Diamond-Blackfan (Konjenital hipoplastik anemi)tushome.com/pdf/pediatri.pdfKonjenital hipoplastik...

4
TUS ARTIK DAHA KOLAY 13 Diamond-Blackfan 20 alt (Konjenital hipoplastik anemi) • Triadı: $lk 6 ayda klinik Trifalangeal ba" parmak,yarık damak *Stres Eritropoezi: MCV yüksek HbF artmı" $ antijeni artmı" ADA artmı" Ted:Steroid ve Tx Stres nedir:K.ili!inde eritropoetine cevap yoktur MCV Hb F ADA Stres eritropoez i antijeni 2006 Eylül Konjenital hipoplastik aneminin bulgularıyla ilgili a"a#ıdaki ifadelerden hangisi yanlı"tır ? A) Anemi, do!umdan sonra ilk 6 ay içinde ortaya çıkar. B) Hemoglobin F düzeyi artar. C) Eritrosit adenozin deaminaz aktivitesi artar. D) Retikülosit sayısı artar. E) Serum demir düzeyi artar.

Transcript of Diamond-Blackfan (Konjenital hipoplastik anemi)tushome.com/pdf/pediatri.pdfKonjenital hipoplastik...

Page 1: Diamond-Blackfan (Konjenital hipoplastik anemi)tushome.com/pdf/pediatri.pdfKonjenital hipoplastik aneminin bulgularıyla ilgili a"a#ıdaki ifadelerden hangisi yanlı"tır? A) Anemi,

TUS ARTIK DAHA KOLAY

13

Diamond-Blackfan 20 alt (Konjenital hipoplastik anemi)

•! Triadı: •! $lk 6 ayda klinik •! Trifalangeal ba" parmak,yarık damak *Stres Eritropoezi: MCV yüksek HbF artmı" $ antijeni artmı" ADA artmı" Ted:Steroid ve Tx Stres nedir:K.ili!inde eritropoetine cevap yoktur

MCV

Hb F ADA

Stres eritropoez

i antijeni

•! 2006 Eylül Konjenital hipoplastik aneminin bulgularıyla ilgili a"a#ıdaki ifadelerden hangisi yanlı"tır? A) Anemi, do!umdan sonra ilk 6 ay içinde ortaya çıkar. B) Hemoglobin F düzeyi artar. C) Eritrosit adenozin deaminaz aktivitesi artar. D) Retikülosit sayısı artar. E) Serum demir düzeyi artar. #

Page 2: Diamond-Blackfan (Konjenital hipoplastik anemi)tushome.com/pdf/pediatri.pdfKonjenital hipoplastik aneminin bulgularıyla ilgili a"a#ıdaki ifadelerden hangisi yanlı"tır? A) Anemi,

14

Stres Eritropoezi nedenleri:Makrositik

anemi yapar •!Diamond –Blackfan Anemisi •!Pearson S. •!Fanconi AA

Pearson S. :Mitokondrial hast. 21

•!Triadı: •!K.ili!inde eritroid seride vakuolizasyon

•!Ekzokrin Pankreas Yetmezli!i •!Sideroblastik Anemi

Geçici eritroblastopeni 21

•!Sa!lıklı süt çocu!unda •!Virüse ba!lı k.ili!i hipoplazisi •!En sık etken:HHV6 ,sonra PV19 •!Ted:Tx

Page 3: Diamond-Blackfan (Konjenital hipoplastik anemi)tushome.com/pdf/pediatri.pdfKonjenital hipoplastik aneminin bulgularıyla ilgili a"a#ıdaki ifadelerden hangisi yanlı"tır? A) Anemi,

TUS ARTIK DAHA KOLAY

15

Kronik Hastal›k Anemisi"•!Dokuda demir fazla olup, plazmaya

sal›n›m bozuktur:"

Kronik hastalık anemisi 21 alt

Normositik %70

Mikrositik %30

TNF IL-1

EPO

Fe met. bzl.

***Fe eksikli!ini gösteren en iyi gösterge Tfr/Ferritin oranının dü"ük olu"udur

2. Sırada Tfr:yüksek 3.Sırada SDBK 22 üst

Fe eksikli!i Kronik hastalık

Tfr:Yüksek Ferritin:Dü"ük SDBK:Yüksek

Tfr:Normal Ferritin yüksek SDBK dü"ük

Page 4: Diamond-Blackfan (Konjenital hipoplastik anemi)tushome.com/pdf/pediatri.pdfKonjenital hipoplastik aneminin bulgularıyla ilgili a"a#ıdaki ifadelerden hangisi yanlı"tır? A) Anemi,

16

Konjenital diseritropoietik anemi Multinükleer eritroblast+Fe yüklenmesi

22 M

nejnoKelkünitluM

esi dlatiortir eree

eioportireF+tsalbo

men akitmnelkü ye

im

isem

22

Fizyolojik Anemi:E vit ve Folat eksikli!i arttırır 22

alt Term bebekte Preterm bebekte

2-3 ay arası Hb : 9 gr/ dl ye kadar iner

1-2 ay arası Hb: 7 gr/ dl ye kadar iner

Fizyolojik Anemi nedenleri"•! Atmosferik O2--!EPO inhibisyonu"•! YD da PO4 yüksek-!2,3 diPGA

yap›s›na kat›l›r,Hb i ba!lar "•! Kilo al›m›!kan hacmi artar,dilüsyonel

anemi"