NOTA CLÍNICA

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INTRODUCCIÓN

Es indispensable distinguir los procesos meningoencefálicos recu-rrentes de aquellos otros que significan recrudescencia y recaídas:

– Recrudescencia: denota la reaparición de los hallazgos de me-ningitis bacteriana después de una respuesta inicial al trata-miento y esterilización del líquido cefalorraquídeo (LCR).

– Recaída: la reaparición de la meningitis durante la convale-cencia, en las primeras cuatro semanas tras haber completa-do el tratamiento del episodio inicial.

Tanto la recrudescencia como la recaída se caracterizan por elaislamiento de un germen etiológico idéntico al inicial, y ambasrepresentan una persistencia de la infección. Por su parte, larecurrencia es la aparición de la meningitis después de las cua-tro primeras semanas de convalecencia, y constituye una rein-fección por el mismo o diferente germen [1].

La displasia de Mondini es la segunda causa malformativamás frecuente en caso de sordera congénita. Las malformacio-nes del oído interno visibles por tomografía axial computariza-da (TAC) se detectan en un 20% de los niños con hipoacusianeurosensorial congénita; de ellos, en el 65% afecta a ambosoídos, y el 35% es unilateral. Las deformidades congénitas dellaberinto óseo se reconocen en algunos casos asociadas con fís-tulas comunicantes con el espacio subaracnoideo. La clasifica-ción histopatológica de las malformaciones del laberinto inclu-ye la aplasia de Michel, la más grave; la aplasia de Scheibe, más

común; la aplasia De Alexander, y la aplasia de Mondini; sólolas de Mondini y Michel son visibles por TAC [2-7].

En la aplasia de Mondini se incluyen aquellas cócleas con undesarrollo anómalo, en las que sólo se identifica claramente la es-pira basal. Histopatológicamente, las vueltas superiores asumenuna forma cloacal, con ausencia del tabique interescalar. El dañoocurre hacia las seis semanas de vida del embrión, lo que explicasu asociación con malformaciones del laberinto vestibular. Éstapuede ser unilateral o bilateral, puede heredarse con patrones au-tosómicos dominantes o recesivos y puede formar parte de diver-sos síndromes clínicos, como el síndrome de Pendred, Waarden-burg, Treacher Collins y asociarse a infección por citomegalovi-rus. Frecuentemente, se acompaña de fístula perilinfática [8-10].

CASO CLÍNICO

Presentamos el caso de una paciente de 14 años de edad, deportista, con his-toria de no oír por el oído izquierdo, que a la edad de 10 años comenzó a pre-sentar meningoencefalitis bacterianas de repetición –un total de siete episo-dios–, motivo por el cual ingresó en nuestro servicio. Es hija de padres sanosno consanguíneos, con embarazo, parto y desarrollo psicomotor normales,sin historia de traumatismo ni infecciones en otros órganos ni sistemas. A laedad de 3 años los familiares se percataron que la paciente no tenía audiciónpor el oído izquierdo, y al estudiarla se comprobó la ausencia total de fun-ción auditiva por dicho oído. Además, en sólo tres de los siete episodiosinfecciosos hubo aislamiento microbiológico, y en los tres fue neumococo.

El examen de la región craneoespinal a lo largo de la línea media no evi-denció anomalías que tradujeran comunicación del espacio subaracnoideocon el exterior, ni otros hallazgos significativos en otras regiones.

Las infecciones meningoencefálicas de repetición por neumococo hicie-ron pensar en una comunicación entre el espacio subaracnoideo y la vía res-piratoria alta, así como que la ausencia de audición del oído izquierdo apa-rentemente congénita fuera la expresión de una malformación de las estruc-turas del oído interno, responsable de tal comunicación.

La paciente se puso en decúbito prono con la cabeza colgando fuera de lacama, y se observó que fluía un líquido claro y transparente por la fosa nasal

MONDINI DYSPLASIA: RECURRENT BACTERIAL MENINGITIS IN ADOLESCENCE

Summary. Introduction. Episodes of recurrent bacterial meningitis can occur in patients due to either congenital or acquireddisorders. Congenital deformity of the bony labyrinth can be linked to a fistulous tract communicating it with the intracranialsubarachnoid space. Mondini deformity is a frequent malformation in congenitally deaf patients. Case report. We report thecase of an adolescent with a history of being unable to hear in one ear who, from the age of 10 years, began to suffer repeatedbacterial meningoencephalitis with microbiological recovery of Streptococcus pneumoniae on three occasions. The type ofgerm recovered in the cerebrospinal fluid (CSF) and the history of congenital deafness that was detected when the patient was3 years old were the diagnostic clues to the possible anomaly of the inner ear with a CSF fistula. The clinically proven CSFrhinorrhea contributed to the diagnosis of an ear anomaly with a fistula. Computerised axial tomography and magneticresonance studies of the petrous portion of the temporal bone revealed the malformation that was later found and closedduring the surgical intervention on the affected ear. The clinical absence of rhinorrhea, a year’s progression without newinfections after operating on the patient and post-surgery imaging studies were all proof that the fistula had closed.Conclusions. Mondini dysplasia with CSF fistula must be included as a possible diagnosis when faced with a patient withrecurrent bacterial meningoencephalitis. Imaging studies, especially magnetic resonance, enable the clinician to check thediagnosis and the CSF fistula can be closed with ear surgery. [REV NEUROL 2004; 39: 935-9]Key words. Anomalies of the petrous portion of the temporal bone. Cerebrospinal fluid fistula. Ear malformation. Hearingimpairment. Mondini dysplasia. Recurrent meningitis.

Recibido: 16.03.04. Aceptado tras revisión externa sin modificaciones: 11.05.04.

Instituto de Neurología y Neurocirugía. Ciudad de La Habana, Cuba.

Correspondencia: Dr. José Vargas Díaz. Instituto de Neurología y Neurociru-gía. Calle 29 y D, Vedado. Ciudad de La Habana, Cuba. E-mail: jvargas@infomed.sld.cu

2004, REVISTA DE NEUROLOGÍA

Displasia de Mondini: meningitis bacteriana recurrente en la adolescencia

J. Vargas-Díaz, N. Garófalo-Gómez, U. Rodríguez, M. Parra, E. Barroso-García,

L. Novoa-López, E. Rojas-Massipe, N.L. Sardiñas-Hernández

J. VARGAS-DÍAZ, ET AL

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izquierda, ipsilateral al oído no funcional. Al analizarse, se comprobó queera LCR, y se estableció la existencia de un trayecto fistuloso que drenabaen la nasofaringe y el por qué de las infecciones por neumococo.

En el examen otomicroscópico se observó que el oído derecho (OD) eranormal y el oído izquierdo (OI) tenía la membrana timpanímica opaca, suge-rente de líquido en la caja del tímpano; la maniobra de Valsalva y Toynbeefue positiva. La audiometría del OD fue normal, y en el OI no hubo respues-ta. Se detectó el fenómeno de Lombard. El PEATC (potencial evocado audi-tivo del tronco cerebral) del OD fue normal, y no hubo respuesta en el OI.

Con estos elementos clínicos se solicitó al departamento de imágenesuna TAC del hueso temporal con cortes finos, para estudiar las estructurasdel oído interno y medio, la cual evidenció en el oído derecho un megagol-fo yugular, y en el laberinto posterior, hipoplasia del canal semicircularhorizontal. En el oído izquierdo se observó una dilatación del conductoauditivo interno, con ausencia de la lámina cribrosa en su fondo, lo quesugirió una comunicación del espacio subaracnoideo con el laberinto. Lacóclea presentaba sólo una vuelta y media, y la espira basal estaba conside-rablemente dilatada; en el laberinto posterior se observó hipoplasia delcanal semicircular horizontal y agenesia de los canales semicirculares supe-rior y posterior. Todos los espacios aéreos del oído medio se observaronhiperdensos, lo que sugirió la presencia de LCR. La RM craneal permitióprecisar los hallazgos que se encontraron en la TAC (Figs. 1 y 2).

Con estos hallazgos clínicos y de imágenes se decidió poner a la pacien-

te bajo profilaxis con amoxicilina (500 mg) una vez al día, y explorar qui-rúrgicamente el oído afectado. Se realizó una mastoidectomía simple, tim-panotomía posterior con extirpación del yunque, visualización de la salidade LCR por la ventana oval, estapedectomía, llenado del vestíbulo con mús-culo del temporal y comprobación del sellado de la fístula. Se rellenó latrompa de Eustaquio, la caja timpánica y el mastoides con tejido adiposodel abdomen, se cerró por planos y se efectuaron vendajes compresivos.

Los estudios posquirúrgicos de TAC craneal mostraron el cierre de la fís-tula en la ventana oval y las imágenes hiperdensas en los espacios del oídomedio por el tejido adiposo, así como aire en la caja timpánica. No se obser-vaba líquido en estos espacios (Figs. 3 y 4).

Evolutivamente, luego de un año de operada y aún bajo profilaxis conamoxicilina, la paciente no ha repetido infección.

DISCUSIÓN

Las meningoencefalitis bacterianas recurrentes (MEBR) constitu-yen un reto diagnóstico, y deben considerarse los diferentes me-canismos etiopatogénicos que expliquen su presentación clínica.

En 1989, Kline [1] revisó 47 casos de MEBR, y encontróque en 44 de los 47 pacientes se halló una causa asociada o pre-disponente. La causa más frecuente que se encontró en esa revi-

Figura 1. TAC coronal donde se observa una amplia comunicación entreel conducto auditivo interno (CAI) y la cóclea, así como la caja timpánicallena de líquido cefalorraquídeo (LCR). ACI: arteria carótida interna; ATM:articulación temporomaxilar.

Figura 2. RM preoperatoria en secuencia T2 en la que se observa la señalhiperintensa que emite la cóclea malformada y llena de LCR. Este últimose encuentra llenando todos los espacios del oído medio.

Figura 3. TAC posoperatoria donde se observa la obliteración del vestíbu-lo con tejido muscular del temporal. CAE: conducto auditivo externo; ACI:arteria carótida interna; CAI: conducto auditivo interno.

Figura 4. TAC posoperatoria donde se observa la displasia de las espirasmedia y apical de la cóclea y la falta de partición entre ambas. El vestíbu-lo forma una cavidad común con los canales semicirculares, que no sedesarrollaron. La mastoides se ha obliterado con tejido adiposo.

DISPLASIA DE MONDINI

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sión fueron las fístulas congénitas del LCR, y dentro de ellas,las otógenas, como el caso que presentamos [1].

El hallazgo de sordera en un paciente con MEBR constituyeuna pista diagnóstica de fístula en el oído, y puede ir acompaña-da, además, de rinorrea, otorrea o abombamiento de la membra-na timpánica en la exploración otoscópica [11-15]. En nuestrapaciente, a pesar de poseer una malformación congénita del oídointerno del tipo de la displasia de Mondini y sordera, curiosamen-te, las infecciones meningoencefálicas no comenzaron hasta des-pués de los 10 años edad. En la literatura se describe que aproxi-madamente las dos terceras partes de los casos con fístulas con-génitas comienzan con estas infecciones de repetición antes delos 18 meses de edad [1].

El germen aislado en los cultivos del LCR de estos pacienteses una guía en la búsqueda del sitio de contacto con el espaciosubaracnoideo o el mecanismo fisiopatogénico afectado. Losgérmenes que se han hallado con más frecuencia en los pacientescon MERB son Streptococcus pneumoniae y Haemophilus in-fluenzae, seguidos de Neisseria meningitidis y, en un menornúmero de casos, Staphylococcus aureus y Escherichia coli.

Cuando el microoganismo que se halla de forma repetitiva esel S. pneumoniae debe hacer pensar que existe una fístula quepone en contacto el LCR con las vías respiratorias altas. En elcaso que presentamos, se sumó al antecedente de sordera el ha-llazgo del S. pneumoniae, al menos en tres de las siete infeccionesmeningoencefálicas. Si las infecciones fueran por N. meningitidisy con evidencias de infecciones en otros sitios, éste hallazgo apo-yaría el criterio de inmunodeficiencia, sobre todo por deficiencia

en el sistema del complemento o por déficit de inmunoglobulinas.La presencia de un Staphylococcus o de una bacteria gramnegati-va tipo E. coli debe hacer pensar en un seno dérmico [16-19].

En el diagnóstico es importante la orientación que brindanel interrogatorio y el examen físico del paciente. Deben tenerseen cuenta todas aquellas condiciones que predisponen a estasinfecciones (tabla) [20-22].

En el caso de que se sospeche una fístula otógena de LCR,se debe realizar un detallado examen otomicroscópico de lamembrana y la caja timpánica. En nuestra paciente, el oídoderecho resultó normal; pero, en el izquierdo, hubo evidenciasde anomalías y de líquido en esa zona [23-26].

Un trayecto fistuloso por un seno dérmico congénito debediagnosticarse, de ser posible, antes de que se exprese coninfecciones del sistema nervioso central. Un meticuloso exa-men de la línea media desde la base nasal hasta la región sacro-coxígea puede poner en evidencia dicha malformación. Lossitios que se han descrito como los más comunes de localiza-ción de estos defectos del cierre del tubo neural son los de lasregiones lumbosacra, occipital y nasal.

La fístula traumática ha de tenerse en cuenta en los niños,aun en ausencia del antecedente traumático, sugerida por la pre-sencia de una rinorrea u otorrea persistentes.

Otros sitios de fístulas diferentes a las otógenas y a lossenos dérmicos son en ocasiones muy difíciles de demostrar, yse requiere en algunos casos la exploración quirúrgica quedemuestra el defecto y permite el cierre del trayecto fistuloso.

El síndrome de Mondini puede presentarse de forma aislada oasociado a diversos síndromes o patologías, como el síndrome deKlippel-Feil, el de Pendred, los síndromes trisómicos, el de Di-George, el de Wildervanck, la asociación CHARGE, etc. [27-28].

Existe un grupo de patologías no infecciosas que puedenremedar una infección meningoencefálica de repetición. La sar-coidosis, el síndrome de Behçet y la enfermedad reumática pue-den descartarse a partir del cuadro clínico y el estudio microbio-lógico del LCR, siempre estéril en estos casos [29-33].

La sistemática de estudio variará dependiendo de la orienta-ción clínica que se logre y de los recursos disponibles; desde laTAC de hueso con cortes finos, ya sea simple o con contraste,las diferentes técnicas de RM y los estudios con radioisótopos,como la cisternografía isotópica [34-36]. En nuestra paciente,tanto la TAC del peñasco como la RM contribuyeron de formamuy significativa al diagnóstico de displasia de Mondini y fístu-la otógena del LCR (Figs. 1 y 2).

El tratamiento dependerá de la causa que provoca los episo-dios infecciosos de repetición. En el caso de un trayecto fistulo-so, tras precisar su sitio, la indicación será el cierre del defectolo antes posible.

El uso de antimicrobianos profilácticos, la vacunación anti-neumocócica, el uso de inmunoglobulinas, la cirugía y otrosrecursos terapéuticos dependerán, lógicamente, de la causa queproduce los eventos infecciosos.

En conclusión, las infecciones meningoencefálicas bacterianasson un riesgo tanto para la vida como para la integridad de losenfermos. Si se trata de infecciones de repetición, estos riesgosaumentan de forma proporcional a su número y gravedad. Ladisplasia de Mondini debe tenerse en cuenta ante la presenciade sordera congénita y meningoencefalitis bacteriana de repeti-ción, y las diversas técnicas de imagen (TAC y RM) puedendemostrarla con facilidad [37-39].

Tabla. Condiciones asociadas con meningitis bacterianas recurrentes

Fístulas congénitas de LCR Fístula de la base del estribo

Fístula de la ventana oval

Defecto del acueducto coclear

Defectos de la lámina cribosa del etmoides

Seno dérmico craneal o espinal

Meningocele

Encefalocele

Quiste neuroentérico

Fístulas traumáticas Fracturas de cráneo que afectan senoso quirúrgicas paranasales, etmoides o hueso petroso

Postoperatorio particularmente después de cirugía nasal

Inmunodeficiencias Deficiencia de inmunoglobulinas

Defic. de componentes del complemento

Hemoglobinopatías

Asplenia congénita o adquiridas

Leucemias y linfomas

Infección parameníngea Mastoiditis

Sinusitis

Osteomielitis de los huesos del cráneo

Idiopáticas

J. VARGAS-DÍAZ, ET AL

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DISPLASIA DE MONDINI: MENINGITIS BACTERIANA RECURRENTE EN LA ADOLESCENCIAResumen. Introducción. Los episodios recurrentes de meningitis bac-teriana pueden presentarse en pacientes por alteraciones congéni-tas o adquiridas. La deformidad congénita del laberinto óseo puedeasociarse con un trayecto fistuloso entre éste y el espacio subarac-noideo intracraneal. La deformidad de Mondini es una malforma-ción frecuente en pacientes con sordera congénita. Caso clínico.Adolescente con antecedente de no oír por un oído, que a partir delos 10 años de edad comenzó a presentar meningoencefalitis bacte-rianas de repetición, con aislamiento microbiológico en tres ocasio-nes de Streptococcus pneumoniae. El tipo de germen aislado en ellíquido cefalorraquídeo (LCR) y el antecedente de sordera congéni-ta que se detectó a los 3 años de edad fueron las pistas diagnósticasde la posible anomalía del oído interno con fístula de LCR. La rino-rrea de LCR que se demostró clínicamente contribuyó al diagnós-tico de anomalía del oído con fístula. Los estudios de tomografía

DISPLASIA DE MONDINI: MENINGITE BACTERIANA RECORRENTE NA ADOLESCÊNCIAResumo. Introdução. Episódios de meningite bacteriana recorren-tes podem apresentar-se por alterações congénitas ou adquiridas. Adeformidade congénita do labirinto ósseo pode associar-se com umtrajecto fistuloso entre este e o espaço subaracnoideu intra-crania-no. A deformidade de Mondini é uma malformação frequente emdoentes com surdez congénita. Caso clínico. Adolescente com ante-cedente de surdez de um dos ouvidos, que a partir dos 10 anos deidade começou a apresentar meningoencefalites bacterianas de re-petição, com isolamento microbiológico em três ocasiões de Strep-tococcus pneumoniae. O tipo de microrganismo isolado no líquidocefalorraquidiano (LCR) e o antecedente de surdez congénita quese detectou aos 3 anos de idade foram as pistas de diagnóstico dapossível anomalia do ouvido interno com fístula de LCR. A rino-rreia de LCR que se demonstrou clinicamente contribuiu para odiagnóstico da anomalia do ouvido com fístula. Os estudos de tomo-

BIBLIOGRAFÍA

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axial computarizada y resonancia magnética del peñasco eviden-ciaron la malformación, que luego, en el acto operatorio del oídoafectado, fue posible comprobar y cerrar. La ausencia clínica de ri-norrea, la evolución sin nuevas infecciones un año después de ope-rar a la paciente y los estudios posquirúrgicos con imágenes apor-taron evidencias del cierre de la fístula. Conclusión. La displasia deMondini con fístula de LCR debe ser una posibilidad diagnósticaante un paciente con meningoencefalitis bacteriana de repetición.Los estudios de imágenes, sobre todo la resonancia magnética, per-miten comprobar el diagnóstico, y la cirugía del oído permite el cie-rre de la fístula de LCR. [REV NEUROL 2004; 39: 935-9]Palabras clave. Anomalías del peñasco. Déficit auditivo. Displasiade Mondini. Fístula de líquido cefalorraquídeo. Malformación deloído. Meningitis recurrente.

grafia axial computorizada e ressonância magnética do penhascoevidenciaram a malformação, que logo no acto operatório do ouvi-do afectado foi possível de comprovar e fechar. A ausência clínica derinorreia, a evolução sem novas infecções um ano depois de operara doente e os estudos pós-cirúrgicos com imagens constituíram evi-dência do encerramento da fístula. Conclusão. A displasia de Mon-dini com fístula de LCR deve ser una possibilidade de diagnósticoperante um doente com meningoencefalites bacterianas de repeti-ção. Os estudos de imagens, sobretudo a ressonância magnética,permitem comprovar o diagnóstico. A cirurgia do ouvido permite oencerramento da fístula de LCR. [REV NEUROL 2004; 39: 935-9]Palavras chave. Anomalias do penhasco. Défice auditivo. Displasiade Mondini. Fístula de líquido cefalorraquidiano. Malformação doouvido. Meningite recorrente.