HIPOFISIS HIPOTALAMO2
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HIPOFUNCION HIPOFISARIA Dra. Gabriela Escudero Torres Asistente del DEEM – HNLNSPNP 2010 UNIVERSIDAD SAN JUAN BAUTISTA FACULTAD DE MEDICINA HUMANA SEMESTRE ACADÉMICO 2010– II
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HIPOFUNCION HIPOFISARIA
Dra. Gabriela Escudero TorresAsistente del DEEM – HNLNSPNP
2010
UNIVERSIDAD SAN JUAN BAUTISTA
FACULTAD DE MEDICINA HUMANA
SEMESTRE ACADÉMICO 2010– II
Hipopituitarismo: Disminución en la producción de una
o más hormonas de la adenohipófisis.
Panhipopituitarismo: Deficiencia de todas las hormonas de la adenohipófisis
CONCEPTO
Síndrome clínico insidioso de lenta progresión que independientemente de su etiología, suele iniciar con síntomas y signos de hipogonadismo secundario seguido de hipotiroidismo y finalmente hipoadrenalismo secundarios.
Anatómicamente: Primario: cuando falta o de destruyen
la células tróficas de la adenohipofisis. Secundario: cuando la lesión abarca
hipófisis e hipotálamo.
Síndrome de Sheehan
El síndrome de Sheehan es un hipopituitarismo secundario a necrosis andenohipofisiaria postparto por un desequilibrio entre el volumen de la hipófisis y la irrigación portal esta glándula (tipo venoso) asociado a una hipotensión prolongada, debido a la metrorragia en el parto o en el tercer trimestre del embarazo.
Isquemia de la glándula hipofisaria x sangrado excesivo durante elparto (o incluso durante el 3er trimestre), hipovolemia de la zona selar y periselar.
Durante el embarazo la pituitaria sufre un aumento de tamaño fisiológico por hiperplasia del lactotropo
hiperestrogenemia, por lo tanto más vascularizada.1
El riesgo aumenta con embarazos múltiples (gemelos, trillizos, etc) y por anomalías de la placenta
Etiología
Crecimiento fisiológico de la hipófisis en el embarazo
Complicación obstétrica
en el parto
(Hemorragia, Sepsis)
Hipotensión
Necrosis de la hipófisis
FISIOPATOLOGÍA DEL SÍNDROME DE SHEEHAN
Durante el parto se considera una emergencia endócrina, que puede llevar :
hipoglicemia severa, hipotensión, hemorragia del SNC, Irritación meningea, cambios visuales, oftalmoplejia y en casos severos la pérdida de la conciencia y colapso cardiovascular. Hay cefalea y síntomas de hipopituitarismo.
Síntomas:
agalactia postparto (ausencia de secreción de leche materna),
amenorrea secundaria y síntomas de hipopituitarismo.
Pérdida del vello púbico y axilar Presión arterial baja Fatiga pérdida del peso que puede llevar a
la caquexia.
La sospecha clínica puede pasar desapercibida,
Resonancia Magnetica cerebral es útil, pudiendo revelar signos de hemorragia selar.
Antes de poder usar la RM en la mujer post-parto se observa:
primero involución de las mamas, falta de secreción de leche, luego se observa amenorrea
(consecuencia de la anovulación) y
Diagnóstico
pérdida del vello púbico y axilar. Otros síntomas son: inapetencia, intolerancia al frío, mixedema, pérdida de pigmentación de las areolas
mamarias y región genital y pérdida del peso hasta la caquexia.
En el evento agudo se deben monitorizar : los signos vitales en una UCI,
reponer las pérdidas hemodinámicas con soluciones coloides o componentes sanguíneos.
La oftalmopatía puede tratarse con corticoides. Los síntomas de hipopituitarismo se tratan de
por vida con terapia de reemplazo hormonal tiroxina (T4), Calcitonina, hormonas sexuales (LH y FSH) y corticoides, incluyendo estrógenos y progesterona.
Tratamiento
Figura 1. Glándula colapsada sobre el piso de la silla turca
Cuadro clínico caracterizado por la destrucción brusca del tejido hipofisario como consecuencia de hemorragia o el infarto de la hipófisis;
habitualmente ocurre en caso de un tumor hipofisario no diagnosticado previamente.
Su aparición puede ser aguda y dramática, con déficits neurológicos importantes y puede ser fatal sin la descompresión neuroquirúrgica o subaguda (días o meses).
INFARTO HIPOFISARIO
La hemorragia suele ocurrir en el 10%-15% de los adenomas pituitarios, aunque la mayoría son silentes.
La apoplejía hipofisaria es el síntoma de presentación del tumor.
Si hemorragia tras radioterapia, ésta suele aparecer en las primeras 3 semanas.
El diagnóstico se hace con TC (= Tomografía computarizada) donde existe una hiperdensidad del hematoma del adenoma.
La clínica habitual: cefalea brusca retroorbitaria o frontal aunque o
difusa, pérdida de agudeza visual sobre todo hemianopsia
bitemporal por compresión del quiasma, pudiendo a la larga producir atrofia óptica,
ceguera y oftalmoplegía —parálisis de los pares craneales III
y/o IV y/o VI además de alteración del sensorio desde letargia
— estupor hasta coma, siendo la alteración mental severa una indicación
de descompresión neuroquirúrgica urgente.
SINTOMAS CLINICOS
signos meníngeos hemiparesia hiperreflexia o reflejo extensor plantar anosmia epistaxis hemorragia dentro del seno esfenoidal
o rinorrea de líquido cefalorraquídeo. náuseas y vómitos, alteración del estado mental, fiebre.
Hipogonadismo, déficit de GH, hiperprolactinemia, insuficiencia adrenal aguda, diabetes insípida.
Disfunción endocrina de la apoplejía hipofisaria
Las 2 alternativas diagnósticas más importantes son la hemorragia subaracnoidea aneurismática (HSA) y la meningitis bacteriana.
La HSA cursa también con cefalea brusca, alteración del nivel de conciencia (el tiempo entre la instauración de la cefalea y la alteración del estado mental suele ser más corta en la HSA) y signos meníngeos.
Cuando aparece la parálisis del tercer par craneal va a favor de la apoplejía y los déficits unilaterales ocurren en ambos procesos.
Diagnóstico diferencial
la punción lumbar (PL) Los estudios de imagen son los más útiles
para demostrar el ensanchamiento de la silla turca o destrucción ósea
El tratamiento es médico y quirúrgico corticoides monitorizar el estado hidroelectrolítico para
evidenciar si existe diabetes insípida. La terapia sustitutiva hormonal no suele ser
necesaria en la fase aguda La descompresión neuroquirúrgica vía
transesfenoidal es el tratamiento definitivo Hay evidencias recientes de que la rápida
descompresión puede restaurar la función pituitaria parcial o definitivamente y disminuir la necesidad de terapia hormonal a largo plazo
Tratamiento
El enanismo hipofisario implica una estatura baja anormal con proporciones corporales normales.
congénita o adquirida y se da en casos en los que la hipófisis no produce suficiente hormona del crecimiento.
Esto puede ser originado por: mutaciones genéticas, el gen receptor de la hormona del crecimiento
o el gen de la hormona del crecimiento, ausencia de la hipófisis o lesión cerebral grave.
Enanismo Hipofisario
Causado por deficiencia completa o parcial de la GH, debido a ausencia de FACTOR DE HORMONA LIBERADORA DEL CRECIMIENTO del hipotálamo o de una mutación en el gen de la hormona de crecimiento (GH1) en la HIPÖFISIS.
También es conocido como enanismo hipofisario tipo I.
El enanismo hipofisario humano está causado por una deficiencia de la GH humana durante el desarrollo.
Enanismo Hipofisario
La deficiencia de la hormona del crecimiento puede estar asociada con deficiencias de otras hormonas, entre las cuales están:
Tirotropinas (controlan la producción de hormonas tiroideas)
ADH (controla el equilibrio hídrico en el cuerpo)
Gonadotropinas (controlan la producción de hormonas sexuales masculinas y femeninas)
ACTH (controla la glándula suprarrenal y su producción de cortisol, DHEA, y otras hormonas)
Ausencia o retardo del desarrollo sexual en adolescentes
Sed exesiva acompañada de micción excesiva Cefaleas Aumento del volumen urinario Estatura baja (por debajo del percentil 5 de
la tabla estándar de crecimiento, un adulto de menos de 1, 50 m o 5 pies de estatura)
Crecimiento lento antes de los 5 anos Ausencia o retraso en el aumento de la
estatura
Síntomas
Una evaluación física, peso, talla y proporciones corporales,
signos de retraso en la tasa de crecimiento y desviación de la curva normal de crecimiento.
Entre los exámenes están los siguientes: Una radiografía de la mano puede
determinar la edad ósea La medición de la hormona del crecimiento y
de los niveles de proteína de fijación asociados (IGF-1 y IGFBP-3) revela si el problema del crecimiento es causado por una disfunción de la hipófisis.
Signos y exámenes
Una RMN de la cabeza puede mostrar el hipotálamo y la hipófisis.
Medición para otras hormonas (la falta de la hormona del crecimiento puede no ser el único problema).
Una Rx de cabeza puede mostrar problemas del cráneo como una silla turca vacia, pequeña o agrandada o una masa intracraneal.
Se puede utilizar la hormona del crecimiento sintética en niños con deficiencia de dicha hormona.
Este tratamiento requiere de la asistencia de un pediatra endocrinólogo.
El tratamiento con la hormona del crecimiento humano sintética (genotecnológica) generalmente se considera seguro y los efectos secundarios son poco comunes.
Si hay deficiencia de la hormona del crecimiento, se administra únicamente la hormona sintética.
Si hay deficiencia de otras hormonas, se requieren preparaciones de reemplazo hormonal adicionales.
Tratamiento
TRATADO DE ENDOCRINOLOGIA DE WILLIAMS
edición 2008
BIBLIOGRAFIA
GRACIAS
