ENFERMEDADES AMPOLLOSAS DE LA

PIEL

DRA. MILAGROS MORENODERMATOLOGA

ENFERMEDADES AMPOLLOSAS DE LA PIEL Las ampollas constituyen un signo físico

frecuente. Las enfermedades ampollosas primarias de la

piel son raras. Pénfigos, penfigoide ampolloso, dermatitis

herpetiforme, otros.

PÉNFIGOS Enfermedades ampollosas intraepidérmicas, autoinmunitarias, que

pueden afectar piel y mucosas. Pénfigo deriva de la palabra griega “pemphix” que significa burbuja,

y se empleó para referirse a todas las enfermedades ampollosas. Lever separó el penfigoide ampolloso como entidad independiente. Característica histopatológica del pénfigo: acantólisis (interrupción

de uniones intercelulares normales de la epidermis). Característica común: presencia de anticuerpos tipo IgG dirigidos

contra un antígeno localizado en la superficie de los queratinocitos. Existen dos tipos: el vulgar y el foliáceo; y dos variantes: el

vegetante (variedad del vulgar) y el eritematoso o seborreico (variedad del foliáceo). Tambien se describen el pénfigo paraneoplásico, pénfigo IgA, pénfigo inducido por drogas y pénfigo herpetiforme.

Pénfigo vulgar Definición Grave alteración de origen autoinmunitario que afecta la cohesión

de las células intraepidérmicas, produce ampollas flácidas y erosiones dolorosas de piel y mucosas.

Etiología

• Enfermedad relacionada con algún HLA. • Asociación con enfermedades autoinmunitarias, como artritis

reumatoide, anemia perniciosa, síndrome de Sjögren, timoma y miastenia grave.

Los anticuerpos IgG se dirigen contra la sustancia de cemento intercelular y su presencia puede demostrarse mediante inmunofluorescencia directa o indirecta.

Pénfigo vulgar

Datos clínicos Ampollas frágiles a nivel

suprabasa. Las erosiones constituyen el signo físico predominante. Las ampollas pueden surgir sobre piel normal o eritematosa. Curan sin dejar cicatrices.

Dada la alteración de la cohesión de las células epidérmicas, durante la exploración física es posible deslizar con el dedo la capa superior de la epidermis sobre la inferior (signo de Nikolsky).

Pénfigo vulgar En mas de un 25% de los

pacientes, el transtorno comienza en la boca: ampollas flácidas que producen erosiones dolorosas (mucosa oral, paladar, amígdalas y lengua especialmente; ademas pueden afectarse faringe, laringe, esófago, conjuntivas, uretra, vulva, pene, cuello uterino y recto).

Pénfigo vulgar Diagnóstico biopsia cutánea. inmunofluorescencia

En biopsia se observa la existencia de una ampolla intraepidérmica de localización suprabasal con células acantolíticas en el interior, típicamente las células de la capa basal se mantienen unidas a la membrana basal por su polo inferior, pero separadas entre sí y formando el suelo de la ampolla, dando el conocido aspecto de losas de cementerio.

Pénfigo vulgar En la técnica de

inmunofluorescencia directa se utiliza un anticuerpo específico frente al antígeno que se desea detectar. Dicho anticuerpo está ligado a un fluorocromo.

En las técnicas de inmunofluorescencia de tipo indirecto se emplea en un primer paso el anticuerpo específico no marcado y en una segunda fase un anticuerpo marcado con el correspondiente fluorocromo que reacciona de forma específica con el anticuerpo primario.

Pénfigo vulgar

Inmunofluorescencia directa del pénfigo. Se observan depósitos de anticuerpos fluorescentes en el contorno de los

queratinocitos. La IFI indica la existencia de anticuerpos

circulantes tipo IgG, con un título en relación con la actividad del pénfigo, por lo que puede utilizarse para seguir la evolución de la enfermedad y su respuesta al tratamiento.

Pénfigo vegetante

Constituye la variante más rara. Dos tipos: el tipo Neumann, asociado con curso

agresivo, caracterizado por ampollas fláccidas que al erosionarse forman vegetaciones o proliferaciones papilomatosas, especialmente en áreas intertriginosas y el tipo Hallopeau, menos gravese inicia con pústulas, es menos grave y capaz de remitir con el tratamiento.

Histologicamente se observan abscesos intraepidérmicos compuestos fundamentalmente de eosinófilos, que se consideran prácticamente diagnósticos del pénfigo vegetante.

Pénfigo vegetante

Datos clínicosAmpollas flácidas que se rompen fácilmente, curan dejando masas vegetantes verrucosas e hipertróficas, especialmente en los pliegues inguinales, las axilas y el periné.

Diagnóstico Biopsia cutánea y pruebas

de inmunofluorescencia.

Pénfigo Foliáceo

Ampollas acantolíticas subcorneales formas: idiopática, endémica e inducida por fármacos. La mayoría son idiopáticos. variedad endémica aparece en puntos rurales de Suramérica y

especialmente en Brasil. Afecta a pacientes mucho más jóvenes que el resto de las variedadades (niños, adolescentes o adultos jóvenes). Se denomina fogo selvagem, que en portugués significa “fuego salvaje”. Su etiología podría ser vírica.

En una pequeña proporción de pacientes, el trastorno se debe al consumo de algún fármaco. La penicilamina es el medicamento implicado con mayor frecuencia, si bien se ha informado el piroxicam como la penicilina, el captopril, la rifampicina y el fenobarbital son capaces de inducir la aparición de erupciones que simulan un pénfigo.

Pénfigo Foliáceo

Datos clínicos: erosiones superficiales

recurrentes, eritema, descamación y costras.

Resulta raro observar ampollas flácidas intactas.

afecta cara, cuero cabelludo, tórax y espalda, siguiendo una distribución que recuerda la de la dermatitis seborreica; es posible la afectación de la totalidad de la superficie cutánea

Pénfigo Foliáceo Datos clinicos: prurito intenso y quemazón. signo de Nikolsky positivo . Los anticuerpos atacan a

células situadas en los puntos más superiores de la epidermis (transtorno más superficial y menos grave que el pénfigo vulgar).

Es rara la aparición de lesiones en la cavidad oral.

Diagnóstico biopsia cutánea inmunofluorescencia.

Pénfigo eritematoso o seborreico (síndrome de Senear-Usher) Variante superficial localizada de pénfigo muestra similitud clínica e inmunológica con

el lupus eritematoso. Su estudio histológico muestra datos

idénticos a los del pénfigo foliáceo.

Pénfigo eritematoso o seborreico (síndrome de Senear-Usher) Datos clínicos signos físico similares a

los del pénfigo foliáceo, si bien la erupción está más localizada.

Se obseva formación de ampollas superficiales, eritema, descamación costras.

Pénfigo eritematoso o seborreico (síndrome de Senear-Usher)

. Su distribución en alas de mariposa, que afecta a la nariz y a las mejillas, recuerda al Lupus eritematoso. Se afectan la porción superior de la espalda, tórax y los pliegues. (áreas seborreicas)la cavidad oral no se afecta.afecta todas las edades.

Tratamiento del pénfigo El pronóstico de un pénfigo depende de: edad del paciente, extensión de las lesiones, tipo y dosis de esteroides

sistémicos necesaria para su control. Antes de la aparición de los glucocorticoides sistémicos, estas enfermedades resultaban mortales en la mayoría de los casos. Los corticoides actua disminuyendo niveles de autoanticuerpos. La mortalidad continúa disminuyendo, gracias a mejores tratamientos de soporte y fármacos inmunosupresores que permiten disminuir las dosis de esteroides. Las causas más frecuentes de mortalidad son los émbolos pulmonares y las infecciones(neumonías e infecciones estafilocóccicas de la piel con septicemias secundarias).

metotrexato, ciclofosfamida, azatioprina, y la ciclosporina A han permitido disminuir la dosis utilizada de los corticoides.

Resulta evidente que en los casos de pénfigo inducido por fármacos debe interrumpirse inmediatamente la administración de éstos.

PENFIGOIDE AMPOLLOSO

Definición ampollas tensas pruriginosas, debido a un proceso autoinmunitario que afecta

a la unión dermoepidérmica. Etiología común en los ancianos. Afecta a ambos sexos por igual y todas las razas. Asociado a otros trastornos autoinmunitarios, (miastenia gravis, anemia

perniciosa, artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico y tiroiditis de Hashimoto). Asimismo, es más frecuente en pacientes afectados por psoriasis y diabetes mellitus.

Empleando inmunofluorescencia indirecta se ha demostrado la presencia de anticuerpos tipo IgG circulantes dirigidos contra la zona basal de la unión dermoepidérmica en el suero de los pacientes afectados. Las pruebas de inmunofluorescencia directa tienen tambien resultados positivos. Se visualiza anticuerpos marcados, la lámina lúcida antigénica de la membrana basal. Se observa también depósito de complemento (C3).Se ha sugerido que el penfigoide ampolloso podría constituir una manifestación de alguna neoplasia maligna coexistente.

PENFIGOIDE AMPOLLOSO

Datos clínicos Es intensamente pruriginoso, ampollas de distribución

simétrica y que con frecuencia comienza en la cara interna de los muslos, extendiéndose por las piernas en dirección caudal y afectando posteriormente a los brazos y al tronco.

Las ampollas aparecen inicialmente llenas de un líquido claro, tensas y de consistencia firmes.

Suelen rodearse de eritema, aunque no de forma invariable.

PENFIGOIDE AMPOLLOSOSe tornan hemorrágicas y se rompen dejando zonas de piel erosionada cubiertas a menudo de costras. Las lesiones pueden infectarse secundariamente, volviéndose su contenido purulento y formando costras amarillas. Si se aplica el tratamiento de forma inmediata, las lesiones curan sin producir cicatrices.Las mucosas sólo se afectan en una minoría de pacientes.

PENFIGOIDE AMPOLLOSO Diagnóstico biopsia cutánea y pruebas de inmunofluorescencia

Tratamiento Es más benigna que el pénfigo, sin embargo por la avanzada

edad de los pacientes son más propensos a sufrir complicaciones.

Los esteroides sistémicos son de elección, unidos a otros fármacos inmunosupresores, como azatioprina.

Otros regimenes terapéuticos incluyen sulfonas, ciclosporina A y pulsos intravenosos de metilprednisolona a altas dosis.

Un remedio doméstico de utilidad consiste en añadir permanganato potásico al agua del baño.

DERMATITIS HERPETIFORME Definición Trastorno intensamente

pruriginoso, que produce la aparición de vesículas agrupadas y localizadas en ciertas regiones.

Etiología se asocia a enteropatía sensible

al gluten y depósitos cutáneos de IgA.

Se ha relacionado a enfermedad de Graves y anemia perniciosa.

DERMATITIS HERPETIFORME• Datos clínicos Afecta a ambos sexos. segundo o tercer decenio de la

vida, (pero puede hacerlo a cualquier edad incluyendo la infancia)

Es persistente, aunque puede presentar remisiones y exacerbaciones. Se caracteriza por la presencia de lesiones muy puriginosas, agrupadas (de aquí el término herpetiforme) y polimorfas. Es frecuente la aparición de lesiones urticarianas. Al involucionar dejan hiperpigmentación postinflamatoria.

DERMATITIS HERPETIFORME La erupción es simétrica

y afecta al cuero cabelludo, las escápulas, las nalgas, y las zonas de la piel situadas debajo de las rodillas y los codos. En ocasiones se afectan las mucosas.

Existe un leve incremento del riesgo de neoplasias gastrointestinales, especialmente linfoma.

DERMATITIS HERPETIFORME Diagnóstico La simetría y distribución de la erupción, junto con

el intenso prurito, suele sugerir el diagnóstico. Se establece mediante la biopsia cutánea Tratamiento Se utiliza la dapsona asociado a una dieta libre de

gluten. Y otros fármacos alternativos son la sulfasalazina o

la sulfapiridina.

OTRAS ENFERMEDADES AMPOLLOSAS Penfigoide cicatricial Herpes gestationis Epidermolisis ampollosas Enfermedad IgA lineal Dermatosis pustulosa subcornea Otras.