DRENAJE VENOSO

PULMONAR

ANOMALO TOTALDra. Ana Ojeda

DRENAJE VENOSO PULMONAR ANOMALO

Malformación en la cual las venas pulmonares en lugar de llegar a la AI lo hacen en la AD o en sus afluentes venosos.

Total o parcial

La clasificación se basa en criterios anatómicos y embriológicos:

Supracardíaco (50%)

Cardíaco (30%)

Infracardíaco (obstructivo) (15%)

Tipo mixto (5%)

SALUD PUBLICA

1% de las cardiopatías congénitas

Preponderancia masculina 4:1 (tipo infracardiaco)

Forma aislada o asociado a otros defectos cardiacos o sistémicos (30%)

FISIOPATOLOGIA

Retorno venoso pulmonar llega a AD

mezcla de sangre venosa sistémica y pulmolnar

AI (CIA) Desaturación arterial

VD sistémica

Saturación de oxígeno arterial es proporcional a la cantidad de FSP

- Sin obstrucción de FSP: desaturación mínima

- Con obstrucción de FSP: cianosis extrema

FISIOPATOLOGIA

CUADRO CLINICO DVATVP sin obstrucción:

Cianosis leve

Precordio hiperactivo

2º ruido desdoblado y reforzado

Soplo sistólico eyectivo G2-3/6 en BESI

Pulsos periféricos normales

ICC, retraso del crecimiento y neumonías de repetición a partir de los 6 meses

Rx : cardiomegalia (AD y VD), a partir de los 4 meses imagen de “muñeco de nieve”

CUADRO CLINICO

DVATVP con obstrucción:

Cianosis marcada desde el nacimiento

Distrés respiratorio

Ruidos cardiacos: R2 fuerte y único

Ritmo de galope

Sin soplo

Rx:

Tamaño del corazón normal

Campos pulmonares con datos de edema

CUADRO CLINICO

Drenaje venoso anómalo parcial:

Las alteraciones hemodinámicas son similares a las observadas en la CIA

Generalmente asintomática

DIAGNOSTICODVATVP

RADIOGRAFIA

RADIOGRAFIADVAPVP

Signo de la Cimitarra

DIAGNOSTICO

Electrocardiograma:

Ritmo sinusal

Eje eléctrico del complejo QRS desviado a la derecha (+90+180 grados)

Crecimiento de la AD con ondas P altas acuminadas en D2, V4R y V1.

Hipertrofia del VD por sobrecarga diastólica o mixta.

Puede haber ondas T negativas en las derivaciones precordiales

izquierdas.

Se observan con frecuencia arritmias auriculares

Puede haber bloqueo AV de 1º grado o BRDHH

DIAGNOSTICO

• Ecocardiografía:

• Dilatación cavidades derechas

• AI y VI pequeños

• Arteria pulmonar dilatada

• Resonancia magnética

• Cateterismo cardiaco

• Precisa desembocadura de VP

• Hipertensión pulmonar

• Tamaño de CIA, AI, VI

TRATAMIENTO DVATVP

1. Médico:

Tipo no obstructivo: medidas anticongestivas intensivas con digital y diuréticos

RN con tipo obstructivo: oxígeno y diurético para edema pulmonar, apoyo ventilatorio

2. Quirúrgico:

Septostomía auricular con balón durante cateterismo

Tipo no obstructivo: a los 4-12 meses de edad

Tipo obstructivo: al momento del diagnóstico

TRATAMIENTO DVAPVP

Médico: no es necesario si es asintomática

Quirúrgico: cirugía correctiva a los 2-5 años de edad o antes en caso de hipertensión pulmonar

PRONOSTICO

Sin tratamiento 50% fallece a los 3 meses de edad y 80% al primer año de vida

Sin tratamiento 10% llega a edad adulta

Con el adecuado tratamiento médico y quirúrgico 85% llega a edad escolar

Factores pronósticos negativos: HAP, obstrucción

Factores pronósticos positivos: CIA amplia, resistencias pulmonares bajas