TUGAS THT-KLTuli Sensorineural Idiopatik

Oleh:

Wahyu AprilliaG99141087

Himmatul Fuad G99141088Pembimbing : dr. Sudarman, Sp.THT-KL (K)

KEPANITERAAN KLINIK ILMU PENYAKIT TELINGA HIDUNG TENGGOROKAN-KEPALA LEHERFAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SEBELAS MARETRSUD DR. MOEWARDISURAKARTA

2014Tuli Sensorineural Mendadak IdiopatikSeorang wanita usia 58 tahun menjawab panggilan telepon dan menyadari bahwa pendengarannya sebelah kiri berkurang. Dia merasa telinga penuh dan tinnitus nada tinggi pada telinga yang kiri. Pada hari itu dia juga merasa pusing berputar ringan yang hilang pada pagi hari berikutnya. Beberapa hari kemudian, dia membersihkan telinganya sendiri dengan menggunakan over-the-counter kit namun gejalanya belum reda. Bagaimana wanita ini dievaluasi dan diterapi?MASALAH KLINISTuli sensorineural idiopatik yang mendadak (yaitu tuli sensorineural unilateral dengan onset kurang dari 72 jam) memiliki insidensi 5 sampai 20 per 100.000 orang per tahun. Hal ini mungkin menjadi sedikit disepelekan mengingat banyak yang sembuh tanpa mendapat pengobatan medis. Beberapa kasus besar, termasuk di dalamnya hampir 7500 kasus di Amerika Serikat, Eropa, dan Jepang, menunjukkan bahwa kasus tuli sensorineural yang mendadak biasanya terjadi pada usia 43-53 tahun, dengan distribusi jenis kelamin yang sama. Gejala vestibuler terjadi pada 28-57% pasien.

Kemungkinan pendengaran bisa sembuh bervariasi tergantung tingkat keparahan gangguan pendengaran yang terjadi : pasien dengan gangguan pendengaran ringan biasanya sembuh total, pasien yang mengalami gangguan pendengaran sedang biasanya sembuh spontan, tetapi jarang sembuh total jika tidak diobati, dan pasien dengan gangguan pendengaran berat jarang menunjukkan perbaikan spontan atau sembuh total. Prognosis kesembuhan pendengaran juga lebih buruk pada pasien dengan usia yang lebih tua dan yang mempunyai gejala vestibuler.

Sekitar 1% kasus tuli sensorineural yang mendadak adalah karena gangguan retrokoklear yang mungkin berhubungan dengan schwannoma vestibular, penyakit demielinasi, atau stroke. 10 sampai 15% disebabkan oleh penyebab lain yang tidak dapat diidentifikasi, seperti penyakit Meniere, trauma, penyakit autoimun, sifilis, penyakit Lyme, atau fistula perilymphatic. Sisanya idiopatik dan hampir secara eksklusif unilateral. Kasus tuli mendadak bilateral yang jarang terjadi paling sering adalah karena gangguan kejiwaan (fungsional) yang disebabkan oleh gangguan proses neurologis (misalnya, infiltrasi dural neoplastik pada fossa kranialis posterior, sindrom paraneoplastik, atau ensefalitis); tuli sensorineural bilateral mendadak dapat merupakan hasil dari penurunan tiba-tiba tekanan intracranial selama spinal tap atau setelah operasi intrakranial.Masalah yang sering terjadi pada tuli sensorineural mendadak adalah keterlambatan diagnosis. Telinga penuh, gejala yang biasanya muncul sering diartikan oleh pasien dan klinisi sebagai impaksi dari serumen atau kongesti gangguan saluran napas atas atau alergi. Sejauh ini, bukti menunjukkan bahwa dapat terjadi gangguan pendengaran permanen apabila pengobatan tertunda, hal ini menunjukkan bahwa diagnosis tuli sensorineural mendadak harus dirujuk ke dokter spesialis THT.STRATEGI DAN BUKTIDiagnosis

Tuli sensorineural mendadak sering disertai dengan perasaan telinga terasa penuh, serta tinnitus. Jika pasien memiliki pendengaran parsial di telinga yang terkena, suara mungkin terdengar lebih keras dan terdistorsi (seolah-olah ditiup dari loudspeaker). Karena telinga penuh bukan merupakan gejala spesifik, dan sering memiliki penyebab nonotologic (misalnya, disfungsi sendi temporomandibular atau disfungsi saluran napas atas), langkah pertama dalam diagnosis adalah menentukan apakah gejala yang timbul disebabkan oleh gangguan pendengaran atau bukan.Skrining gangguan pendengaran dapat dilakukan melalui telepon (misal oleh perawat klinik). Pasien harus secara eksplisit ditanya apakah pendengarannya berkurang. Pasien dapat memindahkan telepon dari telinga satu ke telinga lainnya atau menutupi dengan beberapa helai rambut untuk mengecek asimetri pendengaran. Untuk mengetahui apakah asimetri pendengaran mengindikasikan tuli sensorineural, pasien diminta mengatakan dimana suara lebih keras terdengar. Pada tuli konduksi lateralisasi ke arah telinga yang sakit sedangkan pada tuli sensorineural lateralisasi ke arah telinga yang sehat.Evaluasi pendengaran dapat dilakukan dengan membisikkan kata-kata sederhana atau angka secara halus pada tiap telinga dan meminta pasien mengulanginya kembali dengan suara keras. Inspeksi liang telinga dan membrane timpani dengan menggunakan pneumatic bulb untuk menilai mobilitas gendang telinga (untuk menyingkirkan kemungkinan efusi telinga tengah). Apabila serumen tidak bisa dikeluarkan untuk melihat membrane timpani, maka diperlukan konsultasi ke spesialis THT. Tes Weber dan tes Rinne dilakukan menggunakan garpu tala frekuensi 512 Hz. Pemeriksaan neurologis dilakukan untuk membuktikan adanya gangguan di sentral dan disfungsi vestibuler. Pemeriksaan yang relevan terutama adalah pemeriksaan gerakan bola mata dan pandangan sinusoid dimana pasien harus memandang fokus pada suatu target dan kepala digerakkan secara pasif ke samping, atas, dan bawah (Nervus II, III, IV, dan VI, batang otak, dan cerebellum); sensasi wajah terhadap sentuhan halus dan tusukan jarum (Nervus V), gerakan meniru ekspresi wajah (Nervus VII), adanya nistagmus spontan, tatapan-bangkitan, atau nistagmus yang dipengaruhi posisi (nervus VIII, cerebellum, dan batang otak); koordinasi ekstremitas dan gerakan balik cepat (cerebellum) dan stabilitas postural selama Romberg tes dan tandem gait.Audiometri

Audiogram lengkap termasuk pengukuran ambang pendengaran konduksi tulang dan konduksi udara nada murni dan audiometri tutur dibutuhkan untuk diagnosis definitif pasien dengan suspek asimetri gangguan pendengaran. Ambang pendengaran dan audiometri tutur digunakan untuk menilai tingkat kekerasan dan kejelasan pendengaran. Pada tuli sensorineural, sensitivitas terhadap suara yang dikirimkan sebagai hantaran konduksi tulang dan sebagai hantaran udara sama pada telinga yang sakit tetapi keduanya berkurang (ambang batas tinggi). Pada tuli konduksi, hantaran konduksi tulang normal tetapi hantaran konduksi udara buruk (tinggi) pada telinga yang sakit.

Gadolinium- magnetic resonance imaging (MRI) pada tulang temporal otak diperlukan pada kasus tuli sensorineural akut untuk menyingkirkan kemungkinan adanya abnormalitas retrokoklear. Pada pasien yang tidak bisa dilakukan pemeriksaan MRI otak, dapat menggunakan CT Scan, respon audiometri sistem batang otak, atau keduanya, meskipun kurang sensitif jika dibandingkan dengan MRI untuk deteksi adanya abnormalitas retrokolear.

TATALAKSANA

Kortikosteroid oral

Pengobatan standar untuk tuli sensorineural adalah dengan penurunan dosis kortikosteroid oral (prednisone atau metil pednisolon). Namun, data yang mendukung hal ini masih terbatas. Sebuah inisial random dengan placebo dan kontrol yang melibatkan 67 subjek dengan tuli sensorineural menunjukkan perkembangan yang signifikan lebih tinggi pada pasien yang diberi penurunan dosis metilprednisolon oral atau dexametason (penurunan dosis selama 10 sampai 12 hari) daripada pasien placebo (61% vs 32%, P