Enanismo y Gigantismo
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Enanismo y Gigantismo
Hipofisarios Andrés Felipe Jiménez
Yesid Leonardo MartínezJuan Pablo Alvarez
Hipófisis
-Lóbulo Anterior
-Lóbulo posterior
-Porción tuberal
-Porción Intermedia
-Diafragma de la Silla
-Venas Perihipofisiarias
Adenohipofisis - Neurohipofisis
Hormona del crecimiento
(Somatotropina)
Características Cromosoma 17 - Sintetizada RER Receptores hormona de crecimiento (GH-R)
Principales estimulantes: Sueño, estrés, ejercicio.
Vida media 15-20 Mins. Liberada no solo en adolescencia.
GIGANTISMO
Tomado de: http://www.kossan.se/robert_wadlow__1.jpg
Etiología Fuente
primaria en la
hipófisis
Aumento de la
secreción de GHRH
la Neoplasia endocrina múltiple (NEM) tipo 1
Sx de McCune-Albright (MAS)
Neurofibromatosis
Complejo de Carney
Tomado de: http://www.thenewjerseyovulationcenter.com/pituitary_microadenoma03.jpg
Fuente Primaria en la Hipófisis
Tomado de: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/images/ency/fullsize/19239.jpg
Aumento de Secreción de GHRH
Cefaleas
Aumento en la sudoración
Debilidad
HiperglucemiaDiabetes mellitus
Aspectos Clínicos
Niveles de IGF 1
Niveles de prolactina
RMN, Tomografía computarizada
Pruebas y Exámenes
Remoción quirúrgica
Análogos de la somatostatina
Tratamiento
Enanismo Hipofisiario
Fuente: MAPFRE. Canal Salud. Enfermedades por Aparatos. Disponible: http://www.mapfre.com/salud/es/cinformativo/enanismo-hipofisiario.shtml
Deficiencia de GH, diversidad de causas:o Genéticaso Alteraciones genéticas que inactivan al gen
receptor de la GH. o Tumoreso Radioterapia sobre la zona de la hipófisis y
el hipotálamoo Inflamación Autoinmune
Causas
Fuente: Wordlingo.com. Deficiencia de la GH. Disponible: http://www.worldlingo.com/ma/enwiki/es/Growth_hormone_deficiency
En el período neonatal y primera infancia.
En la segunda infancia y en el período alrededor de la pubertad
Manifestaciones Clínicas
Talla corta. –Déficit Congénito - Déficit Adquirido
Fuente: http://www.elmundotoday.com/tag/enanismo/
La deficiencia severa del GH en niñez:
-Estatura bien debajo de lo esperada.
-Velocidad Debajo-normal.
-Maduración física retrasada.
-Edad de hueso retrasada.
-Niveles bajos de IGF1, IGF2.
-Frecuencia y amplitud subnormales de picos secretores del GH
-Secreción subnormal del GH en respuesta por lo menos a dos estímulos provocativos.
-Niveles crecientes IGF1 después de algunos días del tratamiento del GH.
-Velocidad creciente del crecimiento después de algunos meses del tratamiento.
La deficiencia severa del GH en adultos:
-La composición del cuerpo tiene cantidad más alta de grasas de cuerpo.-Densidad subnormal del hueso.
-Fuerza muscular disminuida.
-Niveles altos de colesterol.
-Nivel bajo IGF1.
-Frecuencia y amplitud subnormales de picos secretores del GH.
-Secreción subnormal del GH en respuesta por lo menos a dos estímulos provocativos
-Niveles crecientes IGF1 después de algunos días del tratamiento del GH
En las etapas iniciales de la vida: Clínica IGF-I Radiografía de la mano izquierda. La resonancia magnética.
Diagnostico
Apoyo Emocional Hormona de Crecimiento
Tratamiento
MAPFRE. Canal Salud. Enfermedades por Aparatos. Disponible: http://www.mapfre.com/salud/es/cinformativo/enanismo-hipofisiario.shtml
Referencias• Eugster EA. Gigantism. Journal of Clinical
Endocrinology & Metabolism. 1999 12;84(12):4379-4384.
• García Porrero. Anatomia Humana. McGraw hill. Interamericana de España. 2005
• Guyton A. Tratado de fisiologia médica. 11º ed. Rio de Janeiro: Elsevier; 2006.
• MAPFRE. Canal Salud. Enfermedades por Aparatos. Disponible: http://www.mapfre.com/salud/es/cinformativo/enanismo-hipofisiario.shtml