Convegno regionale S.N.O. CALTANISSETTA 16-18 novembre 2006 SINDROMI PARANEOPLASTICHE CASI CLINICI.
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Convegno regionale S.N.O.CALTANISSETTA
16-18 novembre 2006
SINDROMI PARANEOPLASTICHE
CASI CLINICI
Azienda ospedaliera Villa Sofia e C.T.O.Unità operativa di Neurologia
Direttore: Dott. Luigi Pastore
Cartella clinica 06859 del 6.3.06
Donna di 43 anni, nubile, casalinga, non fumatrice
A.P.P.Da alcuni mesi disartria, ipoacusia,
vertigini e turbe dell’equilibrio con episodi di caduta a terra.
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A.F.
Gentilizio positivo per neoplasia (padre e 5 fratelli del padre affetti da
neoplasia: padre e 2 fratelli deceduti con K polmonare; 1 fratello affetto da
leucemia; 2 sorelle decedute con K ginecologici )
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A.P.R.
Asportazione di melanoma epifaringeo nel 1986
presso la Clinica ORL dell’Università di Hannover. Recidiva con successivo intervento nel 1987.
Ultimo controllo nel 1992.
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E.O.N.
Parola lievemente scandita, deambulazione a base allargata, lieve atassia di tronco e ai 4 arti,
alla prova degli indici protesi deviazione a destra, ny nello sguardo orizzontale, sindrome
di Cluade-Bernard-Horner a dx su base iatrogena.
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INDAGINI ESEGUITE
• ESAMI EMATOCHIMICI: lieve aumento VES (20 mm). • ECG: nei limiti.• RX Torace: nei limiti.• ECO-COLR-DOPPLER TSA: nei limiti.
• RM ENCEFALO: nei limiti.
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RM ENCEFALO
Indagine eseguita nelle sole condizioni di base con acquisizioni IR e FSE T2, sui piani assiale e sagittale.
Non si evidenziano alterazioni di segnale degne di rilievo a carico delle strutture nervose sovra e sottotentoriali. Sistema ventricolare in asse, di normali morfologia e
volume.
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INDAGINI ESEGUITE II
• PEV: nei limiti
• PEA: a ds, alterato per morfologia irregolare; a sin, alterato per assenza delle onde II, III e del complesso IV/V.
• EEG: onde thèta aguzze ricorrenti, talora punte a prevalenza sulle derivazioni di sin.
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INDAGINI ESEGUITE III
CONSULENZA ORL –E.O.: Orofaringe rivestita da mucosa atrofica cicatriziale; al centro, in proiezione dietro l’ugola si evidenzia area di iperpigmentazione di circa 1 cm x 2.
–ENDOSCOPIA CON FIBRE OTTICHE: RINOFARINGE RIVESTITA NELLA PARETE POSTERIORE E LATERALE SINISTRA DA ESTESA AREA IPERPIGMENTATA CHE INTERESSA ANCHE L’ORLETTO TUBARICO POSTERIORE SIN DI CIRCA 4-5 CM DI DIAMETRO, FORMANDO ADERENZE CON LA FACCIA RINOFARINGEA DELL’EMIVELO SIN.
Diagnosi: verosimile recidiva di melanoma.
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TERAPIA
La paziente è stata sottoposta a tre cicli di chemioterapia (aprile, maggio, giugno) e ad intervento chirurgico di asportazione della lesione presso l’Unità di
Chirurgia cervico-facciale dell’Istituto ortopedico GALEAZZI di Milano, con conferma istologica di
melanoma.
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FOLLOW UP del novembre 2006
La paziente lamenta l’insorgenza da 3 mesi circa di parestesie ai 4 arti e persistenza del quadro neurologico precedentemente
segnalato.
EON: Parola lievemente scandita, deambulazione a base allargata, lieve atassia di tronco e ai 4 arti con
prevalenza a dx, ny nello sguardo orizzontale bilaterale. ROT assenti ai 4 arti, ipoestesia dolorifica distale agli AAII, sindrome di Cluade-Bernard-Horner a dx su base
iatrogena
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FOLLOW UP del novembre 2006
• Anti-Hu, anti-Yo, anti-Ri: negativi.
• Anti-GM1,2,3, anti-GD 1° e 1b, anti-GT1b, anti-GQ1b: in corso.
• STUDIO NEUROFISIOPATOLOGICO: Polineuropatia sensitivo-motoria demielinizzante ed assonale agli AASS ed agli AAII
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CONCLUSIONI
Possibile Sindrome paraneoplastica cerebellare e
polineuropatia su base mista paraneoplastica e iatrogena
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CONSIDERAZIONI DIAGNOSTICHE
La PCD si è manifestata prima del riscontro
della recidiva di tumore.
Il quadro neurologico si è stabilizzato ed è rimasto immutato dopo la chemioterapia e l’intervento chirurgico.
Si può ipotizzare che i meccanismi immunologici che sottendono la PCD abbiano “rallentato” la crescita tumorale.
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BIBLIOGRAFIA di riferimento
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3. I. Takashi. Autoantibodies in Paraneoplastic neurologic Syndrome. Symposium. Am J Med Sci 2000; 319(4): 217-226.
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5. Albert M.L. Tumor-specific killer cells in paraneoplastic cerebellar degeneration. Nature Medicine 1998; 4: 1321-1324.
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6. Giometto B. Autoimmunity in Paraneoplstic Neurological
Syndromes. Brain Pathol 1999; 9: 261
7. Posner J.B. Paraneoplstic syndromes affecting the central
nervous system. Annual Review of Medicine 1997; 48: 157-166.
8. The importance of defining the Paraneoplstic Neurologic
disorders. N.E.J.M. 1999; 340: 1831-1833.
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