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ev Colomb Cardiol. 2019;26(S1):46---53

www.elsevier.es/revcolcar

Revista Colombiana de

Cardiología

MÁGENES EN CARDIOLOGÍA

iagnóstico y estudio de cardiopatías infrecuentes:ultimodalidad --- miocardiopatía hipertrófica

aime Andrés Torres-Matiza,b,∗ y José Julián Carvajal-Riveraa,b,c

Cardiología no Invasiva, Hospital Universitario Mayor Méderi. Bogotá, ColombiaUniversidad del Rosario. Bogotá, ColombiaLos Cobos Medical Center. Bogotá, Colombia

isponible en Internet el 28 de junio de 2019

PALABRAS CLAVEMiocardiopatíahipertrófica;Imágenes cardiacas;Ecocardiografía

Resumen La miocardiopatía hipertrófica es un desorden genético, caracterizado por la hiper-trofia del ventrículo izquierdo no explicada por causas secundarias, entre las que se encuentraventrículo no dilatado y fracción de eyección preservada o aumentada1. Desde el punto devista histológico se observan miocitos cardiacos hipertrofiados, desorganizados, perdiendo elalineamiento paralelo por una orientación al azar y separados por amplias áreas de fibrosis.

Se estima una prevalencia en población adulta de 1:625 --- 1:344, no se observan patronesétnicos, geográficos o de distribución por sexo2. La hipertrofia ventricular es la piedra angular enel diagnóstico de la miocardiopatía hipertrófica. La presencia de una pared ventricular mayor a15 mm, es inicialmente suficiente para considerar la posibilidad de miocardiopatía hipertrófica.

Las diferentes modalidades de imagen en cardiología como el ecocardiograma y la resonanciacardiaca son fundamentales en el diagnóstico de la entidad, así como también al momento deestablecer el pronóstico y evaluar la respuesta al tratamiento.© 2019 Sociedad Colombiana de Cardiologıa y Cirugıa Cardiovascular. Publicado por Else-vier Espana, S.L.U. Este es un artıculo Open Access bajo la licencia CC BY-NC-ND (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

KEYWORDSHypertrophiccardiomyopathy;Cardiac imaging;

Diagnosis and study of rare heart diseases: multimodality - hypertrophiccardiomyopathy

Abstract Hypertrophic cardiomyopathy is a genetic disorder, characterised by left ventricular

Echocardiogram hypertrophy not explained by secondary causes, including non-dilated ventricle and preserved

or augmented ejection fraction.1 Histologically, hypertrophic cardiac myocytes are observedg parallel alignment due to random orientation, and separated by

e in the adult population is 1:625 --- 1:344, no ethic, geographic orave been observed.2 Ventricular hypertrophy is the cornerstone in

that are disorganised, losinwide areas of fibrosis.

The estimated prevalencsex distribution patterns h

∗ Autor para correspondencia.Correo electrónico: jaime.torres@mederi.com.co (J.A. Torres-Matiz).

ttps://doi.org/10.1016/j.rccar.2019.05.001120-5633/© 2019 Sociedad Colombiana de Cardiologıa y Cirugıa Cardiovascular. Publicado por Elsevier Espana, S.L.U. Este es un artıculopen Access bajo la licencia CC BY-NC-ND (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

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Diagnóstico y estudio de cardiopatías infrecuentes: multimodalidad --- miocardiopatía 47

the diagnosis of hypertrophic cardiomyopathy. The presence of a ventricular wall greater than15 mm, suffices initially to consider the possibility of hypertrophic cardiomyopathy.

The different imaging modalities in cardiology such as echocardiogram and cardiac resonanceare fundamental in the diagnosis of the entity, and when determining prognosis and assessingresponse to treatment.© 2019 Sociedad Colombiana de Cardiologıa y Cirugıa Cardiovascular. Published by Else-vier Espana, S.L.U. This is an open access article under the CC BY-NC-ND license (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

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Introducción

La miocardiopatía hipertrófica es un desorden genético,caracterizado por hipertrofia del ventrículo izquierdo noexplicada por causas secundarias, entre las que se encuentraun ventrículo no dilatado, con fracción de eyección pre-servada o aumentada1. Comúnmente, involucra al septumen la porción basal, pero pueden encontrarse diferentesfenotipos. Desde el punto de vista histológico, se obser-van miocitos cardiacos hipertrofiados y desorganizados, quepierden el alineamiento paralelo por una orientación al azar,y separados por amplias áreas de fibrosis. La extensión deesta última tiene un valor pronóstico ya que está relacionadacon eventos clínicos adversos como falla cardiaca, muertesúbita y arritmias no fatales. Las arterias coronarias tienenparedes gruesas y lúmenes delgados embebidos en la porciónfibrosa, característica que puede contribuir a la posibilidadde isquemia miocárdica3. A nivel bioquímico se ha docu-mentado gran cantidad de productos de degradación delmetabolismo del colágeno y niveles elevados de citoquinas,troponina cardiaca T y biomarcadores de inflamación queson reflejo de la necrosis y la fibrosis miocárdica.

Generalidades

En la población adulta, la miocardiopatía hipertrófica tieneuna prevalencia alrededor de 1:625 a 1:344, pero no se hadocumentado una distribución por etnia, relación geográficao género de los pacientes2. Se ha establecido que casi el60% de los casos tienen una expresión familiar, considerán-dolo un desorden genético, en la mayoría con compromisode un único gen y un patrón de penetración autosómicodominante. Independiente de la presentación genética lavariabilidad en la presentación fenotípica se debe a, que lamutación actúa en concierto con otros factores4.

Los pacientes con miocardiopatía hipertrófica pue-den estar asintomáticos durante largos periodos detiempo y posteriormente presentar síntomas secundarios adisfunción ventricular diastólica, obstrucción dinámica anivel del tracto de salida del ventrículo izquierdo y arrit-mias. Los síntomas principales son disnea de esfuerzo,intolerancia al ejercicio, ortopnea, edema periférico y fallacardiaca con fracción de eyección conservada. Algunospueden debutar con síncope, secundario a la obstruc-ción dinámica a nivel del tracto de salida del ventrículo

izquierdo, en ausencia de arritmias. Otra causa común deconsulta es el dolor torácico que puede ser explicado por undisbalance entre la oferta y la demanda de oxígeno. Cabeanotar también las palpitaciones, el presíncope y el síncope

aldl

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ebido a arritmias que en su mayoría pueden obedecer aaquicardia ventricular no sostenida5.

cocardiografía

s el método de estudio inicial en los pacientes con sos-echa de miocardiopatía hipertrófica, dada su capacidadara obtener imágenes no invasivas del corazón batienten tiempo real y con alta resolución temporal-espacial. Es,demás, un estudio costo-efectivo, ampliamente disponible,ortátil y de fácil adquisición que proporciona excelentenformación acerca de la estructura y función del corazón6.

Un grosor de pared localizado o generalizado, mayor a5 mm, en ausencia de hipertensión u otra causa de sobre-arga de presión sobre el ventrículo, debe hacer sospechara posibilidad de miocardiopatía hipertrófica, una vez se des-arte también la posibilidad de enfermedades infiltrativas7.l uso de medio de contraste intracavitario ayuda a iden-ificar aun mejor el reborde subendocárdico, permitiendosí una mejor medición del espesor de la pared. Adicio-almente, el contraste puede facilitar la visualización delompromiso de los segmentos apicales en la miocardiopatíaipertrófica apical, así como también permitir el diagnósticoe aneurismas apicales y trombos que pueden presentarsen estos pacientes8.

En la variedad más común, que es la septal asimétrica, sefecta principalmente el septum anterior, con una relacióne grosor de este respecto a la pared libre del ventrículomedidas tomadas en diástole) ≥ 1,3:1,02. En ocasiones seompromete sólo el ápex y se le denomina miocardiopatíaipertrófica apical (fig. 1). En esta última, un diámetro de3 mm de pared apical es un claro indicador de la enfer-edad, más aún si hay relación familiar, genotipificación o

aracterísticas electrocardiográficas típicas asociadas.En ocasiones menos frecuentes se evidencia compromiso

e la pared posterior y lateral. Como hallazgo comúnmentesociado se observa elongación de la valva anterior de laálvula mitral, que podría estar acompanada de una implan-ación anormal de los músculos papilares. De manera infre-uente se puede ver comprometido el ventrículo derecho.

El volumen de fin de diástole de los pacientes con mio-ardiopatía hipertrófica es usualmente normal con fraccióne eyección normal o elevada y volumen de fin de sístoleisminuido. El tracto de salida del ventrículo izquierdo estánvadido por la porción basal del septum interventricular. Seuede observar un movimiento sistólico anterior de la valva

nterior de la válvula mitral (SAM) o de su aparato subvalvu-ar, que puede estar favorecido por diferentes mecanismos,entro de los que se encuentran la hipertrofia del septum,a implantación anterior y apical de los músculos papilares,

lKey.es por Elsevier en septiembre 23, 2020.t ©2020. Elsevier Inc. Todos los derechos reservados.

48 J.A. Torres-Matiz, J.J. Carvajal-Rivera

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Tabla 1 Evaluación por ecocardiografía de pacientes conmiocardiopatía hipertrófica

Hipertrofia y distribución (incluyendo las dimensionesdel ventrículo izquierdo y paredes ventrículo)

Fracción de eyección del ventrículo del izquierdoHipertrofia del ventrículo derecho y obstrucciónVolumen auricular izquierdo indexado a la superficie

corporalFunción diastólicaEstimación de la presión de la arteria pulmonarObstrucción dinámica en reposo y con maniobra de

Valsalva en el tracto de salida del ventrículoizquierdo, reportando el sitio de la obstrucción.

Evaluación de la válvula mitral y del aparatosubvalvular, incluyendo la dirección, el mecanismo yla severidad de la insuficiencia mitral.

Consideración de eco trasesofágico como guía de lamiectomía o ablación septal.

Como pesquisa en familiares de pacientes conmiocardiopatía hipertrófica.

Adaptada de: American Society of Echocardiography. Clinical

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tqmdsístole y alcanza su máxima expresión al finalizar esta fasedel ciclo cardiaco, con una concavidad a la izquierda delespectro doppler, comúnmente en forma de daga (fig. 2). La

igura 1 Ecocardiografía: proyecciones apicales (4 cámaras y cámaras) de paciente con miocardiopatía hipertrófica apical.

os músculos papilares bifurcados y superumerarios, entretros. Este movimiento sistólico anterior de la válvula mitralroduce aceleración en las velocidades de flujo a nivel delracto de salida del ventrículo izquierdo y así, un gradienteinámico que en reposo se puede observar hasta en un tercioe los pacientes9.

La disfunción diastólica es frecuente y se debe a la fibrosisue produce alteración en la relajación del ventrículo y dis-inución de su compliance. El volumen auricular izquierdo,or tanto, como marcador indirecto de la presión de fin deiástole del ventrículo, está aumentado y se considera comoredictor de fibrilación auricular y falla cardiaca10.

De otro lado, se deben tener en cuenta diagnósticosiferenciales como hipertensión arterial, estenosis val-ular aórtica, enfermedad renal crónica (especialmenten diálisis), amiloidosis, corazón de atleta, enfermedadesetabólicas (síndrome de Hurler y Hunter) y otras cardiopa-

ías infiltrativas (Anderson-Fabry o enfermedad de Pompe).e ha descrito miocardiopatía hipertrófica como parte delíndrome de Noonan y su variante, el síndrome de Leopard,

la ataxia de Friedreich2 (tabla 1).La ecocardiografía 3 D es útil en la medición de los

olúmenes del ventrículo izquierdo, así como en la mejoruantificación de la masa del ventricular. En fases avanzadase la enfermedad, puede presentarse deterioro de la funciónistólica del ventrículo izquierdo con fracción de eyecciónenor del 50%, aunque esto es infrecuente y solo ocurre en

n 2% a un 5% de los pacientes, empeorando el pronóstico.

cocardiografía espectral y de doppler tisular

a evaluación hemodinámica por ecocardiografía es indis-ensable e incluye la evaluación de la función diastólica ya presión de la arteria pulmonar y de la aurícula derecha

izquierda, todo esto adicional a la evaluación morfológica

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recomendations for multimodality cardiovascular imaging ofpatients with hypertrophic cardiomyopathy. J Am Soc Echocar-diogr. 2011;24:473-98.

on eco 2 D y 3 D. A través del Doppler tisular se miden laselocidades del movimiento miocárdico en sístole (reflejoel acortamiento miocárdico longitudinal) y diástole, encon-rando que incluso antes de que se haga manifiesta laipertrofia se puede observar disminución tanto en la velo-idad sistólica como en la velocidad e’ diastólica. Lalteración en los patrones de llenado y, por ende, la dis-unción diastólica asociada, tienen valor pronóstico en laparición de síntomas, la tolerabilidad al ejercicio y la apa-ición de desenlaces fuertes como falla cardiaca y muerte8.sí mismo, el seguimiento y la valoración de las presiones de

lenado son útiles para evaluar la respuesta al tratamiento.El doppler continuo a través del tracto de salida del ven-

rículo izquierdo, permite identificar el gradiente dinámicoue se produce a ese nivel como consecuencia del movi-iento sistólico anterior de la válvula mitral. La aceleracióne las velocidades de flujo comienza hacia la mitad de la

igura 2 Doppler continuo: gradiente dinámico a nivel delSVI secundario a movimiento sistólico anterior de la válvulaitral (espectro en forma de daga).

y.es por Elsevier en septiembre 23, 2020.2020. Elsevier Inc. Todos los derechos reservados.

Diagnóstico y estudio de cardiopatías infrecuentes: multimodalidad --- miocardiopatía 49

severidad del gradiente dinámico a través del tracto desalida del ventrículo izquierdo define a la miocardiopatíahipertrófica como obstructiva cuando este es mayor a30 mm Hg y es considerado como marcador de riesgo demuerte súbita.

Cuando hay obstrucción medio-ventricular se observa unpatrón doppler característico, producido por una pequenacantidad de sangre atrapada a nivel del ápex, que se haceevidente sólo hasta que comienza la diástole y se relajael ventrículo, con un flujo en dirección hacia la mitral endiástole, conocido como flujo paradójico.

Válvula mitral

La insuficiencia mitral que comúnmente se observa en lamiocardiopatía hipertrófica se debe al movimiento sistólicoanterior de la valva anterior de la válvula mitral, que pro-duce un defecto de coaptación y, secundario a eso, un jetde insuficiencia que es excéntrico y se dirige hacia la paredposterior y lateral de la aurícula izquierda5, especialmentehacia el tercio medio y final de la sístole6. La severidadde la insuficiencia dependerá de las características de lavalva posterior. Si la valva posterior es redundante y móvil,acompanará a la valva anterior hacia el tracto de salida delventrículo izquierdo, y por consiguiente, la insuficiencia serámenor5. La ecocardiografía 2 D ayuda a descartar cambiospropios de la válvula y del aparato subvalvular que podríancontribuir al mecanismo de la insuficiencia mitral y generarjets con una dirección diferente.

Strain --- deformidad miocárdica

El strain permite diferenciar la miocardiopatía hipertró-fica de la hipertrofia inducida por hipertensión arterial, lasmiocardiopatías infiltrativas (amiloidosis) y otras de depó-sito. En la miocardiopatía hipertrófica, particularmente, seevidencia disminución en el strain longitudinal y un straincircunferencial reforzado que está en relación con la exten-sión de la hipertrofia y el desarreglo de las fibras miocárdicasen la capa más interna del miocardio7 (fig. 3).

Figura 3 Strain global longitudinal disminuido en pacientecon miocardiopatía hipertrófica.

Figura 4 Imagen en 4 cámaras en secuencia cine steady-stateftm

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ree precession (SFFP). Se observa patrón hipertrófico asimé-rico focal a nivel del septo interventricular. Grosor del septoedial: 20 mm.

mágenes de torsión

ebido a la composición del miocardio en fibras miocárdi-as organizadas en hélices, con fibras subendocárdicas conélice hacia la derecha y fibras subepicárdicas en héliceacia la izquierda, durante la sístole se observa superpo-ición de movimiento y acumulación de energía liberadabruptamente en diástole, traduciéndose en un movimientoesultante de torsión. La velocidad de torsión se calculan

nivel apical y basal de ventrículo, así como también lairección absoluta, la tasa y la magnitud de la torsión ven-ricular. En los pacientes con miocardiopatía hipertrófica laorsión dependerá del sitio y la extensión de la hipertrofia

la presencia o ausencia de obstrucción al flujo. La torsiónstá atenuada en estados tempranos de la miocardiopatíaipertrófica no obstructiva y claramente reducida cuandoe acompana de obstrucción8 (figs. 4-7).

iocardiopatía hipertrófica, resonancia cardiaca yomografía de corazón

ebido a la complejidad y las limitaciones de la evalua-ión clínica de la miocardiopatía hipertrófica, las técnicas demagen multimodal adicionales a la ecocardiografía, como loon la resonancia cardiaca magnética (CMR) y la tomografíaomputarizada de corazón (CCT), proveen un rango de infor-ación amplia, que va desde el diagnóstico inicial, hasta

nformación útil en la estratificación de riesgo de muerteúbita11.

Aunque el diagnóstico de la miocardiopatía hipertróficae puede establecer inicialmente por ecocardiografía 2 D, enos últimos anos el uso adicional de la resonancia magnéticaardiaca ha venido en aumento, dado que es una modalidade imagen avanzada 3 D tomográfica, que provee imágeneson alta resolución espacial y temporal en cualquier plano,

sin la utilización de radiación ionizante, capaz de proveer

nformación precisa del espesor de pared, estimación deolúmenes y función de ambos ventrículos, así como tam-ién caracterización tisular, que permite la detección debrosis12.

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50 J.A. Torres-Matiz, J.J. Carvajal-Rivera

Figura 5 A. Imagen en 2. B. 3 cámaras en secuencia cinesf

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Figura 6 A. Imagen en eje corto en secuencia cine steady-state free precession (SFFP). B. Secuencia de realce tardío alos 10 minutos donde se observa hipertrofia focal asimétricaseptal con depósito focal de gadolinio a nivel del septum.

teady-state free precession (SFFP), en la que se observa patrónenotípico apical con un espesor de pared de 17 mm.

La resonancia magnética cardiaca está recomendadan pacientes con sospecha de miocardiopatía hipertrófica,on una ventana acústica ecocardiográfica inadecuada quempida confirmar el diagnóstico (Recomendación IB)13,14.ambién en aquellos que ya tengan diagnóstico confirmadoe miocardiopatía hipertrófica, en quienes se requiera infor-ación adicional que pueda impactar el manejo o la decisióne intervención invasiva, como la distribución de la hiper-rofia y la anatomía del aparato valvular mitral y de losúsculos papilares. El estudio con resonancia es razona-le en aquellos pacientes con miocardiopatía hipertróficaonocida cuando la estratificación de muerte súbita nosté bien definida con los factores de riesgo convencionalesRecomendación IIb C)13,14.

Antes de realizar la CMR, es de suma importancia obte-er información clínica sobre las condiciones y evolución delaciente, teniendo en cuenta que estos elementos pueden

ambiar considerablemente el protocolo del estudio. Porjemplo, conocer la presencia de alteraciones en el electro-ardiograma (EKG) como complejos QRS de baja amplitud,ue sugieran enfermedad infiltrativa (amiloidosis específica-

Figura 7 Imagen eje corto apical secuencia cine steady-statefree precession (SFFP), que muestra hipertrofia del músculopapilar anteroseptal (flecha).

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dalidad --- miocardiopatía 51

Tabla 2 Rol de la imagen en la estratificación de riesgo enmiocardiopatía hipertrófica21

Factor de riesgo Indicador pronóstico

Grosor de pared delventrículo izquierdo

Mayor o igual de 30 mm

Gradiente a través deLVOT

Mayor o igual a 30 mm Hg

Realce tardío degadolinio

Fibrosis

Fracción de eyección Menor al 50%Otros Aneurisma apical del

ventrículo izquierdo

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Diagnóstico y estudio de cardiopatías infrecuentes: multimo

mente), puede facilitar la interpretación de las secuenciasde realce tardío con hallazgos que son usuales en esa enfer-medad, así como también definir la necesidad de secuenciasde mapeo T1 y T2 (cuando esté disponible) que pueden serútiles en esos casos. En situaciones menos frecuentes, comoen casos con un eje izquierdo extremo y fenotipo facialque sugiera síndrome de Noonan, será necesario evaluar conmucha precaución el tracto de salida del ventrículo derechoy la válvula pulmonar12.

Técnicas utilizadas durante resonancia magnéticacardiaca en miocardiopatía hipertrófica

Cine SSFP (steady-state free precession)La secuencia de cine se usa para la evaluación de la fun-ción cardiaca y la morfología por su alto contraste entreel miocardio y la sangre, al igual que por su alta resolu-ción temporal15. Esta secuencia es capaz de definir todos losfenotipos de la miocardiopatía hipertrófica porque no tienelimitación visual, como aquellas miocardiopatías hipertrófi-cas apicales o localizadas (inferior o lateral) que pueden noser identificadas por ecocardiografía16. En CMR el hallazgode grosor de la pared mayor a 30 mm es un factor de riesgopara muerte súbita, por lo cual este hallazgo, sumado a losfactores de riesgo, puede ser útil en la estratificación deestos pacientes17.

La resonancia cardiaca es el patrón de oro para la eva-luación del grosor del ventrículo izquierdo y la medición delos volúmenes cardiacos, por su alta resolución espacial ytemporal. Detecta con mayor frecuencia la hipertrofia ven-tricular que el ecocardiograma18, ya que el este subestimael grosor de la pared, en un 20%19.

La extensión de la hipertrofia ventricular izquierda sedefine como: focal (1-2 segmentos hipertrofiados), interme-dia (3-7 segmentos hipertrofiados) y difusa (8-16 segmentoshipertrofiados)12.

Realce tardío con gadolinioEs la secuencia más valiosa de la CMR, porque identificala fibrosis miocárdica como marcador pronóstico en estegrupo de pacientes, ya que existe una relación entre fibrosisy taquicardia ventricular y muerte súbita asociada a mio-cardiopatía hipertrófica20. También el realce tardío es útilen la diferenciación de miocardiopatía hipertrófica de otrasmiocardiopatías con similares síntomas, como lo son la ami-loidosis cardiaca, la enfermedad de Fabry, la cardiopatíahipertensiva o la estenosis aórtica15.

Secuencias potenciadas en T2Evidencia edema miocárdico, que puede estar en relacióncon dolor torácico, síncope o elevación de biomarcado-res. El edema puede estar en la misma zona en la que seidentifica el realce tardío; sin embargo, no es un hallazgofrecuente15.

Contraste de faseLa secuencia cine de fase de contraste puede usarse para

cuantificar la velocidad de flujo del gradiente dinámicoa través del tracto de salida del ventrículo izquierdo; noobstante, por dificultad técnica que requiere experticia enla codificación de velocidad y posicionamiento, no la hacen

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na herramienta útil en la rutina clínica, siendo superior lavaluación por ecocardiografía15 (tabla 2).

La caracterización precisa de la morfología de la mio-ardiopatía hipertrófica es valiosa para establecer la mejorpción de terapia invasiva, la cual incluye la miectomía sep-al o la ablación septal con alcohol. Los fenotipos permitenefinir la localización y la magnitud de la hipertrofia y laaracterización del aparato mitral y submitral, así como deos músculos papilares (tabla 3).

erramientas en investigación

ctualmente existen nuevas secuencias y aplicaciones questán usándose ampliamente en investigación y se encuen-ran en validación. Una de ellas es la marcación (tagging),a cual evalúa el strain de manera cuantitativa, que sealla disminuido en zonas con realce tardío. Otra técnicas el mapeo (mapping) T1 y T2, que permite la identifica-ión de fibrosis y edema, sin la necesidad de administraredio de contraste. Pese e ello, la correlación clínica de

sta última técnica aun no se ha confirmado con estudiosctuales15.

riptas miocárdicason anormalidades en la fibra miocárdica descritas endultos sanos y también asociadas a pacientes con miocar-iopatía hipertrófica en menos del 5% de los casos. Estasnvaginaciones se encuentran perpendiculares al endocar-io del ventrículo izquierdo y penetran más del 50% deliocardio compacto al final de la diástole, generalmente

ocalizadas en la cara inferior o basal inferoseptal22.

longación de las valvas mitralesúltiples estudios han reportado la elongación de los folletose la válvula mitral, particularmente en la forma obstruc-iva. Se ha observado en pacientes sin hipertrofia, peroortadores de la mutación genética, como marcador pre-línico fenotípico23.

stratificación de riesgo

a muerte súbita en miocardiopatía hipertrófica es infre-uente (0,5-1% al ano)22; pese a ello, es necesaria unastratificación de riesgo que permita definir qué pacientes

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52 J.A. Torres-Matiz, J.J. Carvajal-Rivera

Tabla 3 Espectro de fenotipos en miocardiopatía hipertrófica18

Fenotipo Síntomas Fracción deeyección

Obstrucción deLVOT

Realce tardío Descripción

Preclínica No Normal No No –Asimétrica Variable de leve a

severoNormal asupranormal

20-30% de loscasos

Casi siempre Más común(60-70%, SAM,insuficienciamitral, aumentode gradientes deLVOT.

Concéntrica Variable de leve amoderado

Normal asupranormal

Común Variable Segunda máscomún

Apical Variable; angina Normal asupranormal

No Usual Aneurisma apical

Medioventricular Variable de leve asevero

Normal asupranormal

Obstrucción ygradienteselevados medioventriculares

Se puede observar Aneurisma apical,puede presentartrombo apical

Masa Variable Normal asupranormal

Solo si elengrosamiento esbasal

Se puede observar Diferenciales conneoplasias

Burned-out Falla cardiaca Disminuida Disminuido Presente Dilatada, confunción sistólicadisminuida

Tabla 4 Ventajas y desventajas de la cardiorresonancia en miocardiopatía hipertrófica12

Indicaciones Ventajas Desventajas

Fibrosis Excelente resoluciónespacial

Dispositivos médicosimplantados quecontraindiquen.

Evaluación anatómicaprevia a terapia dereducción invasiva

Excelente resolucióntemporal

La claustrofobia puedelimitar su uso

Diagnósticosdiferenciales

Contraste Reacciones adversas amedios de contraste

spcqlene1

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Complementarias aecocardiograma

Fibrosis

e beneficiarán del implante de un cardiodesfibrilador comorevención primaria. Los modelos actuales de estratifi-ación son muy eficaces para identificar a los pacientesue más se benefician; sin embargo, ninguna de las esca-as actuales incluye realce tardío, el cual ha demostrado

n múltiples publicaciones, ser el sustrato arritmogé-ico de las taquiarritmias ventriculares24,25, considerándosespecialmente relevante cuando su extensión es mayor al5% de la masa del ventrículo izquierdo26,27.

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Tabla 5 Ventajas y desventajas de la tomografía cardiaca en mio

Indicaciones V

Arterias epicárdicas RPuentes miocárdicos AArterias septales preprocedimiento

Imágenes subóptimas en ecocardiograma y cardiorresonancia.

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La tomografía computarizada cardiaca (CCT) debe con-iderarse en pacientes con limitaciones en la ventanacocardiográfica y que tengan contraindicación para la rea-ización de resonancia cardiaca (Recomendación IIa C)12.sí mismo, se recomienda en la detección de enfermedad

oronaria en pacientes con miocardiopatía hipertrófica yolor torácico con probabilidad intermedia/alta, cuando eliagnóstico de la misma cambie las estrategias de manejoRecomendación I C)13.

cardiopatía hipertrófica12

entajas Desventajas

esolución espacial Radiaciónrterias coronarias Baja resolución temporal

No hay protocolosUso de medios de contraste ionizantes

y.es por Elsevier en septiembre 23, 2020.2020. Elsevier Inc. Todos los derechos reservados.

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Diagnóstico y estudio de cardiopatías infrecuentes: multimo

Conclusiones

La ecocardiografía y la resonancia magnética cardiacadesempenan un rol complementario. La ecocardiografía esla modalidad inicial utilizada en el estudio de los pacientescon sospecha de miocardiopatía hipertrófica, es de fácil rea-lización, accesibilidad y bajo costo. La resonancia cardiacaestima mejor el espesor de las paredes, especialmente encasos en los que la visualización del reborde subendocár-dico no es adecuado. De igual forma, permite caracterizarel tejido para así poder hacer el diagnóstico diferencial conotras enfermedades que también pueden aumentar el espe-sor del miocardio, como la amiloidosis. Las secuencias derealce tardío permiten identificar fibrosis, importante enla estratificación del riesgo de muerte súbita. La tomogra-fía cardiaca se reserva solo en aquellos casos en los que elecocardiograma no permite estimar de manera adecuada elespesor de las paredes y cuando el paciente tenga algunacontraindicación para la resonancia cardiaca (tablas 4 y 5).

Financiación

Ninguna.

Conflicto de intereses

Ninguno.

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