REPÚBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELAMINISTERIO DEL PODER POPULAR PARA LA EDUCACIÓN SUPERIOR

UNIVERSIDAD NACIONAL EXPERIMENTAL “RÓMULO GALLEGOS”HOSPITAL UNIVERSITARIO RAFAEL ZAMORA ARÉVALO

CLÍNICA PEDIÁTRICA III

INVAGINACIÓN INTESTINAL GASTROSQUISIS Y ONFALOCELE

ANO IMPERFORADO

FACILITADOR:

DR: GABRIEL BETANCOURT

BACHILLER:

YELISBETH GUARAN

También llamada intususcepción, es un cuadro digestivo agudo, que sucede más frecuentemente en la edad pediátrica, sobre todo en el primer año de vida.

INVAGINACIÓN INTESTINAL

Es la introducción de un segmento intestinal dentro de otro lo que provoca obstrucción intestinal.

EPIDEMIOLOGIA La invaginación intestinal aparece entre (1-4/1000

niños).

Es la causa más frecuente de obstrucción intestinal desde los 3 meses a los 6 años, siendo raro en los recién nacidos.

Ocurre sobre todo en varones La localización más frecuente es la ileocólica y la

ileoileocólica.

Actualmente la etiología es desconocida.

.

Etiología

SÍNTOMAS Debuta con un dolor abdominal brusco, súbito, de tipo

cólico,

Llanto violento por el dolor.

Son frecuentes los vómitos, de contenido biliosos.

No hay deposiciones, aunque algunas veces pueden eliminar unas heces poco voluminosas sanguinolentas y con moco, descritas como "jalea de grosellas".

TRATAMIENTO El tratamiento consiste en la reducción hidrostática

mediante enema con aire o suero fisiológico. No se utiliza bario debido a la irradiación que produce sobre el niño.

Se realiza con control ecográfico, y tiene un éxito del 75-80% de los casos si se realiza antes de las 48 horas del inicio del cuadro.

Hay en algunos casos en los que está indicada la cirugía urgente.

GASTROSQUISIS Y ONFALOCELE

Tanto el onfalocele como la gastrosquisis son defectos congénitos de la pared abdominal caracterizados por protrusión de vísceras abdominales a través de los mismos.

En el caso del onfalocele protruyen a través del cordón umbilical, en el caso de las gastrosquisis a través de una apertura lateral al cordón umbilical.

(gastroquisis)

DEFINICIONES LA GASTROSQUISIS : Es un defecto de grosor total en la pared abdominal,

en general justo a la derecha de la inserción normal del cordón umbilical en la pared del abdomen.

EL ONFALOCELE (conocido también como exónfalo) Es un defecto de la pared abdominal en la línea media, de

tamaño variable, en el que las vísceras herniadas están cubiertas por un membrana compuesta de peritoneo en la superficie interna, amnios en la superficie externa y gelatina de Wharton entre las dos capas.

FISIOPATOGENIA

ONFALOCELE GASTROQUISISCierre incompleto de los

pliegues laterales del embrión durante la 4ta

sem. De gest.

Disrupción vascular a nivel de la arteria onfalomesenterica derecha y la vena umbilical derecha que en un momento de su embriogénesis involucionan

Características diferencialesOnfalocele Gastrosquisis

Sitio del defecto Central (umbilical) Paraumbilical frecuentemente a la derecha

Tamaño del defecto Mayor de 4 cm Menor de 4 cmVísceras involucradas Hígado, estómago,

intestinoIntestino, estómago, vesícula y vejiga

Malformaciones intestinales

Malrotación, peritonitis leve, atresia intestinal

Atresia intestinal con necrosis, intestino corto, malrotación, peritonitis plástica

Malformaciones asociadas Cardiacas 25-40%, diafragmáticas, vesicales, anorrectales, de columna, trisomía 13, 18 y 21, síndrome de Beckwith Wiedermann

Atresia intestinal 15%

Retardo del crecimiento intrauterino

Frecuente 38-67% Poco frecuente

Mortalidad 30% secundaria a malformaciones asociadas

4-27% asociada a complicaciones intestinales

TRATAMIENTO Si el diagnóstico es prenatal, la madre debe acudir a una

Unidad de Tercer Nivel de Atención, en donde se cuente con un equipo profesional altamente capacitado para la recepción y manejo de su bebé.

Se debe evitar la pérdida de calor colocando al paciente en una cuna de calor radiante

Se deben proteger las asas intestinales con una cubierta plástica estéril para evitar mayor pérdida de calor, evitando bascular las asas, ya que puede producir secuestro hemático y choque neurogénico, lo cual se logra con la colocación de un “Silo”

ANO IMPERFORADO Es un defecto congénito adquirido durante la vida

embrionaria entre la sexta y la octava semanas de gestación en el cual hay ausencia u obstrucción del orificio anal..

CAUSAS Se desconoce su causa. Padres con genes previos a la malformación

ano rectal Asociado a malformaciones de las vías

urinarias (riñón, vejiga, uréteres) en el 30%, lo que aumenta la gravedad y las complicaciones del ano imperforado.

SIGNOS Y SÍNTOMAS Ausencia del orificio anal. El orificio anal está fuera de su lugar o está muy cerca

de la abertura vaginal en las mujeres. No hay paso de meconio entre las 24 a 48 horas

después del nacimiento. El meconio pasa a través de la vagina o la uretra en

las mujeres y por la base del pene o el escroto o la uretra en los varones.

El abdomen del bebé distendido Hay estreñimiento, dolor y dificultad al evacuar.

DIAGNOSTICO Exploración física. Detecta tras la primera comida del recién nacido, porque

poco después aparecen signos de obstrucción intestinal. Los doctores deben detectar la variedad de la afección, si

es baja o alta y si existen otras patologías de nacimiento asociadas o no.

TRATAMIENTO Se realiza cirugía, que corregirá los defectos que involucran

las malformaciones del recto y del ano. Consiste en la creación de un orificio para el paso de las

heces. La ausencia total de orificio anal en un recién nacido

requiere cirugía de emergencia. La cirugía se hace bajo anestesia general.

GRACIAS