Hypofarynks og larynks foreninger...fremmedlegemefølelse, dyspnoe, dysfagi, tumor colli. Solitær...

HYPOFARYNKS OG

LARYNKS

Ellen D’Hooghe

Overlege, OUS

ØNH-kurs 2018

Hypofarynks og larynks

1. Anatomi og histologi

2. Ikke-neoplastiske lesjoner

3. Neoplasier



A. Hypofarynks

B. Larynks


3. Neoplasier

1. Oversikt: anatomi

A. Hypofarynks: anatomi

HYPOPHARYNX

A. Hypofarynks: histologi - epitel

flerlaget, ikke-keratiniserende plateepitel

B. Larynks: anatomi B. Larynks: histologi - epitel

Epiglottis og ekte stemmebånd:

flerlaget, ikke-keratiniserende plateepitel

Falske stemmebånd, ventrikkel, og subglottisk:

pseudoflerlaget, ciliert, respiratorisk epitel

OBS: overgangsepitel

B. Larynks: histologi - submucosa

seromukøse kjertler nedre 2/3 del av epiglottis

ventrikkel; mest uttalt i falske stemmebånd

subglottisk

fraværende i ekte stemmebånd!

OBS: stemmebåndsligament

B. Larynks: histologi - brusk

Elastisk type: epiglottis-, kuneiform-, og kornikulatbrusk

Hyalin type: thyreoid-, krikoid-, arytenoidbrusk

Kan kalsifisere/ossifisere; normal aldringsprosess

frakturer ved trauma

karsinomer infiltrerer brusk

kun når det er ossifisert




A. Stemmebåndspolypper

B. Laryngocele og laryngocyster

C. Kontaktgranulom

D. Amyloidose

E. Radioterapi-induserte forandringer

F. Benigne epitelforandringer

3. Neoplasier

A. Stemmebåndsknute/polypp - generell

Definisjon: ikke-neoplastisk, stromal reaksjon relatert til

inflammasjon og/eller trauma.

Synonymer: sangerknute

Etiologi: traume, infeksjon, røyking, hypothyroidisme

Klinikk: alle aldere, K=M, heshet, endring i stemmelyden

Lokalisasjon: oftest i overgang fremre og midtre 3. del

polypper oftest unilateral, knuter bilateral

Behandling: stemmeterapi, laserdisseksjon

God prognose: kan residivere ved persisterende

etiologiske faktor(er).

A. Stemmebåndsknute/polypp - mikro

Forskjellige subtyper ~ stromale reaksjoner

Ødematøs/myksoid type;

Fibrøs type

Vaskulær type, med eller uten blødning

Hyalin type; OBS DD amyloidavleiring (Congo)

Blandet type

Overflateepitel:

Atrofisk, hyperplastisk, metaplastisk, keratotisk

Sjeldent dysplasi og/eller karsinomutvikling

OBS: atypiske stromale celler = reaktive myofibroblaster!

A. Stemmebåndsknute/polypp - mikro

A. Stemmebåndsknute/polypp - mikro A. Stemmebåndsknute/polypp - DD

Myxoma: sjeldent i larynks, men da oftest

supraglottisk og større, avaskulær.

Amyloidose: Congo+, oftest i falske stemmebånd.

Kontaktgranulom: oftest bilateralt og i bakre del

B. Laryngocele og laryngocyster

laryngeal ventrikkel/sinus har en liten utposning;

sacculus/laryngeal appendiks

Laryngocele - abnormal dilatasjon

av sacculus ventriculi

laryngis

- inneholder luft

Laryngocyste - obstruksjon av

*dukt til en mukøs spyttkjertel

(duktal cyste: 75%)

*åpningen til sacculus

ventriculi laryngis

(sakkulær cyste: 25%)

- inneholder mucin

B. Laryngocele-generell

Etiologi: kongenital eller ervervet (glassblåsere,

blåseinstr., vektløftere,…)

Klinikk: alle aldere (oftest >50), K=M, klinikk

avh. av type. Infisert: laryngopyocele.

Lokalisasjon: oftest unilateralt (25% bilateralt)

3 typer: innvendig, utvendig, og blandet type

Behandling:

asymptomatisk: ingen

symptomatisk: kirurgi (evt først drenasje+AB)

B. Laryngocyste - generell

Etiologi:

Kongenitalt: ofte ass. med andre cong. tilstander/utviklingsanomalier

Ervervet: obstruksjon, stemmemisbruk, etter intubasjon

Klinikk: alle aldere (oftest >60), K=M, heshet, hoste,

fremmedlegemefølelse, dyspnoe, dysfagi, tumor colli.

Solitær eller multiple

Behandling:

Konservativ: FNA, deroofing, marsupialisasjon – kan residivere

Reseksjon: endoskopisk eller ekstern

B. Laryngocele/cyste - mikro

B. Laryngocele/cyste - mikro

Histologisk: ikke skille laryngocyste fra -cele

Respiratorisk epitel og/ plateepitel, evt. onkocytært

epitel

DIAGNOSE: benign epitelkledd cyste, (evt) forenlig

med laryngocyste /laryngocele (relater med

klinikken)

C. Kontaktulcus/granulom - generell

Definisjon: benign, tumorlignende, reaktiv lesjon

Synonymer: laryngealt pyogent granulom, intubasjonsgranulom

Etiologi: GERD, stemmemisbruk, (uker-mnd etter) intubasjon

Klinikk: alle aldere, M>K, heshet >>dysfagi, dyspnoe, dysfoni,

fremmedlegemefølelse, smerte

Lokalisasjon: i bakre del av en eller begge stemmebånd

Behandling:

Behandle underliggende årsak: refluksbeh., stemmeterapi

Reseksjon

Viktig med spesifikk diagnose: pas. kan få residiv hvis

underliggende årsak ikke erkjennes.

C. Kontaktulcus/granulom - makro

(dels) ulcererende, polypøs, nodulær, eller

sopplignende tumor.

mørk rød (ufiksert) til hvit beige

opp til 3 cm

C. Kontaktulcus/granulom - mikro

Epitel: helt eller dels fraværende, ved kronisk – kan være hyperplastisk epitel

Ulcerert lesjon med fibrinoid nekrose, granulasjonsvev, og akutt og kronisk betennelse.

I tillegg kan man se:

Spredte flerkjernete kjempeceller (ikke ekte granulomer)

Uttalte vaskulære forandringer, inkl. papillær endotelial hyperplasi. (OBS: DD hemangioma; men sjeldent i larynks!)

Reaktiv myofibroblastproliferasjon: lav N/C-ratio, kan vise en del mitoser, men ikke atypike mitoser.

Spesialfarginger for mikroorganismer er neg.

c. Mikro – Kasus 22

c. Kontaktulcus/granulom - DD

Inflammatorisk myofibroblasttumor (ALK+)

Plateepitelkarsinom; men sjeldent i denne

lokalisasjonen

Vaskulære lesjoner: angiosarkom, Kaposisarkom

D. Amyloidose - generell

Definisjon: ekstracellulær avleiring av polypeptidmateriale (=amyloid)

kongorødt: ved polarisert lys gul/oransje‐grønn dobbeltbrytning

I hode-halsområdet er amyloidosen som regel av den lokaliserte (solitære) formen

AL‐amyloidose er den vanligste lokaliserte amyloidosen. Lokalisert AL‐amyloidose er ikke et resultat av en underliggende systemisk plasmacellesykdom, men kan være en respons til lokal inflammatorisk reaksjon med klonal plasmacellereaksjon

Allikevel anbefales utredning for evt. systemisk sykdom

D. Amyloidose - generell

Klinikk: oftest >50 år, M=K, heshet >> hoste, dyspnoe

Lokalisasjon:

Hele larynks; oftest i ekte stemmebånd,

falske stemmebånd, ventrikkel.

Nodulært eller diffust;

Behandling: Lokal endosk. reseksjon som oftest kurativt

Prognose: persisterende eller residiverende lokalsykdom

kan forekomme og da oftest i de første 5 årene etter

behandling

D. Amyloidose - mikro

Ekstracellulær, eosinofil, acellulær, amorf substans i

submucosa, oftest angiosentrisk og/ i karvegg

Overflateepitelet er som regel upåfallende

Ingen eller få seromukøse kjertler

Kronisk betennelsesinfiltrat; plasmaceller, lymfocytter, og

histiocytter

Ofte sees en fremmedlegemereaksjon med flerkjernete

kjempeceller

Amyloid: Kongo+, lettkjede+ (lambda>kappa),

(amyloidA protein-, transthyretin-, og B2-microglobulin-)

D. Amyloidose - mikro D. Amyloidose - mikro

D. Amyloidose - DD

Stemmebåndspolypp av hyalin type

E. Radioterapi-induserte forandringer

Relativt hyppig: strålebehandling er ofte brukt som

primærbehandling for PEK i larynks/hypofarynks.

Klinikk:

Akutt: dager- 6 uker etter behandling

Kronisk > 6 uker til flere år etter behandling

Biopsier taes for å utelukke residiv

E. Akutte radioterapi-induserte forandringer

Epitel: basallagsdegenerasjon, ulcerasjon,

>1 mnd reepitelialisert, men tynnere

Submucosa: ødematøs

Kar: dilaterte kapillære kar med oppsvulmet endotel

Små spyttkjertler: dilatert med mucin

Epitel: tynnere enn normalt, ulcerasjon, irregulært

Submucosa: fibrøst, OBS: atypiske fibroblaster (CK-, p63-)

Spredte celler med utsmørt kromatin

Ikke i koherente strenger eller flak

Kar: teleangiektatiske kapillære kar med saftig endotel,

myointimal proliferasjon, skummakrofager i intima,

trombose

Små spyttkjertler: atrofi, sialometaplasi (OBS: irregulær)

Bisarr degenerasjon av tverrstripet muskulatur

E. Kroniske radioterapi-induserte forandringer

E. Kroniske radioterapi-induserte forandringer F. Benigne, ikke-neopl. epitelforandringer

= hyperplastiske epitelforandringer

Definsjon: potensiell reversibel reaktiv eller reparativ prosess som reflekterer den epiteliale responsen til en stimulus eller skade

Klinisk: M>K; voksne (~60); heshet

Lokalisasjon: overalt i larynks, oftest ekte stemmebånd

Etiologi: røyking, alkoholoverforbruk, kroniske infeksjoner (sopp, virus)

Behandling: reseksjon; behandle evt etiologisk faktor

Prognose: 5% karsinom; 7%dysplasi

F. Benigne, ikke-neopl. epitelforandringer

Makro: flat/papillær/verrukøs lesjon; hvitlig/rødlig;

diffust/lokalisert

Mikro: stor variasjon!

Epitelial hyperplasi, epidermoid metaplasi, (para)keratose

Papillært, verrukøst, eksofytisk

Dyskeratose

Koilocytose

INGEN OVERBEVISENDE DYSPLASI

Kronisk betennelse

Nøytrofile granulocytter i øverste lag: PAS!!!

F. Benigne, ikke-neopl. epitelforandringer

Kasus 24




3. Neoplasier

A. Maligne svulster fra overflateepitelet

B. Prekursorlesjoner

C. Nevroendokrine svulster

D. Spyttkjertelsvulster

E. Bløtdelssvulster

F. Brusksvulster

G. Hematolymfoide svulster

WHO-klassifikasjon av svulster i hypofarynks,

larynks og det parafaryngeale rom TNM-klassifikasjon




3. Neoplasier






F. Brusksvulster



1. Klassisk plateepitelkarsinom

2. Verrukøst plateepitelkarsinom

3. Basaloid plateepitelkarsinom

4. Papillært plateepitelkarsinom

5. Spolcellet plateepitelkarsinom

6. Adenoskvamøst karsinom

7. Lymfoepitelialt karsinom

A.1 Klassisk plateepitelkarsinom

Def: malign epitelial tumor med plateepiteldifferensiering

Epid: 60-70 år; M>K

Etiologi: røyking > alkohol >>(GERD)

Lokalisasjon:

Larynks: supraglottisk og glottisk >>> subglottisk

Hypofarynks: sinus piriformis >>> bakre faryngeale vegg

klinikk: ~lok.;

L: heshet, dyspnoe og stridor, dysfoni, hemoptyse,…

H: dysfagi, kul på hals

Metastase: regionale lymfeknuter>>hematogen spredning


Makro: ekso-, eller eksofytisk, flat, polypøs, eller nodulær

tumor. Ofte ulcerert.


Bilder: Marius Lund-Iversen

A.1 Klassisk plateepitelkarsinom - mikro

Hovedtrekkene er plateepiteldifferensiering og

infiltrerende vekst.

Plateepiteldifferensiering:

keratinisering med eller uten hornperledannelse

Intercellulærbroer

Infiltrerende vekst:

Basalmembranbrudd og tumornedvekst i stroma

Desmoplastisk stroma

Tumor i kar og rundt nerver

A.1 Klassisk plateepitelkarsinom - gradering

Høyt differensiert: ligner normalt plateepitel

Store, keratinocyttlignende celler med perifert ofte mindre,

basaloide celler

Tydelige intercellulærbroer; tydelig keratinisering

Få mitoser

Middels differensiert:

Mer pleomorfi; mindre keratinisering; flere mitoser (også

atypiske)

Lavt differensiert:

Dominert av basaloide celler; lite eller ingen keratinisering;

vanskelig å finne intercellulærbroer; mange mitoser

Kasus 23 Kasus 23

Kasus 23 OBS: Begynnende infiltrerende vekst

OBS: ‘Drop-off’ eller ‘Drop-down’ karsinom

A.1 Klassisk plateepitelkarsinom - immun

Positiv: AE1/AE3, p63, EMA

Høyt differensiert:

CK5/6+ (medium-high MWCK)

CK8 og 18 – (low MWCK)

Lavt differensiert:

Mister CK5/6+

Kan bli CK8 og 18+

Kan bli vimentin +

A.1 Klassisk plateepitelkarsinom - DD

Høyt differensiert PEK: MORFOLOGI

Verrukøs PEK: ikke cellulær atypi

Papillært PEK: viser papiller og typisk keratinisering

Pseudoepiteliomatøs plateepitelhyperplasi: ingen atypi,

ingen atypiske mitoser

Lavt differensiert PEK: IMMUN

Melanom: S100, HMB45, MelanA

Lymfom: CD45, B- og T-cellemarkører

Nevroendokrint karsinom: p63-, synapto+, chromogr+

A.1 Klassisk plateepitelkarsinom - prognose

Kliniske prognostiske faktorer:

Stadium

Infiltrasjonsdybde

Metastase

Lokalisasjon

lokalisasjon 5-års overlevelse

glottisk 80-85%

supraglottisk 65-75%

subglottisk 40%

hypofaryngeal 62,5%

A.2 Verrukøst plateepitelkarsinom

Def: variant av høyt differensiert PEK som mangler cytologisk atypi, vokser sakte, og er lokalt invasivt, men metastaserer ikke

Epid: sjelden; 60-70 år; M>K; larynks er nest hyppigste lok. i ØNH-område

Etiologi: røyking ; ikke relatert til HPV

Lokalisasjon: glottisk>>supra-/subglottisk, hypofarynks

DD:

Benign epitelial hyperplasi: går ikke nedenfor basallaget til normalt tilgrenset epitel

Plateepitelpapillom: papillomatøst, mindre keratinisering

Annen variant av plateepitelkarsinom: cellulær atypi

Prognose: 85-95% 5-års overlevelse ~ stadium

A.2 Verrukøst plateepitelkarsinom A.3 Basaloid plateepitelkarsinom

Def: klinisk ugunstig variant av PEK, bestående av en

prominent basaloid komponent og med tegn til

plateepiteldifferensiering.

Epid: sjeldent; hvite men, 65år

Etiologi: røyking og alkohol ; ikke relatert til HPV

Lokalisasjon: L: supraglottisk, H: sinus piriformis

Makro: ikke karakteristisk

Prognose: høyer risiko for lymfeknute-, og fjernmetastaser

enn vanlig PEK

A.4 Papillært plateepitelkarsinom

Def og mikro: papillært vekstmønster med tynne

fibrovasculære stromastilker kledd av

grovt atypisk plateepitel eller

umodne basaloide celler med minimal/ingen modning.

Epid: sjeldent; 65år

Etiologi: røyking og alkohol; HPV~ usikkert i larynks

Lokalisasjon: ingen karakteristisk lok.

Prognose: bedre prognose enn vanlig PEK (presenterer

med lavere stadium)

A.4 Papillært plateepitelkarsinom A.5 Spolcellet plateepitelkarsinom

Def: variant av PEK med overveiende

spolformete/pleomorfe celler.

Epid: sjeldent; eldre menn

Etiologi: røyking, alkohol; radioterapi; ikke HPV-relatert

Lokalisasjon: L: glottis >>> hypofarynks

Makro: ulcerert polypøs tumor

Prognose: samme prognose som vanlig PEK (presenterer

med lavere stadium)

A.5 Spolcellet plateepitelkarsinom – mikro

Utgår fra overflateepitelet og viser en divergent

epitelial-mesenkymal differensiering

Oftest eksofytisk vekstmønster med ulcerasjon

Overgang fra dysplastisk overflateepitel til

spolcellet/pleomorf komponent hvis man er heldig

Cellene er klart maligne med atypiske mitoser, nekroser,

kjernepleomorfi, hyperkromatiske kjerner

OBS: noen har et upåfallende, reaktivt utseende bilde!

Immun: men 1/3 er neg. for keratiner. Alle er vimentin+.

p63 kan være nyttig.

Sarkom er enda sjeldnere submukosalt i denne lokalisasjonen.

Oppfattes som spolcellet PEK til det motsatte er bevist!

A.6 Adenoskvamøst karsinom

Def: malign tumor som utgår fra overflateepitelet og

som viser både plateepitel- og kjerteldifferensiering

Epid: sjeldent; eldre menn

Etiologi: røyking, alkohol; radioterapi; ikke HPV-

relatert

Lokalisasjon: larynks >>> hypofarynks

Prognose: dårligere prognose enn vanlig PEK. 5-års

overlevelse: 13-50%

A.6 Adenoskvamøst karsinom - mikro

Bifasisk morfologi; kan være blandet, eller adskilt

Se etter dysplasi i overflateepitelet

Adenokarsinomkomponent:

kribriforme og tubuloglandulære strukturer

oftest i dyp del av tumor

intraluminal mucin

Nekrose; mitoser; kar/perinevral infiltrasjon

Immun: p63 i plateepitelkomponent; CK7 og CEA i adenokarsinomkomponent

DD: mukoepidermoid karsinom; adenoid cystisk karsinom; vanlig PEK som vokser i preeksisterende kjertler.

A.7 Lymfoepitelialt karsinom

Def: PEK som ligner ikke-keratiniserende, udifferensiert

nasofaryngealt karsinom

Epid: sjeldent; eldre, hvite menn (asiatisk ved nasof. ka)

Etiologi: røyking, alkohol; sjeldent EBV-relatert

Lokalisasjon: larynks >>> hypofarynks

Mikro: store, syncytiale tumorceller med runde til ovale

vesikulære kjerner og store, sentrale nukleoler

Prognose: 5-års overlevelse: 60%, regionale LK

metastaser i 75% av tilfellene; fjernmetastaser i 25%




3. Neoplasier






F. Brusksvulster



1. Dysplasi

2. Plateepitelpapillom og papillomatose

B.1 Dysplasi

Def: et spektrum av arkitekturale og cytologiske

epiteliale forandringer forårsaket av en opphopning av

genetiske forandringer som kan være assosiert med en

økt sannsynlighet for progresjon til plateepitelkarsinom

Epid: voksne M>>K

Etiologi: Røyking spes. i kombinasjon med

alkoholoverforbruk >> gastroøsofagal refluks >

høyrisiko HPV infeksjon (HPV 16).

Lokalisasjon: en stemmebånd > bilateral

Klinisk: dysfoni, heshet, sår hals, kronisk hoste

B.1 Dysplasi

Makro: rødlige eller hvitlige lett opphøyde lesjoner, kan

være eksofytiske og papillære.

Histologisk gradering

B.1 Dysplasi – histologiske kriterier


Lavgradig dysplasi Høygradig dysplasi

Arkitekturale

kriterier

bevart lagdeling og modning:

vertikalstilte (para)basale celler og

horisontalstilte celler øverst

forstyrret modning i opptil hele

epitelets tykkelse

hyperplasi av enten:

- basallagscellene (ikke over ½ av

epitelets tykkelse)

eller

- keratinocyttene i str. spinosum

- celleforandringene i minst ½ til

hele epitelets tykkelse

- to subtyper:

*keratiniserende

*ikke-keratiniserende

- irregulære rete men intakt

basalmembran

- ingen stromale forandringer


Lavgradig dysplasi Høygradig dysplasi

Cytologiske

kriterier

atypi minimal; parabasale

cellene har

-noe mer cytoplasma

enn basallagscellene,

-forstørrete kjerner med

jevnt kromatin,

-ingen intercellulærbroer

mer eller mindre tydelig;

-variasjon i form og størrelse,

-økt N/C-ratio,

-hyperkromatiske kjerner,

-flere, forstørrete nukleoli

mitoser få, normale (para)basalt flere mitoser og suprabasalt

kan være atypiske

dyskeratinocytter få flere, samt apoptoser, gjennom

hele epitelets tykkelse

B.1 Lavgradig dysplasi B.1 Høygradig dysplasi/ca in situ

B.1. Dysplasi – behandling & prognose

Beh: laser/kir. reseksjon, evt RT

FU er viktig - - OBS multifokalt!

Progresjon til invasivt karsinom

Lavgradig dysplasi; ~2%

Høygradig dysplasi; opp til 40%

Latensperiode 3-5 år etter CIS-diagnose


1. Dysplasi

2. Plateepitelpapillom og papillomatose

B.2 Plateepitelpapillom og papillomatose

Def: benigne, eksofytiske plateepiteltumores, bestående av forgrenete fibrovaskulære papillære strukturer, vanligvis assosiert med HPV infeksjon (genotyper 6 og 11)

Epid: hyppig; Reccurent Respiratory papillomatosis; sjelden

Etiologi: HPV 6 og 11; seksuell kontakt, maternal kontakt

Lokalisasjon: glottisk, og spredning opp- og nedover

Klinisk: heshet, stridor

Prognose: RRP: uforutsigbart fra remisjon til livstruende situasjon.

Malign transformasjon i ~5% (bestråling, røyking,…)

Etter hvert effekt av HPV-vaksine?

B.2 Plateepitelpapillom og papillomatose




3. Neoplasier






F. Brusksvulster



1. Høyt differensiert nevroendokrint karsinom

2. Middels differensiert nevroendokrint karsinom

3. Lavt differensiert nevroendokrint karsinom

= karsinoid

= atypisk karsinoid

a) Småcellet (nevroendokrint) karsinom

b) Storcellet nevroendokrint karsinom

Def: malign epitelial tumor med nevroendokrin differensiering


Epid: M>>K; 60-70 år; røyking

Klinisk: heshet, dysfagi, metastase, sjeldent

paraneoplastisk syndrom

Forekomst: AK> SmåCNK > StorCNK > K

Lokalisasjon: supraglottisk >> subglottisk

Prognose: 5års overlevelse: 80% – 50% – 5%

Makro: submukosal tumor +/- ulcerasjon

Ki67 brukes IKKE i graderingen!

Karsinoid

Høyt diff NEK

Atypisk karsinoid

Middels diff NEK

Småcellet NEC

Lavt diff NEK

Storcellet NEC

Lavt diff NEK

Vekstmønster Reder, flak

trabekler,

kjertellignende

strukt., rosetter

Reder, flak,

trabekler

Reder, flak,

trabekler, rosetter,

palisadering

Perinevral vekst

Organoide reder,

palisadering,

rosetter, trabekler

Perinevral vekst

Cellene Runde-lett

spolformete

Rikelig granulert

cytoplasma

Runde-lett

spolformete

Rikelig granulert

cytoplasma

Små-middels stor

Lite cytoplasma;

moulding; crush-

artefakt

Middels stor-stor

‘Rikelig’

cytoplasma

Kjerner Finkornet, jevnt

kromatin (salt og

pepper)

Minimal atypi

Salt og pepper

eller mer atypi

med prominente

nukleoler

Hyperkromatisk;

indistinkte

nukleoler

Grovkornet

kromatin; ofte en

tydelig nukleol

Mitoser <2/2mm2 2-10/2mm2

og/eller

>10/2mm2 >10/2mm2

Nekrose fraværende ja ja komedonekrose

C. Nevroendokrine svulster - Mikro

C. Nevroendokrine svulster - immun

CK+, synaptofysin +/ chromogranin +/CD56

OBS: TTF-1 kan være positiv!

OBS: kan være Calcitonin positiv (DD medullært

thyreoideakarsinom)

Ki67 brukes IKKE i graderingen!

C. Karsinoid og atypisk karsinoid

C. Småcellet nevroendokrint karsinom C. Storcellet nevroendokrint karsinom




3. Neoplasier






F. Brusksvulster



1. Adenoid cystisk karsinom

Hyppigste maligne spyttkjertelsvulst i larynks

60-80 år, M=K

Subglottisk >> supraglottisk

Submukosal tumor +/- ulcerasjon

2. Pleomorft adenom

3. Onkocytært papillært cystadenom



2. Pleomorft adenom

Få kasus; (ary)epiglottisk




2. Pleomorft adenom


Benign uni-/multilokulær cystisk lesjon med onkocytært

epitel med få papillære strukturer.

60-80 år; supraglottisk




3. Neoplasier






F. Brusksvulster



3. Neoplasier






1. Granulærcelletumor

2. Liposarkom

3. Inflammatorisk myofibroblastisk tumor

F. Brusksvulster


E.1 Granulærcelletumor

Def: benign tumor av schwanncelledifferensiering,

karakterisert av dårlig avgrensbare ansamlinger av

saftige, granulære celler

Epid: 30-50 år; M=K;

Lokalisasjon: bakre 3e del av ekte stemmebånd

Klinisk: heshet, fremmedlegemefølelse, dysfagi; kan

være multiple svulster

Prognose: eksisjon er kurativt; <10% residiverer

Makro: bredbaset tumor< 2 cm; beige-hvit snittflate

E.1 Granulærcelletumor - mikro

Submukosal, ikke-innkapslet, og ikke-velavgrenset

proliferasjon av celler med runde-ovale kjerner med

rikelig, eosinofilt, granulært cytoplasma

Vekstmønster: syncytialt, trabekulært, eller i reder

Minimal kjernepleomorfi, lav mitotisk aktivitet

OBS: pseudoepiteliomatøs hyperplasi av

overflateepitelet! Feildiagnostisert som PEK!

Immun: S100+, CD57+, SOX10+, CD68+

PAS Diastase-resistente granulae i cytoplasma

E.1 Granulærcelletumor - mikro E.2 Liposarkom

Def: malign neoplasme bestående av fettceller

Epid: menn 60-70 år

Klinisk: saktevoksende; dysfagi og dyspnoe

Prognose: avh. av grad (0-100%); residiverer ofte

Makro: submukosal, velavgrenset fettaktig tumor

Mikro:

Høyt differensierte: fettceller i varierende størrelse og

fibrøse septa med atypiske stromale celler

Flere typer: myksoid, pleomorft, spolcellet

Immun: MDM2

E.2 Liposarkom – høyt differensiert E.3 Inflammatorisk myofibroblastisk tumor

Def: en distinkt neoplasme bestående av myofibroblastiske og fibroblastiske spolformete celler, ledsaget av et inflammatorisk infiltrat med plasmaceller, lymfocytter og/eller eosinofile.

Epid: oftest hos voksne menn (kan forekomme hos barn)

Lokalisasjon: glottisk

Klinisk: heshet, stridor, dysfoni, fremmedlegemefølelse

Prognose: eksisjon er oftest kurativt; sjelden residiv

Makro:

Polypøs, stilket eller bredbaset, fast og glatt tumor

Opp til 3 cm

E.3 Inflammatorisk myofibroblastisk tumor - Mikro

Submukosal proliferasjon av spolformete, stellate, epitelioide

og/eller ‘spider-like’ celler med forstørrete, runde til ovale

kjerner uten tydelige nukleoler. Kan ha kjerneinklusjoner(!).

Rikelig cytoplasma med fibrillært preg.

Vekstmønster: noe løsmasket, storiformt til fascikulært

Mitoser: kan være mange, men ingen atypiske!

Betennelsesinfiltrat: plasmaceller, lymfocytter, (eosinofile)

Immun:

Vimentin+, SMA+/-, desmin og CK kan være+ (OBS PEK)

Neg: S100, p63, CD117, HMB45, myoglobin, CD34

Rearrangering i ALK-genet i opp til 70%


Ta bilde


ALK

E.3 Inflammatorisk myofibroblastisk tumor - DD

Pyogent granulom

Nodulær fasciitt

IgG4-relatert sykdom

Spolcellet plateepitelkarsinom; obs er vimentin+,

kan være + for aktiner og desmin.




3. Neoplasier






F. Brusksvulster


F. Brusksvulster: kondrom og kondrosarkom

Def: benign, resp. malign mesenkymal tumor utgående fra hyalin brusk i larynks

Epid: <0,2% av laryngeale neopl; hyppigste ikke-epiteliale tumores i larynks; kondrosarkom >> kondrom; M>K

Lokalisasjon: krikoid >>> thyroid > arytenoid > trakeal

Klinisk: saktevoksende endolaryngeal tumor; sympt.~str.

Prognose kondrosarkom:

overlevelse ~96%(1år) - ~85% (10år), uavh. av grad!

Lokal residiv i opp til 50%; metastaserer ‘ikke’

Makro:

submukosal, lobulert, fast lesjon med glassaktig, grå-hvit snittflate;

kondrom <2 cm; kondrosarkom opp til 12 cm

F. Brusksvulster: kondrom og kondrosarkom - mikro

Kondrom:

moden, hyalin brusk som ligner normal brusk

Hypocellulært med jevn fordeling av cytologisk upåfallende kondrocytter i en basofil matriks

Kondrocyttene: en kjerne, ensartete kjerner omkranset av eosinofilt cytoplasma; en celle per lakune

Forbening og forkalkning kan sees

Fravær av: pleomorfi, mitoser binukleære kondrocytter

Kondrosarkom:

Økt cellularitet, pleomorfi, flerkjernete tumorceller, mitoser.

Forbening og forkalkning kan sees

De fleste er lavgradige; arkitektur og invasiv vekst

F. Brusksvulster: kondrom og kondrosarkom - mikro

F. Brusksvulster: kondrosarkom Hypofarynks og larynks



3. Neoplasier






F. Brusksvulster



Def: primære, maligne neoplasier av lymfoid, plasmacelle,

eller myeloid origo

Epid:

<1% av laryngeale og trakeale neoplasier

4% av hode/hals lymfomer oppstår i larynks

K>M; voksne; heshet, hoste, dyspnoe

Lokalisasjon: supraglottisk > subglottisk; som oftest

lokalisert

Makro: submukosal, polypøs lesjon


De hyppigste primære hematolymfoide svulstene i

larynks er:

MALT-lymfom (Mucosa Associated Lymphoid Tissue)

ekstraossøst plasmacytom

G. MALT lymfom G. ekstraossøst plasmacytom

G. ekstraossøst plasmacytom

kappa lambda

Kilder

Atlas of Head and Neck Pathology. Wenig, Bruce M. Third edition. Philadelphia, PA: Elsevier, 2016

Behandling av amyloidose. No. 12, 12. juni 2008. Tidsskr Nor Legeforen. 2008 128:1397-400

Veileder for diagnostikk og behandling av amyloidose; 2016

WHO Classification of Head and Neck Tumours (4th edition), El-Naggar et al., IARC Lyon 2017

BILDER

https://coursewareobjects.elsevier.com/objects/elr/ExpertConsult/Wenig/pathology3e/IC/

http://headandneckcancerguide.org/adults/introduction-to-head-and-neck-cancer/throat-cancer/laryngopharyngeal-cancer/hypopharyngeal-

cancer/anatomy/

http://www.medicalhistology.us/wiki/Main/OralCavityAndSalivaryGlandsAtlas11

Kusafuka K, Abe M, Iida Y, et al Mucosal large cell neuroendocrine carcinoma of the head and neck regions in Japanese patients: a distinct

clinicopathological entity Journal of Clinical Pathology Published Online First: 20 June 2012

Stacey E Mills M.D. Neuroectodermal Neoplasms of the Head and Neck with Emphasis on Neuroendocrine Carcinomas. Modern

Pathology (2002) 15, 264–278.

Kahoot

Kahoot.it

Game code:

http://www.medicalhistology.us/wiki/Main/OralCavityAndSalivaryGlandsAtlas11

Hypofarynks og larynks foreninger...fremmedlegemefølelse, dyspnoe, dysfagi, tumor colli. Solitær...

Documents

Transcript of Hypofarynks og larynks foreninger...fremmedlegemefølelse, dyspnoe, dysfagi, tumor colli. Solitær...