Hiperbilirrubinemia j.air

HIPERBILIRRUBINEMIAHIPERBILIRRUBINEMIA

Instituto Nacional de Perinatología.Instituto Nacional de Perinatología.UCIN.UCIN.

Dr. Jair Adame Vega.Dr. Jair Adame Vega.R4 Neonatología.R4 Neonatología.

Abril. 2004.


1903, Schmorl. Kernicterus.

METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA.METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA.

1.- Producción.1.- Producción.

2.- Transporte.2.- Transporte.

3.- Captación Hepática.3.- Captación Hepática.

4.- Conjugación.4.- Conjugación.

5.- Excreción.5.- Excreción.

6.- Circulación Enterohepática. 6.- Circulación Enterohepática.

Bol.Med.Hosp.Inf.Mex. Vol 57, Num 2.Feb 2000


1.-1.-PRODUCCION.PRODUCCION.(Sistema Retículoendotelial)(Sistema Retículoendotelial)

- HEM: 75% Destrucción de eritrocitos circulante.- HEM: 75% Destrucción de eritrocitos circulante.

25% Mioglobina, Citocromos, Eritropoyesis 25% Mioglobina, Citocromos, Eritropoyesis ineficaz.ineficaz.

- BILIVERDINA: ( Hem Oxigenasa).- BILIVERDINA: ( Hem Oxigenasa).

- BILIRRUBINA: ( Biliverina reductasa).- BILIRRUBINA: ( Biliverina reductasa).

1 gr de Hemoglobina : 34 mg bilirrubina.1 gr de Hemoglobina : 34 mg bilirrubina.

Producción neonatal aumentada.Producción neonatal aumentada.



2.- TRANSPORTE.-2.- TRANSPORTE.-

- Sistema reticuloendotelial --Plasma--- Sistema reticuloendotelial --Plasma--Albúmina.( 2X1).Albúmina.( 2X1).

Albúmina tiene 2 sitios de unión, uno de alta Albúmina tiene 2 sitios de unión, uno de alta afinidad y uno (o dos) de baja afinidad.afinidad y uno (o dos) de baja afinidad.

Capacidad de Unión, Afinidad de Unión, Capacidad de Unión, Afinidad de Unión, Bilirrubina Libre.Bilirrubina Libre.



3.- CAPTACION HEPATICA.-3.- CAPTACION HEPATICA.-

Bilirrubina Plasmática, se une a hepatocitos Bilirrubina Plasmática, se une a hepatocitos por proteínas llamadas, Ligandinas. Ligandina por proteínas llamadas, Ligandinas. Ligandina Y y Z.Y y Z.

Posible deficiencia en etapa neonatal.Posible deficiencia en etapa neonatal.


HIPERBILIRRUBINEMIAHIPERBILIRRUBINEMIA4.- 4.- CONJUGACIONCONJUGACION.-.-

- - Retículo Endoplásmico.Retículo Endoplásmico.

- Ac. Glucorónico.- Ac. Glucorónico.

- Monoglucorónido de bilirrubina.- Monoglucorónido de bilirrubina.

Diglucorónido de bilirrubina.Diglucorónido de bilirrubina.

- Uridildifosfo Glucoroniltransferasa(UDPGT)- Uridildifosfo Glucoroniltransferasa(UDPGT)

UDPGT: 16 SDG.UDPGT: 16 SDG.

17-30 SDG. 1% actividad adulta.17-30 SDG. 1% actividad adulta.

6-14 semanas de vida, actividad adulta.6-14 semanas de vida, actividad adulta.



5.- EXCRESION.-5.- EXCRESION.-

- - Bilirrubina Conjugada, excreción por la bilis Bilirrubina Conjugada, excreción por la bilis hacia intestino delgado.hacia intestino delgado.

- En Intestino: se forma bilirrubina no - En Intestino: se forma bilirrubina no conjugada por, medio alcalino de duodeno y conjugada por, medio alcalino de duodeno y beta- glucoronidaza intestinal.beta- glucoronidaza intestinal.

- Se excreta como urobilinógeno.- Se excreta como urobilinógeno.



6.- CIRCULACION ENTEROHEPATICA.-6.- CIRCULACION ENTEROHEPATICA.-

- - En Intestino- La bilirrubina conjugada En Intestino- La bilirrubina conjugada absorbida, por Beta- Glucoronizada, se hace absorbida, por Beta- Glucoronizada, se hace bilirrubina no conjugada, se reabsorbe por bilirrubina no conjugada, se reabsorbe por circulación portal a hígado y se remetaboliza.circulación portal a hígado y se remetaboliza.

- Incrementada en recién nacidos y - Incrementada en recién nacidos y degradación deficiente por bacterias degradación deficiente por bacterias intestinales.intestinales.



Causas de hiperbilirrubinemiaCausas de hiperbilirrubinemia

HIPERBILIRRUBINEMIAHIPERBILIRRUBINEMIAHIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA

ICTERICIA FISIOLOGICA.-ICTERICIA FISIOLOGICA.- Definición.- Definición.- Es el incremento gradual de cifras Es el incremento gradual de cifras

de bilirrubinas en la primer semana de vida de de bilirrubinas en la primer semana de vida de 2mg. dl aprox. En el cordón umbilical a un pico 2mg. dl aprox. En el cordón umbilical a un pico máximo de:máximo de:

… …5-6 mg. dl a las 60-72 hrs. de VEU.5-6 mg. dl a las 60-72 hrs. de VEU.(Bol Med Hos Inf (Bol Med Hos Inf Mex)Mex)

… …6mg. dl a las 48-72 hrs de VEU.6mg. dl a las 48-72 hrs de VEU.(Neurología (Neurología

Neonat.Volpe, 14) Neonat.Volpe, 14) ((1ra Fase1ra Fase))


(2da Fase )(2da Fase )

Al 5-10mo día de vida, segunda disminución Al 5-10mo día de vida, segunda disminución gradual.gradual.

Se alcanzan cifras normales a las 2 semanas de Se alcanzan cifras normales a las 2 semanas de vida.vida.

En neonatos de pretérmino se alcanzan cifras En neonatos de pretérmino se alcanzan cifras mínimas mas tardíamente, y son mas altas, que mínimas mas tardíamente, y son mas altas, que en RNT.en RNT.

Neurología Neonatal, Volpe. 2001

HIPERBILIRRUBINEMIAHIPERBILIRRUBINEMIAPOSIBLES MECANISMOS INVOLUCRADOS EN LA POSIBLES MECANISMOS INVOLUCRADOS EN LA

HIPERBILIRRUBINEMIA FISIOLOGICA.HIPERBILIRRUBINEMIA FISIOLOGICA.- AUMENTO DE LA PRODUCCION DE BILIRRUBINA.-AUMENTO DE LA PRODUCCION DE BILIRRUBINA.-

1.- Aumento de volumen eritrocitario.1.- Aumento de volumen eritrocitario.

2.- Disminución de la supervivencias de los eritrocitos.2.- Disminución de la supervivencias de los eritrocitos.

3.- Aumento de otras fuentes.3.- Aumento de otras fuentes.- CAPTACION HEPATICA DEFECTUOSA DE BILIRRUBINA CAPTACION HEPATICA DEFECTUOSA DE BILIRRUBINA

DESDE EL PLASMA.DESDE EL PLASMA.

1.- Disminución de Ligandinas.1.- Disminución de Ligandinas.

2.- Unión de proteínas Y por otros aniones.2.- Unión de proteínas Y por otros aniones.

3.- Baja ingestión calórica durante las primeras 24-48 hrs.3.- Baja ingestión calórica durante las primeras 24-48 hrs.- CONJUGACIÓN DEFECTUOSA DE LA BILIRRUBINACONJUGACIÓN DEFECTUOSA DE LA BILIRRUBINA

1.- Disminución de UDPGT.1.- Disminución de UDPGT.

- - AUMENTO DE CIRCULACION ENTEROHEPATICA.AUMENTO DE CIRCULACION ENTEROHEPATICA.Neurología Neonatal, Volpe. 2001- Avery GB, Neonat 1999.


Zona 1: 4 a 7 mg/dl; Zona 2: 5 a 8,5 mg/dl;

Zona 3: 6 a 11,5 mg/dl;Zona 4: 9 a 17 mg/dl;

Zona 5: > de 15 mg/dl. Hay gran variabilidad en la apreciación subjetiva de la

ictericia.

Adaptado de Kramer: AJDC 1069;118:454 y Finn: Acta Obstet Gynecol Scand 1975; 54:329


OTRAS CAUSAS DE HIPERBILIRRUBINEMIAOTRAS CAUSAS DE HIPERBILIRRUBINEMIA

1.- ALTERACIONES DE LA PRODUCCION:1.- ALTERACIONES DE LA PRODUCCION:- Isoinmunización a Rh. Isoinmunización a Rh. - Incompatibilidad a Grupo.Incompatibilidad a Grupo.- Deficiencias enzimáticas en los eritrocitos.G6PDHDeficiencias enzimáticas en los eritrocitos.G6PDH

Deficiencia de Piruvato quinasa, de dexametasona.Deficiencia de Piruvato quinasa, de dexametasona.

- Defectos estructurales de Eritrocitos: Eliptocitosis, - Defectos estructurales de Eritrocitos: Eliptocitosis, Pinocitosis, Esferocitosis, etc.Pinocitosis, Esferocitosis, etc.



2.- TRANSTORNO DE LA CAPTACION 2.- TRANSTORNO DE LA CAPTACION HEPATICA.-HEPATICA.-

- Sd. Gilbert.( UDPGT).- Sd. Gilbert.( UDPGT).

3.- ALTERACIONES DE LA CONJUGACIÓN.3.- ALTERACIONES DE LA CONJUGACIÓN.

- Sd. Crigler- Najjar.(UDPGT).- Sd. Crigler- Najjar.(UDPGT).



TRATAMIENTO DE HIPERBILIRRUBINEMA..-TRATAMIENTO DE HIPERBILIRRUBINEMA..-

FOTOTERAPIA.-FOTOTERAPIA.-

MECANISMOS DE ACCION:MECANISMOS DE ACCION:

1.- Fotoisomerización Geométrica:1.- Fotoisomerización Geométrica:- Elimina el 80% de las Bilirrub. Que se eliminan con Elimina el 80% de las Bilirrub. Que se eliminan con

Fototerapia.Fototerapia.- La BI nlm. está en configuración Z: (5Z y 15Z), no La BI nlm. está en configuración Z: (5Z y 15Z), no

soluble en agua. Con la FT hay isomerización de la soluble en agua. Con la FT hay isomerización de la molécula y se hace soluble y fácil de excretar por la molécula y se hace soluble y fácil de excretar por la bilis.bilis.



2.- Ciclización Intramolecular:2.- Ciclización Intramolecular:

Forma isómeros estructurales, de forma Forma isómeros estructurales, de forma cíclica llamada Lumirrubina, la cual es mas cíclica llamada Lumirrubina, la cual es mas fácil excretar.fácil excretar.

3.- 3.- Oxidación:Oxidación:

Es el mecanismo menos importante, por Es el mecanismo menos importante, por oxidación la molécula de bilirrubina se oxidación la molécula de bilirrubina se convierte a biliverdina, dipirroles, convierte a biliverdina, dipirroles, monopirroles. Se excretan rápido por riñón.monopirroles. Se excretan rápido por riñón.



EFECTOS DE LA FOTOTERAPIA.-EFECTOS DE LA FOTOTERAPIA.-

1.- 1.- Longitud de Onda:Longitud de Onda:

La bilirrubina se absorbe dentro del espectro de La bilirrubina se absorbe dentro del espectro de luz deluz de 420 420 a a 500 500 nm.nm.

Luz Blanca: 550-600 nm.Luz Blanca: 550-600 nm.

Luz Luz VerdeVerde: 525 nm: 525 nm

Luz Luz AzulAzul: 420-460 nm.: 420-460 nm.



2.- 2.- Área de Superficie Expuesta: Área de Superficie Expuesta: A mayor A mayor superficie, mayor beneficio.superficie, mayor beneficio.

3.- 3.- Distancia de la Luz con respecto a la piel: Distancia de la Luz con respecto a la piel: 45-5045-50 cm de la piel, para evitar quemadura por cm de la piel, para evitar quemadura por lámpara.lámpara.

15-2015-20 cm, Lámparas Frías. cm, Lámparas Frías.• Paciente totalmente desnudo.Paciente totalmente desnudo.• Protección en región ocular.Protección en región ocular.


HIPERBILIRRUBINEMIAHIPERBILIRRUBINEMIA* Recientemente se han utilizado * Recientemente se han utilizado Lámparas de Lámparas de

HalógenoHalógeno o o Fibra OpticaFibra Optica (espectros de luz azul (espectros de luz azul o verde). Este método utiliza una luz de o verde). Este método utiliza una luz de halógeno producida por una fibra óptica que se halógeno producida por una fibra óptica que se trasmite a una sábana con que es envuelto el trasmite a una sábana con que es envuelto el neonato, o se utiliza un colchón que trasmite neonato, o se utiliza un colchón que trasmite dicha luz. Este método reduce el índice de dicha luz. Este método reduce el índice de complicaciones como quemaduras y pérdida complicaciones como quemaduras y pérdida excesiva de líquidos y se puede utilizar en casa.excesiva de líquidos y se puede utilizar en casa.


FototerapiaFototerapiavalores predictivosvalores predictivos

a.a. Con Br sérica de 15.8 a 20.1 mg/dL (Con Br sérica de 15.8 a 20.1 mg/dL (270.1-343.7 270.1-343.7 µµmol/Lmol/L), disminuye ), disminuye 33.1 %33.1 % ( (5.2-6.6 mg/dL ó 88.9-5.2-6.6 mg/dL ó 88.9-112.8 112.8 µµmol/Lmol/L).).

b.b. Con Br sérica de 10.1-15.1 mg/dL, (Con Br sérica de 10.1-15.1 mg/dL, (172.7-258.2 172.7-258.2 µµmol/Lmol/L) disminuye en ) disminuye en 22 %22 %, (, (2.2-3.3 mg/dL ó 37.6-2.2-3.3 mg/dL ó 37.6-56.4 56.4 µµmol/Lmol/L))

c.c. Con Br < 10.0 mg/dL, disminuye Con Br < 10.0 mg/dL, disminuye 17 %17 % ( (1.7 mg/dL1.7 mg/dL).).


COMPLICACIONES DE LA FOTOTERAPIACOMPLICACIONES DE LA FOTOTERAPIA1.- Bronceado.1.- Bronceado.2.- Sd Niño Bronceado.2.- Sd Niño Bronceado.3.-3.- Diarrea.Diarrea.4.- Intolerancia a Lactosa.4.- Intolerancia a Lactosa.5.- Hemólisis.5.- Hemólisis.6.- Quemaduras.6.- Quemaduras.7.- Deshidratación.7.- Deshidratación.8.- Lesiones Cutáneas.8.- Lesiones Cutáneas.



Encefalopatía hiperbilirrubinémica.Encefalopatía hiperbilirrubinémica.


TOXICIDAD DE LA BILIRRUBINA.TOXICIDAD DE LA BILIRRUBINA.

KERNICTERUS.(KERNICTERUS.(Es el daño celular neuronal Es el daño celular neuronal secundario a depósito de bilirrubina en el secundario a depósito de bilirrubina en el cerebro.).cerebro.).

ENCEFALOPATIA ENCEFALOPATIA HIPERBILIRUBINEMICA.HIPERBILIRUBINEMICA. (Las (Las manifestaciones clínicas que corresponden a ésta manifestaciones clínicas que corresponden a ésta entidad.).entidad.).


FISIOPATOGENIA.-FISIOPATOGENIA.-

Determinantes importantes e Interrelaciones entre Determinantes importantes e Interrelaciones entre sí:sí:

- Bilirrubina.- Bilirrubina.

- Albúmina.- Albúmina.

- Ion Hidrógeno.- Ion Hidrógeno.

- Estado de Barrera Hematoencefálica.- Estado de Barrera Hematoencefálica.

- Suceptibilidad Neuronal.- Suceptibilidad Neuronal.Mechanism of Bil.Tox. Clin of Perinat.vol 29, num4, Dec 2002Mechanism of Bil.Tox. Clin of Perinat.vol 29, num4, Dec 2002


Bilirrubina.-Bilirrubina.-1.- B. Indirecta. (¿B.Directa?).1.- B. Indirecta. (¿B.Directa?).2.- Cantidad o Presencia.2.- Cantidad o Presencia.3.- Bilirrubina 9 alfa-ZZ ácida.3.- Bilirrubina 9 alfa-ZZ ácida.

Maisels MJ et al. Neonatyology. Rec Adv in Pediatrics ed 5. 1999.:Maisels MJ et al. Neonatyology. Rec Adv in Pediatrics ed 5. 1999.:Conc.max.bil. Num. Casos. Kernicterus.Conc.max.bil. Num. Casos. Kernicterus.30-40 11 8(73%).30-40 11 8(73%).25-29 12 4(33%).25-29 12 4(33%).19-24 13 1(8%).19-24 13 1(8%).10-18 24 010-18 24 0

HIPERBILIRRUBINEMIAHIPERBILIRRUBINEMIA ...bilirrubina.-...bilirrubina.-Factores de posible importancia para aumentar la Factores de posible importancia para aumentar la

neurotoxicidad por bilirrubina.neurotoxicidad por bilirrubina.1.- Alteraciones de la unión de birrubina a albúmina y 1.- Alteraciones de la unión de birrubina a albúmina y

aumento de la proporción de bilirrubina libre.aumento de la proporción de bilirrubina libre.2.- Proporción aumentada de bilirrubina como bilirrubina 2.- Proporción aumentada de bilirrubina como bilirrubina

ácida (acidosis).ácida (acidosis).3.- Aumento del transporte de bilirrubina de la sangre 3.- Aumento del transporte de bilirrubina de la sangre

hacia el cerebro (hipercapnia, aumento de la bilirrubina hacia el cerebro (hipercapnia, aumento de la bilirrubina ácida o ambas).ácida o ambas).

4.- Aumento de la suceptibilidad de las neuronas a la 4.- Aumento de la suceptibilidad de las neuronas a la lesión por bilirrubina (hipoxia-isquemia).lesión por bilirrubina (hipoxia-isquemia).

Mechanism of Bil.Tox. Clin of Perinat.vol 29, num4, Mechanism of Bil.Tox. Clin of Perinat.vol 29, num4, Dec 2002Dec 2002


Albúmina.-Albúmina.- En sistemas experimentales, los efectos tóxicos de En sistemas experimentales, los efectos tóxicos de

bilirrubinas sobre sistemas enzimáticos o sobre células bilirrubinas sobre sistemas enzimáticos o sobre células de origen neural en cultivo pueden invertirse mediante de origen neural en cultivo pueden invertirse mediante la adición de albúmina.la adición de albúmina.

1.- Afinidad de albúmina por bilirrubina. 1.- Afinidad de albúmina por bilirrubina. 2.- Aniones endógenos.(Acidos Grasos no esterificados).2.- Aniones endógenos.(Acidos Grasos no esterificados).3.- Aniones exógenos.(sulfonamidas, salicilatos, 3.- Aniones exógenos.(sulfonamidas, salicilatos,

penicilinas, ceftriaxona).penicilinas, ceftriaxona).



Concentración de Iones Hidrógeno.-Concentración de Iones Hidrógeno.-

Efecto de acidosis en Unión y/o Captación celular Efecto de acidosis en Unión y/o Captación celular de bilirrubina. de bilirrubina.

El mecanismo se relaciona con conversión de El mecanismo se relaciona con conversión de bilirrubina bilirrubina aniónanión a bilirrubina a bilirrubina ácidaácida, se une a la , se une a la superficie de mambranas celulares (fosfolipidos).superficie de mambranas celulares (fosfolipidos).

Unión incrementada por disminución del pH.Unión incrementada por disminución del pH.



Barrera Hematoencefálica.-Barrera Hematoencefálica.-1.- Paso de Bilirrubina a travez de una BHE intacta. 1.- Paso de Bilirrubina a travez de una BHE intacta.

( unión de bil-membrana-fosfoilipido).( unión de bil-membrana-fosfoilipido).2.- Paso de bilirrubina a travez de una BHE alterada.:2.- Paso de bilirrubina a travez de una BHE alterada.:

(Bilirrubina unida a albúmina.) (Bilirrubina unida a albúmina.) - Materiales hiperosmolares.- Materiales hiperosmolares. - Hipercapnia.(incremento de flujo)- Hipercapnia.(incremento de flujo) - Asfixia- Asfixia - Acidosis(bilirrubina ácida).- Acidosis(bilirrubina ácida). - Infección Intracraneana.- Infección Intracraneana.


HIPERBILIRRUBINEMIAHIPERBILIRRUBINEMIA MECANISMOS DE NEUROTOXICIDAD POR MECANISMOS DE NEUROTOXICIDAD POR

BILIRRUBINABILIRRUBINA..Deterioro de:Deterioro de:1.- Utilización de glucosa.1.- Utilización de glucosa.2.- Fosforilación oxidativa, concetranciones de Adenosin Trifosfato.2.- Fosforilación oxidativa, concetranciones de Adenosin Trifosfato.3.- Síntensis de DNA.3.- Síntensis de DNA.4.- Síntesis de proteínas.4.- Síntesis de proteínas.5.- Fosforilación de proteínas.5.- Fosforilación de proteínas.6.- Síntesis de Neurotransmisores.6.- Síntesis de Neurotransmisores.7.- Transporte de iones.7.- Transporte de iones.8.- Transmisión sináptica.8.- Transmisión sináptica.9.- Homeostasis de a.a excitadorees.9.- Homeostasis de a.a excitadorees.10.- Función mitocondrial.10.- Función mitocondrial. Mechanism of Bil.Tox. Clin of Perinat.vol 29, num4, Mechanism of Bil.Tox. Clin of Perinat.vol 29, num4,

Dec 2002Dec 2002


TOPOGRAFIA DE LESION NEURONAL.-TOPOGRAFIA DE LESION NEURONAL.-

Áreas de tinción para Áreas de tinción para BilirrubinaBilirrubina en recién nacidos que en recién nacidos que fallecen de kernicterus.-fallecen de kernicterus.-

- Ganglios basales.(Núcleos subtalámicos y globus Ganglios basales.(Núcleos subtalámicos y globus pallidus)pallidus)

- Hipocampo.Hipocampo.- Núcleos del Tallo Cerebral.(Vestibulares, cocleares, Núcleos del Tallo Cerebral.(Vestibulares, cocleares,

coliculo inferior, olivar inferior)coliculo inferior, olivar inferior)- Cerebelo.(Núcleo dentado, vermix)Cerebelo.(Núcleo dentado, vermix)



....TOPOGRAFIA DE LESION NEURONAL.-....TOPOGRAFIA DE LESION NEURONAL.-

Áreas frecuentes de Áreas frecuentes de Necrosis NeuronalNecrosis Neuronal.-.-- Ganglios basales.Ganglios basales.- Tallo Cerebral.(Núcleo Oculomotor).Tallo Cerebral.(Núcleo Oculomotor).- Vías Auditivas del Tallo Cerebral.(Colicuelo Vías Auditivas del Tallo Cerebral.(Colicuelo

Inferior.).Inferior.).



ASPECTOS CLINICOS DE ENCEFALOPATIAS ASPECTOS CLINICOS DE ENCEFALOPATIAS POR BILIRRUBINAS AGUDA Y CRONICA.-POR BILIRRUBINAS AGUDA Y CRONICA.-

1.-ENCEFALOPATIA AGUDA POR 1.-ENCEFALOPATIA AGUDA POR BILIRRUBINA. KERNICTERUS.BILIRRUBINA. KERNICTERUS.

2.- ENCEFALOPATIA CRONICA POR 2.- ENCEFALOPATIA CRONICA POR BILIRRUBINA DESPUES DEL BILIRRUBINA DESPUES DEL KERNICTERUS.KERNICTERUS.


1.-ENCEFALOPATIA AGUDA POR 1.-ENCEFALOPATIA AGUDA POR BILIRRUBINA. KERNICTERUS.BILIRRUBINA. KERNICTERUS.

A mediados del siglo XX era frecuente, causada por A mediados del siglo XX era frecuente, causada por enfermedad hemolítica del RN.enfermedad hemolítica del RN.

A principios del los 50’s el uso de globulina anti-RH y A principios del los 50’s el uso de globulina anti-RH y exanguineotransfusión han disminuido notoriamente exanguineotransfusión han disminuido notoriamente ésta enfermedad.ésta enfermedad.


HIPERBILIRRUBINEMIAHIPERBILIRRUBINEMIA PRINCIPALES PRINCIPALES DATOS CLINICOSDATOS CLINICOS DE DE

ENCEFALOPATIA AGUDA POR BILURRUBINA.ENCEFALOPATIA AGUDA POR BILURRUBINA.Fase Inicial.-Fase Inicial.-Estupor leve(letárgico,somnoliento).Estupor leve(letárgico,somnoliento).Hipotonía Leve, Escaces de movimiento.Hipotonía Leve, Escaces de movimiento.Succión Inadecuada; Llanto de tono un poco alto.Succión Inadecuada; Llanto de tono un poco alto.Fase Intermedia.-Fase Intermedia.-Estupor moderado,irritable.Estupor moderado,irritable.Tono variable(aumentado),opistótonos.Tono variable(aumentado),opistótonos.Alimentación mínima; Llanto de tono alto.Alimentación mínima; Llanto de tono alto.Fase Avanzada.-Fase Avanzada.-Estupor profundo y coma.Estupor profundo y coma.Tono aumentado, opistótonos pronunciado.Tono aumentado, opistótonos pronunciado.Alimentación nula; Llanto estridente.Alimentación nula; Llanto estridente. Neurología Neonatal, Volpe. 2001


2.-2.-ENCEFALOPATIA CRONICA POR ENCEFALOPATIA CRONICA POR BILIRRUBINA DESPUES DEL BILIRRUBINA DESPUES DEL KERNICTERUS.KERNICTERUS.

PRINCIPALES PRINCIPALES DATOS CLINICOSDATOS CLINICOS

Anormalidades extrapiramidales., en especial atetosis.Anormalidades extrapiramidales., en especial atetosis.

Anormalidades de la mirada, mirada hacia arriba.Anormalidades de la mirada, mirada hacia arriba.

Alteración auditiva, pérdida neurosensitiva.Alteración auditiva, pérdida neurosensitiva.

Déficit intelectuales.Déficit intelectuales.



EXANGUINEOTRTANSFUSÓN.-EXANGUINEOTRTANSFUSÓN.-


DIAGNOSTICO.-DIAGNOSTICO.-

1.- Medición de Bilirrubina sérica. Bilirrubina libre.1.- Medición de Bilirrubina sérica. Bilirrubina libre.

2.- Medición de Potenciales Auditivos Evocados 2.- Medición de Potenciales Auditivos Evocados del Tallo Cerebral.(Alteración de umbral y del Tallo Cerebral.(Alteración de umbral y tiempo de conducción del ondas I,III,y V).tiempo de conducción del ondas I,III,y V).

3.- RM.(Anormalidades en áreas afectadas por 3.- RM.(Anormalidades en áreas afectadas por bilirrubina, en T1).bilirrubina, en T1).


American Academy of PediatricsAmerican Academy of Pediatrics

Manejo de Hiperbilirrubinemia en RNT Sanos.Manejo de Hiperbilirrubinemia en RNT Sanos.

EEDDAD EN HORASAD EN HORAS CONSIDERAR CONSIDERAR

FOTOTERAPIAFOTOTERAPIA

mg/dl (mol/L)mg/dl (mol/L)

FOTOTERAPIAFOTOTERAPIA


EXANGUINOTRAEXANGUINOTRANSFUSIÓN SI NSFUSIÓN SI FRACASA LA FRACASA LA

FOTOTERAPIA FOTOTERAPIA INTENSIVAINTENSIVA


EXANGUINOTRAEXANGUINOTRANSFUSIÓN Y NSFUSIÓN Y

FOTOTERAPIA FOTOTERAPIA INTENSIVAINTENSIVA


<24<24 ********** ********** ********** **********

25-4825-48 >> 12 (210) 12 (210) >> 15(260) 15(260) >> 20 (340) 20 (340) >> 25 (430) 25 (430)

49-7249-72 >> 15(260) 15(260) >> 18 (310) 18 (310) >> 25 (430) 25 (430) >> 30 (510) 30 (510)

>72>72 >> 17 (290) 17 (290) >> 20 (340) 20 (340) >> 25 (430) 25 (430) >> 30 (510) 30 (510)

Management of Hyperbilirubinemia in Healthy Term Newborn. AAP.Vol 94, Num 4. Oct 2004.

European Society of PediatricEuropean Society of Pediatric

Recomendaciones para Exanguineotransfusión.-Recomendaciones para Exanguineotransfusión.-

Peso en Peso en gramosgramos

<1000<1000 1000-1000-12491249

1250-1250-14991499

1500-1500-19991999

2000-2000-24992499

>> 2500 2500

RN SanoRN Sano 10mg.dl10mg.dl 13mg.dl13mg.dl 15mg.dl15mg.dl 17mg.dl17mg.dl 18mg.dl18mg.dl 25mg.dl25mg.dl

RN de RN de Alto Alto

RiesgoRiesgo 10mg.dl10mg.dl 10mg.dl.10mg.dl. 13mg.dl13mg.dl 15mg.dl15mg.dl 17mg.dl17mg.dl 18mg.dl18mg.dl

Factores de Riesgo: Apgar –3 a 5’, PaO2 – 40 mm +2hr, pH – 7.5 + 1 hr, Peso al nacer – 1000 gr, Hemólisis, Deterioro SNC, Prot. Tot. – 4gr.dl, Albúmina – 2.

European Society of PediatricEuropean Society of Pediatric

Manejo de HiperbilirrubinemiaManejo de Hiperbilirrubinemia

Peso en gramosPeso en gramos FototerapiaFototerapia ExanguinotransfusiónExanguinotransfusión

< 1500gr< 1500gr 5-8mg.dl5-8mg.dl 13-16mg.dl13-16mg.dl

1500-1999gr1500-1999gr 8-12mg.dl8-12mg.dl 16-18mg.dl16-18mg.dl

2000-2499gr2000-2499gr 11-14mg.dl11-14mg.dl 18-20mg.dl18-20mg.dl

GRACIAS.GRACIAS.

Hiperbilirrubinemia j.air

Health & Medicine

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