Knogletumorer

Dunia Gazi Abd-Elrahman

AfdelingslægeAfdelingslæge

Radiologisk Klinik

Rigshospitalet

Knogle og Bløddelstumorer

• Knogletumorer

• Bløddelstumorer• Bløddelstumorer

• Metastaser: 90%

• Hæmatologisk: Myelom, Lymphom, Leukæmi (5%)

Knogletumorer

• Primære Mesenkymale tumorer: 5%

Udredning

• Anamnese – hurtig eller langsom vækst af tumor?

• Objektiv undersøgelse – ømhed? Binding til hud/fascie? Øgetvenetegning over tumor? Tegn på malignitet

• Palpation af regionale lymfeknuder• Palpation af regionale lymfeknuder

• Røntgen

• Evt CT

• MR

Udredning af knogle/bløddelstumorer

Røntgen

Benign Tvivlsom Sandsynligvis Malign

Behandles MR Staging (MR, PET-CT)

Biopsi evt. UL vejledt

Behandling: operation, kemoterapi, stråling

Røntgen af knogler

• Anden hyppigste røntgenundersøgelse i en almindelig røntgen klinik

• Primære maligne knogletumorer er sjældne, men vigtige at kunnegenkendegenkende

Billeddiagnostik

• Røntgenundersøgelse-

– Bedste modalitet til at karakterisere en knogleforandring sombenign eller malign.

– Mange knogleforandringer har et karakteristiske udseende som kan– Mange knogleforandringer har et karakteristiske udseende som kangive en præcis diagnose.

– Udgangspunkt for videre undersøgelse og diagnose

• CT skanning-

– Diagnostisk information om knogler og bløddelsvæv i et andetplan

– Kan anvendes som udgangspunkt for biopsi

Billeddiagnostik

• Ultralyd

Biopsi af tumor

• PET

Staging. Vitalt/nekrotisk tumorvævStaging. Vitalt/nekrotisk tumorvæv

• MR

– Billeddannende modalitet som afgrænser udbredning af tumorbåde i knogle og bløddele.

– MR skal altid foretages før resektion af tumor.

Forandringer på Røntgen afknogler ved knogletumorer

• Kortikal Destruktion

• Periostal reaktion

• Orientering / Akse af forandringen

• Transitions-zone

• Tumor matrix

Kortical Destruktion

• Kortikal destruktion ses oftest ved maligne tumorer.• Der er benigne processer som forårsager kortikal

destruktion og som derfor kan ligne en malign tumor.- infektion-eosinophilt granulom-benigne fibro-osseous læsioner (fibrous matrix, som-benigne fibro-osseous læsioner (fibrous matrix, somikke er røntgenfast erstatter kortikal knogle)

-aneurysmatisk knogle cyste (udtynding af cortex)

Kortikal Destruktion –“fejlkilder”

Benign Aneurysmal Knogle Cyste

Udtyndet cortex

Kan ligne kortikal destruktion

eosinophilt granulom

Kortical Destruktion –“fejlkilder”

• benignt chondroblastom• benignt chondroblastom

Kortikal Destruktion

Periostal reaktion

• “Irriteret” periost.

• Forårsages af maligne tumorer, benigne tumorer, infektion , traumera.

• To typer of periosteal reaktion, Benign eller Aggressive.

Benignt udseende: tykt, let bølget, ensartet.Knoglen har ”god tid ” lave periostal reaktion

Malignt udseende: lamelleret, “løg-skæl”, amorf, “sun-burst”.Knoglen har ikke tid at konsolidere periost.(NB kan skyldes infektion og Eosinophilt granulom)

NB maligne tumorer giver aldrig periostal reaktion af benignt udseende

Periostal reaktion

• Løgskæls lignende periostal reaktionnEwing’s sarkom. Malign

Sunburst mønster. Codmans triangleOsteogent sarkom. Malign

Tyk, ensartet reaktionBenign

Codmans triangel

Orientering eller Akse

• Vækst i længdeaksen siges at være benign.

• Vækst cirkulært siges at være malign.

• Dog ikke anvendelig, da der for mange undtagelser.

• For eksempel vokser Ewing’s sarkom, (malign) som regel i knoglens• For eksempel vokser Ewing’s sarkom, (malign) som regel i knoglenslængde akse.

Transitions zone

• Beskriver grænsen mellem normal knogle ogtumor/proces.

• Mest sikre røntgen indikator for benign versus malign• Mest sikre røntgen indikator for benign versus malignlæsion.

• “Smal”, veldefineret. Grænsen kan tegnes op med en tyndpen.Ses oftest ved benigne processer.

• “Bred”, grænsen kan ikke defineres og kan slet ikketegnes op. Ses ved aggressive processer, dog ikkenødvendigvis maligne

Transitions zone

• “Smal”, veldefineret. Grænsen kan tegnes op med en tynd pen.Sesoftest ved benigne processer

Non ossificerendefibrom

Transitions zone• Bred”, grænsen kan ikke defineres og kan slet ikke tegnes op. Ses ved

aggressive processer, dog ikke nødvendigvis maligne

Multiple MyelomLeukæmi

Tumor Matrix

• Osteoblastiske tumorerSkyede, bomuldslignendedensiteter

– Osteosarcoma

Tumor Matrix

• Brusk dannende tumorer

Kommaformede,punktuate, annulære ellerpopkorn lignende

Chondrosarcom

popkorn lignendeforandringer

- Enchondrom,- Chrondrosarcom,- Chondromyxoid fibrom

Resume

• Kortikal Destruktion er et mindre sikkert tegn end periostal reaktionmed hensyn at afgøre om en proces er benign eller aggressiv

• Aksen af tumors vækst er ikke en god hjælp til at adskille benign vsmalign.malign.

• Transition zone er en god indikator for om en tumor er malign ellerbenign.

• Hvis en proces er aggressiv er den ikke nødvendigvis malign!

Knogletumorer – anatomisklokalisation og alder

Tumorer – anatomisk lokalisation

Osteochondrom (eksostose)Benign, bruskderiveretUdgør 50% af benigne knogletumorer< 20 år m:k 2:1

Ossøs eksostose udgående fra knogleoverfladenOfte dækket af hyalin bruskkappe

Lang rørknogler metafysærtStilket, kartilaginøs kappe – ”blomkålslignende”Retning væk fra leddet

Vækst af tumor standser når epifysen lukker

EnchondromBenign, bruskderiveret10-30 årSmå rørknoglerKan være multiple, kan degenerere malignt tilChondrosarcom (, <2%).Velafgrænset expansiv medullær, metafysenSmå-forkalkninger

osteom

Knogle-øOftest tilfældigt fundSjældent klinisk betydningRund, oval , velafgrænset sclerotiskRund, oval , velafgrænset sclerotisk

Osteoidt osteom

Alder 10-25 år, hyppigst mændLange rørknogler, diafysært, ofte kortikalt(50% prox. Femur og columna)Langsomt tiltagende smerter, værst om nattenSvinder for acetylsalicylsyreopklarende nidus med randsclerosering,opklarende nidus med randsclerosering,Solid periostal reaktion.Selve tumor er < 2cm

Aneurysmatisk knoglecyste

5-30 årHyppigst omkring knæ ogi arcus posterior vertebrae

Klinik: tiltagende smerter

Eksentrisk, ekspansiv opklaring,Eksentrisk, ekspansiv opklaring,Udtyndet periost

Behandling: excision og knoglechips

Osteogent sarcom

To aldersgrupper : < 25 og > 65 årHos børn/unge er 75 % i metafysen iDistale femur eller distale tibia

Kortikal destruktion og uregelmæssig knoglenydannelseAggressive periostal reaktion

Osteogent sarcomUdifferentieret bindevæv (sarcom)Metastaserer oftest til lunger

KlinikSmerter, hævelse, evt patologisk frakturSmerter, hævelse, evt patologisk fraktur

24 årig kvinde, smerter, hævelse ve knæ

Osteogent sarcombehandling

KemoterapiOperation med indsættelse af protese/graft

Osteogent sarcomOperation med indsættelse af knogle graft

3 år efter op

21 årig kvindePræoperativ rtg og MR

Resektion af tumor i ulnaIndsættelse af fibulagraft

Ewings sarkomUdgår fra knoglemarv, formentlig neuroektodemal5-20 årSjælden, 3-5 årligtLange rørknogler, diafysenKnogledestruktion, løgskælsdannelse, bløddelshævelse

Klinik: smerter, hævelse

Ewing sarkombehandling

Kemoterapi –mindske tumor størrelseOperation, evt amputation eller indsættelse af protese/graft

Ewing sarkom

Primært intraspinaltumor – Ewing sarcom16 årig dreng

MR og PET . Spredning i columna

Operation med indsat cage

Chondrosarcom

Central eller periferMetafysen eller DiafysenMetafysen eller Diafysen

Kan opstå i benigne læsionerFx enchondrom

M:K = 2:1 40-60 årPelvis , femur, tibiaLangsomt voksende

Klinik: smerter, hævelse

metastaser

40 år mænd:c. prostata, kvinder : c. mammaOsteolytiske (75%), skleroserende (15%) Blndingsformer

Osteolytisk metastasec.pulm

MyelomatoseTumorer af maligne monoclonale plasma celler

Alder 50-70 år

Hyppigst i columna, i marvrige knogler.Klinik:Klinik:Diffuse rygsmerter, vægttab, anæmi, M-komponent

Columna Osteoporose, evt. Patologisk fraktur,Øvrige knogler: udstansede, multiple læsioner ofte I diafysenOfte I kraniet

Myelomatose

BløddelstumorerBenigne bløddelstumorer er meget hyppigeMaligne = bløddelssarkomer udgør kun 1 % af kræftsvulster i DK0,5% er i ekstremiteter, truncus, hoved,hals. (øvrige retroperitoneumOg viscera)

Benign: Lipom – oftest subcutant, kan ses i knogler og musklerFibrom – sjælden – udgår fra fascie

Lipom

Fibrom – sjælden – udgår fra fascieneurofibrom – schwanom – udgår fra nerveskeden.

Malign: LiposarcomFibrosarcom,Malignt histioocytomRhabdomyosarcom

Infektion - osteomyelitisHæmatogen infektion (oftest staphylokokker)

Spredning fra focus i bløddele

Direkte implantation

12 årig dreng – 9 mdr smerter og hævelse

Osteomyelit• Karakteristisk lokalisation afhængig af alder p.gr.a. lokale

vaskulære anatomiske forhold

Fra Resnick and Kransdorff: ”Bone and Joint Imaging”Fra Resnick and Kransdorff: ”Bone and Joint Imaging”

Barn 1-16 år Spædbarn 0-1 år

VoksenMuskuloskeletal Infektion

osteomyelitis

Hyppigt hos børn/unge voksne

Klinik: feber, havelse smerter. Nedsat bevægelighed (ledinvolvering)Voksne kan have mere protraheret forløb)Voksne kan have mere protraheret forløb

Røntgen negativ de første 2-3 uger, herefter lytisk foandring, kortikal destruktion ellerperostal reaktion.Scintigrafi og MR positive tidligt.NB der kan være flere foci (især v hæmatogen spredning)

osteomyelitis

12 årig dreng – 9 mdrsmerter og hævelse

PakkeforløbSamlet tidslinie:

Egen læge henviser

Regional ort ort. kir. afd.: . 1 uges ventetid + 1 uge til

udredning.

herefter 1 dag til viderehenvisning (4-600 patienter/år, heraf har ca 180 sarkom)herefter 1 dag til viderehenvisning (4-600 patienter/år, heraf har ca 180 sarkom)

Sarkomcenter: 1 uges ventetid + 2 (4) uger til

udredning

herefter 2 uger til operation

Fra henvisning fra e.l. til operation: Max. 5 (7) uger.

Take home

Almindelige røntgen billeder medkortikal destruktion, periostal forandringog transitionszone benyttes til at vurdereom en læsion er aggressiv eller benign

Ved at kombinere alder og anatomiskplacering kan man komme tæt pådiagnose og evt. differentialdiagnoser