Journal of Turkish Pediatric Hematology Türk Çocuk Hematoloji · Deferipron Alan beta-talasemi...

6. ULUSAL PED‹ATR‹K HEMATOLOJ‹

KONGRES‹

B‹L‹MSEL PROGRAM ve ÖZET K‹TABI

22-26 May›s 2007

Kervansaray Termal Otel, BURSA

Türk Çocuk HematolojiDergisi

Cilt 1 Ek Say› 1 Mart 2007

Journal of Turkish Pediatric Hematology

1

Say›n Meslektafllar›m›z,

6. Ulusal Pediatrik Hematoloji Kongremize hofl geldiniz. Umar›z Yeflil Bursa’m›zda hem bilim-sel yönden hem de sosyal yönden iyi vakit geçirirsiniz.

Kongremizde konusunun uzman› olan de¤erli pediatrik hematolog arkadafllar›m›z bizlere enson bilgileri içeren konferanslar verecekler ve çeflitli panellerde yo¤un tart›flmalar yapacaklar-d›r. Yabanc› konuflmac› misafirlerimizden de güncel bilgiler alacak ve görüfllerimizi gelifltirmeimkan› bulabilece¤iz.

Di¤er taraftan, gerek serbest bildiri gerekse poster olarak, özellikle genç arkadafllar›m›z tara-f›ndan sunulacak olan bildiriler de kongremize genifl katk› sa¤layacakt›r.

Umar›z bu bildiri kitab› hepimizin kütüphanesinde bir referans kitab› olarak yerini al›r ve gele-cekteki çeflitli araflt›rmalara kaynak olur.

Hepinize baflar›l› bir kongre geçirmeniz dile¤iyle tekrar hofl geldiniz diyorum.

Prof. Dr. Ünsal GünayKongre Baflkan›

3

DÜZENLEME KURULU

TÜRK PED‹ATR‹K HEMATOLOJ‹ DERNE⁄‹ YÖNET‹M KURULUProf. Dr. Sema Anak – Baflkan

Prof. Dr. Sabri Kemahl› – 2. BaflkanProf. Dr. Gülyüz Öztürk – Genel SekreterUzm. Dr. Gönül Aydo¤an – Muhasip Üye

Prof. Dr. M. Akif Yeflilipek – ÜyeProf. Dr. Gülersu ‹rken – ÜyeProf. Dr. Mualla Çetin – Üye

KONGRE BAfiKANIProf. Dr. Ünsal Günay

KONGRE SEKRETERLER‹Prof. Dr. Adalet Meral Günefl

Uzm. Dr. Birol Baytan

B‹L‹MSEL SEKRETERYAProf. Dr. Adalet Meral Günefl

Uluda¤ Üniversitesi T›p FakültesiÇocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› Anabilim Dal›

Pediatrik Hematoloji Bilim Dal›16059 Görükle - Bursa

Tel: 0224 442 84 00 / 1110Fax: 0224 442 81 43

e-posta: [email protected]

ORGAN‹ZASYON Burkon

Turizm & KongreÇekirge Cad. No:51/C

16050 BursaTel: 0224 233 40 00 Fax: 0224 233 80 00

e-posta: [email protected]

4

09:00-10:30

09:00-09:3009:00-10:0010:00-10:30

10:30-11:00

11:00-12:00

11:00-11:3011:30-12:00

12:00-13:00

13:00-14:30

13:00-13:4513:45-14:30

14:30-15:00

15:00-16:30

15:00-15:3015:30-16:0016:00-16:30

17:00-23:0017:0017:3017:30-19:0019:30-21:3021:30-23:00

PANEL: HEMATOLOJ‹K TESTLER‹N DE⁄ERLEND‹R‹LMES‹Oturum Baflkanlar›: Prof. Dr. Ayten Arcasoy - Prof. Dr. Duran Canatan

Tam Kan Say›m›n›n De¤erlendirilmesi / Prof. Dr. Nazan SarperKemik ‹li¤inin De¤erlendirilmesi / Prof. Dr. Emin KürekçiKanama Diyatez Testlerinin Yorumlanmas› / Doç. Dr. Tiraje Celkan

KAHVE ARASI

PED‹ATR‹K TROMBOZOturum Baflkanlar›: Prof. Dr. fiinasi Özsoylu - Prof. Dr. Ünsal Özgen

Endotelyal Protein C Reseptörü / Prof. Dr. Nejat AkarLenfadenomegaliye Yaklafl›m / Doç. Dr. Betül Sevinir

Ö⁄LE ARASI

PANEL: ANEM‹L‹ ÇOCUKOturum Baflkanlar›: Prof. Dr. Ümran Çal›flkan - Prof. Dr. Ünsal Günay

Yenido¤an Anemileri ve Ay›r›c› Tan›s› / Prof. Dr. Zeynep KarakaflÇocukluk Döneminde Anemi ve Ay›r›c› Tan›s› / Prof. Dr. Zümrüt Uysal

KAHVE ARASI

KANAMALI ÇOCUKOturum Baflkanlar›: Prof. Dr. Bülent Zülfikar - Prof. Dr. Betül Biner

I. Olgu / Uzm. Dr. Çetin TimurII. Olgu / Doç. Dr. Canan VerginIII. Olgu / Prof. Dr. Aziz Polat

SOSYAL PROGRAMMudanya’ya HareketMudanya’ya Var›flMudanya Mütareke Binas› GezisiKokteyl (Montania Hotel - Mudanya)Do¤an Cücelo¤lu ile Söylefli

Girifl ve Kay›t ‹fllemleri13:00-20:00

B‹L‹MSEL PROGRAM

22 May›s 2007, Sal›

23 May›s 2007, Çarflamba

E⁄‹T‹M PROGRAMI

• Prof. Dr. Ünsal Günay Hoflgeldiniz• Prof. Dr. Sema Anak Aç›l›fl Konuflmas›

E⁄‹T‹M PROGRAMI AÇILIfiI08:30-09:00

5

08:30-10:00

08:30-09:0009:00-09:3009:30-10:00

10:00-10:30

10:30-11:30

11:30-12:30

12:30-13:30

13:30-15:30

13:30-13:4013:40-13:5013:50-14:0014:00-15:3014:00-14:3014:30-15:0015:00-15:30

15:30-16:00

16:00-17:30

16:00-16:4016:40-17:2017:20-17:30

17:30-19:00

PANEL: AKUT LÖSEM‹LEROturum Baflkanlar›: Prof. Dr. Gündüz Gediko¤lu - Prof. Dr. Atilla Tanyeli

‹mmunfenotiplendirme / Prof. Dr. Türkan Pat›ro¤luSitogenetik ve Moleküler Çal›flmalar›n Ak›lc› Planlanmas› / Doç. Dr. Tahsin YakutMinimal Rezidüel Hastal›k Araflt›r›lmas›n›n Lösemi ‹zlemindeki Yeri / Prof. Dr. Duygu Uçkan Çetinkaya

KAHVE ARASI

SÖZEL B‹LD‹R‹LER

A SALONUOturum Baflkanlar›: Prof. Dr. Nevin Yalman - Prof. Dr. Bülent AntmenB SALONUOturum Baflkanlar›: Prof. Dr. Özcan Bör - Doç. Dr. Lale Olcay

KONFERANSOturum Baflkanlar›: Prof. Dr. Nazan Çetingül - Prof. Dr. Ömer Devecio¤lu

ALL’de Relaps Sa¤alt›m› ve Yeni Yaklafl›mlar / Dr. Guenter Henze

Ö⁄LE ARASI

PANEL: TÜRK‹YE’DE UYGULANAN ALL SA⁄ALTIM PROTOKOLLER‹ VESONUÇLARIOturum Baflkanlar›: Prof. Dr. Sevgi Yetgin - Prof. Dr. Gülersu ‹rken

St. Jude ALL Sonuçlar› / Prof. Dr. Mualla ÇetinCOG-ALL Sonuçlar› / Doç. Dr. Ayflegül ÜnüvarBFM-ALL Sonuçlar› / Prof. Dr. Hale ÖrenProtokol Tart›flmalar›St. Jude ALL Sonuçlar› / Prof. Dr. Mualla ÇetinCOG-ALL Sonuçlar› / Prof. Dr. Leyla A¤ao¤luBFM-ALL Sonuçlar› / Prof. Dr. Lebriz Yüksel

KAHVE ARASI

KONFERANS: LÖSEM‹ SA⁄ALTIMINDA ÖZELL‹KL‹ GRUPLAROturum Baflkanlar›: Prof. Dr. Ayhan Çavdar - Prof. Dr. Ünsal Günay

Adolesan ALL’de Sa¤alt›m / Dr. David WebbPhiladelphia Pozitif ALL Sa¤alt›m›nda Yenilikler / Dr. Guenter HenzeTart›flma

POSTER TARTIfiMASI

A SALONUOturum Baflkanlar›: Doç. Dr. Ülker Koçak - Doç. Dr. Nefle Yaral›B SALONUOturum Baflkanlar›: Doç. Dr. Saadet Akarsu - Doç. Dr. ‹lgen fiaflmaz

24 May›s 2007, Perflembe

6

08:30-09:30

09:30-10:30

09:30-10:0010:30-10:30

10:30-11:00

11:00-12:00

12:30-13:00

13:00-13:30

13:30-15:30

13:30-14:0014:00-14:3014:30-15:00

15:00-15:30

15:30-16:00

16:00-17:30

20:00

KONFERANSOturum Baflkanlar›: Prof. Dr. ‹nci Y›ld›z - Prof. Dr. Cengiz Canpolat

Konuflmac›: Dr. David WebbÇOCUKLUK ÇA⁄I AML SA⁄ALTIMI VE UK-MRC SONUÇLARI

PANEL: TÜRK‹YE ÇOCUKLUK ÇA⁄I LÖSEM‹ KAYIT VE KÖK HÜCRETRANSPLANT (KHT) VER‹LER‹Oturum Baflkanlar›: Prof. Dr. ‹nci Y›ld›z - Prof. Dr. Cengiz Canpolat

Lösemi Verileri ve KHT Endikasyonlar› / Prof. Dr. Akif YeflilipekKHT Verileri / Prof. Dr. Savafl Kansoy

KAHVE ARASI

SÖZEL B‹LD‹R‹LER

A SALONUOturum Baflkanlar›: Prof. Dr. Feride Duru -

Uzm. Dr. Gönül Aydo¤anB SALONUOturum Baflkanlar›: Prof. Dr. Mehmet Akif Özdemir -

Uzm. Dr. Fügen Pekün

Ö⁄LE ARASI

POSTER TARTIfiMASI

A SALONUOturum Baflkanlar›: Prof. Dr. Ahmet Faik Öner -

Yrd. Doç. Dr. Alphan KüpesizB SALONUOturum Baflkanlar›: Doç. Dr. Ahmet Koç - Prof. Dr. Murat Söker

PANEL: TÜRK‹YE’DE UYGULANAN AML SA⁄ALTIM PROTOKOLLER‹ VESONUÇLARIOturum Baflkanlar›: Prof. D. Sema Anak - Prof. Dr. Murat Tuncer

BFM-AML Sa¤alt›m Sonuçlar› / Prof. Dr. Hilmi ApakMRC-AML Sa¤alt›m Sonuçlar› / Prof. Dr. Adalet Meral GüneflCOG-AML Sa¤alt›m Sonuçlar› / Prof. Dr. Gülsan Yavuz

TARTIfiMA

KAHVE ARASI

TÜRK PED‹ATR‹K HEMATOLOJ‹ DERNE⁄‹ GENEL KURULU

GALA YEME⁄‹ / KERVANSARAY TERMAL OTEL

25 May›s 2007, Cuma

7

08:30-10:30

08:30-09:30

08:30-09:0009:00-09:30

09:30-10:30

09:30-10:0010:00-10:00

09:30-10:30

09:30-09:5009:50-10:1010:10-10:30

10:30-11:00

11:00-12:00

11:00-11:3011:30-12:00

11:00-12:00

11:00-11:3011:30-12:00

12:00-12:30

12:30-13:30

13:30-17:30

ALT GRUP TOPLANTILARI

H‹ST‹YOS‹TOZOturum Baflkanlar›: Prof. Dr. Sevgi Gözdaflo¤lu

Prof. Dr. Okan Özcan

Neonatal Hemofagositik Lenfohistiyositoz / Prof. Dr. Aytemiz GürgeyLangerhans Hücreli Histiyositoz ve Santral Sinir Sistemi / Prof. Dr. Ömer Devecio¤lu

A SALONUHEMOGLOB‹NOPAT‹Oturum Baflkanlar›: Prof. Dr. Güngör Niflli - Prof. Dr. Yurdanur K›l›nçKonu: Demir fielasyonunda Yenilikler

Yeni Demir fielatörü; ICL670 (Exjade) / Prof. Dr. Yeflim Ayd›nokDemir fielasyon Tedavi Amaçlar› ve Tedavi Etkinli¤inin ‹zlenimi /Dr. Chaim Hershko

B SALONUHEMOSTAZOturum Baflkanlar›: Prof. Dr. Türkiz Gürsel - Doç. Dr. Canan Uçar AlbayrakKonu: Hemofilik Artropatide Sa¤alt›m

Medikal Sa¤alt›m / Uzm. Dr. Zafer fialc›o¤luFizyopatoloji ve Klinik Yaklafl›m / Uzm. Dr. Berna AtabayRadyoizotop Sinovektomi / Prof. Dr. Kaan Kavakl›

KAHVE ARASI

A SALONUKEM‹K ‹L‹⁄‹ YETMEZL‹KLER‹Oturum Baflkanlar›: Prof. Dr. Erol Erduran - Doç. Dr. Y›ld›z Y›ld›r›makKonu: Nötropenik Hastaya Yaklafl›m

Konjenital Nötropeni / Prof. Dr. Nam›k ÖzbekEdinsel Nötropeni / Prof. Dr. Tansu Sipahi

B SALONUTRANSFÜZYONOturum Baflkanlar›: Prof. Dr. Davut Albayrak - Doç. Dr. Tunç F›flg›nKonu: Pediatrik Olgularda Sorunlu Transfüzyonlar

Prof. Dr. Sabri Kemahl›Prof. Dr. Gülyüz Öztürk

A SALONUKapan›fl ve Dilekler

Ö⁄LE ARASI

SOSYAL PROGRAM‹znik ve Çini Vakf› Gezisi

26 May›s 2007, Cumartesi

8

S8

S2

S18

S6

S7

Son ‹ki Y›lda K Vitamini Eksikli¤ine Ba¤l› Kanama Tan›s›yla ‹zlenmifl ‹nfantlar›nDe¤erlendirilmesi

Dissemine ‹ntravasküler Koagülasyon Gelifltirilen Tavflanlarda AdrenomedüllinDüzeyleri ve Tedavi Etkinli¤i

Siyanotik Kalp Hastal›kl› Çocuklarda Trombin Taraf›ndan Aktive Edilebilen Fibrinoliz‹nhibitörü

‹nhibitörlü Hemofili Hastalar›nda Düflük Doz Faktör VIII ile ‹mmun Tolerans Tedavisi-Türkiye Sonuçlar›

Kordon Kan› ve Allojenik Kanda Saklama Esnas›nda Oluflan De¤iflikliklerinKarfl›laflt›r›lmas›

SÖZLÜ SUNUM PROGRAMI VE SÖZLÜ B‹LD‹R‹LER

SÖZLÜ SUNUMLAR

24 May›s 2007, Perflembe, Saat 10:30-11:30

SÖZEL B‹LD‹R‹LERSalon AOturum Baflkanlar›: Dr. Nevin Yalman, Dr. Bülent Antmen

S10

S19

S16

S9

S20

K›r›m-Kongo Kanamal› Atefl'li Pediatrik Hastalarda Hematolojik Bulgular

Boston Çocuk Hastanesinde 12 Y›lda 522 Pediatrik ‹mmun Trombositopenik Purpura(ITP) Olgusunun Retrospektif ‹ncelenmesi

Kronik ‹mmun Trombositopenik Purpura ile Helikobakter Pilori Enfeksiyonu Aras›ndaBir ‹liflki Var m›?

Çocukluk Ça¤›nda Stroke D›fl› Arterial Tromboz Hacettepe Deneyimi

Kal›tsal Sferositozlu Hastalar›m›z›n De¤erlendirilmesi ve Eritrosit Zar ProteinEksikli¤inin Araflt›r›lmas›


SÖZEL B‹LD‹R‹LERSalon BOturum Baflkanlar›: Dr. Özcan Bör, Dr. Lale Olcay

* * *

9

S3

S4

S5

S13

S11

Deferipron Alan beta-talasemi Major Hastalar›nda Kardiyak Demir Yükünün T2-A¤›rl›kl› Kardiyak MRG ile Takibi

Talasemi Major Olgular›nda, Deferipron / Desferrioksamin Kombine Tedavisi veDeferipron Monoterapisi ile NTBI ve Total Demir At›l›m›n›n ‹ncelendi¤i RandomizeKontrollü 1 Y›ll›k Çal›flma

Talasemi Major’lu Hastalarda, Deferiprone (DFP) ve Desferrioxamine (DFO)Kombinasyon Tedavisinin DFP ve DFO Monoterapisi ile Karfl›laflt›r›ld›¤› RandomizeKontrollü Çal›flma

Beta-Talasemi Majorlu Hastalarda Desferrioksamin ve Deferipron BirlikteKullan›m›n›n Karaci¤er Doku Demiri Üzerine Etkinli¤i

Edirne ‹linde Evlilik Öncesi Talasemi Tarama Program›n›n Bir Y›ll›k Sonuçlar›

25 May›s 2007, Cuma, Saat 11:00-12:00

SÖZEL B‹LD‹R‹LERSalon AOturum Baflkanlar›: Dr. Feride Duru, Dr. Gönül Aydo¤an

S12

S1

S17

S14

S15

Akut Lenfoblastik Lösemili Olgularda Konvansiyonel Doz Prednisolon TedavisininApoptoza Etkisi ve Bax Gen Polimorfizmi

Çocuklarda Akraba D›fl› Hematopoietik Kök Hücre Transplantasyonu

Çocukluk Ça¤›nda Akut Lenfoblastik Lösemi ‹zleminde Geliflen Sekonder Maligniteler

Çocukluk Ça¤› Akut Lenfoblastik Lösemilerinde Kemik Mineral Yo¤unlu¤u veEtkileyen Faktörler

Çocukluk Ça¤› Kanserlerinde Tromboz Gelifliminde Protrombotik Genetik RiskFaktörlerinin Rolü

25 May›s 2007, Cuma, Saat 11:00-12:00

SÖZEL B‹LD‹R‹LERSalon BOturum Baflkanlar›: Dr. Mehmet Akif Özdemir, Dr. Fügen Pekün

* * *

10

P125

P126

P127

P128

P124

P131

P141

P182

P171

P172

P173

P174

P175

P176

Geç K Vitamini Eksikli¤inde Klinik ve Laboratuar Bulgular› ve Haz›rlay›c› Nedenler

Kronik ‹mmun Trombositopenik Purpurada Geç Remisyon ve Rekürrens

Çocukluk Ça¤›nda Kronik ‹diopatik Trombositopenik Purpural› Hastalarda TedaviSonuçlar›

Çocukluk Ça¤› Kronik ‹diopatik Trombositopenili Hastalar›n Klinik Özellikleri Ve SonDurumlar›

Kronik ‹mmun Trombositopenik Purpurada Rituksimab Tedavisi: 10 OlgununDe¤erlendirilmesi

Glanzman Trombastenisi ve Bernard Solier Hastalar›n›n Laboratuvar-Klinik Özellikleri ve Flow Sitometrik Analiz Sonuçlar›

Cerrahpafla Langerhans Hücreli Histiyositoz Olgular›m›z

Yenido¤an Sepsisinin Erken Tan›s›nda Periferik Kanda Nötrofil ve MonositlerdeAdezyon Molekül Ekspresyonlar›

Çocukluk Ça¤› Trombozlar›nda ‹nsidans ve Risk Faktörlerinin De¤erlendirilmesi: Tek Merkez Deneyimi

Çocukluk Ça¤› Kalp ‹çi Trombozlar›nda Edinsel ve Kal›tsal Risk FaktörlerininDe¤erlendirilmesi

Akut Lenfoblastik Lösemili Çocuklarda Tromboembolik Olaylara Genetik Yatk›nl›k:31 Vakan›n Klinik ve Laboratuvar Analizi

Çocukluk Ça¤› Merkezi Sinir Sistemi Trombozlar›nda Edinsel ve Kal›tsal RiskFaktörlerinin De¤erlendirilmesi

Çocuklarda Büyük Kar›n Veni Trombozlar›n›n Klinik ve Laboratuar Özellikleri

Henoch Schonlein Purpural› Çocuklarda Protrombotik Risk Faktörleri

POSTER SUNUM PROGRAMI VE POSTER ÖZETLER‹

POSTER SUNUMLARI


POSTER TARTIfiMASISalon AOturum Baflkanlar›: Dr. Ülker Koçak, Dr. Nefle Yaral›

11

P66

P71

P68

P67

P69

P70

P59

P30

P72

P160

P117

P159

P162

P161

Akut Lenfoblastik Lösemide Bax Geninin Promotor Bölgesindeki G-248aPolimorfizmi

Merkezimizde ‹zlenen, BFM-95 ve Trall-2000 Protokolü Uygulanan 129 AkutLenfoblastik Lösemili (ALL) Olgunun Sonuçlar›

BFM-ALL-90 ve 95 Tedavi Protokolleri ile 13 Y›ll›k ‹zlem Sonucu – Bursa

Çocukluk Ça¤› Lösemilerinde Flag-ida Protokolü Uygulamalar›: Hacettepe Deneyimi

Çocukluk Ça¤› Akut Lenfoblastik Lösemilerinde Genetik Bozukluklar›n MolekülerYöntemler ile Belirlenmesi ve Prognostik Önemi

Çocukluk Ça¤› Lösemilerinde Pulmoner Komplikasyonlar

3 Y›ll›k Febril Nötropeni Tedavi Sonuçlar›m›z

Pediatrik Onkoloji Hastalar›nda Osteoporoz S›kl›¤›

Çocukluk Ça¤› ALL’sinde Tedaviye Ba¤l› Endokrin Geç Yan Etkilerden Vücut Kitle‹ndeksi (BM‹), Leptin Düzeyleri ve Obezitenin De¤erlendirilmesi

Talasemi Majör Hastalar›nda Kar›fl›k Tip Kimerizmin Klinik Önemi

Beta Talasemili Hastalarda Trombotik Risk Faktörleri

Hematopoetik Kök Hücre Transplantasyonu (HKHT) Sonras› Otoimmün HemolitikAnemi ve Trombositopeni Geliflen Bir Olguda Rituximab Deneyimi

Transplantasyon Sonras› Bk Virüs Enfeksiyonu ve Hemorajik Sistit Birlikteli¤i Olan‹ki Olgu

Refrakter Rölaps Hodgkin Hastal›¤›’nda Otolog Sonras› Allojenik Nakil veLenfoproliferatif Hastal›k


POSTER TARTIfiMASISalon BOturum Baflkanlar›: Dr. Saadet Akarsu, Dr. ‹lgen fiaflmaz

12

P27

P26

P1

P3

P5

Çocukluk Ça¤› Akut Lenfoblastik Lösemi Olgular›nda Hepatit B Afl›lamalar›

Pediatrik Onkoloji Hastalar›nda Viral Hepatit S›kl›¤›n›n Belirlenmesi

Demir Eksikli¤i Anemisinin Hemoreolojik Parametreler Üzerine Etkisi

Demir Eksikli¤i Anemisi ve Farkl› Uygulama Yollar›yla Tedavi fiekillerinin OksidatifStres Oluflturma Düzeyleri

Demir Azalmas›, Eksikli¤i ve Anemisi Olan Olgularda Doppler Ak›m›nda NormaleGöre Farkl›l›klar

25 May›s 2007, Cuma, Saat 13:00-13:30

POSTER TARTIfiMASISalon AOturum Baflkanlar›: Dr. Ahmet Faik Öner, Dr. Alphan Küpesiz

P31

P38

P28

P29

P32

Kanser Hastas› Olan Çocuklar›n Annelerinin Umutsuzluk Düzeyi

Lösemili Çocuklar›n Ailelerinin Hastal›k Temsillerinin, Doktorlar Taraf›ndanSa¤lanan Bilgilerin Niteli¤inin ve Alg›lad›klar› Sosyal Deste¤in Depresyon SeviyeleriÜzerindeki Etkisi

Pediatrik Hematoloji-Onkoloji Hastalar›nda Rotavirus ‹nfeksiyonu

Akut Lenfoblastik Lösemili ve Hemofilili Çocuklarda Difl Sa¤l›¤›: Hastane MerkezliA¤›z ve Difl Sa¤l›¤› Biriminin Verileri

Hemato-Onkolojik Hastal›¤› Olan Çocuklar›n A¤r›l› Giriflimlerinde Derin SedasyonUygulamas›

25 May›s 2007, Cuma, Saat 13:00-13:30

POSTER TARTIfiMASISalon BOturum Baflkanlar›: Dr. Ahmet Koç, Dr. Murat Söker

* * *

13

S1

S2

S3

S4

S5

S6

S7

S8

S9

S10

S11

S12

S13

S14

S15

S16

S17

S18

S19

S20

Çocuklarda Akraba D›fl› Hematopoietik Kök Hücre Transplantasyonu ................

Dissemine Intravasküler Koagülasyon Gelifltirilen Tavflanlarda Adrenomedüllin Düzeyleri ve Tedavi Etkinli¤i .....................................................

Deferipron Alan β-Talasemi Major Hastalar›nda Kardiyak Demir Yükünün T2-A¤›rl›kl› Kardiyak MRG ile Takibi ...................................................................

Talasemi Major Olgular›nda, Deferipron / Desferrioksamin Kombine Tedavisi ve Deferipron Monoterapisi ile NTBI ve Total Demir At›l›m›n›n ‹ncelendi¤i Randomize Kontrollü 1 Y›ll›k Çal›flma ...............................................

Talasemi Major’lu Hastalarda, Deferiprone (DFP) ve Desferrioxamine (DFO) Kombinasyon Tedavisinin DFP ve DFO Monoterapisi ile Karfl›laflt›r›ld›¤› YafllaRandomize Kontrollü Çal›flma ............................................................................

‹nhibitörlü Hemofili Hastalar›nda Düflük Doz Faktör VIII ile ‹mmun Tolerans Tedavisi-Türkiye Sonuçlar› .................................................................................

Kordon Kan› ve Allojenik Kanda Saklama Esnas›nda Oluflan De¤iflikliklerin Karfl›laflt›r›lmas› .................................................................................................

Son ‹ki Y›lda K Vitamini Eksikli¤ine Ba¤l› Kanama Tan›s›yla ‹zlenmifl ‹nfantlar›n De¤erlendirilmesi ..............................................................................

Çocukluk Ça¤›nda Stroke D›fl› Arterial Tromboz Hacettepe Deneyimi ..................

K›r›m-Kongo Kanamal› Atefl'li Pediatrik Hastalarda Hematolojik Bulgular ...........

Edirne ‹linde Evlilik Öncesi Talasemi Tarama Program›n›n Bir Y›ll›k Sonuçlar› ...........

Akut Lenfoblastik Lösemili Olgularda Konvansiyonel Doz Prednisolon Tedavisinin Apoptoza Etkisi ve Bax Gen Polimorfizmi .........................................

Beta-Talasemi Majorlu Hastalarda Desferrioksamin ve Deferipron Birlikte Kullan›m›n›n Karaci¤er Doku Demiri Üzerine Etkinli¤i .......................................

Çocukluk Ça¤› Akut Lenfoblastik Lösemilerinde Kemik Mineral Yo¤unlu¤u veEtkileyen Faktörler ............................................................................................

Çocukluk Ça¤› Kanserlerinde Tromboz Gelifliminde Protrombotik Genetik RiskFaktörlerinin Rolü ..............................................................................................

Kronik ‹mmun Trombositopenik Purpura ile Helikobakter Pilori EnfeksiyonuAras›nda Bir ‹liflki Var m›? .................................................................................

Çocukluk Ça¤›nda Akut Lenfoblastik Lösemi ‹zleminde Geliflen Sekonder Maligniteler ........................................................................................................

Siyanotik Kalp Hastal›kl› Çocuklarda Trombin Taraf›ndan Aktive Edilebilen Fibrinoliz ‹nhibitörü ...........................................................................................

Boston Çocuk Hastanesinde 12 Y›lda 522 Pediatrik ‹mmun TrombositopenikPurpura (ITP) Olgusunun Retrospektif ‹ncelenmesi .............................................

Kal›tsal Sferositozlu Hastalar›m›z›n De¤erlendirilmesi ve Eritrosit Zar Protein Eksikli¤inin Araflt›r›lmas› .......................................................................

25

26

27

28

29

30

31

32

33

34

35

36

37

38

39

40

41

42

43

44

‹Ç‹NDEK‹LER / SÖZLÜ B‹LD‹R‹LER

14

P1

P2

P3

P4

P5

P6

P7

P8

P9

P10

P11

P12

P13

P14

P15

P16

P17

P18

P19

P20

P21

Demir Eksikli¤i Anemisinin Hemoreolojik Parametreler Üzerine Etkisi ..............

Bursa ‹linde 1-16 Yafl Çocuklarda Çinko Eksikli¤i Prevalans› ...........................

Demir Eksikli¤i Anemisi ve Farkl› Uygulama Yollar›yla Tedavi fiekillerinin Oksidatif Stres Oluflturma Düzeyleri ...............................................................

Bursa ‹linde 1-16 Yafl Çocuklarda Demir Eksikli¤i ve Demir Eksikli¤i Anemisi Prevalans› ...........................................................................................

Demir Azalmas›, Eksikli¤i ve Anemisi Olan Olgularda Doppler Ak›m›nda Normale Göre Farkl›l›klar .................................................................................

Vitamin B12 Eksikli¤i Tan›s› Konan Olgular›m›z›n De¤erlendirilmesi ................

Metoklopramid ile Baflar›yla Tedavi Edilen Diamond-Blackfan Anemili Bir Vaka ..............................................................................................

Demir Eksikli¤i Anemili Hastalarda Hematopoetik Displazi ve Hücre Membran Bütünlü¤ünde Bozukluk ...................................................................

Tip 1 Diyabetli Çocuk ve Adölesanlarda Demir Eksikli¤i Anemisi S›kl›¤› ............

Farkl› Dozlarda Verilen A¤›z Yolu ile Demir Tedavisinin Sonuçlar› .....................

Glukoz-6-Fosfat Dehidrogenaz Enzim Eksikli¤i Olan Olgular ............................

Dikkat Eksikli¤i Hiperaktivite Bozuklu¤u Tan›s› Alan Çocuklarda Serum Demir, Vitamin B12 ve Folik Asit Düzeyleri .......................................................

Maternal Eksikli¤e Ba¤l› Nutrisyonel Megaloblastik Anemi ................................

A¤›r Demir Eksikli¤i Anemisine Ba¤l› Trombositopeni: Üç Olgunun Sunumu.....

Giardiyazise Ba¤l› A¤›r Demir Eksikli¤i Anemisi ve Duodenal Nodüler Lenfoid Hiperplazi Beraberli¤i: Olgu Sunumu ...................................................

Glukoz-6-fosfat Dehidrogenaz Eksikli¤inin Akut Viral Hepatit A Klini¤ine Etkisi ...............................................................................................................

Maternal B12 Eksikli¤ine ‹kincil ‹nfantil Megaloblastik Anemili Olgular ............

Vitamin B12 Eksikli¤i Olan Olgular ..................................................................

Demir Eksikli¤i Anemisi Nedeni; Kolorektal Karsinom .......................................

Konjenital Diseritropoetik Anemi Tip I ..............................................................

Konjenital Parvovirus B19 Enfeksiyonu: Olgu Sunumu ....................................

46

47

48

49

50

51

52

53

54

55

56

57

58

59

60

61

62

63

64

65

66

‹Ç‹NDEK‹LER / POSTER B‹LD‹R‹LER‹

15

P22

P23

P24

P25

P26

P27

P28

P29

P30

P31

P32

P33

P34

P35

P36

P37

P38

P39

P40

P41

P42

Nutrisyonel Vit B12 Eksikli¤ine Ba¤l› Geliflen Megaloblastik Anemi Tan›s›ylaTakip Edilen Olgular›m›z ..................................................................................

Otolog Kemik ‹li¤i Nakli Sonras› Evans Sendromu Geliflen RabdomyosarkomOlgusu .............................................................................................................

Olgu Sunumu: Konvulziyon ve Vitamin B 12 Eksikli¤i ......................................

Kronik Demir Eksikli¤i Anemisine Ba¤l› Trombositopeni ve Lökopeni ................

Pediatrik Onkoloji Hastalar›nda Viral Hepatit S›kl›¤›n›n Belirlenmesi ................

Çocukluk Ça¤› Akut Lenfoblastik Lösemi Olgular›nda Hepatit B Afl›lamalar› ........

Pediatrik Hematoloji-Onkoloji Hastalar›nda Rotavirus ‹nfeksiyonu ....................

Akut Lenfoblastik Lösemili ve Hemofilili Çocuklarda Difl Sa¤l›¤›: Hastane Merkezli A¤›z ve Difl Sa¤l›¤› Biriminin Verileri ......................................

Pediatrik Onkoloji Hastalar›nda Osteoporoz S›kl›¤› ...........................................

Kanser Hastas› Olan Çocuklar›n Annelerinin Umutsuzluk Düzeyi .....................

Hemato-Onkolojik Hastal›¤› Olan Çocuklar›n A¤r›l› Giriflimlerinde Derin Sedasyon Uygulamas› .......................................................................................

Lösemili Çocuklar›n Yo¤un Kemoterapi Döngüsündeki Difl Çürü¤ü Deneyimleri ......................................................................................................

Çocukluk Ça¤›nda Hemanjiyom ve Tedavisi ......................................................

Periferik Kan Lökositlerinin Otomatik Mikroskop Diffmaster Tm ile De¤erlendirilmesi .............................................................................................

Evans Sendromu Klinik Bulgular› ile Prezente Olan Bir Viseral LaflmanyazisOlgusu .............................................................................................................

Kanser Hastalar›nda Sosyal Destek Düzeyinin Belirlenmesi ..............................

Lösemili Çocuklar›n Ailelerinin Hastal›k Temsillerinin, Doktorlar Taraf›ndan Sa¤lanan Bilgilerin Niteli¤inin ve Alg›lad›klar› Sosyal Deste¤in Depresyon Seviyeleri Üzerindeki Etkisi ................................................................................

Sigaran›n Tetikledi¤i Hipereozinofili ve Akut Eozinofilik Pnömoni ......................

Asendan Aorta Dilatasyonu ve Henoch-Schönlein Purpuras›n›n Görüldü¤üWiskott-Aldrich Sendromu ...............................................................................

BCG Afl›s›na ‹kincil Yayg›n Tüberkülozlu Bir Olguda A¤›r Geçici Miyelodisplazi ...................................................................................................

Plazma Hücreli Lokalize Abdominal Yerleflimli Castleman Hastal›¤› ...................

67

68

69

70

71

72

73

74

75

76

77

78

79

80

81

82

82

83

83

84

85

16

P43

P44

P45

P46

P47

P48

P49

P50

P51

P52

P53

P54

P55

P56

P57

P58

P59

P60

P61

P62

Hiper Immunglobulin E Sendromu ve Otoimmun Hemolitik Anemi Birlikteli¤i ........................................................................................................

Bir Hematoloji-Onkoloji Klini¤indeki Nöroblastom Hastalar›n›n De¤erlendirilmesi .............................................................................................

Coombs Pozitifli¤i ve Pansitopeni ile Baflvuran Hastada Visseral Leishmaniasis ..................................................................................................

Tekrarlayan Osteomyelit Ataklar› ile Seyreden ve Kronik Multifokal Osteomyelit Tan›s› Alan Down Sendromlu Akut Myelositer Lösemi ....................

Otoimmün Lenfoproliferatif Sendrom: Olgu Sunumu ........................................

‹nterferon Alfa ile Tedavi Edilen ‹nfantil Hemanjioma Olgusu ............................

Akut ‹nfantil Hemorajik Ödem: Olgu Sunumu ..................................................

L-asparaginaz ‹liflkili Pankreatit Olgusunda Kalsiyum Replasman›na ‹kincilGeliflen Abdominal ve Skrotal Kitle....................................................................

Miks Antikor Kapl› Otoimmun Hemolizle Prezente Olan Sistemik Lupus Eritematozus ....................................................................................................

Herediter Sistinosisde Kemik ‹li¤i Görünümü ...................................................

Gm1 Gangliosidoz Olgusu ................................................................................

Sepsis mi, K›r›m Kongo Kanamal› Atefl Hastal›¤› m›: Tan›da Ne Yapmal›y›m? ................................................................................................

Çocukluk Ça¤› Behçet Hastal›¤›’na Efllik Eden Farkl› Klinik Durumlar: Malignite ve Tromboemboli ...............................................................................

Fenotip ve Genotipi Normal Olan Bir Sütçocu¤unda Juvenil Myelomonositer Lösemiyi Taklit Eden Geçici Myeloproliferatif Sendrom ............

Retinoblastom ve Immerslund Grasbeck Sendromu Birlikteli¤i .........................

Üç Sekonder Hemofagositik Lenfohistiyositoz Ata¤› ile Komplike Pediatrik AkutLenfoblastik Lösemi Olgu Sunumu ...................................................................

3 Y›ll›k Febril Nötropeni Tedavi Sonuçlar›m›z ....................................................

Ondokuz May›s Üniversitesi T›p Fakültesi Çocuk Hematoloji Servisinde Febril Nötropeni Tan›s› ile ‹zlenen Hastalar›n Retrospektif De¤erlendirilmesi .............................................................................................

Febril Nötropenik Hastalarda Nazokomial Pseudomonas Aeruginosa ‹nfeksiyonu ......................................................................................................

‹ki Akut Lenfoblastik Lösemili Olguda Rabdomyoliz ..........................................

86

87

88

89

90

91

92

93

94

95

95

96

97

98

99

100

101

101

102

103

17

P63

P64

P65

P66

P67

P68

P69

P70

P71

P72

P73

P74

P75

P76

P77

P78

P79

P80

P81

P82

P83

Fatal Seyirli Trakeal Yerleflimli Aspergillozis .....................................................

ALL’li Bir Hastada Serebral Aspergillus Enfeksiyonu .........................................

Yüksek Riskli Bir Febril Nötropenik Hastada Pulmoner ‹nfiltrasyonlar ..............

Akut Lenfoblastik Lösemide Bax Geninin Promotor Bölgesindeki G-248a Polimorfizmi .....................................................................................................

Çocukluk Ça¤› Lösemilerinde FLAG-IDA Protokolü Uygulamalar›: Hacettepe Deneyimi ..........................................................................................................

BFM-ALL-90 ve 95 Tedavi Protokolleri ile 13 Y›ll›k ‹zlem Sonucu- Bursa ...........

Çocukluk Ça¤› Akut Lenfoblastik Lösemilerinde Genetik Bozukluklar›n Moleküler Yöntemler ile Belirlenmesi ve Prognostik Önemi ...............................

Çocukluk Ça¤› Lösemilerinde Pulmoner Komplikasyonlar .................................

Merkezimizde ‹zlenen, BFM-95 ve Trall-2000 Protokolü Uygulanan 129 AkutLenfoblastik Lösemili (ALL) Olgunun Sonuçlar› .................................................

Çocukluk Ça¤› ALL’sinde Tedaviye Ba¤l› Endokrin Geç Yan Etkilerden VücutKitle ‹ndeksi (BM‹), Leptin Düzeyleri ve Obezitenin De¤erlendirilmesi ................

Kronik Myeloid Lösemili Olgularda ‹matinib Mesilat .........................................

Çocukluk Ça¤› Akut Lenfoblastik Lösemisinde Tan› ve Tedavi S›ras›ndaki Viral Enfeksiyonlar›n De¤erlendirilmesi ............................................................

‹nfant Lösemili Olgular›m›z ...............................................................................

Çocukluk Ça¤› Akut Myeloblastik Lösemilerinde Genetik Bozukluklar›n Moleküler Yöntemler ile Belirlenmesi ve Prognostik Önemi ...............................

Çocukluk Ça¤› Akut Lösemi ve Hodgin-d›fl› Lenfoma Hastalar›nda Sistatin-c'nin Nefrotoksiteyi De¤erlendirmedeki Önemi .....................................

16 Y›ll›k AML Deneyimimiz ...............................................................................

On Yafl Üstü Çocuklarda Akut Lenfoblastik Lösemi’nin Klinik Özellikleri vePrognoz: ‹stanbul T›p Fakültesi Deneyimi .........................................................

Akut Lenfoblastik Lösemi Olgular›n Santral Sinir Sistemi Manyetik Rezonans Görüntüleme Bulgular› .....................................................................

Kateterli ve Katetersiz Lösemili Olgularda Yumuflak Doku Komplikasyonlar› .............................................................................................

Akut Lösemiyi Taklit Eden Reaktif Lenfositozis: Olgu Sunumu .........................

Pediatrik Onkoloji Hastalar›nda Santral Venöz Kateter Komplikasyonlar› ..........

104

105

106

107

108

109

110

111

112

113

113

114

115

115

116

116

117

118

119

120

121

18

P84

P85

P86

P87

P88

P89

P90

P91

P92

P93

P94

P95

P96

P97

P98

P99

P100

P101

P102

P103

Akut Lenfoblastik Lösemi Olgular›nda Manyetik Rezonans Görüntüleme Bulgular›n›n Difüzyon Manyetik Rezonans ile Karfl›laflt›r›lmas› .........................

Akut Lenfoblastik Lösemili Çocuklarda Ateflsiz Nötropenide Yüksek Doz Metilprednizolon ve Granulosit-Koloni Uyar›c› Faktör Kullan›m›n›n Karfl›laflt›r›lmas› ...............................................................................................

Akut Lenfoblastik Lösemili Çocuklarda Tedaviye Ba¤l› Geç Yan Etki OlarakObesite S›kl›¤› ..................................................................................................

Akut Lösemili Olgularda Tan› An›nda Immunglobulin Düzeylerinin ve Baz› KanDe¤erlerinin Erken Mortalite ile ‹liflkisi .............................................................

Akut Lösemili Çocuklarda Böbrek Tutulumunun De¤erlendirilmesi ..................

Gö¤üs A¤r›s› ile Baflvuran Akut Lenfoblastik Lösemili Çocuk Vakalarda Toraks Bilgisayarl› Tomografi ‹ncelemesiyle Pulmoner Fungal Enfeksiyonun Erken Tan›s› .....................................................................................................

Hipereozinofiliye Ba¤l› Myokard ‹nfarktüsü ile Baflvuran Bifenotipik Lösemi Olgusu .............................................................................................................

Nörofibromatozis-Tip-1 ile Birliktelik Gösteren Nadir Bir ALL Olgusu ................

Akut Lenfoblastik Lösemili Bir Olguda A¤›r Vinkristin Toksisitesi .....................

Akut Lenfoblastik Lösemi Geliflen Bir Trizomi X Olgusu ....................................

‹ntrakraniyal Kitle ile Gelen Bir Akut Lenfoblastik Lösemi Olgusu ....................

Hodgkin Lenfomal› Bir Çocuk Hastada Hipotermi .............................................

Transizyonel Pre-B-Hücreli Akut Lenfoblastik Lösemili Bir Olgu .......................

Konus Medüllaris Sendromu ile Baflvuran Bir Akut Miyeloblastik Lösemi Olgusu .............................................................................................................

Akut Miyeloblastik Lösemi (AML) Olgusunda Santral Pontin ve EkstrapontinMiyelinolizis .....................................................................................................

Lösemi-Lenfoma ve Otoimmün Hemolitik Anemi: Olgu Sunumu .......................

Kronik Hepatit B Enfeksiyonu Olan Akut Lenfoblastik Lösemili Bir Olgunun ‹nterferon ile Baflar›l› Tedavisi ..........................................................................

ALL Indüksiyon Tedavisinde Üriner Retansiyon- ‹ki Farkl› Neden .....................

Akut Myeloid Lösemili Olguda Geliflen Nötropenik Enterokolitin Baflar›l› Medikal Tedavisi ...............................................................................................

ALL’li Bir Çocukta Yüksek Kopya Say›l› Kromozomlar›n Tedavi Sonras› De¤erlendirilmesi .............................................................................................

122

122

123

124

125

125

126

127

127

128

129

130

131

132

133

133

134

134

135

136

19

P104

P105

P106

P107

P108

P109

P110

P111

P112

P113

P114

P115

P116

P117

P118

P119

P120

P121

P122

P123

P124

P125

P126

Hepatitis B ve Brusella Enfeksiyonu Olup Baflar›yla Tedavi Edilen ALL’li BirVaka ................................................................................................................

‹ki Akut Lösemi Olgusunda Mll Gen Düzenlenmesi: Konvansiyonel Sitogenetik ve FISH Analizleri ...........................................................................

IV L-asparaginaz Uygulamas›nda Alerji Geliflen Befl Akut Lenfoblastik Lösemi (ALL) Olgusu .........................................................................................

Akut Lenfoblastik Lösemili Bir Çocukta Nekrotizan Molluscum Kontagiozum ....................................................................................................

Pankreas ‹nfiltrasyonunun Efllik Etti¤i Burkitt ALL’li Bir Vaka .........................

A¤›r Myelofibrozis ile ALL Birlikteli¤i: Vaka Sunumu .........................................

Akut Lenfoblastik Löseminin Baflvuru fiikayeti Olarak ‹zole Fasial Paralizi .......

Nodüler Skalp Lezyonlar› ile Baflvuran ‹nfant Lösemi ........................................

Vinkristin ‹liflkili Geç Kraniyal Polinöropati: Olgu Sunumu ...............................

Akut Megakaryositik Lösemi: Atipik Prezentasyonlu Bir Vakan›n Sunumu ........

Akut Monoblastik Lösemili Bir Olguda Kemoterapiye Ba¤l› Akral Eritem ...........

Tek Doz Steroid Tedavisi Sonras› Tümör Lizis Sendromu ..................................

Hiperürisemi ve Akut Böbrek Yetmezli¤i ile Baflvuran Akut Lenfoblastik Lösemi Olgusu .................................................................................................

Beta Talasemili Hastalarda Trombotik Risk Faktörleri .....................................

Orak Hücreli Anemili Hastada Nadir Bir Göz Komplikasyonu ...........................

Beta-Globulin Geninde Nadir Görülen Mutasyonlu Bir Olgunun Tart›fl›lmas›.....

Orak Hücreli Anemi Hastalar›nda Renal Fonksiyonlar ......................................

Beta Talasemi Majorlu Bir Hastada Medulloblastom .........................................

Spinal Korda Bas› Geliflen Ekstramedüller Hematopoez Olgusunun Baflar›l› Tedavisi ............................................................................................................

Orak Hücreli Anemi Hastalar›nda Serebrovasküler Olaylar ...............................

Kronik ‹mmun Trombositopenik Purpurada Rituksimab Tedavisi: 10 Olgunun De¤erlendirilmesi ..........................................................................

Geç K Vitamini Eksikli¤inde Klinik ve Laboratuar Bulgular› ve Haz›rlay›c› Nedenler ...........................................................................................................

Kronik ‹mmun Trombositopenik Purpurada Geç Remisyon ve Rekürrens ..........

137

138

139

140

141

142

143

143

144

144

145

146

147

148

149

150

150

151

152

153

153

154

155

20

P127

P128

P129

P130

P131

P132

P133

P134

P135

P136

P137

P138

P139

P140

P141

P142

P143

P144

P145

P146

P147

Çocukluk Ça¤›nda Kronik ‹diopatik Trombositopenik Purpural› Hastalarda Tedavi Sonuçlar› ...............................................................................................

Çocukluk Ça¤› Kronik ‹diopatik Trombositopenili Hastalar›n Klinik Özellikleri ve Son Durumlar› .............................................................................

Glanzmann Trombastenili Hastalar›m›z›n De¤erlendirilmesi .............................

‹mmun Trombositopenik Purpural› Çocuklarda ‹ntravenöz Anti-D ‹mmunglobulin Tedavisi ...................................................................................

Glanzman Trombastenisi ve Bernard Solier Hastalar›n›n Laboratuvar- KlinikÖzellikleri ve Flow Sitometrik Analiz Sonuçlar› ..................................................

‹mmun Trombositopenik Purpural› Hastalar›n Klinik Bulgular› ve Tedavi Yan›tlar›n›n De¤erlendirilmesi ..........................................................................

Renal Kolikle Baflvuran Hemofili A’l› Bir Olguda Üreter Duvar ‹çi Kanama ........

Herediter Makrotrombositopenili Olgu Sunumu ................................................

Demir Eksikli¤i Anemisi Kanama Semptomlar›n› Artt›r›yor mu? Faktör X Eksikli¤i Olan Bir Olgu Sunumu ...................................................................

Rekombinant Aktive Faktör VII (Novoseven®) ile Baflar›yla Aç›k Kalp Ameliyat› Yap›lan Hemofili C’li Bir Vaka ............................................................

Kasabach-Merritt Sendrom’lu Bir ‹nfant›n Sistemik ‹laç Tedavisi ve ArteriyelEmbolizasyon ile Baflar›l› Tedavisi ....................................................................

Fechtner Sendromu: Bir Olgu Sunumu ............................................................

Hemofili B’li Bir Yenido¤anda Hayat› Tehdit Eden ‹ntrakraniyal Kanama ..........

Olgu Sunumu: Faktör VII Eksikli¤i ...................................................................

Cerrahpafla Langerhans Hücreli Histiyositoz Olgular›m›z ..................................

Çocuk Yo¤un Bak›m Ünitesine Çoklu Organ Yetmezli¤i Tablosunda Baflvuran Hemofagositik Lenfohistiyositozlu Olgular .........................................

Niemann-Pick Tip C ve Hemofagositoz ..............................................................

Makrofaj Aktivasyon Sendromu ve Sistemik Juvenil ‹diyopatik Artrit Klini¤i ileBaflvuran Olguda Tedavi ...................................................................................

Hepatorenal Sendrom Asosiye Hemofagositik Lenfohistiyositozis .......................

Lenfomay› Taklit Eden EBV ile ‹liflkili Hemofagositik Lenfohistiyositoz Olgusu .............................................................................................................

‹nvazif Candida Crusei Enfeksiyonuna Sekonder Makrofaj Aktivasyon Sendromlu ALL’li Olgumuz ...............................................................................

156

157

158

159

160

161

162

162

163

163

164

164

165

166

167

168

169

170

171

172

173

21

P148

P149

P150

P151

P152

P153

P154

P155

P156

P157

P158

P159

P160

P161

P162

P163

P164

P165

P166

P167

Hemofagositoz ile Baflvuran Chediak-Higashi Sendromu Olgusu .......................

Fulminan Hepatik Yetmezlik Tablosuyla Baflvuran Bir Hemofagositik Sendrom Olgusu ..............................................................................................

Letterer-Siwe Sendromlu Bir Olgu Sunumu ......................................................

Pulse Steroid ile Baflar›l› fiekilde Tedavi Edilen Epstein-Barr Virüsüne Ba¤l› Hemofagositik Sendrom: Bir Olgu Sunumu ......................................................

Baflkent Üniversitesi Adana Hastanesinde Yatan Çocuk Hastalarda Lökopeni S›kl›¤› ve Nedenleri ............................................................................

Fanconi Anemili Hastada Hematopoetik Kök Hücre Transplantasyonu Sonras› ‹nflamatuar Myofibroblastik Tümör .....................................................

Çocukluk Ça¤›nda ‹diopatik Myelofibrozis- Olgu Sunumu ................................

Endokardiyal Yast›k Defekti ve ‹zole Büyüme Hormonu Eksikli¤i Efllik EdenDiamond Blackfan Olgusu ................................................................................

Fanconi Aplastik Anemili Olgular›m›z ...............................................................

Akkiz Saf Eritroid Aplazi ile Pseudo-Tümör Serebri Birlikteli¤i ..........................

MV Enfeksiyonuna Sekonder Dirençli Trombositopeni ......................................

Hematopoetik Kök Hücre Transplantasyonu (HKHT) Sonras› Otoimmün Hemolitik Anemi ve Trombositopeni Geliflen Bir Olguda Rituximab Deneyimi ..........................................................................................................

Talasemi Majör Hastalar›nda Kar›fl›k Tip Kimerizmin Klinik Önemi ...................

Refrakter Rölaps Hodgkin Hastal›¤›’nda Otolog Sonras› Allojenik Nakil ve Lenfoproliferatif Hastal›k ..................................................................................

Transplantasyon Sonras› Bk Virüs Enfeksiyonu ve Hemorajik Sistit Birlikteli¤iOlan ‹ki Olgu ....................................................................................................

Allojeneik Kemik ‹li¤i Nakli Sonras› Polyomavirus Hominis Tip 1 (BKV) ve JC Virusa Ba¤l› Geç Bafllang›çl› Hemorajik Sistit (‹ki Olgu Nedeniyle) ...............

Relaps ALL ve Kronik Hepatit-B ‹nfeksiyonunun Allojenik Kök Hücre Nakli ileTedavisi: Olgu Sunumu ....................................................................................

Osteopetrozis ve Allojenik Kök Hücre Nakli: Ege Üniversitesi Deneyimi .............

Allojenik Hematopoetik Kök Hücre Transplantasyonu Sonras› ‹zole Gastrointestinal Sistem Graft Versus Host Hastal›¤› Geliflen Olgular›m›z ..........

Allojeneik Kemik ‹li¤i Nakli Sonras› Santral Sinir Sisteminde Geliflen Kloroma: Bir Olgu Sunumu ..............................................................................

174

175

176

177

177

178

179

180

180

181

182

183

184

185

186

187

188

189

190

191

22

P168

P169

P170

P171

P172

P173

P174

P175

P176

P177

P178

P179

P180

P181

P182

P183

P184

P185

Dr. Behçet Uz Çocuk Hastanesinde Akut Transfüzyon Reaksiyonlar›n›n Görülme S›kl›¤› ................................................................................................

Transfüzyon ‹liflkili Akut Akci¤er Hasarlanmas› (TRALL): Olgu Sunumu ...........

‹mmunoadsorbsiyon ve Trombosit Transfüzyonu S›ras›nda Geliflen Hipotansif Reaksiyon ........................................................................................

Çocukluk Ça¤› Trombozlar›nda ‹nsidans ve Risk Faktörlerinin De¤erlendirilmesi: Tek Merkez Deneyimi ...........................................................

Çocukluk Ça¤› Kalp ‹çi Trombozlar›nda Edinsel ve Kal›tsal Risk Faktörlerinin De¤erlendirilmesi ........................................................................

Akut Lenfoblastik Lösemili Çocuklarda Tromboembolik Olaylara Genetik Yatk›nl›k: 31 Vakan›n Klinik ve Laboratuvar Analizi .........................................

Çocukluk Ça¤› Merkezi Sinir Sistemi Trombozlar›nda Edinsel ve Kal›tsal RiskFaktörlerinin De¤erlendirilmesi ........................................................................

Çocuklarda Büyük Kar›n Veni Trombozlar›n›n Klinik ve Laboratuar Özellikleri .........................................................................................................

Henoch Schonlein Purpural› Çocuklarda Protrombotik Risk Faktörleri .............

Konjenital Faktör X Eksikli¤i Bulunan On Olgunun De¤erlendirilmesi ..............

FVIII Yüksekli¤i ile Seyreden Multiple Tromboz Olgusu .....................................

Faktör XIII Eksikli¤i Olan Bir K›z Hastada Heterozigot Faktör V Leiden Mutasyonu ve Yüksek Lipoprotein A ile ‹liflkili Serebral Tromboz ......................

Varisella ‹liflkili Derin Ven Trombozu ve Purpura Fulminans: Bir Olgu Sunumu .............................................................................................

Derin Ven Trombozu ile Baflvuran Akut Lenfoblastik Lösemi Olgusu ................

Yenido¤an Sepsisinin Erken Tan›s›nda Periferik Kanda Nötrofil ve Monositlerde Adezyon Molekül Ekspresyonlar› ..................................................

Asfiktik Yenido¤anlarda Hipoksi ile Eritropoietin Düzeyleri Aras›ndaki ‹liflki veÖnemi ..............................................................................................................

Gestasyon Haftas›na Göre Trombosit Volüm Parametreleri ...............................

Down Sendromu, Geçici Myeloproliferatif Hastal›k, Hidrops Fetalisli Bir Vaka ...........................................................................................................

192

192

193

194

195

196

197

198

198

199

199

200

200

201

202

203

204

204

23

SÖZLÜB‹LD‹R‹LER

24

S1

ÇOCUKLARDA AKRABA DIfiI HEMATOPOET‹K KÖK HÜCRE TRANSPLANTASYONUGülsün Tezcan, Vedat Uygun, Zeynep Öztürk, Alphan Küpesiz, P›nar Kurt,

Berna Ertürk, Volkan Hazar, M. Akif YeflilipekAkdeniz Üniversitesi T›p Fakültesi Pediatrik Hematoloji&Onkoloji Bilim Dal›, Antalya

HLA uyumlu kardefl donorden yap›lan hematopoietik kök hücre nakilleri (HKHT) hematolojikmalignite, kemik ili¤i yetmezlik sendromlar›, konjenital kemik ili¤i bozukluklar›, immunyetmezlik gibi pek çok hastal›kta etkili bir tedavi fleklidir. Ancak allojeneik hematopoietik kökhücre nakli ihtiyac› olan bir olgunun HLA tam uyumlu akraba donoru (MSD) olma flans› %30'dur. Parsiyel uyum gösteren aile içi donorler, akraba d›fl› donorler, HLA uyumlu kordonkanlar› alternatif kök hücre kaynaklar›d›r. Çal›flmam›zda, merkezimizde hematopoietik kökhücre naklinde kök hücre kayna¤› olarak akraba d›fl› donor ya da kordon kan› kullan›lanolgular›n retrospektif de¤erlendirmesi yap›lmaktad›r. A¤ustos 2005- Mart 2007 tarihleriaras›nda merkezimizde 21 olguya 22 akraba d›fl› kök hücre kayna¤› kullan›larak nakilyap›ld›. Hastalar›n tan› da¤›l›mlar›, 4 olgu SCID, 4 olgu AML, 3 olgu ALL, 3 olgu kemik ili¤iyetmezli¤i, 2 olgu KML, 2 olgu Kostmann, 1'er olgu da ALD, ALCL, HLH idi. Median yafl 4.5y›l (aral›k:8 ay- 17.5 yafl) idi. 13 transplantta kordon kan› (KK), 7'sinde periferik kan kökhücre (PKKH), 2'sinde kemik ili¤i (K‹) kullan›ld›. 17.5 yafl›ndaki olguya çift ünite KK ile trans-plantasyon yap›ld›. HLA uyumu KK transplantasyonu yap›lan olgulardan 7 olguda 6/6, 5olguda 5/6, 1 olguda 4/6 idi. PKKH kullan›lan 7 olgunun 5'inde 10/10, 2 olguda 9/10uyumlu, K‹ olgular›nda ise tam uyumlu idi. KK nakli yap›lan hastalara verilen ortalamaçekirdekli hücre say›s› 10.55 (aral›k: 1.85-23.5) x107/kg, CD34+ hücre say›s› 1.49 (aral›k:0.2-5.34) x105/kg, median canl›l›k oran› % 67 (42-91) idi. PKKH olgular›nda ortalamaçekirdekli hücre say›s› 18.6 (aral›k: 11.6-39.3) x107/kg, CD34+ hücre say›s› 15.44 (aral›k:8.9-26.3) x105/kg, K‹ olgular›nda ortalama çekirdekli hücre say›s› 1.5 ve 8.6x107/kg,CD34+ hücre say›s› 0.23 ve 1.2 x105/kg olarak bulundu. Haz›rlay›c› rejim olarak SCID veFA olgulara nonmyeloablatif, di¤er olgulara busulfan a¤›rl›kl› myeloablatif rejim kullan›ld›.GVHH profilaksisi siklosporin A ve metotrexate ile yap›ld›, KK kullan›lan olgularda metotrexatekullan›lmad›. Median nötrofil engrafman süresi KK nakli yap›lan olgular için 23 gün (aral›k8-66 gün), trombosit engrafman süresi 37 gün (aral›k: 12-49 gün) iken donorden transplantyap›lan olgularda median nötrofil engrafman süresi 11 gün (aral›k 8-15 gün), trombositengrafman süresi 12 gün (aral›k: 6-130 gün) olarak belirlendi. SCID tan›s› ile transplantyap›lan 2 olgu posttransplant erken dönemde kaybedildi. 1-22 ayl›k izlem süresinde genel vehastal›ks›z sa¤kal›m % 72, TRM % 18 olarak bulundu.

25

S2

D‹SSEM‹NE ‹NTRAVASKÜLER KOAGÜLASYON GEL‹fiT‹R‹LEN TAVfiANLARDA ADRENOMEDÜLL‹N DÜZEYLER‹ VE TEDAV‹ ETK‹NL‹⁄‹

Musa Karakükcü*, Türkan Pat›ro¤lu*, Mehmet Akif Özdemir*, Çi¤dem Karakükcü**, Yasemin Altuner Torun*

*Erciyes Üniversitesi T›p Fakültesi Pediatrik Hematoloji Bilim Dal› **Biyokimya Anabilim Dal›, Kayseri

Dissemine intravasküler koagülasyon (D‹K), tüketim koagülopatisi ad› ile de tan›nan edinselbir hemostaz bozuklu¤u olup, koagülasyonun afl›r› derecede aktivasyonu, do¤al antikoagü-lan mekanizmalar›n yetersizli¤i ve fibrinolizin denetimden ç›kmas›na ba¤l› olarak geliflen birsendromdur. Adrenomedullin (ADM) 52 amino asitten oluflan, adrenal medulla ve endotelbaflta olmak üzere bir çok organdan sekrete edilen bir peptiddir. Endotelden sentezlenen birpeptid olarak ADM'nin koagülasyon ve plateletler üzerine etkileri çok az çal›flmada incelen-mifltir. D‹K patofizyolojisindeki rolü ise bilinmemektedir.

Amaç: D‹K için tedavi denemeleri yap›labilecek bir hayvan modeli oluflturmak, D‹K gelifltiri-len tavflanlarda ADM düzeylerini belirlemek ve ADM'i tedavide kullanarak muhtemel etkile-rini araflt›rmakt›r.

Gereçler ve Yöntem: Her biri 8 erkek Yeni Zelanda tavflan›ndan oluflan 4 grup (Kontrol,D‹K, Heparin ve ADM) oluflturuldu. D‹K grubunda E. Coli endotoksini infüzyon fleklinde ve-rilerek standart bir D‹K modeli gelifltirildi. Bu modelde standart dozda heparin infüzyonu ile0.05 µg/kg/dk dozunda ADM infüzyonu yap›larak tedavi sonuçlar› karfl›laflt›r›ld›.

Bulgular: D‹K gelifltirilen tavflanlarda alt›nc› saat sonunda ortalama platelet say›s› 101±66x109/L, protrombin zaman› (PT) 19.8±2.1 sn, aktive parsiyel tromboplastin zaman› (aPTT)236.9±40.3 sn, fibrinojen düzeyi 158.0±83.9 mg/dl, antitrombin (AT) aktivitesi % 90.0±8.3,protein C aktivitesi % 28.8±17.9 olarak tespit edildi. Bu sonuçlar D‹K bulgular› ile uyumlubulundu. D‹K grubunda bafllang›ç, ikinci ve alt›nc› saat ortalama ADM de¤erleri s›ras› ile7.09±1.63, 8.10±1.55, 9.35± 0.76 ng/dl olup kontrole göre ikinci ve alt›nc› saat ADM de¤er-leri istatistiksel olarak anlaml› yüksek bulundu (p<0.05). Tedavide D‹K grubuna göre hepa-rin ve ADM gruplar› aras›nda istatistiksel olarak anlaml› fark tespit edilemedi.

Sonuç: Tedavide de¤iflik maddelerin kullan›labilece¤i etkili bir D‹K modeli oluflturuldu. Bumodelde D‹K seyrinde ADM de¤erlerinin yükseldi¤i tespit edildi. Literatürde daha önce D‹K'teADM düzeyleri çal›fl›lmam›flt›. ‹lk bu çal›flmada ADM düzeylerinin D‹K'te yüksek oldu¤u gös-terildi. Ancak D‹K tedavisinde heparin ve ADM etkili bulunmad›. Ancak ADM sitokin inhibis-yonu, Anti-doku faktörü etkisi ve TFPI aktivasyonu gibi etkilerini D‹K fizyopatolojisinin bafl-lang›c›nda göstermektedir. Bu nedenle ADM'in bafllang›çta endotoksin ile birlikte ve infüzyonsüresi art›r›larak kullan›ld›¤›nda daha etkili olabilece¤ini düflünmekteyiz.

26

S3

DEFER‹PRON ALAN ββ TALASEM‹ MAJOR HASTALARINDA KARD‹YAK DEM‹R YÜKÜNÜN T2-A⁄IRLIKLI KARD‹YAK MRG ‹LE TAK‹B‹

fiule Ünal, Tuncay Haz›rolan, Sinem Akgül, Fatma GümrükHacettepe Üniversitesi, Pediatrik Hematoloji Ünitesi* Hacettepe Üniversitesi, Radyoloji AD

*Hacettepe Üniversitesi, Pediatri Anabilim Dal›, Ankara

Oral olarak kullan›lan deferipron, dokulara yüksek penetre olabilme özelli¤i nedeniyle,dokulardaki demiri daha kolay ba¤layabilmektedir ve bu özelli¤i nedeniyle özellikle kardiakdemir yükü fazla olan b-talasemi majorlu hastalarda deferoksamin ile kombine kullan›m›ndaadditif etki ile kardiak demir birikiminde azalma ve kardiak fonksiyonda düzelme sa¤lamaktad›r.Çal›flmam›zda 16 b-talasemi majorlu hastaya T2* ve ejeksiyon fraksiyon (EF) ölçümlerininyap›ld›¤› kardiak MRG tetkiki yap›lm›fl ve T2* 3-29.1 ms, EF %37-55.1 olan hastalaradeferipron, deferoksamin ile kombine bafllanm›flt›r. Hastalara deferipron bafllama kriteriolarak T2* de¤eri <20 ms olmas› kabul edilmifltir. Bir hastaya deferoksamin ile tedavi uyumudüflük oldu¤undan deferipron bafllanm›flt›r. Hastalar›n bafllang›ç ferritin de¤erleri3177±1803 (1204-7316) ng/ml aras›ndad›r. Hastalara deferipron 3x20 mg/kg/doz olarakbafllanm›flt›r. Deferipron ile birlikte hastalara haftada 5-7 gün 30-40 mg/kg deferoksaminalmaya devam etmifltir. Alt› ayda bir kardiak MRG ve ferritin de¤erleri bak›lm›fl ve hastalarhaftal›k tam kan say›m› ile yan etkiler aç›s›ndan takip edilmifltir. Kardiak MRG'de 6. aydakiT2* de¤erinde deferipron bafllanmas›na göre anlaml› bir yükselme saptan›rken (p: 0.042); EFde¤erlerinde anlaml› düzelme bir y›l›n sonunda gerçekleflmifltir. EF ve T2* de¤erlerindekide¤ifliklikler Spearman korelasyon testinde ferritin de¤erleriyle korele bulunmam›flt›r.Çal›flmam›z›n bulgular› deferipronun kardiak fonksiyonlar üzerindeki olumlu flelatör etkisinigöstermektedir. Ayr›ca hastalar›n 6. ayda T2* de¤erlerinde yükselme ve bir y›ll›k izleminsonunda EF de¤erlerinde yükselme saptanmas› da dikkat çekici bulgulard›r.

27

S4

TALASEM‹ MAJOR OLGULARINDA, DEFER‹PRON / DESFERR‹OKSAM‹N KOMB‹NE TEDAV‹S‹ VE DEFER‹PRON MONOTERAP‹S‹ ‹LE NTBI VE TOTAL DEM‹R ATILIMININ

‹NCELEND‹⁄‹ RANDOM‹ZE KONTROLLÜ 1 YILL›K ÇALIfiMA Yeflim Ayd›nok, Patricia Evans, Aysen Terzi, Nurten Çetiner, John B. Porter*

Ege Üniversitesi T›p Fakültesi, Çocuk Hematoloji BD, ‹zmir, Türkiye* University College Hospital, Department Of Hematology, London, U.K.

Transferrine ba¤l› olmayan plazma demiri (NTBI) potansiyel olarak toksik olup serbest radi-kal reaksiyonlar›n gelifliminde katalitik rol oynayabilmektedir. Bu nedenle, doku demirinigüvenli seviyelere indirerek toksik demiri uzaklaflt›rmak, flelasyon tedavisinin temel hedefle-rindendir. DFP monoterapisi ya da DFP ve DFO kombine tedavisinin plazma NTBI düzeylerive total demir at›l›m› üzerine etkileri, daha önce randomize kontrollü bir çal›flma ile karfl›la-t›r›lmam›flt›r. Toplam 24 hastaya, DFP 75 mg/kg/g dozda tek bafl›na ya da DFO (40-50mg/kg/ haftada 2 kez s.c.) ile kombine verildi. DFO 40-50 mg/kg dozda haftada 5 gün uy-gulanan 5 hasta kontrol grubu olarak karfl›lat›rmaya dahil edildi. Hastalar›n tamam› çal›fl-ma öncesi DFO tedavisi al›yordu. ‹ki haftal›k flelasyonsuz dönem sonras› (bazal) ve çal›flmailac› ile 1,12,26 ve 54. haftalarda plasma NTBI örnekleri al›nd›. NTBI örneklerinin, daimatransfüzyon sabah› ve son DFP dozundan 12 saat, son DFO dozundan 24 saat sonra al›n-mas› sa¤land› ve HPLC'de ölçüldü. KDY çal›flma bafllang›c›nda ve bir y›l sonunda doku bi-yopsi örneklerinde ölçüldü. Günlük total demir at›l›m› (TDA), transfüzyon demiri (mg)+(KDY0-KDY1) x 10.6 x a¤›rl›k(kg) / biyopsiler aras› süre (gün) formülüyle hesapland›. Tümçal›flma gruplar›nda ilk 3 ay boyunca NTBI de¤erleri bazale göre art›fl gösterdi. Bununla bir-likte, bir y›l›n sonunda NTBI, kombine ve DFO tedavi kollar›nda stabilize olurken, DFP ko-lunda anlaml› olarak artt› (p=0.002). Çal›flma sonunda KDY'daki düflüfl, kombine tedavi ko-lunda en fazlayd› (-% 32). Kombine tedavi kolunda NTBI'daki düflüfl, KDY'daki anlaml› azal-man›n sonucu olabilirdi. Nitekim NTBI ve KDY aras›nda anlaml› bir korelasyon bulundu(p=0.007). Kombine tedavi, DFP monoterapisi ile karfl›laflt›r›ld›¤›nda, daha yüksek TDA(p=0.059) ve anlaml› olarak daha yüksek demir at›l›m›/transfüzyon demiri (demir dengesi)(p=0.037) oran›na sahipti. Ayr›ca standart DFO tedavisi ile karfl›laflt›r›ld›¤›nda, kombine te-davi ile daha yüksek demir at›l›m› ve demir dengesi sa¤land›¤› görüldü (p=0.06). Bu çal›flma,kombine tedavinin doku demirini azaltarak toksik demiri uzaklaflt›rmada ve negatif demirdengesi sa¤lamada DFP monoterapisinden daha üstün oldu¤unu ortaya koydu.

28

S5

TALASEM‹ MAJOR'LU HASTALARDA, DEFER‹PRONE (DFP) VE DESFERRIOXAMINE(DFO) KOMB‹NASYON TEDAV‹S‹N‹N DFP VE DFO MONOTERAP‹S‹ ‹LE

KARfiILAfiTIRILDI⁄I YAfiLA RANDOMIZE KONTROLLÜ ÇALIfiMAYeflim Ayd›nok, Amal El-beshlawy, Claudia Von-Orelli-Leber,

Claudia Czarnecki-Tarabishi, Chantal MaEge Üniversitesi Çocuk Hastanesi, Pediatrik Hematoloji BD, ‹zmir, Türkiye

*Kahire Üniversitesi Çocuk Hastanesi, Pediatrik Hematoloji BD, Kahire, M›s›r *Klinik R&D, Lipomed, Arshleim, ‹sviçre

Klinik Çal›flmalar Deferiprone (DFP) ve Desferrioksamin (DFO) kombine tedavisinin TalasemiMajor (TM) olgular›nda, serum ferritin (SF) ve karaci¤er demir yo¤unlu¤unu (KDY) azaltmadaetkili oldu¤unu göstermifltir. Buna karfl›n, kombine tedavinin, DFP ve DFO monoterapileriyleetkinlik ve güvenilirli¤inin karfl›laflt›r›ld›¤› bir randomize kontrollü çal›flma bulunmamaktad›r.Bu çal›flma, kombine tedavi ve DFP ya da DFO monoterapisinin KDY ve total demir at›l›m›(TDA) üzerine etkilerinin de¤erlendirildi¤i, bir y›l süreli, ilk randomize kontrollü çal›flmad›r.Çal›flmada TM tan›l› 95 hasta 3 ayr› tedavi modelinden birine randomize edildi. DFP 75mg/kg/g dozda tek bafl›na veya DFO (40-50 mg/kg/ haftada 2 kez s.c.) ile kombine verildi,ya da DFO 40-50 mg/kg dozda haftada 5 gün uyguland› (kontrol grubu). KDY çal›flmabafllang›c›nda ve bir y›l sonunda biyopside ölçüldü. Günlük TDA, transfüzyon demiri (mg)+(KDY0-KDY1) x 10.6 x a¤›rl›k(kg) / biyopsiler aras› süre (gün) formülüyle hesapland›. SF vekan biyokimyas› 3 ay aralarla ölçüldü, kan say›m› ilk 8 hafta, haftada bir sonra iki haftaaralarla sürdürüldü. Kalp EKO'su 6 ay aralarla tekrarland› ve 3 ay aralarla günlük ürinerdemir at›l›m› (ÜDA) saptand›. Befl hasta gönüllü olurunu çekti¤i, bir hasta biyopsibaflar›s›zl›¤›, 4 hasta tedavi uyumsuzlu¤u, 1 hasta sar›l›k, 1 hasta aritmi ve kalp yetmezli¤iile ölüm, 2 hasta ise agranulositoz (% 2.1) nedeniyle çal›flma d›fl› kald›. Geçici ALT yüksekli¤ive artralji en s›k yan etkilerdi. SF tüm tedavi kollar›nda anlaml› olarak azald› (DFP p=0.000,DFO p=0.01, Kombine p=0.000). KDY daki ortalama de¤iflim de tüm tedavi kollar›nda anlaml›bulundu (DFP p=0.002, DFO p=0.000, Kombine p=0.000). Buna karfl›n, KDY'da azalma DFPgrubunda yer alan olgular›n % 62'de, DFO grubunun % 90'da ve kombine tedavi grubunun% 87.5'da gözlendi. En düflük TDA DFP monoterapisi ile sa¤land›. DFP tedavisine haftada 2gün DFO eklenmesi daha yüksek TDA ve TDA/vücuda giren demir (transfüzyon demiri) oran›ile sonuçland›. DFO monoterapisi ile TDA / vücuda giren demir oran› en yüksek bulundu veoran DFP monoterapisi ile sa¤lanandan anlaml› olarak yüksekti (DFO vs DFP p=0.04). Solventrikül ejeksiyon fraksiyonu kombine tedavi boyunca artt› (+3.4 %, p=0.19), DFP ve DFOmonoterapilerindeyse hafifçe azald› (-2.1, p=0.41 ve 0.55). Bu çal›flma, DFP 75 mg/kg/gdozlar›n›n baz› hastalarda (% 38) negatif demir dengesini sa¤layamad›¤›n›, kombinetedavinin ise DFO monoterapisi kadar etkin ve güvenli oldu¤unu ortaya koydu.

29

S6

‹NH‹B‹TÖRLÜ HEMOF‹L‹ HASTALARINDA DÜfiÜK DOZ FAKTÖR VIII ‹LE IMMUNTOLERANS TEDAV‹S‹-TÜRKIYE SONUÇLARI

Ayflegül Ünüvar1, Kaan Kavakl›2, Hale Ören3, Elif Kazanc›4, Birol Baytan5, Tülin R. fiayl›6, Tiraje Celkan7, Canan Uçar Albayrak8, Türkiz Gürsel9 ve

Pediatrik Hematoloji Immun Tolerans Tedavisi Çal›flma Grubu‹.Ü., ‹stanbul T›p Fakültesi, Pediatrik Hematoloji-Onkoloji BD, 2Ege Üniversitesi T›p

Fakültesi, Pediatrik Hematoloji BD, 3Dokuz Eylül Üniversitesi T›p Fakültesi, Pediatrik Hematoloji BD, 4Dr.Behçet Uz Çocuk Hastal›klar› ve Cerrahisi E¤itim ve Araflt›rma

Hastanesi, Hematoloji-Onkoloji Bölümü, 5Uluda¤ Üniversitesi T›p Fakültesi, Pediatrik Hematoloji BD, 6D›flkap› Ankara Çocuk Hastal›klar› E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi,Hematoloji Bölümü, 7‹.Ü. Cerrahpasa T›p Fakültesi, Pediatrik Hematoloji-Onkoloji BD, 8SelçukÜniversitesi, Meram T›p Fakültesi, Pediatrik Hematoloji BD, 9Gazi Üniversitesi T›p Fakültesi,

Pediatrik Hematoloji Bilim Dal›, Eskiflehir

Transfüze edilen FVIII'e karfl› antikor geliflimi hemofili hastal›¤›n›n en ciddi sorunlar›ndan bi-ridir. Özellikle yüksek inhibitör titresi olan hastalar›n tedavisi oldukça zordur, immun tole-rans tedavisi (‹TT) inhibitörlerin eliminasyonu için tek tedavi seçene¤i olabilir. Ülkemizdekullan›lan ‹TT çeflitleri, tedavi sonuçlar›n› belirlemek ve elde edilecek bilgiler ›fl›¤›nda ulusal‹TT protokolü oluflturabilmek amac›yla tüm Pediatrik Hematoloji Merkezleri'ne anket formugönderildi. Sekiz Hematoloji Ünitesi inhibitörlü hemofili hastalar›na ‹TT verdi¤ini bildirdi. Bumerkezlerde 5 ayr› düflük doz ‹TT tedavisinin yüksek cevapl› inhibitörü olan 20 hastaya uy-guland›¤› saptand›. ‹TT protokolü olarak 4 merkezde ‹zmir protokolü (20-50 ünite/kg, hafta-da 2 gün) veya haftada 2 veya 3 gün 20-30 ünite/kg FVII-I ile ‹TT verilmiflti (Grup 1), bir mer-kezde 50 ünite/kg, haftada 3 gün FVII-I ile (Grup 2), bir merkezde 50 ünite/kg, haftada 3gün yüksek vWF içeren FVII-I (vWF/FVIII) ile (Grup 3), bir merkezde 25 ünite/kg, haftada 3gün vWF/FVII-I içeren ürünle (Grup 4), bir merkezde de “Dutch protokolü”+ siklofosfamidiçeren protokol ile (Grup 5) ‹TT uyguland›¤› bildirildi. Tam cevap anamnestik yan›t olmaks›-z›n negatif inhibitör ölçümü (en az 2 negatif sonuç ve normal FVII-I recovery), k›smi cevapise yüksek inhibitör titresinin düflük titreye dönüflmesi olarak tan›mland›. ‹TT bafllan›rkenhastalar›n ortalama yafl› 9.1±5.5 y›l (15 ay-20 y›l), faktörle karfl›laflma günü (exposure days)37.5±34.1 gün (1.0-125 gün), ‹TT öncesi en yüksek inhibitör titresi 118.2±178.2 B.U. (6.0-515), ‹TT bafllan›rken inhibitör titresi 87.5±144.8 B.U. (3.6-515), ‹TT s›ras›nda en yüksek in-hibitör titresi 113.1±145.9 B.U. (2.5-517) idi. Grup 1'de 13 hastan›n 3'ünde (2'si takip d›fl›),Grup 3'te 1 hastada (1/1), Grup 4'te bir hastada (1/2) immun tolerans sa¤lanabilmiflti. An-cak, k›smi cevap 4 hastada elde edilirken, di¤er hastalarda inhibitör titresi belirgin azalmak-la birlikte baflar› elde edilememiflti. Ortalama ‹TT süresi 1.3±1.0 y›l idi. ‹TT öncesi ve ‹TT s›-ras›nda en yüksek inhibitör titresi ‹TT baflar›s›ndaki en önemli faktörler olarak saptand›(p<0.05). Sonuç olarak; ülkemizde 5 farkl› düflük doz ‹TT tedavisi de¤erlendirildi¤inde sonuç-lar umut verici gözükmemektedir. Randomize, kontrollü, prospektif ulusal ve uluslararas›çal›flmalara ihtiyaç vard›r.

30

S7

KORDON KANI VE ALLOJEN‹K KANDA SAKLAMA ESNASINDA OLUfiAN DE⁄‹fi‹KL‹KLER‹N KARfiILAfiTIRILMASI

Rola Tokan*, Asl›han Avc›**, Serenay Ülkar**, Ömer Erdeve*, Saadet Arsan**, Nuri Solaz***, Elif Gülyapar****, Zeynep Eros****, Sabri Kemahl›*

Ankara Üniversitesi T›p Fakültesi Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› Anabilim Dal›*, Biyokimya Anabilim Dal›**, Serpil Akda¤ Kan Merkezi***,

Zekai Tahir Burak Kad›n Hastal›klar› ve Do¤um Hastanesi****, Ankara

Girifl: Son y›llarda otolog kordon kan› düflük do¤um a¤›rl›kl› yenido¤anlarda eritrosittransfüzyonu için bir alternatif kaynak olarak kabul edilmektedir. Ancak kordon kan› veba¤›fl kandan haz›rlanan eritrosit süspansiyonlar›n›n saklama süresince ne tür de¤iflikliklereu¤rad›¤›n› gösterir çok az say›da karfl›laflt›rmal› araflt›rma bulunmaktad›r. Ülkemizde ise bukonuda yap›lm›fl baflka bir çal›flma bildirilmemifltir.

Amaç: Ülkemiz koflullar›nda otolog kordon kan› ve ba¤›fl kandan haz›rlanan eritrositsüspansiyonlar›n›n saklama süresince ne tür de¤iflikliklere u¤rad›¤› tespit edilerek otologkordon kan›n›n yenido¤anlarda (preterm-term) eritrosit transfüzyonu için bir alternatif kaynakolarak kabul edilip edilemeyece¤i bu çal›flman›n temel amac›d›r.

Yöntem: 30 yenido¤andan (10 preterm, 20 term) kordon kan› ve 31 eriflkin ba¤›flç› kan› ayn›kan torba sisteminde toplanm›flt›r. Tam kan üniteleri eritrosit ve plazma olarakayr›flt›r›lm›flt›r. Her iki gruptan elde edilen eritrosit süspansiyonlar› ayn› kan saklamadolaplar›nda saklanm›fl ve pH, K+, 2-3 BPG, ATP, Hb, plasma Hb, bakteriyel kontaminasyonparametreleri 1’inci, 21’inci, 35’inci saklama günlerinde çal›fl›larak sonuçlarkarfl›laflt›r›lm›flt›r. Elde edilen sonuçlar tabloda karfl›laflt›rmal› olarak belirtilmektedir.

Sonuç: Elde edilen veriler ›fl›¤›nda otolog kordon kan›n›n yenido¤anlarda ba¤›fl kandanhaz›rlanan eritrosit süspansiyonlar› ile ayn› etkinlik ve güvenirlili¤e sahip oldu¤u gözlenmifltir.Ayr›ca otolog kordon kan›n›n immünolojik ve mikrobiyolojik aç›lardan da allojeniktransfüzyonlara göre daha üstün oldu¤u gerçe¤i de göz önüne al›narak otolog kordonkan›n›n yenido¤anlarda eritrosit transfüzyonu için bir alternatif kaynak olarak kabuledilebilece¤i düflünülmektedir.

Hacim (ml)K+ mmol/LTotal Hb(g/dl)2,3 BPG (mmol/L)Serbest Hb (g/Dl)‹ntrasellüler ATP (mmol/L)pHBakteriyel Kontaminasyon

KordonKan›

71±14.26.5±2.220.6±2.91.22±0.4120.7±2.61 x 10-7

±0.03x10-7

6.4±0.19Ø

AllojeneikKan

450±453.5±0.218.4±1.51.05±1.0221.1±2.21.2 x 10-7

± 0.04x10-7

7.0±0.39Ø

KordonKan›

71±14.235.9±3.723.7±1.90.23±0.1427.9±2.22 x 10-8

±0.06x10-8

6.2±0.8Ø

AllojeneikKan

450± 4533.1±3.923.3±2.90.23±0.2023.3±1.84 x 10-8

±0.04x10-8

6.7±0.4Ø

KordonKan›

71±14.237.8±13.223.8±7.50.23±0.1227.9±1.93x10-9

±0.02x10-9

6.1±0.6Ø

AllojeneikKan

450±4540.5±3.424.0±2.60.23±0.26

30±2.53,1x10-9

±0.01x10-9

6.5±0.6Ø

Tablo 1.

1. Gün 21. Gün 35. Gün

31

S8

SON ‹K‹ YILDA K V‹TAM‹N‹ EKS‹KL‹⁄‹NE BA⁄LI KANAMA TANISIYLA ‹ZLENM‹fi ‹NFANTLARIN DE⁄ERLEND‹R‹LMES‹

Hale Ören1, Kaan Kavakl›2, Ayflegül Ünüvar3, Canan Uçar Albayrak4, Türk Pediatrik Hematoloji Derne¤i Tromboz Hemostaz Alt Komitesi

Ahmet Koç5, Hayri B. Toksoy6, Bahattin Tunç7, Ahmet Faik Öner8, Saadet Akarsu9, Türkan Pat›ro¤lu10, Hüseyin Gülen11, Ünsal Özgen12, Nazan Sarper13, fiebnem Y›lmaz1, Aytemiz Gürgey14, Erol Erduran15, Tansu Sipahi16

1Dokuz Eylül ÜTF, 2Ege ÜTF, 3‹stanbul Çapa ÜTF, 4Konya Meram ÜTF, 5Harran ÜTF, 6Cumhuriyet ÜTF, 7Dr. Sami Ulus Çocuk Hastanesi, 8Van Yüzüncü Y›l ÜTF, 9F›rat ÜTF,

10Erciyes ÜTF, 11Celal Bayar ÜTF, 12‹nönü ÜTF, 13Kocaeli ÜTF, 14Hacettepe ÜTF, 15Karadeniz Teknik ÜTF, 16Süleyman Demirel ÜTF

Türk Pediatrik Hematoloji Derne¤i Tromboz Hemostaz Alt Komitesi olarak bu çal›flmadahayat›n ilk alt› ay›nda K vitamini eksikli¤ine ba¤l› kanamayla gelen olgular›nde¤erlendirmesini yaparak sonuçlar›n› 2007 Pediatrik Hematoloji Kongresi kat›l›mc›lar› iletart›flmay› amaçlad›k. Pediatrik Hematoloji Bilim Dal› olan merkezlerden konuyla ilgili birerhematolo¤a ilgili anket formu eposta veya posta ile iletildi; Ocak 2005 Ocak 2007'de tan›konarak takip ve tedavisi yap›lm›fl olan olgular›n verileri istendi. Onbefl merkez anketformlar›n› doldurarak toplam 96 olgu (54 erkek, 42 k›z) bildirdi. Olgular›n ortalama yafl›2,6±1,8 ay (ortanca 2,0 ay) idi. Olgular›n 8'inde (% 8) preterm do¤um, 22'sinde (% 23) evdedo¤um, 17'sinde (% 18) sezeryanla do¤um öyküsü vard›. Elli üç olguya (% 55) do¤umdansonra K vitamini yap›lmam›flt›; 14 (% 15) olguya K vitamini yap›l›p yap›lmad›¤› bilinmiyordu.Seksen befl (% 88) infant sadece anne sütüyle beslenmekteydi. K vitamini eksikli¤ine nedenolabilecek ek faktörler araflt›r›ld›¤›nda 20'sinde (% 21) enfeksiyon, 15'inde ilaç kullan›m› (% 16),5'inde (% 5) malabsorpsiyon (1'i kistik fibrozis), 6's›nda (% 6) kronik karaci¤er hastal›¤›,1'inde (% 1) malnütrisyon ve 1'inde (%1) konjenital K vitamini ba¤›ml› faktör eksikli¤i oldu¤usaptand›. Baflvuru s›ras›nda olgular›n 84'ü kanama (% 88) bulgular› ile baflvurmufltu.Olgular›n 40'›nda (% 41) intrakraniyal, 13'ünde (% 14) gastrointestinal sistem ve 13'ünde (% 14)enjeksiyon yerinden kanama oldu¤u bulundu. Tedavi ve izlem sonras›nda 19 (% 20) olgununK vitamini eksikli¤ine ba¤l› kanama sonucunda exitus oldu¤u, 17 (% 18) olgunun nörolojiksekelli kald›¤› belirlendi. Sonuç olarak anne sütü ile beslenmenin a¤›rl›kl› oldu¤u ülkemizdedo¤umdan sonra proflaktik K vitamini uygulamas›n›n halen tam yap›lamad›¤› ve K vitaminieksikli¤ine ba¤l› morbidite ve mortalite oranlar›n›n yüksek oldu¤u saptand›.

32

S9

ÇOCUKLUK ÇA⁄INDA STROKE DIfiI ARTER‹AL TROMBOZ: HACETTEPE DENEY‹M‹Yasemin Ifl›k Balc›, Betül Tavil, Selin Aytaç Elmas, Fatma Gümrük, Mualla Çetin,

Aytemiz GürgeyHacettepe Üniversitesi T›p Fakültesi Pediatrik Hematoloji Bilim Dal›, Ankara

Girifl: Son y›llarda çocuklarda katater kullan›m›n›n artmas›na ba¤l› olarak trombozlar›nönem kazand›¤› bilinmektedir. Çocukluk ça¤›nda, stroke ilk s›rada yer al›rken, adolesan yaflgrubunda venöz tromboz daha fazla geliflmektedir. Çocuklarda flimdiye kadar daha çokkatetere ba¤l› tromboz ve stroke ile ilgili çal›flmalar yap›lm›flt›r. Arteriyal trombozun eriflkin-lerde daha s›k geliflti¤i bilinmektedir. Çocuklarda ise stroke d›fl› arteriyal trombozla ilgili bil-giler k›s›tl›d›r. Bu çal›flmada stroke d›fl› arteriyal trombozlu çocuklar›n bulgular› incelenmekistenmifltir.

Gereç ve Yöntem, Sonuçlar: Mart 2000-2007 aras›nda Hacettepe Üniversitesi PediatrikHematoloji Ünitesinde izlenen, arterial trombozlu 50 olgunun ortalama yafl› 96.0± 75.2 ay(2268 ay) olup, 27'si (% 54) erkek, 23'ü (% 46) k›zd›. Altta Yatan Hastal›klar: Olgular›n20'sinde (% 40) kardiyak, 2'sinde (% 4) Behçet Hastal›¤›, 2'sinde (% 4) böbrek yetmezli¤i,2'sinde (% 4) sepsis, 1'inde hipoksik iskemik ensefalopati, 1'inde immün yetmezlik, 1'indeKawasaki Hastal›¤›, 1'inde PAN, 1'inde Takayasu Hastal›¤›, 1'inde Wilson Hastal›¤› vard›.Altta Yatan Di¤er Nedenler: Olgular›n 25'inde (% 50) kateter kullan›m›, 21'inde (% 42) enfek-siyon, 12'sinde (% 24) operasyon, 5'inde (%10) travma saptand›. Tromboz Yerleflim Yeri:Arterial trombozlar›n 12'si (% 24) sol atrium, 7'si (% 14) sol ventrikül, 6's› (% 12) pulmonararter, 6's› (%12) renal arter, 6's› (% 12) periferik arter, 3'ü (%6) retinal arter, 2'si (% 4) sub-klavyen arter, 2'si (% 4) femoral arter, 1'i (% 2) abdominal aorta, 1'i (% 2) hepatik arter, 1'i (%2) popliteal arter, 1'i (% 2) radial arter, 1'i (% 2) brakial arter, 1'i (% 2) karotid arterde saptand›.Protrombotik Risk Faktörleri: Olgular›n 8'inde (% 16) FV G1691A (FV Leiden), 2'sinde (% 4)protrombin G20210A mutasyonu bulundu. Homozigot MTHFR C677T mutasyonusaptanmad›.

Di¤er Risk Faktörleri: Yirmidördünde (% 48) D-Dimer yüksekli¤i 13'ünde (% 26) protein Cdüflüklü¤ü, 11'inde protein-S düflüklü¤ü, 11'inde (% 22) trigliserit ve/veya kolesterol yüksekli¤i,2'sinde (% 4) lupus antikoagülan ve 1'er olguda antifosfolipit ve antikardiyolipin antikorpozitifli¤i vard›. Manco-Johnson kriterlerine göre 20'si (% 40) standart, 30'u (% 60) yüksekrisk grubunda idi. ‹ki olguda 1, on olguda 2, yirmidört olguda 3, oniki olguda 4, iki olguda 5adet tromboz risk faktörü bulundu. Tedavi: Olgular›n 27'sinde (% 54) klasik heparin,12'sinde (% 24) düflük molekül a¤›rl›kl› heparin (DMAH) kullan›ld›. ‹dame tedavisinde 21olguya (% 42) DMAH kullan›l›rken, 4'üne (% 8) aspirin, 3'üne (%6) oral antikoagülan(coumadin) verildi. ‹ki (% 4) olguya trombektomi yap›ld›. Prognoz: ‹zlem süresi 18.0±25.6 ayidi. Olgular›n 28'inde (% 56) tam düzelme olurken, 6's›nda (% 12) düzelme sa¤lanamam›fl,2'sinde k›smi düzelme sa¤lanm›flt›r. Ondördünün (% 28) son durumu bilinmemektedir.Dokuz olgu (%18) ise primer hastal›k ve/veya tromboz nedeniyle kaybedilmifltir.

Sonuç: Arterial tromboz gelifliminde kateter kullan›m› ve altta yatan primer hastal›klar›nyan› s›ra konjenital ve edinsel risk faktörleri önemli rol oynamaktad›r.

33

S10

KIRIM-KONGO KANAMALI ATEfi'L‹ PED‹ATR‹K HASTALARDA HEMATOLOJ‹K BULGULAR

Hayri B. Toksoy, Orhan Bulut, Ömer Cevit, ‹pek BulutCumhuriyet Üniversitesi T›p Fakültesi Pediatri Anabilim Dal›, Sivas

K›r›m-Kongo Kanamal› Atefli (KKKA), Bunyaviridae ailesinden Nairovirus cinsine ba¤l› virus-lar›n yapt›¤›, kenelerin vektörlük etti¤i, oldukça fatal seyreden zoonotik bir hastal›kt›r. Yük-sek atefl, kanama, trombositopeni ve lökopeni ile seyreden KKKA de eriflkinlerde yap›lan ça-l›flmalarda %10 ile %50 aras›nda de¤iflen fatalite h›zlar› rapor edilmifltir. Pediatri servisimi-ze yat›r›larak takip ve tedavi edilen KKKA' li çocuklar›n hematolojik bulgular›n› tesbit etmekamac› ile bu çal›flmay› yapt›k. Çal›flmaya KKKA öntan›s› konulan ve daha sonra virus anti-jeni ve/veya virusa karfl› IgM antikoru tesbit edilen olgular al›nd›. Trombositopeni için ,trombosit say›s›n›n 150 000/mm3’ün , nötropeni için nötrofil say›s›n›n 1500/mm3’ün alt›n-da olmas› s›n›r de¤erler olarak kabul edildi. Çal›flmaya, 2002 ile 2006 y›llar› aras›nda servi-simizde takip ve tedavi edilen 21 olgu al›nd›. Olgular›m›z›n ortalama yafl› 12,2 ± 2,8 y›l (6,0-16,0), %76,2 si erkekti. Hastalar›m›z›n %76.2 sinde kene ›s›r›¤› öyküsü vard›. Baflvurular› s›-ras›nda yap›lan fizik muayene ve tetkiklerle 16(%76,2) hastada petefli, purpura, ekimoz,6(%28,6)hastada gastrointestinal sistem kanamas›, 3(%14,3) hastada epistaksis,1(4,8) has-tada hematüri saptand›. 11(%52,4) olguda APTT uzam›flt›, 9(%42,9) olgunun INR de¤erlerinormalin üzerinde idi. Ivy yöntemi ile kanama zaman›na bak›lan 11(%52,4) hastada kanamazamanlar› uzam›fl bulundu. Olgular›n tümünde trombositopeni (%100) , 19(%90,5) olgudanötropeni saptand›. Kemik ili¤i aspirasyonu yap›lan 8 hastada kemik ili¤i yaymas›nda, me-gakaryositlerde art›fl, myeloid seri hücrelerinde displastik de¤ifliklikler, sitoplazmada vaku-olizasyon, gözledi¤imiz bafll›ca özelliklerdi. Hastalar›n 11(%52,4)' ine destekleyici tedavi ola-rak transfüsyon yap›ld›. Takip ve tedavi etti¤imiz 21 hastadan 1'i exitus oldu, fatalite h›z›m›z% 4,8 idi. Orta ve Do¤u Anadolu'da, yaz aylar›nda, özellikle k›rsal kesimden gelen, atefl vekanama bulgular› olan hastalar›n ayr›c› tan›s›nda KKKA tan›s›n›nda göz önünde bulundu-rulmas›n›n faydal› olaca¤› kan›s›nday›z.

34

S11

ED‹RNE ‹L‹NDE EVL‹L‹K ÖNCES‹ TALASEM‹ TARAMA PROGRAMININ B‹R YILLIK SONUÇLARI

Hülya Kurtulufl, Deniz Özen, Betül Biner Orhaner, Oktay K›rçuval, Muzaffer Demir, Ayflegül Do¤an, Hatice Gül

Edirne ‹l Sa¤l›k Müdürlü¤ü Hemoglobinopati Tan› Merkezi, *Trakya Üniversitesi Trakya T›p Fakültesi Çocuk Sa¤l›¤› Ve Hastal›klar› Anabilim Dal›,

*Trakya Üniversitesi Trakya T›p Fakültesi Dahiliye Hematoloji Bilim Dal›,*Edirne Devlet Hastanesi, Edirne

Girifl: Daha önce yap›lan prevalans çal›flmalar› Edirne ilinde beta-talasemi tafl›y›c› s›kl›¤›n›n(% 6.04) genel Türkiye ortalamas› olan % 2’den yüksek oldu¤unu göstermifltir. Sa¤l›kBakanl›¤›'n›n evlilik öncesi talasemi tarama program›na Edirne de dahil edilmifltir.

Amaç: Sa¤l›k Bakanl›¤› taraf›ndan 2006 y›l› fiubat ay›ndan itibaren Edirne ili ve ilçelerindeevlilik öncesi tarama program› bafllat›lm›flt›r. Bu çal›flmada, Edirne ‹li Sa¤l›k Müdürlü¤ü'ndekurulan Hemoglobinopati Tarama Merkezinin bir y›ll›k sonuçlar› verilmifltir.

Gereç ve Yöntem: Toplam 5694 kifli fiubat 2006 ile fiubat 2007 tarihleri aras›nda evliliköncesi tarama için baflvurmufltur. EDTA içeren tüpe kan al›narak, elektronik say›c›larla tamkan say›m› ve eritrosit indekslerine bak›lm›flt›r. MCV de¤eri <80 fl olan kiflilerden HPLC yön-temi (BioRad D-10) ile yap›lan hemoglobin elektroforezi ile HbA2 ve HbF belirlenerek betata-lasemi tafl›y›c›lar› ve di¤er hemoglobinopati tafl›y›c›lar› saptanm›flt›r. MCV<80 fl, HbA2>% 4ve HbF>% 2 olan bireyler beta-talasemi tafl›y›c›s› olarak kabul edilmifltir. MCV de¤eri <80flve HbA2 sonucu normal olan bireyler daha ileri inceleme için hematoloji kliniklerine gön-derilmifltir. Sonuçlar bireylere bildirilmifl ve her iki eflin tafl›y›c› olarak saptand›¤› riskli çiftlerdo¤um öncesi tan› konusunda bilgilendirilmifltir.

Bulgular: Evlilik öncesi taranan 5694 kifliden 147'sinde (% 2.58) talasemi tafl›y›c›l›¤› sap-tanm›fl olup 2847 çiftin her ikisinde de talasemi tafl›y›c›l›¤› olan 1 çift (% 0.03) bulunmufltur.Ayr›ca bireylerde di¤er hemoglobinopatilerin tafl›y›c›l›¤› HbO Arab 17 kiflide (% 0.29); HbDtafl›y›c›l›¤› 6 kiflide (% 0.10), Hb S tafl›y›c›l›¤› 3 kiflide (% 0.05), Hb E tafl›y›c›l›¤› 2 kiflide (%0.03), Hb C tafl›y›c›l›¤› 1 kiflide (% 0.01), Hb J Toronto 1 kiflide (0.01) ve Hb F persistans› 1kiflide (% 0.01) olarak bulunmufltur. Her iki eflin tafl›y›c› olarak saptand›¤› bir ailede hem geçbaflvuru hem dini nedenlerle do¤um öncesi tan› yap›lamam›flt›r. Do¤um henüzgerçekleflmemifltir.

Sonuç: Baflar›l› bir tarama program› için halk›n hastal›k konusunda bilgilendirilmesi vetarama ile riskli oldu¤u saptanan ailelerin yönlendirilece¤i prenatal tan› merkezleri de buprograma dahil edilerek multidisipliner bir organizasyon gerçeklefltirilmelidir.

35

S12

AKUT LENFOBLAST‹K LÖSEM‹L‹ OLGULARDA KONVANS‹YONEL DOZ PREDN‹SOLONTEDAV‹S‹N‹N APOP‹TOZA ETK‹S‹ VE BAX GEN POL‹MORF‹ZM‹

1Elif Kazanc›, 1Ferah Genel, 1Ayfle Erbay, 2Hüseyin Onay, 2Ayça Aykut, 2Ferda Özk›nay, 1Murat Sürücü, 1Muhittin Da¤, 1Baflak Y›lmaz, 1Canan Vergin

1Dr. Behçet Uz Çocuk Hastal›klar› Ve Cerrahisi E¤itim Ve Araflt›rma Hastanesi Hemato-Onkoloji Klini¤i, ‹zmir

2Ege Üniversitesi T›p Fakültesi T›bbi Genetik Anabilim Dal›, ‹zmir

Amaç: Bu çal›flmada ALL'li olgularda indüksiyon tedavisinin ilk haftas›nda uygulanan kon-vansiyonel doz prednisolonun apoptoza etkisi ve tedavi yan›t›yla prognostik önemini belirle-mek amaçlanm›flt›r. Ayr›ca Bax gen ekspresyonunu etkileyen G-248 A nukleotid polimorfiz-minin steroid ile indüklenmifl apopitoz üzerine etkisini araflt›rmak hedeflenmifltir.

Gereç ve Yöntem: Yafllar› 20 gün-11 yafl (ortalama 4.9 yafl) aras›nda de¤iflen 25 ALL'li (15k›z, 10 erkek) olgunun, tan› s›ras›nda, indüksiyon tedavisinin 3. ve 8. günlerinde kemik ili-¤i (K.‹) lenfoblastlar›nda apopitoz indeksi, flowsitometrik (Annexin V) analizle test edildi. ALL'li ve 96 sa¤l›kl› kontrol grubunda G(-248)A polimorfizmi Denatüran Yüksek Performansl› Li-kit Kromatografisi (DHPLC) ve direkt sekanslama yöntemleri ile araflt›r›ld›.

Sonuçlar: Lenfoblastlardaki ortalama apopitoz indeksi (AI) 0, 3. ve 8. gün s›ras›y-la % 18.3±13.7, % 19.2±12.2, % 16.5±7.5 saptand›. ‹statistiksel olarak anlaml› bir farkl›l›kgözlenmedi. Tan› s›ras›ndaki ve 8.gün mutlak blast say›s›yla spontan, 3. ve 8. gün apopitozoran› aras›nda da korelasyon saptanmad›. HLA-DR ve CD10 pozitif olgularda 3. gün AI an-laml› olarak yüksek belirlendi. AI'leri ile remisyon durumu (15. ve 33. gün K.‹.) aras›nda is-tatistiksel olarak anlaml› fark yoktu. Spontan AI ile 3. ve 8. gün AI aras›nda pozitif korelas-yon saptand›. Spontan, 3. ve 8. gün AI PreB ALL'li olgularda di¤er immunfenotiplere göre an-laml› olarak yükseklik saptand›. Hastalar›n 22' sine (% 88) G-248 A nukleotid polimorfizmiçal›fl›labildi. Olgular›n % 68.2'sinde GG ve % 31.8'inde GA genotipi saptand›. GG genotipiSRG, MRG ve HRG grubunda s›ras›yla GG % 57.1, % 87.5, % 18.2, GA genotipide benzer fle-kilde % 13.6, % 4.5, % 13.6 olarak saptand›. ALL grubuyla sa¤l›kl› popülasyonla karfl›laflt›-r›ld›¤›nda anlaml› fark bulunmad›. G-248 A nukleotid polimorfizmi ile steroidin indükledi¤iapoptoz ve risk gruplar› (SRG, MRG, HRG) aras›nda iliflki saptanmad›. Bu çal›flmada Bax genpolimorfizminin ve konvansiyonel doz prednisolon tedavisinin apoptoz indüksiyonu üzerineetkisiz oldu¤u, PreB ALL olgular›nda AI nin anlaml› flekilde yüksek oldu¤u sonucuna var›l-m›fl, apopitozu etkileyen bu yolakta görevli di¤er faktörlerin ileri çal›flmalarla araflt›r›lmas›planlanm›flt›r.

36

S13

BETA-TALASEM‹ MAJORLU HASTALARDA DESFERR‹OKSAM‹N VE DEFER‹PRON B‹RL‹KTE KULLANIMININ KARAC‹⁄ER DOKU DEM‹R‹ ÜZERINE ETK‹NL‹⁄‹Birol Baytan*, Gülin Erdemir**, Rifatcan Öztürk***, Adalet Meral Günefl*,

Tanju Özkan Baflar›r**, Ünsal Günay**Uluda¤ Üniversitesi T›p Fakültesi Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD Çocuk Hematoloji BD

**Uluda¤ Üniversitesi T›p Fakültesi Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD Çocuk Gastroentroloji-Hepatoloji BD ***Uluda¤ Üniversitesi T›p Fakültesi Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD

Beta-talasemi majorde kronik tranfüzyona ba¤l› geliflen demir birikimi bafll›ca morbidite vemortalite nedenidir. Bu nedenle iyi demir flelasyonunun yaflamsal önemi vard›r. Bu amaçlay›llard›r kullan›lan desferrioksamin (DFO) yan› s›ra, özellikle kardiyak dokudaki demirin at›-l›m›nda etkin olan Deferipron (L1) yeni bir flelatör olarak kullan›lmaya bafllanm›flt›r. Bu ça-l›flman›n amac› L1'in karaci¤er dokusundaki demir miktar›na olan etkisinin araflt›r›lmas›d›r.

Gereç ve Yöntem: Beta-talasemi major tan›s›yla izlenen 1-31 yafllar› aras›nda (ortalama yafl13.5±8.07) 42 olgu çal›flmaya al›nd›. Olgular 3-4 haftal›k sürelerde hemoglobin>10 g/dl ola-cak flekilde düzenli transfüzyon almaktayd›. Tüm olgular›n 3 ay ara ile serum ferritin vekaraci¤er ve böbrek fonksiyonlar› rutin olarak çal›fl›ld›. Olgular›n tümü düzenli subkutanDFO (53.3±11.2 mg/kg) kullan›yordu. L1 olgular›n % 59'na (n=25) 76±24 mg/kg PO baflland›.Bu olgular›n 12'sine (% 48) L1 öncesi karaci¤er biyopsisi yap›ld› ve kuru dokuda demirmiktar› atomik absorsiyon yöntemiyle ölçüldü. L1 tedavisinden ortalama 6±2.3 ay sonrakontrol karaci¤er biyopsisi yap›ld› ve serum ferritin düzeyleri tekrar ölçüldü.

Bulgular: Tüm olgular›n L1 bafllanmadan önce son 1 y›l içindeki ortalama serum ferritin dü-zeyi 2765± 1140 g/dl' idi (460-18106). Sadece DFO kullanan 17 olgunun son 1 y›l içindekiserum ferritin de¤eri ise 3298±1744 g/dl (625-6500) saptand›. DFO ve L1 birlikte kullananolgular›n ise serum ferritin düzeyi 4824±4302 g/dl'den 1676± 1349 g/dl'ye geriledi (p<0.05).DFO ve L1 tedavisi kullanan ve karaci¤er biyopsisi yap›lan 12 hastan›n ortalama serum fer-ritin düzeyi L1 öncesi 3509±1826 g/dl ve ortalama karaci¤er doku demiri 18,7±9,3 mg/giken; tedavi sonras› 1456±75 g/dl ve 5.3±5.2 mg/g olarak bulundu (p<0.05 ve p<0.05). L1kullanan olgularda ciddi yan etki gözlenmedi.

Sonuç: DFO beta-talasemi majorlu olgularda halen baflar›yla kullan›lmakta olan bir demirflelatörüdür. Çal›flmam›zda elde edilen sonuçlar, DFO tedavisine ek olarak L1 kullan›m›n›nkaraci¤er dokusunda demir miktar›nda anlaml› bir azalmaya neden oldu¤unu göstermifltir.

37

S14

ÇOCUKLUK ÇA⁄I AKUT LENFOBLAST‹K LÖSEM‹LER‹NDE KEM‹K M‹NERAL YO⁄UNLU⁄U VE ETK‹LEYEN FAKTÖRLER

Erkan Can*, Birol Baytan**, Halil Sa¤lam***, Adalet Meral Günefl***Uluda¤ Üniversitesi T›p Fakültesi Çocuk Sa¤l›¤› Ve Hastal›klar› AD

**Uluda¤ Üniversitesi T›p Fakültesi Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD Çocuk Hematoloji BD ***Uluda¤ Üniversitesi T›p Fakültesi Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› AD Çocuk Endokrinoloji BD

Akut lenfoblastik lösemili (ALL) çocuklar›n yaflam h›z›ndaki art›fl ile birlikte uzun dönem yanetkilerin görülme s›kl›¤›n› art›rm›flt›r. Kemik mineral yo¤unlu¤undaki(KMY) de¤iflikliklerönemli yan etkilerdendir. Çal›flmam›zda kemoterapileri sonlanm›fl remisyondaki ALL'li olgu-lar›n büyüme ve KMY ve etkileyen faktörler araflt›r›lm›flt›r.

Gereç ve Yöntem: Çal›flmaya al›nan 70 olgunun tan› tarihi, yafl›, boy ve a¤›rl›k ölçümleri,lösemi tedavisi risk gruplar› kaydedildi. KMY ve z skoru, lomber bölgeden DEXA yöntemi ileölçüldü. Yafl ve cinsiyete ba¤l› z skorlar› dikkate al›narak osteoporoz ve osteopeni de¤erlen-dirildi. Serum ‹nsülin-like growth faktör (IGF1), IGF BP-3, tiroid fonksiyon testleri ve 25(OH)vitamin D düzeyleri çal›fl›ld›. Yafl ve cinsiyetleri benzer 20 sa¤l›kl› çocuktan oluflan kontrolgrubunun de¤erleri karfl›laflt›r›ld›. Büyüme ve KMY de¤erlerine etkili olabilecek risk faktörle-rinden kraniyal radyoterapi, günlük kalsiyum al›m›, toplam steroid dozu, günlük hareketsizgeçen süre (TV ve bilgisayar izlem süresi), tedavi bitiminden sonra geçen süre araflt›r›ld›. ‹s-tatistiksel analiz SPSS for Windows 11.0 program› ile yap›ld›.

Bulgular: K›z/Erkek:29/41, ortalama yafl 10.6±3.8y ve izlem süresi 4.9±2.5 y›l bulundu. Ta-n› ve çal›flmaya al›nd›klar› s›radaki boy ve a¤›rl›k persantilleri Tablo I'de verilmifltir. Osteopo-roz %44.3, osteopeni % 41.4 olguda saptanm›flt›r. Risk faktörlerinden sadece günlük kalsi-yum tüketimi ve hareketsiz geçen süre anlaml› bulundu (r=0.366, p<0.01;r=-0,464, p<0.01;fiekil 1). Günlük kalsiyum al›m›n›n her 1 mg'l›k art›fl› z-skorunun -2 SD alt›nda olma olas›-l›¤›n› %0,3 azaltm›flt›r (OR=0.997;p=0.026).

Z-skor ve KMY de¤erlerinde; tedavi bitiminden sonraki ilk 2 y›l içerisinde azalm›flt›r (p>0.05).K›r›k geliflimi de (n:8) bu dönemde olmufltur. Serum IGF-1, IGFBP-3 ve 25(OH)D-vitamin dü-zeyleri çal›flma grubunda kontrol grubuna göre anlaml› düflüktü (r=0.357, p<0.05). SerumIGF-1 ve IGFBP-3 düzeyleri ile KMY aras›nda pozitif korelasyon vard› (r=0.455, p<0.01).

Sonuç: Hastalar›n %85'inde kemik mineralizasyon bozuklu¤u saptand›. KMY'nun tedavi bi-timinden sonraki ilk 2 y›l içinde azald›¤› görüldü. KMY üzerine en etkili faktör günlük kalsi-yum al›m› idi. Bu nedenle, kemoterapi s›ras›nda ve sonras›nda kalsiyum al›n›mlar›n›n art›-r›lmas› önemlidir. KMY'nun azald›¤› en riskli dönemde profilaktik D vitamini kullan›m› ya-rarl› olabilir.

fiekil 1. Yafl (y›l)

Risk Grup

SRG(n=16)

MRG(n=45)

HRG(n=9)

Toplam(n=70)

Tan›da

3.9±1,33.8

6.2±3.75.7

6.3±3.45.8

5.7±3.44.6

Çal›flmaBafllang›c›

8.9±3.38.1

11.0±3.710.8

11,8±4.712.76

10.6±3.810.4

Tan›da

55.7±34.8a68.8

49.6±29.652.7

58.5±30.367.6

52.1±30.753.5


43.0±31.5b52.8

47.9±27.345.2

56.1±27.256.1

47.8±28.146.3

Tan›da

44.0±37.344.8

36.7±31.1c26.2

60.5±30.469.3

41.5±33.136.4


46.5±33.942.8

48.9±29.7d53.3

72.1±34.986.8

51.3±32.055.7

38

Boy (%) A¤›rl›k (%)

S15

ÇOCUKLUK ÇA⁄I KANSERLER‹NDE TROMBOZ GEL‹fi‹M‹NDE PROTROMBOT‹KGENET‹K R‹SK FAKTÖRLER‹N‹N ROLÜ

Meral Türker, Berna Atabay, Ifl›n Yaprak, Haldun Öniz, Ifl›l ÇokerTepecik E¤itim Ve Araflt›rma Hastanesi Çocuk Hematoloji Ünitesi, ‹zmir

Amaç: Kanserli hastalar›n tan›, takip ve tedavileri s›ras›nda geliflen tromboz komplikasyonu,bu hastalarda morbidite ve mortaliteyi önemli oranda etkilemektedir. Bu olgularda akkiz ne-denlerin yan› s›ra tromboza genetik yatk›nl›k da önemlidir. Bu çal›flmada, kanserli ve trom-boz geliflen olgularda genetik risk faktörlerinin önemi araflt›r›ld›.

Yöntem: Çal›flmaya 2003 Ocak -2007 Ocak tarihleri aras›nda Tepecik E¤itim ve Araflt›rmaHastanesi Çocuk Hematoloji/Onkoloji Klini¤i'nde tan› alan ve tedavi edilen lösemi/lenfomatan›l› 54 ve solid tümörlü 47 olgu al›nd›. Lösemi/lenfoma tedavisinde BFM tedavi protokoluuyguland›. Asparajinaz ve steroid tedavileri s›ras›nda hastalar hidrasyon ve mobilizasyon yö-nünden desteklendi. Tan› s›ras›nda genetik trombotik risk faktörleri olan Faktor V G1691A(FVL), protrombin G20210A ve MTHFR C677T, MTHFR A1298G polimorfizmleri Real TimePCR yöntemi kullan›larak, melting curve analizi ile saptand›. Lösemi/lenfoma tan›l› 14 olgu-ya, solid tömörlü 5 olguya venöz kateter tak›ld›. ALL tan›l› FV L heterozigot olguya, steroidtedavisi s›ras›nda polisitemi geliflmesi nedeni ile protokol II Faz I kemoterapisi s›ras›nda pro-filaktik dozda enoksiparin uyguland›. Olgular, tromboz geliflimi ve genetik risk faktörleri pre-valans› yönünden de¤erlendirildi.

Bulgular: Tüm olgularda (n=101), Faktor V G1691A heterozigot %9,9, protrombin G20210Aheterozigot %6.9, MTHFR C677T heterozigot %50.5, homozigot %8.9, MTHFR A1298G hete-rozigot %6.9, homozigot % 3 olarak saptanm›flt›r. FVL heterozigotlu¤u saptanan 10 olgunun2 sinde tromboz saptanm›flt›r. Kateteri olmayan 5 solid tümörlü olguda izlemde tromboz ge-liflmifltir. Bu olgular›n biri NHL olup, tan› s›ras›nda vena cava superior sendromu saptanm›flve juguler vende trombozu gösterilmifltir. Kolorektal kanser ve rabdomyosarkom tan›l› birerhastada alt ekstremite derin ven trombozu, osteosarkom tan›l› bir hastada da inme geliflmifl-tir. FVL polimorfizmi olmayan trombozlu 3 olgunun birinde MTHFRC677T ve MTHFRA1298Gheterozigot, birinde MTHFR C677T heterozigot, di¤erinde MTHFR C677T homozigot saptan-d›. FVL ve PT20210 heterozigot, MTHFRC677T ve MTHFRA1298G homozigotlu¤u risk faktö-rü olarak kabul edildi¤inde tromboz geliflimi ile bu risk faktörleri aras›nda korelasyon sap-tanmam›flt›r (χ2: 0.061). Kateter tak›lan 14 lösemi tan›l› hastan›n hiçbirinde klinik olaraktromboz görülmedi. BFM kemoterapi protokolu gere¤i asparaginaz ve steroid tedavisi alan lö-semili ve kateteri olan 10 olgunun 3'ünde genetik risk faktörü olmas›na ra¤men tromboz ge-liflmemifltir.

Sonuç: Tromboz geliflen solid tümörlü olgularda genetik risk faktörlerinin rolü gösterileme-mifltir. Lösemili az say›da olguda kateter ve genetik risk faktörü bulunmas›na ra¤men trom-boz geliflmemifltir.

39

S16

KRON‹K ‹MMÜN TROMBOS‹TOPEN‹K PURPURA ‹LE HEL‹KOBAKTER P‹LOR‹ENFEKS‹YONU ARASINDA BIR ‹L‹fiKI VAR MI?

P›nar Öztürk, Mehtap Akbal›k, Feride Duru, Tunç F›flg›n, Davut Albayrak, *Ayhan Gazi Kalayc›, **Tar›k Baflo¤lu, Emel Özyürek

Ondokuz May›s Üniversitesi T›p Fakültesi, Çocuk Hematoloji Bilim Dal›* Çocuk Gastroenteroloji Bilim Dal›** Nükleer T›p Anabilim Dal›, Samsun

Girifl ve Amaç: Son y›llarda literatürde immun trombositopenik purpura (‹TP) ile helikobak-ter pilori (HP) enfeksiyonu aras›nda bir iliflki oldu¤u bildirilmifltir. Ancak bu konudaki çal›fl-malar›n sonuçlar› çeliflkili olup, ço¤u eriflkin hastalarda yap›lm›flt›r. Helikobakter Pilori pre-valans› toplumdan topluma de¤iflmekte olup, farkl› toplumlarda de¤iflik HP sufllar› etken ol-maktad›r. Biz de takibimizde olan kronik ‹TP'li çocuk hastalarda HP prevalans›n› saptamakve HP saptanan ITP'li olgulara eradikayon tedavisi vererek trombosit say›lar›n› izlemek veböylece HP ve ITP aras›nda bir iliflki olup olmad›¤›n› anlamak amac› ile bu çal›flmay› yapt›k.

Gereç ve Yöntem: Kronik ‹TP'li yafllar› 2-14 yafl aras› 21 hastaya ve ayn› ayn› yafl grubun-da 59 sa¤l›kl› çocuktan oluflan kontrol grubuna üre nefes testi yap›larak HP enfeksiyonununvarl›¤› araflt›r›ld›. Kronik ‹TP'li olup HP enfeksiyonu saptanan gruba eradikasyon tedavisi ve-rildi ve enfeksiyonun eradike olup olmad›¤› ikinci ay üre nefes testi ile kontrol edildi. Hasta-lar›n trombosit say›s› 8 ay boyunca takip edildi.

Sonuçlar: Kronik ITP'li hastalarda ve sa¤l›kl› kontrol grubunda HP insidans› % 52 olarak eflits›kl›kta bulundu (p>0.05). Kronik ‹TP'li olup HP enfeksiyonu saptanan 11 vakan›n 2. ay ya-p›lan kontrollerinde 8'inde enfeksiyonun eradike edildi¤i gözlendi. ‹kinci kez verilen eradikas-yon tedavisi ile 3 vakadan 2'sinde daha HP eradikasyonu sa¤land›. Bir vakada ise HP eradi-ke edilemedi. Hastalar›n 8 ayl›k takibinde HP olan ve eradike edilen 10 vakan›n ve eradikeedilemeyen 1 vakan›n ve di¤er kronik ‹TP'li vakalar›n trombosit say›lar›nda anlaml› bir yük-selme olmad›.

Tart›flma ve Yorum: Kronik ‹TP'li olgularda HP prevalans› sa¤l›kl› kontrol grubundakindenfarkl› de¤ildi. Çal›flmam›z HP enfeksiyonu ile kronik ‹TP aras›nda bir iliflki olmad›¤›n›, ve li-teratürde baz› çal›flmalarda önerildi¤i gibi kronik ‹TP'li vakalarda rutin olarak HP enfeksiyo-nu araflt›r›lmas›n›n gereksiz oldu¤unu düflündürmüfltür.

40

S17

ÇOCUKLUK ÇA⁄I AKUT LENFOBLAST‹K LÖSEM‹ ‹ZLEM‹NDE GEL‹fiEN SEKONDERMAL‹GN‹TELER

Yasemin Ifl›k Balc›, Betül Tavil, Selin Aytaç, Bar›fl Kuflkonmaz, fiule Ünal, Mualla Çetin, Murat Tuncer, Fatma Gümrük, Sevgi Yetgin

Hacettepe Üniversitesi Pediatrik Hematoloji Ünitesi, Ankara

Girifl ve Amaç: Akut lenfoblastik lösemi (ALL) çocukluk ça¤›n›n en yayg›n malign hastal›¤›-d›r. Uygulanan yo¤un kemoterapi ve radyoterapi ile kür elde etme oran› artm›flt›r. Ancak te-davi iliflkili sekonder malignite gibi önemli komplikasyonlar geliflebilmektedir. Risk oran› te-daviye bafllad›ktan sonra ilk l5 y›l içinde %2,5-2,7 aras›nda bildirilmektedir. En s›k hemato-lojik ve santral sinir sistemi tümörleri sekonder olarak geliflmektedir.Bu çal›flmada Martl991-Mart 2007 tarihleri aras›nda Hacettepe Üniversitesi, Pediatrik Hematoloji ÜnitesindeALL tan›s› ile takip ve tedavi edilen hastalarda geliflen sekonder malignitelerin klinik ve la-boratuvar özellikleri de¤erlendirilmifltir.

Gereç ve Yöntem, Sonuçlar: Merkezimizde tan› alan ve tedavi edilen 304 ALL'li, median yafl5 y›l (0,5-l6 y›l) olan, 98'i (% 32) k›z, 207'si (% 68) erkek çocuk çal›flmaya al›nm›flt›r. Hasta-lar›n 52±44 ayl›k takip süresi içinde l3 (% 4.2) olguda sekonder malignite saptanm›flt›r.Sekonder malignite geliflen hastalardan l0'u (% 77) akut myeloblastik lösemi (AML), l'i EwingSarkom, l'i nazofaringeal kitle, l'i malign glial tümör idi. Hastalar›n 6's› (% 46) k›z, 7'si (% 54)erkek olup, yafllar› median 5 y›l (2-15) idi. Sekonder maligniteli hastalar›n ALL tan›s› s›ras›n-da immünofeno tiplendirmeleri 7 (% 54) hasta B hücre, 3 (% 23) hasta T hücre ve 3 (% 23)hasta miks hücre tipinde idi. B hücreli ALL tan›s› ile takip etti¤imiz 220 hastan›n 7'sinde (% 3),T hücreli ALL olan 44 hastan›n 3'ünde (%6), mix tip ALL'li 28 hastan›n 3'ünde (% 10) sekon-der malignite geliflmifltir. Sekonder malignite geliflen hastalardan 2'si (% l6) düflük, 2'si (% l6)orta ve 9'u (% 68) yüksek risk grubunda olarak de¤erlendirilmifltir. St Jude TXI protokolüverilen 125 hastan›n 5'inde (% 4) ve St Jude TXII-I protokolü verilen 179 hastan›n 8'inde(% 4.4) sekonder malignite geliflmifltir. Dokuz (% 68) hastaya santral sinir sistemi profilaksisiiçin kranial radyoterapi uygulanm›flt›r. Sekonder malignite geliflen 3 hastada tan› s›ras›ndasantral sinir sistemi tutulumu mevcut idi. AML geliflen hastalar›n 5'ine BFM-AML 95, 4'üneHÜTF-AML-MDS 2003, l'ine FLAG-IDA protokolü verilmifltir. Sekonder malignite sonras›hastalar ortalama 49.8±37.7 (2-l29) ay süreyle takip edilmifllerdir. Hastalar›n 6's› kemo-terapisini tamamlam›fl ve hayattad›r (3'ü AML, l'i Ewing sarkom, l'i nazofaringeal kitle, l'i ma-lign glial tümör). Üç hastaya ise sekonder AML tan›s› ile kemik ili¤i transplantasyonu yap›l-m›fl olup, bunlar›n 2'si halen hayattad›r.

Sonuç: Çal›flma sonuçlar›m›zda sekonder malignite geliflme oran› % 4.2, literatüre göre da-ha yüksek bulunmufltur. Mix tip ALL tan›s› ile izlenen hastalarda, T ve B hücreli ALL'li has-talar›m›za göre ve yüksek risk grubundaki hastalar›m›zda, düflük ve orta risk grubundakile-re göre sekonder malignite geliflim oran› daha yüksek saptanm›flt›r.

41

S18

S‹YANOT‹K KALP HASTALIKLI ÇOCUKLARDA TROMB‹N TARAFINDAN AKT‹VE ED‹LEB‹LEN F‹BR‹NOL‹Z ‹NH‹B‹TÖRÜ

fiebnem Y›lmaz, Hale Ören, Fatih Demircio¤lu, Faize Yüksel, Vedide Tavl›, Türkay Sar›tafl, Gül Sa¤›n Saylam, Gülersu ‹rken

Dokuz Eylül Üniversitesi T›p Fakültesi, Pediatrik Hematoloji Bilim Dal›, Pediatrik KardiyolojiBilim Dal›, Dr. Behçet Uz Çocuk Hastanesi Kardiyoloji Klini¤i, Izmir

Girifl: Trombin taraf›ndan aktive edilebilen fibrinoliz inhibitörü (TAF‹) trombin taraf›ndan ak-tive edilebilen bir karboksipeptidaz benzeri proenzimdir. Aktive TAF‹, fibrin yüzeyinden lizinrezidülerini ortadan kald›rarak doku plazminojen aktivatörüne ba¤›ml› fibrinolizi inhibeeder. Konjenital kalp hastal›kl› çocuklar, özellikle siyanotik kalp hastal›¤› olanlarda hemtromboz, hem de kanamaya e¤ilim oldu¤u bilinmektedir. Daha önceki çal›flmalarda bununnedenine yönelik olarak çok say›da farkl› hemostatik parametre çal›fl›lm›flt›r.

Amaç: Biz bu çal›flmada TAF‹'nin fibrinolizin durdurulmas›ndaki rolü nedeniyle siyanotikkalp hastal›kl› çocuklarda TAF‹'nin plazma düzeylerini araflt›rmay› hedefledik.

Yöntem: Çal›flmaya 58 siyanotik kalp hastal›kl› çocuk (ortanca yafl 2 y›l, ortalama yafl3,1±3,41, 0-16 yafl) ve 51 sa¤l›kl› çocuk (ortanca yafl 2 y›l, ortalama yafl 2,39±2,24, 0-12 yafl)al›nd›. Olgular›n tümünde TAF‹ antijen düzeyi ELISA ile ölçüldü.

Sonuç: g/mL, TAF‹ antijen düzeyi siyanotik kalp hastal›kl› çocuklarda 6.54±1.24 g/mL bu-lundu. ‹ki grup aras›nda istatistiksel kontrol grubunda ise 6,03±1,54 fark saptanmad›(p=0,06). Siyanotik kalp hastal›kl› grubu eritrositozun (hematokrit >% 45) olup olmamas›nagöre iki gruba ay›rd›¤›m›zda TAF‹ antijen düzeyi eritrositozu olan grupta olmayan gruba göreanlaml› olarak düflük bulundu, g/mL (5,04-9,48) (p=0,031). µg/mL (3,69-7,82) ve 6,86±1,09 µs›ras›yla 6,03±1,31.

Tart›flma: TAF‹ antijen düzeyi siyanotik kalp hastal›kl› çocuklarda sa¤l›kl› çocuklara görefarkl›l›k göstermedi, ancak eritrositozu olan siyanotik kalp hastal›kl› çocuklarda daha düflükdüzeyde saptanmas›n›n bu hastalardaki kanamaya e¤ilimin bir nedeni olabilece¤i düflünül-dü. olmas›na katk›da bulunabilir. Siyanotik kalp hastal›kl› çocuklarda TAF‹'nin olas› di¤eretkilerinin belirlenmesi için TAF‹'nin aktivasyonunun ileri araflt›rmalarda incelenmesinin ge-rekli oldu¤unu düflünüyoruz.

42

S19

BOSTON ÇOCUK HASTANES‹NDE 12 YILDA 522 PED‹ATR‹K ‹MMÜN TROMBOS‹TOPEN‹K PURPURA (ITP) OLGUSUNUN RETROSPEKTIF ‹NCELENMES‹

Seçil Ayd›nöz, Carolyn M. Bennett, Pamela Boardman, David A. Graham, Ellis J. Neufeld

GATA Haydarpafla E¤itim Hastanesi, Çocuk Klini¤i * Children's Hopital Boston, Department Of Hematology, Boston * Children's Hospital Boston Clinical Research Program,

Boston

Girifl: ITP y›lda 100,000 de 4 çocu¤u etkileyen bir hastal›k olup, olgulardan 1/3-1/4 ü alt›aydan uzun sürerek kronikleflir. Kanaman›n fliddeti, morbidite, mortalite ve tedaviye cevapkonusundaki veriler k›s›tl›d›r.

Amaç: Bölge hastanesi olarak hizmet veren Boston Çocuk Hastanesinde ITP olgular›n›n de-mografik verilerini, klinik durumlar›n›, tedavi ve sonuçlar›n› genifl bir toplum kesitinde ta-n›mlamak.

Yöntem: Olgulara hematoloji klini¤inde bilgisayarda yüklü klinik veri taban›ndan ulafl›ld›.T›bbi kay›tlardan 1990 Temmuz-2002 Temmuz tarihleri aras›nda ayaktan veya yatarak ta-kip edilen ve trombositopenisi olan tüm olgular belirlendi. Toplam 721 olgudan 522 (%72) ol-guda ITP tan›s› vard›. Bu 522 olguda demografik özellikler, kanama de¤erlendirmesi, trom-bosit say›lar›, Coombs, ANA, di¤er tan›lar, tedaviler ve trombosit yan›t› de¤erlendirildi.

Sonuç: Olgular›n %45 inde akut ITP, % 30’unda kronik ITP ve % 5’inde Evans Sendromu(ES) vard› (Tablo 1). Tan› sonras›nda takiplere gelmeyen hastalar takipsiz olarak grupland›r›ld›.Takipsiz olgu say›s› 107 (% 20) olarak bulundu. Bu olgular demografik olarak akut ITP'ye dahaçok benzemekte ve muhtemelen iyileflmifl olgulardan oluflmaktayd›. Akut ITP ve takipsizolgular›n yafllar› kronik ITP ve ES olgular›ndan daha küçüktü (p<0.001). Ortalama trombositsay›lar› akut ITP ve takipsiz olgularda kronik ITP ve ES olgular›na göre daha düflüktü(p=0.001) Olgular›n hiçbirinde intrakranyal kanama yoktu (% 0, % 95 CI 0-% 0.6). Ölen ikiolgudan bir tanesi trafik kazas›nda, di¤eri travma öyküsü olmaks›z›n aç›klanamayan bir kol-laps nedeniyle kaybedilmiflti. ITP ile iliflkili bir ölüm yoktu. A¤›r kanama Evans olgular›n›n %8’inde görülürken, di¤er gruplarda <% 3 olarak bulundu. Bafllang›ç tedavisi olarak steroidler(% 35), IVIG (% 32) ve anti-D (% 31, 1995 sonras›) kullan›lm›flt›. ITP ile birlikte 8 olgudaimmün yetmezlik ve 2 olguda lupus vard›.

Tart›flma: Tedaviden ba¤›ms›z olarak ITP olgular›n›n büyük ço¤unlu¤unda hastal›k 6 ayiçinde iyileflmektedir. Daha büyük çocuklarda kronik ITP ve ES tan›lar› daha olas›d›r. A¤›rkanamalar kronik ITP olgular›nda pek görülmez.

Tablo 1. Olgular›n özellikleri.

OlgularTan›

Akut ITPKronik ITPESITP TakipsizSekonder ITPp value

N (%)

233 (44.6)155 (29.7)25 (4.8)107 (20.5)2 (0.4)

Ortalama yafl (SD)

5.2 (4.5)9.9 (5.1)8.5 (4.6)6.9 (5.3)0.7 (0.9)<0.0001

CinsiyetE % F %

57.5 42.545.8 54.256.0 44.044.9 55.150 50

0.058

Trombosit L (SD)

12.9 (15.2)19.5 (21.3)26.2 (72.2)13.4 (14.3)21 (8.5)0.001

43

S20

KALITSAL SFEROS‹TOZLU HASTALARIMIZIN DE⁄ERLEND‹R‹LMES‹ VE ER‹TROS‹TZAR PROTE‹N EKS‹KL‹⁄‹N‹N ARAfiTIRILMASI

A. Canbolat1, I. Y›ld›z1, S. Yüzbafl›o¤lu2, T. Celkan1, H. Apak1, A. Özkan1, S. Karaman1

1‹stanbul Üniversitesi Cerrahpafla T›p Fakültesi Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› Anabilim Dal›Hematoloji-Onkoloji Bilim Dal›, ‹stanbul

2Çukurova Üniversitesi, Biyokimya Anabilim Dal›, Adana

Çal›flmam›zda kal›tsal sferositoz tan›l› 0-18 yafl aras›ndaki 97 hastam›z klinik, laboratuarbulgular› ve tedavileri ile retrospektif olarak de¤erlendirildi. Bu hastalardan 27'sinde ve yafls›n›r› olmaks›z›n, aile taramas› yap›larak, bu hastalar›n, hastal›k bulgusu saptanm›fl olan ai-le bireylerinde olmak üzere toplam 50 hastada eritrosit zar proteinleri SDS-PAGE yöntemi ileincelendi. Eritrosit zar proteinlerindeki eksiklik tiplerinin da¤›l›m›n›n, eksikli¤in tipi ile kli-nik spektrum farkl›l›¤› aras›ndaki korelasyonun araflt›r›lmas› hedeflendi. Kal›tsal sferositoztan›l› hastalar›m›z›n baflvuru yafl› ortalama 4,5±4,24 yafl idi. Baflvuru yak›nmalar› %72,16's›nda solukluk ve sar›l›k, % 7,22'sinde uzam›fl sar›l›k, % 1'inde USG'de safra kesesin-de tafl görülmesi, % 19,58'inde kardeflinde hastal›k bulunmas› idi. Hastalar›m›z›n % 14'ün-de anne baba aras›nda akraba evlili¤i, % 27,8'inde ailelerinde KS öyküsü vard›. Olgular›m›-z›n % 73,2'sinde fizik muayenede dalak palpe edilebilmekte idi ve %6,2'sinde 6 cm'den bü-yük idi. Hastal›¤›n fliddetine göre hastalar›m›z›n da¤›l›m› yap›ld›¤›nda %10,3'ü tafl›y›c›, %20,6's› hafif, % 49,5'i orta, % 16,5'i a¤›r, % 3,1'i çok a¤›r kal›tsal sferositoz idi. Eritrosit zarprotein eksikli¤i araflt›r›lan hastalar›n 21'i (% 42) erkek, 29'u (% 58) kad›n idi. Yafl da¤›l›m›6 ay ile 45 y›l aras›nda de¤iflmekte olup ortalama yafl 18,75±14,70 idi. Hastalar›n % 42'sin-de (21/50) protein eksikli¤i saptan›rken % 58'inde (29/50) eksiklik tespit edilmedi. Proteineksikli¤i görülen olgular ile görülmeyenler aras›nda istatistiksel olarak anlaml› bir farkl›l›kyoktu (p>0.05). Protein eksikli¤i saptanan hastalar›n % 57.1’i (12/21) kad›n, % 42,9'u (9/21)erkek olup protein eksikli¤i ile cinsiyet aras›nda anlaml› bir iliflki görülmedi. Tespit edilenprotein eksiklikleri 11 hastada (% 22) spektrin, 4 hastada (% 8) ankirin, 4 hastada (% 8)B4.2, 1 hastada (% 2) kombine spektrin + B 4.2 ve 1 hastada (% 2) spektrin + ankirin idi.

Sonuç olarak çal›flmam›zda bizim hasta grubumuzda en s›k görülen eritrosit zar protein ek-sikli¤i izole veya kombine olarak spektrin eksikli¤i idi. Hastal›¤›n klinik seyri ve laboratuarbulgular› ile protein eksikli¤i saptanmas› veya tipi ile bir korelasyonunun olmad›¤› görüldü.

44

Journal of Turkish Pediatric Hematology Türk Çocuk Hematoloji · Deferipron Alan beta-talasemi...

Documents

Transcript of Journal of Turkish Pediatric Hematology Türk Çocuk Hematoloji · Deferipron Alan beta-talasemi...