Css Tumor Tulang
-
Upload
arviantyintan -
Category
Documents
-
view
66 -
download
0
description
Transcript of Css Tumor Tulang
OSTEOLOGI
Tulang (os) adalah organ yang padat, keras, elastis, yang menyusun suatu
rangka yang disebut systema sceleti, sedang rangkanya sendiri disebut sceleton
humanum.
Tulang yang masih baru warnanya keputih-putihan dan menurut sedikit
banyaknya darah yang terdapat di dalamnya, maka tulang dapat berwarna kemerah-
merahan atau kekunung-kuningan.
Fungsi tulang :
1. memberi kekuatan pada badan
2. memberi bentuk tubuh
3. sebagai alat gerak pasif
4. sebegai alat pelindung organ dalam
5. sebagai tempat melekatnya muscullus dan ligamenta
Bentuk tulang :
1. os longum (tulang panjang)
misalnya : os humerus, os femur
2. os brevis/brevia (tulang pendek)
misalnya : vertrebrae, ossa metacarpalia (telapak tangan), digitimanus (jari
tangan), ossa metatarsalia (telapak kaki), digiti pedis (jari kaki)
3. os plannum/planna (tulang pipih)
misalnya : os scapula (tulang belikat), os cranium (tulang kepala)
4. os irregularis (tulang tak beraturan)
misalnya : os palatinum (tulang langit-langit atas)
5. os pneumaticum (tulang berongga)
misalnya : os parietale (tulang pelipis)
Osteogenesis: ilmu yang mempelagari khusus tentang peristiwa (proses) terjadinya
dan terbentuknya tulang.
Susunan tulang :
1. Substantia compacta, yaitu tulang yang padat dan tebal
2. Substantia spongiosa, yaitu tulang yang berongga, longgar, dan lunak
Ada pada bagian tengah tulang panjang (diaphysis)
Terdapat cavum medullare, bagian ujung tulang (epiphysis). Urat-urat darah dari luar
tulang melewati periosteum (lapisan dataran luar tulang) masuk ke dalam tulang dan
pada tulang, tampak lubang tempat masuk/keluar urat darah tersebut ( foramen
nutricium/lubang zat makanan.
Periosteum pada tulang rawan disebut perichondrium.
Di dalam tulang terdapat :
1. Lympha (getah bening)
2. Medulla ossium (sumsum tulang)
3. urat syaraf, dsb.
Pada cavum medullare, ada semacam selaput yang disebut endosteum.
Madulla ossium terdiri dari 3 macam :
1. Medulla ossium rubra (sumsum tulang merah)
Pada waktu lahir, terdapat pada semua tulang, setelah tua menjadi medulla
ossium plava. Pada waktu bayi juga dibuat oleh lympha dan hepar.
2. Medulla ossium plava
Terdapat pada tulang panjang, berasal dari medulla ossium rubra yang telah
berhenti fungsi membuat darah dan ditimbun sel lemak, sehingga berwarna
kuning.
3. Medulla ossium gelatinosa
Terdapat pada orang tua, karena sel-sel lemak mengalami degenerasi sehingga
menjadi jaringan yang berbentuk seperti agar-agar.
GAMBAR ANATOMI SUSUNAN TULANG
Tumor Tulang
Pendahuluan
Tumor musculoskeletal dapat berasal dari jaringan tulang maupun jaringan
lunak seperti otot, pembuluh darah, saraf, tendon dan lemak. Secara umum,
tumor musculoskeletal menurut sifatnya dibagi menjadi tumor jinak, tumor
ganas, dan tumor metastatic. Tumor ganas dapat bersifat primer (berasal dari
jaringan musculoskeletal, yakni tulang atau jaringan lunak) maupun sekunder
(berasal dari tumor jinak yang berubah menjadi ganas).
Insidens
Tumor tulang relative jarang terjadi, insidensinya hanya 0,2% dari seluruh
neoplasma yang diderita manusia. Bila dibandingkan dengan tumor jaringan
lunak, insidens tumor tulang 10 kali lebih rendah. Insdiens tumor tulang jinak
dan ganas sangat erat hubungannya dengan usia penderita. Sarcoma tulang
mempunyai dua puncak insidens (bimodal peak) yaitu puncak pertama pada
usia 20-an dan puncak kedua pada usia diatas 60 tahun.
Klasifikasi Tumor Tulang
Tumor tulang dapat dibedakan menurut jenis jaringan asalnya atau sifat
neoplastiknya.
Klasifikasi tumor tulang berdasarkan WHO 2002
Jaringan Asal Jinak GanasKartilago Osteokondroma
- Kondroma- Enkondroma- Kondroma periosteal- Kondromatosis multiple- Konroblastoma
KondrosarkomaSentral, primer, dan sekunderPeriferDediferensiasi (anaplasia)
Osteosit
Fibroma
Histiosit
Ectoderm
Hematopoietik
Sel raksasa
Notokord
Vascular
Otot polos
Lemak
Saraf
Fibroma kondromiksoma
Osteoma osteoid
Osteoblastoma
Fibroma desmoplastik
Histisioma fibrosa benigna
Tumor sel raksasa (GCT)
Hemangioma
Leiomyoma
Lipoma
Neurilemoma (Schwannoma)
MesenkimalClear cell
Osteosarcoma- Konvensional
Konroblastik Fibroblastic Osteoblastik
- Teleangiektatik- Small cell- Low grade central- Sekunder- Parosteal- Periosteal- High grade surface
Fibrosarkoma
Fibrohistiositoma maligna
Ewing, disebut juga primitive neuroectodermal tumour (PNET)
Myeloma sel plasmaMyeloma maligna
Sel tumor raksasa yang menjadi ganas
Kordoma
Angiosarkoma
Liposarkoma
Liposarkoma
Tumor campuran
Lesi campuran
Lesi sendi
Kista tulang aneurismaKista sederhanaDysplasia fibrosaDysplasia osteofibrosaHistiositosis sel LangerhansPenyakit Erdheim-ChesterHamartoma dinding toraks
Kondromatosis sinovial
AdamantinomaKeganasan metastatic
Distribusi Tumor Tulang
Tumor tulang mempunyai distribusi local yang spesifik. Osteosarcoma dan
kondrosarkoma biasanya timbul di metafisis tulang panjang terutama di
sekitar sendi lutut, sedangkan sarcoma Ewing paling sering mengenai diafisis
tulang. Pada tumor jinak, tumor sel raksasa paling sering terjadi di daerah
epifisis, kista tulang aneurisma pada metafisis, sedangkan dysplasia fibrosis
sering timbul pada diafisis tulang.
Lokasi predileksi tumor tulang
Lokasi Predileksi Neoplasma jinak dan lesi menyerupai tumor tulang
Neoplasma ganas tulang
RANGKA AKSIALCranium dan tulang wajah
Rahang
Osteoma, osteoblastoma, histiositosis sel Langerhans, dysplasia fibrosa, hemangioma soliter, osteoporosis sirkumskripta (fase litik Penyakit Pagert)
Granuloma reparatif sel raksasa, miksoma, fibroma osifikasi, fibroma desmoplastik
Kondrosarkoma mesenkim, kordoma, myeloma multiple, neuroblastoma metastatic, karsinoma metastatic
Osteosarcoma, myeloma
Tulang belakang
EKSTREMITASTulang tubular panjang
Tangan dan kaki
PREDILEKSI KHUSUS
Kista tulang aneurisma, osteoblastoma, histiositosis sel Langerhans, hemangioma
Osteoma osteoid, kista tulang sederhana, kista tuang aneurisma, osteokondroma, enkondroma, kondroma periosteal, kondroblastoma, fibroma kondromiksoma, fibroma non-osifikasi, tumor sel raksasa, dysplasia osteofibrosa, fibroma desmoplastik, ganglion intraoseus.
Granuloma reparative sel raksasa, florid reactive periostitis, enkondroma, tumor glomus, kista epidermoid, eksositois subungual, bizarre parosteal osteokondromatous lesion
Kista tulang sederhana :Humerus atau femur proksimal
Dysplasia osteofibrosa :Tibia, fibula (korteks anterior)
Dysplasia fibrokartilaginosa fokal tulang-tulang panjang :Metafisis proksimal tibia
Kordoma, myeloma, metastasis
Osteosarcoma (semua varian), adamantinoma, histiositoma fibrosa maligna, fibrosarkoma, limfoma primer, kondrosarkoma, angiosarkoma
Tidak ada
Adamantioma :Tibia, fibula
Osteosarcoma parosteal : femur distal (korteks posterior)
Osteosarcoma periosteal :
Tibia
Osteoma osteoid :Femur, tibia
Fibroma kondromiksoma :Metafisis tibia
Kondroblastoma :Epifisis
Tumor sel raksasa :Ujung femur, tibia, radius dekat persendian
Tumor miksofibrosa liposklerosans : region intertrokanter femur
Kondrosarkoma (konvensional) : femur, humerus, tulang pelvis
Clear cell chondrosarcoma : femur proksimal dan humerus proksimal
Kordoma :Sacrum, klivus, C2
Myeloma multiple :Pelvis, tulang belakang, kranium
Gambaran Klinis
- Nyeri
Nyeri adalah gejala tersering tumor tulang, terutama tumor tulang ganas.
Bila bukan oleh karena fratur patologis, biasanya nyeri timbul secara
perlahan. Pada awalnya nyeri hanya timbul saat istirahat kemudian
intensitasnya meningkat sehingga mengganggu tidur dan menyebar ke
sendi di dekatnya. Nyeri ini sering disalahartikan sebagai artritis akbiat
trauma. Nyeri pada tumor tulang bisa sangat hebat hingga hanya bisa
diatasi dengan analgesic golongan narkotika. Di daerah tulang belakang
dekat pleksus saraf, penekanan oleh tumor dapat menimbulkan nyeri
radicular bahkan hingga paralisis.
- Massa
Gejala kedua yang paling sering adalah timbulnya massa. Pada tumor
jinak, kondisi ini bisa terjadi pada waktu yang lama tanpa menimbulkan
gejala lain. Massa disebabkan oleh bagian tumor yang menembus tulang
(ekstraskeletal) atau bisa karena ekspansi tulang. Pada tumor ganas, massa
berkembang dengan cepat. Pada stadium lanjut, massa dapat menimbulkan
perubahan kulit, yaitu kulit menonjol dan kebiruan, timbul striae atau
ulkus.
- Keterbatasan pergerakan
Tumor yang muncul di dekat sendi seperti tumor sel raksasa, kista tulang
aneurisma, osteoblastoma, kondroblastoma, dan osteosarcoma, dapat
mengganggu kisaran gerak sendi. Terbatasnya ROM bukan disebabkan
oleh tumornya tetapi sinovitis reaktif.
- Fraktur patologis
Fraktur yang terjadi tanpa didahului oleh trauma ringan dapat terjadi
akibat destruksi tulang oleh tumor sehingga kekuatan tulang sangat
menurun. Pada tumor tulang jinak, dapat terjadi fraktur patologis tanpa
adanya gejala pendahulu. Pada kasus tumor ganas, biasanya fraktur
patologis terjadi pada fase ketika pasien telah merasa nyeri an adanya
massa sebelumnya.
Pemeriksaan Penunjang
- Roentgen
Dewasa ini kemajuan di bidang radiologi sangat pesat sehingga
banyak alternative yang dapat digunakan, tetapi foto Roentgen masih
mempunyai peranan penting dalam membantu penegakan diagnosis tumor
tulang. Foto Roentgen dapat memperlihatkan lokasi tumor tulang dan tipe
destruksinya. Sebagian besar tumor tulang mempunyai tempat predileksi
sehingga jenis tumor dapat ditentukan dengan mudah. Destruksi tulang
menggambarkan kecepatan pertumbuhan, agresivitas tumor, serta respon
tubuh terhadap kerusakan yang terjadi. Bila tumor tumbuh lambat, tubuh
akan berusaha melakukan perbaikan dan melokalisasi tumor sehingga
kerusakan tulang yang terjadi berbatas tegas (geographic pattern).
Kerusakan jenis ini biasanya disebabkan oleh tumor yang jinak. Bila
tumor bertumbuh lebih cepat lagi, batas tumor menjadi tidak tegas dan
tidak rata (moth-eaten). Kerusakan jenis ini biasanya disebabkan oleh
tumor jinak yang tumbuh agresif atau oleh tumor ganas. Bila tumor
bertumbuh sangat cepat, kerusakan berbatas tidak tegas dan menyebar
melalui medulla (permiative) bebrapa jenis tumor seperti myeloma
multiple, enkondromatosis, osteokondromatosis, dysplasia fibrosa,
histiositosis X, dapat menimbulkan kerusakan di beberapa tempat
sekaligus.
Reaksi periosteum merupakan respon tubuh untuk memperbaiki
kerusakan yang terjadi pada korteks tulang. Secara garis besar ada dua
jenis reaksi periosteum yaitu jenis interrupted yang menunjukkan
pertumbuhan tumor yang agresif (sunburst/perpendicular, onion
skin/lamelated, segitiga Codman), dan jenis uninterrupted yang
menunjukkan pertumbuhan tumor yang lambat.
Tepi tumor menggambarkan daerah transisi antara tumor dan jaringan
yang sehat. Pada tumor jinak daerah transisinya sempit, sedangkan pada
tumor ganas daerah transisinya lebar.
Foto roentgen dapat menunjukkan gambaran matriks tumor. Tumor
osteogenik akan memberi gambaran osteoblastik (radio-opak), tumor
kondrogenik memberi gambaran kalsifikasi dengan osteolitik di sekitanya,
sedangkan tumor yang menimbulkan kista tulang akan memberi gambaran
osteolitik. Akibat pertumbuhan tumor, dapat terjadi ekspansi tulang atau
perluasan tumor ke jaringan lunak jika tumor telah menembus korteks
tulang.
- CT-scan
CT-scan berguna untuk melihat gambaran kerusakan korteks dan
trabekula tulang secara akurat, dan untuk melihat lesi minimal yang tidak
dapat telihat pada foto Roentgen. CT-scan terutama sangat berguna untuk
mengevaluasi tulang yang strukturnya kompleks seperti vertebra, pelvis,
scapula, dan sacrum. Untuk melihat ekspansi tumor ke jaringan lunak, CT-
scan kurang baik bila dibandingkan dengan MRI. CT-scan juga tidak
dapat digunakan untuk menegakkan diagnosis tumor yang spesifik. CT-
scan 3 dimensi dapat memberikan gambaran tumor secara komprehensif
dari berbagai proyeksi.
- MRI
MRI memberikan gambaran yang akurat untuk menentukan kerusakan
korteks dan trabekula tulang, tetapi tidak sebaik CT-scan. MRI lebih
unggul dari CT-scan dalam melihat ekspansi tumor ke jaringan lunak dan
lebih akurat untuk melihat apakah struktur neurovascular terinvasi oleh
tumor. Hal ini sangat penting dalam prosedur penyelamatan ekstremitas
(limb salvage procedure) pada tumor ganas tulang. MRI juga sangat
berguna untuk melihat metastasis dekat (skip metastasis/metastasis pada
tulang yang sama atau nodul satelit).
- Skintigrafi (radionuclide bone scan)
Skintigrafi merupakan pemeriksaan untuk melihat siklus pergantian tulang
(mineral turnover) yang mencerminkan aktivitas osteoblast. Pemeriksaan
ini menggunakan isotope Teknesium-99m metil difosfonat (MDP). Di
daerah yang mengalami peningkatan aktivitas osteoblast (akibat tumor
maupun sebab lain), akan terdapat peningkatan ambilan Teksenium-99m
MDP, yang tampak sebagai bayangan hitam pada foto. Pemeriksaan ini
sangat sensitive tetapi tidak spesifik untuk tumor. Skintigrafi sangat
berguna bila dikombinasikan dengan pemeriksaan lain untuk melihat
tumor tulang yang multiple maupun metastasis tumor di tulang.
- PET (Positron Emissio Tomography)
Teknik diagnostic yang memungkinkan kita melihat perubahan biokimia
dan fisiologi untuk menilai aktivitas metabolic dan perfusi sistem organ.
PET terutama digunakan untuk mendeteksi tumor primer atau metastasis
pada tulang. PET lebih sensitive dibandingkan MRI maupu CT-scan,
tetapi kurang spesifik karena kondisi lain seperti infeksi dan inflamasi
juga bisa memberi gambaran yang sama. Oleh karenanya, PET perlu
dikombinasikan dengan pemeriksaan lain.
Tumor Tulang Jinak
Tumor tulang jinak sering ditemukan secara kebetulan pada foto
Roentgen yang dimaksudkan untuk penyakit lain. Tumor tulang jinak jarang
menimbulkan keluhan. Gejala yang dirasakan pasien bisa berupa nyeri atau
aanya massa di ekstremitas. Diagnosis awal cukup dengan foto Roentgen 2
posisi.
Langkah untuk menentukan jenis tumor yaitu, (1) melihat lokasi
predileksi tumor tulang, (2) melihat agresivitas tumor dengan menilai tepi
tumor dengan tulang sehat, (3) melihat reaksi tubuh terhadap tumor (zona
transisi); semakin lebar zona transisi, semakin agresif tumornya, dan (4)
melihat apakah ada mineralisasi.
Tumor disebut tidak aktif bila tepinya berbatas tegas dan sklerotik,
sementara tumor disebut aktif bila tepi tumor tegas tetapi tidak ada sklerotik,
sedangkan bila batasnya tidak tegas, tumor disebut agresif.
Bila diperlukan pemeriksaan yang lebih teliti, terutama untuk tumor
pada tulang yang bentuknya kompleks, seperti scapula, sacrum, pelvis, dan
vertebra, yang terbaik adalah menggunakan CT-scan.
Secara umum terapi tumor jinak bergantung dari agresivitas tumor,
makin agresif tumor makin agresif pula modalitas terapi yang digunakan.
Eksisi intralesi (kuretase) dilakukan dengan membuat lubang pada korteks
tulang, kemudian semua jaringan tumor dikeluarkan sampai bersih. Teknik
hanya boleh dikerjakan pada tumor jinak karena teknik kuretase masih
mungkin meninggalkan sisa jaringan tumor. Setelah seluruh jaringan tumor
diambil, tulang diisi dengan graft tulang. Untuk tumor yang angka
kekambuhannya tinggi, dapat diberikan terapi adjuvant intraoperative seperti
yodium povidon iodin, sublimat, peroksida yang bertujuan untuk membunuh
sisa sel tumor, baru setelah itu diberi semen tulang. Semen tulang yang sedang
mengeras akan mengeluarkan panas sehingga juga bisa membunuh sel tumor
yang tersisa. Untuk tumor tulang jinak, dilakukan eksisi tepi (marginal) atau
luas (en bloc) tumor, diikuti dengan rekonstruksi defek menggunakan semen,
graft, endoprosthesis, atau kombinasinya.
o Tumor pembentuk tulang (osteogenik)
Enostosis (bone islands) merupakan tumor yang biasanya
ditemukan secara kebetulan. Foto Roentgen dan CT-scan
menunjukkan gambaran osifikasi yang homogeny. Tidak diperlukan
tindakan apapun pada tumor ini, karena biasanya tidak menimbulkan
keluhan.
Osteoma merupakan tumor jinak yang bisa tumbuh pada
permukaan tulang maupun intramedular. Osteoma paling sering
mengenai permukaan korteks. Pasien umumnya merasa nyeri dan
terasa lebih hebat pada malam hari, yang bisa dihilangkan dengan
analgesic antiinflamasi. Pada foto Roentgen akan terlihat penebalan
korteks, sedangkan pada CT-scan akan terlihat nidus radiolusen yang
bulat berdiameter kurang dari 1 cm.
Osteoblastoma dibedakan dengan osteoma osteoid berdasarkan
ukurannya yang besar (>2 cm) dan nyeri yang ditimbulkannya kurang
berespon terhadap analgesic aniinflamassi. Osteoblastoma biasanya
terjadi pada epifisis tulang anak-anak dan remaja.
o Tumor pembentuk tulang rawan (kondrogenik)
Enkondroma merupakan tumor jenis pembentuk tulang rawan
yang relative sering ditemukan. Lokasi paling sering adalah pada
tulang akral, paling sering pada jari-jari tangan. Pada foto Roentgen
akan terlihat gambaran radiolusen pada daerah sentral falang. Tumor
biasanya bersifat aktif dan dapat menyebabkan ekspansi tulang. Bila
timbul multiple disebut enkondromatosis (penyakit Ollier), dan
kadangkala bisa berubah menjadi ganas (kondrosarkoma).
Osteokondroma merupakan tumor pada anak-anak dengan
lokasi di sekitar lempeng pertumbuhan epifisis. Ada yang
memasukkan osteokondroma ke dalam gangguan pertumbuhan,
namun seiring dengan pertumbuhan, osteokondroma bisa bergeser ke
metafisis bahkan diafisis tulang. Pada foto Roentgen akan terlihat
tumor menonjol dan bertangkai (pedunkulata) atau sesil.
Osteokondroma bisa menimbulkan nyeri karena menimbulkan fraktur,
bursitis, menekan pembuluh darah atau saraf, atau karena transformasi
menjadi tumor ganas. Walaupun jarang sekali, umumnya
osteokondroma yang multipel dapat berkembang menjadi
osteokondromatosis.
Kondroblastoma didapatkan pada anak-anak atau remaja di
daerah epifisis atau apofisis tulang. Pada foto Roentgen dan CT-scan
akan terlihat gambaran radiolusen dengan batas yang tegas. Kalsifikasi
intralesi bisa telihat pada 80% kasus.
Fibroma kondromiksoma merupakan tumor jarang yang
mengenai metafisis tulang. Pada foto Roentgen akan terlihat lesi
radiolusen berbatas tegas. Dibutuhkan pemeriksaan histologis untuk
menegakkan diagnosis penyakit ini.
o Tumor sel raksasa (giant cell tumor,GCT)
Tumor ini umumnya terletak eksentrik pada daerah epifisis
tulang, dan biasanya mengenai penderita berusia di atas 20 tahun.
Klinis tumor tumbuh aktif, agresif, dan cepat membesar sehingga
menimbulkan benjolan di sekitar sendi yang disertai nyeri. Pada foto
Roentgen akan terlihat gambaran osteolitik dengan tepi tegas, tetapi
tidak terdapat gambaran sklerotik pada tepi tumor yang menunjukkan
bahwa tumor tumbuh aktif dan agresif. GCT dapat mengekspansi
tulang bahkan bisa merusak korteks tulang dan tembus ke jaringan
lunak.
o Dysplasia fibrosa
Displasia fibrosa merupakan tumor jinak tulang yang jaringan
medulanya diganti dengan jaringan fibrosa. Dysplasia fibrosa
merupakan 5-20% dari semua tumor jinak tulang yang umumnya
menyerang anak dan remaja laki-laki (media umur 8 tahun). Sindroma
McCune-Albrights merupakan suatu sindroma dysplasia fibrosa
poliosotik, yang disertai gejala lain seperti hiperpigmentasi dan
pubertas prekoks, dan lebih sering mengenai perempuan. Dysplasia
fibrosa pada sindrom ini berisiko menjadi keganasan. Gejala nyeri,
deformitas, hingga fraktur patologis, timbul akibat rusaknya medulla
tulang. Lokasi tersering tumor adalah kosta, disusul ekstremitas
bawah, dan ekstremitas atas. Gambaran Roentgen dysplasia fibrosa
yaitu lesi kistik tulang dengan batas sklerotik disertai pembengkokan
tulang. Diagnosis banding dysplasia fibrosa antara lain penyakit Paget,
hiperparatiroidisme, osteoblastoma, dan osteosarcoma.
Tumor Tulang Ganas
Sesuai dengan puncak bimodal insidens tumor tulang, pada
decade kedua, tumor ganas tersering adalah osteosarcoma, sedangkan
pada decade 6-7 adalah osteosarcoma sekunder dan fibrosarkoma.
Menurut asal terjadinya, tumor tulang ganas dibagi menjadi dua yaitu
(1) primer, artinya tumor timbul tanpa didahului lesi sebelumnya, dan
(2) sekunder yang merupakan transformasi tumor jinak menjadi ganas.
Beberapa lesi jinak yang dapat mengalami transformasi
menjadi ganas adalah penyakit Paget, trauma radiasi, dan tumor jinak
kartilago. Osteosarcoma dan histiositoma fibrosa maligna (malignant
fibrous histiocytoma, MFH) dapat timbul setelah adanya lesi penyakit
Paget, trauma radiasi, infark tulang, dysplasia fibrosa, osteomyelitis
kronik, dan beberapa sinrom kelainan genetic.
o Osteosarcoma
Osteosarcoma merupakan keganasan tulang yang angka
mortalitasnya tinggi (harapan hidup 5 tahun hanya 20%). Berkat
perkembangan modalitas terapi adjuvant (kemoterapi dan radioterapi),
angka kesembuhan penderita osteosarcoma tanpa metastasis kini dapat
mencapai 70%. Osteosarcoma merupakan 21% dari seluruh tumor
ganas tulang, lebih banyak diderita oleh laki-laki, terutama usia 20-an.
Pada usia 60-an insidens osteosarcoma kembali meningkat akibat
timbulnya osteosarcoma sekunder yang berasal dari penyakit Paget.
Osteosarcoma sering timbul di daerah metafisis, terutama daerah yang
pertumbuhannya cepat, yaitu femur distal (32%), tibia proksimal
(16%), dan humerus proksimal.
Penderita osteosarcoma umumnya mengeluhkan adanya
benjolan yang nyeri dengan batas yang tidak tegas. Nyeri dirasakan
terus menerus dan bertambah berat pada malam hari. Kulit di atas
tumor teraba hangat dan vena kelihatan menonjol. Tumor tumbuh
membesar dengan cepat sehingga bila tidak segera ditangani, akan
timbul nekrosis pada kulit yang akan membentuk ulkus. Jika destruksi
tulang cukup besar, dapat terjadi fraktur patologis. Osteosarcoma
dapat dianggap sebagai penyakit sistemik karena sangat mudah
bermetastasis ke organ lain terutama paru-paru.
Pada gambaran radiologis tampak destruksi tipe permiatif,
reaksi periosteal (sunburst, codman triangle), gambaran matriks
osteoblastik bercampur osteolitik, serta gambaran massa jaringan
lunak di sekitar tumor. Semua gambaran di atas menunjukkan
pertumbuhan tumor yang cepat dan agresif.
Diagnosis banding tumor ini adalah kalus pasca trauma,
myositis osifikans, osteomyelitis, dan sarcoma Ewing.
o Kondrosarkoma
Kondrosarkoma merupakan tumor ganas tulang edua terbanyak
setelah osteosarcoma. Tumor ini dapat bersifat primer atau sekunder
dari lesi jinak yang mengalami transformasi keganasan. Tumor ini
banyak ditemui pada usia 30-60 tahun, laki-laki (2 kali berisiko lebih
tinggi), dan lokasi terseringnya aalah pelvis (30%), femur (20%),
kosta, serta kaput femur (10%).
Diagnosis dan terapi kondrosarkoma relative sulit karena
mempunyai spectrum penyakit yang luas, mulai dari tipe keganasan
derajat rendah sehingga sulit dibedakan dengan tumor pembentuk
tulang rawan jinak sampai kondrosarkoma yang sangat ganas dan
mudah bermetastasis. Untuk membedakannya dengan tumor jinak
pembentuk tulang rawan, kondrosarkoma yang memiliki tingkat
keganasan rendah biasanya berukuran besar (terletak pada bagian
proksimal ekstremitas atas dan bawah), mengenai kelompo usia lanjut,
terletak di bagian tengah tulang, peneritanya menderita sindrom
Maffucci (>50%), enkondromatosis (5-20%), dan osteokondromatosis
(<0,5%).
Pada pemeriksaan klinis, tumor teraba di daerah metafisis dan
diafisis disertai nyeri yang menetap atau bertambah sesuai dengan
pertumbuhan tulang. Pemriksaan radiologis memperlihatkan destruksi
permeatif dengan matriks kalsifikasi yang sangat menonjol.
o Sarkoma Ewing
Insidens sarcoma Ewing sebagai keganasan pada masa anak-
anak adalah sebsar 1%. Insidens tertingginya adalah pada decade
pertama kehidupan. Sama dengan osteosarcoma, sarcoma Ewing
merupakan penyakit sistemik karena, pada saat terdiagnosis, sebagian
besar pasien telah mengalami metastasis. Prognosis sarcoma Ewing
buruk, tetapi berkat kemajuan kemoterapi adjuvant, harapan hidup 5
tahun dapat mencapai 60-80%.
Penderita sarcoma Ewing biasanya merasa nyeri pada
ekstremitas yang sakit disertai timbulnya benjolan. Pada kasus lanjut,
dapat timbul gejala seperti infeksi, demam, lemah lesu, penurunan
berat badan yang disertai dengan peningkatan laju endap darah.
Kejadian fraktur patologis mencapai 10-15%. Pada foto Roentgen,
terlihat gambaran destruksi tulang permiatif dengan reaksi periosteal
(onion peel, sunburst), dengan lokasi tersering pada diafisis tulang
panjang, pelvis, kosta, scapula, dan klavikula.
o Histiositoma fibrosa maligna (MFH)
MFH merupakan tumor ganas yang berasal dari jaringan
fibrosa dan histiosit. Tumor ini dapat timbul dimana saja. MFH
merupakan tumor ganas jaringan lunak yang paling banyak diderita
oleh orang dewasa, dan dapat timbul secara primer atau sekunder dari
transformasi lesi jinak yang ada. MFH mempunyai sifat klinis yang
sama dengan osteosarcoma. Angka kejadian MFH adalah 1-5% dari
semua tumor tulang primer. MFH primer (70%) paling banya timbul
di usia 20-30an tahun, sedangkan MFH sekunder (30%) timbul di usia
tua (decade 6-7) yang paling banyak disebabkan oleh radiasi. Lokasi
MFH tersering yaitu di metafisis tulang femur (45%), tibia (10%), dan
humerus (10%).
Pasien MFH akan mengalami nyeri local, massa, dan nyeri di
sekitar sendi besar. Gejala dapat berlangsung dalam waktu beberapa
bulan atau tahun. Foto Roentgen memperlihatkan destruksi berbatas
tegas atau permiatif bergantung dari tingkat keganasan tumor. Juga
terdapat kerusakan pada korteks dan ekspansi ke jaringan lunak (85%).
Dapat timbul reaksi periosteal (38%) atau mineralisasi (<10%). Pada
pemeriksaan histopatologi, terlihat sel-sel berbentuk
spindle/gelendong seperti fibroblast dan sel-sel histiosit dengan
susunan yang khas (roda pedati).
Prinsip terapi tumor ganas tulang adalah kontrol local melalui
pembedahan dan radioterapi serta kontrol sistemik dengan kemoterapi.
Sampai saat ini, pembedahan masih merupakan terapi utama sarcoma
tulang. Reseksi komplet tumor merupakan pertimbangan utama
sedangkan fungsi anggota gerak pascaoperasi menjadi prioritas kedua
walaupun tidak kalah pentingnya. Yang banyak dilakukan dalam
pembedahan tumor tulang jaman sekarang adalah prinsip limb salvage
surgery yaitu mempertahankan sistem anggota gerak se optimal
mungkin tanpa mengorbankan prinsip pembedahan tumor.
Perkembangan bidang terapi adjuvant (kemoterapi dan radioterapi)
telah meningkatkan angka keberhasilan terapi tumor ganas tulang dari
30-40% menjadi 60-70%. Terapi adjuvant diberikan sebelum dan
sesudah pembedahan. Terapi adjuvant prabedah menimbulkan
nekrosis dan konsolidasi tumor sehingga tumor mengecil dan akan
memudahkan pembedahan, sedangkan terapi adjuvant pasca bedah
membantu mencegah kekambuhan karena dapat membunuh sisa-sisa
sel tumor.
Rekonstruksi merupakan bagian yang sangat penting dalam
pembedahan tumor musculoskeletal dengan tujuan mengembalikan
struktur dan fungsi anggota gerak semaksimal mungkin. Pada
sarcoma, setelah dilakukan eksisi tulang dan jaringan lunak
pascareseksi bedah. Rekonstruksi yang ideal harus dapat merestorasi
stabilitas dan fungsi gerak. Rekonstruksi jaringan tulang dapat
menggunakan autograft, allograft, endoprostesis metal, dan
aloprostesis.
- Autograft
Rekonstruksi defek tulang pascareseksi tumor dapat menggunakan, (1)
autograft tulang yang bervaskularisasi atau tidak bervaskularisasi,
biasanya menggunakan os fibula atau os iliaka, (2) transfer local tulang-
juvara, yaitu mengisi defek tulang dengan potongan hemidiafisis/metafisis
yang digeser ke proksimal atau distal, (3) autograft autoklav (tumor yang
telah diangkat bila secara structural masih baik, dimasukkan ke dalam
autoklav bersuhu 150o C dan bertekanan 2 atm selama setengah jam untuk
membunuh semua sel tumor, kemudian tulang tersebut dikembalikan ke
tempat semula dan difiksasi dengan implant), (4) distraksi osteogenesis
(dilakukan dengan transfer tulang secara bertahap).
- Allograft
Rekonstruksi menggunakan allograft dewasa ini telah banyak digunakan.
Pemakaian allograft menawarkan beberapa keuntungan bagi pasien yaitu ;
(1) mengurangi morbiditas karena allograft relative mudah didapatkan dan
dapat menggantikan defek tulang resipien dengan ukuran dan bentuk yang
hamper sama, (2) allograft bisa diletakkan di antara dua tulang
(interkalari) atau untuk mengganti sendi (osteoartikular, kondral), (3)
pemakaian jangka panjang allograft lebih unggul bila dibandingkan
dengan endoprostesis, karena allograft bisa menyatu (inkorporasi) dengan
tulang resipien.
- Endoprostesis logam
Prosthesis metal memungkinkan kita mengatur panjang prosthesis saat
pembedahan sesuai dengan panjang yang dibutuhkan. Prosthesis yang
dapat diperpanjang (expandable prosthesis) digunakan untuk pasien anak.
Pertumbuhan panjang anggota gerak selama masa pertumbuhan dapat
diakomodasi dengan cara memanjangkan implant secara bertahap.
- Aloprostesis
Merupakan kombinasi antara alogrfat structural dengan endoprostesis.
Jenis prosthesis ini memberi fungsi motoric pada implant karena
ligamentum dan tendon paa allograft bisa dijahitkan dengan ligamentum
dan tendon resipien.