CRISIS DE HIPOXIANATALIA ROCÍO JIMÉNEZ CUBRÍA

Complicación que se presenta en las cardiopatías congénitas cianóticas con flujo

pulmonar disminuido.

Historia natural de tetralogía de Fallot

Crisis hiper cianótica

Crisis cianótica

DEFINICIONES

Ataques con profundización de la

cianosis, hiperventilación y disminución del tono

muscular que con frecuencia disminuyen el

nivel de conciencia, desviación de la mirada

pudiendo llegar a síncope y convulsiones.

Accesos de incremento de la cianosis de base, acompañados de otras

manifestaciones generales y que se

presentan ante situaciones que

aumenten el consumo de oxígeno.

DEFINICIONES

Episodios sincopales durante los cuales el

lactante presenta inquietud e irritabilidad, habitualmente

por las mañanas, poco después de despertar, y que

se deben a que el niño comienza a tener

movimientos musculare y con ello aumento del consumo de oxígeno.

Complejo sindrómico fugaz, con pródromos o sin ellos, que aparece entre los tres meses y dos años de edad.

Lactantes (2-4 meses)

Instalación súbita

Matutina

Consumo de O2

Aumento de la cianosis

Hiperventilación

Síncope

ETIOLOGÍA

Tetralogía de Fallot

DEVD con estenosis

subpulmonar

TGV+CIV+EP subvalvular

AT+CIV+EP infundibular

FACTORES PRECIPITANTES

Estados de hipovolemia

Infecciones respiratorias altas

o diarreicas agudas

Ansiedad

EjercicioDefecación

Cateterismo

Anemias ferroprivas

FÁRMACOS QUE AUMENTAN CORTOCIRCUITO DERECHA IZQUIERDA

Por disminución de la TA sistérmica o RVP• Inotrópicos digitálicos• Anestésicos• Sedantes• Basbitúricos• Clorpromacina• IECAS

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Crisis hipoxémicas• Cuadro similar• Cardiopatías cianóticas con

oligohemia pulmonar• Atresia pulmonar• Ductus dependientes• NO por espasmo infundibular.• Cuadros de hipoxemia severa

agudizada• No propanolol• Prostaglandinas E1

Cólicos del RN

Dolores de orígenes diversos:• Espasmos del sollozo

FISIOPATOLOGÍA

Aumento de actividad muscular

Aumento del gasto cardíaco y demanda de O2

por el organismo gasto pulmonar limitado por la

estenosis pulmonar

Desequilibrio entre el gasto

aórtico pulmonar ya existente se

acentúa

Aumenta Cortocircuito

venoarterial (aorta cabalgada)

Concentración arterial O2 y

Ph disminuyenCO2 aumenta acidosis

Receptores adrenérgicos

Músculo infundibular del

VD

Catecolaminas espasmo

infundíbulo pulmonar

síncope

Reducción del FP

Aumento indirecto de ingreso de

sangre venosa de VD a la aorta.

Contracción infundibular

Disminución FP y presión arterial pulmonar

Aumento del cortocircuito venoarterial de la aorta cabalgante

Disminución saturación arterial de O2

Aumento CO2 arterial

Disminución del PH

Acidosis metabólica

síncope

CUADRO CLÍNICO

Comienzo súbito matutino

Duración: minutos-horas

Ansiedad, mirada de pánico, irritabilidad, gritos, inconsolable.

Disminución de TA piel pálida ceniza característica

Profundización de cianosis

Taquicardia, taquipnea.

Disminución del tono muscular

Disminución del nivel de conciencia

Desviación de la mirada

Grave: síncope y convulsiones.

Exploración física:• Taquicardia• Taquipnea• Irritabilidad• Palidez• Soplo preexistente (EP) se debilita, acorta

o desaparece.

ECG• Onda R alta en V1 con empastamiento

inicial y T negativa• Cambio brusco a rS y T positva en V2

TRATAMIENTO

Disminuir el estrés• Cargado por su madre• O2 al 100% puntas nasales• Diacepam 0.2-0.3 mg/kg/ dosis vía rectal• Propanolol 1 mg/kg/día en 2-3 dosis VO

Una vez disminuida la cianosis• Canalizar y pasar solución• Propanolol IV

• 0,01-0.15 mg/kg/dosis • 0,05–0,1 mg/kg• Inhibe el espasmo infundibular• Cronotropismo e inotropismo negativo,• Disminuye la presión ventricular sistólica y la presión

arterial• aumenta la vasoconstricción, el retorno venoso y el gasto

cardiaco• Bicarbonato 1 mg/kg/dosis

BH completa• Diferenciar de neumonía• Hb 15 gr cardiopatía acianógena• Hb 12 gr cardiopatía cianógena

• Transfundir 10-15 cc/kg en 3 horas• Hb 20 gr y Hto >60% poliglobulia

• Tetralogía de Fallot• Salinoféresis 10% de su peso.

Realizar Ecocardiograma para especificar cardiopatía.

Cirugía cardiovascular