L’audició és la propietat de captar i

interpretar el so, definit aquest com les

ones sinusoïdals que provoquen les

vibracions de les molècules del medi

extern al individu.

El sistema auditiu està format per un

gran nombre d’estructures que

s’encarreguen de l’anàlisi de les ones

sonores.

L’audició en el ésser humà té un paper funcional molt superior respecte a d’altres espècies, donat que el mitjà fonamental de comunicació entre els homes mitjançant una complexa activitat funcional és el que anomenem llenguatge.

Si no tenim audició en el moment d’adquirir el llenguatge, no tindrem llenguatge.

1- Segons la localització anatòmica.

2- En funció de la seva gravetat.

3- En funció de la seva etiologia.

1- De transmissió:

Tap de cera.

Perforació timpànica.

Ocupació de l’OM.

Lesió de cadena

d’ossets.

2- De percepció (neurosensorial).

3- Mixtes: lesió als dos nivells.

1- Lleu: nivell auditiu entre 20 i 40 dB.

2- Moderada: 41-70 dB.

3- Severa: 71-90 dB.

4- Profunda: ›90 dB.

Es poden classificar segons el moment

de l’adquisició en:

Prenatal.

Perinatal.

Post natal.

Es consideren congènites aquelles que

tenen relació amb els factors prenatals i

perinatals.

1- Hipoacúsia profunda 1/1000 naixements.

2- Hipoacúsia moderada 3/1000 naixements.

3- 90% de les hipoacúsies les famílies són normoients.

4- 40% dels nens sords tenen un origen no genètic.

5- Causes adquirides perinatals: hipòxia, prematuritat, infeccions i traumatisme cranial.

6- CMV és la infecció intrauterina més freqüent i una causa important de retard mental i de HNS. S’ha de fer un seguiment fins l’edat escolar pel risc de hipoacúsia tardana.

7- La rubèola en el primer trimestre de l’embaràs pot provocar HNS en el 50% dels casos.

Retard mental.

Microcefàlia.

Cataractes, a vegades amb

microftàlmies.

Hipoacúsia severa.

Cardiopatia congènita.

Lesions a palmes, plantes i a nivell

urogenital.

Cara de vell.

Rinitis.

Ulceracions a les mucoses.

Hepatosplenomegàlia.

Queratitis.

Hipoacúsia greu variable.

1er trimestre de l’embaràs: 17% malf.

Severes.

3er trimestre: 65% tindrà malaltia encara

que serà asimptomàtica.

Mortalitat global del 12%.

Seqüeles severes: retard mental,

convulsions, espasticitat, trastorns de la

visió i HNS.

La causa més freqüent és per

incompatibilitat Rh.

Nivells superiors a 25 mg/dl.

Provoca lesions retrococlears.

La pèrdua auditiva pot anar de 30 -90

dB amb una caiguda per d’amunt de

2000 Hz.

La incidència d’hipoacúsia en el

prematur varia entre el 5 i el 23%.

És el principal factor etiològic

d’hipoacúsia perinatal.

És una HNS greu o profunda en un 85%

del casos.

1. Aplàsia de Michel.

2. Anomalia de Mondini.

3. Anomalia de Scheibe.

4. Aplàsia de Alexander.

És una agenèsia del laberint ossi i membranós.

Hi ha una cavitat única sense estructures epitelials.

El caragol té 1,5 espires.

Absència del paret interescalar,

dilatació quística vestibular.

Representa un 30% de les malf. de

l’oïda interna, unilateral 35% i bilateral

65%.

HNS moderada o severa.

Pot associar-se a Sd. Malf. Com Klippel-

Feil, Waardenburg, Alagille...

És la malf. més freqüent de la còclea.

Hi ha una aplàsia del sàcul i de les

espires coclears inferiors.

La hipoacúsia afecta a les freqüències

mitges i altes, amb restes auditives a les

greus.

Apareix associada a malalties adquirides

intraúter con la rubèola i el CMV.

És una aplàsia parcial de l’espira basal

de la còclea.

Dóna lloc a una HNS lentament

progressiva de les freqüències altes que

s’atura a l’edat adulta.

Hipoacúsies sindròmiques (30%). Hi ha uns 400.

Hipoacúsies no sindròmiques (70%).

Fins ara es coneixen:

57 gens que donen lloc a H. autosòmica

recessiva.

49 gens autosòmic dominant.

5 gens lligats al cromosoma X.

Els tres més freqüents a Espanya són: DFNB1,

herència mitocondrial 1555 A→G i DFNB9.

Aquests gens codifiquen diferents

proteïnes:

- de membrana

- associades a la membrana.

- citoesquelet.

- matriu extracel·lular.

- reguladors de transcripció.

Progressiva.

Post locutiva.

A vegades unilateral.

Pregona.

Més penetrant.

Bilateral.

Normalment severa o profunda.

És una causa freqüent de sordesa

neurosensorial de l’adult.

Afecta al 5/1000 del nou nats vius.

1/1000 és profunda.

4/1000 és moderada.

Un 80% de les HNS estan presents al néixer.

Un 50% del nens tenen factors de risc.

En un 90% dels casos els pares són

normoients .

Fins un 40% de les severes i profundes són

candidats a implant coclear.

1. Elevada incidència: 5/1000.

2. Fase inicial assimptomàtica ( prèvia al

desenvolupament del llenguatge).

3. Seqüeles si el diagnòstic és tardà.

4. Detecció precoç→ tract. Precoç.

5. Tenim tècniques de diagnòstic precoç

(OEA i PEATC).

De 0 a 28: dies.

1. Estància >48 hores a la UCI.

2. Hipoacúsia familiar.

3. Malformacions craniofacials.

4. Infeccions intrauterines TORCHS.

5. Hipòxia APGAR 0-4 1er min. 0-6 als 5 min.

De 0-28 dies( hipoacúsia progressiva

tardana.

1. Baix pes: < 1500 grs.

2. Destret respiratori.

3. Displàsia broncopulmonar.

4. Ventilació mecànica > 5 dies.

5. Hiperbilirrubinèmia.

29 dies a 2 anys (hipoacúsia tardana)

1. Meningitis.

2. Traumatisme cranial.

3. Història familiar de hipoacúsia.

4. Síndromes associats a HNS progressiva:

Usher, neurofibromatosis...

5. Otitis mitjana recurrent.

A Espanya al començaments del anys

90 s’estableixen els 1ers sistemes de

detecció.

A Catalunya és obligatori a partir de

l’agost de 2010.

Al Hospital Universitari Arnau de Vilanova

de Lleida vam començar l’any 1994

amb TEOAES a nens de risc. Universal al

2007 amb OEAA i amb PEAA el 2011.

1. Anamnesi.

2. Exploració física.

3. Exploracions complementàries.

1. Moment d’aparició (edat).

2. Temps d’evolució (anys, mesos, hores..).

3. Mode de presentació (brusca,

progressiva, fluctuant).

4. Uni o bilateral.

5. Símptomes associats (otàlgia, otorrea,

acúfens).

› Otoscòpia: normal

› patològica: . Alteracions cae.

› . Patologia de OM

1. Acumetria.

2. Impedanciometria.

3. Audiometria.

4. Potencials evocats auditius de tronc

cerebral.

5. Otoemissions acústiques.

1. Normal: Rinne positiu. Weber centrat.

2. HNS dreta: Rinne positiu bilat. Weber

cap a l’esquerra.

3. H.transmissió dreta: Rinne negatiu dret,

positiu esquerra. Weber cap a la dreta.

1. Audició normal.

2. Hipoacúsia neurosensorial.

3. Hipoacúsia de transmissió.

4. Hipoacúsia mixta.

Hipoacúsia de transmissió: etiològic.

Hipoacúsia mixta: primer tractar el

component transmissiu i després

revaluar.

Hipoacúsia neurosensorial:

moderada i severa: pròtesi auditiva i

avaluar resultats.

profunda: pròtesi auditiva 6 mesos i

revaluar, valorar implant coclear.