Departamento de AnatomíaDepartamento de Anatomía

Caso clínico Cardiopatía CongénitaCaso clínico Cardiopatía Congénita

Dr. Manuel Arteaga MartínezDr. Manuel Arteaga Martínez

Departamento de Biología Celular y TisularDepartamento de Biología Celular y TisularDepartamento de EmbriologíaDepartamento de Embriología

Presentación del casoPresentación del caso

Paciente femenina de 6 años de edad, procedente de Chilapa, Gro., enviada a Hospital de tercer nivel de la ciudad de México por sospecha de cardiopatía congénita

Paciente femenina de 6 años de edad, procedente de Chilapa, Gro., enviada a Hospital de tercer nivel de la ciudad de México por sospecha de cardiopatía congénita

Antecedentes familiaresAntecedentes familiares

Padre de 25 años, comerciante, aparente-mente sano

Madre de 35 años, dedicada al hogar, aparentemente sana

Una hermana, un año menor que la pa-ciente, aparentemente sana

Padre de 25 años, comerciante, aparente-mente sano

Madre de 35 años, dedicada al hogar, aparentemente sana

Una hermana, un año menor que la pa-ciente, aparentemente sana

Antecedentes Personales no patológicosAntecedentes Personales no patológicos

Producto de la Gesta I, obtenida de parto eutócico a término por médico particular

Lloró y respiró al nacer con peso de 3200 g.

Alimentada con leche en polvo desde su nacimiento, ablactación a los 7 meses, y desde los 4 años se le incorporó a la dieta familiar. Alimentación actual a base de tortillas, pan, leguminosas y leche

Producto de la Gesta I, obtenida de parto eutócico a término por médico particular

Lloró y respiró al nacer con peso de 3200 g.

Alimentada con leche en polvo desde su nacimiento, ablactación a los 7 meses, y desde los 4 años se le incorporó a la dieta familiar. Alimentación actual a base de tortillas, pan, leguminosas y leche

Desarrollo psicomotorDesarrollo psicomotor

Sostén cefálico a los 9 meses

Sedestación a los 2 años 8 meses

Comenzó a caminar a los 3 años

Lenguaje: Balbucea a los 4 años, monosílabos a los 5 años

Control de esfínteres a los 5 años

Sostén cefálico a los 9 meses

Sedestación a los 2 años 8 meses

Comenzó a caminar a los 3 años

Lenguaje: Balbucea a los 4 años, monosílabos a los 5 años

Control de esfínteres a los 5 años

Antecedentes personales patológicosAntecedentes personales patológicos

Diagnosticada de Síndrome de Down desde su nacimientoDiagnosticada de Síndrome de Down desde su nacimiento

CariotipoCariotipo

Padecimiento actualPadecimiento actual

A los 6 meses de edad se le detectó soplo cardiaco sospechoso de cardiopatía con-génita, por lo que es enviada a la ciudad de México para su diagnóstico y tratamiento

No se refiere disnea, diaforesis ni fatiga

A los 6 meses de edad se le detectó soplo cardiaco sospechoso de cardiopatía con-génita, por lo que es enviada a la ciudad de México para su diagnóstico y tratamiento

No se refiere disnea, diaforesis ni fatiga

Exploración físicaExploración física

Peso: 14 Kg

Perímetro cefálico: 45 cm

Frecuencia cardiaca: 100 x’

Frecuencia respiratoria: 28 x’

Tensión arterial: 90/50 mmHg

Temperatura: 36.7°C

Peso: 14 Kg

Perímetro cefálico: 45 cm

Frecuencia cardiaca: 100 x’

Frecuencia respiratoria: 28 x’

Tensión arterial: 90/50 mmHg

Temperatura: 36.7°C

Exploración física: CabezaExploración física: Cabeza

Cráneo normocéfalo

Cara: Hipertelorismo, epicanto e implanta-ción baja de pabellones auriculares

Buena coloración de tegumentos

Cavidad oral con múltiples caries

Cráneo normocéfalo

Cara: Hipertelorismo, epicanto e implanta-ción baja de pabellones auriculares

Buena coloración de tegumentos

Cavidad oral con múltiples caries

Exploración física: CardiovascularExploración física: Cardiovascular

Area precordial hiperdinámica

Choque de la punta en 4° EICIzq

Soplos sistólicos en:

Area precordial hiperdinámica

Choque de la punta en 4° EICIzq

Soplos sistólicos en:

• 2° EICIzq, grado II/VI, y en

• 4° EICIzq, grado III/VI, de tono aspero

• 2° EICIzq, grado II/VI, y en

• 4° EICIzq, grado III/VI, de tono aspero

Pulsos ampliosPulsos amplios

Estudios de gabineteEstudios de gabineteElectrocardiograma: Ritmo sinusal. AP a 60°. AQRS a 90°. Datos de crecimiento biatrial e hipertrofia biventricular

Electrocardiograma: Ritmo sinusal. AP a 60°. AQRS a 90°. Datos de crecimiento biatrial e hipertrofia biventricular

Estudios de gabineteEstudios de gabineteRx simple de tórax: Situs solitus. Indice cardio-torácico de 0.5. Trama vascular pulmonar normalRx simple de tórax: Situs solitus. Indice cardio-torácico de 0.5. Trama vascular pulmonar normal

3 años de edad3 años de edad 6 años de edad6 años de edad

Estudios de gabineteEstudios de gabineteEcocardiograma: Situs solitus atrial. CIV perimem-branosa grande con extensión posterior. Cabalga-miento aórtico de 30%. PCA con flujo bidireccional

Ecocardiograma: Situs solitus atrial. CIV perimem-branosa grande con extensión posterior. Cabalga-miento aórtico de 30%. PCA con flujo bidireccional

Ao

VIVD

CIV

Ao

PCA

Estudios de gabineteEstudios de gabineteCateterismo: Cortocircuito a nivel ventricular y arterial: CIV de 10 mm y conducto arterioso de 12.8 y 6.8 mm. Resistencias vasculares pulmo-nares aumentadas

Cateterismo: Cortocircuito a nivel ventricular y arterial: CIV de 10 mm y conducto arterioso de 12.8 y 6.8 mm. Resistencias vasculares pulmo-nares aumentadas

PresiónSaturación

DiagnósticosDiagnósticos

• Síndrome de Down

• CIV perimembranosa grande

• PCA

• Hipertensión pulmonar

• Desnutrición leve

• Síndrome de Down

• CIV perimembranosa grande

• PCA

• Hipertensión pulmonar

• Desnutrición leve

Cuestionario AnatomíaCuestionario Anatomía

1. ¿ Cómo es la configuración externa del corazón ?

2. ¿ Qué elementos se describen en la configuración interna ?

3. ¿ Cuáles son los límites del área cardiaca ?

4. ¿ Cuántos son y en dónde se localizan los focos de auscultación ?

5. ¿ Cómo se describe una Telerradiografía de Tórax ?

6. ¿ Cuál es la consecuencia de la comunicación interventricular ?

7. ¿ Cuál es la configuración normal de la cara ?

8. ¿ Qué es el hipertelorismo y el epicanto ?

9. ¿ Cuál es la presión arterial normal y cuál es la presión pulmonar normal ?

1. ¿ Cómo es la configuración externa del corazón ?

2. ¿ Qué elementos se describen en la configuración interna ?

3. ¿ Cuáles son los límites del área cardiaca ?

4. ¿ Cuántos son y en dónde se localizan los focos de auscultación ?

5. ¿ Cómo se describe una Telerradiografía de Tórax ?

6. ¿ Cuál es la consecuencia de la comunicación interventricular ?

7. ¿ Cuál es la configuración normal de la cara ?

8. ¿ Qué es el hipertelorismo y el epicanto ?

9. ¿ Cuál es la presión arterial normal y cuál es la presión pulmonar normal ?

Cuestionario Biología Celular y TisularCuestionario Biología Celular y Tisular

1. ¿ Cuáles son las capas de la pared del corazón ?

2. Mencione las características de los miocardiocitos de trabajo

3. ¿ Cuáles son los componentes del sistema de conducción del corazón y cuál es su localización ?

4. ¿ Qué variedad de células constituyen el sistema de conducción del corazón y cuáles son sus características microscópicas ?

5. ¿ Que cambios esperamos observar en el corazón como conse-cuencia de la malformación congénita de la paciente ?

6. ¿ Cuáles son las túnicas o capas que pueden observarse en la pared vascular ?

7. ¿ Qué características presentan estas capas en una arteria muscular y en una arteriola ?

8. ¿ Se podrían esperar alteraciones en las paredes vasculares de esta paciente ?

1. ¿ Cuáles son las capas de la pared del corazón ?

2. Mencione las características de los miocardiocitos de trabajo

3. ¿ Cuáles son los componentes del sistema de conducción del corazón y cuál es su localización ?

4. ¿ Qué variedad de células constituyen el sistema de conducción del corazón y cuáles son sus características microscópicas ?

5. ¿ Que cambios esperamos observar en el corazón como conse-cuencia de la malformación congénita de la paciente ?

6. ¿ Cuáles son las túnicas o capas que pueden observarse en la pared vascular ?

7. ¿ Qué características presentan estas capas en una arteria muscular y en una arteriola ?

8. ¿ Se podrían esperar alteraciones en las paredes vasculares de esta paciente ?

Cuestionario Biología del DesarrolloCuestionario Biología del Desarrollo

1. ¿ Qué procesos intervienen en la formación de la porción membranosa del septum interventricular ?

2. ¿ En qué semana del desarrollo se cierra normalmente la comunicación interventricular embrionaria ?

3. ¿ Qué otra cardiopatía congénita presenta cabalgamiento de la aorta ?

4. ¿ En qué momento se cierra el conducto arterioso ?

5. ¿ Por qué el conducto arterioso presenta flujo bidireccional en este caso ?

6. ¿ Tienen alguna relación los defectos del corazón de esta niña con su hipertensión pulmonar ?

7. ¿ Qué tan frecuente es la asociación de cardiopatías congénitas con síndrome de Down ? ¿ Cuáles son las cardiopatías congénitas más comunes en este síndrome ?

1. ¿ Qué procesos intervienen en la formación de la porción membranosa del septum interventricular ?

2. ¿ En qué semana del desarrollo se cierra normalmente la comunicación interventricular embrionaria ?

3. ¿ Qué otra cardiopatía congénita presenta cabalgamiento de la aorta ?

4. ¿ En qué momento se cierra el conducto arterioso ?

5. ¿ Por qué el conducto arterioso presenta flujo bidireccional en este caso ?

6. ¿ Tienen alguna relación los defectos del corazón de esta niña con su hipertensión pulmonar ?

7. ¿ Qué tan frecuente es la asociación de cardiopatías congénitas con síndrome de Down ? ¿ Cuáles son las cardiopatías congénitas más comunes en este síndrome ?

Proyección del corazón en el tóraxProyección del corazón en el tórax

Proyección en en tórax de diferentes tipos de soplos

1. Cierre funcional : Ocurre en las primeras horas después del nacimiento

1. 1. Cierre funcional : Ocurre en las primeras Cierre funcional : Ocurre en las primeras horas después del nacimientohoras después del nacimiento

2. Cierre anatómico : Ocurre entre la 2ª y 3ªsemana después del nacimiento

2. 2. Cierre anatómico : Ocurre entre la 2Cierre anatómico : Ocurre entre la 2ªª y 3y 3ªªsemana después del nacimientosemana después del nacimiento

rama pulmonar izquierda

rama pulmonar derecha

aortaconducto arterioso

Cierre normal del Conducto ArteriosoCierre normal del Conducto Arterioso

Cardiopatía congénita acia-nógena, consistente en lafalta de cierre del conducto arterioso durante la etapa postnatal, que permite un cortocircuito arteriovenoso e hipertensión pulmonar, la cual en pocos años puede llegar a ser irreversible

Cardiopatía congénita Cardiopatía congénita aciaacia--nógenanógena, consistente en la, consistente en lafalta de cierre del conducto falta de cierre del conducto arteriosoarterioso durante la etapa durante la etapa postnatal, que permite un postnatal, que permite un cortocircuito arteriovenoso cortocircuito arteriovenoso e hipertensión pulmonar, la e hipertensión pulmonar, la cual en pocos años puede cual en pocos años puede llegar a ser irreversiblellegar a ser irreversible

AD AI

VD VI

AP Ao

Persistencia del Conducto ArteriosoPersistencia del Conducto Arterioso

aorta descendente

aorta ascendente

arteria pulmonar

**

Persistencia del Conducto ArteriosoPersistencia del Conducto Arteriosoarco aórtico conducto arterioso

Malo si se deja a su evolución natural, ya que causa daño pulmonar irreversible

Excelente si se le atiende de manera opor-tuna cerrando el conducto mediante:• Tratamiento farmacológico (indometacina

o ácido acetilsalicílico),• Cateterismo intervencionista, o• Ligadura quirúrgica

MaloMalo si se deja a susi se deja a su evolución naturalevolución natural, , ya ya que causa daño pulmonar irreversibleque causa daño pulmonar irreversible

ExcelenteExcelente si se le atiende de manera si se le atiende de manera oporopor--tuna cerrando el conducto mediante:tuna cerrando el conducto mediante:•• Tratamiento farmacológicoTratamiento farmacológico ((indometacinaindometacina

o ácido acetilsalicílico),o ácido acetilsalicílico),•• Cateterismo intervencionista, oCateterismo intervencionista, o•• Ligadura quirúrgicaLigadura quirúrgica

PRONOSTICO

Persistencia del Conducto ArteriosoPersistencia del Conducto Arterioso

Cardiopatía congénita acia-nógena, caracterizada por un defecto del septo inter-ventricular, con paso anor-mal de sangre del ven-trículo izquierdo al ven-trículo derecho; produce sobrecarga de volumen y presión de la circulación pulmonar, y en pocos años hipertensión pulmonar irre-versible

Cardiopatía congénita Cardiopatía congénita aciaacia--nógenanógena, caracterizada por , caracterizada por unun defecto del septo defecto del septo interinter--ventricularventricular, con paso , con paso anoranor--mal de sangre del venmal de sangre del ven--trículo trículo izquierdo al venizquierdo al ven--trículo trículo derecho; produce derecho; produce sobrecarga de volumen y sobrecarga de volumen y presión de la circulación presión de la circulación pulmonar, y en pocos años pulmonar, y en pocos años hipertensión pulmonar hipertensión pulmonar irreirre--versibleversible

AD AI

VD VI

AP Ao

Comunicación interventricularComunicación interventricular

VENTRICULO DERECHO

arteria pulmonar

VENTRICULO IZQUIERDO

aorta

Comunicación interventricularComunicación interventricular

Malo si se deja a su evolución natural,ya que afecta el desarrollo del niño y provoca daño pulmonar irreversible

Vigilancia estrecha, por la posibilidad de cierre espontáneo del defecto

Excelente si se le atiende de manera oportuna cerrando el defecto mediante:• Cateterismo intervencionista, o• Cierre quirúrgico

MaloMalo si se deja a susi se deja a su evolución naturalevolución natural,,ya que afecta el desarrollo del niño y ya que afecta el desarrollo del niño y provoca daño pulmonar irreversibleprovoca daño pulmonar irreversible

Vigilancia estrechaVigilancia estrecha, por la posibilidad de , por la posibilidad de cierre espontáneo del defectocierre espontáneo del defecto

ExcelenteExcelente si se le atiende de manera si se le atiende de manera oportuna cerrando el defecto mediante:oportuna cerrando el defecto mediante:•• Cateterismo intervencionista, oCateterismo intervencionista, o•• Cierre quirúrgicoCierre quirúrgico

PRONOSTICO

Comunicación interventricularComunicación interventricular

FisiopatologíaFisiopatología

Comunicación interventricular

VD

VI

AD

AoAP

Persistencia del conducto arterioso

VD

VI

AD

AoAP

HISTOLOGIA DEL MIOCARDIOHISTOLOGIA DEL MIOCARDIO

NormalNormal

con Hipertrofiacon Hipertrofia

HISTOLOGIA DEL MIOCARDIOHISTOLOGIA DEL MIOCARDIO

Normal

Normal

con Hipertrofiacon Hipertrofia con Hipertrofiacon Hipertrofia

HISTOLOGIA DEL PULMONHISTOLOGIA DEL PULMON

NormalNormal

con Hipertensióncon Hipertensión

HISTOLOGIA DEL PULMONHISTOLOGIA DEL PULMON

media

proliferación de la íntima

media

fibrosis de la íntima

con Hipertensióncon Hipertensión