GUIDE DE RECOMMANDATIONS - Santé publique...

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Comité de rédaction

Pr PM Carli, Registre des hémopathies malignes de la Côte d’or et Service d’hématologie biologique,

Centre Hospitalier Universitaire de Dijon

Dr P Delafosse, Registre des cancers de l’Isère

V Duchenet, Registre régional des hémopathies malignes de Basse Normandie (Calvados)

S Le Guyader-Peyrou, Registre des hémopathies malignes de la Gironde

Dr N Maarouf, Registre des cancers de la Manche et Registre régional des hémopathies malignes de

Basse Normandie

Dr M Maynadié, Registre des hémopathies malignes de la Côte d’or et Service d’hématologie

biologique, Centre Hospitalier Universitaire de Dijon

Dr A Monnereau, Registre des hémopathies malignes de la Gironde

D Mouchel, Registre régional des hémopathies malignes de Basse Normandie (Manche)

Dr M Sauvage, Registre des cancers du Tarn

Dr F Suzan, Département des Maladies Chroniques et des Traumatismes, Institut de veille sanitaire :

coordination

Pr X Troussard, Registre régional des hémopathies malignes de Basse Normandie et Laboratoire

d’hématologie, Centre Hospitalier Universitaire de Caen

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Comité de relecture

Dr F Binder, Registre du cancer du Bas-Rhin

Dr L Chérié-Challine, Département des Maladies Chroniques et des Traumatismes, Institut de veille

sanitaire Dr J Clavel, Registre National des Leucémies et Lymphomes de l’Enfant, U170, Inserm

Dr AM Kadi-Hanifi, Registre du cancer de Loire-Atlantique et Vendée

Dr J Peng, Registre du cancer de la Somme

Pr M Raphaël, Laboratoire d’hématologie, Centre Hospitalier Universitaire du Kremlin-Bicêtre

Dr B Trétarre, Registre des cancers de l’Hérault

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Remerciements

Nous tenons tout particulièrement à remercier les enquêtrices des registres des cancers du

Calvados et de la Manche, Mmes Duchenet et Mouchel pour avoir écrit le Manuel du Technicien, qui

est le premier ouvrage d’aide à la codification des hémopathies malignes à l’intention des registres

français de cancer et qui a servi de base au guide présent.

Nous tenons également à remercier

Le Pr Martine Raphaël, Laboratoire d’hématologie, Centre Hospitalier Universitaire du Kremlin-Bicêtre,

qui nous a apporté son expertise dans le domaine du lymphome et nous a été d’une aide précieuse

pour mettre à plat les règles d’enregistrement de la maladie de Hodgkin et des lymphomes non

hodgkiniens,

Le Dr Sylvie Fraitag, Service d’anatomo-pathologie, Centre Hospitalier Universitaire de Necker-

Enfants Malades, Paris, pour son expertise dans le domaine du lymphome cutané,

Le Dr Jean Donadieu, Registre des histiocytoses langerhansiennes et Institut de veille sanitaire, pour

son expertise dans le domaine des tumeurs histiocytaires

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Préface

Les tumeurs hématologiques représentent une part importante des pathologies cancéreuses : elles concernent environ un cancer sur douze en France et sont les cancers les plus fréquents chez l’enfant. L’incidence mondiale croissante des lymphomes malins non hodgkiniens depuis plusieurs décennies, le signalement de plus en plus fréquent par la société civile d’agrégats d’hémopathies malignes, la recherche actuellement menée sur des facteurs de risque potentiels environnementaux nécessitent de disposer d’un enregistrement renforcé des hémopathies malignes par les registres de cancer afin de disposer d’indicateurs de référence solides. La problématique essentielle de l’enregistrement des tumeurs hématologiques a été et reste encore partiellement la très grande diversité et la rapide évolutivité de leurs classifications en raison de l’évolution des connaissances scientifiques. La codification des hémopathies malignes a été une des plus compliquées à élaborer du fait de l’inadéquation entre les classifications hématologiques utilisées par les cliniciens et les classifications épidémiologiques utilisées par les registres de cancer. La surveillance du cancer en France est une mission partagée par l’Institut de veille sanitaire et les registres de cancer, regroupés au sein du réseau Francim. Ce guide est issu d’une collaboration fructueuse et efficace entre Francim, l’Institut de veille sanitaire et toutes les personnes impliquées dans l’enregistrement des hémopathies malignes. En homogénéisant les codifications, il sera un outil indispensable à l’enregistrement fiable et standardisé dans les registres des hémopathies malignes en France. Il permettra aux registres de procéder à des analyses de qualité et de développer des travaux communs scientifiquement valides. Il pourra, après avoir fait les preuves de son efficacité, servir de référence aux pays francophones pour l’enregistrement des tumeurs hématologiques malignes. La connaissance épidémiologique est un préalable indispensable à la lutte contre le cancer. L’intérêt de la collaboration entre Francim, l’InVS et l’Inserm a été récemment reconnue et encouragée par un soutien financier majeur dans le cadre du Plan national de lutte contre le Cancer de 2003. L’InVS et les registres doivent poursuivre leurs efforts de renforcement de la surveillance afin de produire des chiffres fiables, et de permettre que l’Inserm et les registres continuent à contribuer activement par leurs études épidémiologiques à la recherche étiologique sur le Cancer.

Professeur Paule-Marie Carli Registre des hémopathies malignes de Côte d’Or

Professeur Gilles Brücker Directeur général de l’Institut de veille sanitaire

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Avant-Propos

La prise en charge d'un patient atteint d'hémopathie maligne, leucémie ou lymphome, nécessite une certitude diagnostique qui relève de l'analyse d'images microscopiques (cytologie, anatomo-pathologie) mais aussi de l'interprétation de données issues de l'immunologie, la cytogénétique et la biologie moléculaire. Ces techniques, difficiles à acquérir et maîtriser, ont récemment évolué de façon importante. La certitude diagnostique est également essentielle à la constitution de bases de données à finalité épidémiologique, tel qu’un registre de cancer. Et c’est de la précision du diagnostic que dépend la qualité de ces mêmes données. Pour ces deux raisons, la mise en place de codifications consensuelles est une priorité essentielle. Pour le diagnostic d'une hémopathie, la classification FAB (French American British), basée essentiellement sur les données morphologiques, a été mise en place en 1982. Les classifications des lymphomes malins non hodgkiniens ont, elles, été nombreuses et se sont succédées ces vingt dernières années. En 1999, la classification OMS des maladies malignes du sang a profondément remanié ces classifications, modifiant certaines définitions de la classification FAB, comme celle de la leucémie aiguë basée dorénavant sur la présence d'un composant médullaire de blastes supérieur à 20%, intégrant des données cytogénétiques et moléculaires aux données purement morphologiques et prenant en compte les nouvelles entités de lymphomes malins non hodgkiniens, Les registres de cancer utilisent les classifications dites Cim (Classification Internationale des Maladies), qui se sont adaptées aux évolutions des différentes spécialités, en particulier en hématologie. La dernière codification actuellement en vigueur, la Cim-0-3, s’inspire de la classification OMS de 1999. Enfin, il existe la codification Adicap (Association pour le développement de l'informatique en cytologie et en anatomie pathologie) initialement créée par les anatomo-pathologistes français. Le code Adicap est fréquemment retrouvé dans les comptes-rendus d’anatomo-pathologie et constitue de ce fait une aide précieuse pour les registres de cancer. Le Groupe Français d'Hématologie Cellulaire a proposé un thésaurus additionnel pour l'hématologie du code Adicap, avec l'édition d'une première version en 1995 adaptée aux spécificités hématologiques suivie d'une seconde version en 2001, qui a pris en compte les données de la classification OMS. Des outils de transcodage entre la version hématologique d’Adicap et la Cim-O-3 seront rapidement mis en place pour faciliter notre travail quotidien. La complexité de la discipline d'une part mais aussi le manque évident d'uniformisation de codage entre les différents registres généraux ou spécialisés nous a incité à mettre en place une formation pour harmoniser nos procédures. La Fédération des Registres des Cancers de Basse-Normandie a organisé à Caen du 12 au 14 mars 2003 un colloque national destiné à réfléchir sur les principes d'une codification optimale et uniforme en hématologie. Je tiens à remercier les acteurs scientifiques de ces journées, en particulier PM Carli, M Maynadié et N Maarouf. Cette réflexion a tout naturellement abouti à l'élaboration d'un Guide de recommandations pour l'enregistrement des hémopathies malignes par les registres du cancer coordonné par F Suzan, fruit d’un travail collaboratif entre les registres français de cancer et l’Institut de veille sanitaire. Nous espérons que ce guide sera utile à tous ceux qui sur le terrain sont confrontés aux difficultés de codage des maladies hématologiques. Ce guide a voulu être simple et pédagogique. Le travail mené par les enquêtrices D Mouchel et V Duchenet, qui ont écrit le Manuel du Technicien, premier ouvrage d’aide à la codification des hémopathies malignes à l’intention des registres français des cancers, est à ce titre exemplaire. Le guide de recommandations pour l'enregistrement des hémopathies malignes n’est pas un outil statique et est amené à évoluer, en fonction de l’évolution des connaissances scientifiques et des pratiques diagnostiques. Le travail de collaboration entre les différents registres français de cancer et l’Institut de veille sanitaire se poursuivra. Une évaluation du guide et l‘organisation de séminaire de formation auprès des enquêteurs et médecins épidémiologistes de registre sont programmés dans le futur.

Professeur Xavier Troussard Registre régional des hémopathies de Basse-Normandie

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Avertissement

Ce guide de recommandations pour l’enregistrement des hémopathies malignes a un objectif

pratique. De ce fait, ses recommandations ne sont pas pérennes : la classification Cim-O-3* étant

amenée à évoluer avec le temps, elles devront s’adapter à d’éventuelles nouvelles pratiques dans le

diagnostic et la prise en charge des pathologies tumorales. Les pratiques et le mode de

fonctionnement des registres des cancers peuvent également changer.

Ce guide nécessitera donc une mise à jour régulière.

* ICD-O-3 codes, terms and text used by permission of WHO, from: International Classification of

Diseases for Oncology, Third edition (ICD-O-3). Geneva, World Health Organization, 2000.

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Sommaire

1. Référents en hématologie.......................................................................................................... 12 2. Recommandations générales.................................................................................................... 13

2.1. Sources de recueil en hématologie...................................................................................... 13 2.1.1. Laboratoires hospitaliers d’Hématologie .................................................................... 13 2.1.2. Structures d’Anatomie pathologique ........................................................................... 13 2.1.3. Services cliniques....................................................................................................... 13 2.1.4. Programme de médicalisation du système d’information (PMSI) ............................... 14 2.1.5. Laboratoires de cytogénétique .................................................................................... 14 2.1.6. Laboratoires biologiques de ville réalisant des myélogrammes et/ou des

immunophénotypages .................................................................................................................. 14 2.2. Date d’incidence du diagnostic ............................................................................................ 15

2.2.1. Règle de l’European Network of Cancer Registries (ENCR) ...................................... 15 2.2.2. Exemples..................................................................................................................... 16

2.3. Bases diagnostiques ............................................................................................................ 17 2.3.1. Codage ........................................................................................................................ 17 2.3.2. Archivage..................................................................................................................... 17

2.4. Classifications Cim-O-3, OMS et Adicap ............................................................................ 18 2.5. Histoire naturelle des hémopathies malignes ...................................................................... 18

2.5.1. Règles de codage........................................................................................................ 19 2.5.2. Recommandations pratiques pour le codage............................................................. 19

2.6. Hémopathies malignes primitives multiples ......................................................................... 19 2.7. Relecture des lames d’anatomo-pathologie et de cytologie ................................................ 20 2.8. Discordance entre un compte-rendu et un certificat de décès ........................................... 21

3. Hémopathies lymphoïdes .......................................................................................................... 22 3.1. Introduction........................................................................................................................... 22

3.1.1. Topographie ................................................................................................................ 22 3.1.2. Stade des lymphomes................................................................................................. 24 3.1.3. Immunophénotypage................................................................................................... 26 3.1.4. Règles de codage........................................................................................................ 27 3.1.5. Remarques .................................................................................................................. 28

3.2. Lymphome de Hodgkin ........................................................................................................ 29 3.3. Hémopathies lymphoïdes des cellules matures B ............................................................... 31

3.3.1. Leucémie lymphoïde chronique/ lymphome lymphocytique........................................ 31 3.3.2. Lymphome lymphoplasmocytaire/Maladie de Waldenström....................................... 33 3.3.3. Lymphome à cellules du manteau............................................................................... 34 3.3.4. Lymphome des séreuses ............................................................................................ 35 3.3.5. Lymphome B médiastinal ............................................................................................ 36 3.3.6. Lymphome B diffus à grandes cellules........................................................................ 37

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3.3.7. Lymphome B diffus immunoblastique ......................................................................... 38 3.3.8. Lymphome de Burkitt................................................................................................... 39 3.3.9. Lymphome B de la zone marginale ( splénique ou non)............................................ 40 3.3.10. Lymphome folliculaire.................................................................................................. 42 3.3.11. Leucémie prolymphocytaire B .................................................................................... 44 3.3.12. Leucémie à tricholeucocytes / tricholeucocytes variants ............................................ 45

3.4. Hémopathies lymphoïdes des cellules matures T / NK ....................................................... 46 3.4.1. Mycosis fongoïde / syndrome de Sézary .................................................................... 46 3.4.2. Lymphome T périphérique .......................................................................................... 48 3.4.3. Lymphome T angio-immunoblastique ......................................................................... 49 3.4.4. Lymphome T sous-cutané........................................................................................... 50 3.4.5. Lymphome T cutané.................................................................................................... 51 3.4.6. Lymphome T ou nul anaplasique à grandes cellules .................................................. 52 3.4.7. Lymphome T hépatosplénique gamma-delta.............................................................. 53 3.4.8. Lymphome T intestinal ................................................................................................ 54 3.4.9. Lymphoprolifération T cutanée CD30+ ....................................................................... 55 3.4.10. Lymphome T/NK de type nasal ................................................................................... 56 3.4.11. Leucémie / lymphome T de l’adulte (HTLV-1)............................................................. 57 3.4.12. Leucémie prolymphocytaire T .................................................................................... 58 3.4.13. Leucémie T à grands lymphocytes à grains (LGL-T) .................................................. 59 3.4.14. Leucémie agressive à cellules NK .............................................................................. 60

3.5. Hémopathies lymphoïdes des cellules précurseurs B et T.................................................. 61 3.5.1. Lymphomes lymphoblastiques B et T ......................................................................... 61

3.6. Tumeur plasmocytaire.......................................................................................................... 63 3.6.1. Plasmocytome ............................................................................................................. 63 3.6.2. Myélome ...................................................................................................................... 64 3.6.3. Leucémie à plasmocytes............................................................................................. 66

4. Tumeur mastocytaire ................................................................................................................. 67 5. Tumeur histiocytaire et des cellules dendritiques .................................................................. 69 6. Maladie immunoproliférative ..................................................................................................... 71

6.1.1. Maladie des chaînes lourdes / Maladie immunoproliférative de l’intestin grêle .......... 71 7. Leucémie aiguë........................................................................................................................... 73

7.1. Introduction........................................................................................................................... 73 7.1.1. Définition...................................................................................................................... 73 7.1.2. Règles de codage........................................................................................................ 73 7.1.3. Remarques .................................................................................................................. 74

7.2. Leucémie aiguë lymphoblastique (LAL)............................................................................... 76 7.3. Leucémie aiguë myéloblastique (LAM)................................................................................ 79 7.4. Leucémie aiguë biphénotypique .......................................................................................... 83

8. Syndrome myéloprolifératif chronique..................................................................................... 85 8.1. Leucémie myéloïde chronique typique ................................................................................ 85

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8.2. Polyglobulie primitive ........................................................................................................... 87 8.3. Syndrome myéloprolifératif chronique, SAI.......................................................................... 89 8.4. Splénomégalie myéloïde...................................................................................................... 90 8.5. Thrombocytémie essentielle ................................................................................................ 91 8.6. Leucémie chronique à neutrophiles ..................................................................................... 92 8.7. Leucémie chronique à éosinophiles/Syndrome d’hyperéosinophilie ................................... 93

9. Syndromes myélodysplasique/ myéloprolifératif.................................................................... 94 9.1. Leucémies myélo-monocytaires chronique (LMMC) et juvénile (LMMJ)............................. 94 9.2. Leucémie myéloïde chronique atypique .............................................................................. 96

10. Syndrome myélodysplasique .................................................................................................... 97 11. Les codes .................................................................................................................................... 99

11.1. Codes interdits ..................................................................................................................... 99 11.2. Codes inutiles..................................................................................................................... 100

12. Présentation des estimations nationales............................................................................... 101 13. Index des pathologies hématologiques non tumorales ....................................................... 103 14. Signes d’appel biologiques d’une pathologie tumorale ....................................................... 104 15. Codes Cim-10 des hémopathies malignes pour la requête PMSI........................................ 105 16. Liste des codes Cim-O-3.......................................................................................................... 109 17. Bibliographie ............................................................................................................................. 113

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Introduction

Le présent ouvrage est un guide de recommandations pour l’enregistrement des hémopathies malignes à l’usage des registres de cancer. Sa finalité est d’améliorer la qualité de notre système de surveillance épidémiologique par une harmonisation des pratiques, seule garantie d’une comparabilité des données. La première partie du guide présente des recommandations générales sur l’enregistrement des cas incidents. Parmi elles, certaines sont spécifiques aux hémopathies malignes et conditionnent la qualité du recueil de données. C’est le cas de l’utilisation des sources d’information telles que les laboratoires d’hématologie, de cytogénétique ou les laboratoires d’analyses biologiques de ville pratiquant l’immunophénotypage, car ces sources apportent des informations précises sur le type d’hémopathie maligne. Une autre recommandation spécifique est la prise en compte de l’histoire naturelle des hémopathies malignes évoluant pour plusieurs d’entre elles sur le mode de la transformation cytologique/histologique. Cette caractéristique a conduit le groupe de travail à adopter un consensus qui permet de préciser et clarifier la conduite à tenir le cas échéant. Enfin, l’enregistrement des hémopathies malignes primitives multiples fait l’objet d’une recommandation élaborée avec le Centre international de recherche sur le cancer qui précise les règles à suivre et en particulier les codes morphologiques permettant de décider du caractère multiple. La plus grande partie du guide (chapitres 3 à 10) aborde les recommandations d’enregistrement pour chaque hémopathie maligne, dans le même ordre d’apparition que la Cim-O-3 et selon un plan simple. Celui-ci comprend systématiquement les critères de définition de la maladie, les documents à archiver pour chaque cas incident, le ou les codes Cim-O-3, les règles de codage s’y afférant et des remarques générales sur l’enregistrement ou l’histoire naturelle de la maladie considérée. Cette revue structurée de chaque maladie permettra au lecteur de trouver les informations nécessaires pour reconnaître, classer et coder les cas. Les six derniers chapitres (11 à 16) sont des aides pratiques à l’enregistrement des hémopathies malignes, essentiellement sous forme de liste pour repérer facilement les codes interdits ou inutiles, les maladies hématologiques non tumorales, les signes d’appel biologiques d’une hémopathie maligne et la liste des codes Cim-10 permettant de réaliser une requête auprès du PMSI. Toujours dans la même optique pratique, le chapitre 16 fait la synthèse du guide sous forme de tableau qui résume les informations pertinentes pour chaque cas d’hémopathie maligne. Ce guide est le résultat d’un groupe de travail pluridisciplinaire composé d’hématologistes, d’épidémiologistes et d’enquêteurs issus des registres spécialisés et généraux. Grâce à la coordination du Dr F. Suzan de l’Institut de veille sanitaire, nous avons pu le mener à bien et surmonter les deux principales difficultés qui étaient d’une part, de concilier les critères de définition stricts des maladies aux pratiques diagnostiques réelles et d’autre part de respecter la finalité pratique du guide (critère de reproductibilité intra et inter-registre du recueil de données) au vu de la complexité de ces maladies et de leurs classifications. Du point de vue technique, il a fallu tenir compte des anciennes classifications toujours utilisées alors qu’elles ne devraient plus l’être et faire la part des incohérences ou erreurs des nouvelles classifications (OMS et Cim-O-3). Nous reconnaîtrons l’utilité de ce guide à la mesure de son usage. Il est déjà un outil de référence dans certains registres comme celui de la Gironde. Sa diffusion, son évaluation et son actualisation sont nos chantiers à venir.

Docteur Alain Monnereau Registre des hémopathies malignes de la Gironde

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1. Référents en hématologie

Lors d’un problème d’enregistrement des hémopathies malignes, vous pouvez demander un avis à :

Pr PM Carli : [email protected]

Dr M Maynadié : [email protected]

Dr A Monnereau : [email protected]

Pr X Troussard : [email protected]

Le guide sera diffusé sur les sites de :

-InVS : http://www.invs.sante.fr/

- Groupe Français d’Hématologie Cellulaire : http://www.hemato.org/

Les cas qui auront nécessité l’avis d’un référent en hématologie seront regroupés dans une banque

de cas cliniques difficiles accessibles sur internet par les registres des cancers.

Le site sur lequel sera disponible les cas cliniques sera le site de l’InVS.

mailto:[email protected]




http://www.invs.sante.fr/

http://www.hemato.org/

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2. Recommandations générales

2.1. Sources de recueil en hématologie

Les sources de recueil sont pour la plupart les mêmes en hématologie que pour les autres

localisations : structures d’anatomo-pathologie, services cliniques, programme de médicalisation du

système d’information (PMSI), certificats de décès et liste des patients inscrits en affection longue

durée (ALD30). Il existe également des sources spécifiques au recueil des hémopathies malignes :

laboratoires d’hématologie mais aussi de cytogénétique et d’immunophénotypage, ces deux dernières

techniques étant devenues importantes pour le diagnostic. Nous reprenons ici les spécificités du

recueil des hémopathies malignes.

Enfin, il faut souligner que l’enregistrement des tumeurs hématologiques nécessite souvent un retour

au dossier du patient.

2.1.1. Laboratoires hospitaliers d’Hématologie

Ils concernent particulièrement les centres hospitaliers universitaires (CHU), les Centres de lutte

contre le cancer (CLCC) mais aussi les hôpitaux généraux et les cliniques avec un service d’oncologie

ou d’onco-hématologie.

Ils constituent la source première et indispensable pour le recueil des hémopathies malignes. En

effet, la plupart des patients porteurs d’hémopathies malignes consultent au moins une fois pour bilan

et avis dans un centre hospitalier comportant un service d’hématologie clinique et un laboratoire

d’hématologie.

2.1.2. Structures d’Anatomie pathologique

Qu’elles soient hospitalières, des CLCC ou du privé, elles sont indispensables, en particulier pour les

lymphomes malins mais aussi pour les syndromes myéloprolifératifs chroniques (du fait de la biopsie

ostéo-médullaire).

2.1.3. Services cliniques

Les services cliniques constituent également une source importante pour les registres des cancers.

Toutefois, certains services cliniques ne transmettent plus leur données depuis l’arrivée du

programme de médicalisation du système d’information (PMSI). L’une des 2 sources au moins

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(service clinique ou PMSI) est indispensable et complète celle des laboratoires hospitaliers

d’Hématologie qui, elle, est indispensable.

2.1.4. Programme de médicalisation du système d’information

(PMSI)

La source PMSI est utilisée régulièrement par les registres de cancers pour améliorer l’exhaustivité du

recueil des cas. Extraire les cas potentiels d’hémopathies malignes à partir de la base des séjours ne

présente pas de spécificité particulière comparé aux autres localisations tumorales. Les demandes

sont adressées aux Départements d’Information Médicale (DIM) des établissements de santé de la

zone couverte par le registre ainsi que ceux des régions d’attraction.

L’objectif de cette requête est d’obtenir tous les séjours ayant comme diagnostic principal, associé ou

relié une hémopathie maligne (voir chapitre15). Les informations nécessaires et suffisantes provenant

de la base PMSI sont le nom, nom de jeune fille, prénom, date de naissance, la commune de

résidence ou code postal, l’unité médicale d'hospitalisation, le diagnostic principal, relié ou associé,

les dates d'entrée et de sortie et le mode de sortie.

2.1.5. Laboratoires de cytogénétique

Il est primordial que les laboratoires de cytogénétique soient identifiés comme source, y

compris par les registres généraux de cancer, car la cytogénétique est une technique de plus en plus

utilisée pour le diagnostic des hémopathies malignes. La Cim-O-3 identifie comme entité certains

types de leucémies spécifiquement associés à une anomalie cytogénétique. De plus, ces anomalies

cytogénétiques ont la primauté sur la classification morphologique des leucémies aiguës. Par

exemple, une leucémie aigüe monocytaire (LAM5) avec une anomalie cytogénétique en 11q23 ne doit

plus être codée « LAM5 », comme dans la Cim-O-2, mais « LAM avec anomalie 11q23 ». Il faut

souligner que les laboratoires de cytogénétique hématologique sont en général hospitalo-

universitaires et peu nombreux (ils ne devraient pas être plus de 2 par département). Il existe

également un laboratoire privé, le laboratoire Pasteur-Cerba qui effectue de la cytogénétique

hématologique et à qui de nombreux hôpitaux et cliniques envoient leur prélèvement. Le laboratoire

Pasteur-Cerba centralise ses données. Une démarche collective des registres du cancer auprès de ce

laboratoire est actuellement en cours.

2.1.6. Laboratoires biologiques de ville réalisant des

myélogrammes et/ou des immunophénotypages

Il est recommandé d’identifier les laboratoires de ville pratiquant les myélogrammes, en particulier

pour les syndromes myélodysplasiques qui ne sont pas toujours adressés en milieu hospitalier.

Comme la cytogénétique, l’immunophénotypage des cellules tumorales est devenue une technique

largement utilisée pour le diagnostic des hémopathies malignes. Ainsi, pour la leucémie lymphoïde

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chronique, le myélogramme n’est plus indispensable, le diagnostic étant posé sur l’hémogramme et

l’immunophénotypage des lymphocytes sanguins. Il est donc primordial d’utiliser comme source les laboratoires biologiques réalisant des immunophénotypages de cellules tumorales. Comme

pour la cytogénétique, les laboratoires effectuant des immunophénotypages des cellules tumorales

hématopoïétiques sont peu nombreux, plus souvent hospitaliers mais éventuellement aussi privés.

Obtenir la liste des laboratoires de biologie de ville

Il faut s’adresser à la Drass pour obtenir la liste des laboratoires de biologie de ville. Une fois cette

liste obtenue, les laboratoires doivent être contactés afin de vérifier s’ils effectuent des

myélogrammes et/ou l’immunophénotypage des cellules tumorales.

Attention à l’immunophénotypage ! Il faut faire préciser au laboratoire si c’est bien un

immunophénotypage des cellules tumorales qui est pratiqué. En effet, il peut n’être réalisé, par

exemple, qu’un immunophénotypage des lymphocytes dans le cadre du HIV (c’est-à-dire

comptabiliser les cellules CD4 et CD8).

La liste de la Drass n’étant pas exhaustive, il faudra également contacter le laboratoire d’hématologie

de référence du département (en général, il s’agit du laboratoire du Centre Hospitalier Universitaire)

afin de lui demander des informations sur d’autres laboratoires de biologie de ville qu’il connaîtrait.

2.2. Date d’incidence du diagnostic

2.2.1. Règle de l’European Network of Cancer Registries

(ENCR)

La règle établie par Francim est de suivre les recommandations de l’ENCR (http://www.encr.com.fr/).

La date du premier événement survenu parmi les six listés ci-après, devra être choisie comme date

d’incidence. Si un événement prioritaire survient dans les trois mois après la date initialement choisie,

la date de cet événement fera foi.

Ordre décroissant de priorité :

1 - Date de la première confirmation histologique ou cytologique de malignité (exception faite de

l’histologie obtenue au cours d’une autopsie). Cette date sera, dans l’ordre suivant :

(a) Date de prélèvement du spécimen (biopsie)

(b) Date de réception de l’examen par le pathologiste

(c) Date du rapport pathologique.

2 - Date de la première admission dans un établissement de soins pour la pathologie maligne.

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3 - Si la prise en charge est uniquement ambulatoire : date de la première consultation dans le

service de soins externes pour la pathologie maligne.

4 - Date de diagnostic autre que les situations 1, 2 ou 3.

5 - Date du décès, s’il n’existe aucune autre information que celle qui notifie que le patient est

décédé d’une pathologie cancéreuse.

6 - Date du décès, si la pathologie cancéreuse est découverte lors d’une autopsie.

Quelle que soit la date retenue, la date d’incidence ne doit pas être postérieure à la date du début de

traitement, ou à la date où la décision est prise de ne pas traiter, ou à la date du décès.

Le choix de la date d’incidence ne détermine en aucun cas le codage de l’item « base de diagnostic ».

2.2.2. Exemples

La recommandation de l’ENCR spécifie qu’il faut prendre comme date d’incidence celle de la confirmation du diagnostic.

- En cas d’errements diagnostiques (plusieurs examens réalisés avant de porter le diagnostic définitif),

la date d’incidence est celle de l’examen qui porte le diagnostic définitif, même si des signes

cliniques et/ou biologiques de la maladie pré-existaient et avaient fait l’objet d’examens itératifs qui

n’avaient pas porté le diagnostic définitif.

-Pour la leucémie lymphoïde chronique (LLC), le diagnostic pourra être porté par un cytologiste à une

certaine date alors que l’hyperlymphocytose existait sur des hémogrammes antérieurs. Bien que le

critère de définition de la maladie (lymphocytes > 4 x 109/l) était rempli, la date d’incidence est celle de la date où le diagnostic a été porté.

-Pour les syndromes myélodysplasiques, la date d’incidence est celle de l’examen qui porte le diagnostic, ici le myélogramme, même si une anémie est retrouvée sur des hémogrammes

antérieurs.

17

2.3. Bases diagnostiques

2.3.1. Codage

La Cim-O-3 prévoit d’enregistrer pour chaque cas une base diagnostique qui correspond à la validité

de l’enregistrement du cas.

Bases diagnostiques (tableau 26 de la Cim-O-3) Codes Description Remarques

0 Certificat de décès uniquement En attente d’un consensus

Francim

Non-microscopique

1 Clinique En attente d’un consensus

2 Investigation clinique (imagerie dont

radiographie, échographie, scanner),

endoscopie, chirurgie exploratrice ou

autopsie sans anatomo-pathologie)

Rare mais accepté pour des

cas tel que LNH cérébral chez

un patient HIV, LNH post-

transplantation.

4 Marqueur tumoral immunologique ou

biochimique

Microscopique

5 Cytologie

(hémogramme ou myélogramme)

6 Histologie de métastase

Non approprié aux tumeurs

hématologiques

7 Histologie

(biopsie ganglionnaire/tissulaire)

9 Inconnu En attente d’un consensus

Francim

En règle générale pour les hémopathies malignes, il est préférable de coder 5 ou 7 plutôt que 4,

même lorsque le marqueur immunologique / biochimique a une importance majeure dans le diagnostic

de la tumeur. En effet, un diagnostic d’hémopathie maligne repose toujours sur un examen

cytologique /histologique.

2.3.2. Archivage

L’archivage au sein du registre des bases diagnostiques de chaque cas (compte-rendu d’examen ou

d’hospitalisation ou de consultation, certificat de décès,…) est impératif. Le registre doit se donner

tous les moyens pour recueillir les examens nécessaires à l’enregistrement des cas.

18

2.4. Classifications Cim-O-3, OMS et Adicap

La classification internationale des maladies en oncologie, 3° version (Cim-O-3)* doit être utilisée à

partir de l’année 2001 (recommandation Francim). Le codage des hémopathies malignes a

complètement été remanié dans cette 3° version. En effet, la Cim-O-3 s’inspire de la dernière

classification, très rénovatrice, de l’OMS concernant les tumeurs des tissus hématopoïétiques et

lymphoïdes†. Néanmoins, la concordance entre la Cim-O-3 et la classification OMS 2000 n’est pas

toujours parfaite.

Les codes d’hématologie de la Cim-O-2 sont obsolètes pour la plupart et la classification Cim-O-2 ne

figure pas dans ce guide.

La classification Adicap est très utilisée par les anatomo-pathologistes, moins par les cytologistes. Elle

peut être d’une grande utilité pour les registres du cancer car elle apparaît dans la plupart des compte-

rendus (CR) d’anatomo-pathologie et permet de repérer le code Cim-O-3.

Le transcodage entre la Cim-O-3 et Adicap dans sa version anatomo-pathologique est disponible et

téléchargeable sur le site des Crisap (Centres de Regroupement Informatique et Statistique en

Anatomie et Cytologie Pathologiques):

http://www.crisap.com/transcodification_adicap-cimo.htm

Le transcodage entre la Cim-O-3 et l’Adicap dans sa version cytologique est en cours d’élaboration

par le Registre régional des hémopathies malignes de Basse-Normandie.

2.5. Histoire naturelle des hémopathies malignes

Du fait de l’évolution naturelle de certaines hémopathies malignes, le problème de la transformation

cytologique/histologique doit être absolument pris en compte dans le recueil des cas. Il est devenu

d’autant plus crucial à ce jour que certaines pathologies transformantes qui étaient classées /1 dans la

Cim-O-2 sont maintenant classées /3 dans la Cim-O-3 (syndromes myélodysplasiques, syndromes

myéloproliféraifs chroniques).

Ceci signifie par exemple qu’une leucémie aiguë (LA) transformée d’un syndrome myélodysplasique

est enregistrée comme « transformation » et le syndrome myélodysplasique comme « cas incident ».

Les transformations d’hémopathies ne sont pas des pathologies de novo : elles ne sont pas incluses dans les cas incidents, n’apparaissent pas dans les estimations nationales Francim (à moins d’une présentation spécifique) et ne sont pas transmises au Circ.

* ICD-O-3 codes, terms and text used by permission of WHO, from: International Classification of

Diseases for Oncology, Third edition (ICD-O-3). Geneva, World Health Organization, 2000.

† Pathology and Genetics of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues, World Health

Organization Classification of Tumours, IARC Press, 2001.

http://www.crisap.com/transcodification_adicap-cimo.htm

19

Exemples d’hémopathies malignes qui se transforment : Hémopathie initiale Transformation

Syndrome myélodysplasique Leucémie aiguë

Syndrome myéloprolifératif chronique Leucémie aiguë

Leucémie myéloïde chronique Leucémie aiguë

Lymphome folliculaire Lymphome B diffus à grandes cellules

Leucémie lymphoïde chronique Lymphome B diffus à grandes cellules

2.5.1. Règles de codage

1) Un consensus sur les transformations existe pour les leucémies aiguës (voir en 7.1.2) et les

lymphomes (voir en 3.1.4). Différent pour les 2 types de pathologies, il est exposé dans les chapitres

correspondants.

2) La transformation d’une hémopathie maligne qui existait avant la date de création du registre

ne doit pas être enregistrée.

3) La transformation d’une hémopathie maligne diagnostiquée alors que le patient habitait hors

du département du registre ne doit pas être enregistrée.

2.5.2. Recommandations pratiques pour le codage

Pour enregistrer cette filiation, le registre aura recours à :

1) Créer dans le logiciel existant 4 nouveaux items :

-Transformation : oui/non

-Date de la transformation : jj/mm/aaaa

-Topographie de la transformation : codes Cim-O-3

-Morphologie de la transformation : codes Cim-O-3

2) Utiliser un logiciel autorisant la filiation des cancers, c’est-à-dire prenant en compte la notion de

« tumeur-mère » et de « tumeur-fille ».

2.6. Hémopathies malignes primitives multiples

Ces règles ont été élaborées avec le Centre international de recherche sur le cancer (Circ).

1. La constatation de l’existence de 2 ou plus de 2 Hémopathies Malignes primitives ne dépend pas du temps.

2. Un type d’Hémopathie Maligne (groupe 8-14 ci-dessous), se développant potentiellement dans de nombreux organes différents est décompté comme une seule Hémopathie.

3. Des types de morphologie différentes (8-14) seront considérés comme des Tumeurs Multiples (même si elles sont diagnostiquées simultanément).

20

4. S’il existe une tumeur non hématologique dans l’évolution ou dans les antécédents d’une hémopathie : enregistrer comme une tumeur multiple.

5. Une tumeur hématopoïétique unique (par exemple 1 ganglion) avec 2 morphologies différentes doit être enregistrée comme 1 seul cas, avec le grade le moins élevé, le grade le plus élevé sera codé comme transformation (ou tumeur-fille).

6. Si la morphologie n’est pas spécifique (groupe 14) et qu’une morphologie spécifique est

disponible, le cas devra être reporté avec l’histologie spécifique (et la non spécifique sera ignorée).

Types d’hémopathie maligne

Codes morphologiques Cim-O-3

8. Hémopathies myéloïdes* 9840, 9861-9931, 9945-9946, 9950, 9961-9964, 9980-

9987

9. Hémopathies lymphoïdes B 9670-9699, 9728, 9731-9734, 9761-9767, 9769, 9823-

9826, 9833, 9836, 9940

10. Hémopathies lymphoïdes des

cellules T et NK

9700-9719, 9729, 9768, 9827-9831, 9834, 9837, 9948

11. Lymphome de Hodgkin

9651-9667

12. Tumeurs mastocytaires 9740-9742

13. Tumeurs histiocytaires et des cellules

dendritiques

9750-9758

14. Tumeurs non spécifiques 9590-9591, 9596, 9650, 9727, 9760, 9800-9801, 9805,

9820, 9832, 9835, 9860, 9960, 9970, 9975, 9989

*cas particulier de la LMC évoluant en LAL : ne pas prendre en Tumeur Multiple, car il s’agit d’une

évolution naturelle de la maladie : ne fournir que les cas de LMC à la base de données.

2.7. Relecture des lames d’anatomo-pathologie et de cytologie

Lorsqu’il y a relecture par des experts d’une lame d’anatomo-pathologie ou de cytologie, c’est le diagnostic de la relecture qui prime. La date d’incidence du diagnostic reste la même puisque la

relecture se fait sur la lame du prélèvement initial.

21

2.8. Discordance entre un compte-rendu et un certificat de décès

Il faut toujours préférer le diagnostic du compte-rendu d’examen au certificat de décès.

22

3. Hémopathies lymphoïdes

3.1. Introduction

3.1.1. Topographie

Règles

1) Dans la Cim-O-3, il est question d’ « origine » du lymphome. Nous ne parlons ici que d’ « atteinte »

car il est en général impossible de déterminer quelle est la lésion initiale d’un lymphome avec atteinte

multiple.

2) L’atteinte viscérale ou médullaire ne peut être prise en compte que si elle a été biopsiée.

3) Lorsqu’il existe une atteinte viscérale et ganglionnaire, coder l’atteinte viscérale.

4) Lorsqu’il existe une atteinte médullaire et ganglionnaire, coder l’atteinte médullaire.

5) Lorsqu’il existe une atteinte viscérale unique et une atteinte médullaire, avec ou sans atteinte

ganglionnaire associée :

-s’il y a une preuve histologique de l’envahissement du viscère, il faut coder le viscère.

-s’il y n’y a pas de preuve histologique de l’envahissement du viscère, il faut coder l’atteinte

médullaire.

Exemple :

-Lésion gastrique biospiée + atteinte médullaire : coder l’estomac

-Lésion pulmonaire au scanner non biopsiée + atteinte médullaire : coder la moelle

osseuse

6) Lorsqu’il existe une atteinte multi-viscérale et médullaire, avec ou sans atteinte ganglionnaire

associée, coder l’atteinte médullaire.

7) Lorsqu’il existe une atteinte multi-viscérale, sans atteinte médullaire :

Le code « atteinte multiviscérale » n’existe pas. Le lymphome étant une pathologie d’origine

ganglionnaire, il est recommandé de coder C77.8.

8) Lorsqu’il existe une masse médiastinale isolée, coder « Médiastin (C.38_)».

9) Pour affirmer une atteinte splénique, il faut qu’il y ait eu splénectomie. Rappelons que la rate est

considérée comme un ganglion et non comme un viscère.

10) Lorsque l’atteinte est ganglionnaire, coder C 77._.

11) Lorsque plusieurs territoires ganglionnaires sont atteints, coder C77.8.

23

12) Le code C80.9 correspond à une entité précise des tumeurs solides, définie par une tumeur dont

le site primitif est inconnu. Il est recommandé de ne pas utiliser ce code dans le cadre des

hémopathies malignes.

Territoires ganglionnaires

Il s’agit de la traduction française des « lymph nodes region » de la Cim-O-3.

Ces territoires ganglionnaires, codés de C77.0 à C77.5, sont une entité spécifique de la Cim-O-3 ; ils

regroupent des ganglions n’ayant pas de code topographique propre.

Territoires ganglionnaires* Précision Cim-O-3

Tête, face et cou C77.0

Intra-thoracique C77.1

Intra-abdominal C77.2

Axillaire et membre supérieur C77.3

Inguinale et membre inférieur C77.4

Pelvien C77.5

Territoires multiples ≥ 2 C77.8

Sans autre indication (SAI) Origine ganglionnaire C77.9

*concernent les ganglions qui n’ont pas leur propre code topographique.

Certains ganglions ont leur propre code topographique :

Ganglions Topographie Cim-O-3

Rate C42.2

Anneau de Waldeyer C14.2

Amygdale C09._

24

3.1.2. Stade des lymphomes

Classification Ann Arbor

MALADIE DE HODGKIN ou

LYMPHOMES NON HODGKINIENS (stade Ann Arbor)

I Atteinte d’une seule aire ganglionnaire* (I) ou

localisation extra-ganglionnaire unique (IE)

II

Atteinte du même côté du diaphragme : - ≥ 2 aires ganglionnaires (II) ou - une localisation extra-ganglionnaire unique et ≥ 1 aire ganglionnaire (IIE)

III

Atteinte de plusieurs aires ganglionnaires sus et sous diaphragmatiques (III)

Sans ou avec Localisation extra-ganglionnaire unique (IIIE),

Atteinte splénique (IIIS),

Atteinte des deux (IIIES)

IV

Atteinte de plusieurs sites extra-ganglionnaires avec ou sans atteinte ganglionnaire

ou

Localisation extra-ganglionnaire isolée + atteinte ganglionnaire non contiguë

*Sont considérés comme « aire ganglionnaires » : la rate, l’anneau de Waldeyer, l’appendice, le thymus et les plaques de Peyer.

Règles pour les stades

1) Attention à la distinction entre « aire ganglionnaire » et « territoire ganglionnaire » :

Il s’agit ici d’aire ganglionnaire c'est-à-dire d’amas ganglionnaires proches anatomiquement

correspondant à une définition validée internationalement.

Ces aires ganglionnaires ont :

-soit un code topographique spécifique dans la Cim-O-3 :

Exemple :

-Rate (C42.2)

-Amygdale (C09._)

-Anneau de Waldeyer (C14.2)

-soit pas de code topographique spécifique. Dans ce cas, elles sont regroupées au sein de

« territoires ganglionnaires » qui sont une entité spécifique de la Cim-O-3 :

Exemple : C77.0 :

-Territoire ganglionnaire = ganglions de la tête, de la face ou du cou

-Aires ganglionnaires = ganglions auriculaire, cervical, facial,…

25

2) Du moment qu’il existe une atteinte médullaire, le stade est IV, à la différence d’une atteinte

viscérale isolée (par l’exemple, l’estomac) considérée comme un stade IE.

3) Il faut bien distinguer le stade de la topographie.

Exemples

a. Lymphome localisé à un seul viscère:

-la topographie est le viscère

-le stade est IE

b. Lymphome localisé à un seul viscère et la moelle osseuse :

-la topographie est le viscère, s’il a été biopsié

-le stade est IV

c. Lymphome localisé à plusieurs viscères:

-la topographie est « multi-ganglionnaire, C77.8 », le code « multi-viscéral » n’existant pas

-le stade est IV

d. Lymphome localisé à plusieurs viscères et la moelle osseuse :

-la topographie est la moelle osseuse

-le stade est IV

4) Ne sont pas concernés par la classification d’Ann Arbor :

-Leucémie lymphoïde chronique

-Leucémie prolymphocytaire

-Leucémie T à grand lymphocytes à grains (leucémie LGL-T)

-Leucémie des cellules T et NK

-Lymphomes cutanés

4) Définition d’une masse bulky :

= Volumineuse masse tumorale > 10 centimètres

26

3.1.3. Immunophénotypage

Marqueur Activité Pathologie

CD3 Lymphocytes T Hémopathie lymphoïde T

CD4 Lymphocytes T sécréteurs de

cytokines

Hémopathie lymphoïde T

CD5 Lymphocytes T normaux,

Lymphocytes B de la LLC

LLC

LNH du manteau

CD7 Lymphocytes T Hémopathie lymphoïde T

CD8 Lymphocytes T cytotoxiques

(= destruction cellulaire)

Hémopathie lymphoïde T

Cytotoxique et T/NK

CD10 Lymphoblastes pré-B =>

Lymphocytes B folliculaires =>

=> LAL pré-B

=> LNH folliculaire

CD16 Polynucléaires, macrophages,

Lymphocytes NK

LAM dont LAM4, LAM5

Hémopathie lymphoïde NK

CD 19 Lymphocytes B Hémopathie lymphoïde B

CD 20 Lymphocytes B Hémopathie lymphoïde B

CD 23 Lymphocytes B LLC –B

CD30 (ancien Ki-1) Lymphocytes activés

(non retrouvés dans les lymphocytes

normaux)

Maladie de Hodgkin

Lymphome anaplasique

Certains lymphomes cutanés

CD45 Cellules hématopoïétiques sauf

érythroblastes

Tumeurs hématopoïétiques

CD56 Lymphocytes NK Hémopathie lymphoïde NK

Alk = Anaplastic

Lymphoma Kinase

Marqueur de la translocation t(2 ;5)

impliquant le gène alk

Lymphome anaplasique à

grandes cellules

Bcl2 Inhibiteur d’apoptose

(= mort cellulaire programmée)

LNH folliculaire

LNH du manteau

Ki-67 Cellules en cycle Indice de prolifération

Cycline D1 Cellules en cycle LNH du manteau

Perforine

Granzyme B

Antigène T intra-

cellulaire (TIA-1)

Marqueurs de cytotoxicité

(= destruction cellulaire) :

- lymphocytes T cytotoxiques

- lymphocytes NK

Hémopathies lymphoïdes

T cytotoxique et NK

27


1) Consensus sur la transformation en LNH à grandes cellules

a. Qu’elle que soit la date de la transformation par rapport au diagnostic initial de LNH à

petites cellules, et ce, même si les 2 diagnostics sont faits de façon concomitante, le LNH à petites cellules doit toujours être enregistré et le LNH B à grandes cellules codé comme « tumeur-fille » ou « transformation » (voir en 2.5.1).

b. Un LNH à grandes cellules transformé n’est pas un cas incident et ne doit pas être inclus

dans la base de données transmises aux Hospices Civils de Lyon pour l’analyse des estimations

nationales.

2) Si le lymphome est indéterminé, mettre de préférence « lymphome malin non hodgkinien,

SAI, 9591/3» à « lymphome malin, SAI, 9590/3» car ce dernier inclut les maladies de Hodgkin.

Par contre, s’il est écrit dans les différents CR d’anatomo-pathologie qu’il y a un doute entre

lymphome non hodgkinien et lymphome de Hodgkin, il faut coder « lymphome malin, SAI, 9590/3 ».

3) Doivent être enregistrés :

-Syndrome lymphoprolifératif, SAI 9970/1

-Syndrome myéloprolifératif, SAI 9975/1

4) Les maladies immunoprolifératives classées en /3 doivent être enregistrées :

- Maladie immunoproliférative, SAI 9760/3

-Macroglobulinémie de Waldenström (C42.0) 9761/3

-Maladie des chaînes lourdes, SAI 9762/3

-Maladie immunoproliférative de l’intestin, SAI (C17._) 9764/3

5) Les maladies immunoprolifératives classées en /1 ne sont pas à enregistrer : -Lésion angiocentrique immunoproliférative (= granulomatose lymphomatoïde)

-Maladie lympho-proliférative T-gamma

-Maladie de dépôt des immunoglobulines

-Gammapathie monoclonale bénigne

Attention à la lymphadénopathie angio-immunoblastique, codée 9767/1 qui est maintenant considérée

comme un lymphome T et qui doit systématiquement être codée « lymphome T angio-

immunoblastique, 9705/3 » (voir « Codes inutiles » en 11.2)

6) La leucémie T à grands lymphocytes à grains (LGL-T), 9831/1 doit être enregistrée. Elle est

considérée /1 par la Cim-O-3 mais /3 par la classification OMS.

7) Les lymphomes B centrofolliculaires cutanés

Bien que ce soit une entité bien définie, elle n’apparaît pas dans la Cim-O-3. Il faut coder « lymphome

folliculaire, SAI, 9690/3) », topographie « peau, C44._ ».

8) Maladie de Castleman

Ce syndrome ne doit pas être enregistré.

28

3.1.5. Remarques

1) Si 2 compte-rendus (CR) de biopsie, l’une ganglionnaire et l’autre tissulaire, sont disponibles et

discordants, c’est le diagnostic porté par la biopsie ganglionnaire qui prime.

2) Mode d’emploi pour la lecture des CR de lymphomes malins non hodgkiniens :

-Lymphome à petites et grandes cellules : ne prendre en compte que les petites cellules

-Lymphome folliculaire diffus : coder « lymphome folliculaire, 9690/3 »

-Lymphome folliculaire à petites cellules : coder « lymphome folliculaire, 9690/3 »

-Lymphome périphérique : = lymphome mature, en opposition à

lymphoblastique (cellules immatures)

-Cellules clivées et non clivées : A ne pas prendre en compte

-Nodulaire est un terme architectural ( = en forme de nodule) différent de folliculaire (= originaire du

follicule ganglionnaire). Par abus de langage, les 2 termes sont souvent employés l’un pour l’autre.

Attention au lymphome à cellules du manteau qui peut avoir une architecture nodulaire mais qui n’est

pas pour autant un lymphome folliculaire !

29

3.2. Lymphome de Hodgkin

Hémopathie lymphoïde, caractérisée par la présence d’une cellule particulière, la cellule de Reed-

Sternberg, dont l’origine est lymphocytaire B.

Critères de définition

1- Biopsie : Présence de la cellule de Reed-Sternberg

2-Immunophénotypage : Maladie de Hodgkin classique : CD30+

Lymphome de Hodgkin à prédominance lymphocytaire

nodulaire: CD30-

Documents à archiver

- Biopsie

Codes

Diagnostic Cim-O-3

Lymphome de Hodgkin, SAI 9650/3

Lymphome de Hodgkin riche en lymphocyte 9651/3

Lymphome de Hodgkin à cellularité mixte, SAI 9652/3

Lymphome de Hodgkin avec déplétion lymphocytaire 9653/3

Lymphome de Hodgkin scléro-nodulaire, SAI 9663/3


nodulaire (Paragranulome de Poppema-Lennert)

9659/3

Règles de codage

1) Pour le lymphome de Hodgkin, seules les 4 catégories individualisées par la classification OMS

(scléro-nodulaire, cellularité mixte, riche en lymphocyte et déplétion lymphocytaire) ont un intérêt. Il est

donc décidé de regrouper les 13 catégories de la Cim-O-3 en 7 catégories, selon la classification

OMS. Dans le tableau ci-dessous, apparaissent dans la colonne de droite les codes de la Cim-O-3 qui

doivent être utilisés par les registres français.

30

Diagnostic Cim-O-3 Registres français

Lymphome de Hodgkin, SAI 9650/3 9650/3

Lymphome de Hodgkin riche en lymphocyte 9651/3 9651/3

Lymphome de Hodgkin à cellularité mixte, SAI 9652/3 9652/3

Lymphome de Hodgkin avec déplétion lymphocytaire 9653/3

Lymphome de Hodgkin avec déplétion lymphocytaire et

fibrose diffuse

9654/3

Lymphome de Hodgkin réticulaire avec déplétion

lymphocytaire

9655/3

9653/3


nodulaire (Paragranulome de Poppema-Lennert)

9659/3 9659/3

Granulome de Hodgkin 9661/3

Sarcome de Hodgkin 9662/3

9650/3

Lymphome de Hodgkin scléro-nodulaire, SAI 9663/3

Lymphome de Hodgkin scléro-nodulaire, en phase cellulaire 9664/3

Lymphome de Hodgkin scléro-nodulaire, grade I 9665/3

Lymphome de Hodgkin scléro-nodulaire, grade II 9667/3

9663/3

2) Si dans le CR d’anatomo-pathologie est écrit :

-Granulome de Hodgkin => coder « lymphome de Hodgkin, SAI, 9650/3 »

-Paragranulome de Hodgkin => coder « lymphome de Hodgkin à prédominance

lymphocytaire nodulaire, 9659/3 »

3) S’il existe une alternance de diagnostics « lymphome de Hodgkin » et « lymphome non

Hodgkinien » sur les CR anatomo-pathologiques, sans qu’il y ait eu relecture ou que la relecture ne

tranche pas en faveur d’un diagnostic, il faut coder « lymphome malin, SAI, 9590/3 ».

4) « Lymphome de Hodgkin, à prédominance lymphocytaire nodulaire » (9659/3)

Il correspond au « Paragranulome de Poppema-Lennert ». Il est actuellement considéré comme une

entité anatomo-clinique à part entière. Il doit donc être distingué de la maladie de Hodgkin classique et

devra être exclu de l’analyse des maladies de Hodgkin lors de la publication des estimations

nationales.

Remarques

1) La terminologie « Maladie de Hodgkin » va tendre à disparaître pour être remplacée par

« Lymphome de Hodgkin », comme cela apparaît dans la Cim-O-3.

2) Les lymphomes de Hodgkin dans leur forme classique ne se transforment pas.

3) Le « lymphome de Hodgkin à prédominance lymphocytaire nodulaire, 9659/3 » (= paragranulome

de Poppema-Lennert) peut se transformer. Voir le consensus sur la transformation en LNH à grandes

cellules (voir en 3.1.4).

31

3.3. Hémopathies lymphoïdes des cellules matures B

Les hémopathies lymphoïdes des cellules matures B regroupent à la fois des lymphomes malins non

hodgkiniens (LMNH) et des syndromes lymphoprolifératifs chroniques d’origine lymphoïde B.

3.3.1. Leucémie lymphoïde chronique/ lymphome lymphocytique

Prolifération monoclonale de petits lymphocytes B matures.


1-Leucémie lymphoïde chronique (LLC) : 1-Hémogramme : Lymphocytes > 4 x 109/l.

2-Immunophénotypage : CD5+, CD19+, CD23+

2-Lymphome lymphocytique :

1-Hémogramme : Lymphocytes ≤ 4 x 109/l

2-Biopsie ganglionnaire : Prolifération de petits lymphocytes B matures.

3-Immunophénotypage : CD5+, CD19+, CD23+


1-LLC : Immunophénotypage ou myélogramme ou

(hémogramme + avis du clinicien spécialiste)

2-Lymphome lymphocytique : Biopsie

Codes

Diagnostic Cim-O-3

LLC C42.1 9823/3

Lymphome lymphocytique B C_._ 9670/3

Règle de codage

1) Voir le consensus sur la transformation en LNH à grandes cellules en 3.1.4.

Remarques

1) La classification OMS 2000 et la Cim-O-3 ne font plus la distinction entre LLC et lymphome

lymphocytique B qui sont maintenant considérés comme une même pathologie avec un mode de

révélation différent :

32

- LLC : -atteinte prédominante médullaire et sanguine

-lymphocytes sanguins > 4 x 109/l

- Lymphome lymphocytique B : -atteinte prédominante ganglionnaire/tissulaire

-lymphocytes sanguins ≤ 4 x 109/l

La Cim-O-3 laisse toutefois 2 codes différents mais prévoit de les analyser ensemble. Afin de pouvoir

comparer aux données antérieures, il est demandé aux registres français des cancers de conserver

cette distinction.

2) Un diagnostic de LLC ne peut être porté sur un seul hémogramme. Il faut que lui soit associé un

immunophénotypage (critère de définition actuel) ou, si l’immunophénotypage n’est pas disponible,

un myélogramme.

A défaut, si aucun des 2 examens précédents n’est disponible, l’avis d’un clinicien spécialiste pourra

être pris en compte mais devrait représenter un nombre minimal de cas.

3) La date d’incidence de la LLC est la date de :

immunophénotypage > myélogramme > NFS.Plaquettes lors de la consultation de spécialiste > date

de la consultation du spécialiste.

Ceci signifie que si l’on dispose de plusieurs NFS.Plaquettes sans immunophénotypage ni

myélogramme, ce qui, là encore, doit représenter un nombre minimal de cas, la date de diagnostic est

la date de la NFS.Plaquettes réalisée dans le cadre de la consultation de spécialiste qui a affirmé le

diagnostic.

4) La classification d’Ann Arbor pour les stades n’est pas appliquée aux LLC mais l’est pour le

lymphome lymphocytique.

33

3.3.2. Lymphome lymphoplasmocytaire/Maladie de Waldenström

Hémopathie lymphoïde chronique caractérisée par la présence d’une infiltration médullaire

lymphoplasmocytaire polymorphe (= comportant plusieurs types de cellules).


1- Myélogramme et/ou BOM : Infiltration polymorphe lymphoplasmocytaire (lymphocytes,

plasmocytes et cellules intermédiaires)

2- Immuno-électrophorèse des protéines (ou immunofixation):

-Pic monoclonal d’Ig M: Maladie de Waldenström

-Absence de pic monoclonal d’IgM (possibilité d’un pic monoclonal autre qu’IgM) : LLP


1-Maladie de Waldenström : Myélogramme/BOM

2-Lymphome lympho-plasmocytaire : Myélogramme/BOM ou biopsie

Codes

Diagnostic Cim-O-3

Maladie de Waldenström (MW) C42.0 9761/3

Lymphome lymphoplasmocytaire (LLP) C_._ 9671/3

Règles de codage

1) Le LLP / MW peut se transformer. Voir le consensus sur les transformations en 3.1.4.

Remarques

1) La classification OMS 2000 et la Cim-O-3 ne font plus la distinction entre maladie de Waldenström

et lymphome lymphoplasmocytaire. La Cim-O-3 laisse toutefois 2 codes différents mais prévoit de les

analyser ensemble. Afin de pouvoir comparer aux données antérieures, il est demandé aux registres

français des cancers de conserver cette distinction qui sera faite par l’électrophorèse des protéines :

- Pic monoclonal d’Ig M : Maladie de Waldenström 9761/3

- Absence de pic monoclonal d’IgM : Lymphome lymphoplasmocytaire 9671/3

2) La maladie de Waldenström et le lymphome lymphoplasmocytaire seront regroupés lors de la

présentation des prochains résultats d’estimations nationales.

34

3.3.3. Lymphome à cellules du manteau

Hémopathie lymphoïde B se développant à partir de la zone du manteau qui correspond à la

périphérie du follicule ganglionnaire.


1-Biopsie ganglionnaire/tissulaire

2-Immunophénotypage : CD5+ CD23- (rappelons que la LLC est CD5+ CD23+)

bcl2+, cycline D1 +


-Biopsie

-Ou hémogramme et immunophénotypage

Codes

Diagnostic Cim-O-3

Lymphome à cellules du manteau C_._ 9673/3

Remarques

1) Le lymphome à cellules du manteau peut se transformer. Voir le consensus sur la transformation en

LNH à grandes cellules en 3.1.4.

2) Attention à l’abus de langage qui confond nodulaire (=terme architectural qui signifie en forme de

nodule) et folliculaire (= originaire du centre folliculaire). Un lymphome à cellules du manteau peut

avoir une architecture nodulaire, ce n’est pas pour autant un lymphome folliculaire.

Un lymphome à cellules du manteau nodulaire est un lymphome à cellules du manteau. 3) Le lymphome à cellules du manteau peut avoir une phase leucémique (ou blastique). Cela reste

toutefois un lymphome et doit être enregistré comme tel.

35

3.3.4. Lymphome des séreuses

Hémopathie se développant aux dépens de grands lymphocytes B et se présentant habituellement

sous la forme d’épanchements séreux sans masse détectable. Elle est associée de façon constante

au virus humain de l’herpès 8 (HHV8), anciennement dénommé virus herpès du sarcome de Kaposi

(KSHV) et survient préférentiellement (mais pas toujours) chez un patient immunodéprimé (souvent

dans le cadre d‘un sida).


-Cytologie (ponction d’un épanchement séreux) : infiltration par de grands lymphocytes B

-Biopsie pleurale, péricardique ou péritonéale : infiltration par de grands lymphocytes B

-Immunophénotypage : HHV8 + dans 100% des cas

Marquage aberrant pour une hémopathie B

avec CD19-, CD20-

CD30 souvent +


-Cytologie ou biopsie d’une séreuse (plèvre, péricarde ou péritoine)

Codes

Diagnostic Cim-O-3

Lymphome des séreuses C.38._ ou C48.2 9678/3

Règles de codage

1) Topographie :

-Plèvre : C38.4

-Péricarde : C38.0

-Péritoine : C48.2

2) Le lymphome des séreuses ne se transforme pas.

36

3.3.5. Lymphome B médiastinal

Hémopathie lymphoïde se développant initialement dans le médiastin à partir de lymphocytes B

d’origine supposée thymique (le thymus est une glande située à la base du cou).


1-Biopsie médiastinale : Prolifération de grands lymphocytes B accompagnés

d’une fibrose (sclérose) variable

2- Immunophénotypage : CD5-, CD10-, CD19+, CD20 +

CD30+ possible mais marquage faible

3- La localisation médiastinale est prédominante.


- Biopsie médiastinale

Codes

Diagnostic Cim-O-3

Lymphome B médiastinal à grandes cellules C38.3 9679/3

Remarques

1) Le lymphome B du médiastin étant un lymphome à grandes cellules, il ne se transforme pas.

2) Les LNH peuvent avoir des localisations dans le médiastin, sans pour autant être un

lymphome B primitif du médiastin. Un lymphome B médiastinal à grandes cellules est une

entité particulière, se définissant par une atteinte médiastinale prédominante, et des

caractéristiques épidémiologiques (âge d’apparition entre 30 et 50 ans, prédominance

féminine), cliniques (signes d’appel en rapport avec une masse médiastinale), anatomo-

pathologiques (sclérose associée).

37

3.3.6. Lymphome B diffus à grandes cellules

Hémopathie lymphoïde se développant à partir de grands lymphocytes B activés par une stimulation

antigénique (= centroblastes).


1-Biopsie ganglionnaire/tissulaire : Prolifération d’architecture diffuse de grands

lymphocytes B (centroblastes)

2- Immunophénotypage : CD19+, CD20 +

la variante « anaplasique B » est souvent CD30+


-Biopsie

Codes

Diagnostic Cim-O-3

Lymphome B à grandes cellules C_._ 9680/3

Règles de codage

1) Un « lymphome malin diffus à petites et grandes cellules, 9675/3 » doit être codé

« Lymphome B à grandes cellules, 9680/3 » (Attention, ceci va à l’encontre des

recommandations de la Cim-O-3, voir « Règles de codage » au paragraphe 3.3.10).

2) Un « lymphome malin folliculaire et diffus à petites et grandes cellules» doit être codé

« Lymphome folliculaire, 9690/3 ».

Remarques

1) Selon la Cim-O-3, dans la catégorie « lymphome B à grandes cellules », rentrent les:

-Lymphome B intra-vasculaire : LNH B à grandes cellules se développant à partir dela paroi

des petits vaisseaux (topographie : C49.9).

-Lymphome B à grandes cellules riche en cellules T : LNH B à grandes cellules dans lequel la

majorité des cellules sont des lymphocytes T réactionnels non tumoraux.

-Lymphome B anaplasique à grandes cellules : Les lymphomes anaplasiques

d’immunophénotypage T ou nul ont leur propre code dans la CimO-3.

2) Il ne peut y avoir de transformation puisque ce sont des lymphomes à grandes cellules.

38

3.3.7. Lymphome B diffus immunoblastique

Hémopathie maligne se développant aux dépens de grands lymphocytes B de type immunoblastique.


1-Biopsie ganglionnaire/tissulaire : Prolifération d’architecture diffuse d’immunoblastes

2- Immunophénotypage : CD19+, CD20 +


-Biopsie

Codes

Diagnostic Cim-O-3

Lymphome B immunoblastique 9684/3

Remarques

1) Alors que la Cim-O-3 distingue le « lymphome immunoblastique, 9684/3 » des « lymphomes B

diffus à grandes cellules, 9680/3 », la classification OMS 2000 considère qu’il ne s’agit que

d’une variante des lymphomes B diffus à grandes cellules.

2) Dans la présentation des résultats d’estimations nationales, les lymphomes immunoblastiques

seront regroupés aux lymphomes B diffus à grandes cellules.

3) Le lymphome immunoblastique ne se transforme pas.

39

3.3.8. Lymphome de Burkitt

Hémopathie lymphoïde B, associée de façon constante à un réarrangement du gène Myc. Une

association au virus EBV est retrouvée assez fréquemment.


1-Biopsie ganglionnaire/tissulaire: Prolifération de lymphocytes B de taille moyenne

avec un cytoplasme caractéristique par sa

basophilie et la présence de nombreuses vacuoles

2-Cytogénétique : 3 types de translocation sont retrouvées. Toutes

impliquent le gène Myc présent sur le chromosome 8 :

t(8 ;14), t(8 ;22)ou t(2 ;8)

3-Biologie moléculaire : réarrangement du gène Myc

4-Myélogramme/BOM : <20% lymphoblastes médullaires


-Biopsie

Codes

Diagnostic Cim-O-3

Lymphome de Burkitt C_._ 9687/3

LAL de Burkitt C42.1 9826/3

Remarques

1) La classification OMS 2000 et la Cim-O-3 ne font plus la distinction entre leucémie de Burkitt (voir

en 7.2) et lymphome de Burkitt. La Cim-O-3 laisse toutefois 2 codes différents mais prévoit de les

analyser ensemble. Afin de pouvoir comparer aux données antérieures, il est demandé aux registres

français des cancers de conserver cette distinction :

-Leucémie de Burkitt (9826/3) :

-Atteinte médullaire prédominante

-Lymphoblastes médullaires ≥ 20%

-Lymphome de Burkitt (9687/3) :

-Atteinte ganglionnaire prédominante

-Lymphoblastes médullaires < 20%

2) Le lymphome de Burkitt ne se transforme pas.

40

3.3.9. Lymphome B de la zone marginale ( splénique ou non)

Prolifération monoclonale des lymphocytes B de la zone marginale des tissus lymphoïdes, (la zone

marginale se trouve en périphérie du follicule du ganglion, elle est encore plus externe que la zone du

manteau).

Les lymphomes B de la zone marginale sont divisés en :

- en 3 groupes selon la classification OMS:

-LNH B de la zone marginale de la rate, présentant ou non des villosités (=lymphome

splénique à lymphocytes villeux).

-LNH B extra- ganglionnaire du tissu lymphoïde associé aux muqueuses (MALT=

Mucosa-associated lymphoid tissue).

-LNH B ganglionnaire de la zone marginale.

- en 2 groupes selon la Cim-O-3 :

-LNH B de la zone marginale de la rate

-LNH B de la zone marginale, correspondant aux 2 derniers groupes de la classification OMS


1-Biopsie ganglionnaire ou tissulaire : Prolifération de lymphocytes B de la zone

marginale du follicule ganglionnaire.

2-Immunomarquage : CD5-, CD10-, CD 19+, CD 20+, cycline D1 –


1- Lymphome B splénique de la zone marginale -Hémogramme ou myélogramme/BOM

2- Lymphome B de la zone marginale -Biopsie

Codes

Diagnostic Cim-O-3

Lymphome B splénique de la zone marginale C42.2 9689/3

Lymphome B de la zone marginale C_._ 9699/3

Règles de codage

1) Voir le consensus sur la transformation en LNH à grandes cellules en 3.1.4.

41

Remarques

1) Si l’immunomarquage est discordant de la biopsie, c’est le diagnostic fait à la biopsie qui prime.

2) Exception à la règle de topographie du site viscéral qui doit être biopsié (chapitre 3.1.1) :

Devant la présence de lymphocytes villeux circulants associés à une splénomégalie, l’origine

splénique du lymphome peut être affirmé sans qu’il y ait eu biopsie. Le code topographique « C42.2 »

est systématiquement associé au « LNH B splénique de la zone marginale, 9689/3 ».

42

3.3.10. Lymphome folliculaire

Hémopathie lymphoïde se développant à partir des lymphocytes B du centre du follicule

ganglionnaire.


-Biopsie ganglionnaire/ tissulaire: prolifération de lymphocytes d’origine centrofolliculaire

-Grade 1 : à prédominance de petites cellules :

≤ 5 centroblastes (grandes cellules) par champ à haute

résolution

-Grade 2 : mixte :

6 à 15 centroblastes par champ à haute résolution

-Grade 3 : à prédominance de grandes cellules :

> 15 centroblastes par champ à haute résolution

-Immunophénotypage : CD5-, CD10 +


-Biopsie

Codes

Diagnostic Cim-O-3

Lymphome folliculaire, SAI 9690/3

Lymphome folliculaire, grade 1 9695/3



Lymphome malin diffus à petites et grandes cellules [obs] 9675/3

Règles de codage

1) Le lymphome folliculaire peut se transformer. Voir le consensus sur la transformation en LNH à

grandes cellules en 3.1.4.

2) Lymphome malin diffus à petites et grandes cellules, code 9675/3

Il est recommandé dans la Cim-O-3 de transférer ce code vers le code « Lymphome folliculaire,

9690/3 ». Ceci n’est pas acceptable sur le plan anatomo-pathologique et va d’ailleurs à l’encontre de

ce qui est écrit dans la classification OMS, qui transfère ce code sur les « Lymphomes B diffus à

grandes cellules, 9680/3 ».

43

Si le lymphome est dit :

- folliculaire et diffus à petites et grandes cellules: coder « Lymphome folliculaire, 9690/3 » même si le

nombre de grandes cellules est significatif

- diffus à petites et grandes cellules : coder « Lymphome B diffus à grandes cellules, 9680/3 »

Il ne faut pas transférer systématiquement le « Lymphome malin diffus à petites et grandes cellules, 9675/3 » vers le « Lymphome folliculaire, 9690/3 ».

44

3.3.11. Leucémie prolymphocytaire B

Hémopathie se développant à partir de prolymphocytes B.


1-Hémogramme : Prolymphocytes (cellules lymphoïdes anormales de grande taille

dotées d’un noyau au volumineux nucléole) > 55% des lymphocytes

(en général > 100 000/ mm3 dans le sang)

2-Immunophénotypage: CD5 ±, CD19+, CD20+, CD23- (rappel : la LLC-B est CD23+)


-Hémogramme ou myélogramme/BOM

Codes

Diagnostic Cim-O-3

Leucémie prolymphocytaire B C42.1 9833/3

Remarques

1) La leucémie prolymphocytaire B ne se transforme pas.

45

3.3.12. Leucémie à tricholeucocytes / tricholeucocytes

variants

Hémopathie lymphoïde B caractérisée par la présence de tricholeucocytes.


1-Hémogramme : Pancytopénie ± marquée

2-Hémogramme / myélogramme / BOM : Présence de tricholeucocytes (grands lymphocytes

comportant de nombreuses projections

cytoplasmiques lui donnant un aspect chevelu)

Fibrose médullaire


1- Hémogramme ou myélogramme/BOM

Codes

Diagnostic Cim-O-3

Leucémie à tricholeucocytes C42.1 9940/3

Remarque

1) La leucémie à tricholeucocytes ne se transforme pas.

46

3.4. Hémopathies lymphoïdes des cellules matures T / NK

Les hémopathies lymphoïdes des cellules matures T/NK regroupent à la fois des lymphomes malins

non hodgkiniens (LMNH) et d’anciennement nommés « syndromes lymphoprolifératifs chroniques»,

d’origine lymphoïde T et natural killer (NK).

Les lymphocytes T et NK sont très proches, partagent certaines propriétés et des caractéristiques

immunophénotypiques, ce qui explique que les lymphomes T et NK soient regroupés dans la

classification OMS comme dans la Cim-O-3.

3.4.1. Mycosis fongoïde / syndrome de Sézary

Lymphomes T cutanés épidermotropes à petites cellules (c’est-à-dire localisé dans le derme et

montant dans l’épiderme). La présence de cellules lymphocytaires tumorales dans le sang (cellules de

Sézary) définit le syndrome de Sézary.


1-Biopsie cutanée : Prolifération de petits lymphocytes T matures

tumoraux dans le derme et l’épiderme

2-Immunophénotypage : CD3+, en général CD4+

3-Hémogramme (Syndrome de Sézary) : Cellules de Sézary (Lymphocytes T tumoraux)


-Mycosis fongoïde (MF) : Biopsie cutanée + avis du clinicien

-Syndrome de Sézary : Hémogramme

Codes

Diagnostic Cim-O-3

Mycosis fongoïde C44._ 9700/3

Syndrome de Sézary 9701/3

47

Remarques

1) Le mycosis fongoïde est un lymphome à part entière codé /3. Le diagnostic de MF est très

difficile. Le diagnostic différentiel ne se pose pas avec un autre lymphome, mais avec des pathologies

non tumorales de type infiltrat inflammatoire (eczéma) ou pseudo-lymphome (par exemple, post-

médicamenteux). Les biopsies cutanées peuvent être répétées avec des CR d’anatomo-pathologie

hésitants. La clinique (aspect des plaques, prise de médicament) joue un rôle majeur dans la décision

définitive du diagnostic. L’avis du clinicien doit être systématiquement récupéré avec le CR d’anatomo-pathologie. Le fait que le patient soit traité par chimiothérapie peut être un élément

majeur du diagnostic.

2) Un syndrome de Sézary est une pathologie qui est d’emblée disséminée. Il s’agit d’une entité

différente d’un MF qui est avant tout de localisation cutanée.

3) Il peut apparaître secondairement des cellules de Sézary circulantes dans un MF. Il n’en reste

pas moins qu’il s’agit d’un MF. Un MF ne se transforme pas en syndrome de Sézary.

4) Un MF peut se transformer : présence de > de 25% de grandes cellules dans l’infiltrat cutané.

L’entité « MF transformé » n’existant pas dans la Cim-O-3, elle ne peut être enregistrée comme telle.

En pratique, un MF peut se transformer mais cette transformation ne pourra être prise en compte par

les registres de cancer.

5) Le mycosis fongoïde regroupe également le « lymphome pagétoïde » qui est un syndrome

apparenté.

6) Le « pré-mycosis » est un terme qui ne doit plus être utilisé. Il s’agit d’un authentique MF

débutant et doit être enregistré comme tel.

7) Le « parapsoriasis en grande plaque » est un terme qui ne doit plus être utilisé. Il s’agit d’un

authentique MF débutant et doit être enregistré comme tel.

8) Il n’y a pas de stade Ann Arbor à enregistrer pour les lymphomes cutanés.

48

3.4.2. Lymphome T périphérique

Hémopathie lymphoïde se développant à partir des lymphocytes T périphériques (=matures).

Le terme « périphérique » se réfère aux lymphocytes qui ont subi une maturation après la sortie de la

moelle osseuse.


1-Biopsie ganglionnaire/tissulaire : Prolifération de lymphocytes T matures

2-Immunophénotypage : CD3+, CD4+ plus fréquent que CD8+

TCR alpha/beta (α/β) ou gamma/delta (γ/δ)


-Biopsie

Codes

Diagnostic Cim-O-3

Lymphome T périphérique, SAI C_._ 9702/3

Remarques

1) Le lymphome T périphérique ne se transforme pas.

49

3.4.3. Lymphome T angio-immunoblastique

Lymphome T périphérique caractérisé par un infiltrat polymorphe (c’est-à-dire que plusieurs types de

cellules prolifèrent) et une prolifération vasculaire.


1-Biopsie ganglionnaire/tissulaire : Infiltration polymorphe par des lymphocytes T tumoraux, et

d’autres types de cellules (lymphocytes B, polynucléaires

éosinophiles, plasmocytes, histiocytes, cellules folliculaires

dendritiques), accompagné d’une prolifération des petits

vaisseaux.

2-Immunophénotypage : CD3+, CD4+ plus fréquent que CD8+


-Biopsie

Codes

Diagnostic Cim-O-3

Lymphome T angio-immunoblastique C_._ 9705/3

Règles de codage

1) La « lymphadénopathie angio-immunoblastique » est codée en /1 dans la Cim-O-3. Elle est

toutefois considérée par les experts de la classification OMS comme étant un lymphome T. Il faut

donc l’enregistrer « Lymphome angio-immunoblastique T, 9705/3 ».

Remarques

1) Le lymphome T angio-immunoblastique ne se transforme pas.

50

3.4.4. Lymphome T sous-cutané

Hémopathie lymphoïde se développant aux dépens de lymphocytes T cytotoxiques sous-cutanés.


1-Biopsie cutanée : Prolifération de lymphocytes T tumoraux dans le tissu sous-cutané,

épargnant le derme et l’épiderme.

2-Immunophénotypage : CD3+, CD8+

marqueurs de cytotoxicité (enzymes jouant un rôle dans la

destruction cellulaire) : granzyme B, TIA-1, perforine


-Biopsie cutanée

Codes

Diagnostic Cim-O-3

Lymphome T sous-cutané C49._ 9708/3

Remarques

1) Le lymphome T sous-cutané ne se transforme pas.

2) La topographie de la localisation du tissu sous-cutané atteint le plus souvent le tronc (C49.3

ou C49.6) ou les extrémités (C49.1 ou C49.2).


51

3.4.5. Lymphome T cutané

Le « lymphome T cutané, SAI » de la Cim-O-3 ne correspond pas à une entité précise. C’est un

diagnostic d’exclusion lorsque l’anatomo-pathologiste n’a pu porté de diagnostic plus précis.


1-Biopsie cutanée: Prolifération de lymphocytes T cutanés tumoraux

2-Histologie : Marqueurs T

Du fait que le « lymphome T cutané, SAI » soit un diagnostic d’exclusion, il est difficile de donner des

critères de définition précis.


-Biopsie cutanée

Codes

Diagnostic Cim-O-3

Lymphome T cutané, SAI C44._ 9709/3

Remarques

1) Il s’agit d’un diagnostic d’exclusion ou traduisant la difficulté de l’anatomo-pathologiste de

porter un diagnostic précis définitif, parce que les prélèvements ne sont pas de bonne qualité ou que

le diagnostic est difficile à faire.


52

3.4.6. Lymphome T ou nul anaplasique à grandes cellules

Hémopathie lymphoïde se développant aux dépens des lymphocytes anaplasiques

d’immunophénotypage T ou nul.


1-Biopsie ganglionnaire/tissulaire : Prolifération de grandes cellules anaplasiques

2-Immunophénotypage : CD30+ dans 100% des cas

alk positif fréquent

3-Cytogénétique : translocation t(2 ;5) fréquente


-Biopsie

Codes

Diagnostic Cim-O-3

Lymphome T ou nul anaplasique à grandes cellules C_._ 9714/3

Remarques

1) Seuls les lymphomes anaplasiques d’immunophénotypage T et nul sont inclus.

Les lymphomes anaplasiques d’immunophénotypage B sont inclus dans les lymphomes B à grandes cellules et doivent être codés 9680/3. 2) Les lymphomes anaplasiques ne se transforment pas.

53

3.4.7. Lymphome T hépatosplénique gamma-delta

Hémopathie lymphoïde rare se développant à partir des lymphocytes T gamma-delta.

Les terminologies « alpha-beta » et « gamma-delta » se réfèrent aux deux structures possibles du

récepteur de la cellule T (= TCR). Dans la grande majorité des cas, les lymphomes T touchent les

lymphocytes T alpha-beta ; le fait que les lymphocytes soient de type « alpha-beta » n’est pas précisé.


1-Biopsie tissulaire : Présence de lymphocytes T gamma-delta.

2-Immunophénotypage : CD3+

3-Biologie moléculaire : Mise en évidence de la structure gamma-delta du TCR.

Document à archiver

-Biopsie

Codes

Diagnostic Cim-O-3

Lymphome T hépato-splénique gamma-delta C22.0 ou C42.1 ou C77.8 9716/3

Remarques

1) Topographie :

-Si la localisation est hépato-splénique, coder le viscère atteint : foie : C22.0

-S’il existe une atteinte médullaire (fréquente) associée à l’atteinte hépato-splénique

coder le viscère atteint, le foie : C22.0

-S’il existe une atteinte médullaire et une atteinte multi-viscérale,

coder l’atteinte médullaire : C42.1

-Si la localisation est multiviscérale sans atteinte médullaire, coder : C77.8

2) Le lymphome T hépato-splénique gamma-delta ne se transforme pas.

54

3.4.8. Lymphome T intestinal

Hémopathie maligne se développant aux dépens des lymphocytes T intra-épithéliaux de l’intestin.


1-Biopsie de la paroi intestinale : infiltration par des lymphocytes T tumoraux associée à des

signes variables d’entéropathie.

2-Immunophénotypage : CD3+, CD7+, CD30 ±

Document à archiver

-Biopsie de la paroi intestinale

Codes

Diagnostic Cim-O-3

Lymphome T intestinal C_._ 9717/3

Remarques

1) Le lymphome T intestinal ne se transforme pas.

2) La topographie concerne essentiellement mais pas exclusivement le jéjunum et l’iléon.

55

3.4.9. Lymphoprolifération T cutanée CD30+

Lymphome T à grandes cellules CD 30+ de localisation primitivement cutanée.


1-Biopsie cutanée : Infiltration par de grandes cellules lymphoïdes T du derme et du

tissu sous-cutané.

2-Immunophénotypage : souvent CD3- CD4 –

par définition, CD30+

alk négatif


-Biopsie cutanée

Codes

Diagnostic Cim-O-3

Lymphoprolifération T cutanée CD30+ C44._ 9718/3

Règles de codage

1) Un lymphome anaplasique CD 30+ d’immunophénotypage B, de localisation primitive cutanée, sera

codé « LNH B diffus à grandes cellules, 9680/3, topographie C44._ ».

Remarques

1) Les lymphomes cutanés CD 30+ regroupent :

-Lymphome T anaplasique cutané CD 30+, qui se distingue des « lymphomes

anaplasiques T ou nul CD 30+, code 9714/3 » par le fait que la localisation

primitive prédominante est cutanée.

-Papulomatose lymphomatoïde


56

3.4.10. Lymphome T/NK de type nasal

Hémopathie lymphoïde se développant aux dépens de lymphocytes T/NK, le plus souvent de

localisation nasale et quasiment toujours associé au virus Epstein-Barr (EBV).


1-Biopsie tissulaire : Infiltration diffuse souvent angiodestructrice (=destruction des petits

vaisseaux) par des lymphocytes T/NK.

2-Immunophénotypage : CD3 -, CD56+

marqueurs de cytotoxicité (enzymes jouant un rôle dans la destruction

cellulaire) : granzyme B, TIA-1, perforine

EBV positif dans plus de 90% des cas


- Biopsie

Codes

Diagnostic Cim-O-3

Lymphome T/NK de type nasal C_._ 9719/3

Remarques

1) Le lymphome T/NK de type nasal est le plus souvent de localisation nasale: il se nomme

alors « lymphome T/NK nasal ». Toutefois, il arrive que la localisation soit autre (peau, tissu mou,

tractus gastro-intestinal, testicule), ce qui justifie la dénomination « de type nasal ».

2) Le lymphome T/NK de type nasal ne se transforme pas.

57

3.4.11. Leucémie / lymphome T de l’adulte (HTLV-1)

Prolifération lymphoïde maligne de lymphocytes T matures activés, secondaire à une infection par le

rétrovirus HTLV-I.


1-Hémogramme ou myélogramme : Présence de lymphocytes au noyau polylobé (cellules dites

« en fleur » ou « en trèfle »)


3-Sérologie : HTLV-I positif dans 100% des cas


- Hémogramme ou myélogramme

Codes

Diagnostic Cim-O-3

Leucémie/lymphome T de l’adulte C42.1 9827/3

Règles de codage

1) La leucémie/lymphome T de l’adulte liée à HTLV-I peut évoluer sous 4 formes différentes : aiguë,

subaiguë, chronique, lymphome. Quelle que soit la forme qui apparaît dans les compte- rendus

d’histologie ou d’hospitalisation, c’est le même code qui doit être utilisé : 9827/3.

2) S’il est précisé que la maladie est passée d’une forme chronique/ subaiguë/ lymphome à une forme

aiguë, il n’en reste pas moins qu’il s’agit toujours de la même pathologie. Il ne s’agit pas d’une

transformation.

3) Le terme « subaigu » est valide pour la leucémie/lymphome T de l’adulte liée à HTLV-I. Il s’agit

d’une exception puisque c’est un terme qui n’est plus recommandé pour les autres types de

leucémies.

Remarques

1) La leucémie/lymphome T de l’adulte correspond à une entité particulière secondaire à une infection par le rétrovirus HTLV-I. Il s’agit d’une pathologie très spécifique, toujours associée au

rétrovirus HTLV-I, qui diffère, malgré sa terminologie, des lymphomes T ou des LAL-T. A ne pas confondre !

58

3.4.12. Leucémie prolymphocytaire T

Hémopathie rare se développant à partir de prolymphocytes T.


1-Hémogramme : Prolymphocytes (cellules lymphoïdes anormales de grande taille

dotées d’un noyau au volumineux nucléole) > 55% des lymphocytes

(en général > 100 000/ mm3 dans le sang)


CD4+ plus souvent que CD8+


- Hémogramme ou myélogramme/BOM

Codes

Diagnostic Cim-O-3

Leucémie prolymphocytaire T C42.1 9834/3

Remarques

1) La leucémie prolymphocytaire T ne se transforme pas.

59

3.4.13. Leucémie T à grands lymphocytes à grains (LGL-T)

Augmentation persistante (>6 mois) de grands lymphocytes à grains (qui sont normalement présents

à un taux faible dans le sang).


1- Hémogramme : Présence de grands lymphocytes à grains > 2 x 109/l

2-Immunophénotypage : CD3+



Codes

Diagnostic Cim-O-3

Leucémie T à grands lymphocytes à grains (LGL-T) C42.1 9831/1

Remarques

1) La leucémie LGL-T est classée /1 par la Cim-O-3 et /3 par la classification OMS. Les registres

français doivent enregistrer cette pathologie.

2) La leucémie LGL-T ne se transforme pas.

3) La leucémie LGL-T ne suit pas la classification d’Ann Arbor des LNH : il n’y a pas de stade à

coder.

4) La leucémie NK à grands lymphocytes à grains est incluse dans :

-la leucémie T à grands lymphocytes à grains dans la Cim-O-3 (9831/1)

-la leucémie agressive à cellules NK dans la classification OMS 2000 (9948/3)

Il est demandé aux registres français de coder la leucémie NK à grands lymphocytes à grains

(pathologie rare) dans la leucémie agressive à cellules NK (9948/3).

60

3.4.14. Leucémie agressive à cellules NK

Hémopathie rare caractérisée par la prolifération de lymphocytes natural killer (NK).


1- Hémogramme : Présence de cellules NK dans le sang

2-Immunophénotypage : CD3 -, CD56+

marqueurs de cytotoxicité (enzymes jouant un rôle dans

la destruction cellulaire) : granzyme B, TIA-1, perforine



Codes

Diagnostic Cim-O-3

Leucémie agressive à cellules NK C42.1 9948/3

Remarques

1) La « leucémie à cellules T-NK » est une leucémie à cellules NK et doit être codée 9948/3.

2) La leucémie NK à grands lymphocytes à grains est incluse dans :

-la leucémie T à grands lymphocytes à grains dans la Cim-O-3

-la leucémie agressive à cellules NK dans la classification OMS 2000.

Il est demandé aux registres français de coder la leucémie NK à grands lymphocytes à grains

(pathologie rare) dans la leucémie agressive à cellules NK.

3) La leucémie agressive à cellules NK ne se transforme pas.

4) L’immunophénotype de la leucémie agressive à cellules NK est identique à celui du lymphome

T/NK de type nasal. Il pourrait s’agir d’une même entité dont la leucémie agressive à cellules NK

constituerait la composante leucémique et le lymphome T/NK de type nasal la composante

lymphomateuse.

61

3.5. Hémopathies lymphoïdes des cellules précurseurs B et T

3.5.1. Lymphomes lymphoblastiques B et T

Prolifération de cellules hématopoïétiques immatures lymphoïdes (lymphoblastes) envahissant les

ganglions, les tissus et, de façon non prédominante, la moelle osseuse et le sang.


1- Biopsie ganglionnaire /tissulaire : Présence de lymphoblastes

2- Myélogramme /BOM : < 20 % de lymphoblastes (fait le diagnostic différentiel avec

la LAL)

3- Immunophénotypage : Marqueurs lymphoïdes positifs

Marqueurs lymphoïdes B Marqueurs lymphoïdes T

CD19 CD2

CD10 CD3

CD22 CD5

CD79a, CD79b CD7

Chaîne µ intracytoplasmique CD4, CD8

Immunoglobulines de surface TCR (récepteur de la cellule T)


-Biopsie

62

Codes

Diagnostic Cim-O-3

Lymphome lymphoblastique, SAI C_._ 9727/3

Lymphome lymphoblastique B C_._ 9728/3

Lymphome lymphoblastique T C_._ 9729/3


Leucémie aiguë lymphoblastique, SAI C42.1 9835/3

LAL B C42.1 9836/3

LAL T C42.1 9837/3 LAL de Burkitt C42.1 9826/3

Règles de codage

1) Si l’immunophénotypage ne peut faire la distinction entre la lignée lymphoïde B ou T, il faut

coder « lymphome lymphoblastique, SAI, 9727/3 ».

Remarque

1) La classification OMS 2000 et la Cim-O-3 ne font plus la distinction entre « lymphome

lymphoblastique » et « leucémie aiguë lymphoblastique » (voir en 7.2). La Cim-O-3 laisse toutefois 2

codes différents mais prévoit de les analyser ensemble. Afin de pouvoir comparer aux données

antérieures, il est demandé aux registres français des cancers de conserver ces distinctions :

-Lymphome lymphoblastique :



-Leucémie aiguë lymphoblastique :



63

3.6. Tumeur plasmocytaire

3.6.1. Plasmocytome

Prolifération extra-médullaire de plasmocytes tumoraux.


1-Biopsie de la lésion : Prolifération de plasmocytes

2-Myélogramme : Normal

3-Electrophorèse des protéines : Présence ou non d’un pic d’immunoglobulines


-Biopsie de la tumeur plasmocytaire et myélogramme (qui doit être normal)

Codes

Diagnostic Cim-O-3

Plasmocytome, SAI C40._, C41._ 9731/3

Plasmocytome extra-osseux C_._ 9734/3

Règles de codage

1) Selon la Cim-O-3, le « plasmocytome, SAI » est obligatoirement de localisation osseuse, d’où

une topographie C40._ ou C41._.

2) L’intitulé du code « 9734/3 » de la Cim-O-3 est « plasmacytoma, extra-medullary,(not

occurring in bone)». Nous l’avons traduit simplement par « plasmocytome extra-osseux ». Ce choix de

traduction est conforté par le fait qu’il est écrit « plasmacytoma, extra-osseous » dans la classification

OMS 2000.

3) Si le plasmocytome évolue en myélome, il faut coder le myélome en transformation : le

myélome ne sera pas considéré comme un cas incident.

Remarques

1) Le myélogramme est normal dans un plasmocytome.

64

3.6.2. Myélome

Prolifération médullaire de plasmocytes tumoraux, responsable de la synthèse d’une immunoglobuline

monoclonale.

Critères de définition (critères OMS)

Critères majeurs

A1. Plasmocytes médullaires (> 30%)

A2. Plasmocytome sur la biopsie

A3. Composant monoclonal :

-IgG> 35g/l, IgA> 20g/l

-Protéinurie > 1g/24h

Critères mineurs

B1. Plasmocytes médullaires (10 - 30%)

B2. Composant monoclonal élevé mais inférieur aux taux de A3

B3. Lésions osseuses lytiques

B4. Taux d’immunoglobulines diminué d’au moins 50 % :

-IgG < 6g/ l, IgA<1g/l, IgM<0.5g/l

Myélome :

1 critère A + 1 critère B

ou

B1+B2 + (B3 ou B4)

Distinction entre myélome et gammapathie monoclonale bénigne (GMB)

GMB Myélome

Plasmocytes médullaires < 10 % > 10 %

Ig monoclonale IgG < 35 g/l ou IgA < 20 g/l IgG > 35 g/l ou IgA > 20 g/l

Lésions osseuses lytiques non oui

Si un des trois paramètres définissant la GMB n'est pas respecté, il s'agit d'un myélome.


-Myélogramme/BOM

-Ou immuno-électrophorèse des protéines (ou immunofixation) + compte-rendu d’hospitalisation

65

Codes

Diagnostic Cim-O-3

Myélome multiple C42.1 9732/3

Remarques

1) Selon les critères OMS, le diagnostic de myélome peut être posé sans myélogramme/BOM

dans 2 cas (A3+ B3 ou A3+ B4), c’est-à-dire que le composant monoclonal doit toujours être :

> 35 g/l pour les Ig G

> 20 g/l pour les Ig A

Nous devons toutefois prendre en compte la conclusion du clinicien qui peut poser le diagnostic

de myélome sans que les seuils d’immunoglobulines cités plus haut soient respectés et sans

qu’un myélogramme/BOM ait été réalisé. Les documents à archiver sont alors l’immuno-

électrophorèse des protéines (ou l’immunofixation) et le compte-rendu d’hospitalisation.

2) Pour les cas difficiles ou litigieux, ce qui n’est pas rare dans les distinctions entre myélome

indolent/smoldering et gammapathie monoclonale bénigne, il faut prendre en compte la

conclusion du clinicien et, si besoin, consulter un référent en hématologie (voir 1.)

3) Le résultat de la BOM, qui peut mettre en évidence des amas de plasmocytes tumoraux

passés inaperçus au myélogramme, prime sur celui du myélogramme

4) Le myélome peut évoluer en leucémie à plasmocytes, qu’il faudra coder en transformation.

5) Il existe une forme rare de myélome sans pic d’immunoglobulines : le myélome non excrétant.

66

3.6.3. Leucémie à plasmocytes

Prolifération de plasmocytes dans le sang.


1-Hémogramme : Plasmocytes > 2 000/mm3 ou > 20% des globules

blancs (formule leucocytaire).

2-Electrophorèse des protéines : Présence ou pas d’un pic d’immunoglobuline.


-Hémogramme

Codes

Diagnostic Cim-O-3

Leucémie à plasmocytes C42.1 9733/3

Remarques

1) La leucémie à plasmocytes ne se transforme pas.

67

4. Tumeur mastocytaire

Tumeurs développées aux dépens des mastocytes, qui sont des cellules d’origine hématopoïétiques

impliquées dans les réactions inflammatoires et allergiques. Les modes de présentation des

mastocytoses sont très hétérogènes, allant de lésions cutanées spontanément régressives à une

tumeur rapidement évolutive et fatale à court terme.


Dans tous les cas, la biopsie de la lésion montre une infiltration par des mastocytes tumoraux.

Sarcome mastocytaire

Tumeur extrêmement rare, unifocale, sans atteinte médullaire ni cutanée

Mastocytose maligne

Tumeur multifocale de localisation médullaire et/ou extra-cutanée

Leucémie à mastocytes

-Myélogramme/BOM : ≥ 20% de mastocytes médullaires


-Biopsie ou myélogramme

Codes

Diagnostic Cim-O-3

Sarcome mastocytaire C_._ 9740/3

Mastocytose maligne C_._ 9741/3

Leucémie à mastocytes C42.1 9742/3

Remarques

1) La mastocytose cutanée et le mastocytome ne doivent pas être enregistrés (classés en /1).

2) La mastocytose maligne, 9741/3 peut avoir une localisation cutanée mais qui doit être

associée à une localisation médullaire et/ou extra-cutanée.

3) Le sarcome mastocytaire, 9740/3 ne peut pas être associé à une topographie médullaire

(C42.1) ou cutanée (C44._).

4) La mastocytose maligne peut être associée à une autre hémopathie :

68

- Si celle-ci est une leucémie à mastocytes, la leucémie est une transformation et doit être

enregistrée comme telle, la mastocytose étant le cas incident.

- Si l’hémopathie associée n’est pas issue de la lignée des mastocytes : il faut coder les 2

tumeurs de façon distincte, selon les règles du Circ sur les hémopathies malignes primitives

multiples (cf 2.6).

69

5. Tumeur histiocytaire et des cellules dendritiques

Les tumeurs histiocytaires et des cellules dendritiques sont extrêmement rares.


Histiocytose maligne

Il s’agit d’un terme obsolète qui ne doit plus être utilisé. Dans la grande majorité des cas, il est admis

que les histiocytoses malignes correspondent à un lymphome T anaplasique à grandes cellules CD

30+. L’histiocytose maligne n’a pas de rapport avec l’histiocytose de Langerhans.

Histiocytose disséminée

Forme disséminée ou généralisée de l’histiocytose de Langerhans (prolifération oligoclonale

d’histiocytes de Langerhans).

Sarcome histiocytaire

Tumeur se développant à partir d’histiocytes (= macrophages) tumoraux. Il s’agit d’histiocytes mais

pas d’histiocytes de Langerhans. Le sarcome histiocytaire n’a pas de rapport avec l’histiocytose de Langerhans.

Sarcome des cellules de Langerhans

Tumeur se développant à partir de cellules histiocytaires de Langerhans présentant des caractères

cytologiques de malignité plus grand que celles de l’histiocyose langerhansienne, qui, elle, est classée

en /1.

Sarcome des cellules dendritiques interdigitées

Tumeur se développant à partir de cellules dendritiques interdigitées.

Sarcome des cellules folliculaires dendritiques

Tumeur se développant à partir de cellules folliculaires dendritiques.


-Biopsie

70

Codes

Diagnostic Cim-O-3

Histiocytose maligne 9750/3

Histiocytose disséminée de Langerhans 9754/3

Sarcome histiocytaire 9755/3

Sarcome des cellules de Langerhans 9756/3

Sarcome des cellules dendritiques interdigitées 9757/3

Sarcome des cellules folliculaires dendritiques 9758/3

Remarques

1) Histiocytose maligne

L’histiocytose maligne n’est pas une entité prévue dans la classification OMS, car c’est un terme

obsolète. Le code « 9750/3 » devra toutefois être utilisé par les registres français de cancer mais sera

analysé dans la catégories « Lymphome malin non hodgkinien » dans la présentation des estimations

nationales.

2) Sarcome histiocytaire

Sa terminologie actuelle la plus correcte est « lymphome histiocytaire vrai ».

3) Histiocytose langerhansienne

L’histiocytose langerhansienne (= histiocytose X = granulomatose à cellules de Langerhans) est une

prolifération oligoclonale des cellules de Langerhans. Sa forme disséminée/généralisée n’est pas

individualisée par la classification OMS qui considère qu’elle est une variante de l’histiocytose

langerhansienne. Par contre, la Cim-O-3 classe la forme disséminée/généralisée de l’histiocytose

langerhansienne en /3.

Il est demandé aux registres français d’enregistrer l’histiocytose de Langerhans disséminée, 9754/3.

71

6. Maladie immunoproliférative

6.1.1. Maladie des chaînes lourdes / Maladie

immunoproliférative de l’intestin grêle

Maladies des chaînes lourdes alpha

Infiltration lymphoïde B maligne diffuse de l’intestin grêle, avec sécrétion d’une chaîne lourde

d’immunoglobuline A (chaîne lourde alpha) anormale.

Selon la classification OMS 2000, la maladie des chaînes lourdes alpha

= maladie immunoproliférative de l’intestin grêle

= lymphome méditerranéen

Maladies des chaînes lourdes mu et gamma

Infiltration lymphoïde B maligne, avec sécrétion d’une chaîne lourde d’immunoglobuline G (chaîne

lourde gamma = maladie de Franklin) ou M (chaîne lourde mu) anormale


1-Biopsie : Infiltration lymphocytaire B ou lymphoplasmocytaire

2-Immunomarquage : Présence de chaîne lourde alpha, gamma ou mu sans chaînes

légères associées dans le cytoplasme des cellules tumorales


-Biopsie

72

Codes

Diagnostic Cim-O-3

Maladie immunoproliférative, SAI C_._ 9760/3

Maladies des chaînes lourdes, SAI (mu ou gamma) C_._ 9762/3

Maladie immunoproliférative de l’intestin grêle +


C17._ 9764/3

Remarques

1) Malgré la classification OMS 2000 qui assimile la maladie des chaînes lourdes alpha à une maladie

immunoproliférative de l’intestin grêle, ces 2 entités n’ont pas été regroupées dans la Cim-O-3.

Il est demandé aux registres français des cancers d’intégrer la maladie des chaînes lourdes alpha

aux « Maladies immunoprolifératives de l’intestin grêle, 9764/3 ».

2) La maladie des chaînes lourdes alpha peut se transformer.

3) Le code « Maladies des chaînes lourdes, SAI, 9762/3 » ne doit contenir que les maladies des

chaînes lourdes gamma (maladie de Franklin) et mu.

4) Le code « Maladie immunoproliférative, SAI, 9760/3 » correspond à un diagnostic d’exclusion.

73

7. Leucémie aiguë

7.1. Introduction

7.1.1. Définition

Prolifération de cellules hématopoïétiques immatures (blastes) initialement dans la moelle osseuse

puis dans le sang périphérique et au cours de l'évolution envahissant tous les organes. Les leucémies

aiguës sont classées en fonction de la lignée cellulaire atteinte en leucémies aiguës lymphoblastiques

(LAL), myéloblastiques (LAM) ou, très rarement, biphénotypiques lorsque les blastes portent des

marqueurs de 2 lignées (soit myéloïde et lymphoïde, soit marqueurs B et T).


1) Topographie

Pour les leucémies aiguës, la topographie est toujours C42.1 (moelle osseuse), même s’il existe une

localisation autre que médullaire (peau, système nerveux central, rate, …). 2) Morphologie

Le code « leucémie » (9800/3) ne doit jamais être utilisé car il existe toujours un minimum de

renseignement supplémentaire (aiguë ou chronique, myéloïde ou lymphoïde).

3) Consensus sur les transformations en leucémies aiguës

a. Certaines hémopathies (syndromes myélodysplasiques, syndromes myéloprolifératifs

chroniques) peuvent se transformer en leucémies aiguës.

Si le diagnostic de la transformation intervient dans un délai de moins de 15 jours par rapport au diagnostic de syndrome myélodysplasique ou myéloprolifératif, seule la transformation (la leucémie aigu sera prise en compte avec comme date d’incidence, la date de l’examen qui fait le diagnostic de la transformation. Si les 2 examens faisant les diagnostics de l’hémopathie initiale et de la transformation ont un

intervalle de plus de 15 jours, la leucémie aiguë sera codée en « transformation » (voir 2.5).

En l’absence de règle internationale, les membres du groupe de travail ont opté pour cet intervalle de

15 jours du fait de la rapidité d’évolution des leucémies aiguës.

b. Lorsqu’il est diagnostiqué une leucémie aiguë et qu’il est suggéré en même temps qu’elle

est secondaire probablement à un syndrome myéloprolifératif ou myélodysplasique qui n’avait pas été

diagnostiqué jusqu’alors, c’est le diagnostic de leucémie aiguë qui prime. c. Lorsqu’il est diagnostiqué une leucémie aiguë et qu’un syndrome myéloprolifératif ou

myélodysplasique était déjà connu chez le patient, c’est le diagnostic de syndrome

74

myéloprolifératif ou myélodysplasique qui prime et il faut coder la leucémie aiguë en

transformation. Si la date initiale du diagnostic du syndrome myéloprolifératif ou myélodysplasique

n’est pas connue, il faut se rapporter aux règles de l’ENCR (en 2.2.1) pour trouver une approximation

de la date d’incidence du diagnostic.

d. Une leucémie aiguë apparaissant dans l’évolution d’une hémopathie et codée comme une

transformation n’est pas un cas incident et ne doit pas être incluse dans la base de données

transmises aux Hospices Civils de Lyon pour l’analyse des estimations nationales.

4) Il arrive exceptionnellement qu’aucun examen médullaire (myélogramme ou BOM) n’ait été réalisé,

que ce soit par impossibilité technique (hémorragie, …) ou par décision volontaire (personnes âgées)

et que le diagnostic ait été porté uniquement sur l’hémogramme. Du fait de la présence de blastes

sanguins (≥ 20%), on sait qu’il s’agit d’une leucémie aiguë. Le code Cim-O3 est donc 9801/3

(leucémie aiguë) et non celui de leucémie (9800/3).

Ce diagnostic peut être affiné par des examens pratiqués sur les blastes sanguins : la coloration de la

myéloperoxydase permettra de faire la distinction entre LAL et LAM, l’immunophénotypage entre LAM,

LAL-B et LAL-T.

Le type de LAM selon la classification FAB (LAM0 à LAM7) est impossible à coder à l’aide uniquement d’un hémogramme.

7.1.3. Remarques

1) Si vous êtes en possession d’un myélogramme et d’une BOM, c’est toujours le résultat du myélogramme qui prime sur celui de la BOM pour les leucémies aiguës. 2) S’il y a discordance entre les résultats de la cytochimie et de l’immunophénotypage, c’est

l’immunophénotypage qui prime sur la cytochimie.

3) S’il n’y a pas eu de myélogramme ni de biopsie ostéo-médullaire et si le diagnostic sur les compte-

rendus médicaux est celui de leucémie aiguë alors que l’hémogramme montre moins de 20% de

blastes, ce qui va à l’encontre des règles d’enregistrement du guide, il faut demander un avis aux

référents en hématologie (voir 1.).

4) Du fait de l’importance croissante des caryotypes dans le diagnostic des leucémies aiguës, reflété

par l’apparition d’entités cytogénétiques dans la Cim-O-3, il est demandé aux registres généraux de

rechercher systématiquement les caryotypes dans le dossier du patient.

Attention ! Les caryotypes sont pratiqués lors du bilan initial de la maladie mais également au

décours des traitements afin de vérifier l’évolution de la maladie. Il faudra être particulièrement vigilant

à la date du caryotype. C’est le caryotype qui a été pratiqué lors du diagnostic de la maladie, avant tout traitement, qui doit être pris en compte.

5) Le terme « subaigu » est obsolète. Lorsque le terme « subaigu » apparaît dans le diagnostic, il faut

vérifier le myélogramme et se référer au critère de définition de la leucémie :

≥ 20 % de blastes médullaires : leucémie aiguë

<20% de blastes médullaires : leucémie chronique ou syndrome myélodysplasique

ou syndrome myéloprolifératif

75

6) Le terme « secondaire » a malheureusement plusieurs emplois. Il peut signifier secondaire à une

hémopathie initiale (syndrome myélodysplasique, syndrome myéloprolifératif chronique) ou

secondaire à un traitement cytotoxique (chimiothérapie, radiothérapie).

Face à un diagnostic de « leucémie secondaire », il faut rechercher les antécédents dans le dossier

afin de savoir à quoi elle est secondaire :

● Si la leucémie survient dans l’évolution naturelle d’une hémopathie, il faudra coder la

leucémie en « transformation ».

● Si la leucémie est secondaire à un traitement cytotoxique, il faudra coder « leucémie aiguë

myéloïde secondaire à un traitement » (s’il s’agit d’une LAM).

76

7.2. Leucémie aiguë lymphoblastique (LAL)

Prolifération de cellules hématopoïétiques immatures lymphoïdes (lymphoblastes) initialement dans la

moelle osseuse puis dans le sang périphérique et au cours de l'évolution envahissant tous les

organes.


1-Myélogramme ou biopsie ostéo-médullaire (BOM) : ≥ 20 % de lymphoblastes

2-Coloration par les myéloperoxydases : <3 % de blastes

3-Immunophénotypage : Marqueurs lymphoïdes positifs

77

Classification immunologique des Leucémies Aiguës Lymphoblastiques selon l'European Group for the Immunological Characterization of Leukemias (EGIL)*.

Lignée B : toujours C19+ et/ou CD79+ et/ou CD22+

B-I pro-B Pas d’autre marqueur B

B-II B commune CD10+

B-III pré-B IgM intracytoplasmique

B-IV B mature Chaîne légère Kappa ou Lambda en surface

Lignée T : toujours CD3+ en intracytoplasmique ou en surface

T-I pro-T CD7+

T-II pré-T CD2+ et/ou CD5+ et/ou CD8+

T-III: T cortical CD1a+

T-IV T mature CD3+ en surface, CD1a-

a : TCR α/β TCR alpha-beta

b : TCR γ/δ TCR gamma-delta

4-De façon exceptionnelle, il n’y pas eu de myélogramme/ BOM et seul un hémogramme est

disponible. Le critère de définition est alors ≥ 20 % blastes sanguins.


1-Leucémie aiguë lymphoblastique -Myélogramme et/ou BOM

-Immunophénotypage

2- Leucémie aiguë de Burkitt -Myélogramme ou BOM

* Proposals for the immunological classification of acute leukemias. MC Béné, G Castoldi, W.

Knapp, WD Ludwig, E. Matutes, A Orfao, MB van’t Veer for the European Group for the

Immunological Characterization of Leukemias(EGIL).

Leukemia (1995) 9 : 1783-1786.

78

Codes

Diagnostic Cim-O-3

Leucémie aiguë lymphoblastique, SAI C42.1 9835/3

LAL B C42.1 9836/3

LAL T C42.1 9837/3 LAL de Burkitt C42.1 9826/3

Lymphome lymphoblastique, SAI C_._ 9727/3

Lymphome lymphoblastique B C_._ 9728/3

Lymphome lymphoblastique T C_._ 9729/3


Règles de codage

1) Consulter les règles d’enregistrement valables pour toutes les leucémies aiguës en 7.1.2

2) Pour les LAL, la dénomination LAL1, LAL2 et LAL3 n’est plus utilisée dans la Cim-O-3.

Lorsque le diagnostic de LAL1 et LAL2 est porté sur un compte-rendu, il faut vérifier

l’immunophénotypage pour savoir si c’est une « LAL-B, 9836/3 » ou une « LAL-T, 9837/3 ».

Si l’immunophénotypage affirme l’origine lymphoïde mais ne fait pas la part entre la lignée B et T, il

faut coder « LAL, SAI, 9835/3 ».

3) La LAL3 est une « leucémie de Burkitt, 9826/3 ».

Remarques

1) Consulter les remarques pour toutes les leucémies aiguës en 7.1.3.

2) La classification OMS 2000 et la Cim-O-3 ne font plus la distinction entre « leucémie aiguë

lymphoblastique » et « lymphome lymphoblastique » (voir en 3.5.1), tout comme entre « leucémie de

Burkitt » et « lymphome de Burkitt » (voir en 3.3.8). La Cim-O-3 laisse toutefois 2 codes différents

mais prévoit de les analyser ensemble. Afin de pouvoir comparer aux données antérieures, il est

demandé aux registres français des cancers de conserver ces distinctions :

-Leucémie aiguë lymphoblastique, leucémie de Burkitt :



-Lymphome lymphoblastique, lymphome de Burkitt :



79

7.3. Leucémie aiguë myéloblastique (LAM)

Prolifération de cellules hématopoïétiques immatures myéloïdes (myéloblastes) initialement dans la

moelle osseuse puis dans le sang périphérique et, au cours de l'évolution, envahissant tous les

organes.


1-Myélogramme/ biopsie ostéo-médullaire (BOM) : ≥ 20 % de blastes médullaires

-LAM avec dysplasie multilignée : 9895/3

≥ 20 % de blastes myéloïdes et dysplasie présente dans ≥ 50% des cellules d’au

moins 2 lignées

-LAM secondaire au traitement : 9920/3

LAM caractérisée par ≥ 20 % de blastes myéloïdes apparaissant après

chimiothérapie ou radiothérapie

-Leucémie aiguë à basophiles: 9870/3

LAM caractérisée par ≥ 20 % de blastes myéloïdes basophiles

-LAM0 : LAM peu différenciée : 9872/3

≥ 20 % de blastes qui n’ont pas l’aspect morphologique de blastes myéloïdes au

microscope mais dont la nature myéloïde est confirmée en immunophénotypage (IP).

-LAM1 : LAM sans maturation : 9873/3

≥ 90 % de blastes myéloïdes sans présence évidente de cellules myéloïdes plus

matures (jusqu’au polynucléaires neutrophiles).

-LAM2 : LAM avec maturation : 9874/3

≥ 20 % de blastes myéloïdes associé à une maturation granuleuse.

-LAM3 : Leucémie aiguë promyélocytaire : 9866/3

≥ 20 % de blastes au stade promyélocytaire (promyélocytes)

80

-LAM4 : Leucémie aiguë myélomonocytaire : 9867/3

≥ 20 % de blastes myéloïdes et ≥ 20 % monocytes avec précurseurs

(monoblastes, promonocytes)

-LAM4Eo : Leucémie aiguë myélomonocytaire éosinophiles avec inv(16) ou t(16 ;16) :

9871/3

LAM4 avec un composant de polynucléaires éosinophiles anormaux

-LAM5 : Leucémie aiguë monoblastique ou monocytaire : 9891/3

≥ 80 % de cellules de la lignée monocytaire (monoblastes, promonocytes,

monocytes) et blastes myéloïdes ≤ 20 %

-LAM6 : Leucémie aiguë érythrocytaire : 9840/3

≥ 20 % de blastes myéloïdes parmi la population de cellules non–érythroïdes et

≥50 % de cellules précurseurs érythroïdes

-LAM7 : Leucémie aiguë mégacaryoblastique : 9910/3

≥ 20 % de blastes et ≥ 50 % de blastes provenant de la lignée mégacaryocytaire

(lignée plaquettaire).

-De façon exceptionnelle, il n’y pas eu de myélogramme/ BOM et seul un hémogramme est

disponible. Le critère de définition est alors ≥ 20 % blastes sanguins.

2-Coloration en cytochimie par les myéloperoxydases : -LAM sauf LAM0 : > 3 %

-LAM0 : <3 % avec marqueurs myéloïdes à l’ immunophénotypage

3-Immunophénotypage : Marqueurs myéloïdes positifs :

CD11c, CD13, CD14, CD15, CD33, CD117

Myéloperoxydase (MPO) > 10 %


-Pour toutes les leucémies : Myélogramme et/ou biopsie ostéo- médullaire (BOM)

-Pour certaines leucémies, des examens supplémentaires doivent être archivés :

-LAM2 avec t(8 ;21) : Cytogénétique ou biologie moléculaire

-LAM avec anomalies 11q23 : Cytogénétique ou biologie moléculaire

- LAM0 : Immunophénotypage

-Sarcome granulocytaire : Biospie + myélogramme/BOM

-Exceptionnellement : Seul l’hémogramme est disponible

81

Codes

Diagnostic Cim-O-3

Leucémie aiguë C42.1 9801/3

Leucémie aiguë myéloïde, SAI C42.1 9861/3

Selon les recommandations de la classification OMS et de la Cim-O-3, les leucémies aiguës

myéloïdes sont classées en 4 groupes hiérarchisés : le premier groupe a priorité sur le second qui a

lui-même priorité sur le troisième qui prime sur le quatrième groupe. Ceci signifie que pour les LAM, doivent être systématiquement recherchés : -la cytogénétique -les antécédents de traitement chimio- ou radiothérapique La classification cytologique (quatrième groupe) ne doit être codée que si la LAM ne rentre pas dans le cadre des trois premiers groupes.

Le premier groupe est constitué des LAM avec anomalies cytogénétiques récurrentes :

Diagnostic Cim-O-3

LAM2 avec t(8 ;21) ou AML1/ETO positif C42.1 9896/3 LAM promyélocytaire {t(15 ;17) et ses variants} C42.1 9866/3 LAM4 éosinophile {inv(16), t(16 ;16)} C42.1 9871/3 LAM avec anomalies 11q23 C42.1 9897/3

Le deuxième groupe est constitué des LAM avec dysplasie multilignée, précédées ou non d’un

syndrome myélodysplasique.

Diagnostic Cim-O-3

LAM avec dysplasie multilignée C42.1 9895/3

Le troisième groupe est constitué des LAM secondaires à une chimio- ou radiothérapie.

Diagnostic Cim-O-3

LAM secondaires au traitement C42.1 9920/3

Le quatrième groupe rassemble les LAM ne pouvant être classées dans les 3 premiers groupes et

pour lesquelles seule une classification morphologique et immunologique peut être proposée.

82

Diagnostic Cim-O-3

LAM peu différenciée (LAM0) C42.1 9872/3 LAM sans maturation (LAM1) C42.1 9873/3 LAM avec maturation (LAM2) C42.1 9874/3 Leucémie aiguë myélomonocytaire (LAM4) C42.1 9867/3 Leucémie aiguë monoblastique/monocytaire (LAM5) C42.1 9891/3 Leucémie aiguë érythroblastique (LAM6) C42.1 9840/3

Leucémie aiguë mégacaryoblastique (LAM7) C42.1 9910/3 Leucémie aiguë à basophiles C42.1 9870/3 Panmyélose aiguë avec myélofibrose C42.1 9931/3

Sarcome granulocytaire (= chlorome) C_._ 9930/3

Règles de codage


2) Lorsqu’un sarcome granulocytaire (= chlorome) est diagnostiqué, il faut vérifier le myélogramme :

-si le myélogramme/BOM montre une hémopathie (SMD, LMC, LA), coder l’hémopathie

médullaire car c’est elle qui prime sur le sarcome granulocytaire.

-si le myélogramme/BOM est normal, coder « sarcome granulocytaire (9930/3) »

-si le myélogramme/BOM n’a pas été fait, coder « LAM, SAI (9861/3) »

3) Pour les leucémies aiguës, la topographie est toujours C42.1 (moelle osseuse), même s’il

existe une localisation autre que médullaire (peau, système nerveux central, rate, …), sauf pour le sarcome granulocytaire dont l’origine est extra-médullaire (le plus souvent l’os C40-C41) (Règle

E de la Cim-O-3). 4) Le code 9860/3, leucémie myéloïde, SAI ne doit pas être utilisé. Il inclut beaucoup de

diagnostics. Il ne précise pas si la leucémie est aiguë ou chronique, ce que l’on sait en général par la

présence ou non de blastes. Le terme « subaigu » est obsolète. La leucémie à éosinophiles doit être

codée « leucémie chronique à éosinophiles (9963/3) ».

Remarques

1) Consulter les remarques concernant toutes les leucémies aiguës en 7.1.3.

2) L’existence de 4 groupes hiérarchisés pour l’enregistrement des LAM signifie qu’il faut rechercher systématiquement le caryotype pour les LAM. En effet, le groupe des LAM avec anomalies

cytogénétiques récurrentes est le premier groupe dont les codes priment sur la classification

morphologique.

3) Pour les leucémies aiguës de type LAM promyélocytaire {t(15 ;17) et ses variants}et LAM4

éosinophile {inv(16), t(16 ;16)}, qui sont incluses dans le groupe des LAM avec anomalies

cytogénétiques récurrentes, la cytogénétique n’est pas nécessaire à leur enregistrement bien qu’elle

soit réalisée dans la majorité des cas. En effet, la cytologie est suffisamment spécifique pour que le

diagnostic puisse être porté uniquement sur elle.

83

7.4. Leucémie aiguë biphénotypique

Prolifération de cellules hématopoïétiques immatures (blastes) portant des marqueurs de 2 lignées

(soit myéloïde et lymphoïde, soit marqueurs B et T), initialement dans la moelle osseuse puis dans le

sang périphérique et au cours de l'évolution envahissant tous les organes.


1-Myélogramme ou biopsie ostéo-médullaire (BOM) : ≥ 20 % de blastes médullaires

2-Immunophénotypage : Association soit de marqueurs myéloïdes et lymphoïdes, soit de

marqueurs lymphoïdes B et T.

Classification immunologique des leucémies aiguës biphénotypiques selon l' European Group for the Immunological Characterization of Leukemias (EGIL)*.

Points B T Myéloïde

2 CD79a IgM cytoplasmique

CD22 cytoplasmique

CD3 (cytoplasmique/surfa

ce) TCR α/β TCR γ/δ

MPO

1 CD19 CD10 CD20

CD2 CD5 CD8 CD10

CD13 CD33 CD65

0,5 TdT CD24

TdT CD7 CD1a

CD14 CD15 CD64 CD117

Le score doit être > 2 dans plus d'une lignée pour faire le diagnostic de LA biphénotypique.


-Myélogramme et/ou BOM

-Immunophénotypage

* Proposals for the immunological classification of acute leukemias. MC Béné, G Castoldi, W.

Knapp, WD Ludwig, E. Matutes, A Orfao, MB van’t Veer for the European Group for the

Immunological Characterization of Leukemias(EGIL).

Leukemia (1995) 9 : 1783-1786.

84

Codes

Diagnostic Cim-O-3

Leucémie aiguë biphénotypique C42.1 9805/3

Règles d’enregistrement


Remarques

1) Consulter les remarques pour toutes les leucémies aiguës en 7.1.3

2) Un diagnostic de leucémie aiguë biphénotypique ne peut être porté sans immunophénotypage.

3) Si l’immunophénotpage n’a pas été réalisé, il faut coder « leucémie aiguë, SAI » (9801/3).

85

8. Syndrome myéloprolifératif chronique

Les syndromes myéloprolifératifs chroniques sont caractérisés par une hyperproduction médullaire

avec maturation cellulaire normale, résultant en une augmentation dans le sang du nombre des

cellules granuleuses, des globules rouges ou des plaquettes. Ces cellules sont morphologiquement

normales, à la différence des syndromes myélodysplasiques.

8.1. Leucémie myéloïde chronique typique

Syndrome myéloprolifératif prédominant sur la lignée granuleuse, caractérisé par la présence d’une

anomalie cytogénétique, le chromosome Philadelphie, qui est le résultat d’une translocation t(9 ;22) et

correspond sur le plan moléculaire à la fusion de 2 gènes bcr (sur le chromosome 22) et abl (sur le

chromosome 9).


1-Hémogramme : Hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles, myélémie, thrombocytose

fréquente, ± anémie.

2-Cytogénétique : Chromosome Philadelphie [t(9 :22)]

3-Biologie moléculaire : bcr-abl positif

4-Myélogramme/BOM : Hypercellularité médullaire de la lignée granuleuse


-Cytogénétique ou biologie moléculaire

Codes

Diagnostic Cim-O-3

Leucémie myéloïde chronique, bcr/abl positif C42.1 9875/3

Règles de codage

1) Consulter le consensus sur les transformations en leucémies aiguës en 7.1.2.

2) Le code « Leucémie myéloïde chronique atypique, bcr/abl négatif, 9876/3 » implique que la

cytogénétique ou la biologie moléculaire ont été réalisés et sont négatifs.

86

Lorsque ni la cytogénétique, ni la biologie moléculaire n’ont été réalisées ou ne sont disponibles, il

faudra classer la leucémie myéloïde chronique en « Leucémie myéloïde chronique, SAI, 9863/3 ».

Remarque

1) Aucun autre syndrome myéloprolifératif ne présente le chromosome Philadelphie ou n’est bcr-abl

positif.

87

8.2. Polyglobulie primitive

Syndrome myéloprolifératif prédominant sur la lignée érythrocytaire.

Critères de définition (Polycythemia Vera Study Group et OMS)

Polycythemia Vera Study Group (PVSG) A1 : Augmentation de la masse sanguine > 25% ou

hématocrite ≥ 60 % chez l’homme, > 56 % chez la femme.

A2 : Absence de cause de polyglobulie secondaire (hypoxie, sécrétion inappropriée

d’érythropoïétine par une tumeur, polyglobulie familiale)

A3 : Splénomégalie palpable

A4 : Marqueur de clonalité : anomalie cytogénétique acquise

B1 : Thrombocytose > 400 x 109/l

B2 : Hyperleucocytose à PN neutrophiles > 10 x 109/l, chez les fumeurs > 12,5 x 109/l

B3 : Splénomégalie sur examen isotopique ou à l’échographie

B4 : Pousse spontanée de colonies érythroïdes ou taux d’érythropoïétine bas

OMS (les distinctions avec les critères du PVSG apparaissent en gras) A1 : Augmentation de la masse sanguine > 25%

ou hémoglobine > 18,5 g/dl chez l’homme, > 16,5 g/dl chez la femme.

A2 : Absence de cause de polyglobulie secondaire (hypoxie, sécrétion inappropriée

d’érythropoïétine par une tumeur, polyglobulie familiale)

A3 : Splénomégalie palpable

A4 : Anomalie génétique clonale autre que le chromosome Philadelphie ou bcr-abl positif A5 : Pousse spontanée de colonies érythroïdes in vitro B1 : Thrombocytose > 400 x 109/l

B2 : Hyperleucocytose à PN neutrophiles > 12 x 109/l

B3 : BOM : panmyélose avec prolifération prédominante des lignées érythroïde et plaquettaire B4 : Taux d’érythropoïétine bas

Dans les 2 cas (PVSG et OMS)

Diagnostic de polyglobulie primitive A1 + A2 + (A3 ou A4 ou A5)

ou A1 + A2 + 2 critères B

88


-Hémogramme

-Et les éléments de la combinaison d’examens qui a permis le diagnostic

Codes

Diagnostic Cim-O-3

Maladie de Vaquez / Polyglobulie primitive C42.1 9950/3

Règles de codage

1) Voir le consensus sur les transformations en leucémies aiguës en 7.1.2.

Remarques

1) Les critères de définition du PVSG et de l’OMS sont présentés tous les deux car les critères du

PVSG sont les plus souvent utilisés mais seuls les critères OMS incluent la BOM.

89

8.3. Syndrome myéloprolifératif chronique, SAI

Syndrome myéloprolifératif ne rencontrant aucun des critères de définition de toutes les autres entités

de syndrome myéloprolifératifs chroniques et pour lequel la recherche du chromosome Philadelphie

ou de l’anomalie moléculaire bcr-abl n’est pas disponible.


1-Hémogramme : ± hyperleucocytose, ± thrombocytose, ± anémie.

2-Myélogramme/BOM : Hypercellularité médullaire

3-Cytogénétique/Biologie moléculaire : Non disponibles


-Myélogramme/BOM

Codes

Diagnostic Cim-O-3

Syndrome myéloprolifératif chronique, SAI C42.1 9960/3

Règles de codage


2) Lorsqu’il y a suspicion d’une leucémie myéloïde chronique, que la cytogénétique et/ou la biologie

moléculaire ont été réalisées et sont négatives, il faudra la classer en « Leucémie myéloïde chronique

atypique, bcr/abl négatif, 9876/3 ».

90

8.4. Splénomégalie myéloïde

Syndrome myéloprolifératif caractérisé par une fibrose médullaire et une métaplasie myéloïde de la

rate (la rate, prenant le relais de la moelle osseuse fibrosée, produit elle-même les éléments

sanguins–globules blancs, globules rouges et plaquettes-).


1-Examen clinique : Splénomégalie constante

2-Hémogramme : Hyperleucocytose, anémie, chiffre des plaquettes variable,

anisopoïkilocytose*, dacryocytes†, myélémie, érythroblastes

3-BOM : Fibrose médullaire

4-Cytogénétique: Absence de chromosome Philadelphie

5- Biologie moléculaire :bcr-abl négatif


-Biopsie ostéo-médullaire.

Codes

Diagnostic Cim-O-3

Splénomégalie myéloïde C42.1 9961/3

Remarques


2) Malgré la splénomégalie, la topographie reste la moelle osseuse.

* Anisopoikilocytose : Hématies de taille et de forme variables † Dacryocyte : Hématie en forme de larme

91

8.5. Thrombocytémie essentielle

Syndrome myéloprolifératif prédominant sur la lignée plaquettaire.

Critères de définition (critères OMS)

Critères positifs

1- Thrombocytose ≥ 600 x 109/l

2- BOM : hypercellularité médullaire portant essentiellement sur la lignée mégacaryocytaire

Critères négatifs

Absence d’arguments en faveur de :

1- Polyglobulie primitive

2- LMC typique (pas de chromosome Philadelphie ou bcr-abl négatif)

3-Splénomégalie myéloïde

4-Syndrome myélodysplasique

5-Autres causes de thrombocytose (splénectomie, syndrome inflammatoire, infection, tumeur, carence

martiale, intervention chirurgicale)


-Biopsie ostéo-médullaire ou hémogramme

Codes

Diagnostic Cim-O-3 Thrombocytémie essentielle C42.1 9962/3

Règles de codage


2) La thrombocytémie essentielle est un diagnostic difficile. Il faudra prendre en compte la

conclusion du clinicien pour enregistrer les cas litigieux.

92

8.6. Leucémie chronique à neutrophiles

Syndrome myéloprolifératif très rare caractérisé par une hyperleucocytose à neutrophiles. Moins de

100 cas ont été rapportés dans le monde. Il s’agit d’un diagnostic d’exclusion.


1-Hémogramme : Polynucléaires neutrophiles (PNN) > 25 x 109/l

2-Myélogramme/BOM : Hypercellularité portant sur les PNN


4- Biologie moléculaire : bcr-abl négatif


-Myélogramme/ BOM

Codes

Diagnostic CimO-3

Leucémie chronique à polynucléaires neutrophiles C42.1 9963/3

Remarques

1) La leucémie chronique à polynucléaires neutrophiles s’associe dans 30% des cas à une

prolifération plasmocytaire. Dans ce cas, c’est la maladie plasmocytaire qu’il faudra coder.

2) La leucémie chronique à polynucléaires neutrophiles peut se transformer en leucémie aiguë.

93

8.7. Leucémie chronique à éosinophiles/Syndrome d’hyperéosinophilie

Syndrome myéloprolifératif rare caractérisé par une hyperéosinophilie chronique > 1 500 /mm3. Il

s’agit d’un diagnostic d’exclusion.


1-Hémogramme : Polynucléaires éosinophiles (PNE) > 1.5 x 109/l

2-Myélogramme/BOM : Hypercellularité portant sur les PNE et blastes< 20%


4- Biologie moléculaire : bcr-abl négatif

5-Eliminer les autres causes d’hyperéosinophilie (allergie, infection parasitaire, collagénose,

pathologie maligne de type maladie de Hodgkin, cancers du poumon, du foie ou du pancréas).


-Hémogramme et conclusion du clinicien.

Code

Diagnostic Cim-O-3

Leucémie chronique à éosinophiles / syndrome d’hyperéosinophilie C42.1 9964/3

Remarques

1) La leucémie chronique à éosinophiles ne se transforme pas.

94

9. Syndromes myélodysplasique/ myéloprolifératif

Cette nouvelle catégorie a été créée dans la classification OMS 2000 car les entités qui en font partie

possèdent à la fois des critères de syndrome myéloprolifératif (hypercellularité médullaire avec

augmentation possible des éléments sanguins) et des critères de syndrome myélodysplasique

(anomalies morphologiques – dysplasie- des cellules hématopoïétiques pouvant entraîner une

cytopénie).

9.1. Leucémies myélo-monocytaires chronique (LMMC) et juvénile (LMMJ)

Syndrome myéloprolifératif portant sur les lignées granuleuse et monocytaire et s’accompagnant

d’anomalies morphologiques (dysplasie) variables.


1-LMMC -Hémogramme/ myélogramme / BOM

SANG MOELLE OSSEUSE

Blastes

(%)

Monocytes

Blastes

(%)

Sidéroblastes en

couronne (%)

Leucémie myélo-monocytaire

chronique

< 5 > 1 x 109/l < 20 Variable

Le myélogramme (ou la BOM) est indispensable.

-Cytogénétique : Absence de chromosome Philadelphie

-Biologie moléculaire : bcr-abl négatif

-Les autres causes de monocytose ayant été exclues : inflammation, tumeur, infection.

95

2-LMMJ -Idem LMMC

-Age < 14 ans

-Deux ou plus des critères ci-dessous :

-Hémoglobine F augmentée pour l’age

-Myélémie

-Globules blancs > 10 x 109/l

-Anomalie cytogénétique clonale (ex : monosomie 7)

-Hypersensibilité in vitro des progéniteurs myéloïdes au GM-CSF


-Myélogramme et/ou BOM

Codes

Diagnostic Cim-O-3

Leucémie myélomonocytaire chronique C42.1 9945/3

Leucémie myélomonocytaire juvénile (LMMJ) C42.1 9946/3

Règles de codage

1) Voir le consensus sur les transformations en leucémies aiguës en 7.1.2

2) Dans le code « leucémie myélomonocytaire chronique, SAI (9945/3) », le terme « leucémie

myélomocytaire chronique en transformation » est inclus. Dans ce cas, il faudra vérifier sur le

myélogramme le pourcentage de blastes. Si les blastes médullaires sont ≥20%, la LMMC en

transformation devra être codée « leucémie aiguë monocytaire (9891/3) ».

96

9.2. Leucémie myéloïde chronique atypique

Syndrome myéloprolifératif prédominant sur la lignée granuleuse en l’absence de chromosome

Philadelphie (ou bcr-abl négatif).


1-Hémogramme : Hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles, myélémie, thrombocytose

fréquente, ± anémie.

2-Cytogénétique: Absence de chromosome Philadelphie [t(9 :22)]

3- Biologie moléculaire :bcr-abl négatif

4-Myélogramme/BOM : Hypercellularité médullaire


-Myélogramme/biopsie ostéo-médullaire et cytogénétique

Codes

Diagnostic Cim-O-3

Leucémie myéloïde chronique atypique, bcr/abl négatif C42.1 9876/3

Règles de codage

1) Consulter le consensus sur les transformations en leucémies aiguës en 7.1.2.

2) Le code « Leucémie myéloïde chronique atypique, bcr/abl négatif, 9876/3 » implique que la

cytogénétique ou la biologie moléculaire ont été réalisées et sont négatives.

3) Lorsque ni la cytogénétique, ni la biologie moléculaire n’ont été réalisées ou ne sont disponibles, il

faudra classer la leucémie myéloïde chronique en « Leucémie myéloïde chronique, SAI, 9863/3 ».

97

10. Syndrome myélodysplasique

Les syndromes myélodysplasiques (SMD) forment un groupe de pathologies extrêmement

hétérogènes caractérisées par des anomalies morphologiques (= dysplasies) des cellules

hématopoïétiques au sein d’une moelle osseuse riche. Les cellules hématopoïétiques anormales

meurent en grand nombre dans la moelle osseuse ( avortement intra- médullaire), entraînant une ou

des cytopénies sanguines.

Les syndromes myélodysplasiques sont parmi les plus fréquents des états pré-leucémiques.


1- Hémogramme : Cytopénie d’au moins une lignée

2- Myélogramme : Anomalie(s) morphologique(s) (= dysplasie) avec une moelle riche

L’un des 2 examens, myélogramme ou biopsie ostéo-médullaire (BOM), est indispensable. Aucune

exception n’est possible.

SANG MOELLE OSSEUSE

Blastes

(%)

Blastes

(%)

Sidéroblastes en

couronne (%)

Anémie réfractaire <1 <5 <15

Cytopénie réfractaire avec

dysplasie multilignée

<1 <5 <15

Anémie réfractaire avec

sidéroblastes

<1 < 5 > 15

Anémie réfractaire avec excès de

blastes

<5 5-20 Variable

a. Dans l’anémie réfractaire, la dysplasie ne touche qu’une lignée, la lignée érythroïde.

b. Dans la cytopénie réfractaire avec dysplasie multilignée, la dysplasie touche au moins 10% des

cellules d’au moins 2 lignées.

c. L’anémie réfractaire avec excès de blastes en transformation (AREB-T), qui comprenait entre 20 et

30% de blastes, a disparu dans la Cim-O-3 et est maintenant rattachée aux leucémies aiguës.

3-Ces signes étant présents en l’absence d’alcoolisme, de carence vitaminique ou d’atteinte hépatique.


-Pour tous les SMD : Myélogramme et/ou BOM

-Pour le syndrome 5q- : Myélogramme/BOM et caryotype médullaire

98

Codes

Diagnostic Cim-O-3

Anémie réfractaire C42.1 9980/3

Anémie réfractaire avec sidéroblastes C42.1 9982/3

Anémie réfractaire avec excès de blastes C42.1 9983/3

Cytopénie réfractaire avec dysplasie multilignée C42.1 9985/3

Syndrome 5 q- C42.1 9986/3

SMD secondaire au traitement C42.1 9987/3

Syndrome myélodysplasique, inclassable C42.1 9989/3

Règles de codage

1) Consulter le consensus sur les transformations en leucémies aiguës en 7.1.2

2) Le diagnostic d’anémie réfractaire avec sidéroblastes (ARSI) (9982/3) implique un retour au dossier

afin de vérifier l’absence de tumeurs secondaires qui lui sont fréquemment associées. S’il est retrouvé une tumeur associée, c’est elle qui doit être enregistrée et non l’ARSI qui est réactionnelle dans ce contexte. 3) Face à une « acutisation d’un syndrome myélodysplasique », il faut vérifier le pourcentage de

blastes médullaires :

<20 % : il s’agit d’une AREB, 9983/3

≥ 20% : il s’agit d’une leucémie aiguë myéloblastique (LAM)

Dans le cas d’une LAM :

-Si un syndrome myélodysplasique était connu auparavant, il faut coder en transformation

« LAM, SAI, 9861/3 ».

-S’il n’y avait pas de syndrome myélodysplasique connu jusqu’alors, il faut coder en cas

incident « LAM, SAI, 9861/3 »

Remarques

1) Si vous êtes en possession d’un myélogramme et d’une BOM, c’est le résultat du myélogramme qui prime sur celui de la BOM pour les syndromes myélodysplasiques, sauf si le myélogramme montre une moelle pauvre ou est de mauvaise qualité. 2) SMD secondaires au traitement : il s’agit d’un traitement cytotoxique, soit chimiothérapie, soit

radiothérapie.

3) Lorsqu’il s’agira d’un cas antérieur à l’année 2000, il faudra l’enregistrer selon les anciennes règles

de la Cim-O-2 afin d’être cohérent avec la base de données de l’année correspondante. 4) L’anémie réfractaire avec excès de blastes en transformation (AREB-T), qui comprenait entre 20 et

30% de blastes, a disparu de la Cim-O-3 et est maintenant rattachée aux leucémies aiguës.

5) Le diagnostic de syndrome 5q- (9986/3) implique obligatoirement un caryotype médullaire.

99

11. Les codes

11.1. Codes interdits

Les codes « interdits » de la Cim-O-3 sont des codes qui ne doivent pas être utilisés par les registres français des cancers dans le cadre de l’enregistrement de hémopathies malignes. Si

c’est le cas, un retour au dossier doit être effectué pour recodage. Si le registre n’arrive pas à coder

autrement, un avis auprès d’un des experts en hématologie cités en début du guide est requis.

-Bases diagnostiques : code microscopique 6 Le code 6 des bases diagnostiques correspondant à « histologie d’une métastase » ne doit pas être

utilisé car il n’est pas approprié aux tumeurs hématologiques.

-Topographie : C80.9 Ce code correspond à une entité précise des tumeurs solides, définie par une tumeur dont le site

primitif est inconnu. Il est recommandé de ne pas l’utiliser pour les hémopathies malignes.

- Les hémopathies suivantes classées en /1: 1) Maladies immunoprolifératives : -Lésion angiocentrique immunoproliférative : 9766/1

-Maladie lymphoproliférative T-gamma : 9768/1

-Maladie de dépôt des immunoglobulines : 9769/1 -Gammapathie monoclonale bénigne : 9765/1 (voir paragraphe 3.6.2)

2) Autres hémopathies : -Mastocytome, SAI : 9740/1 -Histiocytose de Langerhans, SAI : 9751/1 -Histiocytose de Langerhans, unifocale : 9752/1 -Histiocytose de Langerhans, multifocale : 9753/1 -9800/3 : Leucémie, SAI

-9820/3 : Leucémie lymphoïde, SAI -9860/3 : Leucémie myéloïde, SAI Tous les termes de cette catégorie sont obsolètes. Quant à « Leucémie à

éosinophiles », elle doit être codée dans « Leucémie chronique à éosinophiles, 9963/3 ».

100

11.2. Codes inutiles

Il s’agit de codes qui sont inutiles dans la mesure où ils seront transférés sur un code « fédérateur »

qui regroupera plusieurs codes de la Cim-O-3.

Diagnostics Codes

inutiles Codes fédérateurs

« Lymphome de Hodgkin, SAI » Granulome de Hodgkin 9661/3

Sarcome de Hodgkin 9662/3

9650/3

« Lymphome de Hodgkin avec déplétion lymphocytaire »

Lymphome de Hodgkin avec déplétion

lymphocytaire et fibrose diffuse

9654/3

Lymphome de Hodgkin réticulaire avec

déplétion lymphocytaire

9655/3

9653/3

« Lymphome de Hodgkin scléro-nodulaire, SAI »

Lymphome de Hodgkin scléro-

nodulaire, en phase cellulaire

9664/3


nodulaire, grade I

9665/3


nodulaire, grade II

9667/3

9663/3

Lymphome T angioimmunoblastique Lymphadénopathie

angio-immunoblastique*

9767/1 9705/3

* La lymphadénopathie angio-immunoblastique est maintenant considérée comme un lymphome T et

doit être enregistrée comme tel.

101

12. Présentation des estimations nationales

Les dernières estimations nationales des hémopathies malignes concernant les années 1978-2000

ont été publiées en 6 catégories : lymphomes malins non hodgkiniens, maladie de Hodgkin,

leucémies, leucémies aiguës, leucémie lymphoïde chronique et myélome.

Afin de s’adapter à la nouvelle classification OMS, il est proposé que les estimations nationales sur

l’incidence et la mortalité des hémopathies malignes émanant des données des registres des cancers

soient publiées selon les groupes suivants :

1-Syndromes lymphoprolifératifs chroniques B et T : -Leucémie lymphoïde chronique

-Leucémie à tricholeucocytes

-Leucémie à prolymphocytes

-Lymphome splénique de la zone marginale (avec ou sans lymphocytes villeux)

-Leucémie à grands lymphocytes T à grains

-Leucémie agressive à cellules NK

-Leucémie/lymphome T de l’adulte (HTLV-I)

-Syndrome lymphoprolifératif inclassable

2-Lymphomes malins non hodgkiniens :

- tous les lymphomes malins non hodgkiniens ne faisant pas partie des syndromes

lymphoprolifératifs chroniques B et T

- le lymphome de Hodgkin à prédominance lymphocytaire nodulaire

- l’histiocytose maligne

3-Lymphome de Hodgkin : - en excluant le lymphome de Hodgkin à prédominance lymphocytaire nodulaire

4-Myélome multiple et maladies immunoprolifératives :

-Myélome multiple

-Leucémie à plasmocytes

-Plasmocytome

-Maladie de Waldenström

-Maladies des chaînes lourdes

- Maladies immunoprolifératives de l’intestin grêle

5-Leucémies aiguës Avec 2 sous-catégories :

5a- Leucémie aiguë myéloblastique

5b- Leucémie aiguë lymphoblastique

6-Syndromes myélodysplasiques et syndromes myélodysplasiques / myéloprolifératifs -Tous les syndromes myélodysplasiques

-Leucémie myélomonocytaire chronique

-Leucémie myéloïde chronique atypique

102

-Leucémie myélomonocytaire juvénile

-Syndrome myélodysplasique / myéloprolifératif inclassable

7-Syndromes myéloprolifératifs chroniques -Leucémie myéloïde chronique

-Leucémie chronique à neutrophiles

-Leucémie chronique à éosinophiles/ syndrome d’hyperéosinophilie

-Polyglobulie primitive (maladie de Vaquez)

-Splénomégalie myéloïde

-Thrombocythémie essentielle

-Syndrome myéloprolifératif inclassable

8 -La catégorie « Leucémie » n’a pas de sens. Il est toutefois recommandé de la conserver afin de

pouvoir comparer aux estimations nationales antérieures mais aussi parce qu’elle comprend toutes les

leucémies non spécifiées. L’effort des registres à mieux coder afin de pouvoir faire la distinction entre

leucémie lymphoïde et myéloïde doit se poursuivre. Ce guide doit y contribuer. A terme, nous

espérons obtenir un nombre minimal de leucémies non spécifiées et la disparition de la catégorie

« Leucémie ».

9-Tumeurs mastocytaires, histiocytaires et des cellules dendritiques :

-en excluant l’histiocytose maligne

103

13. Index des pathologies hématologiques non tumorales

Amylose

Anémie hémolytique

Anémie par carence martiale

Aplasie médullaire

Cryoglobulinémie

Granulomatose lymphomatoïde

Hémochromatose

Maladie de Biermer

Maladie de dépôt des chaînes d’immunoglobulines

Microangiopathie thrombotique (MAT)

Purpura thrombopénique idiopathique (PTI)

Syndrome d’activation macrophagique = syndrome hémophagocytaire

104

14. Signes d’appel biologiques d’une pathologie tumorale

Toutes les anomalies biologiques suivantes nécessitent un retour au dossier clinique car elles

peuvent être le signe d’appel d’une pathologie tumorale, hématologique ou non :

Anémie (= baisse des globules rouges) <12 g/d)

Agranulocytose (= baisse des polynucléaires neutrophiles) <0.5 x 109/l

Coagulation intra-vasculaire disséminée (CIVD) (= syndrome d’activation de la coagulation)

Hyperbasophilie (= augmentation des polynucléaires basophiles) >0.2 x 109/l

Hyperéosinophilie (= augmentation des polynucléaires éosinophiles) >0.7 x 109/l

Hyperleucocytose (= augmentation des globules blancs) >10 x 109/l

Hyperlymphocytose (= augmentation des lymphocytes) >4 x 109/l

Hyperplaquettose (= augmentation des plaquettes) >450 x 109/l

Leucocytose (= augmentation des globules blancs) >10 x 109/l

Leucopénie (= baisse des globules blancs) <4 x 109/l

Lymphopénie (= baisse des lymphocytes) <1 x 109/l

Monocytopénie (= baisse des monocytes) <0.1 x 109/l

Monocytose (= augmentation des monocytes) >1 x 109/l

Myélémie (= présence dans le sang de cellules de la lignée granuleuse à tous les

stades de maturation)

Pancytopénie (= baisse des globules rouges, globules blancs et des plaquettes)

Polyglobulie (= augmentation des globules rouges)

Polynucléose (= augmentation des polynucléaires neutrophiles) >7 x 109/l

Syndrome d’activation macrophagique (SAM)

Thrombocytose (= augmentation des plaquettes) >450 x 109/l

Thrombopénie (= baisse des plaquettes) <150 x 109/l

15. Codes Cim-10 des hémopathies malignes pour la requête PMSI

code libellé

Tumeurs malignes primitives ou présumées primitives des tissus lymphoïde, hématopoïétique et apparentés (C81-C96)Comprend : les codes morphologiques M959-M994 avec code de comportement /3

C81 Maladie de HodgkinC810 Prédominance lymphocytaireC811 Sclérose nodulaireC812 Cellulaire mixteC813 Déplétion lymphocytaireC817 Autres formes de la maladie de HodgkinC819 Maladie de Hodgkin, sans précision

C82 Lymphome folliculaire [nodulaire] non hodgkinienC820 Lymphome folliculaire à petites cellules encochéesC821 Lymphome folliculaire avec mélange de petites cellules encochées et de grdes cellulesC822 Lymphome folliculaire à grandes cellulesC827 Autres formes de lymphome non hodgkinien, folliculaireC829 Lymphome folliculaire non hodgkinien, sans précision

C83 Lymphome diffus non hodgkinienC830 Lymphome à petites cellules (diffus)C831 Lymphome à petites cellules encochées (diffus)C832 Lymphome avec mélange de petites et grandes cellules (diffus)C833 Lymphome à grandes cellules (diffus)C834 Lymphome immunoblastique (diffus)C835 Lymphome lymphoblastique (diffus)C836 Lymphome indifférencié (diffus)C837 Tumeur de BurkittC838 Autres formes de lymphome diffus non hodgkinienC839 Lymphome diffus non hodgkinien, sans précision

C84 Lymphomes périphériques et cutanés à cellules TC840 Mycosis fongoïdeC841 Réticulose de SézaryC842 Lymphome de la zone TC843 Lymphome lympho-épithélioïdeC844 Lymphome périphérique à cellules TC845 Lymphomes à cellules T, autres et non précisés

C85 Lymphome non hodgkinien, de types autres et non précisésC850 LymphosarcomeC851 Lymphomes à cellules B, sans précisionC857 Autres types précisés de lymphome non hodgkinienC859 Lymphome non hodgkinien, de type non précisé

C88 Maladies immunoprolifératives malignesC880 Macroglobulinémie de WaldenströmC881 Maladie des chaînes lourdes alphaC882 Maladie des chaînes lourdes gammaC883 Maladie immunoproliférative de l'intestin grêleC887 Autres maladies immunoprolifératives malignesC889 Maladie immunoproliférative (maligne), sans précision

C90 Myélome multiple et tumeurs malignes à plasmocytesC900 Myélome multipleC901 Leucémie à plasmocytesC902 Plasmocytome extra-médullaire

105

code libellé

C91 Leucémie lymphoïdeC910 Leucémie lymphoblastique aiguëC911 Leucémie lymphoïde chroniqueC912 Leucémie lymphoïde subaiguëC913 Leucémie à prolymphocytesC914 Leucémie à tricholeucocytesC915 Leucémie de l'adulte à cellules TC917 Autres leucémies lymphoïdesC919 Leucémie lymphoïde, sans précision

C92 Leucémie myéloïdeC920 Leucémie myéloïde aiguëC921 Leucémie myéloïde chroniqueC922 Leucémie myéloïde subaiguëC923 Sarcome myéloïdeC924 Leucémie promyélocytaire aiguëC925 Leucémie myélomonocytaire aiguëC927 Autres leucémies myéloïdesC929 Leucémie myéloïde, sans précision

C93 Leucémie monocytaireC930 Leucémie monocytaire aiguëC931 Leucémie monocytaire chroniqueC932 Leucémie monocytaire subaiguëC937 Autres leucémies monocytairesC939 Leucémie monocytaire, sans précision

C94 Autres leucémies à cellules préciséesC940 Polyglobulie primitive aiguë et érythroleucoseC941 Polyglobulie primitive chroniqueC942 Leucémie (aiguë) à mégacaryocytesC943 Leucémie à mastocytesC944 Panmyélose aiguëC945 Myélofibrose aiguëC947 Autres leucémies précisées

C95 Leucémie à cellules non préciséesC950 Leucémie aiguë à cellules non préciséesC951 Leucémie chronique à cellules non préciséesC952 Leucémie subaiguë à cellules non préciséesC957 Autres leucémies à cellules non préciséesC959 Leucémie, sans précision

C96 Tumeurs malignes des tissus lymphoïde, hématopoïétique et apparentés, autres et NPC960 Maladie de Letterer-SiweC961 Histiocytose maligneC962 Tumeur maligne à mastocytesC963 Lymphome histiocytaire vraiC967 Autres tumeurs malignes précisées des tissus lymphoïde, hématopoïétique apparentésC969 Tumeur maligne des tissus lymphoïde, hématopoïétique et apparentés, sans précision

106

code libellé

Autres codes pour les hémopathies malignes

B211 Maladie par VIH à l'origine d'un lymphome de BurkittB212 Maladie par VIH à l'origine d'autres lymphomes non hodgkiniensB213 Maladie par VIH à l'origine d'autres tumeurs malignes des tissus lymphoïde, hématopoïétique et apparentés

D45 Polyglobulie essentielleLe code morphologique M9950 avec code de comportement /1D46 Syndromes myélodysplasiquesComprend : le code morphologique M998 avec code de comportement /1D460 Anémie réfractaire non sidéroblastique, ainsi préciséeD461 Anémie réfractaire sidéroblastiqueD462 Anémie réfractaire avec excès de blastesD463 Anémie réfractaire avec excès de blastes en transformationD464 Anémie réfractaire, non préciséeD467 Autres syndromes myélodysplasiquesD469 Syndrome myélodysplasique, sans précision

D47 Autres tumeurs des tissus lymphoïde, hématopoïétique et apparentés à évolution incComprend : les codes morphologiques M974, M976, M996-M997 avec code de comportement /1D470 Tumeurs à histiocytes et mastocytes (à évolution imprévisible et inconnue)D471 Maladie myéloproliférative (chronique)D472 Gammapathie monoclonaleD473 Thrombocytémie essentielle (hémorragique)D477 Autres tumeurs précisées à évol et inc des tissus lymphoïde, hémato apparentés D479 Tumeur à évolution inconnue des tissus lymphoïde, hémato et apparentés

L41.2 Papulose lymphomatoïde

Z856 Antécédents personnels de leucémieZ857 Antécédents personnels d'autres tumeurs malignes des tissus lymphoïde, hématopoïétique et apparentés

107

109

16. Liste des codes Cim-O-3

Morphologie Topographie et/ou transfert de codes

Diagnostic

9590/3 Lymphome, SAI

9591/3 Lymphome malin non hodgkinien, SAI

9596/3 Lymphome composite hodgkinien et non-hodgkinien

9650/3 Lymphome de Hodgkin, SAI

9651/3 Lymphome de Hodgkin riche en lymphocyte

9652/3 Lymphome de Hodgkin à cellularité mixte, SAI

9653/3 Lymphome de Hodgkin avec déplétion lymphocytaire

9654/3 9653/3 Lymphome de Hodgkin avec déplétion lymphocytaire et fibrose diffuse

9655/3 9653/3 Lymphome de Hodgkin réticulaire avec déplétion lymphocytaire

9659/3 Lymphome de Hodgkin à prédominance lymphocytaire nodulaire

9659/3 Paragranulome de Hodgkin = Paragranulome de Poppema- Lennert

9661/3 [obs] 9650/3 Granulome de Hodgkin

9662/3 [obs] 9650/3 Sarcome de Hodgkin

9663/3 Lymphome de Hodgkin scléro-nodulaire, SAI

9664/3 9663/3 Lymphome de Hodgkin scléro-nodulaire, en phase cellulaire

9665/3 9663/3 Lymphome de Hodgkin scléro-nodulaire, grade I

9667/3 9663/3 Lymphome de Hodgkin scléro-nodulaire, grade II

9670/3 Lymphome lymphocytique B

9671/3 Lymphome lymphoplasmocytaire

9673/3 Lymphome du manteau

9675/3 [obs] 9680/3 ou 9690/3 Lymphome malin diffus à petites et grandes cellules [obs]

9678/3 C38.0, C38.4 ou

C48.2

Lymphome des séreuses

9679/3 C38.3 Lymphome B médiastinal à grandes cellules

9680/3 Lymphome B diffus à grandes cellules

9680/3 Lymphome B à grandes cellules riche en cellules T

9680/3 Lymphome B anaplasique à grandes cellules

9680/3 C44_ Lymphome B anaplasique CD 30+ cutané

9680/3 C49.9 Lymphome B intra-vasculaire

9684/3 Lymphome B immunoblastique

9687/3 Lymphome de Burkitt

9689/3 C42.2 Lymphome B splénique de la zone marginale

9690/3 Lymphome folliculaire

9690/3 Lymphome folliculaire et diffus

9690/3 C44_ Lymphome B centrofolliculaire cutané

110


Diagnostic

9691/3 Lymphome folliculaire, grade 2



9699/3 Lymphome B de la zone marginale

9700/3 C44_ Mycosis fongoïde

9701/3 Syndrome de Sézazy

9702/3 Lymphome T périphérique, SAI

9705/3 Lymphome T angio-immunoblastique

9708/3 C49_ Lymphome T sous-cutané

9709/3 C44_ Lymphome T cutané, SAI

9714/3 Lymphome T ou nul anaplasique à grandes cellules

9716/3 C22._, C42.1,C77.8 Lymphome T hépato-splénique gamma-delta

9717/3 Lymphome T intestinal

9718/3 C44_ Lymphoprolifération T cutanée CD30+

9719/3 Lymphome T/NK de type nasal

9727/3 Lymphome lymphoblastique, SAI

9728/3 Lymphome lymphoblastique B

9729/3 Lymphome lymphoblastique T

9731/3 C40._, C41._ Plasmocytome, SAI

9732/3 C42.1 Myélome multiple

9733/3 C42.1 Leucémie à plasmocytes

9734/3 Plasmocytome extra-osseux

9740/3 Sarcome mastocytaire

9741/3 Mastocytose maligne

9742/3 C42.1 Leucémie à mastocytes

9750/3 Histiocytose maligne

9754/3 Histiocytose disséminée de Langerhans

9755/3 Sarcome histiocytaire

9756/3 Sarcome des cellules de Langerhans

9757/3 Sarcome des cellules dendritiques interdigitées

9758/3 Sarcome des cellules folliculaires dendritiques

9760/3 Maladie immunoproliférative, SAI

9761/3 C42.0 Maladie de Waldenström

9762/3 Maladies des chaînes lourdes, SAI (mu ou gamma)

9762/3 C17._

9764/3


9764/3 C17._ Maladie immunoproliférative de l’intestin grêle

9800/3 Leucémie, SAI [ne devrait pas être utilisé]

9801/3 C42.1 Leucémie aiguë, SAI

111


Diagnostic

9805/3 C42.1 Leucémie aigüe biphénotypique

9820/3 C42.1 Leucémie lymphoïde, SAI [ne devrait pas être utilisé]

9823/3 C42.1 Leucémie lymphoïde chronique B

9826/3 C42.1 Leucémie aiguë lymphoblastique de Burkitt

9827/3 C42.1 Leucémie/Lymphome T de l'adulte (HTLV-1)

9831/1 C42.1 Leucémie à grands lymphocytes T à grains (LGL-T)

9832/3 C42.1 Leucémie prolymphocytaire, SAI

9833/3 C42.1 Leucémie prolymphocytaire B

9834/3 C42.1 Leucémie prolymphocytaire T

9835/3 C42.1 Leucémie aiguë lymphoblastique, SAI

9836/3 C42.1 Leucémie aiguë lymphoblastique B (LAL B)

9837/3 C42.1 Leucémie aiguë lymphoblastique T (LAL T)

9840/3 C42.1 Leucémie aiguë myéloblastique M6

9860/3 C42.1 Leucémie myéloïde, SAI [ne devrait pas être utilisé]

9861/3 C42.1 Leucémie aiguë myéloblastique, SAI

9863/3 C42.1 Leucémie myéloïde chronique, SAI

9866/3 C42.1 Leucémie aiguë promyélocytaire {t(15 ;17) et ses variants}

9867/3 C42.1 Leucémie aiguë myélomonocytaire M4

9870/3 C42.1 Leucémie aiguë à basophile

9871/3 C42.1 Leucémie aiguë myéloblastique M4 éosinophile {inv(16), t(16 ;16)}




9875/3 C42.1 Leucémie myéloïde chronique, bcr/abl positif

9876/3 C42.1 Leucémie myéloïde chronique atypique, bcr/abl négatif

9891/3 C42.1 Leucémie aiguë monoblastique M5

9895/3 C42.1 Leucémie aiguë myéloblastique avec dysplasie multilignée

9896/3 C42.1 Leucémie aiguë myéloblastique M2 avec t(8 ;21) ou AML1/ETO positif

9897/3 C42.1 Leucémie aiguë myéloblastique avec anomalies 11q23

9910/3 C42.1 Leucémie aiguë mégacaryoblastique M7

9920/3 C42.1 Leucémie aiguë myéloblastique secondaire au traitement

9930/3 Sarcome granulocytaire

9931/3 C42.1 Panmyélose aiguë avec myélofibrose

9940/3 C42.1 Leucémie à tricholeucocytes

9945/3 C42.1 Leucémie myélomonocytaire chronique, SAI

9946/3 C42.1 Leucémie myélomonocytaire juvénile (LMMJ)

9948/3 C42.1 Leucémie agressive à cellules NK = leucémie à cellules T-NK

9948/3 C42.1 Leucémie à grands lymphocytes NK à grains (attention, ceci diffère de la

Cim-O-3)

112


Diagnostic

9950/3 C42.1 Polyglobulie primitive/ maladie de Vaquez

9960/3 C42.1 Syndrome myéloprolifératif chronique, SAI

9961/3 C42.1 Splénomégalie myéloïde

9962/3 C42.1 Thrombocythémie essentielle

9963/3 C42.1 Leucémie chronique à polynucléaires neutrophiles

9964/3 C42.1 Leucémie chronique à éosinophiles / syndrome d’hyperéosinophilie

9970/1 Syndrome lymphoprolifératif, SAI

9975/1 Syndrome myéloprolifératif, SAI

9980/3 C42.1 Anémie réfractaire

9982/3 C42.1 Anémie réfractaire avec sidéroblastes

9983/3 C42.1 Anémie réfractaire avec excès de blastes (AREB)

9984/3 [obs] C42.1 Anémie réfractaire avec excès de blastes en transformation (AREB-T),

doit être codée en leucémie aiguë

9985/3 C42.1 Cytopénie réfractaire avec dysplasie multilignée

9986/3 C42.1 Syndrome myélodysplasique 5 q-

9987/3 C42.1 Syndrome myélodysplasique secondaire au traitement, SAI

9989/3 C42.1 Syndrome myélodysplasique, SAI

113

17. Bibliographie

Ce guide ne donnera pas de description clinique et biologique des hémopathies malignes. Les

registres des cancers peuvent s’aider de :

- Manuel du Technicien (CD-ROM « Hémopathies Malignes »), Association du registre des cancers de

la Manche (www.arkm.org).

- la Classification OMS 2000: Pathology and Genetics of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid

Tissues, World Health Organization Classification of Tumours*.

Ces deux manuels ont l’avantage de décrire les pathologies hématologiques en les corrélant aux

codes Cim-O3.

* Pathology and Genetics of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues, World Health

Organization Classification of Tumours, IARC Press, 2001.

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