ERRARE HUMANUM EST

ANNEO SENECA

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

100

1 2 3 4 5 6

ALT

j.m

.

miesiące

Aktywność ALT: zmienna lub stale podwyższona

ALT > lub < ALT stale >

Zespół Gilberta

Łagodna, wrodzona hiperbilirubinemia

(bilirubina typu niesprzężonego)

z prawidłowymi wartościami podstawowych badań biochemicznych wątroby oraz brakiem wątrobowych zmian histopatologicznych, często z występowaniem

rodzinnym i bardzo dobrym rokowaniem

3

Zespół Gilberta: diagnostyka

• Wykazanie hiperbilirubinemii z przewagą bilirubiny niesprzężonej bez zmian biochemicznych

• Brak hemolizy

• Badania z zakresu biologii molekularnej: oznaczanie aktywności UGT1A1 (zmniejszona o 10-35%).

• Biopsja wątroby nie jest wskazaniem diagnostycznym

• Hospitalizacja może być czynnikiem jatrogennym

4

Pominięcie testu serologicznego

• Rok 2012

• 23-letni pacjent od 2 tyg. z objawami dyspeptycznymi

• Alkohol: „kilka” piw tygodniowo

• ALT 480 j., AST 235 j. GGTP 150 j., bilirubina 4,6 mg%

• HBsAg (-), Anty-HCV (-)

• USG: b.z.

• Skierowany z rozpoznaniem: hepatitis toxica ?

• Wyniki po konsultacji: anty-HAV IgM (+), anty-HAV IgG (+)

• Hospitalizacja

• Rozpoznanie: hepatitis viralis A

• Całkowite wyleczenie

Markery wirusowego zapalenia wątroby typu A

Pierwotna i wtórna odpowiedź humoralna

Ślusarczyk J, w: Cianciara J, Juszczyk J.: Choroby zakaźne i pasożytnicze, Czelej, 2012, wyd. II, t. I, s. 33

IgM 7-10 dni IgG po 14 dniach IgG kilka dni

Niefortunna pomyłka w zapisie ?

• Rok 2013

• 20-letnia pierwiastka od początku ciąży pod opieką położnika

• W dzieciństwie prawidłowa zaszczepiona anty-HBV (książeczka zdrowia dziecka)

• Wzorowo wykonany panel badań serologicznych (anty-CMV (+IgG), anty-toxo (+IgG), HBsAg (-), anty-HBs (+), anty-HCV(-), anty-HIV (-)

• Zapis w dokumentacji prowadzenia ciąży i w skierowaniu do porodu: HBsAg(+)

• Poród: izolacja, etc., noworodek: szczepionka anty-HBV + HBIG

• Rodzina: badania w kierunku HBV (SSE)

• Kosultacja: anty-HBs 250 mIU/ml

Anty CMV (+)

• Wirus HHV-5

• 99% zakażenia bezobjawowe

• Anty-CMV IgG – 70% zdrowej populacji

• Zakażenia wertykalne v. horyzontalne

• Dorośli: zespół mononukleozowy

• Test ELISA: IgM (+) lub IgG 4-krotny wzrost po 14-28 dniach

Nieefektywność szczepienia anty-HBV ?

• Pełny cykl szczepień anty-HBV (0-1-6 mies.)

• Oznaczenie HBsAg: wynik dodatni

• Nieefektywność szczepienia ?

• NIE !

• Przed szczepieniami nie oznaczono anty-HBcAg IgG, lub HBsAg

• Zakażenie HBV nie było rozpoznane przed szczepieniem

Zaadaptowano z:, et al. Gastroenterology. 2004;127:S35-50. Torresi, et al. Gastroenterology. 2000;118:S83-103

Fattovich, et al. Hepatology. 1995;21:77-82. Perrillo, et al. Hepatology. 2001;33:424-32

Przewlekłe zakażenie

Marskość

Niewydolność wątroby

Rak wątroby (HCC)

Zgon 10-20% Przeszczep wątroby

Zaostrzenie choroby

1-4%/rok

Naturalna progresja hepatitis viralis chronica

11

Cykl replikacyjny HBV (replikacja HBV DNA)

Neuveut C ea: J Hepatol 2010;52:594-604

Reaktywacja utajonego zakażenia HBV

• Powodem reaktywacji jest osłabienie odpowiedzi odpornościowej z syntezą HBV DNA na matrycy cccDNA HBV

• Zróżnicowanie przebiegu: aż do hepatitis fulminans

• Szczególne ryzyko: rytuksynab (anty-CD-20), alemtuzumab (anty-CD52), anty-TNF

• Objawy najczęściej po zakończeniu leczenia immunosupresyjnego (okres rekonstrukcji immunologicznej)

13

Reaktywacja utajonego zakażenia HBV

• Kandydaci do leczenia: oznaczenie HBsAg i anty-HBc (7% krwiodawców w Polsce)

• HBsAg (+): oznaczyć HBV DNA

• Anty-HBc(+): oznaczyć HBV DNA

• HBV DNA (+): AN przez czas leczenia + 12 miesięcy

14

Zakażenie HCV: właściwe rozpoznanie – brak leczenia etiotropowego

• Rok 2013

• 32-letnia pacjentka z objawami „grypodobnymi”

• ALT 870 j., AST 450 j., bilirubina 3,5 mg%

• Aktywność ALT i AST: po 3 tyg. 60 j. i 40j.

• Anty-HCV (+)

• HCV RNA 3,5 x 106 po 4 tyg. 2,8x 105

• Hospitalizowana

• Wypisana: hepatitis acuta C; informacja: dalsza opieka u lekarza rodzinnego (czasowo mieszka w Londynie)

• Nie poinformowana o możliwości leczenia ostrej fazy zakażenia HCV (90% efektywności)

• Nie przejawia się prostymi objawami klinicznymi

• Wykrycie: testy proste i specjalistyczne

• Proste: Test numeryczno-literowy, próba pisma, etc.

• Specjalistyczne: 26-składowe stosowane w rozpoznawaniu ADHD

Bajaj JS et al.: Clin Gastroenterol Hepatol 2008;6:1135-1139

16

Klasyfikacja encefalopatii wątrobowej

wg skali West-Haven

STOPIEŃ OBRAZ KLINICZNY TESTY

PSYCHOMOTORYCZNE

O brak objawów klinicznych Nieprawidłowe

I

zaburzenia snu, wydłużenie czasu reakcji na bodźce, zaburzenia koncentracji, nieznaczne upośledzenie zdolności liczenia, podwyższenie lub obniżenie nastroju, słowotok, rozdrażnienie, drżenie rąk, zaburzenia pisma

Nieprawidłowe

II

zaburzenia orientacji w czasie i przestrzeni, letarg, zaburzenia pamięci, znaczne upośledzenie zdolności liczenia, zmiana osobowości, nieadekwatne zachowania, niepokój, zamazana mowa, osłabienie odruchów, ataksja

Nieprawidłowe

III

Patologiczna senność, splątanie, początki stuporu, ciężkie zaburzenia orientacji, niezdolność liczenia, urojenia, złość, gniew, agresja, wygórowanie odruchów, odruch Babińskiego, oczopląs, drgawki kloniczne, wzmożenie napięcia mięśniowego

Niemożliwe do wykonania

IV Śpiączka, rozszerzenie źrenic, pozycja odmóżdżeniowa Niemożliwe

do wykonania

Morgan MY: In:Sherlock’s diseases of the liver and biliary system .

Eds. JS. Dooley ea 12th ed. 2011, Blackwell, London

Brak zaburzeń: 19,6%

Encefalopatia minimalna: 53%

Encefalopatia jawna: 27%

Najczęstsze zaburzenia:

• Przekroczenia linii ruchu

• Wydłużony czas reakcji

• Wyolbrzymianie własnych umiejętności jako kierowców

Kircheis G et al.: AASLD Liver Meeting 2008, San Francisco, Abstr. 1711

18

Miniencefalopatia wątrobowa: postępowanie

• Niezależnie od innych zaleceń (laktuloza , etc. antybiotyk niewchłanialny z przewodu pokarmowego (rifaksymina)

• Indywidualizacja wskazań

• Działanie antyamoniakalne: LOLA (asparaginian ornityny) 6g/po

3xdz;

Morgan MY: In:Sherlock’s diseases of the liver and biliary system .

Eds. JS. Dooley ea 12th ed. 2011, Blackwell, London

Borelioza z Lyme

Erythema migr. Borrelial lymph. Acrodermatitis chr. migrans Lyme arthritis Lyme carditis Neurobrucellosis

Zajkowska JM, w: Cianciara J, Juszczyk J.: Choroby zakaźne i pasożytnicze, Czelej, 2012, wyd. II, t. 2, s. 619

Podsumowanie i wnioski

• Wyniki badań biochemicznych (np. aktywność ALT) podlegają zmianom zależnym od dynamiki procesu chorobowego

• W badaniach serologicznych należy uwzględniać pełny zakres etiologiczny (np. wirusy hepatotropowe)

• Przeciwciała klasy IgG należy interpretować w kontekście występowania lub braku zmian klinicznych

• Nie można rozpoznawać boreliozy bez występowania zmian klinicznych

Podsumowanie i wnioski

• Niedoinformowanie pacjenta o możliwościach terapeutycznych jest poważnym błędem w sztuce medycznej

• U pacjentów z objawami marskości wątroby należy uwzględniać występowania miniencefalopatii i wdrażać odpowiednie leczenie

• Niestaranność zapisu wyników badania może pociągać za sobą poważne skutki dla pacjenta i jego bliskich