Perdarahan Intracranial yang berhubungan dengan Penyakit Perdarahan akhir pada Bayi Baru Lahir

Intracranial Hemorrhage related with late Hemorrhagic Disease of the Newborn

A Journal Presentationby Intan Nabila Al MansyuriMentor: dr. Shelvy, Sp. A.

Tujuan Untuk mengevaluasi temuan klinis dan radiologis dari dua puluh dua pasien yang memiliki perdarahan intracranial yang berhubungan dengan penyakit hemoragik akhir dari bayi baru lahir (HDN).

Bahan dan MetodeUsia berkisar 31-61 hari (rata-rata 45.32 10,37 hari) dan semua memiliki perdarahan intrakranial berhubungan dengan HDN akhir.

Dua puluh dua kasus perdarahan intrakranial, yang diikuti di Cukurova Universitas Fakultas Kedokteran, Department of Pediatrics, di Unit Terapi Intensif antara Januari 1999 - Januari 2003 dilibatkan dalam penelitian ini.

Penyakit hemoragik akhir didiagnosis sesuai dengan Kriteria berikut :1 - Perdarahan yang terjadi setelah hari ke-7 kehidupan2 - Hitung trombosit normal3 - Hitung diferensial adalah normal4 - Waktu protrombin (PT) dan waktu parsial tromboplastin (PTT) yang memanjang5 - Perdarahan berhenti dan PT / PTT kembali normal setelah vitamin K diberikan.Pasien yang memiliki ikterus, hepatomegali, penurunan uji fungsi hati atau PT lama setelah dosis tunggal vitamin K tidak termasuk. Keluhan pasien, temuan pada pemeriksaan, Coulter darah count (CBC), tes biokimia, tes koagulasi (PT, PTT, fibrinogen, faktor koagulasi) dan hasil neuro imaging dievaluasi. Tempat lahir, nutrisi, diare berlarut-larut, penggunaan antibiotik, penggunaan vit K saat lahir, gangguan ibu dan obat-obatan yang digunakan oleh ibu dicatat.

Hasil Empat belas kasus yang termasuk dalam penelitian ini adalah laki-laki (63,6%) dan 8 adalah perempuan (36,4%). Usia yang berkisar antara 31 sampai 60 hari (rata-rata 45.32 10,37 hari). Semua adalah bayi cukup bulan. Dua puluh pasien dilahirkan pervaginam (90,9%) dan dua pasien oleh bedah sesar (9,1%).

Jumlah kasus yang lahir di rumah adalah 12 (54,5%); 10 lainnya bayi yang lahir di rumah sakit (45,5%). Diketahui bahwa vit K tidak diberikan kepada bayi yang baru lahir dan semua bayi hanya disusui saja. Tidak ada bayi yang punya diare berkepanjangan atau menggunakan antibiotik.

Keluhan utama pada masuk adalah kejang (63,6%), muntah (59%) dan lekas marah (45,4%). Kelesuan dan menolak untuk diberi makan sebanyak 27,2% dan 18,1% dari kasus masing-masing (Tabel-I). Tanda-tanda klinis dan gejala pasien ketika mereka dirawat di rumah sakit dapat dilihat pada Tabel-II. CT scan kepala dilakukan pada semua kasus. Perdarahan Subdural adalah penyebab yang paling sering dari perdarahan intracranial (86,3%). Selain itu, perdarahan subarachnoid (SAH) dan perdarahan subdural dengan SAH sebanyak 27,2% dan 13,6% dari masing-masing kasus (Tabel-III).

Sehubungan dengan tanda-tanda klinis dan radiologis, delapan kasus diperlukan operasi dan lain dilanjutkan dengan terapi. Para pasien dikontrol selama satu sampai 48 bulan. Hidrosefalus terjadi dalam dua kasus (9%). Enam dari pasien (27,2%) memiliki masalah neurologis seperti epilepsi, keterbelakangan mental dan hemiparesis. Dua kasus hidrosefalus dilakukan operasi berhasil dengan shunt ventriculoperitoneal. Dua pasien meninggal karena komplikasi pada periode akut.

Presentase gejala pada pasien

Gejala yang tampak %Kejang63,6Muntah59Iritabilitas45,4Letargi27,2 Tidak mau diberi makan18,1

Temuan dari pemeriksaan fisik

Fitur%Temuan ICP 50Temuan Piramidal45,4Penurunan kesadaran27,2Hemiparesis9Hematoma Ekstrimitas27,2Perdarahan Mukosa13,6

Jenis perdarahan Intrakranial pada pasien

Lokasi%Perdarahan Subdural86,3Perdarahan Subarachnoid27,2PerdarahanSubdural+Subarachnoid13,6

KesimpulanRisiko perdarahan intracranial karena HDN akhir dilaporkan kejadian tertinggi sebanyak 50-80%. Perdarahan yang berhubungan dengan defisiensi vitamin K masih menjadi masalah saat ini. Hal ini menjengkelkan bahwa bayi yang lahir di rumah sakit dengan HDN dan lahir di rumah jumlahnya sama. Oleh karena itu, tenaga medis yang menangani bayi baru lahir harus dididik dalam prosedur sederhana.

Perdarahan Akibat Kekurangan VIT KDefinisi :

Perdarahan akibat kekurangan vitamin K adalah terjadinya perdarahan spontan atau perdarahan karena proses lain seperti pengambilan darah vena atau operasi yang disebabkan karena berkurangnya aktivitas faktor koagulasi yang tergantung vitamin K (faktor II, VII, IX dan X) sedangkan aktivitas faktor koagulasi yang tidak bergantung pada vitamin K, kadar fibrinogen dan jumlah trombosit masih dalam batas normal (Sutor dkk 1999). Hal ini dibuktikan bahwa kelainan tersebut akan segera membaik dengan pemberian vitamin K dan setelah sebab koagulopati lain disingkirkan.

EtiologiKeadaan yang berhubungan dengan defisiensi faktor pembekuan yang bergantung pada vitamin K adalah:

1. Prematuritas 2. Asupan makanan yang tidak adekuat 3. Terlambatnya kolonisasi kuman 4. Komplikasi obstetric dan perinatal 5. Kekurangan vitamin K pada ibu

Suatu keadaan khusus yang disebut dengan hemorrhagic disease of newborn (HDN) adalah suatu keadaan akibat kekurangan vitamin K pada masa neonatus. Terdapat penurunan kadar faktor II, VII, IX dan X yang merupakan faktor prokoagulan yang dependen vitamin K dalam derajat sedang pada semua neonatus yang berumur 48-72 jam dan faktor-faktor tersebut akan kembali normal pada usia 7-10 hari.Pada keadaan obstruksi biliaris baik intrahepatik atau ekstra hepatik, terjadi kekurangan vitamin K karena tidak adanya garam empedu yang diperlukan untuk absorbsi vitamin K terutama K1 dan K2. Sindrom malabsorbsi dan gangguan saluran cerna kronis dapat menyebabkan kekurangan vitamin K akibat berkurangnya absorbsi vitamin K. Obat yang bersifat antagonis terhadap vitamin K seperti coumarin dapat menghambat kerja vitamin K secara kompetitif yaitu dengan cara menghambat siklus vitamin K antara bentuk teroksidasi dan tereduksi sehingga terjadi akumulasi vitamin K2,3 epokside dan pelepasan g-karboksilasi yang hasil akhirnya akan menghambat pembentukan faktor pembekuan

Pemberian antibiotik yang lama menyebabkan penurunan produksi vitamin K dengan cara menghambat sintesis vitamin K2 oleh bakteri. Kekurangan vitamin K dapat juga disebabkan penggunaan obat kolestiramin yang efek kerjanya mengikat garam empedu sehingga akan mengurangi absorbsi vitamin K.

Pada HDN terdapat tiga macam bentuk klinis1.Bentuk Dini Perdarahan pada HDN bentuk dini terjadi sebelum bayi berusia 24 jam. Kelainan ini jarang sekali dan biasanya terjadi pada ibu yang mengkonsumsi obat-obatan yang dapat mengganggu metabolisme vitamin K, misalnya fenitoin atau tuberkulostatika seperti rifampisin dan isoniazid. Perdarahan dini bervariasi mulai dari bentuk perdarahan sedang pada kulit dan umbilikus sampai bentuk fatal seperti perdarahan intratorakal, intraabdomen atau intrakranial.

2.Bentuk Klasik HDN bentuk klasik biasanya memunculkan perdarahan setelah bayi berusia lebih dari24 jam, biasanya diantara hari kedua dan ketujuh. Biasanya terjadi pada bayi yang kondisinya tidak optimal saat lahir atau yang terlambat melakukan suplementasi makanan. Perdarahan dapat bersifat lokal, seperti hematoma sefal, perdarahan saluran cerna, atau berbentuk ekimosis menyeluruh. Perdarahan yang paling sering merupakan perdarahan dari saluran cerna berupa melena atau hematemesis, kemudian dari hidung, kulit kepala, atau tali pusat.

3.Bentuk Lambat Bentuk lambat HDN terjadi setelah masa neonatus, sekitar usia 1-6 bulan. Bentuk lambat ini seringkali bermanifestasi sebagai perdarahan susunan saraf pusat (30-50%) dan ekimosis yang dalam dan luas. Sedangkan perdarahan dari saluran cerna lebih jarang. Bentuk perdarahan ini merupakan akibat sekunder dari berbagai penyakit seperti fibrosis kistik,atresia biliaris, defisiensi -1-antitripsisn, hepatitis dan diare kronis.

DiagnosisDiagnosis HDN juga melalui tahapan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan laboratorium.

Anamnesis

Difokuskan terhadap awitan perdarahan, lokasi perdarahan, pemberian ASI atau susu formula, riwayat ibu minum obat-obatan antikoagulan atau antikonvulsan dan anamnesis untuk menyimpulkan kemungkinan lain.

Pemeriksaan fisik

Meliputi pemeriksaan atas keadaan umum dan lokasi fisik perdarahan pada tempat-tempat tertentu seperti saluran cerna berupa hematemesis atau melena, dari hidung, kulit kepala, atau tali pusat. Penting untuk diketahui adalah jika ditemukan neonatus dengan keadaan umum baik tetapi ada perdarahan segar dari mulut atau feses berdarah, maka harus dibedakan apakah itu darah ibu yang tertelan saat persalinan ataukah memang perdarahan saluran cerna.

Diagnosis laboratorisMenunjukkan adanya waktu pembekuan yang memanjang, penurunan aktivitas faktor II, VII, IX, dan X tanpa trombositopenia tau kelainan faktor pembekuan lain. Prothrombin Time (PT) dan partial thromboplastin time (PTT) memanjang bervariasi, sedangkan TT normal. Masa perdarahan dan jumlah leukosit normal. Kebanyakan kasus disertai anemia normokrom normositer. Perdarahan intrakranial dapat dilihat jelas dengan pemeriksaan USG kepala, CT scan,atau MRI. Pemeriksaan ini selain untuk diagnostik, juga digunakan untuk menentukan prognosis. Respon yang baik terhadap pemberian vitamin K memperkuat diagnosis

PenatalaksanaanAAP tahun 2003 merekomendasikan bahwa vitamin K harus diberikan kepada semua bayi baru lahir 0,5-1 mg IM, dosis tunggal. Cara pemberian oral merupakan alternatif padakasus-kasus bila orangtua pasien menolak cara pemberian IM atau jika bayi dilahirkan oleh dukun. Cara pemberian vitamin K secara IM lebih disukai, mengingat:

1. Absorbsi vitamin K1 oral tidak sebaik vitamin K1 IM, terutama pada bayi dengan diare. 2. Dibutuhkan kepatuhan orangtua untuk memberikan vitamin K1 oral untuk beberapa kali pemberian.3. Kemungkinan terdapat asupan vitamin K 1 oral yang tidak adekuat karena absorbsinya atau adanya regurgitasi .

PengobatanBayi-bayi yang dicurigai mengalami HDN berdasarkan hasil konfirmasi laboratorium, harus segera mendapat pengobatan vitamin K. Vitamin K pada pasien yang mengalami defisiensi tidak boleh diberikan secara IM karena akan menyebabkan hematoma yang besar.

Sebaiknya diberikan suntikan secara subkutan karena absorbsinya cepat, dan efeknya hanya sedikit lebih lambat daripada pemberian sistemik. Pemberian intravena dapat juga diberikan tetapi harus sangat hati-hati. Komplikasi pemberian vitamin K antara lain reaksi anafilaktik (dengan pemberian IV), anemia hemolitik,hiperbilirubinemia (dosis tinggi) dan hematoma pada lokasi suntikan.

Selain pemberian vitamin K, bayi yang mengalami HDN dengan perdarahan yang luas juga harus mendapat plasma. Plasma yang diberikan adalah fresh frozen plasma dengan dosis 10-15 ml/kg. Respon yang cepat terjadi dalam waktuu 4-6 jam, ditandai dengan terhentinya perdarahan dan membaiknya mekanisme pembekuan. Pada bayi cukup bulan, jika faktor kompleks protrombin tidak membaik dalam waktu 24 jam maka harus dipikirkan diagnosis lain.

Prognosis HDN ringan prognosisnya baik, biasanya sembuh sendiri atau membaik setelah mendapat vitamin K1 dalam waktu lebih kurang 24 jam. HDN dengan manifestasi perdarahan intrakranial, intratorakal, dan intraabdominal dapat mengancam jiwa, 27% kasus HDN dengan manifestasi perdarahan intrakranial meninggal

SEKIANWASSALAMUALAIKUM, WR. WB.

*********************