandardnímu rentgenologickému vyšetření při podezření naaspiraci se využívá zadopřední snímek hrudníku. Podle veli-kosti obstrukce jsou nejčastěji zjištěny známky plicní atelektázy– při úplné obstrukci. Při „ventilovém“ uzávěru bývají zjištěnyznámky plicního emfyzému na postižené straně. Při emfyzému

dochází také k posunu mediastinálních struktur k nepostiženéstraně. V počátečním stadiu však může být radiologický náleznegativní.

Souhrn klinických projevů, rentgenologický nález a údajez pečlivě odebrané anamnézy vytvářejí podezření na diagnózuaspirace. V indikovaných případech je nezbytné provedeníbronchoskopie, u dětí v celkové anestézii. Platí pravidlo, radějiprovést bronchoskopii s negativním nálezem než ponechat cizítěleso v dýchacích cestách.

ZávěrNa diagnózu aspirace cizího tělesa by se mělo vyslovit podezřenípři atypickém průběhu kašle nebo u opakujících se atak akutnísubglotické laryngitidy v krátkém časovém období nereagují-cích na adekvátní terapii. Ohroženou skupinou jsou nejen maléděti, ale také psychomotoricky retardované osoby. V případě,že u dítěte v době aspirace není přítomna dospělá osoba, chybídůležitý anamnestický údaj, který může významně oddálit sta-novení správné diagnózy. Klinické příznaky jako protrahovanýči záchvatovitý kašel jsou pak mylně interpretovány jako běžnýrespirační infekt či ataka spastické bronchitidy a neadekvátněléčeny.

Literatura1. Cataneo, A. J., Cataneo, D. C., Ruiz, R. L. Jr. Management of tracheobron-

chial foreign body in children. Pediatr Surg Int 24, 2: 151–156, 2008.2. Chiu, C. Y, Wong, K. S, Lai, S. H. et al. Factors predicting early diagnosis

of foreign body aspiration in children. Pediatr Emerg Care 21, 3: 161–164,2005.

3. Foltran, F.,Passali, F. M., Berchialla, P. et al.; Susy Safe Study Group. Toysin the upper aerodigestive tract: new evidence on their risk as emergingfrom the Susy Safe Study. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 76, Suppl 1: S61–S66, 2012.

4. Hilliard, T., Sim, R., Saunders, M. et al. Delayed diagnosis of foreign bodyaspiration in children. Emerg Med J 20, 1: 100–101, 2003.

5. Franzese, C. B., Schweinfurth, J. M. Delayed diagnosis of a pediatric airwayforeign body: case report and rewiew of the literature. Ear Nose Throat J81, 9: 655–656, 2002.

6. Skoulakis, C. E., Doxas, P. G, Papadakis, C. E. et al. Bronchoscopy for foreignbody removal in children. A review and analysis of 210 cases. Int J PediatrOtorhinolaryngol 53, 2: 143–148, 2000.

7. Šlapák, I., Machač, J., Máchalová, M. et al. Cizí tělesa v dýchacím a trávicímtraktu u dětí – Susy Safe Project. Lékařské listy 58, 15: 25–29, 2009.

8. Šlapák, I., Máchalová, M., Fryčková, A. et al. Dětská otorinolaryngologie.(1. vydání) Praha: Mladá fronta, 2013.

Podpořeno projektem MUNI/A/1266/2015 – Podpora student-ských projektů na MU.

MUDr. Michaela Máchalová, Ph.D.Klinika dětské otorinolaryngologieFN BrnoJihlavská 20625 00 Brnoe-mail: [email protected].

Obr. 3: Cizí těleso nalezené u pacienta


První zkušenosti s podáním přípravkuANORO u pacientky s CHOPNPlicní ambulance, Praha

SouhrnVzhledem k poměrně krátké době dostupnosti léčivého pří-pravku ANORO na českém trhu (od 1. 11. 2015) je v mé am-bulanci zatím relativně malý počet pacientů, u kterých byl tentopřípravek podáván po relativně delší dobu. Předkládám zají-mavou kazuistiku pacientky, u níž se setkala tato léčba s pří -znivou objektivní i subjektivní odezvou.

Klíčová slovachronická obstrukční plicní nemoc, fixní kombinace umeclidinium bromid a vilanterol, inhalátor ELLIPTA

ÚvodV poslední době máme na českém trhu k dispozici několik no-vých přípravků k léčbě chronické obstrukční plicní nemoci(CHOPN). Jedním z nich je fixní duální kombinace ANOROobsahující dvě složky – umeclidinium bromid 55 μg a vilanterol22 μg adjustovaných v inhalátoru ELLIPTA obsahujícím 30 od-měřených dávek. Tento přípravek je v naší ambulanci předepi-sován relativně krátkou dobu. Z preskripcí výrazně vyčnívá pa-cientka v dále uvedené kazuistice. Vybírám zajímavoukazuistiku pacientky, u které byl tento přípravek podáván podelší dobu. V ní je demonstrován pozitivní efekt léčivého pří-pravku ANORO u pacientky s CHOPN, u níž předchozí léčbadoposud nepřinášela očekávané zlepšení.

KazuistikaJedná se o ženu ve věku 69 let, bývalou kuřačku s náloží 10 ba-líčkoroků.

Pracovní a sociální anamnézaBývalá zdravotní sestra, starobní důchodce, vdova, bydlí v bytěv panelovém domě. Celoživotně měla rodinné problémy s ná-slednými depresivními stavy. V současné době má v pěstounsképéči 18letého vnuka s občasnými vztahovými problémy.

Rodinná anamnézaMatka zemřela na ICHS v 65 letech, otec bez závažných one-mocnění zemřel ve vyšším věku, tři děti zdrávy.

Osobní anamnézaLéčí se s hypertenzí, dyslipidemií, osteoporózou. V minulostiprodělala frakturu pravé dolní končetiny s jejím následnýmzkrácením a z toho vyplývajícími obtížemi při chůzi.

Kontinuálně užívané léky: isosorbid mononitrát (Monosan40 mg), indapamid (Indap 2,5 mg), simvastatin (Simgal 40 mg),uhličitan vápenatý+cholekalciferol (Caltrate), vitamin D, klonazepam (Rivotril 2 mg).

Nynější onemocněníPacientka byla od roku 2014 léčena na jiné plicní ambulancipro chronickou obstrukční plicní nemoc. Potíže spočívaly v ná-mahové dušnosti při chůzi do kopce a do schodů. Na počátkuléčby jí byl předepsán indacaterol a ipratropium bromid jakoúlevová medikace. Po inhalaci indacaterolu se však dostavovalointenzivní dráždění ke kašli, proto jej vynechala a pokračovalav aplikaci ipratropium bromidu 2−3x denně 2 vdechy.

Do naší ambulance se dostavila poprvé v říjnu 2015. Stěžo-vala si na námahovou dušnost i při chůzi do mírného převýšení.Cíleným dotazem přiznávala narůstající dechové potíže v po-sledních letech, kterým nevěnovala pozornost a přičítala jevěku. Měla kašel s obtížnou expektorací malého množství či-rého a velice vazkého sputa. Měla stavy klidové dušnosti poulehnutí a budila se dušností kolem 5. hodiny ranní.

Při vstupním vyšetření bylo přítomno difúzně oslabené dý-chání nad plícemi. Ostatní nález byl fyziologický.

Funkční vyšetření prokazovalo obstrukci středního stupně(FEV1 55 % n.h.) s mírným omezením IC a FVC, s hyperinflací(RV 199 % n.h). Dechové odpory byly zvýšené (223 % n.h.),DLCO sníženo (68 % n.h.). Skóre dotazníku hodnoceníCHOPN CAT 21.

Byla stanovena diagnóza CHOPN II b, emfyzémový fenotyp.Pacientce byl podán přípravek ANORO 55/22 mikrogramů 1x denně, ipratropium bromid dva vdechy při dušnosti.

Po měsíci podávání ANORO 55/22 μg pacientka svůj stavhodnotila jako výrazně zlepšený, přestala kašlat, ustoupily ranní,denní a noční symptomy. Ipratropium bromid za celou dobunepotřebovala aplikovat. Do kopce i do schodů se zadýchávalaméně, byla velice spokojena se svým současným zdravotnímstavem.

Poslechový nález nad plícemi se nezměnil. Došlo ke zlepšeníventilačních parametrů, hodnota FEV1 se zvýšila na 66 % n.h.,hodnoty IC a FVC se normalizovaly, snížily se dechové odporyna 52 % n.h. Hodnota RV 167 % n.h. Skóre dotazníku hodno-cení CHOPN CAT 17.

Po čtyřech měsících od podání přípravku ANORO 55/22 μgtrvalo u pacientky zlepšení subjektivního stavu, a to i přes pro-běhlou tracheobronchitidu, která byla praktickým lékařem lé-čena antibiotiky. Po celou dobu nadále pacientka neměla po-třebu aplikovat ipratropium bromid.

Při fyzikálním vyšetření byly přítomny nad plícemi bronchitické fenomény jako následek proběhlého infektu.

Přetrvávala obstrukce mírného stupně bez omezení VC, jens mírnou hyperinflací a mírným omezením DLCO (72 % n.h.).

DiskuseJe předložena kazuistika 69leté ženy, bývalé kuřačky s CHOPN,u které léčba přípravkem ANORO 55/22 mikrogramů přispělak výraznému zlepšení subjektivního stavu, což potvrzují C

Z/U

CV/0

018/

16

23


výsledky hodnocení CAT, s vymizením nočních i denníchsymptomů, ale i ke zlepšení ventilačních parametrů. Tato léčbarovněž zmírnila dopad proběhlého respiračního infektu.

Pacientka bude dále aplikovat ANORO 55/22 μg 1x denně1 vdech, má k dispozici ipratropium bromid jako úlevovou me-dikaci.

ZávěrKazuistika popisuje vývoj zdravotního stavu pacientkys CHOPN a výrazně pozitivní efekt léčby ANORO 55/22 mi -krogramů.

ANORO je kombinovaný práškový inhalační léčivý přípra-vek obsahující umeclidinium bromid 55 μg a vilanterol 22 μgv inhalátoru ELLIPTA. Přípravek se má podávat jednou denněve stejnou dobu.

Manipulace s inhalátorem je snadná a spolu s aplikací 1x za24 hodin zlepšuje compliance a adherenci pacientů k léčbě.Prakticky nepotřebuje záchrannou medikaci. Pacientka je spo-kojená a není omezována ve svých běžných aktivitách.

Kazuistika vznikla za podpory společnostiGlaxoSmithKline, s.r.o.

24


XIX. konference pneumologické sekce ČASJarní pneumologicko-alergologická směs

Zpráva

Pneumologická sekce České asociace sester slaví v tomto roce10 let od svého založení. Důstojnou oslavou tohoto výročí bylaXIX. konference, kterou jsme pod názvem Jarní pneumolo-gicko-alergologická směs uspořádaly ve spolupráci se sester-skou sekcí ČSAKI, 21. května 2016 v kinosále FN Motol v Praze.Po delší době jsme do posledního místa zaplnily přednáškovýsál, protože konference se zúčastnilo 95 převážně pneumolo-gických a alergologických sester.

Obr. 1: Zcela zaplněné auditorium

Odbornou část konference zahájil MUDr. Vladimír Koblí-žek, Ph.D. (Plicní klinika FN Hradec Králové), který nás se-známil se syndromem akutní dechové tísně dospělých (ARDS),který vzniká náhle, je doprovázen tachypnoí, těžkou hypoxemií,oboustrannými plicními opacitami a špatnou compliance plic.ARDS vzniká z mnoha různých příčin. Nejčastěji vede k ARDStrauma, resp. polytrauma s hemorhagickým šokem s nutnostíkrevních převodů, sepse, aspirace žaludečního obsahu. AleARDS může vzniknout i po inhalaci škodlivin, např. při požáru,při popáleninách, tukové embolii, akutní pankreatitidě, akut-ním jaterním selhání nebo po tonutí. Léčba spočívá v eliminacizákladního onemocnění nebo stavu a podpoře vitálních funkcí.Pacienti jsou napojeni na ventilační podporu, která zlepší vý-měnu plynů a koriguje hypoxemii. Prognóza je vážná, umírá50–70 % nemocných, většinou na sekundární infekce, selháváníorgánů nebo na komplikace prolongované hospitalizace, pouzeu malé části nemocných je příčinou smrti respirační selhání.

Na MUDr. Koblížka navázala Mgr. Barbora Duchoňová(Plicní klinika FN Hradec Králové), která si připravila sdělenína téma ARDS z pohledu sestry. Seznámila nás s úlohou sestrypři ventilační terapii, která spočívá především v péči o prů-chodnost dýchacích cest, sledování vitálních funkcí, klinickýchprojevů, ventilačních parametrů, aplikuje analgosedaci a me-dikaci podle ordinace lékaře.

První dvě prezentace doplnila Romana Hniková ze stejnéhopracoviště kazuistikou 80leté pacientky, u které byla pneumonie

příčinou vzniku ARDS. Pacientka před vznikem pneumonienaprosto soběstačná bohužel po 11 dnech intenzivní léčby naKARIM zemřela.

Dalším tématem v jarní odborné směsi bylo stárnutí populacea prodlužování lidského věku. Přednáškou Stárnutí populace –stárnutí plic otevřel toto téma prim. MUDr. Viktor Kašák (Le-rymed Praha), který byl již tradičně odborným garantem kon-ference. Uvedl, že v Česku žije 17 % seniorů nad 65 let (1,7 mil.osob) a je předpoklad, že v roce 2050 se počet seniorů zvýší na3 milióny. Zvyšuje se také doba dožití (průměrná délka životalidí, kteří se v daném roce narodí), která byla v roce 2013v Česku u mužů 75,2 roku a u žen 81,1 roku. Upozornil, že stár-nutí není nemoc, ale proces, který vede ke zvýšené prevalencichronických nemocí. Z plicních nemocí se především jednáo chronickou obstrukční plicní nemoc (CHOPN), intersticiálníplicní procesy (IPF) a bronchogenní karcinom (BRCA).

Kazuistiku 86letého pacienta s astmatem si připravila Mo-nika Macháčková (Lerymed Praha). Tento pacient je přes svůjvysoký věk stále velice aktivní, jak fyzicky, tak psychicky, do-držuje léčebný režim, ke své léčbě používá lék z inhalačníhosystému Turbuhaler, má správnou inhalační techniku, astmamá pod kontrolou a vůbec ho neomezuje v životním stylu.

Druhým pólem astmatu u seniorů byla další kazuistika, kte-rou si připravila Eva Kašáková (Lerymed Praha). Jednalo seo 87letou pacientku s Alzheimerovou nemocí (AN). Tato pa-cientka je klientkou Alzheimer centra (AC), je zcela nesoběs-tačná a odkázaná na pomoc pečujících osob. Z obou prezen-tovaných kazuistik vyplývá, že se díky prodlužování lidskéhověku budeme stále častěji setkávat nejen se seniory, ale takés pacienty s Alzheimerovou nemocí. Pro tyto pacienty je třebavybrat nejen vhodný lék pro léčbu astmatu, ale také vhodnýinhalační systém, a ve správné inhalační technice teoretickyi prakticky zaškolit pečující osoby, v případě pacientky s ANvšechny zaměstnance AC.

Na otázku „Jak udržet pacienty s chronickou obstrukčníplicní nemocí (CHOPN) aktivní?“, se pokusil odpovědětMUDr. Koblížek. Upozornil, že pacienti s CHOPN jsou velmibrzy velmi málo fyzicky aktivní, snižuje se jim tolerance fyzickézátěže, což vede ke změně životního stylu, k dekondici a k únavě.Aktivní pohyb a efektivní rehabilitace jsou u pacientů s CHOPNvedle farmakologické léčby, zanechání kouření, léčení komor-bidit a očkování součástí paušální léčby CHOPN. Vzestup fy-zické aktivity pacientů s CHOPN zlepšuje prognózu nemocia významně snižuje mortalitu.

Dopolední blok zakončila Tamara Popovičová (GSK), kteránás seznámila s kampaní „Vyběhněte s astmatem“. Zdůraznila,že stejně jako pro pacienty s CHOPN je i pro pacienty s astma-tem fyzická aktivita velmi důležitá. Cílem kampaně je zvýšit

Zdro

j obr

ázku

: K

lára

Kru

pičk

ová –

GEU

M



Zpráva

povědomí pacientů o tom, že s astmatem lze sportovat, a infor-movat, jak na to. Součástí kampaně jsou semináře pro pacientyi lékaře, tištěný materiál pro pacienty o významu pravidelnéléčby i s radami jak začít sportovat. Celá kampaň vyvrcholív září pacientským během proti astmatu.

Ve druhé části odborného programu se k mikrofonu vrátilprimář Kašák a seznámil nás s hyperventilačním syndromem(HVS). HVS je definován jako náhle vzniklá dušnost při nea-dekvátní hyperventilaci spojené a většinou i vyvolané strachem,úzkostí nebo stresem při absenci jiných patofyziologických ab-normalit. Podmínkou správné léčby je správná diagnóza, jenutno vždy vyloučit postupně se rozvíjející plicní onemocnění.Pacient vnímá HVS jako život ohrožující onemocnění, proto jenutný empatický přístup zdravotníků. Pokud se jedná o sa-motný HVS, bez patologické příčiny, základem léčby je zpětnédýchání do papírového nebo polyethylenového sáčku a k úpravěstavu dojde za 5–10 minut.

Následovalo sdělení MUDr. Martiny Šterclové (Pneumolo-gická klinika TN Krč, Praha), která si pro nás připravila pre-zentaci o intersticiálních plicních procesech (IPP). Uvedla, žeIPP jsou heterogenní skupinou chorob, charakteristickou růz-nou měrou zánětlivého a/nebo fibrotického postižení plicníhoparenchymu a intersticia. Nejčastějšími příznaky jsou náma-hová dušnost, kašel, snadná unavitelnost a hemoptýza. Pacientis podezřením na nějaký IPP by měli být odesláni ke stanovenídiagnózy a event. léčbě do center pro IPP. Možnosti farmako-logické i nefarmakologické léčby i prognóza onemocnění seodvíjejí od přesného stanovení typu IPP.

„Jak se žije s IPP?“, nám odpověděl přímo pacient, kteréhomezi nás přivedla paní doktorka Šterclová. Pacient nám otev-řeně pověděl, jak mu tato nemoc obrátila život naruby, jak ses ní postupně svým aktivním přístupem (přestal kouřit, zhubl30 kg) a dodržováním léčebného režimu dokázal vyrovnat a do-kázal ji přijmout. Odpověděl nám i na všechny naše otázkya velmi nás potěšil svým aktivním a optimistickým přístupemke své nemoci.

Odbornou část věnovanou IPP doplnila kazuistikou 80le-tého pacienta s intersticiální plicní fibrózou Mgr. Jana Kollarová(Plicní klinika FN Hradec Králové).

Pokračovala Jana Chrudimská (Dětská klinika Nemocnicena Bulovce), která si pro nás připravila sdělení o bronchopul-monální dysplazii (BPD). BPD je chronické onemocnění plicnedonošených dětí s nízkou porodní hmotností, je charakte-ristická redukcí růstu alveolů a sníženou vaskularizací, s typic-kým RTG obrazem plic. Ošetřovatelská péče o děti s BPD spo-čívá v zajištění průchodnosti dýchacích cest pomocí odsávání,polohování, vibračních masáží a inhalací. Je třeba o děti pečovatšetrně a předcházet komplikacím. Velmi zajímavá přednáškabyla doplněna kazuistikami předčasně narozených dvojčat,u kterých byla diagnostikována BPD.

Poměrně závažnému medicínsko-eticko-multikulturnímuproblému se ve své přednášce s názvem Na co vše má pacientprávo? věnovala Mgr. Jana Zelenková (Pneumologická klinikaFN Motol). Prezentovala kazuistiku 54leté nesvéprávné pa -cientky (Romky) s plicní diagnózou ACOS (asthma-chronicobstructive pulmonary disease overlap syndrome), opakovaněhospitalizované na plicní klinice. Pacientka se při hospitaliza-cích chovala velmi problematicky, nedodržovala léčebný režim,odmítala se nechat vyšetřit, odmítla léčbu, kouřila i na pokoji,chovala se agresivně ke zdravotníkům i pacientům, svévolněpřerušovala hospitalizaci a vzápětí přivolávala RZS a nechávalase znovu hospitalizovat. Naštěstí takových extrémně proble-matických pacientů nemáme mnoho, ukončila svou přednáškuMgr. Zelenková.

Odborný program konference uzavřela Jaroslava Šimoníč-ková (Synlab Praha) přednáškou s názvem PRICK testy – stálezlatý standard diagnostiky alergií? Informovala přítomné, žekvůli ukončení výroby některých diagnostických alergenů ne-jsou prick testy v současné době v Česku dostupné a musí býtnahrazeny jinými diagnostickými metodami nebo se musí žádatSÚKL o mimořádný dovoz.

Věřím, že Jarní pneumologicko-alergologická směs předná-šek účastníky konference zaujala i odborně obohatila a těšímse na shledanou na příští, výroční XX. konferenci pneumolo-gické sekce ČAS, která se uskuteční 5. listopadu 2016 v Brně.

Eva Kašáková

Zdro

j obr

ázku

: K

lára

Kru

pičk

ová –

GEU

M

Zdro

j obr

ázku

: K

lára

Kru

pičk

ová –

GEU

M

Obr. 2: Na výroční XX. Konferenci pneumologické sekce ČASpozvala Eva Kašáková

Obr. 3: MUDr. Vladimír Koblížek, Ph.D. seznámil poslu-chačky s problematikou syndromu akutní dechové tísně


Kapitoly z historie

Karel Amerling21. 2. 1886 – 8. 3. 1964Český lékař prof. MUDr. Karel Amerling je zapsán v historii

české medicíny především jako výborný internista a ftizeolog.Je považován také za jednoho z našich prvních alergologů.

Narodil se v Praze na Vinohradech. Byl vnukem slavnéhoobrozeneckého lékaře, filozofa a pedagoga Karla Slavoje Amer-linga (1807–1884), zakladatele veřejné školy Budeč, prvníhočeského učitelského ústavu a také ústavu pro slabomyslné děti,pojmenovaného Ernestinum v Praze na Hradčanech, který bylprvní svého druhu v celém Rakousko-Uhersku. Karel Amerlingse narodil v Praze, kde také v roce 1905 absolvoval gymnáziuma rovněž vystudoval Lékařskou fakultu Univerzity Karlovy (ús-pěšně na ní promoval 30. března 1911).

Po promoci absolvoval praxi ve Všeobecné nemocniciv Praze a poté hned nastoupil jako asistent na II. klinice vnitř-ních nemocí v Praze u legendárního profesora Josefa Thomay-era (1853–1927), zakladatele československé internistické školya lékařského písemnictví, o němž vždy mluvil jako o „svém dra-hém učiteli“. A vždy také s úctou a dojetím opakoval slova, ježo něm měl profesor Josef Thomayer prohlásit, když se jednouna něj kdosi ptal: „Amerling? To je šlendrián a lump... ale pře-devším velký talent.“. Později se Amerling stal jedním z význam-ných představitelů Thomayerovy slavné internistické školy.

Cenné odborné zkušenosti získával Karel Amerling v roce1913 na studijním pobytu ve Francii v Paříži. Od roku 1918pracoval tři roky jako vedoucí Státního ústavu pro výrobu lé-čivých sér v Hranicích na Moravě a v letech 1921–1928 působiljako ředitel plicního sanatoria v Květnici u Popradu na Sloven-sku, které tam nejprve zřídil.

V roce 1928 odešel do Olomouce, kde vedl jako odborný fti-zeolog plicní ambulatorium Československých státních drahaž do roku 1945. Za druhé světové války byl po německé oku-paci pro své politické názory vězněn v Brně a v koncentračníchtáborech v Dachau a v Buchenwaldu (v letech 1939–1941 a pak1944–1945). V roce 1945 nastoupil jako primář plicního oddě-lení Zemských ústavů v Olomouci a také se v témže roce habi-litoval na docenta vnitřního lékařství na Masarykově univerzitěv Brně.

O rok později zřídil v Lipníku nad Bečvou Ústav pro léčeníchorob alergických a zažívacích. Od roku 1946 přednášel taképropedeutiku na Palackého univerzitě v Olomouci, kde se stalv roce 1947 řádným profesorem právě pro obor propedeutiky

(byl vůbec prvním, kdo zde byl jmenován po založení místnílékařské fakulty). Současně působil jako prozatímní ordinářzdejšího plicního oddělení.

V letech 1947–1953 byl přednostou propedeutické (pozdějiII. interní) kliniky Lékařské fakulty Palackého univerzity v Olo-mouci. V roce 1951 zřídil další alergologické oddělení v Láz-ních Jeseník. Z medicínské problematiky se věnoval hlavněplicním chorobám a alergiím. Zaměřil se zejména na průduš-kové záduchy a diagnostiku potravinových alergií, což je při-pomínáno ve dvoudílné publikaci kolektivu autorů Biografickýslovník pražské lékařské fakulty 1348–1939. V roce 1955 odešeldo starobního důchodu. Zemřel v Olomouci v roce 1964 vevěku 78 let.

Z jeho prací jsou pozoruhodné zejména ty, které publikovalv Časopisu lékařů českých, což připomíná Michal Navrátil vesvém Almanachu českých lékařů. Z nich můžeme připomenoutmj.: Viskozita krve u kojenců a novorozenců (1909), O vlivu ně-kterých látek na sedimentaci červených krvinek, kterou napsalv roce 1912 společně s doktorem Bohumilem Prusíkem(1886–1964), Vlastnosti a účinky minerální vody Poděbradské(1910), aj.

Velmi aktivně pracoval ve Spolku českých lékařů, kde zastá-val funkci místopředsedy olomoucké župy. Byl také členem Bi-ologické společnosti v Brně. Obdržel rovněž řadu vyznamenání,z nichž můžeme připomenout Československý válečný kříž1939, medaili Za zásluhy I. stupně a také francouzský Řád čestnélegie.

MUDr. Svatopluk Káš ve svém článku o Karlu Amerlingovive Zdravotnických novinách č. 8/2010 připomíná jednu his-torku, svědčící o jeho mírně nekonvenčním chování. Kdysidávno dával jednomu svému mladému pacientovi po proděla-ném infarktu myokardu při propuštění instruktáž k životos-právě. Pacient pozorně poslouchal. Když vyslechl všechna ob-vyklá doporučení, zeptal se ještě úzkostlivě: „A pane profesore,jak je to se sexem?“. Amerling se moc nerozmýšlel: „No, když jeto pro vás nezbytné, tak můžete, ale bez většího vzrušení, jen taklevou rukou...“. Pacient se zatvářil zoufale: „No, ale jak to mám,pane profesore, dělat?“. – „Jen s vlastní manželkou, pane Novák.Nebo s děvkama.“

Mgr. Josef Švejnoha

Upoutávka

XX. slavnostní konference pneumologické sekce ČAS5. listopadu, konferenční část Hotelu Noem Arch, Brno

na téma Podzimní pneumologická směs

Kontaktní osoba: Eva Kašákováe-mail: [email protected].

KAZUISTIKY - Nakladatelství GEUM · popsal prof. Frankel a kolektiv v roce 2004.3 Na celém...

Documents

Transcript of KAZUISTIKY - Nakladatelství GEUM · popsal prof. Frankel a kolektiv v roce 2004.3 Na celém...