Diamond-Blackfan (Konjenital hipoplastik anemi)tushome.com/pdf/pediatri.pdfKonjenital hipoplastik...
Transcript of Diamond-Blackfan (Konjenital hipoplastik anemi)tushome.com/pdf/pediatri.pdfKonjenital hipoplastik...
TUS ARTIK DAHA KOLAY
13
Diamond-Blackfan 20 alt (Konjenital hipoplastik anemi)
•! Triadı: •! $lk 6 ayda klinik •! Trifalangeal ba" parmak,yarık damak *Stres Eritropoezi: MCV yüksek HbF artmı" $ antijeni artmı" ADA artmı" Ted:Steroid ve Tx Stres nedir:K.ili!inde eritropoetine cevap yoktur
MCV
Hb F ADA
Stres eritropoez
i antijeni
•! 2006 Eylül Konjenital hipoplastik aneminin bulgularıyla ilgili a"a#ıdaki ifadelerden hangisi yanlı"tır? A) Anemi, do!umdan sonra ilk 6 ay içinde ortaya çıkar. B) Hemoglobin F düzeyi artar. C) Eritrosit adenozin deaminaz aktivitesi artar. D) Retikülosit sayısı artar. E) Serum demir düzeyi artar. #
14
Stres Eritropoezi nedenleri:Makrositik
anemi yapar •!Diamond –Blackfan Anemisi •!Pearson S. •!Fanconi AA
Pearson S. :Mitokondrial hast. 21
•!Triadı: •!K.ili!inde eritroid seride vakuolizasyon
•!Ekzokrin Pankreas Yetmezli!i •!Sideroblastik Anemi
Geçici eritroblastopeni 21
•!Sa!lıklı süt çocu!unda •!Virüse ba!lı k.ili!i hipoplazisi •!En sık etken:HHV6 ,sonra PV19 •!Ted:Tx
TUS ARTIK DAHA KOLAY
15
Kronik Hastal›k Anemisi"•!Dokuda demir fazla olup, plazmaya
sal›n›m bozuktur:"
Kronik hastalık anemisi 21 alt
Normositik %70
Mikrositik %30
TNF IL-1
EPO
Fe met. bzl.
***Fe eksikli!ini gösteren en iyi gösterge Tfr/Ferritin oranının dü"ük olu"udur
2. Sırada Tfr:yüksek 3.Sırada SDBK 22 üst
Fe eksikli!i Kronik hastalık
Tfr:Yüksek Ferritin:Dü"ük SDBK:Yüksek
Tfr:Normal Ferritin yüksek SDBK dü"ük
16
Konjenital diseritropoietik anemi Multinükleer eritroblast+Fe yüklenmesi
22 M
nejnoKelkünitluM
esi dlatiortir eree
eioportireF+tsalbo
men akitmnelkü ye
im
isem
22
Fizyolojik Anemi:E vit ve Folat eksikli!i arttırır 22
alt Term bebekte Preterm bebekte
2-3 ay arası Hb : 9 gr/ dl ye kadar iner
1-2 ay arası Hb: 7 gr/ dl ye kadar iner
Fizyolojik Anemi nedenleri"•! Atmosferik O2--!EPO inhibisyonu"•! YD da PO4 yüksek-!2,3 diPGA
yap›s›na kat›l›r,Hb i ba!lar "•! Kilo al›m›!kan hacmi artar,dilüsyonel
anemi"