Demens hurtigr
Transcript of Demens hurtigr
Demens – hva er det? En liten oppdatering
Hurtigrutekurset oktober -14.
Sigurd Sparr
2
Demens i følge ICD-10 (Et syndrom)
Svekket hukommelse, i sær for nyere data Svikt av minst en annen kognitiv funksjon
Den kognitive svikten må influere på evnen til å fungerer i dagliglivet
Sviktende kontroll av atferd, emosjoner eller motivasjon Klar bevissthet Symptomene må ha vart i minst 6 måneder
3
Kognitive forandringer
Ved normal aldring MCI Demens
4
Kognitive forandringer ved normal aldring Hurtigheten minsker Redusert hukommelse, ny innlæring blir
vanskeligere Godt innlærte ferdigheter forandres ikke Endringene påvirker ikke dagliglivets
aktiviteter
5
Aging memory
L-G Nilsson Acta Neurol Scand 2003
6
General criteria for MCI not normal, not demented (does not meet criteria
(DSM IV, ICD 10) for a dementia syndrome) Cognitive decline
self and/or informant report and impairment on objective cognitive tasks
and/or evidence of decline over time on objective cognitive
tasks Preserved basic activities of daily living/minimal
impairment incomplex instrumental functions
7
MCI
drugscancer
8
symptomer som kan tyde på kognitiv svikt
Læring og hukommelse Gjentar seg, spør om igjen Vansker med å huske diskusjoner, samtaler,
hendelser Plasserer ting feil, leter etter ting
Vansker med problemløsning Vansker med å utføre kompliserte oppgaver Vansker med å klare hverdagslige saker med flere
faktorer (betale regninger, lage mat)
9
symptomer som kan tyde på kognitiv svikt spatial evne
problemer med å identifisere objekter problemer med å plasere ting Vansker med å orientere seg
språklige ferdigheter Vansker med å uttrykke seg Vansker med å delta i diskusjon
Adferd passivitet, irritasjon og mistenksomhet mistolkning av lyd og det man ser
10
Sykdommer som fører til demens
Degenerative hjernesykdommer Alzheimers sykdom Frontotemporal degenerasjon Demens med Lewylegemer Parkinson + Cerebrovaskulær sykdom Strategiske eller multiple infarkter Småkar sykdom med lakunære infarkter HypoksemiSekundær demens NPH, infeksjoner, alkohol (vit B1), romoppfyllende prosesser i
hjernen (tumor, subduralt hematom)
11
Hvorfor utrede?
Avklare type demens og evt. behandlingsbare demensliknende tilstander.
Behandlings- og intervensjonsmuligheter finnes Anti-demens legemidler bremser symptomutvikling Psykofarmakabehandling kan bedre livskvalitet Psykososial intervensjon bedrer livskvalitet Pårørendearbeid utsetter sykehjemsinnleggelse
Tilpasse legemiddelbehandling for å unngå akutt konfusjon Vurdering av legeattest for førerkort De tre klassiske spørsmålene besvares:
”Hva feiler det meg, hva kan gjøres og hvordan vil det gå?”
12
Når starte utredningen?
13
Metoder for utredning av demens
Sykehistorie fra pasient og pårørende
Kartlegging av kognitiv funksjon (nåtid vs fortid)
Kartlegging av psykisk tilstand (depresjon)
Somatisk undersøkelse (kardiovaskulær/nevrologisk)
Blodundersøkelser (TSH, T4, Vit. B12)
Bildediagnostikk av hjernen (CT/MR, SPECT)
Genetisk diagnostikk (ApoE, mutasjoner)
Spinalvæskeundersøkelse (tau og -amyloid)
14
Kartlegging av symptomer
Pårørende/komparent intervju er viktigst Registrere endret atferd og kognisjon
Symptomer Varighet og forløp
Legemiddelanamnese
Testing av kognisjon MMS Klokketest Andre som TM A og B, delayed recall osv Inntrykksbasert vurdering
15
Tid: 5.00 Tid: 5.00 SkSkååre: 7 (normal) re: 7 (normal)
Tid: Tid: ‘‘??' ??' SkSkååre: 2 (dement) re: 2 (dement)
Thalmann et al 1996.
Tid: 10.30 Tid: 10.30 SkSkååre: 3 (dement) re: 3 (dement)
Tid: 1/4 past 25 Tid: 1/4 past 25 SkSkååre: 3 (dement)re: 3 (dement)
Klokketesten
16
Sykdommer som kan forårsake kognitiv svikt eller forverre en demenstilstand
Romoppfyllende prosesser i hjernen Depresjon Legemidler
(legemidler med antikolinerg effekt i CNS)
Hypotyreose (lavt stoffskifte) Vitamin B12 mangel
Knopman et al. Diagnosis of dementia - an evidenced-based review. Neurology 2001; 56: 1143-53
17
Subdural blødning
MRI CT
Frontal hjernesvulst,MRI
18
Depresjon vs demens
Depresjon og kognitiv svikt hos 74 åringer
N= 34 N=20MMS 27 MMS 18
Behandling med TCAHDS < 8
MMS 27 MMS 26
34 mndDemens 12% Demens 43%
Alexopoulus, 1993
19
Depresjon og kognitiv svikt
Kognitiv svikt kan være et symptom ved depresjon hos eldre (pseudodemens)
Depresjon hos eldre kan maskere en bakenforliggende demenssykdom
20
21
22
Diagnosen AD
diagnosen stilles med spesielle kriterier DSM-IV, ICD-10
diagnostiske markører mangler ! men: A42 /CSF redusert og tau/CSF høyt (tau
er et protein som stabiliserer axoner, finnes i neurofibriller), lav sensitivitet men høy spesifisitet
Man må hente informasjon fra flere kilder, viktigst er pårørende!
23
Nye kriterier for AD
Foreløpig forskningsbasert Krever utfall i episodisk hukommelse Dessuten funn i spinalvæske med lavt Beta
42 og høyt Tau -eller typisk funn ved MRI -eller typisk funn ved PET
24
Genetik och AD
Autosomalt dominant ärftlighet: amyloidprekursor protein (APP) - kromosom 21
insjuknandet 45-60 år, APOE påverkar 16 mutationer, 45 familjer (13.3 %)
presenilin 1 (PS-1) - kromosom 14 insjuknandet 16-55 år, APOE ej effekt vanligast, 140 mutationer, 278 familjer (82 %)
presenilin 2 (PS-2) - kromosom 1 ålder för insjuknandet varierar, ej full penetrans 10 mutationer, 16 familjer (4.7 %)
http://www.molgen.ua.ac.be/ADMutations/default.cfm
25
Genetik och AD Apolipoprotein E (ApoE) fettbärande protein sårbarhetsgen på kromosom 19 tre alleler e2, e3 och e4 e4 ökar risken för AD (insjuknar tidigare)
Kromosomer 9, 10 och 12 kopplade till late onset AD
26
Amyloidhypotesen
Økt produksjon av tungt løselig, 42 aminosyrer langt protein ”beta amyloid, A”som felles ut i neuritiska plakk mellom nerveceller i hjernen.
Årsaken i de fleste tilfeller ukjent unntatt ved visse arvelige former (mutasjoner)
27
A β
β-sekretase reaksjonsvei
Utskilt uløselig APP
AmyloidprecursorProtein (APP)
β
Utskilt løselig APP
αγ
α-sekretase reaksjonsvei
A β
γ
28
Aggregert -amyloid
29
Hvit substans forandringer og cognition
Er trolig av ischemisk opprinnelse Gir ofte forandringer I executiv function og
psykomotorisk retardasjon Avhenger av volum og lokalisasjon
cortical atrofi er et uspesifikt funn assosiert med normal aldring og mange degenerative hjerne sykdommer
30
Symptomer ved Alzheimers demens
Kognitive symptomer (tidlig) Oppmerksomhetssvikt Hukommelsessvikt Språksvikt Visuo-spatial svikt Forståelsessvikt Generell intellektuell svikt
Psykiatriske symptomer (midt i forløpet) Endret atferd Depressivt/angst syndrom Psykotisk syndrom
Motoriske symptomer (sent)
31
Demens med Lewy-legemer
Funn av Lewy-legemer i subcorticale strukturer intracellulært
Sammenheng med Parkinsons sykdom. Knyttet til demensutvikling med enkelte
karakteristika. 10-15 % av alle med demens har LBD.
32
Symptomer ved demens med Lewy-legemer
Fluktuerende kognitiv svikt Parkinsonisme Episodisk hallusinose og evt. vrangforestillinger. Spesielt
vanlig er synshallusinasjoner.
Gjentatte fall er vanlig Synkoper, bevissthetstap Overfølsomhet for antipsykotica
33
Frontallappsdemens (FLD)
Er ganske sjelden Ukritisk adferd, likegyldighet Manglende evne til å organisere og utføre
oppgaver (eksekutiv funksjon) Hukommelsen relativt god i tidlig fase. Avflatet, rastløs, evt. apatisk
34
MRT bild med frontal atrofi
SPECT bild som visar nedsattcerebralt blodflöde frontalt
Frontotemporal demens
35
Bildediagnostikk i diff.diagnostikken
CT og MR Hjerneinfarkt Vitsubstans skader Atrofi, sentralt og kortikalt Atrofi, hippocampus
SPECT Frontotemporallappsdemens
36
Infarkt corticalt+ hvit substans
37
White matter lesion (WML)
38
CT scan of patientwith AD
Enlarged ventricles and right Sylvian fissure
39
Alzheimers demensHippokampusatrofi
Coronal, T1W image
40
Konklusjon demensutredning
Sykehistorie fra pasient og pårørende (utvikling og legemidler) Kartlegging av kognitiv funksjon (nåtid vs fortid) Kartlegging av ADL funksjon Kartlegging av psykisk tilstand (depresjon) Somatisk undersøkelse (kardiovaskulær/nevrologisk) Blodundersøkelser (TSH, T4, Vit. B12) Bildediagnostikk med CT
Utvidet diagnostikk Vurder bildediagnostikk av hjernen med MR eller SPECT) Kan være aktuelt med CSF markører (tau og betaamyloid) ?
41
Behandling av personer med demens
Pårørende Informasjon om sykdom, inklusiv diagnose og prognose Lære å mestre vanskelige situasjoner
Miljøbehandling og omsorg Små miljø i institusjon med aktivisering Dagsenter med aktivisering
Legemidler NMDA reseptor antagonist (memantin) Ginkgo biloba, vitamin E, selegelin Kolinesterasehemmere (donepezil, rivastigmin, galantamin) Psykofarmaka
42
Behandling for personer med demens
Målet er å gi personen med demens en best mulig livskvalitet, slik at han/hun kan leve med sykdommen og ha det så bra som mulig.
Dette forutsetter nesten alltid også tiltak rettet til de pårørende, særlig den nærmeste omsorgspersonen.
43
Memantin ved ADEffekt etter 28 uker
Responder - memantine 29%Responder - placebo 10% p<0.001
NNT 100% / (29-10)% 5
Reisberger et al. NEJM 2003