FUNDACIÓN  DEBRA  DE  COSTA  RICA  

 

Guía rápida de atención al recién

nacido con EB  Cuidados  médicos  básicos  

 

 

 

HEREDIA,  COSTA  RICA  

Guía rápida de atención al recién nacido con EB

Aunque en la actualidad no existe un tratamiento específico para la EB, las medidas de cuidado y medicación se enfocan en la prevención

de los traumas en la piel, la prevención de infecciones y el tratamiento de las complicaciones..

Asegúrense de que todos aquellos que vayan a cuidar al bebé conozcan el método correcto de cómo manejarlo.

Nutrición

 

Mientras  la  lactancia  materna  es  altamente  recomendable  para  la  mayoría  de  los  bebés,  para  los  niños  con  EB  representa  un  reto  especial.  Los  bebés  con  ampollas  y  lesiones  en  la  boca  pueden  tener  dificultad  para  alimentarse,  por  lo  que  lo  mejor  es  darles  a  chupar  de  un  biberón  normal.  Muchos  niños  con  EB  requieren  fórmula  forNficada  para  saNsfacer  sus  necesidades  de  calorías  y  

aumento  de  la  proteína.    

El  cuidado  de  la  boca  en  los  bebés  puede  incluir  la  

limpieza  suave  con  una  gasa  esponjosa.    

Si  decide  dar  de  mamar  a  su  hijo,  

trate  de  humedecer  el  

pezón  con  agua  o  vaselina  antes  de  la  alimentación.  Los  labios  y  áreas  con  ampollas  se  adhieren  a  un  pezón  seco,  causando  más  

daño.    

Mantenga  tablas  de  crecimiento.  Es  

importante  trazar  el  crecimiento  del  bebé  con  EB.  Estos  registros  

dan  información  esencial  para  evaluar  la  adecuación  de  la  dieta.  Recuerde  que  puede  

consultar  a  un  nutricionista  si  Nene  

dudas  sobre  el  peso  del  bebé.    

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Ingestión y Estreñimiento

En  ocasiones  las  heridas  en  la  garganta  hacen  que  esta  se  estreche  tanto  que  se  dificulta  mucho  tragar  los  alimentos.  Cuando  esta  dificultad  es  notable,  se  recomienda  la  dilatación  del  esófago  mediante  una  sencilla  técnica  quirúrgica,  aunque  en  muchos  casos  esta  medida  no  es  duradera  y  podría  tener  que  repeNrse.    

Muchos  pacientes  de  EB  pueden  sufrir  de  estreñimiento  debido  a  la  ingesNón  de  dietas  semilíquidas  o  blandas.  Como  consecuencia,  pueden  aparecer  ampollas  en  el  recto,  con  lo  que  ir  al  baño  se  vuelve  doloroso.  

Por  lo  anterior,  para  evitar  el  estreñimiento  es  ideal  mantener  una  dieta  balanceada  que  incluya  alimentos  de  los  disNntos  grupos  (frutas,  vegetales,  panes,  cereales,  productos  lácteos,  carne,  aves,  y  legumbres),  todos  ellos  preparados  de  manera  que  puedan  ser  tolerados.  También  es  recomendable  que  los  pacientes  con  EB  consuman  alimentos  ricos  en  fibra,  así  como  muchos  líquidos.  Si  se  presentara  un  caso  severo,  recuerde  consultar  con  el  especialista  la  posibilidad  de  administrar  laxantes  antes  de  aplicarlos.  

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Prevención de ampollas

Cárguelo(a)  con  cuidado:  Evite  alzar  al  bebé  por  debajo  de  los  brazos.  Coloque  una  mano  debajo  de  la  parte  inferior  (nalgas(  y  la  otra  debajo  de  la  cabeza  o  cuello  para  levantarlo.  Para  evitar  la  fricción  contra  la  piel  del  niño,  puede  colocar  una  almohada,  espuma  o  cojín  bajo  su  

cuerpo.  

No  frote  la  piel:  Como  las  ampollason  ausadas  por  fricción,  la  piel  no    debe  frotarse.  Antes  de  reallizar  los  análisis  de  sangre  o  las  vacunas,  puede  limpiar  la  zona  presionando  suavemente  o  acariciar  la  toallita  

impregnada  en  alcohol  sobre  la  piel.    

Vístalo(a)  con  ropa  holgada:  La  ropa  que  se  pega  a  la  piel  puede  causar  ampollas.  Evite  las  prendas  con  botones,  broches  y  zipper.  Elija  la  ropa  

con  costuras  planas  o  prendas  sin  dobleces  para  evitar  que  se  produzcan  roces.  Los  pañales  desechables  suelen  tener  corte  de  las  

piernas  para  ayudar  a  minimizar  la  formación  de  ampollas.    

Evite  el  calor  excesivo:  Recuerde  que  el  sobrecalentamiento  Nende  a  aumentar  la  fragilidad  de  la  piel.  Mantenga  una  temperatura  

ambiental  moderada  (incluyendo  el    coche)  y  no  sobrevista  al  niño  (a).    

No  u=lice  adhesivos  en  la  piel:  no  aplique  esparadrapo,  cinta  adhesiva  o  curitas  en  la  piel  del  bebé  ya  que  esta  fricción  puede  

causar  ampollas.    

Lubrique  la  piel:  Use  Aquaphor  o  Vaselina,  esto  ayudará  a  disminuir  la  fricción.  Evite  el  uso  de  supositorios  o  enemas.  

Cubra  las  prominencias  óseas  con  vendas:  Enrolle  con  gasa  los  codos,  talones  y  rodillas  para  evitar  que  el  bebé  se  lasNme  si  se  golpea  contra  

la  cuna.  Vístalo  con  calceNnes  y  guantes  suaves  (asegúrese  de  lubricarle  las  manos  y  los  pies  para  evitar  las  ampollas).    

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Atención y Prevención de Infecciones  

 

Lávese  las  manos  antes  de  administrar  el  cuidado  de  la  piel:  

• Lavarse  las  manos  es  la  medida  más  eficaz  para  controlar  las  infecciones.    

No  arranque  la  ropa  o  los  apósitos  que  se  pegan  a  la  piel:  

• Los  materiales  que  se  pegan  a  la  piel  deben  ser  empapados  hasta  que  se  puedan  quitar  fácilmente.  Esto  se  puede  hacer  a  la  hora  del  baño  (en  la  Nna)  o  mediante  la  aplicación  de  agua  a  temperatura  ambiente  con  una  compresa  mojadando  directamente  la  venda.    

Limpie  la  piel  a  diario:  

• La  piel  debe  limpiarse  con  un  jabón  muy  suave,  como  el  de  la  marca  Dove.    

Drene  las  ampollas:  

• Las  ampollas  Nenden  a  aumentar  de  tamaño  si  no  se  tocan.  Por  esta  razón,  deben  ser  drenadas  cuando  son  del  tamaño  de  una  yema  de  un  dedo,  o  si  parecieran  llenas.  UNlice  agujas  estériles  o  lancetas  para  perforar  la  parte  superior  de  la  ampolla;  tenga  cuidado  al  abrirlo,  ya  que  al  hacer  otro  agujero  diminuto  este  podría  sellarse  y  permiNr  que  la  ampolla  se  vuelva  a  llenar.  La  parte  superior  de  la  ampolla  debe  dejarse  intacta  para  facilitar  la  comodidad  de  su  curación.  Puede  aplicar  un  ungüento  anNbióNco  suave  en  la  zona  afectada  para  prevenir  infecciones.    

Aplique  an=bió=cos  tópicos  a  la  lesión:  

• AnNbióNcos  leves  que  se  venden  sin  receta  médica  (como  Polysporin,  o  bacitracina)  son  eficaces  para  prevenir  la  infección  .  Puede  cambiarlos  cada  uno  o  dos  meses  para  desalentar  la  resistencia  bacteriana.  Bactoban,  como  todos  los  anNbióNcos,  se  debe  uNlizar  sólo  cuando  la  infección  está  presente  (signos  de  infección  incluyen  enrojecimiento,  hinchazón,  dolor  y  calor).  Importante:  El  uso  prolongado  de  mupirocina  se  ha  asociado  con  el  desarrollo  de  infecciones  por  estafilococos  resistentes.    

Aplique  apósitos  no  adherentes:  

• Después  de  la  aplicación  de  anNbióNcos  tópicos,  aplique  Mepitel,  vaselina  gasa  o  Telfa  no  adheribles  en  las  áreas  desnudas  o  sin  protección.  Luego  envuelva  con  gasa  alrededor  de  la  aplicación  y  fije  con  un  retenedor  de  vesNr  tubular  para  prevenir  accidentes  con  la  cinta.    

Cambie  el  vendaje  a  diario:  

• Se  recomienda  realizar  los  cambios  de  apósito  a  diario  cuando  se  realiza  el  baño  o  la  limpieza  de  la  piel.  Algunos  apósitos  aderezos  de  contacto  con  la  capa,  como  Mepitel  (Mölnlycke  Health  Care)  puede  dejarse  en  su  lugar  durante  varios  días,  aunque  el  vendaje  exterior  sí  se  debe  cambiar  y  se  debe  evaluar  la  herida  diariamente.  

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Problemas oculares Algunas veces, los ojos pueden ser afectados con EB,

sobre todo en las formas distróficas.

 

Cuidados Dentales

• En  este  caso,  los  síntomas  son  dolor  y  formación  excesiva  de  lágrimas  o  descarga.  El  objeNvo  de  la  terapia  para  este  problema  es  el  de  proteger  el  ojo  contra  la  irritación  aumentando  la  canNdad  de  humedad  en  él.  Conviene  consultar  al  médico  para  que  este  recete  un  colirio  (gotas  especiales  para  los  ojos).  Este  medicamento  debe  aplicarse  solamente  una  vez  al  día,  con  suavidad  y  sin  forzar  la  apertura  de  los  párpados  ya  que  esto  puede  provocar  más  ampollas.  

La  córnea,  (capa    externa  clara)  y  la  conjunNva,  (la  

membrana  mucosa  que  cubre  el  globo  ocular  y  la  parte  interior  de  los  

párpados)  podrían  verse  dañadas.    

• Es  conveniente  mantener  los  ojos  vendados  durante  el  Nempo  que  dure  la  herida,  ya  que  el  parpadeo  retrasa  la  curación.    

• Una  vez  aplicada  la  pomada  en  el  ojo  afectado,  se  puede  cubrir  con  un  parche  sujeto  con  un  elásNco  suave  alrededor  de  la  cabeza.    

• La  cura  se  hace  una  vez  al  día.  

También  puede  lubricar  el  ojo  con  

un  ungüento  anNbióNco  que  el  médico  haya  prescrito.    

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La boca puede ser un foco infeccioso capaz de afectar a distancia a los riñones, el hígado y el corazón por la difusión de los gérmenes a través de la circulación sanguínea. Por eso es importante mantener una buena higiene bucal para evitar infecciones y dolor.

Al igual que en resto de la población, en los pacientes con EB las enfermedades bucales más frecuentes son las caries y las inflamaciones de las encías (Gingivitis y Periodontitis); sin embargo, los tratamientos dentales son mucho más problemáticos en una persona con EB por las ampollas que se generan en la boda debido a la dieta blanda.

Reserve   los  dulces  para   consumirlos  un  día  a   la   semana.  Los   caramelos,   pasteles,   chocolate,   confites,   gaseosas   y  helados  son  azúcares  que  favorecen  la  aparición  de  caries.  Es  preferible  que  estos  productos  tengan  sacarina  en  vez  de  glucosa.    

La   higiene   oral   es   el   mejor   medio   para   prevenir   las  enfermedades   bucales   al   eliminar   la   placa   bacteriana.   Se  debe   realizar   3   veces   al   día,   después   de   las   comidas,   sin  prisas   y   durante   unos   3   minutos,   aproximadamente.  Realice   movimientos   verticales   y   circulares   sobre   ambos  lados  de  los  dientes  y  la  encía,  aplicando  poca  fuerza  para  no  dañar  los  tejidos  blandos.     El  cepillo  dental  debe  ser  suave,  de  cabeza  pequeña  para  que   pueda   limpiar   los   espacios   reducidos   y   los   traseros.  Cambie   el   cepillo   cuando   las   cerdas   se   encuentren  dobladas.    

Utilice  pasta  dental  con  alto  contenido  de  flúor.    

En  niños  pequeños  limpie  los  dientes  con  una  gasa.    

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El mejor tratamiento bucal es la prevención

Si   se   encuentran   lejos   de   casa   o   en   un   restaurante,   y   no  puede  lavar  los  dientes,  es  conveniente  tomar  un  vaso  de  agua  al  terminar  de  comer  para  eliminar  parte  del  azúcar  y  restos  alimenticios  residuales.    

La   aparición   de   dientes   en   niños   con   EB   siempre   se  retrasa.  Los  primeros  dientes  pueden  aparecer  hasta  los  10  ó   12  meses   de   edad,   retrasando   aún  más   la   aparición   de  los   dientes   definitivos.   Entonces   es   necesario   tratar   las  caries   de   piezas   de   leche   ya   que   estarán  más   tiempo   en  boca.    

Visite  al  dentista  con  frecuencia.  

   

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Cuidados en la escuela Se ha demostrado que con una serie de

cuidados, la mayoría de los niños con EB se desenvuelven perfectamente y aprenden

rápidamente a evitar la aparición de ampollas.

Aún así, es importante que los padres proporcionen un botiquín con vendas

esterilizadas, pomadas y gasas a los maestros en la escuela, así como una explicación del proceso de cura, en caso de que

sea necesario atender al niño en el aula.

1. Bríndele  a   la  maestra(o)  una   lista   con   su   teléfono,  el  del  médico  de  cabecera  o  un  dermatólogo  en  caso  necesario.  

2. Si  el  niño  sufre  algún  accidente  serio  y  es  preciso  llevarle  a  un   hospital,   hay   que   advertir   claramente   que   padece  Epidermolisis  Bulosa  y  que  no  se  le  debe  intubar,  ni  poner  sondas,  ni  pegar  esparadrapos.  

3. Algunos   niños   con   Epidermolisis   Bulosa   Distrófica   (EBD)  toman  esteroides  o  algún  otro  tipo  de  medicamento  y  es  conveniente   que   los   padres   lo   comuniquen   al   personal  docente  del  colegio.  

4. Puede   pedir   a   la   escuela   que   se   asigne   una   persona  especial   que   vigile   regularmente   al   niño(a)   durante   el  recreo,   la  entrada  y  salida.  Dependiendo  del  caso,  puede  solicitar   un  permiso  especial   para  modificar   las   horas  de  entrada  y  salida  con  el  fin  de  evitar  aglomeraciones.  

5. Si  el  niño(a)  tiene  que  utilizar  transporte  escolar,  conviene  explicar   a   los   otros   niños   la   importancia   de   evitar  movimientos  excesivos.  Asimismo,  ayuda  mucho  explicar  a  toda  la  clase  cuál  es  el  padecimiento  del  niño(a).  De  esta  

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manera,   se  puede   fomentar   la  ayuda  de   los   compañeros  de   clase   a   la   hora   de   abrir   o   cerrar   cajones,   persianas,  puertas.  

6. Es   importante   evitar   aglomeraciones   de   pupitres   en   la  asignación   del   espejo   de   clase.   También   es   una   buena  idea   proteger   la   silla   con   un   almohadón,   al   igual   que   la  zona  donde  descansa  el  brazo,  ya  que   los   bordes   pueden   dañar   la  piel.  

7. Hay  que  tener  en  cuenta  también  las   dificultades   a   la   hora   de   ir   al  cuarto   de   baño.   Muchos   niños   necesitarán   que   se   les  desabroche  el  botón  o  se  les  baje  y  suba  la  cremallera  del  pantalón  porque  ellos  no  pueden  hacerlo.  

8. Trate   de   colocar   protectores   de   goma   (hule)   para  bolígrafos,  lápices  y  útiles  de  manualidades.  

9. La   utilización   de   plastilina   o   pintura   depende   muchas  veces  del  estado  de   las  manos  en  ese  momento.  Cuando  se   laven  para  eliminar   la  pintura  o   la  plastilina,   conviene  untarlas   de   crema   posteriormente.   Una   piel  excesivamente  seca  tiende  a  cortarse  con  más  facilidad.  

10. Es  importante  advertir  al  niño  que  tenga  cuidado  de  no  tropezar  con  objetos  que  estén  en  el  suelo.  Cuando  se  registren  movimientos  de  masas,  conviene  pedirle  que  se  quede  quieto  y  que  se  ponga  siempre  al  final  de  una  fila.  

EB Epidermolisis

Bulosa

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11. Cuando  sea  posible  elegir  la  zona  de  recreo,  es  preferible  optar  por  el  césped  que  por  la  superficie  dura.  

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Otros consejos El  aprendizaje  de  la  forma  correcta  de  sostener  al  bebé    

dará  confianza  a  los  cuidadores  y  permitirá  que  el  bebé  reciba  el  apoyo  emocional  y  la  cercanía  que  necesita.    

Es  una  buena  idea  usar  la  cuna  como  un  lugar  "seguro".    Todos  los  cambios  de  ropa  y  otras  actividades  desagradables    

deben  realizarse  en  lugares  distintos  de  la  cuna    (por  ejemplo,  en  la  mesa  de  cambio).    

El  niño  debe  aprender  a  relacionar  la  cuna  con  comodidad.  

Continuidad de la atención La  continuidad  de  la  atención  por  el  personal  de  enfermería    

y  otros  cuidadores  es  esencial.  No  dude  en  consultar  al  equipo  médico    

para  buscar  apoyo  e  instrucción.    

Además,  la  Fundación  Debra  de  Costa  Rica  siempre    estará  a  su  disposición  para  guiarle  y  apoyarle    durante  el  proceso  de  crianza  de  su  hijo(a).  

 

                                                                   Teléfono:  (506)  2244-­‐3318      -­‐      Fax:  (506)  2244-­‐1313    Correo  Electrónico:  info@debracr.org      -­‐      Sitio  web    http://www.debracr.org