Historia HLHS - prof. Janusz Skalski
Transcript of Historia HLHS - prof. Janusz Skalski
Historia poznania zespołu niedorozwoju lewego serca
i jego leczenia
Zespół Kliniki Kardiochirurgii DziecięcejUniwersytet Jagielloński, CM, Kraków
Noonan AJ, Nadas AS. The hypoplastic left heart syndrome: an analysis of 101 cases. Pediatr Clin North Am 1958; 5:1029–1058
Jacqueline Anne Noonanzaproponowała nazwę zespołu HLHS
Moritz H. Romberg (1795-1873)
On arctation and closure of the arteries in disease. Edinburgh Med Surg J. 1846; 65 ,149
Karl von Bardeleben (1849-1919)
Obliteration of the left ostium arteriosum in the heart of a half-year old infant. Archiv fur pathologische anatomie und physiologie und fur klinische medicin (t. III).1851,305-312. G. Reimer. Berlin, Germany
Pierwszy opis kliniczny i anatomopatologiczny HLHS
Zarośnięcie ujścia tętnicy głównej nie zagraża życiu płodowemu.
Przez zupełne zarośnięcie ujścia tętniczego lewego, tętnica główna
wstępująca zejdzie do znaczenia naczynia doprowadzającego krew
tętnicom wieńcowym z łuku tętnicy głównej, która to krew dostać się
doń może tylko z prawej komory przez tętnicę płucną – to pozostanie,
pod względem czynnościowym, tylko jedna komora i jeden główny pień
naczyniowy, t.j. tętnica płucna…
Zaburzenia w krążeniu powstają dopiero z pierwszym oddechem i
bywają zazwyczaj bardzo wybitne.
Z rozpoczęciem się krążenia w płucach, znaczna ilość krwi dopływa do lewego przedsionka; krew ta nie może odpłynąć ani przez zupełnie, lub prawie zupełnie, zarośnięte ujście tętnicze, ani też przez otwór w przegrodzie przedsionkowej, który zazwyczaj bywa za mały, aby dostateczna ilość krwi przezeń przepłynąć mogła. Skutkiem tego powstają zastoje krwi, które dopiero się wtedy częściowo zmniejszają, jeżeli napięcie w lewym przedsionku do tego stopnia się zwiększy, że przez otwór w przegrodzie przedsionkowej odpłynie znaczniejsza ilość krwi do prawego przedsionka.
1.4 - 8.6% WAD WRODZONYCH SERCA
0.016 - 0.036% ŻYWO URODZONYCH
WILLIAM NORWOOD - 1997
J Thorac Cardiovasc Surg, 1981, 82: 511-9
Operacja Norwooda
WILLIAM NORWOOD - 1981
J Thorac Cardiovasc Surg, 1981, 82: 511-9.
Operacja Norwooda
Operacja Norwooda
+ modyfikacja Sano
OPERACJA NORWOODA
Zespół niedorozwoju lewego serca
Operacja Norwooda
• Wady o typie pojedynczej komory z utrudnieniem
wypływu do aorty (Unbalanced AVC, TA+TGA,
DORV, DILV, Heterotaxy)
• Atrezja aortalna (ciężkie zwężenie) z ubytkiem przegrody
międzykomorowej
W Polsce pierwszą operację (I etap leczenia operacyjnego sp. Norwooda) wykonał E. Malec 4 maja 1989 roku.
hemi-Fontan
bidirectional Glenn