HRGDMVSUniversidad Iberoamericana

CASO MAGISTRAL

Insuficiencia Ovárica PrimariaSustentado por

Carlota Cabrer MI Rubén Tapia MI Reyna Martínez MI Marcel Cuevas MI

Jueves 26 de junio, 2014.

Internado de Ginecología y Obstetricia

Insuficiencia Ovárica• El FOP es el fenómeno por el que se desarrolla una

amenorrea (o cese de las menstruaciones), con deficiencia de las hormonas sexuales y elevados niveles de gonadotropinas en suero, antes de los 40 años. En palabras normales, FOP es una patología clínica en la cual los ovarios dejan de funcionar normalmente en una mujer menor de 40 años (Nelson y cols., 2005).

• Declinación de la secreción de estrógenos por pérdida de

la función folicular ovárica.

• Proceso gradual que culmina en la menopausia.

• Si los ovarios de una mujer dejan de funcionar <40 años

PATOLÓGICO

Insuficiencia Ovárica Prematura

• 1942 Albright acuñó el término ¨disfunción ovárica¨

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/prematureovarianfailure.html

Ginecología de Novak, 13 edición. Jonnathan S. Berek

Amenorrea > 4 meses

Hipoestrogenismo

2 determinaciones [FSH] > 40

UI/L

Mujer < 40 años de edad

Descartar otros trastornos endocrinos

- Trastornos hipotálamo-hipofisarios

-Disfunción suprarrenal

- Síndrome del ovario poliquístico-Cambios patrón

ordinario de sangrado menstrual o ausencia-Sx vasomotores ¨ Bochornos¨-Sequedad vaginal - Dispareunia-Riesgos: osteoporosis y

enfermedad cardiovascular.,

neuropsicológicos.

• La incidencia IOP ó FOP es de 1% en mujeres menores de 40 a. Y de 0.1% en menores de 30 a.

• En el 90% de los casos, la causa de fondo de IOP es desconocida.

• En mujeres con amenorrea primaria la prevalencia de FOP es de 10-28 %; en aquellas con amenorrea secundaria entre un 4-18 %.

• En un 76% de las pacientes con insuficiencia ovárica primaria desarrollan pubertad normal con ciclos menstruales regulares y 10% de las mujeres con insuficiencia ovárica primaria presentan amenorrea primaria.

Coulam B. C., Adamsom S. C. and Annegers J.F. Incidence of premature ovarian failure. Obstet. Gynecol.. 1986; 67:604-606Diagnóstico y tratamiento de Insuficiencia Ovárica Primaria. Consejo de Salubridad general, Guía de Práctica clínica. Secretaría de Salud de México, 2013.

.

Disminución de la dotación folicularExiste una atresia folicular aceleradaDisfunción del folículo

Genética

•S. Turner (Delección completa

X):

•Desarrollo normal de los

ovarios

•Atresia folicular acelerada

•Cariotipo 47XXX

•Frágil X

•Supresión parcial -

Mosaisismo del X

•Disgenesia gonadal Pura

(46XX)

•Alteraciones genes

autosómicos:

•Insuficiencia ovárica

Familiar

•Autosómica Dominante

Ó Secundaria!!!

Pueden sintetizar E2 suficientes al

inicio de pubertad.

Amenorrea Primaria!!!

!!

S. de Savage

•Ausencia o defecto de los receptores de FSH.

•Hay resistencia ovárica

•Existen los folículos

Deficiencias enzimáticas

•Deficiencia aislada de 17-α-hydroxilasa

•Deficiencia de aromatasa

Galactosemia

•Ausencia Galactosa 1 fosfato Uridil Transferasa

•Efectos tóxicos de metabolitos de la galactosa

•Modificación temprana de la dieta.

Iatrogénicas

•Radiación•150 –

800 cGy•Quimioterapi

a•

Alquilantes: ciclofosfamida

•Alteración quirúrgica el riego sanguíneo ovárico.

•Histerectomías (ooforectomías): Menopausia Quirúrgica

Autoinmunid

ad

•IOP parte de un S. autoinmunitario pluriglandular

•92% pacientes con IOP tenían autoAc.

•Solo el 20% tenía signos de autoinmunidad

•Trastornos tiroideos

•LES, Miastenia grave, PTI, AR, vitiligo, DM, etc.

Síndrome raro en el que aparece la IOP

S. De Blefarofimosis-Ptosis- Epicanto inverso

Diagnóstico• Evaluar la reserva y/o función ovárica

– Historia Clínica

– Medición de la FSH > 40 UI/L y E2 < 20 pg/ml

– Concentraciones bajas de la inhibina B (cells

granulosa) sus niveles reflejan la potencialidad del

ovario para el crecimiento folicular, que sería “la

reserva ovárica” .

– Concentraciones de la hormona-antiMülleriana < 1

ng/ml.

– número de folículos ováricos por US transvaginal

– Cariotipo: Prueba Premutación FMR1 (en el 50% de las

amenorreas primarias)

– Muestras Biopsias de Ovarios

Tratamiento• En algunos casos resuelve de manera espontánea.• Ocurrencia de embarazos luego de el Dx en el 0.09 – 8.2% de los

casos como resultado de la función ovárica intermitente en las primeras etapas del trastorno.

• Y en el 2% de las pacientes con síndrome de Turner.

•Tx Hormonal:- Estrógenos de reemplazo- Se suprimen las elevadas concentraciones de FSH meditante el etinilestradiol o los análogos de la hormona liberadora de de gonadotropina, seguida de la ovulación por medio de la inducción con dosis bajas de gonadotropina.

•Tecnicas de reproduccion asistida y Donación de ovocitos

•Técnicas de Criopreservación de tejido ovárico y autotransplante para pacientes en Tx Cáncer

Referencias• Ginecología de Novak, 13 edición. Jonnathan S. Berek

• Insuficiencia Ovárica Primaria. Artículo Virtual

www.intraMed.net. Mayo 2014.

• Coulam B. C., Adamsom S. C. and Annegers J.F. Incidence

of premature ovarian failure. Obstet. Gynecol.. 1986;

67:604-606

• Diagnóstico y tratamiento de Insuficiencia Ovárica

Primaria. Consejo de Salubridad general, Guía de Práctica

clínica. CENEC. Secretaría de Salud de México, 2013.

• http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/

prematureovarianfailure.html

• Insuficiencia ovárica prematura: una revisión. Karina Juárez R.

PhD et al. División de Genética, Universidad de Guadalajara. Rev.

chil. obstet. ginecol. vol.77 no.2 Santiago  2012.

Gracias!!!