Kasus Sulit Katarak Kongenital

29
FAKULTAS KEDOKTERAN UKRIDA (UNIVERSITAS KRISTEN KRIDA WACANA) Jl. Arjuna Utara No. 6 Kebon Jeruk – Jakarta Barat KEPANITRAAN KLINIK STATUS ILMU PENYAKIT MATA SMF ILMU PENYAKIT MATA RUMAH SAKIT MATA dr. YAP YOGYAKARTA Nama : Muhammad Helmi bin Haron Tanda tangan NIM : 11.2012.297 ............................. Dr. Pembimbing / Penguji : dr. Enni Cahyani P., Sp.M, M.Kes …………...……….. I. IDENTITAS Nama : An.MF Umur : 6 Tahun Agama : Islam Pekerjaan : Pelajar Alamat : Kebon Nanas,Pinang Tanggerang [Type text] Page 1

description

katarak kongenital

Transcript of Kasus Sulit Katarak Kongenital

Page 1: Kasus Sulit Katarak Kongenital

FAKULTAS KEDOKTERAN UKRIDA

(UNIVERSITAS KRISTEN KRIDA WACANA)

Jl. Arjuna Utara No. 6 Kebon Jeruk – Jakarta Barat

KEPANITRAAN KLINIK

STATUS ILMU PENYAKIT MATA

SMF ILMU PENYAKIT MATA

RUMAH SAKIT MATA dr. YAP YOGYAKARTA

Nama : Muhammad Helmi bin Haron Tanda tangan

NIM : 11.2012.297

.............................

Dr. Pembimbing / Penguji : dr. Enni Cahyani P., Sp.M, M.Kes

…………...………..

I. IDENTITAS

Nama : An.MF

Umur : 6 Tahun

Agama : Islam

Pekerjaan : Pelajar

Alamat : Kebon Nanas,Pinang Tanggerang

Tangal masuk : 1 September 2014

Tanggal Pemeriksaan : 1 September 2014, Jam 13.00 WIB

II. ANAMNESIS

Autoanamnesis Tanggal : 1 September 2014

Keluhan Utama : Penglihatan mata kiri kabur

[Type text] Page 1

Page 2: Kasus Sulit Katarak Kongenital

Riwayat Penyakit Sekarang :

Pasien anak laki laki berumur 6 tahun datang ke RS Dr Yap dengan keluhan mata kiri

penglihatan kabur.Sejak umur satu setengah tahun,ibunya mengeluh terdapat bintik putih

sebesar manik-manik dimata kiri anaknya.Ibunya menyangkal bahwa terdapat sekresi air

mata berlebihan pada kedua belah mata anaknya,hiperemis (-),gatal (-),terasa mengganjal

(-).Terdapat riwayat trauma pada mata,alergi atau penyakit penyakit turunan juga dinafikan

oleh ibunya.

Menurut ibunya,anaknya sering memberitahu ibunya bahwa dia melihat seperti putih

putih dimata kirinya.Di dalam kelas,anaknya sering duduk di depan kerna sukar untuk

meliat.

Riwayat Penyakit Dahulu : Tidak adaRiwayat Penyakit Keluarga : Kakek sebelah ibunya menderita katarak senilis

III. PEMERIKSAAN FISIK

STATUS GENERALIS

Keadaan Umum : Compos mentis

Tanda Vital : 90/60 mmHg, 70 x/m, 16 x/m, 36,5 0C,21 kg BB

Kepala : Normochepali, Benjolan(-), Sikatrik (-).

Jantung : DBN

Paru : DBN

Abdomen : DBN

Ekstremitas : DBN

STATUS OPHTALMOLOGIS

KETERANGAN OD OS1. VISUS 6/9 F2 1/300 PS dan PW baik

- Axis Visus Tidak ada Tidak ada- Koreksi Tidak dilakukan Tidak dilakukan- Distansia Pupil Tidak ada Tidak ada- Kacamata lama Tidak ada Tidak ada2. KEDUDUKAN BOLA MATA

- Eksoftalmus Tidak ada Tidak ada- Enoftalmus Tidak ada Tidak ada- Deviasi Tidak ada Tidak ada- Gerakan Bola mata Normal ke seluruh arah Normal keseluruh arah3. SUPERSILIA

- Warna hitam Hitam

[Type text] Page 2

Page 3: Kasus Sulit Katarak Kongenital

- Simetris simetris simetris4. PALPEBRA

- Edema Tidak ada Tidak ada- Nyeri tekan Tidak ada Tidak ada- Ekteropion Tidak ada Tidak ada- Entropion Tidak ada Tidak ada- Blefarospasme Tidak ada Tidak ada- Trikiasis Tidak ada Tidak ada- Punktum Lakrimal Normal Normal5. KONJUNGTIVA SUPERIOR DAN INFERIOR

- Hiperemis Tidak ada Tidak ada- Folikel Tidak ada Tidak ada- Papil Tidak ada Tidak ada- Sikatrik Tidak ada Tidak ada- Hordeolum Tidak ada Tidak ada- Kalazion Tidak ada Tidak ada6. KONJUNGTIVA BULBI

- Sekret Tidak ada Tidak ada- Injeksi konjungtiva Tidak ada Tidak ada- Injeksi Siliar Tidak ada Tidak ada- Perdarahan Subkonjungtiva Tidak ada Tidak ada- Pterigium Tidak ada Tidak ada- Pinguekula Tidak ada Tidak ada- Kista Dermoid Tidak ada Tidak ada- Lithiasis Tidak ada Tidak ada7. SKLERA

- Warna Putih Putih- Ikterik Tidak ada Tidak ada- Injeksi episklera Tidak ada Tidak ada- Nyeri tekan Tidak ada Tidak ada8. KORNEA

- Kejernihan Jernih Jernih- Permukaan Rata Rata- Ukuran 12 mm 12 mm- Sensibilitas Tidak dilakukan Tidak dilakukan- Infiltrat Tidak ada Tidak ada- Keratik presipitat Tidak ada Tidak ada- Sikatrik Tidak ada Tidak ada- Ulkus Tidak ada Tidak ada- Perforasi Tidak ada Tidak ada- Arcus senilis Tidak ada Tidak ada- Edema Tidak ada Tidak ada- Tes Placido Kontinuitas (+) Kontinuitas (+)9. BILIK MATA DEPAN

- Kedalaman Normal Normal- Kejernihan Jernih Jernih- Hyfema Tidak ada Tidak ada- Hipopion Tidak ada Tidak ada

[Type text] Page 3

Page 4: Kasus Sulit Katarak Kongenital

- Efek tyndal Tidak dilakukan Tidak dilakukan10. IRIS

- Warna Coklat kehitaman Coklat kehitaman- Kripte Baik Baik- Sinekia Tidak ada Tidak ada11. PUPIL

- Letak tengah tengah- Bentuk Bulat,reguler Bulat,reguler- Ukuran 3 mm 3 mm- Refleks cahaya langsung Positif Positif- Refleks cahaya tidak

langsungPositif Positif

12. LENSA- Kejernihan Jernih Keruh- Letak tengah Tengah- Tes shadow Negatif Positif13. BADAN KACA

- Kejernihan Tidak dilakukan Tidak dilakukan14. FUNDUS OKULI

- Warna Papil Sulit dinilai Sulit dinilai- Ekskavasio Tidak dilakukan Sulit dinilai- Rasio arteri:vena Tidak dilakukan Sulit dinilai- C/D ratio 2 : 1 Sulit dinilai- Makula lutea Normal Sulit dinilai- Eksudat Tidak ada Sulit dinilai- Perdarahan Tidak ada Sulit dinilai- Sikatrik Tidak ada Sulit dinilai- Ablasio Tidak ada Sulit dinilai- Retina Tidak ada Sulit dinilai15. PALPASI

- Nyeri tekan Tidak ada Tidak ada- Massa tumor Tidak ada Tidak ada- Tensi okuli Normal Normal16. KAMPUS VISI

- Tes komfrontasi Baik Baik

IV. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Anjuran :

a. Pemeriksaan Slit lamp

b. USG Mata

V. RESUME

Pasien anak laki laki berumur 6 tahun datang ke RS Dr Yap dengan keluhan

mata kiri penglihatan kabur.Menurut ibunya,anaknya sering meliat seperti putih putih

pada mata kirinya.

[Type text] Page 4

Page 5: Kasus Sulit Katarak Kongenital

Pada pemeriksaan fisik mata kiri dengan menggunakan sinar lansung,visus

mata kiri hanya 1/300.Terdapat juga kekeruhan di bagian sentral lensa,Tes konfrontasi

pada kedua belah mata masih baik pada semua arah.Tes shadow positif pada mata kiri.

VI. DIAGNOSA KERJA

OD Miopia rendah

OS Katarak kongenital matur

VII.DIAGNOSA BANDING

OD

OS Retinoblastoma

VIII. PENATALAKSANAAN

Anjuran :

Medikamentosa

1. Antioksidan Vit C dan E

Non medikamentosa

1. Operasi Ekstraksi Katarak Extracapsular (EKEK)

IX. PROGNOSIS

OD OS

Ad Vitam bonam Dubia

Ad functionam bonam Dubia

Ad sanationam bonam Dubia

[Type text] Page 5

Page 6: Kasus Sulit Katarak Kongenital

TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi

Katarak adalah perubahan lensa mata yang sebelumnya jernih dan tembus cahaya

menjadi keruh. Katarak menyebabkan penderita tidak bisa melihat dengan jelas karena

dengan lensa yang keruh cahaya sulit mencapai retina dan akan menghasilkan bayangan

yang kabur pada retina. 1

Katarak kongenital adalah katarak yang mulai terjadi sebelum atau segera setelah

kelahiran dan bayi yang berusia kurang dari satu tahun, dapat timbul pada satu atau kedua

mata. Sebuah katarak disebut kongenital bila ada saat lahir, atau dikenal juga sebagai

“infantile cataract” jika berkembang pada usia 6 bulan setelah lahir. Katarak kongenital bisa

merupakan penyakit keturunan yang diwariskan secara genetik atau bisa disebabkan oleh

infeksi kongenital yang didapat dari ibu saat kehamilan atau berhubungan dengan penyakit

metabolik.2

B. Epidemiologi

Frekuensi

Di Amerika Serikat disebutkan sekitar 500-1500 bayi lahir dengan katarak kongenital tiap

tahunnya dengan insiden 1,2-6 kasus per 10.000 kelahiran. Sedangkan di Inggris, kurang

lebih 200 bayi tiap tahunnya lahir dengan katarak kongenital dengan insiden 2,46 kasus

per 10.000 kelahiran. Di Indonesia sendiri belum terdapat data mengenai jumlah

kejadian katarak kongenital, tetapi angka kejadian katarak kongenital pada negara

berkembang adalah lebih tinggi yaitu sekitar 0,4 % dari angka kelahiran.2

Mortalitas/Morbiditas

Mordibitas penglihatan mungkin berasal dari ambliopia deprivasi, ambliopia refraksi,

glaukoma (sebanyak 10% setelah operasi pengangkatan), dan retinal detachment.

Penyakit metabolik dan sistemik ditemukan sebanyak 60% pada katarak bilateral.

Katarak kongenital umumnya menyertai pada retardasi mental, tuli, penyakit ginjal,

penyakit jantung dan gejala sistemik.4

[Type text] Page 6

Page 7: Kasus Sulit Katarak Kongenital

Umur

Katarak kongenital biasanya didiagnosa pada bayi yang baru lahir. 4

C. Etiologi3

Katarak terbentuk saat protein di dalam lensa menggumpal bersama-sama

membentuk sebuah clouding atau bentuk yang menyerupai permukaan es. Ada banyak

alasan yang menyebabkan katarak kongenital, yaitu antara lain:

1. Herediter (isolated – tanpa dihubungkan dengan kelainan mata atau sistemik)

seperti autosomal dominant inheritance.

2. Herediter yang dihubungkan dengan kelainan sistemik dan sindrom multisistem.

Kromosom seperti Down’s syndrome (trisomy 21), Turner’s syndrome.

Penyakit otot skelet atau kelainan otot seperti Stickler syndrome, Myotonic

dystrophy.

Kelainan sistem saraf pusat seperti Norrie’s disease.

Kelainan ginjal seperti Lowe’s syndrome, Alport’s syndrome.

Kelainan mandibulo-facial seperti Nance-Horan cataract-dental syndrome.

Kelainan kulit seperti Congenital icthyosis, Incontinentia pigmenti7

3. Infeksi seperti toxoplasma, rubella(paling banyak), cytomegalovirus, herpes simplex,

sifilis, poliomielitis, influenza, Epstein-Barr virus saat hamil

4. Obat-obatan prenatal (intra-uterine) seperti kortikosteroid dan vitamin A

5. Radiasi ion prenatal (intra-uterine) seperti x-rays,

6. Kelainan metabolik seperti diabetes pada kehamilan,

[Type text] Page 7

Page 8: Kasus Sulit Katarak Kongenital

7. Tapi penyebab terbanyak pada kasus katarak adalah idiopatik, yaitu tidak diketahui

penyebabnya.

Lebih dari 200 anak di Inggris lahir dengan katarak kongenital bentuk yang sama setiap

tahun. Sekitar 1 dari 5 anak tersebut mempunyai riwayat katarak kongenital didalam

keluarga. Katarak dapat menurun secara dominan – berasal dari satu atau orang tua yang

lain kepada anak karena sebuah kesalahan gen. Orang tua mungkin tahu bahwa mereka

memiliki

katarak tapi kadang mereka mungkin hanya memiliki sebuah katarak berukuran

kecil yang tidak berefek pada penglihatan dan mereka tidak menyadarinya. Inilah

sebabnya kenapa pergi ke dokter mata dapat membantu mengevaluasi mata pada orang

tua yang mempunyai anak katarak, bahkan meskipun mereka tidak menyadari

mempunyai masalah dengan mata meraka1,3

Banyak anak-anak yang lahir atau perkembangan katarak infantil tidak

mempunyai masalah kesehatan yang lain namun ada beberapa yang mempunyai

masalah kesehatan. Biasanya, hal ini akan terlihat bila spesialis mata merujuk seorang

anak kepada seorang spesialis anak.1

[Type text] Page 8

Page 9: Kasus Sulit Katarak Kongenital

Tabel 1. Etiologi Katarak

Gambar 9. Katarak Kongenital

D. Klasifikasi

[Type text] Page 9

Page 10: Kasus Sulit Katarak Kongenital

1. Katarak Lamellar atau Zonular

Merupakan tipe katarak kongenital yang paling umum dijumpai dengan

karakteristik bilateral dan simetris. Pengaruhnya terhadap fungsi visual bervariasi

tergantung ukuran dan densitas kekeruhan. Umumya diturunkan secara genetik sebagai

autosomal dominan atau merupakan hasil dari transient toxic influence selama

perkembangan embrionik lensa.3

Katarak ini biasanya berkarakter dengan kekeruhan pada lapisan maupun zona

yang spesifik. Secara klinis tampak sebagai lapisan yang keruh yang mengelilingi daerah

yang jernih dan dikelilingi korteks yang jernih juga. Bila dilihat dari anterior seperti disk

shaped configuration.3

Gambar 10. Katarak Lamellar / Zonular

2. Katarak Polar

Merupakan kekeruhan lensa yang meliputi korteks subkapsular dan kapsul

anterior atau posterior dari pole lensa. Katarak polar anterior biasanya kecil, bilateral,

simetris dan tidak progresif serta tidak mengganggu penglihatan. Katarak polar anterior

sering diturunkan secara autosomal dominan. Katarak polar anterior ini terkadang

dihubungkan dengan kelainan okular lainnya, meliputi mikrophthalmos, persistent

pupillary membrane dan lentikonus anterior. Katarak polar anterior tidak membutuhkan

penanganan tetapi sering menyebabkan anisometropia.3

[Type text] Page 10

Page 11: Kasus Sulit Katarak Kongenital

Katarak polar posterior secara umum lebih meyebabkan penurunan fungsi visual

dibandingkan katarak polar anterior karena cenderung lebih besar dan posisinya lebih

mendekati nodal point of eye. Biasanya bersifat stabil, tetapi kadang-kadang dapat

progresif. Dapat bersifat familial (bilateral dan diturunkan secara autosomal dominant)

atau sporadik (unilateral dan berhubungan dengan sisa tunika vaskulosa lensa atau

berhubungan dengan kelainan kapsul posterior seperti lentikonus atau lentiglobus).3

Gambar 11. Katarak Polaris Anterior (kiri) dan Katarak Polaris Polaris (kanan)

3. Katarak Sutural / Stellate

Katarak ini merupakan kekeruhan pada bentuk Y-sutures atau inverted-Y pada

nukleus fetal dimana sering terdapat cabang atau knobs. Bilateral dan simetris, serta

diturunkan secara autosomal dominan. Biasanya tidak menyebabkan gangguan

penglihatan.3

4. Katarak Coronary

Disebut coronary cataract karena terdiri dari sekelompok club-shaped opacities

pada korteks yang tersusun di sekitar ekuator lensa seperti mahkota atau korona. Hanya

terlihat saat pupil dilatasi dan biasanya tidak mempengaruhi ketajaman penglihatan.

Sering diturunkan secara autosomal dominant.3

5. Katarak Cerulean

[Type text] Page 11

Page 12: Kasus Sulit Katarak Kongenital

Merupakan kekeruhan yang tipis berwarna kebiruan yang berlokasi di korteks

lensa sehingga disebut blue-dot cataract. Bersifat tidak progresif dan biasanya tidak

menimbulkan gangguan penglihatan.3

6. Katarak Nuklear

Kekeruhan dapat hanya terjadi pada nukleus embrional saja atau pada nukelus

embrional dan fetal nuclei. Biasanya bersifat bilateral dengan spektrum tingkat

keparahan yang luas. Kekeruhan lensa meliputi seluruh nukleus atau terbatas pada

sebagian lapisan saja. Mata dengan katarak nuklear kongenital cenderung

mikrophthalmia.3

7. Katarak Kapsular

Merupakan kekeruhan kecil pada epitel lensa dan kapsul anterior lensa. Secara

umum tidak menyebabkan gangguan penglihatan.3

8. Katarak Total / Complete

Kekeruhan pada seluruh serabut lensa. Pemeriksaan menggunakan funduskopi

tidak tampak red reflex dan retina tidak terevaluasi. Beberapa katarak dapat subtotal

saat lahir dan progresif dengan cepat menjadi katarak komplit. Dapat terjadi unilateral

maupun bilateral, dan menimbulkan gangguan penglihatan.3

9. Katarak Membranosa

Suatu kondisi dimana terjadi absorbsi protein lensa yang utuh maupun tidak,

menyebabkan kapsul anterior dan posterior menyatu menjadi dense white membrane.

Katarak dengan bentuk ini menimbulkan gangguan penglihatan yang signifikan.3

10. Katarak Rubella

Infeksi maternal virus rubella dapat menyebabkan fetal damage, terutama jika

infeksi terjadi pada trimester 1 kehamilan. Bentuk katarak akibat sindroma rubella

kongenital mempunyai bentuk yang khas berupa pearly white nuclear opacification.

Kadang-kadang melibatkan seluruh lensa (katarak total/komplit) dan korteks mencair.

Virus bisa tetap terdapat di lensa sampai 3 tahun setelah pasien lahir sehingga

pengangkatan katarak dapat menimbulkan komplikasi berupa inflamasi yang hebat

setelah operasi.3

Walaupun sindrom kongenital rubella dapat menyebabkan katarak dan

glaukoma, kondisi tersebut biasanya tidak terjadi bersamaan pada mata yang sama.3

[Type text] Page 12

Page 13: Kasus Sulit Katarak Kongenital

E. Gambaran Klinis

Tanda yang sangat mudah untuk mengenali katarak kongenital adalah bila pupil

atau bulatan hitam pada mata terlihat berwana putih atau abu-abu. Hal ini disebut dengan

leukoria, pada setiap leukoria diperlukan pemeriksaan yang teliti untuk menyingkirkan

diagnosis banding lainnya. Walaupun 60 % pasien dengan leukoria adalah katarak

congenital. Leukoria juga terdapat pada retiboblastoma, ablasio retina, fibroplasti retrolensa

dan lain-lain.1,2

Pada katarak kongenital total penyulit yang dapat terjadi adalah makula lutea yang

tidak cukup mendapatkan rangsangan. Proses masuknya sinar pada saraf mata sangat

penting bagi penglihatan bayi pada masa mendatang, karena bila terdapat gangguan

masuknya sinar setelah 2 bulan pertama kehidupan, maka saraf mata akan menjadi malas

dan berkurang fungsinya. Makula tidak akan berkembang sempurna hingga walaupun

dilakukan ekstraksi katarak maka biasanya visus tidak akan mencapai 5/5. Hal ini disebut

ambliopia sensoris.2,4,5

Selain itu katarak kongenital dapat menimbulkan gejala nistagmus, strabismus dan

fotofobia. Apabila katarak dibiarkan maka bayi akan mencari-cari sinar melalui lubang pupil

yang gelap dan akhirnya bola mata akan bergerak-gerak terus karena sinar tetap tidak

ditemukan.2,6

Katarak kongenital sering terjadi bersamaan dengan kelainan okular atau kelainan

sistemik lainnya. Hal ini didapatkan pada pasien-pasien dengan kelainan kromosom dan

gangguan metabolik. Kelainan okular yang dapat ditemukan antara lain mikroptalmos,

megalokornea, aniridia, koloboma, pigmentasi retina, atofi retina dan lain-lain. Sedangkan

kelainan non okular yang didapati antara lain : retardasi mental, gagal ginjal, anomali gigi,

penyakit jantung kongenital, facies mongoloid dan sebagainya.2,3

F. Diagnosa

Seharusnya dilakukan pemeriksaan mata pada seluruh bayi baru lahir sebagai

skrinning, yaitu :

[Type text] Page 13

Page 14: Kasus Sulit Katarak Kongenital

Pemeriksaan red reflex pada ruang gelap menggunakan oftalmoskop secara

simultan pada kedua mata. Pemeriksaan ini disebut juga illumination test, red

reflex test atau Brückner test. 2,3

Retinoskop melalui pupil yang tidak berdilatasi. Dapat memprediksikan katarak

aksial pada anak-anak preverbal.2

a. Anamnesa

Diperlukan anamnesa yang detail tentang hambatan tumbuh kembang anak, pola

makan anak, lesi-lesi kulit, kelainan-kelainan perkembangan yang lain serta riwayat

keluarga di dalam mendiagnosa katarak kongenital. Pemeriksaan menggunakan slit

lamp segera terhadap anggota keluarga untuk melihat faktor-faktor inherited.2

b. Fungsi Visual

Penilaian fungsi visual dapat digunakan untuk menentukan penanganan terhadap

katarak. Kekeruhan kapsul anterior tidak signifikan secara visual. Kekeruhan

sentral/posterior yang cukup densitasnya, diameter >3 mm, biasanya cukup bermakna

mempengaruhi visual.2

c. Pemeriksaan Okular

Slit lamp (dengan kedua mata sudah didilatasikan terlebih dahulu) dapat

membantu melihat morfologi katarak, posisi lensa dan melihat abnormalitas pada

kornea, iris dan bilik mata depan. 2

Funduskopi untuk menilai segmen posterior. Diamati diskus, retina dan makula.2

G. Diagnosis Banding3,7,8

Retinoblastoma (11% unilateral dan 7% bilateral),

Ablasio retina (2.8% unilateral dan 1.4% bilateral),

Bilateral persistent hyperplastic primary vitreous (4.2%),

Unilateral Coats disease (4.2%)

[Type text] Page 14

Page 15: Kasus Sulit Katarak Kongenital

H. Penatalaksanaan

Penanganan pada katarak kongenital sangat tergantung pada jenis katarak, bilateral

atau unilateral, adanya kelainan mata lain, dan saat terjadinya katarak. Kekeruhan lensa

kongenital sering ditemui dan sering secara visual tidak bermakna. Kekeruhan parsial atau

kekeruhan diluar sumbu penglihatan atau kekeruhan yang tidak cukup padat untuk

mengganggu transmisi cahaya tidak memerlukan terapi selan pengamatan untuk menilai

perkembangan.2

Katararak kongenital yang menyebabkan penurunan penglihatan yang bermakna

harus dideteksi secara dini. Karena prognosisnya dapat kurang memuaskan dan mungkin

sekali pada mata telah terjadi ambliopia. Bila terdapat nistagmus, maka keadaan ini

menunjukan hal yang buruk pada katarak kongenital.2,3

Pengobatan katarak kongenital bergantung pada :

1. Katarak total bilateral, dimana sebaiknya dilakukan pembedahan secepatnya segera

katarak terlihat.2,3

2. Katarak total atau kongenital unilateral, mempunyai prognosis yang buruk, karena

mudah sekali terjadi ambliopia, karena itu sebaiknya dilakukan pembedahan secepat

mungkin.2,3

3. Katarak bilateral parsial, biasanya pengobatan lebih konservatif shingga sementara

dapat dicoba kaca mata atau midriatika, bila terjadi kekeruhan yang progresif

ditandai dengan tanda-tanda strabismus dan ambliopia maka dilakukan

pembedahan, biasanya mempunyai prognosis yang lebih baik. 2,3

Tindakan bedah diindikasikan apabila reflek fundus tidak tampak. Tindakan bedah

yang dikenal adalah iridektomi optis, disisio lensa, ekstraksi linier dan ekstraksi dengan

aspirasi. 2,3

[Type text] Page 15

Page 16: Kasus Sulit Katarak Kongenital

Pada katarak kongenital jenis katarak zonularis, apabila visus sudah sangat

terganggu, dapat dilakukan iridektomi optis, bila setelah pemberian midriatika visus dapat

menjadi lebih baik. Bila tidak dapat dilakukan iridektomi optik, karena lensa sangat keruh

maka pada anak-anak dibawah 1 tahun dikakukan disisi lensa, sedang pada anak yang lebih

besar dilakukan ekstraksi linier. Koreksi visus pada anak dapat berarti, bila anak itu sudah

dapat diperiksa tes visualnya. Iridektomi optis mempunyai keuntungan bahwa lensa dan

akomodasi dapat dipertahankan dan penderita tidak usah menggunakan kacamata tebal

sferis + 10 dioptri. 2,3,8

Pada disisio lensa, kapsul anterior dirobek dengan jarum, masa lensa diaduk, masa

lensa yang masih cair akan mengalir ke bilik mata depan. Selanjutnya dibiarkan terjadi

resorbsi atau dilakukan evakuasi massa. Lebih jelasnya dengan suatu pisau atau jarum disisi

daerah limbus dibawah konjungtiva ditembus ke kamera okuli anterior dan merobek

kapsula lensa anterior dengan ujungnya sebesar 3-4 mm, jangan lebih besar atau lebih kecil.

Maksudnya agar melalui robekan tadi isi lensa yang masih cair dapat keluar sedikit demi

sedikit masuk ke COA yang kemudian akan diresorbsi. Oleh karena masa lensa pada bayi

masih cair maka resorbsinya seringkali sempurna. Kalau sayatan terlalu kecil, sekitar 0,5-1

mm, robekan dapat menutup kembali dengan sendirinya dan harus dioperasi lagi, sedang

bila luka terlalu besar, isi lensa keluar mendadak seluruhnya kedalam COA, kemudian dapat

terjadi reaksi jaringan mata yang terlalu hebat untuk bayi, sehingga mudah terjadi penyulit. 2,3,8

Indikasi dilakukan disisio lensa ialah umur kurang dari 1 tahun dan pada pemeriksaan

opthalmoskop, fundus tidak terlihat. Penyuli disis lensa yang ditakutkan adalah :

- Uveitis fakoanalitik, terjadi karena masa lensa merupakan benda asing untuk

jaringan sehingga menimbulkan reaksi radang terhadap massa lensa tubuh

sendiri. 1,2

- Glaukoma sekunder, timbul karena massa lensa menyumbat sudut bilik mata,

sehingga aliran cairan bilik mata depan. 1,2

- Katarak sekunder, dapat terjadi bila massa lensa tidak dapat diserap secara

sempurna dan menimbulkan jaringan fibrosis yang dapat menutupi pupil

[Type text] Page 16

Page 17: Kasus Sulit Katarak Kongenital

sehingga mengganggu penglihatan dikemudian hari sehingga harus dilakukan

disisi katarak sekunderia untuk memperbaiki visusnya. 1,2

Disisio lensa sebaiknya dilakukan sedini mungkin, karena fovea sentralis harus

berkembang waktu bayi lahir sampai umur 7 bulan. Kemungkinan perkembangan terbaik

adalah pada umur 3-7 bulan. Syarat untuk perkembangan ini fovea sentralis harus

mendapat rangsangan cahaya yang cukup. Jika katarak dibiarkan sampai anak berumur lebih

dari 7 bulan, biasanya fovea sentralis tak dapat berkembang 100%, visusnya tidak akan

mencapai 5/5 walaupun dioperasi. Hal ini disebut ambliopia sensoris. Jika katarak ini

dibiarkan sampai umur 2-3 tahun, fovea sentralis tidak akan berkembang lagi, sehingga

kemampuan fiksasi dari fovea sentralis tidak akan tercapai dan mata menjadi goyang

(nistagmus), bahkan dapat pula terjadi strabismus sebagai penyulit. Jadi sebaiknya operasi

dilakukan sedini mungkin, bila tidak didapat kontraindikasi untuk pembiusan umum.

Operasi dilakukan pada satu mata dulu, bila mata ini sudah tenang, mata sebelahnya

dioperasi pula, jika kedua mata sudah tenang , penderita dapat dipulangkan.2,8,9

Terapi bedah untuk katarak infantil dan katarak pada masa anak-anak adalah dengan

ekstraksi lensa melalui insisi limbus dengan menggunakan keratom, dengan ujung keratom

dibuat luka pada kapsul lensa anterior selebar-lebarnya, kemudian ujung keratom digerakan

ke kanan dan ke kiri sejauh mungkin, sehingga terdapat luka selebar-lebarnya pada kapsul

lensa. Kemudian keratom ditarik keluar. Perlu dijaga kapsul posterior jangan sampai terluka

sehingga tak ada bahaya keluarnya badan kaca. Melalui luka kapsul lensa anterior, isi lensa

mengalir keluar, terutama bila tekanan rendah sekali. Kemudian isi lensa dikeluarkan dari

COA dengan sendok Daviel sebanyak-banyaknya. Bila yakin kapsul posterior utuh, tindakan

ini dapat disusul dengan pembilasan memakai garam fisiologis, sehingga COA menjadi

bersih.2,3

Intra ocular lenses (IOLs)

Pada anak-anak sangatlah penting untuk mengkoreksi afakia sesegera mungkin

setelah pembedahan. Salah satu pilihan adalah untuk menanam sebuah IOL ketika katarak

di ekstraksi. Sayangnya hal tersebut bukanlah hal yang sederhana. Saat lahir lensa manusia

lebih sferis dibanding orang dewasa. Lensa tersebut mempunyai kekuatan sekitar 30D,

dimana mengkompensasi untuk jarak axial lebih dekat dari mata bayi. Hal ini turun sekitar

[Type text] Page 17

Page 18: Kasus Sulit Katarak Kongenital

20-22D setiap 5tahun. Artinya bahwa sebuah IOL yang memberikan penglihatan normal

pada seorang bayi akan membuat miopia yang signifikan saat dia lebih tua. Hal tersebut

merupakan komplikasi lanjut karena perubahan kekuatan kornea dan perpanjangan axial

dari bola mata. Perubahan-perubahan ini paling cepat terjadi bebrapa tahun pertama

kehidupan dan hal ini hampir tidak mungkin untuk memprediksi kekuatan lensa untuk

bayi.2,3

Penanaman IOL implantation hampir menjadi hal yang rutin untuk anak yang lebih

besar, Koreksi penggunaan IOL pada anak-anak masih kontroversi. Tanpa IOL, bayi akan

membutuhkan lensa kontak. Beberapa sumber mengatakan dilakukan pemasangan IOL saat

memasuki usia masuk sekolah, ada juga yang mengatakan bahwa IOL dipasang segera

setelah operasi dan saat hendak memasuki usia sekolah dilakukan koreksi kembali.1,2,3

Jika tidak dihendaki pemasangan IOL dapat dipertimbangkan pula optical devices

lainnya seperti kacamata maupun lensa kontak untuk melakukan koreksi pada kondisi

afakia. 2

Gambar 12. Setelah Operasi Katarak

I. Komplikasi

[Type text] Page 18

Page 19: Kasus Sulit Katarak Kongenital

Kebanyakan anak-anak dengan katarak kongenital akan menjadi ambliopia. Karena

gambaran retina menjadi buram oleh katarak., penglihatan tidak berkembang sebagaimana

mestinya, dan otak tidak dapat menangkap sensitivitas informasi dari mata. Ekstraksi

katarak dan koreksi apakia, akan mengembalikan kejernihan gambar tetapi otak masih

butuh pembelajaran untuk melihat, dan hal ini membutuhkan waktu. Jika mata tidak pernah

memiliki penglihatan yang jernih, mereka tidak akan pernah melihat atau memandang

secara benar dan dapat menyebabkan nistagmus. Jika penglihatan diperbaiki, nistagmus

sering berubah, jadi nistagmus pada anak-anak bukanlah kontraindikasi untuk

pembedahan.2,3

Seringkali satu mata akan menjadi lebih baik dari yang lain dan hal ini akan menjadi

mata yang dominan, yang membuat mata lainnya menjadi amblopia. Satu-satunya cara

untuk mendeteksi hal ini adalah pengukuran visus secara reguler pada setiap mata. Jika satu

mata memiliki satu atau dua derajat lebih buruk dari mata yang lain tanpa penjelasan yang

jelas, hal tersebut mungkin merupakan amblopia dan anak tersebut membutuhkan

pengobatan untuk mata yang dominan. Risiko amblopia merupak risiko terbesar selama

tahun pertama kehidupan dan menurun secara signifikan setelah tahun kelima.2,3

Glaukoma mungkin timbul setelah lensektomi, sebagian jika di ekstraksi pada

minggu pertama kehidupan. Glaukoma ini sangat susah untuk diobati dan frekuensi nya

mengarah ke kebutaan. Menunda operasi sampai bayi berumur 3-4 bulan membuat visus

mata tidak sampai 6/6 namun dapat menurunkan risiko glaukoma.2,3,9

Ablasio retina lebih sering terjadi pada bedah katarak kongenital. Sering timbul

sangat lambat, sekitar 35 tahun setelah operasi. Jika bebrapa pasien mengeluh tiba-tiba

kehilangan penglihatan, bahkan meskipun bertahun-tahun setelah operasi katarak

kongenital, hal tersebut dianggap sebagai akibat dari ablasio retina sampai dibuktikan

terdapat penyebab yang lain.1,2

J. Prognosis

[Type text] Page 19

Page 20: Kasus Sulit Katarak Kongenital

Prognosis penglihatan untuk pasien katarak kongenital yang memperlukan

pembedahan tidak sebaik prognosis untuk pasien katarak senilis. Adanya ambliopia dan

kadang-kadang anomali saraf optikus atau retina membatasi tingkat pencapaian penglihatan

pada kelompok ini.1,2,3

Penglihatan yang baik setelah operasi katarak tergantung pada banyak faktor,

meliputi age of onset, tipe katarak, waktu dilakukan pembedahan, koreksi optikal dan

penanganan ambliopia. Secara umum, aphakia bilateral mempunyai kemampuan visual yang

lebih baik dibandingkan aphakia monokular. 1,2,3

PENUTUP

[Type text] Page 20

Page 21: Kasus Sulit Katarak Kongenital

Mata adalah suatu struktur sferis berisi cairan yang dibungkus oleh tiga lapisan yaitu

sklera/kornea, koroid/badan siliaris/iris, dan retina. Salah satu media refraksi yang penting

adalah lensa. Lensa mata merupakan struktur bikonveks, avaskular, tidak berwarna dan

tembus pandang. Tebalnya sekitar 5 mm dengan diameter sekitar 9 mm terletak dibelakang

iris, lensa digantung oleh zonula yang menghubungkannya dengan korpus siliare yang

berfungsi sebagai media refraksi dan alat akomodasi.1

Kelainan pada lensa dapat berupa kekeruhan lensa yang disebut katarak, katarak

kongenital adalah katarak yang mulai terjadi sebelum atau segera setelah kelahiran dan bayi

yang berusia kurang dari satu tahun.1,2,3

Sekitar sepertiga kasus katarak bersifat herediter, sepertiga lainnya sekunder

terhadap penyakit metabolik atau infeksi atau berkaitan dengan berbagai syndrome.

Sepertiga yang terakhir terjadi karena sebab yang tidak ditentukan.1,2,3

Katarak kongenital yang terjadi akibat gangguan perkembangan serat lensa di dalam

kandungan berkonsistensi cair sehingga tindakan bedahnya adalah disisio lentis atau

ekstrasi linear.1,2

Pada anak-anak sangatlah penting untuk mengkoreksi apakia sesegera mungkin

setelah pembedahan. Salah satu pilihan adalah untuk menanam sebuah IOL ketika katarak

di ekstraksi, selain IOL dapat pula dengan kacamata ataupun lensa kontak.1,2

DAFTAR PUSTAKA

[Type text] Page 21

Page 22: Kasus Sulit Katarak Kongenital

1. Vaughan & Asbury : oftalmologi umum / Paul Riordian-Eva, John P. Whitcher ; alih

bahasa, Brahm U. Pendit ; editor bahasa Indonesia, Diana Susanto. Ed 17. Jakarta : EGC,

2009.

2. American Academy of Ophthalology. Lens and Cataract in Basic and Clinical Science

Course. Section 11. 2009-2010 : 34-39

3. Khurana AK. Disease of the Orbit. Comprehensive Ophthalmology. Fourth Edition, page :

280-283

4. Clinical Opthalmology, an Asian Perspective, a publication of Singapore National Eye

Centre, 2007 : 687-696

5. Congenital Cataract, diunduh dari: http://emedicine.com. Diakses pada tanggal 1

September 2014.

6. Follow up Congenital Cataract, diunduh dari :

http://emedicine.medscape.com/article/1210837-followup#showall. Diakses pada

tanggal 1 September 2014.

7. American Academy of Ophthalmology. Pediatric Ophthalmology and Strabismus in Basic

and Clinical Science Course. Section 6. 2008-09 : 390-399

8. Complication in Congenital Cataract, diunduh dari :

http://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/eye_defects_and_conditions_i

n_children/congenital_cataract.html. Diakses pada tanggal 1 September 2014.

9. Ilyas S. Ilmu Penyakit Mata.Edisi ketiga. FKUI. Jakarta : 2007

[Type text] Page 22