başkent üniversitesi tıp fakültesi kulak burun boğaz anabilim dalı ...
Kanamalı Hastaya Yaklaşım - dicle.edu.tr · Öykü-(devam) Burun kanaması: Sıklıkla...
Transcript of Kanamalı Hastaya Yaklaşım - dicle.edu.tr · Öykü-(devam) Burun kanaması: Sıklıkla...
Trombosit aktivasyonu
TxA2, ADP, Serotonin, Fibrinogen, Thrombospondin
Trombosit aktivasyonu Trombosit salgılanması
Hemostatik Mekanizma Hst
Primer • Vasküler nedenler• Trombosit Hst
Sekonder• Koagülasyon bozuklukları
• Hemofililer
Vasküler Nedenler Travma Enfeksiyon Henoch Schönlein Purpura Kawasaki Hst. Poliarteritis Nodoza Takayaşu arteriti Ehler-Danlos Sendr. Skorbüt Işın Metabolik hst (Histiositozis, Cushing sendr, Kistik fibrozis)
Trombosit Hastalıkları
Sayısal Bozukluklar
a) Trombositopenilerb) Trombositoz
Fonksiyon Bozuklukları
Trombositopeniler İlaca bağlı Trombositopeni Mikroanjiopatik hemolitik anemi (DIC, HUS,TTP) Kasabach-Merritt Sendr. Sekestrasyon Konjenital Trombositopeni Sendr.
• Konjenital amegakaryositik trombositopeni• TAR sendr.• Wiskott-Aldrich sendr.
Neonatal Trombositopeni Edinsel azalmış yapım
• Malign hst.• Depo hst• Aplastik durumlar• Histiositoz
ITPAkut ve Kronik
Trombosit Fonksiyon Bozuklukları Konjenital
• Glanzmann• Bernard-Soulier• Dense cisimcik eksikliği• Gri trombosit sendr.• Tromboksan yapım kusuru
Edinsel
Bazı hastalıklarda görülen akkiz kanama bozuklukları
Hastalık Hemostatik defekt NedenKaraciğer hastalığı Multipl faktör eksikliği
Artmış fibrinolizisHiperkoagülabilite
Trombositopeni
Hepatik sentezin azalmasıPlazminogen activator’leriazalmış klirensiATIII,prot.C,ve S senteziazalmasıHipersplenizm
Malabsorbsiyonsendromu
Vit.K’ya bağımlı faktöreksikliği
Vit.K eksikliği
Konj.siyanotik kalp hast. Trombositopeni
Anormal trombositfonksiyonu
DIC (hafif)
Trombositlerin yaşamsüresinin kısalmasıKronik pasif karaciğerkonjesyonu
Koagülasyon faktörlerininkronik tüketimi
Akut promiyelositiklösemi
Trombositopeni
DICFibrinolizis
Kemik iliğinde azalmışyapım,artmış tüketimProkoagülan madde salınımıPlas.actv.artmış sentezi
Kanama Diyatezi mi?
Beklenenden uzun süren
Tekrarlayan
Basit bir travma ile dahi oluşabilen
Lokalizasyonu atipik kanama
Öykü
Kanama eğiliminin olup olmadığı
Varsa bozukluğun hemostazın hangi evresine (primer, sekonder) ait olduğu
Bozukluğun edinsel/doğumsal ve genetik?
Ağırlığı/hafifliği
Bozukluğun Farmakolojik bir nedenle ilişkisi Bir başka hastalıkla birlikteliği
Öykü-(devam)
Tekrarlayan uzun süren epistaksis,
Hematom, ekimoz ve eklem kanaması
Küçük çocuklarda, sıklıkla anterior tibial bölgede ekimoz ?
Öykü-(devam) Kalıtsal koagulasyon bozukluğu olan
birçok çocukta neonatal dönemde belirgin bir kanama gözlenmemekte.
Kalıtsal hemofili A ve B hst. 1/3’ünden daha azı ve diğer kalıtsal koagulasyon bozuklukluğu olan hst. sadece %10’u yaşamın ilk haftasında kanama semptomları.
12 aylık bir erkek çocuk ilk yürümeye başladığı zaman eklem yerinde kanama ile başvurma( Hemofili ?)
Hemartrozlar genellikle 3–4 y.
Öykü-(devam) Travmanın derecesi ile hematom veya ekimozun büyüklüğü;
(Minimal travma ile major bulgu= hemostatik bozukluk)
Sünnet kanamaları;
Tonsillektomi ve adenoidektomi; (operasyonlarda kanama olmaması, herediter kanama diyatezi olmadığının kuvvetli bir delili).
Diş çekilmesi; (Kanama olmaması, tonsillektomi ile aynı derecede olmasa da, major bir herediter kanama diyatezi yok).
Öykü-(devam) Burun kanaması:
Sıklıkla rastlanılan bir semptom.
Burun kanaması tek taraflı mı? (lokal neden, Kiesselbach üçgeni)
Adölesan ve erişkinlerde genellikle altta yatan kanama hastalığı ile ilişkili olduğu halde, çocuklarda burunla oynama?.
Burun kanaması olan bir çocukta burun mukozası dikkatlice incelendikten ve ÜSYE, sinüzit araştırıldıktan sonra kanama diatezi ile ilgili testlere geçilmeli
Üriner sistem kanamaları
GİS kanamaları
Öykü-(devam) Menoraji:
Tanımlanması güç bir semptom Kanamanın miktarı hakkında günde kullandığı pet sayısı ve kanamanın kaç gün devam ettiği16 yaşında bir genç kız uzun süren menstrüasyon kanaması ve yineleyen burun kanaması ile başvurması (vWH?)
Aile öyküsü (kalıtsal nitelik)Aile hikayesinin olmaması kalıtsal koagulasyon bozukluğunu ekarte ettirmez. Hemofili A %40’ında aile hikayesi (-).
İlaç alımı ve kimyasal ajanlar Sarılık geçirip geçirmediği Antikuagulan kullanması Malignensiyi telkin eden sistem bulguları
Öykü-(devam) Acil polikliniğe şokta gelen, yaygın
mukokütanöz kanaması olan bir hasta? meningokoksemi ? gram negatif sepsisin yol açtığı DİC tablosu ?
Geçirilmiş viral enfeksiyon öyküsü, şokta olmayıp mükokütanöz kanamayla gelen hasta ? ITP?
Gluteal bölgede peteşial döküntü eklem ve karın ağrısı olan bir çocuk? Henoch-Schönlein hst?
KLİNİK BULGULAR
Vasküler nedenler Trombositopeni Trombosit fonksiyon bozukluğu
Koagulasyon bozuklukları
Bulgular Kuagulasyon Bozuklukları Platelet veya damarsal bozukluk
Peteşi Nadir Karakteristik
Derin Hematom Karakteristik Nadir
Yüzeyel Ekimoz Sık,büyük ve tek Karakteristik, küçük ve çok
Hemartroz Karakteristik Nadir
Geçikmiş kanama Sık Nadir
Yüzeyel kesilerden kanama Minimal Sıklıkla
Seks Kalıtsal olanı E Sıklıkla K
Aile hikayesi olması Sık Nadir
Laboratuvar İncelemesi
Tam Kan Sayımı Perifer Yayma Kanama Zamanı Protrombin Zamanı Aktive Parsiyel tromboplastin zamanı Trombin Zamanı Fibrinojen Tayini Spesifik Faktör Ölçümleri. FXIII Trombosit Fonksiyon Testleri. FDP,D-dimer vWF Ag
Kanama diyatezi olan hstda uygulanan testler ve bozuk oldukları hst
Hastalık Trombosit say. KZ PTZ PZ
F 2,5,10 eksikliği N N UZAMIŞ UZAMIŞF7 Eksikliği N N N UZAMIŞF8,9,11,12 esk. N N UZAMIŞ NF 13 Eksikliği N N N NVon villebrand Hst N UZAMIŞ UZAMIŞ NTrombosit fonk.boz. N UZAMIŞ veya N N NITP Azalmış UZAMIŞ veya N N N
Kanama Zamanı Uzamış
Normal
APTT
Trombositopeni NedenleriAzalmışTrombosit sayımı
Trombosit işlev bozukluklarıVon Willebrand Hastalığı
Normal
Normal Uzamış
PT
TT
PT
Normal Uzamış
F XIII eks. F VII eks.
Normal
F XII eksFXI eksF IX eksFVIII eks
Dolaşan antikoagulanHeparin etkisi
Uzamış
AfibrinojenemiHipofibrinojemiDisfibrinojenemi
YDPHeparin etkisiNormal
F V ve F X eks.KC Hst
K Vit EksDolaşan antikoagulan
Uzamış