1 GRÜNDE FÜR DEN THERAPIE- BEGINN BEI EINER CD4-ZELLZAHL > 350 ZELLEN/mm 3.
H. Hartmann Abteilung Pädiatrie II - ak-kinderanaesthesie.de · und intermittierend anhaltende...
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Abteilung Kinderheilkunde IIH. Hartmann13.11.2009
Anfall = Paroxysmale neurologischeStörung
•Funktionell-reversible Störung•Disposition •Auslöser•Falls rezidivierend Ablauf häufig stereotyp•Jede Funktion des ZNS kann gestört sein.•Ein Anfall kann jede normale Funktion des Nervensystems nachahmen•nicht unbedingt gleichzusetzen mit Epilepsie
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1. “Affektkrämpfe”
4% aller Kinder unter 4 Jahren“blaue” (2/3) und “blasse” (1/3)
– Auslöser: emotionale Faktoren, Verletzungen– selten im 1. Lebensjahr– wiederholt, meist spontan sistierend im 4. Lebensjahr
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Paroxysmale Bewusstseinsstörung beim Kleinkind: Fall 1
22 Monate alter Knabe – seit Beginn des freien Laufens mit 16 Monaten– Auslöser: Schmerz, Wut, Aufregung– Bahnung: Schreien, Weinen– Verlauf: bewusstlos, steif, blass, unkontrollierter Sturz, schlaff, will
anschliessend schlafenInternistischer, neurologischer Befund oBEKG oBLangzeit EKG
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Paroxysmale Bewusstseinsstörung beim Säugling: Fall 2
5/12 altes Mädchennach dem Essen aus dem Wachen
– plötzlich zyanotisch und apnoeisch– beim Aufnehmen schlaff, nach 15 min normal– Ereignisse in Serie
Diagnostik:– EEG, EKG, ROC, Entzündungsparameter, OCR normal– MRI
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2. Fieberkrämpfe
• Unkompliziert (= kein erhöhtes Epilepsierisiko)– Alter: 12 m - 4 y (6 m - 6 y)– Keine FA für Epilepsie– Bislang unauffällig entwickeltes Kind– Dauer < 30 min (<15 min)– Primär generalisierter (meist klonischer) Anfall (keine fokalen
Zeichen im oder nach dem Anfall
– EEG: keine Zeichen erhöhter Anfallsbereitschaft, kein Herdbefund
• Kompliziert
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Generalisierte Anfälle
tonisch-klonischer Anfall Absence
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Dissoziative Anfälle
Bewusstseinsverlust ist die charakteristische Symptomatik bei dissoziativer Störung
Dissoziation = Entkoppelung verschiedener seelischer und körperlicher Funktionen, Symptome verhalten sich so, als gäbe es keine Anatomie
Augen häufig geschlossen im Unterschied zu epileptogenenAnfällen!
30% der Patienten mit Fokalen Epilepsien haben auch dissoziative Anfälle
Frontallappenanfälle werden oft verkannt als dissoziativ
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Status epilepticus –Definition und EinteilungEpileptischer Zustand > 30 min (15 min)Serielle Anfälle, zwischen denen das Bewusstsein nicht
wiedererlangt wirdStatus = nicht selbstlimitiert!
Status generalisierter tonisch-klonischer AnfälleAnderer Status
– Absence Status (generalisierter nicht konvulsiver Status)– Konvulsiver oder nicht-konvulsiver Status fokaler Anfälle
(Epilepsia partialis continua)– Subtle status epilepticus
Konvulsiver Status epilepticus – Epidemiologie„North London study“
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Populationsbezogene Studie in Nord LondonEinzugsgebiet 605230 Kinder zwischen 29 Tagen und 15 Jahren18 Kliniken
n= 226 (176 erste Episoden)
Inzidenz 17 - 23 Episoden/100 000 Kinder/Jahr
98 (56%) bis dato gesunddavon 56 (57%) prolongierter Fieberkrampf
Chin RF et al. 2006
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Ätiologie des konvulsiven Status epilepticus bei KindernChin RF et al. 2006
(PFS=prolonged febrile seizure. Acute=acute symptomatic. ABM=acute bacterial meningitis. Viral CNS=acute viral CNS infection. Acute metabolic=acute metabolic disturbance. CVA=cerebrovascular accident. Remote=remote symptomatic. Acute on remote=acute on remote symptomatic. Idiopathic=ideopathic epilepsy related. Cryptogenic=cryptogenic epilepsyrelated)
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Febriler Status epilepticusIn 2-3% der FieberkrämpfeErhöhtes Risiko einer späteren Epilepsie mit komplex-fokalen Anfällen (hippocampale Sklerose)
S.C., 13 m, MRI T2 FLAIR 17 m, MRI, T2
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Fokaler Status epilepticus: C.P., 11 J.a. Junge
•Sturge-Weber Syndrom (LeptomeningealeAngiomatose, hier ohne Naevus flammeus)•Epilepsie mit fokalen Anfällen unter Carbamazepin•Seit 24 h wiederholte Anfälle mit rechtsseitigen Kloniund intermittierend anhaltende Hemiparese rechts
•Undeutliche Sprache•Inkomplette Hemiparese rechts
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Komplex-Fokaler Status
Beginn des Anfalls mit Kloni der rechten Hand, im Verlauf der rechten Körperhälfte, Somnolenz
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Fokaler Status epilepticus:D.P., tuberöse Sklerose
14 m, MRI T1 FLAIR 18 m, cCT 27 m, MRI T1
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Diagnostik
VitalparameterLabor:
– BGA, Gluc, Laktat, Ca, Mg, CK, GOT, Hst, Krea, Blutbild, CRP, ggfAmmoniak, Antiepileptikaspiegel
– Urinstatus, ggf Drogenscreening, org. SäurenGgf Bildgebung: cCT, MRTLP: Zellzahl, Diff, Gluc, Laktat, Protein, Bak, Viro (HSV PCR),
Reserve
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Akuttherapie im Anfall / Status epilepticus
Supportive Massnahmen:– Lagerung– Vermeidung von Verletzungen– Nichts zwischen die Zähne legen
– Sauerstoffgabe– ? Wann ist eine Intubation erforderlich
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Therapie des Anfalls: erste Minuten
AWMF online ‐ Leitlinien Kinderheilkunde/Neuropädiatrie: Status epilepticusim Kindesalter, Schmitt B et al, 2002
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Prolongierter Anfall, Frühphase eines Status epilepticus,
AWMF online ‐ Leitlinien Kinderheilkunde/Neuropädiatrie: Status epilepticusim Kindesalter, Schmitt B et al, 2002
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Etablierter Status epilepticus
AWMF online ‐ Leitlinien Kinderheilkunde/Neuropädiatrie: Status epilepticusim Kindesalter, Schmitt B et al, 2002
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Refraktärer Status epilepticus
AWMF online ‐ Leitlinien Kinderheilkunde/Neuropädiatrie: Status epilepticusim Kindesalter, Schmitt B et al, 2002
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Konventionelle med. Therapie des Status epilepticus
Treimann et al 1998, nach Wheless J et al. 2008
Neue med. Ansätze: Valproat (Misra et al. 2006)
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Valproat intravenös• Zugelassen• 30 mg/kgKG als Bolus über 15 min (Misra et al 2006)• Gut verträglich, aber cave bei Kindern mit unklarer Grunderkrankung
(?mitochondriale Depletionssyndrome)
Levetiracetam iv
Knake et al. 2008: – 16 Patienten mit Benzodiazepin-refraktärem fokalem
Status epilepticus (4 sek. gen.)– Alle Patienten kontrolliert
Eigenes Vorgehen:– 15 mg/kgKG als Bolus über 15 min, zu wiederholen
nach 1 h, bis max. 60 mg/kgKG*d– ? myoklonische Staten
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Propofol iv
Van Gestel et al 2005: Retrospektive Analyse von 34 Episoden mit RSE (Kinder)
– Propofol effektiv– Thiopental effektiv– Bei Propofol keine Kreislaufunterstützung erforderlich
Iyer et al. 2009: Retrospektive Analyse von 41 Episoden mit RSE (Erwachsene)
– Propfolbehandlung bei 31/41– mediane kumulative Dosis 12,750 mg (mittlere Höchstdosis 67
mug/kg/min)– 3/31 plötzliche Herzstillstände (2xfatal)
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Konvulsiver Status epilepticus - outcome
23 Kinder (13%) erneutes Ereignis in 1 Jahr – Risiko für erneutes Ereignis deutlich erhöht für Kinder
mit neurologischer Vorerkrankung7 (3%) Todesfälle
– Bei 6/7 im Rahmen des ersten Ereignisses– 3/7 bakterielle Meningitis– 1/7 Glutarazidurie Typ I– 3/7 im Rahmen neurodegenerativer Erkrankungen
Chin RF et al. 2006
Zusammenfassung
Nicht jeder Anfall mit Bewusstlosigkeit beim Kind ist epileptischProlongierte Anfälle und Staten (>30 min) müssen medikamentös durchbrochen werden
– Mittel 1. Wahl Benzodiazepine– Mittel 2. Wahl Phenobarbital und Phenytoin sowie - bei fehlenden
Hinweisen auf eine met. Grunderkrankung – Valproat– Mittel 3. Wahl Levetirazetam und Propofol (nicht zugelassen)
Die Vitalfunktionen sind sicherzustellenDie Prognose ist auch beim Status epilepticus in der Regel gut
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